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高冠民主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 每一个病友得病后首先可能就是要问一下这个问题，每一个医生在给病人治病之前也要考虑这个问题，那么究竟人为什么会得白塞病呢？如果我告诉你目前并不是真正的清楚人为什么会得白塞病，大家也许会感到沮丧，但事实确实如此，象肿瘤、糖尿病、高血压和其他风湿病一样，目前我们并不知道它们的真正机制是什么。但这么多的生物学家医学家又在研究什么呢？实际上当代医学的进展已能无限靠近疾病的真相，大家认为疾病的发生过程大致是清楚的，只是其中的关键环节尚需进一步探讨。理解这一基本的过程当然也有助于制定合理的防病治病措施。首先要了解一下白塞病究竟是一种什么病，白塞病很早就已经存在，但对白塞病的最早的认识是从公元前5世纪希波克拉底（Hippocrates）开始的，当时并没有很好的治疗办法。直到1937年，Hulusi Behcet才首次系统描述了这一类疾病，这也是为什么被称为白塞病的原因，是为了纪念这位医生，仔细算起来真正认识这类疾病的历史还不超过100年。随着现代医学、免疫学和分子生物学的飞速发展，对这一类疾病的认识和治疗手段也是越来越多，病人的预后也到到极大的改观。目前认为白塞病是以复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特点自身炎症性疾病，它的最重要的致病基础是各种大小的血管发炎，为什么我们会说白塞病是一类疾病而不是一个疾病呢？最主要的原因还是病人之间极大的差异性，不同的病人受影响的血管不同，表现也就不一样，有些人会出现肠道溃疡甚至出血穿孔，但有些人终生肠道检查都是正常的，有些人会影响神经系统，另外一些人神经系统从来都不会出现问题，有些人因眼炎失明了，有些人就从没得过眼睛的毛病，可见不同的病人得的白塞病其实是不同的。所以我们诊断白塞病时就应该知道他们之间的差别，医学的发展有可能会更深入的认识这些差别，甚至预测病人的差异，从而采取有针对性的个体化治疗。白塞病之所以叫做白塞病还是有它们的共性，过去的诊断标准（1990年白塞病国际诊断标准）认为口腔溃疡是必备的条件，这是最重要的共性，2006年ICBD标准虽然也把口腔溃疡作为主要标准但并没有强调它是必须条件，而是采用评分的的办法，2013年ICBD标准虽然把口腔溃疡的主要性也去掉了，仅仅采取评分的办法。似乎是简化了，但很多医生觉得诊断起来可能更困难了，新标准是在对白塞病系统表现认识深入的前提下提出来的，反映了医学的进步和医生对这一类疾病认识的深入，但缺少了必要条件的制约使诊断变得更为困难，也就出现了很多符合诊断条件的病人可能不是白塞病，而不符合条件的病人最终又被证实属于真正的白塞病的情况，这也是我们理解分类标准真正的意义，白塞病是一类病而不是一个具体的病，制定一个标准是为了医生和病人之间更好的交流，但只有真正的理解疾病的实质才算真正认识这一类疾病。白塞病的实质就是具有一定遗传素质的个体自身免疫系统出现紊乱而引起的自身炎症性疾病，它主要侵犯各种大小的动脉、静脉或者毛细血管，根据受累血管的不同而有不同的表现。 一个人得或不得白塞病，首先是有没有患病的素质，也就是基因的背景，只有具备了这一背景才有了患这种病的可能，一个人不必要为这种素质的问题而担忧，因为没有一个人的基因是完美的，你要么具有这种缺陷要么具有那种缺陷，不可能拥有完美的基因，这也是能保证人类进化的前提。实际上世界上可能就不存在完美的东西，完美的东西是用来追求的，不是用来拥有的。因为人类的基因总量碱基对的长度基本是一样的，而且90%以上都是完全相同的保守序列，只有少部分具有差异性，但基因的总数并没有很大差异，所以一个人的基因在一个方面是有缺陷的，在另外一个方面缺陷就会少一些。随着人寿命的增长总免不了会患上不同的疾病。 那么有了这种素质不等于一个人就一定会得病，就像很多病友有家族史，还有更多的病友找遍几代也没找到同样的患病亲属。得不得病还要受后天环境的影响，这也是像肿瘤、高血压、糖尿病和其他风湿性疾病的共同发病机制。究竟哪些因素会影响这一过程呢？目前认为一些足以影响免疫系统和人体自稳系统的因素都可视为一种打击，如感冒等呼吸道的感染，腹泻等消化道感染，不洁行为造成的泌尿道感染等是对免疫系统最大的打击，所以大部分病人得病之前往往会有感染的诱因。其它如生活不规律，起居失衡，饮食不节、情绪低落，过度的精神刺激等都可能会影响人的自稳系统，上述这些因素都可以认为是对人的免疫和自稳系统的打击，当这些打击的频度够多或者力度够大，体内的缺陷基因就会由量变发生质变，这个时候人就由一个健康人成了一个病人，得病如山倒好像来得很突然但实际上上也是一个慢慢的渐变过程，是上述诸因素慢慢累积的结果。同样祛病如抽丝，去除上述因素也不是一下子的事情。 我们都知道白塞病还有一个名字叫做丝绸之路病，现在习主席布局一带一路，这一路的发展可能会成为中国真正崛起于世界的契机。但是医生们要思考的就是为什么会是丝绸之路，丝绸之路病并不是丝绸之路之外的的地区的人不得这类病，而是相对来讲丝绸之路地区的人的患病率要比其他地区高出数倍，思考的结果有两条结论：1是人类祖先迁徙因素，人类进化发展过程中有一个全球迁徙过程，远祖时代带着相同基因的人类在迁徙过程中也把他们的基因一路播撒所以才有了丝绸之路病，但这个迁徙的路线可能已不仅仅是后来因为商贸往来的丝绸之路，而可能是原始人进化过程中的大迁徙。所以我们经常讲的病友这个词就一点也不妄了，我们得相同疾病的原因是因为我们有共同的基因背景这可能说明我们在远古时代拥有共同的祖先。2是丝绸之路区域的环境问题，即包括气候、水文和土壤条件在内的自然条件在这条路上可能有一些相似之处才使得这类疾病更多的发生于这一区域。最终还是归结到基因和环境的因素。这就是我们理解的疾病的实质，虽然很多疾病尚不能完全解释从量变到质变的扳机点究竟在哪里，但疾病确实就是这样发生了，无论从防病还是治病的角度来说努力使身体恢复平衡稳定才是精髓，所以情绪乐观不生气、生活规律少熬夜、预防感冒少感染就能最大程度的保持人体的稳定起到防病治病的目的。2015年06月17日
