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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 吃着烧烤看直播，直到失眠再熬夜，工作压力一天比一天大……有些人就发现自己嘴里有了溃疡。长出溃疡后，日常进食，无论是酸甜苦辣还是冷热温凉，吃进嘴里只有一种感觉，大写加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，还会口腔溃疡反复出现。黄闰月大夫在此提醒出现反复口腔溃疡，一定不要忽视，不要简单认为是“上火“或“维生素缺乏”，这有可能是“白塞病”发出的信号。什么是白塞病？跟普通口腔溃疡有何区别？什么是白塞病？白塞病听起来非常陌生，但口腔溃疡就不陌生了，一般出现口腔溃疡都觉得是“上火”了，过段时间或者喝点凉茶就好了，不会特别在意。但白塞病可不只是口腔溃疡那么简单。白塞病也称为贝赫切特综合征，是1937年土耳其医学家发现的一种疾病。属于血管炎的一种。病变可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要临床表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。白塞病属于中医“狐惑”病范畴，而这一病名最早出在张仲景《金匮要略》中，原文记载：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤吗，乍黑，乍白，蚀于上部则声暍，甘草泻心汤主之”；狐惑病“脉数，无热，微烦，默默但欲卧，汗出，初得之三四日，目赤如鸠眼；七八日，目四眦黑”。从原文可以看出，张仲景记载的狐惑病有如下主要特点：蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”，即以部位定名，兼“目赤如鸿眼”恰构成本病的主要特征，此记载早于现代医学一千多年。如何判断是否患上白塞病？01口腔溃疡本病的首发表现，诊断本病的必备特征。口腔溃疡常成批出现，也可单个发生。判断标准为通常一年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。02外阴溃疡外观与口腔溃疡相似，但更易形成瘢痕，较少复发。其判断标准为有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。03眼炎常见葡萄膜炎、视网膜血管炎，常引起的症状是视物模糊、视力减退、眼球充血等。判断标准为前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。（图源：摄图网）04皮肤病变结节性红斑和针刺反应是具有诊断价值的皮肤体征。结节性红斑多见于下肢的膝以下部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少破溃。判断标准是由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。05针刺反应为在无菌条件下针刺后12～48小时开始出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂，1～2周消退，有时1个月还有明显痕迹。发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应。判断标准为针刺试验阳性。（有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病）如何区分口腔溃疡和口腔白塞？有些人也经常出现口腔溃疡，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔溃疡还是白塞溃疡？今天，教教大家如何区分口腔溃疡和口腔白塞。辨认三步走：颜色—部位—形状。（图源：摄图网）01辨颜色尽管两者都会出现溃疡情况，但是颜色还是有所区别。单纯从口腔溃疡方面来说，如果单纯是黏膜的溃疡引起的，那就好办了，因为它很明显就是黏膜出现了破溃，然后再经过一定时间的变化，最后出现了颜色很浅，而不是特别偏白的那种溃疡。但是白塞病就不一样了，它除了出现这样的溃疡面之余，其颜色也比单纯的口腔溃疡会表现得更白一些。02辨部位大家都知道，这两种病都会出现口腔溃疡，但是单纯依靠口腔的部位去辨别，显然是不够的。因为白塞病不仅是在口腔里出现这么简单，身体的其他部位也会出现溃疡，比如说最常见的部位包括生殖器、眼部等等。如果身体的这些地方也同样出现溃疡，那就要警惕起来了，有可能是白塞病导致的，需要到风湿科排查。03辨形状大家可能会觉得，溃疡就溃疡，形状还有不一样的吗？确实，同样是溃疡，但形状还真有区别。首先，单纯的口腔溃疡，形状会更偏小一些，直径通常不会超过一厘米。而白塞病则不同，这种溃疡面就会更大一些，而且形状多是不规则的。