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蔡剑飞副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 长篇大论对非医学工作者好难理解。 每天问我同一问题100遍我也会炸毛啊。 所以用最简单的话来回答下门诊常问的几个问题。 啥是白塞病？白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了，简单的理解就当血管感冒了就好。 血管炎分为很多种类，白塞病是其中一种。 贝赫切特综合征又是什么东西？贝赫切特综合征就是白塞病的另一种翻译方式。 为什么白塞病住院要查很多检查？白塞病是血管炎，而且是个很卑鄙很无耻的血管炎，它对人的全身血管进行全方位无死角没差异的各种打击虐待。 简言之只要有血管的地方就会受伤。 早期伤害往往没有症状，等有症状了虽然也能治，但医疗花费会很高。 能再简单点讲为啥要做检查吗？通过检查可以把白塞病进一步分型，不同型白塞病治疗方法不一样。 本文系蔡剑飞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月01日
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申艳副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 （1）血常规：白细胞正常或稍增多；（2）血沉：多器官损害的病人常有血沉升高；（3）针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺入皮肤。观察24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕，则为阳性。（4）眼底镜检查：有无视网膜出血；裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎；眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。（5）胃肠镜检查或下消化道造影：有助于发现食管及胃肠道溃疡。（6）血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。（7）结核筛选试验：因国内不少患者的发病与结核有关，需进行胸片（必要时肺部CT）、PPD试验、抗结核抗体及T-Spot等检查。（8）某些其他风湿病有类似于白塞病的表现，故可进行筛选性自身抗体检查如抗核抗体和类风湿因子等检查。2012年12月25日12092
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申洪波主任医师 北医三院 中医科 北京大学第三医院中医科申洪波：白塞病国际诊断标准1·反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。2·反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。3·眼病变:前和/或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。4·皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。5.针刺试验阳性试验后由医生看结果。 注:有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。2012年04月06日8828
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蔡洁武主任医师 揭阳市人民医院 中医风湿科 国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准：白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的2条。 (1)必要条件：复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊粘膜、软腭，单个或多个，一般3-5个，大小为大米粒到黄豆大(3-15毫米)。溃疡出现后，一般1-2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。 (2)次要条件：①复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘫痕。②眼损伤：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。③皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素者)。④针刺试验阳性：由医生在24-48小时判断。2011年09月16日6730
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张士发主任医师 医生集团-辽宁 线上诊疗科 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。1 病因 白塞病病因不明，可能与免疫、遗传、微循环障碍、病毒、细菌、结核等因素有关，可出现体液免疫亢进、紊乱及中性粒细胞趋化性显著增高、细胞免疫降低等，可能涉及Ⅲ、Ⅳ型变态反应。2 病理变化 基本病变为血管炎，大小血管均可受到不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。3 临床表现 发病年龄为4~70岁，主要是l6~40岁的青壮年。男性患者多于女性。3.1 一般症状 轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、发热、头痛、头晕、食欲下降、体重减轻，多为低热。