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孙尔维主任医师 南医三院 风湿免疫科 “医生，最近可烦了，口腔总是出现溃疡，有时候一个，有时候多个，还会有疼痛不适，导致人吃饭不香，睡觉也不安宁”，这是怎么回事呀！“医生，我的情况更糟糕，您说这溃疡有时候不单单出现口腔，甚至生殖器上也会出现一些圆形或椭圆形的溃疡，我到不少医院，检查了好多次，又没有查到细菌、病毒、真菌等，治疗效果也不好，这怎么办呢？”其实，口腔溃疡是一个常见病，如果偶尔有口腔溃疡，一段时间好了，不再复发，不需要太过在意。但是，如果口腔溃疡反复出现，尤其如果伴有生殖器溃疡的话，请您一定要提高警惕，检查是否有风湿免疫性疾病。在风湿免疫科的病人中，如果出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡，最常见的一个疾病就是白塞病！那么什么是白塞病，白塞病又有哪一些症状，如何在日常生活中自查白塞病呢？接下来，让我们对白塞病做一个简要的介绍。白塞病（Bechet’disease，BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。这个病还有一个比较“文艺”的名字，叫“丝绸之路病”，原因在于它在东亚、中东和地中海等“丝绸之路”所经过的地区发病率较高。就人群来说，年轻人比较容易患上白塞病，而且，白塞病不管能够影响到我们的口腔、眼睛和生殖器，而且影响到很多系统和器官的，所以千万不要大意疏忽，不当一回事儿。白塞病实际上是一种慢性全身性血管炎症性疾病。顾名思义，这种疾病会使全身血管出现或轻或重的炎症反应。我们的血管是干什么的呢？血管主要就是将氧气及很多的营养物质运送我们的组织细胞，有了氧气、有了营养物质，组织细胞就可以健康生长了。但是当血管发炎的时候，血管就会堵塞，血管的运输功能就受到影响，堵塞部位的组织、细胞供血供氧不足，组织细胞坏死，就会引起溃疡了。由于我们的血管分布于全身，所以血管发炎的时候，全身的组织和器官都会受到影响的。那为什么不少患者一开始溃疡的症状主要是口、眼和生殖器呢？这主要与这些组织的特殊性有关。我们每天吃东西，酸、甜、苦、辣各种食物的刺激，可能加重血管的炎症，而眼睛一吹风或者有过敏物质、沙子等的刺激，也可以加重血管的炎症。因此，这个时候，口和眼的这些部位的血管炎症加重，更加容易堵塞，使得黏膜组织出现 “坏死”，造成黏膜糜烂，进而形成溃疡。但是外生殖器为何也容易出现溃疡呢？这是因为，外生殖器是容易受凉的地方，我们知道，人一受凉，血管就容易收缩，血管一收缩，就容易堵了。所以，外生殖器也容易出现溃疡。我们要知道，只要存在血管的地方都可以出现血管炎，虽然我们看到的反复的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，其实血管发炎厉害的时候也可以累及神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官，产生严重的损害，哪些地方的血管发炎，我们肉眼看不见，但是一旦发炎，后果就比较严重，因此要加以注意。白塞病开始起病时一般症状比较单一，有的仅仅表现为反复的口腔溃疡，极易让人疏忽，有时患者需要经历好几年才会相继出现其他的一些症状，而这个时候，病情通常已经比较重了。白塞病常见的临床表现有：1、口腔溃疡 几乎100%患者均会出现反复发作的、痛性的口腔溃疡。溃疡可以发生在口腔的任何部位，有时一个，有时成批出现，一般为圆形或椭圆形，深浅不一，底部有黄白色的膜（象化脓了一样），周围发红，大约1~2周后可以自行消退而不留瘢痕。2、生殖器溃疡 约75%的患者会出现生殖器溃疡，表现与口腔溃疡基本相似，但是出现的次数较少，溃疡又深又大，疼痛剧烈、愈合较慢，有时候甚至会因为溃疡深大而至大出血。溃疡可出现在外阴、阴道、肛周、阴囊和阴茎等部位。3、眼炎 大概有一半的患者会出现眼炎，常表现为看东西模糊不清、视力减退，眼球充血、疼痛，眼睛畏光、流泪，眼内有异物感，严重者可以致盲。4、皮肤病变 皮肤表现常多种多样，有结节样的红斑、痤疮样皮疹、脓疱疹等，有的患者被针刺伤后不易愈合，针口容易发炎（医学上称为针刺反应）。患者常常可以出现一种或多种皮肤改变。5、消化道损害 又称肠白塞病，从口腔到肛门的整个消化道都可以受累，溃疡一个或者多个，严重的可出现溃疡穿孔或大出血。6、血管损害 该病的基础就是血管炎，全身大小血管都可受累。静脉受累比动脉多见，表浅或深部的静脉出现血栓性静脉炎或静脉血栓形成，造成血管狭窄或栓塞，受累部位出现水肿、疼痛，甚至坏死。7、神经系统损害 又称神经白塞病，中枢神经受累可有头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、偏瘫、截瘫、精神异常等；周围神经受累可表现为四肢麻木无力、肢体感觉障碍等。一旦出现神经受累，说明病情已经很重了，患者的治疗效果也会比较差。这就再次告诫我们，该病一定要“早发现、早检查、早诊断、早治疗”！白塞病有时候还会出现肺脏、肾脏、心脏、关节的受累，但发生的几率比上述几种症状要少见，在这里就不一一列举了。总之，我们在日常生活中一定要多关注自己的身体，特别是一些“高薪、高压力、高工作量”，生活节奏很快的年轻“白领”们。不要单纯的认为反复口腔溃疡是工作压力大、生活不规律导致的，更不要因为这些溃疡可以自己愈合就大意疏忽，任它自生自灭。这些溃疡可能就是白塞病的早期表现，它是提醒你，应该要去看医生了，要去检查了。不要等到出现了其他症状或是危及到生命了才去就医，不要让自己追悔莫及，再多的金钱也买不回自己“原版的”健康身体。男性患者血管、神经系统、眼的受累比女性多见，症状也可能会重一些。所以，一旦男性出现上诉一些症状，更要及时到风湿免疫科就诊检查，白塞病是风湿免疫性疾病的一种，早期、正确的治疗，效果是很好的。所以，当出现上述一些临床表现或怀疑可能患有这种疾病的时候要及时就诊。首当其冲的就是要注意选择正确的科室：风湿免疫科。选择正确的就诊科室是治疗该病至关重要的一步，是“正确检查、正确诊断、正确治疗”的基石。2014年09月09日10994