总的来说，一般的口腔溃疡只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了，尤其反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状。普通的口腔溃疡反复发生时，难以与初期仅表现为口腔溃疡的白塞病患者相鉴别，建议最好到风湿科门诊就诊，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。下面，为大家准备一份避免口腔溃疡的小贴士：1多吃新鲜蔬果；注意补充卵磷脂（蛋黄，大豆，牛奶等）；2保证优质蛋白质摄入；保证B族维生素的摄入；3保证充足的睡眠；保持心情舒畅、乐观开朗；4保证口腔卫生；保证饮食清淡和生活规律。最后提醒一句：朋友们可要悠着点，口腔溃疡就别一天到晚约火锅烧烤局了。·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！2021年07月06日
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黄艳主治医师 浙江医院 风湿免疫科 白塞病是一种以复发性口腔溃疡为最常见首发症状，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变为基本临床特征，发病年龄多见于20~40岁。是一种变异性血管炎。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经系统、消化道、关节、附睾等器官。皮肤黏膜为基本临床表型，预后良好；重要脏器累及尤其是出现葡萄膜炎、心脏或大血管累及、脑干梗死或肠道巨大溃疡是主要致残，甚至致死原因。皮肤黏膜表现与内脏损害不完全平行，发热多见于具有内脏损害的患者。口腔溃疡常为首发症状，几乎所有患者均有复发性口腔溃疡，可发生在口腔内的任何部位，单发或多发。边缘清楚，圆形或类圆形，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为出血带，大约1~2周后自行消退而不留瘢痕。约半数患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合时间较长。受累部位为女性外阴、阴道或宫颈，男性阴囊、阴茎或肛周等处。生殖器溃疡疼痛剧烈，愈合时间长，影响患者日常生活。皮肤损害发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹或多形红斑等。眼：葡萄膜炎常为双眼，眼前段表现为虹膜睫状体炎，可伴有无菌性前房积脓；后段表现为后葡萄膜炎和视网膜血管炎，可出现玻璃体视网膜出血、黄斑囊样水肿，甚至黄斑裂孔、视神经萎缩等，导致视功能降低或完全丧失。肠：回盲部和（或）其他肠段溃疡，食管溃疡具有典型性，即溃疡面积较大，创面较深，形态呈圆形或椭圆形，边界分明。临床表现无特异性，体征多有右下腹压痛。大部分患者无明显消化道症状和体征，易漏诊误诊。血管：血管累及10%~20%合并大中血管炎，其中5%为动脉瘤，其死亡和致残率高。静脉受累较动脉更多见，静脉血栓栓塞症（VTE）是白塞病最常见累及的血管。神经系统：主要表现为脑实质血管炎病灶和静脉窦血栓，多见于长病程患者。急性期最常见表现为头痛和发热，而慢性进展期可表现为人格改变、括约肌功能障碍、不自主运动、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、共济失调。可有头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、精神异常等表现。脑动脉病灶罕见，可表现为颈动脉、椎动脉闭塞或动脉瘤。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力等。脑增强磁共振检查通常无强化病灶，可见脑萎缩，尤其是脑干。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓受累是本病致残致死的主要原因之一。心脏：累及较罕见，可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎和心律失常，可伴心房、心室炎性假瘤，冠状动脉血管炎和心内血栓少见，以主动脉瓣关闭不全或伴有二尖瓣病变最常见。关节：半数患者有关节症状，表现为少关节、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累。其他：少部分患者出现血细胞减少，合并骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS），具有回盲部溃疡，8号染色体三体等临床特征。白塞病是慢性疾病，需要长期治疗与随访。眼、心血管、神经和胃肠道受累可能与预后不良有关。2021年03月10日1368