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变都能使病情加重。3.2 口腔溃疡 以口腔溃疡为本病第一个症状者占70％左右，整个病程中的发生率达99％。开始为小结节，很快发展成溃疡，溃疡呈圆形或椭圆形或不规则形，直径2~10 mm或更大，境界清楚但不整齐，深浅不一，中心有暗灰色坏死基底，周围为鲜红晕。溃疡较深者，愈后留有瘢痕。单发或多发，可位于唇、龈、口腔黏膜、软腭、舌、扁桃体、咽、喉以至食道和鼻腔。一般7~l4天后自然消退，隔数天到数月又复发。3.3 生殖器损害主要是溃疡 占73.6％。少数可为初发症状。女性多见，主要发生于大、小阴唇，也可发生于阴道和子宫颈。发生的时间较早、症状较明显，可导致外阴严重损坏。男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头及尿道。约经1～3周渐愈。深在性溃疡愈后留有瘢痕。发作期间可伴有局部淋巴结肿大。3.4 眼部病变 l5％的患者于病程的第1年内出现眼部病变，85％于5年内出现。男性患者眼部病变发生率高且症状重。视网膜血管炎是最典型的眼部体征，也是引起失明的主要原因。也可发生结膜炎、前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最终都受累。眼部病变发生后4~8年内，有44％的患者失明。3.4 皮肤症状总的发生率为97.4％，仅次于口腔黏膜病变。多数发生于黏膜病变以后，少数患者(24.5％)以皮肤病变为初发症状。3.5.1 常见的特征性损害： ①结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于下肢，特别是小腿；几个至10余个不等，不规则分布。约1／3的病例新发皮下结节周围有1.0 ~1.5 mm宽的鲜红色晕围绕，称为红晕现象，有较高的辅助诊断价值。②毛囊炎样损害：占41.2％。一型主要分布于头面部和胸背部的米粒大至绿豆大、暗红色的丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，其基底部为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃。约1周左右，红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌培养阴性。③针刺反应：指在无菌条件下针刺后l2~48小时开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；缓解时，反应程度弱而阳性率低；病情稳定后，可转为阴性。这是本病的特殊表现。静脉壁损伤亦可产生局限性静脉炎。3.5.2 少见而典型的损害 如Sweet病样损害(表现为水肿性红斑和高起的结节等)、浅表性游走性血栓性静脉炎、多形红斑样损害、环状红斑样损害、类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害和丘疹坏死性结核菌疹样损害。3.6 关节症状 发生率为40％~100％不等。似风湿性关节炎，一般可自行缓解，常与发热、血沉快、皮肤结节性红斑同时存在。3.7 心和血管损害 比较少见，主要表现为心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累和心包炎等。男性发生率约高于女性l2倍。全身各部位中、大的动脉和静脉均可受累，以静脉为多。基本病变为血栓性静脉炎和静脉血栓形成两种。动脉病变的基本损害为动脉内膜炎及动脉血栓形成。肺部血栓性脉管炎和动脉瘤破裂可致死亡。3.8 神经系统病变从本病的第一个症状开始到出现神经系统症状，最短间隔1~2个月、最长达20余年，半数在2~5年内。男性发病率高。神经系统病变大多数呈慢性经过。中枢神经系统各部分均可受累，预后较为严重，特别是脑干型。脑膜炎的预后较好。3.9 其他系统病变本病还可并发附睾炎、尿道炎、间质性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃体炎等。3.10 病程及预后病程可长达数十年，少数为顿挫型，短期发作后不再复发。大多数症状较轻，常可自然缓解。缓解期短则月余，长则数年甚至10余年。4.诊断 目前得到公认的是白塞病国际研讨会1990年制订的诊断标准：①复发性口腔溃疡：由医师或患者观察到的小阿弗他溃疡、大阿弗他溃疡或疱疹样溃疡，在l2个月中至少发作3次。②复发性生殖器溃疡：由医师或患者观察到的阿弗他溃疡或瘢痕。③眼损害：由眼科医师经裂隙灯检查明确的前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体混浊以及视网膜血管炎。④皮肤损害：由医师或患者观察到的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害以及未接受激素治疗的青春期后的痤疮样结节。⑤病理反应性试验(针刺反应)：在24～48小时内由医师判断的皮肤试验阳性。具有第l项，同时再有后4项的2项或2项以上，即可诊断。5.鉴别诊断 本病需与急性发热性嗜中性皮病、多形红斑、瘢痕性类天疱疮、天疱疮、单纯性口腔溃疡、瑞特综合征等相鉴别。6. 治疗6.1 皮质类固醇激素主张在下列情况下应用：①急性发作的眼病变；②伴有中枢神经系统病变者；③全身中毒症状严重，伴有高热者；④ 血栓性大血管炎；⑤ 口腔和外阴溃疡面积大而深，疼痛剧烈者。口服泼尼松30~60 mg／d，病情控制后减量；缓解后停用或很小量维持。与硫唑嘌呤合用，疗效可能更佳。对于有急性脑膜脑炎、慢性进行性中枢神经系统损害、动脉炎和眼病者，可用甲基强的松龙1 000 mg／d，连续3日静脉滴注。6.2 免疫抑制剂 皮质类固醇激素疗效差或无效者，可改用或加用免疫抑制剂。①秋水仙碱：0.5~1.5 mg／d，可服3~6个月。对口腔及外生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。