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王晋平主任医师 社区卫生服务站 中医科 患者提问：疾病:脚上有血斑 ，反复的口腔溃疡病情描述:脚上有小的淤血块 ，目前起过三次。前两次自己愈合了，目前有一块，大拇指甲盖大小，没有任何外力作用而起的小淤血块。反复口腔溃疡，平均一月起一次，每次多则两三处溃疡，少则一处。眼睛偶尔会有干涩感。6月抽血后，在24小时后医生说抽血处有毛囊炎症状。希望提供的帮助:1，希望医生帮我确证一下，得白塞病的可能性为多大。2，如果是白塞病，那么采取什么治疗能取得更好的效果，我现在23岁，希望能治愈。3，国内哪家医院治疗这样的病比较好所就诊医院科室:大同市五医院 皮肤科甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：建议：点击此处参考我的文章 《认识白塞病》2014年07月07日2042
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王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 （1）胃肠道：若是胃肠道的血管受累及，就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡，以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔，并可以反复发作。有的病人仅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病变，而忽略了腹痛可能是本病的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时，往往误诊为阑尾炎而手术，或误诊为克隆病或溃疡性结肠炎。有的病人术后切开处经久不愈，造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。所以，当白塞病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞病的肠病表现。（2）脑部：少数病人会有中枢神经受累。产生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高，以及锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损的症状。病人可有意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。出现脑部受累者表明病情严重。（3）大血管：少数病人有大动脉和大静脉的狭窄、闭塞和血栓形成。肺动脉受影响导致肺动脉高压、肺出血，肢体动脉检塞导致手指和足趾末端坏死及无脉，俗称无脉症。摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。2013年03月19日5475
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张攀科副主任医师 郑州市中医院 风湿免疫科 白塞病（Behcet’s disease, BD）是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病多见于16到40岁年龄阶段。女性较男性多见 1、口腔溃疡 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。3、眼炎约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。4、皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。5、关节损害 25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。6、神经系统损害又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。7、消化道损害又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。8、血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。9、肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状。对于反复出现口腔溃疡（1年内反复发作3次），应当警惕本病的可能。本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。1、一般治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。2、局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。3.全身治疗主要是非甾体抗炎药、激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物治疗。2012年12月12日6747