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 口腔溃疡，又称为“口疮”，发生在口腔黏膜上的表浅性溃疡，大小可从米粒至黄豆大、成圆或卵圆形，溃疡面为凹、周围充血，可因刺激性食物引发疼痛，一般一至两星期可以自愈。口腔溃疡成周期性反复发生，医学上称"复发性口腔溃疡"。可一年发病数次，也可以一个月发病几次，甚至新旧病变交替出现。 白塞病是一种免疫性疾病，临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称口—眼—生殖器综合征。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。可见白塞病不仅仅是在口腔里面出现，在身体的其他部位，也会有一些表现，如果这些地方也同时出现溃疡，那么，考虑白塞病的可能性会更大一些。 另外，两种溃疡的形状和颜色也不同，口腔溃疡的颜色很浅，形状偏小，直径一般不会超过一厘米。而白塞病的颜色会比单纯的口腔溃疡更白，溃疡面更大，形状也多是不规则的。2021年03月01日1511
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。反复口腔溃疡，警惕白塞病！白塞病又称贝赫切特病，口一眼—生殖器三联征等，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，而眼、中枢神经系统及大血管受累者一般预后不良。本病从发病地域上讲，多见于东亚、中东和地中海地区,又称“丝绸之路病”。其发病率国家与地区差异很大，整体为0.3/10万~10/10万。目前本病的病因与发病机制尚不明确，普遍认为与感染、免疫、遗传、环境等因素有关，其基本病理为血管炎。根据临床症状，白塞病大多时候被归到中医领域的“狐惑病”范畴，属于湿热毒邪为患或阴虚火旺类疾病。日常养生的原则：发病前：注意避外邪、预防感染、调畅情志、饮食清淡，杜绝湿热来源，以防疾病诱发；发病后：积极规范中西医结合治疗，同时结合中医养生调护，控制疾病症状，并尽可能减少疾病复发次数。白塞病的4大预防注意事项1.饮食调摄白塞病主要病因病机为脏腑蕴热、湿热毒盛，因此饮食方面应注意清淡，多选清淡利湿之品；如赤小豆、绿豆、冬瓜以及新鲜蔬菜水果等，并注意忌食肥甘厚味、辛辣燥热之品，如狗肉、牛肉、羊肉，以及油炸、辛辣刺激食品，以免化燥助热。2.精神调摄《内经》云:“悲哀愁忧则心动,心动则五脏六腑皆摇”。情绪紧张、忧思郁怒均可致肝失调达、气郁化火，引发口腔溃疡及红眼等症状，同时在疾病过程中由于疾病本身所致的痛苦或缺乏对疾病正确认识也会给患者带来焦虑烦躁、心情低落精神负担等负面情绪，反过来又会导致疾病的加重或复发。因此应关注健康宣教，要对疾病有正确认识，树立战胜疾病信心，保持心情偷悦，解除心理障碍，方有利于病情的恢复。3.生活起居调节注意养成良好的个人生活习惯，勤漱口刷牙，保持口腔卫生；勤洗外阴，尽量避免不洁或频繁性生活；生活规律，劳逸适度，加强体育锻炼；提高机体抵抗力，尽量避免感染尤其是结核感染。4.重视身体异常症状，建立良好预警意识白塞病发病往往隐匿，症状多变且缺乏特异性,所以要重视身体出现异常症状或症状的信号，建立良好预敬意识。比如出现反复口腔溃疡，一定不要忽视，简单认为是“上火“或“维生素缺乏”，而应经常自查一下身体，有无外阴溃疡、红眼、皮疹、关节肿痛等其他相关症状，或尽早风湿科就医以明确诊断。口腔溃疡发作时的2个茶方由于白塞病临床症状复杂多样，不同的时期疾病表现不一，所以白塞病的养生调护应根据不同表现而重点有所不同；今天小编先与大家分享口腔溃疡发作时的茶方：一、生地莲心茶材料：生地15克，莲子心6克，甘草6克用法：三者加水，一同煎煮，去渣取茶水服用作用：有滋阴凉血泻火功效，适用于阴虚火旺型口腔溃疡二、地芩竹叶茶材料：生地10克，黄芩9克，淡竹叶15克，白糖适量用法：煎取茶水，调入白糖作用：有泻火清心除烦功效，适用于心火上炎型口腔溃疡有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年06月02日3248
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也称为白塞氏综合征（Behcet's syndrome贝赫切特综合征）是一种比较少见的风湿免疫性疾病，属系统性血管炎的一种，其主要的病理变化是全身血管系统的慢性炎症。由于全身血管分布广泛，临床表现比较复杂，根据主要影响的血管不同，可分为血管型、神经型和胃肠道型，临床上患者会出现口腔溃疡疼痛、眼睛的炎症、皮肤的表现、外阴的溃疡疼痛等，由于影响到敏感的生殖器官，很多患者一直被误解，又没地方去叙说，心里非常苦恼。在这里和大家一起学习认识一下白塞氏病。 口腔溃疡 一、白塞氏病的病因 作为一种自身免疫性疾病，一般就是指身体的免疫系统出现异常，导致免疫细胞对自身其他细胞或分子发生攻击导致疾病的发生。具体如何引起的，还不十分清楚，目前一般认为患者体内存在易感基因，再加上外界因素，如细菌或病毒的感染，激发了该病的发生发展。其主要的病理改变就是血管的炎症，也就是血管炎。 二、常见的临床表现 白塞氏病的临床表现变异较大，各个患者几乎都不完全一样，症状有时突然出现，也会自己好转，常见的临床表现如下： （1）复发性痛性口腔溃疡：复发性痛性口腔溃疡是白塞氏病最常见的一种临床症状，一般每年至少发作3次，常见于颊粘膜、舌头边缘、口唇内侧，或软腭部位，目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件。 （2）皮肤病变：常见的皮肤病变包括结节性红斑、?痤疮样毛囊炎、假性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎，其中结节性红斑最为常见，可见于患者双侧小腿部位。 （3）外阴生殖器痛性溃疡：部分患者会出现外阴部位如男性阴囊或阴茎部位，女性大小阴唇或阴道部位的溃疡，这种溃疡通常比较疼痛，会留下疤痕。 （4）眼炎：常见的眼部病变包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起双眼发红、疼痛、视物模糊等症状，反复发作可引起视力障碍，严重时可导致失眠。 （5）其他症状：患者也会出现关节的疼痛，如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节的症状。胃肠型的患者也会出现腹部疼痛，腹泻或出血；神经型的也会出现头痛、中风等状况；血管型的患者做检查时也会发现动脉瘤或动脉狭窄等。 三、如何诊断白塞氏病 目前还没有特异性的实验室检查来确诊，你的就诊医生主要根据你的临床表现来诊断。由于几乎每个患者都出现痛性口腔溃疡，因此，口腔溃疡目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件，另外，还需要下面至少两个条件： 1）复发性外阴生殖器痛性溃疡； 2）眼部炎症； 3）特征性皮肤病变； 4）针刺试验阳性：使用无菌针头刺入皮肤，两天后看看有无反应，如果针刺部位出现红丘疹或红丘疹伴白疱疹，就被认为是针刺试验阳性。 四、如何治疗白塞氏病 目前，白塞氏病还没办法进行根治。但早期使用药物，如糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，可以很好的控制溃疡引起的疼痛，血管的炎症，及病情的进展，预防眼睛失明，心血管并发症等。一般来说，白塞氏病预后比较良好，但伴发眼部炎症时，控制不及时会出现眼睛失明，因此，早发现，早治疗非常关键。2020年05月30日2040
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杨阳主治医师 江苏省第二中医院 肛肠科 1937年土耳其的贝赫切特医生系统地提出了贝赫切特病，后来统一称为白塞病。本病又被称为丝绸之路病，因为东亚、中东和地中海地区发病率较高。好发年龄为16～40岁。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 口腔溃疡是最典型和最基本的症状。几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡。可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留疤痕。重者溃疡深大，偶可遗留疤痕。 约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。 约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。 皮损发生率高，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。 白塞病共有6个诊断项目。分别为：眼部病变（2分）、反复外阴溃疡（2分）、反复口腔溃疡（2分）、皮肤损害（1分）、神经系统病变（1分）、血管病变（1分）、针刺试验阳性（1 分），累计总得分≥4 分即符合白塞病诊断标准。 肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率为白塞病10%～50%，从口腔到肛门的全消化道均可受累，好发年龄为20～40岁，其中男性患者病情常较重。肠型白塞病一般在白塞病发病4～5年以后出现，其临床表现缺乏特异性。约87%～92%患者出现腹痛，其中以右下腹疼痛最常见，症状类似阑尾炎表现。约30%出现消化道出血和穿孔。约25%的患者可以出现发热。12.7%～29%的患者出现慢性腹泻。主要的病理表现是中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞, 继而出现供血组织的坏死,溃疡形成。 内镜是最重要的诊断、评估肠白塞病病情活动和随访的手段。典型表现为回盲部孤立深大溃疡或数个大的溃疡（总数不超过5个），圆形或椭圆形溃疡，溃疡边界清楚，基底部有渗出，溃疡周围的炎症反应相对较少。临床预后与临床症状、溃疡大小、溃疡形态、溃疡深度、炎症程度及是否合并贫血相关。附图为一青年男性肠白塞病的肠镜表现。图1：回盲部大溃疡；图2：回肠末端火山口样溃疡。 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效，但停药后易复发。 急性活动期应卧床休息。