②沙利度胺(反应停)：100~300 mg／d 口服，连用5~60天。对口腔、生殖器溃疡及假性毛囊炎效果较好，对虹膜睫状体炎无效，长期使用常并发神经毒和有致畸性。③氨苯砜：100 mg／d口服，用于口腔、生殖器及皮肤病变。④硫唑嘌呤：100mg／d口服，用于关节病变、慢性进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜病变。⑤ 苯丁酸氮芥：5 mg／d口服，用于视网膜病变、慢性进行性中枢神经系统病变、急性脑膜脑炎、动脉炎及静脉血栓。⑥环磷酰胺：50~100 mg／d，或700~l 000 mg，每月静脉滴注1次。一般和小剂量激素合用，单独用药疗效稍差。⑦ 环孢菌素A：剂量一般较小，为2~5 (kg-d)，或150 mg／d，分次服用，每周2天。对治疗眼部、口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎、肠道症状和神经系统症状有效。⑧ 甲氨喋呤：7.5~l5 mg，每周口服1次，用于视网膜病变、慢性进行性中枢神经系统病变及关节炎。⑨近年有报道，青霉胺以及有免疫抑制作用的磷酸氯喹、羟基氯喹、磺胺吡啶治疗有效。6.3 非甾体抗炎剂 如吲哚美辛、保泰松、阿司匹林等，对发热、关节炎、皮肤结节性红斑者有较好的疗效。与皮质类固醇合用效果更好。6.4 生物制剂 可应用卡介菌多糖核酸、胸腺肽、转移因子、丙种球蛋白，或多次小剂量输入新鲜血，即每周l~2次，100~200 mL／次，可减轻症状、延迟复发。6.5 改善微循环的药物应用低分子右旋糖酐、链激酶、双嘧达莫、阿司匹林、乙炔雌二醇、苯乙双胍、康力龙、链激酶、尿激酶等，对血栓性静脉炎有效。6.6 精神疗法病人要树立长期治疗、战胜疾病的信心，尽量避免过度紧张，生活起居要有规律。6.7 寻找病因有病毒、结核、细菌感染时，积极进行相应治疗。6.8 局部和对症治疗溃疡通常自然痊愈。口腔溃疡疼痛剧烈者，可口服止痛药，局部涂苯唑卡因制剂。外用四环素族制剂可加速口腔溃疡愈合。外阴溃疡可给予高锰酸钾溶液局部清洁，然后涂抗生素软膏。眼和口部轻型损害可局部用皮质类固醇制剂。2010年06月22日26916
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侯习武主任医师 郑大一附院 眼科中心 大部分是我写的，也参考了许多资料，希望对广大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）21什么是白塞病（Behcet病）？白塞病（Behcet病），又称白赛氏综合症，是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病，是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。极易反复发作，治疗难度较大。但是积极科学治疗病情可以得到缓解。22 白塞病（Behcet病）表现？（1）眼部损害： 表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25％出现前房极脓。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见的并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性视网膜病变和视神经萎缩。（2）口腔溃疡： 为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7-14d。（3）皮肤损害： 呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。有的患者针刺处出现结节和疱疹（皮肤过敏反应性阳性）是此病的特征性改变。（4）生殖器溃疡： 为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。（5）其他： 尚可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等。23白塞病（Behcet病）的诊断标准？国际白塞病（Behcet病）研究组制定的诊断标准最为常用（1）复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）。（2）下面4项中出现2项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎）；③皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）；④皮肤过敏反应实验阳性。24 白塞病（Behcet病）治疗原则？(1)睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。(2)糖皮质激素 不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：①眼前段受累，特别是出现前房极脓者可给予滴眼液点眼；②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；③可与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20-30mg/d。⑶其他免疫抑制剂 苯丁酸氮芥0.1mg/（kg/d）或环孢霉素A5mg/（kg/d），待病情稳定后可逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规检查，如发现异常应减药或停药。据报道，一些生物制剂已开始用于顽固性Behcet病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。