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张西峰副主任医师 金乡县人民医院 中医科 白塞病（Behcet’s disease，BD）是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾和附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为“丝绸之路病”。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。一、临床表现本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1．口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。2．生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。3．眼炎：约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。4．皮肤病变：皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。5．关节损害：25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。6．神经系统损害：又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。7．消化道损害：又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。8．血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。9．肺部损害：肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。10．其他：肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。二、诊断要点1．临床表现：病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。2．实验室检查：本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C-反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。3．针刺反应试验（Pathergy test）：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。4．特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。5．诊断标准：本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准（见附表）。附表 白塞病国际诊断标准1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。5. 针刺试验阳性：试验后24~48h由医生看结果。有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。6．鉴别诊断：本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮（Sprue）、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病（AIDS）相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。三、治疗方案及原则本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。1．一般治疗：急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。2．局部治疗：口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。3．全身治疗：①非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6g，3/d；萘普生，0.2~0.4g，2/d；双氯芬酸钠，25mg，3/d等，或其他非甾类抗炎药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。②秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。③沙利度胺（Thalidomide）：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始，逐渐增加至50mg，3/d。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。④糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应（见系统性红斑狼疮用药）。⑤免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。苯丁酸氮芥（Chlorambucil，CB1348）：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg，3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/（kg.d）。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。环磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5~1.0/㎡体表面积，每3~4周一次）。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等（见系统性红斑狼疮用药）。