发作间歇期要注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物。轻症患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水杨酸类(2.25～3g/天)。中到重度患者应在专科医生指导下进行。一般首先使用糖皮质激素控制病情活动，并使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、沙利度胺或生物制剂。免疫抑制剂药物发挥治疗作用需要3～6个月，因此，应当在激素使用过程中加用，联合使用3～4月后再将激素逐渐减量至停用。 出现肠穿孔、大出血必要时行回肠结肠部分切除术，但要警惕术后复发率和二次手术。 肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率低，病情复杂，缺乏统一的治疗共识，治疗难度大。治疗随访过程中要仔细观察病情变化，及时进行疾病活动评估，加强多学科合作。对于出现体重减轻和发热的，应当警惕结核，及时采取相应的治疗措施。2020年05月18日2791
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2020年02月23日3517
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刘继喜主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 1937年土耳其的贝赫切特医生系统地提出了贝赫切特病，后来统一称为白塞病。本病又被称为丝绸之路病，因为东亚、中东和地中海地区发病率较高。好发年龄为16～40岁。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。口腔溃疡是最典型和最基本的症状。几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡。可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留疤痕。重者溃疡深大，偶可遗留疤痕。约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。皮损发生率高，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。白塞病共有6个诊断项目。分别为：眼部病变（2分）、反复外阴溃疡（2分）、反复口腔溃疡（2分）、皮肤损害（1分）、神经系统病变（1分）、血管病变（1分）、针刺试验阳性（1 分），累计总得分≥4 分即符合白塞病诊断标准。肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率为白塞病10%～50%，从口腔到肛门的全消化道均可受累，好发年龄为20～40岁，其中男性患者病情常较重。肠型白塞病一般在白塞病发病4～5年以后出现，其临床表现缺乏特异性。约87%～92%患者出现腹痛，其中以右下腹疼痛最常见，症状类似阑尾炎表现。约30%出现消化道出血和穿孔。约25%的患者可以出现发热。12.7%～29%的患者出现慢性腹泻。主要的病理表现是中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞, 继而出现供血组织的坏死,溃疡形成。内镜是最重要的诊断、评估肠白塞病病情活动和随访的手段。典型表现为回盲部孤立深大溃疡或数个大的溃疡（总数不超过5个），圆形或椭圆形溃疡，溃疡边界清楚，基底部有渗出，溃疡周围的炎症反应相对较少。临床预后与临床症状、溃疡大小、溃疡形态、溃疡深度、炎症程度及是否合并贫血相关。附图为一青年男性肠白塞病的肠镜表现。图1：回盲部大溃疡；图2：回肠末端火山口样溃疡。本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效，但停药后易复发。急性活动期应卧床休息。发作间歇期要注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物。轻症患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水杨酸类(2.25～3g/天)。中到重度患者应在专科医生指导下进行。一般首先使用糖皮质激素控制病情活动，并使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、沙利度胺或生物制剂。免疫抑制剂药物发挥治疗作用需要3～6个月，因此，应当在激素使用过程中加用，联合使用3～4月后再将激素逐渐减量至停用。 出现肠穿孔、大出血必要时行回肠结肠部分切除术，但要警惕术后复发率和二次手术。肠白塞病是白塞病的一种特殊类型，发病率低，病情复杂，缺乏统一的治疗共识，治疗难度大。治疗随访过程中要仔细观察病情变化，及时进行疾病活动评估，加强多学科合作。对于出现体重减轻和发热的，应当警惕结核，及时采取相应的治疗措施。图1 回盲部大溃疡图2 回肠末端火山口样溃疡主要参考文献：1. 白塞病诊断和治疗指南，中华风湿病学杂志，2011。2. 叶京芬，管剑龙。肠白塞病病情评估和预后因素研究进展。3. 范圣先，李幼生。 肠型白塞病的诊断和治疗进展。4.何金莲。肠白塞病与克罗恩病的鉴别诊断研究进展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.2020年01月14日11039