⑷其他 出现并发性白内障，应在炎症完全控制下考虑手术；出现青光眼者，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重，在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。25强直性脊柱炎与前葡萄膜炎？强直性脊柱炎是一种结缔组织病，主要累及脊椎及骶髂关节，引起骨性强直及畸形。累及髋关节者占1／4，偶可累及膝、踝及手足小关节。有遗传因素。男性青壮年多见。人类白细胞抗原HL-B12 80％ 阳性。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子，强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病，强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎常常合并急性前葡萄膜炎，并且容易复发。26什么是脉络膜恶性黑色素瘤？脉络膜恶性黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50～60岁，常为单侧性。主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。早期诊断有时比较困难。小的肿瘤可采取随访观察、局部切除、激光光凝、放疗；肿瘤较大时多采用眼球摘除术。27虹膜缺损有什么表现？典型性虹膜缺损是指位于下方的完全性虹膜缺损，瞳孔形状为尖端向下的梨形，常合并有其他眼部先天畸形。单纯性虹膜缺损是指不合并其他葡萄膜异常的虹膜缺损，一般不影响视力。28什么是瞳孔残膜？瞳孔残膜是先天性的虹膜异常，表现为晶状体表面丝状或膜状的残留物。瞳孔残膜较小时一般不影响视力，瞳孔残膜较大时可行手术或激光治疗。29 巩膜炎分为几种类型？（1）巩膜外层炎，又称为表层巩膜炎：包括结节性和单纯性两种。（2）巩膜炎，为巩膜基质层的炎症：包括前巩膜炎、后巩膜炎和坏死性巩膜炎。30巩膜炎的病因是什么？（1）全身感染因素：如结核、麻风、梅毒等。（2）临近组织的炎症。（3）外伤。（4）自身免疫因素。31巩膜炎的主要症状是什么？主要症状是眼痛、畏光、流泪、眼红，可伴有视物模糊。32巩膜炎的治疗原则有哪些？（1）针对病因治疗。（2）糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼液治疗。（3）合并前葡萄膜炎应给予睫状肌麻痹药。（4）对病情严重者给予免疫抑制剂治疗。（5）并发症的治疗，如巩膜坏死修补术等。33什么是巩膜葡萄肿？由于巩膜变薄，在眼压作用下，变薄的巩膜以及深层的葡萄膜向外扩张膨出，并显露出葡萄膜颜色而呈蓝黑色，称为巩膜葡萄肿。（1）前巩膜葡萄肿，多见于外伤合并继发性青光眼者。（2）赤道部巩膜葡萄肿，多见于绝对期青光眼者。（3）后巩膜葡萄肿，多见于高度近视眼。34什么是坏死性巩膜炎？坏死性巩膜炎是一种破坏性较大的巩膜炎症。开始表现为局部病灶者，眼疼明显。随病情急剧发展，巩膜外层血管可发生闭塞性脉管炎。在病灶上及其周围出现无血管区。病灶可局限化或蔓延扩展，最终融合、坏死，暴露出脉络膜。或在巩膜上首先出现无血管区和灰黄色结节 。随着病情的发展，巩膜组织发生软化、坏死和穿孔，故又名穿通性巩膜软化。通过巩膜缺损区，葡萄膜膨出；有时在缺损区边缘可见粗大血管，其上覆盖一薄层结缔组织。有时通过结膜下注射而造成穿孔。常双眼发病，病程不一。大多见于女性，特别是年逾50岁以上者。35 巩膜炎与Wegener肉芽肿的关系？Wegener肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。本病发病率较低，易误诊和漏诊。有的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状。眼部表现包括严重眼眶假瘤、眼球突出、上睑下垂、球结膜水肿坏死、暴露性角膜炎以及眼球运动障碍，甚至眼睑、额部皮肤坏死。眼前节病变表现为结膜炎、角膜炎、巩膜炎、表层巩膜炎，眼后节病变表现为缺血性视神经病变，视网膜动脉阻塞，葡萄膜炎、视网膜缺血等。坏死性巩膜炎是Wegener肉芽肿恶性程度高的临床表现。病人具有系统疾病的特征，胞浆型抗中性粒细胞浆抗体阳性，可做出诊断。36 葡萄膜炎目前常用药物？葡萄膜炎目前没有特效的根治性药物和方法。目前常用于治疗葡萄膜炎的药物有：糖皮质激素（如强的松、地塞米松等）、阿托品、肾上腺素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢霉素等。这些药物均具有多种毒副作用，可引起多种全身多系统并发症和眼部并发症的发生：如药物性青光眼、高血压、糖尿病、胃肠道溃疡穿孔出血、骨折、股骨头无菌性坏死、出血性膀胱炎、继发性肿瘤、白血病、不育、肺纤维化、肝功能损坏、肾功能损坏、脱发、皮肤损害、精神病以及其它意外情况，严重时可危及生命。但也不能因此而轻信所谓“祖传秘方、无任何副作用、根治”等广告性语言。37葡萄膜炎患者日常注意事项？多数疑难的葡萄膜炎患者治疗时间较长，有的患者治疗周期在一年以上甚至更长。治疗过程不能随意停药，否则会前功尽弃、加重病情甚至危及生命。葡萄膜炎治疗过程中有的患者会急性或慢性发作，所以如有不适，应及时就诊。葡萄膜炎患者要注意保存门诊病历和有关检查结果，就诊时要带上目前使用的有关药物。葡萄膜炎患者日常生活中要注意防寒保暖、防湿避风，特别是在天气骤变或季节交替时更应该格外注意。避免劳累，预防感冒，适当锻炼身体。戒烟戒酒，忌食辛辣刺激食物。如无医生建议，原则上不宜自行服用各类补品及保健品。38葡萄膜炎复查时的注意事项？葡萄膜炎治疗过程中要定期门诊复查。一般情况下，口服强的松的患者要每周测量一次血压和体重，定期检查血糖。使用其它免疫抑制剂治疗的患者要2~4周检查一次血尿常规、血糖以及肝肾功能等；对于有生育能力的患者治疗期间要严格采取避孕措施。医生的电话主要用于联系就诊时间以及一般性咨询。由2008年07月30日11101
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