环孢素A（Cyclosporine A）：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/（kg.d）。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。⑥其他：α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。抗血小板药物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性（5IU有水疱）时，可试行抗结核治疗（三联）至少三个月以上，并观察疗效。4．手术治疗重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。四、预后本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。2012年08月29日8440
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease，BD)，是一病因未明的自身免疫性炎症性系统性疾病，其基本病理改变是血管炎和血管栓塞。最常见的临床症状依次是复发性口腔溃疡、多种类型的皮肤损害、关节炎、虹膜睫状体炎和外阴溃疡；消化系统、中枢神经系统与外周神经、血液系统等各个器官均可受累。早期发现重要器官的病变和严重的血管炎、血管栓塞，及时治疗，对降低死亡率、提高治愈率非常重要。虽然该病可以累及各个系统和器官，但其中的多数患者还是以粘膜、皮肤及关节受累为主；虽然该病可以控制，但易复发，病程冗长。因此，世纪坛医院皮肤科制定了以沙利度胺（反应停）控制急性症状、白芍总苷控制复发的基础治疗方案，既取得了理想疗效，又降低了长期使用糖皮质激素引起的并发症。白塞病患者在日常生活与治疗中要注意：1．养成有规律的生活习惯，心情舒畅，避免紧张与焦虑。2．口腔溃疡者避免进食辛辣食物，餐后漱口；外阴溃疡者保持外阴清洁，每日更换内裤。3．有虹膜睫状体炎者配戴墨镜。4．如出现皮肤、粘膜以外的重要器官的血管炎需使用糖皮质激素和细胞毒药物治疗；发生血栓时尽早使用抗凝药。5．定期门诊随访，必要时对相关系统进行评价。世纪坛医院皮肤科专家门诊时间：周一上午、周四上午。2012年01月13日3513
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王卫之主任医师 山东大学齐鲁医院 口腔黏膜病科 复发性口疮、白塞病和扁平苔藓是三种不同的疾病，三种疾病并不存在因果关系，复发性口疮会变成白塞病、白塞病会发展成扁平苔藓，扁平苔藓就一定癌变。我们就三种疾病论述如下：一、 复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡又称为复发性阿弗他溃疡（RAU）指具有周期性复发特点的口腔粘膜溃疡性疾病。病因不明，据认为与下列因素有关：免疫功能紊乱，维生素、微量元素缺乏，消化道、内分泌系统疾病，精神紧张，遗传等有关。其主要临床表现及病史规律如下1. 临床表现：1) 口腔黏膜溃疡呈单个或数个反复发作，间歇期不定。2) 溃疡发生部位不限，但仍以角化差的部位为多。3) 溃疡呈圆形或椭圆形，中心略凹陷，周围有充血红晕，表面有黄色假膜。4) 轻型口疮黏膜溃疡直径约2－5mm；口炎型口腔黏膜溃疡直径稍小，可出现数十个散在分布的小溃疡；重型口腔黏膜溃疡可深达黏膜下层，常单发，直径大于10 mm，愈合后常留有瘢痕。5) 溃疡部位疼痛较剧。2. 病史规律：1) 复发性：至少2次复发性口腔溃疡发病史，且病史一年以上。2) 自限性 需注意的是：复发性口疮不是白塞病，白塞病其中一个临床表现口疮，有复发性；另外、复发性口疮不会变癌的。二、白塞病白塞病，又称贝赫切特综合征，口-眼-生殖器三联征。同时或先后发生的口腔粘膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征，几乎累及每一病例。其中，以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。 确切病因尚不清楚，有关研究表明，免疫、遗传等因素，纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌梅毒螺旋体等感染，微量元素缺乏等可能与本病有关。1.临床表现： （1）口腔溃疡：类似复发性阿弗他溃疡 （2）生殖器溃疡：反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡 （3）皮肤损害：结节性红斑、毛囊炎、面部疖肿、皮肤针刺反应阳性 （4）眼部病变：结膜炎、脉络膜炎、视网膜炎等等。 （5）其他少见症状2．病史规律：多系统多脏器 反复发作需注意的是：白塞病不是癌前病变或癌前状态，不会变癌的。三、扁平苔藓口腔扁平苔藓（lichen planus，LP)是一种慢性炎性皮肤粘膜疾病，口腔病变以珠光色白色损害或伴有充血糜烂为特点，皮肤与口腔可同时发病，也可单独发生。该病病因不明，主要与免疫功能失调、精神神经因素、遗传因素、感染因素等密切相关，患病率高达0.51%，以中年女性为好发人群。极少数病例有恶变倾向，WHO将其列为癌前状态，其癌变率为1%-3%。临床表现：1.各年龄均可发病，多见于中年女性。2.病损可发生于口腔黏膜任何部位，可有对称性，颊黏膜最常见。3.病损由白色丘疹排列网状、树枝状、环状成条纹或斑块等，可伴有基底黏膜充血、糜烂。4.可同时伴有全身皮肤损害，多发生于四肢和躯干，为扁平多角紫红色丘疹，有瘙痒；亦可出现指（趾）甲病损。5.病损部位活体组织检查可见扁平苔藓组织病理学改变。需注意的是：扁平苔藓是癌前状态，有癌变可能，但其癌变率仅为1%-3%，且癌变有一个过程，只要积极治疗随访，保持良好的心态，部分病人会治愈：即使发生病变，也能做到及时诊断及时治疗。2012年01月13日24883
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