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吕平主任医师 武汉协和医院 血管外科 原创：武汉协和医院血管外科 刘琴、Lyu（吕平）概述白塞病，也称为白塞综合征，是一种罕见的疾病，可导致全身血管炎症。这种疾病可以导致许多乍一看似乎无关症状和体征。症状包括口腔溃疡、眼部炎症、皮疹和皮肤破损，以及生殖器溃疡。治疗包括药物治疗，以减少白塞病的症状和体征，并防止严重并发症，如失明。症状白塞病的症状因人而异，有时会反复发作，有时会随着时间的推移变得不那么严重。其症状和体征取决于你身体的哪个部位受到了影响。受白塞病影响的部位包括：@口腔：与口腔溃疡相似的疼痛性口腔溃疡是白塞病最常见的症状。它们一开始是口腔内隆起的圆形病变，很快就会变成疼痛的溃疡。尽管溃疡今后还会复发，但通常在一到三周内痊愈。@皮肤；有些人会在身上长出痤疮样溃疡。另一些则会在皮肤上长出红色、隆起和柔软的结节，尤其是小腿，生殖器上。呈红色、开放性的溃疡可以发生在阴囊或外阴。这些溃疡通常是伴有疼痛，且会留下疤痕。@眼睛。眼睛发炎(葡萄膜炎)会导致红肿、疼痛和视力模糊，尤其会出现在双眼。对于患有白塞病的人，上述症状可能会反复出现。@关节。白塞病患者的关节肿胀和疼痛常常出现在膝盖。脚踝、肘部或手腕也可能受累。症状和体征一般持续一到三周，然后自行消失。@血管。当血凝块形成时，静脉和动脉的炎症可导致手臂或腿部发红、疼痛和肿胀。大动脉的炎症可导致严重并发症，如动脉瘤和血管狭窄或堵塞。@消化系统。白塞病患者的消化系统可出现多种症状和体征，包括腹痛、腹泻和出血。@大脑。大脑和神经系统的炎症可导致头痛、发烧、定向障碍、平衡障碍甚至中风。及时就医如果你注意到出现这些不寻常的症状和体征，表明可能有白塞病，需要预约医生。或者如果你已经被诊断出这种情况，但出现了新的症状和体征，也需要去看医生。病因白塞病可能是一种自身免疫性疾病，也就是身体的免疫系统错误地攻击了自身的一些健康细胞。白塞病是遗传和环境因素共同作用下的结果。白塞病的症状和体征被认为是由于血管炎症(血管炎)引起。这种情况可能涉及各种大大小小的动脉和静脉，并对全身造成损害。目前已经发现有几种基因与这种疾病有关。一些研究人员发现，对于具有特定基因的人，病毒或细菌感染可引发白塞病，因此得出这些基因使他们容易感染白塞病。危险因素可能增加白塞病风险的因素包括:@年龄。白塞病通常影响二三十岁的男性和女性，不过儿童和老年人也可能患上这种疾病。@居住地。来自中东和东亚国家的人，包括土耳其、伊朗、日本和中国，更有可能得白塞病。@性别。虽然白塞病可发生在男性和女性身上，但这种疾病通常在男性身上更为严重。@基因。拥有某些特定基因与白塞病的高风险有关。并发症白塞病的并发症取决于你的症状和体征。例如，未经治疗的葡萄膜炎可导致视力下降或失明。因此，有白塞病眼部症状的人需要定期去看眼科专家(眼科医生)，因为其治疗可以帮助预防这种并发症。诊断没有哪个检查可以确定你是否患有白塞病，所以医生将主要依靠你的症状和体征。因为几乎每个白塞病患者都会出现口腔溃疡，在一年内至少复发三次的口腔溃疡通常是诊断白塞病所必需的。此外，白塞病的诊断至少需要两个额外的症状，如:@反复出现的生殖器溃疡@眼睛炎症@皮肤溃疡你可能需要做的检查包括:@血常规或其他实验室检查可以排除其他疾病；@皮肤针刺反应:医生将无菌针刺一下皮肤，一到两天后检查皮肤。如果检测呈阳性，针插入皮肤的地方就会形成一个红色的小肿块。这表明你的免疫系统对轻微的损伤反应过度。治疗白塞病没有办法根治的。如果你的症状比较轻微，你的医生可能会建议你服用药物来控制局部的疼痛和炎症。局部症状也可能不需要服用药物；对于有更严重症状和体征的患者，除了会给你开一些控制局部疼痛和炎症的药物外，医生可能会给你开一些药物，控制你全身的白塞病症状。白塞病症状和体征的个体化治疗控制局部症状的药物可能包括:@护肤霜、凝胶和药膏。外用皮质类固醇药物直接应用于皮肤和生殖器溃疡，以减少炎症和疼痛。@口腔冲洗。使用含有皮质类固醇和其他药物的特殊漱口水可以减轻口腔溃疡的疼痛。@眼药水。如果炎症轻微，含皮质类固醇或其他消炎药的眼药水可以减轻眼睛的疼痛和发红。白塞病的系统治疗如果局部用药不起作用，医生可能会推荐一种名为秋水仙碱(Colcrys, Mitigare)的药物治疗复发的口腔和生殖器溃疡。此外，秋水仙碱也可能改善关节肿胀。白塞病的严重病例需要积极治疗，以控制白塞病局部症状造成的损害。如果你患有中度到重度白塞氏病，你的医生可能会给你开这样的处方:@皮质类固醇来控制炎症。皮质类固醇，如强的松，可减少白塞病引起的炎症。医生常用另一种药物来抑制免疫系统的活动即免疫抑制剂。