多发性肌炎

多发性肌炎是一种免疫异常性炎性肌病，病因尚不明确，以亚急性四肢近端肌无力为主要表现，表现为抬头、举臂及抬腿困难，严重者可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 遗传因素：研究发现 HLA-DR3、DR6、DRW52 在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，因此患者的易感性可能是以 HLA 为基础的。
• 感染因素：多发性肌炎可能是在某些病毒感染后，诱发了自身免疫反应，而导致的慢性炎性过程，有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。
• 免疫异常：CD8+T 细胞为主的细胞毒作用对肌肉组织攻击而致发病。

典型症状

本病主要表现为对称性四肢近端肌肉进行性无力：

• 早期：炎症主要影响双下肢近端肌肉，可表现为蹲起困难、跑跳费力、抬腿困难。
• 后期：随着病情的进展，逐渐累及双下肢远端、双上肢及颈部肌肉，患者主要表现为抬头及举臂费劲、行走困难甚至影响站立。严重者累及球部肌肉和呼吸肌，可有咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、呼吸急促，甚至口唇和四肢末端发绀等症状。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 部分患者会出现肌肉酸胀、疼痛、压痛甚至萎缩。少数病情严重或进展迅速的患者，会引起横纹肌溶解，出现酱油色尿。
• 除骨髂肌受累外，部分患者会有发热、疲乏、体重下降等全身症状，可有关节痛或关节炎等关节表现，肺部可出现间质性肺炎、胸膜炎等，还可有心律失常、心肌炎等心脏表现及消化系统、肾脏受累及雷诺现象等周围血管受累的表现。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过避免一些诱发因素进行预防：

• 预防感染：尽量少去公众场所，就医或前往人群密集的场所应注意佩戴口罩，防止呼吸道感染的发生；注意口腔卫生，预防霉菌感染；保持皮肤清洁和干燥，预防破损发生。
• 谨慎用药：严格遵医嘱逐渐减少糖皮质激素剂量，切忌不要自行根据症状增量或减药，预防病情复发。
• 养成良好的生活习惯：避免过度劳累，注意劳逸结合，保持心情愉悦。

本病主要依靠实验室检查、电生理检查、病理学检查、影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

实验室检查

• 血常规：处于病情急性期的患者会有白细胞增高、血沉、C 反应蛋白升高的表现。
• 血清肌酶：多发性肌炎患者活动期会有血清肌酶升高的表现，如肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶等，其中肌酸激酶可高达正常上限的 50 倍。此外，肌酸激酶在一定程度上还可反映患者的治疗效果及是否复发。
• 自身抗体：多发性肌炎的抗体包括肌炎特异性抗体及肌炎相关抗体，荟萃分析发现肌炎特异性抗体中抗合成酶抗体阳性率最高，其中以 Jo-1 抗体阳性率增高最具代表性。
• 肿瘤标志物：多发性肌炎的患者罹患各种恶性肿瘤的概率较正常人略高，有必要进行肿瘤筛查，以提高治疗效率。

电生理检查

• 肌电图：约 90% 的病例出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害，通常与病情严重程度相关，该检查对药物引起的肌炎有重要的鉴别意义。

病理学检查

• 肌肉活检：是诊断该病和鉴别其他疾病最重要的检查手段，常显示患者有肌源性损害，表现为肌内膜区有 MHC-Ⅰ 异常表达，CD8+T 淋巴细胞可围绕、侵入和破坏肌纤维。

影像学检查

• 肌肉 MRI：肢体肌肉 MRI 可发现因肌肉炎症所致的弥漫或灶性水肿。
• 其他：胸部 CT、心电图、心脏超声等可检查是否伴有其他脏器受累。

本病目前暂无方法治愈，但经过积极的治疗后可实现控制当前症状、延缓病情发展的目的，治疗手段以药物治疗为主。

药物治疗

糖皮质激素：治疗多发性肌炎的首选药物。开始宜足量，用药 1-2 个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量，疗程至少维持 1-2 年以上。严重的肌炎或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可以考虑甲泼尼龙冲击治疗。对激素治疗无效者，首先应考虑诊断是否正确，诊断正确者加用免疫抑制剂治疗；另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致及是否出现了激素性肌病。

免疫抑制剂：甲氨蝶呤最常用，可有效控制肌肉的炎症，起效比硫唑嘌呤快。

• 硫唑嘌呤起效时间较慢，通常在用药 6 个月后才能判断是否对多发性肌炎有明显的治疗效果。
• 环孢素用于多发性肌炎的治疗逐渐增多，主要用于甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治疗无效的难治性病例，用药期间监测血压及肾功能，当血清肌酐增加大于 30% 时应停药。
• 环磷酰胺单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变以及血管炎表现突出的病例。
• 羟氯喹对肌肉病变无明显作用，可诱导肌病的发生，出现进行性肌无力，肌肉活检有助于肌病的鉴别。
• 静脉内注射免疫球蛋白：对快速进展、难治性、复发性及系统损害严重者可优先选择，明显改善患者预后。

生物制剂：利妥昔单抗（抗 CD20 单抗）抗肿瘤坏死因子单抗，或抗补体 C5 治疗难治性的多发性肌炎可能有效。

• 保持良好的精神状态，减轻紧张和恐惧，树立坚持长期治疗的信心。
• 加强营养摄入：选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食，禁辛辣及刺激性食物。对吞咽困难者可进流质或半流质饮食，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。
• 糖皮质激素不良反应的观察及护理：用药期间必须严格遵守给药时间、剂量，治疗过程中严密观察体温、大便颜色，定期复查血常规、电解质，严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。如出现明显不适，应及时去医院就诊，不可擅自停药。
• 加强自我保健意识：由于糖皮质激素具有免疫抑制作用，长期应用会使自身抵抗力下降，从而增加感染机会。用药期间需要尽量少去人群密集的公共场所，预防上呼吸道感染，保持口腔卫生，预防霉菌感染，保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损。女性应注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。
• 定期复诊：开始治疗后需定期复诊，便于观察疗效和药物反应，更改药物或剂量。
• 活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。为防止肌肉萎缩，待症状减轻后可适当进行床上主动或被动运动，如屈伸肘、膝关节、抬双臂双腿等动作；病情进一步好转时，可以在护士或家人扶持下行走、洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行，逐步增加锻炼的强度和时间，切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。

多发性皮肌炎尚不能被治愈，但通过及时诊断及有效的药物治疗，病情均能被很好的控制，大部分患者预后较好，少数有心脏、肺脏受累者预后较差，有危及生命的风险。