皮质类固醇的副作用包括体重增加、持续心绞痛、高血压和骨质疏松症等。@免疫抑制剂。与白塞病相关的炎症可以通过药物治疗后减轻，这些药物可以防止你的免疫系统攻击健康组织。这些药物可能包括咪唑硫嘌呤 (Azasan, Imuran)， 环孢霉素(Gengraf, Neoral, Sandimmune)和环磷酰胺。但这些药物会增加你感染的风险。其他可能的副作用包括肝肾问题、低血压和高血压等。@调节免疫系统反应的药物。干扰素a-2b调节你的免疫系统的活动，以控制炎症。它可以单独使用或与其他药物一起使用，以帮助控制白塞病患者的皮肤溃疡、关节疼痛以及眼部炎症。副作用包括流感样的症状和体征，如肌肉疼痛和疲劳等。@阻断一种叫做肿瘤坏死因子(TNF)的药物对治疗白塞病的一些症状和体征是有效的，特别是对那些有更严重或更耐药症状的人。例如英夫利昔单抗(Remicade)和阿达利马单抗(Humira)。副作用可能包括头痛、皮疹和感染风险增加等。2019年12月09日2791
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 人生最不爽的事情是什么？非口腔溃疡莫属，吃饭疼、喝水疼、连说话也疼，完全不想张口。 几乎每个人都长过口腔溃疡，但大多数人的口腔溃疡是短暂的和偶发的，或是不小心自己咬伤口腔黏膜而产生的，这种口腔溃疡只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。 但如果是长期反复发作的口腔溃疡，甚至此起彼伏，那就要注意检查有没有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。一. 什么是白塞病？ 贝赫切特病，也称白塞病，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性血管炎症性疾病。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为“丝绸之路病”。二. 白塞病是如何发展的？ 病理基础为皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位的血管炎性改变。 血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死，大、中、小、微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。三. 白塞病的3大分型 根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。 血管型指有大、中动脉和（或）静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。四. 出现这2大症状一定要当心1.基本症状（1）口腔溃疡：本病的首发表现，诊断本病的必备特征。口腔溃疡常成批出现，也可单个发生。（2）外阴溃疡：外观与口腔溃疡相似，但更易形成瘢痕，较少复发。（3）眼炎：常见葡萄膜炎、视网膜血管炎，常引起的症状是视物模糊、视力减退、眼球充血等。（4）皮肤病变：结节性红斑和针刺反应是具有诊断价值的皮肤体征。结节性红斑多见于下肢的膝以下部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少破溃。针刺反应为在无菌条件下针刺后12～48小时开始出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂，1～2周消退，有时1个月还有明显痕迹。发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应。2.系统性症状（1）关节损害：表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表现相似。（2）消化道：常见症状为腹痛以及右下腹痛。基本病变为多发性溃疡，合并出血、穿孔等。（3）神经系统：又叫神经白塞病，中枢神经受累较多见，周围神经受累较少见。可有头痛、头晕，无菌性脑膜炎等。（4）血管：a. 大、中动脉炎：不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤，甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现，大动脉受累较中动脉更为常见。b. 大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。 大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻，在梗阻的远端组织出现水肿，并有相应表现。中静脉的血栓性静脉炎多见于四肢，尤其是下肢，亦见于脑静脉。 其它可累及肺、肾、附睾等系统及器官。2019年10月10日2318
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