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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明确，目前多认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。1.病因：动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6～12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。二、临床表现1.症状体征：发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白，可伴关节炎和结节性红斑。急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛、感觉异常、麻痹、无脉和苍白。⑴疼痛：往往是最早出现的症状，由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。⑵皮肤色泽和温度改变：由于动脉供血障碍。皮下静脉丛血液排空，因而皮肤呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离。对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧大腿和臀部；髂总动脉栓塞者，约在大腿上部；股总动脉栓塞者。约在大腿中部；腘动脉栓塞者，约在小腿中部。⑶动脉搏动减弱或消失：由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失；栓塞的近侧动脉搏动反而加。⑷感觉和运动障碍：由于周围神经缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。⑸动脉栓塞的全身影响：栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重。伴有心脏病的病人，如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现血压下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血坏死，引起严重的代谢障碍，表现为高钾血症、肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒，最终导致肾功能衰竭。2.并发症：最为常见的是重要器官缺血，严重者导致死亡。三、医技检查1.实验室检查⑴红细胞沉降率(ESR)：在提示该疾病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速(≥20mm/小时)。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb’s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵肾素活性测定：该疾病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，测定两侧静脉肾素活性比值(患侧肾素/对侧肾素)以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。⑶活组织检查：呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。2.脑血流图：在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。3.肺扫描：在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。4.节段性肢体血压测定和脉波描记：采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。5.数字减影血管造影(DSA)：DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。6.核磁共振显像(MIR)：多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于该疾病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。7.排泄性尿路造影：肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变：⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为该疾病初步筛选方法之一。8.同位素肾图：是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能作出确诊。9.动脉造影：迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。四、诊断依据1.在青少年时期发病。女性为多，起病隐匿，发展缓慢。2.可有风湿或结核病病史，常有心悸、低热、乏力、盗汗、食欲不振、关节酸痛等不适。3.特征性表现因患病大动脉不同而迥异。或为单侧或双侧肢体脉搏减弱甚或消失，血压不对称(患肢降低)，患肢无力、麻木、发凉、活动后疼痛等；眩晕、头痛、视力减退、发作性晕厥、健忘等。休息后好转。4.病变血管处可有局限性血管杂音和震颤，或可听到侧枝循环的血管杂音。肾动脉狭窄时可出现高血压，上腹部及肾区可听到收缩期杂音，左心室增大等。5.X线检查可见到受累动脉之钙化影。动脉造影可见到病变动脉腔狭窄、扩张或动脉瘤及侧枝循环等改变。患部血流图和超声多普勒检查示狭窄远端的脉搏强度减弱和血流量减少。6.血沉增快。血清类风湿因子和C反应蛋白可显阳性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易误诊的疾病1.结缔组织性疾病：多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。2.先天性主动脉狭窄：本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。3.动脉硬化性闭塞性：本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。4.血栓闭塞性脉管炎：绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。5.胸廓出口综合征：由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。六、治疗原则由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。1.非手术治疗：由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。适用于：①小动脉栓塞，如下肢胫腓干远端动脉栓塞；上肢肱动脉远端的动脉栓塞；②全身情况严重，不能耐受手术者；③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用。可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素类衍化物维持3～6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。2.手术疗法：手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。取栓术有两种主要方法：①切开动脉直接取栓；②利用Fogarty球囊导管取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外.仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治：高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿。是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀，肌组织僵旧、疼痛，应及时作肌筋膜间隔切开术；肌组织已有广泛坏死者，需作截肢术。七、预防预防血栓的形成。该疾病是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。2019年04月23日2227
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赵志青主任医师 上海长海医院 血管外科 多发性大动脉炎，又名无脉病，但它还有一个美丽的名字——东方美人病。多发性大动脉炎是人主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症（无菌性炎症）性疾病，常引起多发性动脉狭窄和闭塞，出现相应动脉供血的器官和组织缺血的症状。“东方美人病”并不只发生于美人。多发性大动脉炎以40岁以下的年轻女性为主，常见于中国、日本等亚洲国家，因此被称为“东方美人病”，但男性亦会发病，男女发病比率约1:10.4。病如美人，千姿百态。多发性大动脉炎的症状因累及的血管不同会呈现多种多样的表现，根据其累及血管的范围，分为头臂干型，胸腹主动脉型，肺动脉型和广泛型四种；但总的来说，多发性大动脉炎可能会出现体弱，全身乏力，体重减轻，发热，器官缺血等症状；严重的会出现脑梗，心梗，顽固性高血压（尤其青少年的顽固性高血压需警惕此病）；肢体的血管阻塞时，会出现下肢跛行，无脉等。由于侧枝循环的建立及分流和充血性心衰的代偿，肺动脉型通常没有明显的特异症状。微创治疗让健康变得更美丽。炎症活动期的多发性大动脉炎以保守治疗为主，通过免疫相关药物治疗来降低炎症反应性；炎症反应控制后，可进行手术治疗。手术治疗方式包括传统开放手术及微创腔内手术。传统的开放手术主要是狭窄或闭塞的血管搭桥术，手术创伤较大，绝大部分手术需全身麻醉；微创腔内手术是通过球囊扩张狭窄的血管明显改善患者的症状，该手术只需局麻，手术切口小，无手术疤痕，不影响美观；但传统球囊主要应用于动脉粥样硬化性的血管狭窄，而多发性大动脉炎的血管狭窄性质与动脉粥样硬化不同，随着微创治疗医疗器械的研发，在国内专业的血管外科治疗中心，一些特效球囊开始应用于多发性大动脉炎的微创治疗，并取得了良好的治疗效果。2015年01月05日7488
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冯翔副主任医师 上海长海医院 泌尿外科 多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。本病多发于30岁以下的年轻女性，我国及日本、韩国等东亚国家发病率较高。根据病变部位可分为四种类型：（1）头臂动脉型：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。（2）胸－腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。多发性大动脉炎在何时需要外科治疗？多发性大动脉炎是一种免疫性疾病，外科治疗并非对因治疗。在炎症活动期主要的治疗手段是糖皮质激素或免疫抑制剂。通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为糖皮质激素减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。血管搭桥还是支架成形？在炎症稳定后，炎症导致的血管狭窄可造成相应靶器官的缺血，造成脑梗、肾血管性高血压、肾衰等问题，这时就需要外科处理狭窄的血管。因多发性大动脉的血管狭窄病变是血管全层的炎性疤痕狭窄，在支架成形术中，扩张病变血管导致炎症疤痕撕裂，随之而来的就是病变血管的再次炎症疤痕修复，因此与动脉粥样硬化型血管狭窄相比，多发性大动脉炎使用支架成形术或球囊扩张术治疗的远期效果较差。而外科搭桥手术，如升主动脉到颈内动脉搭桥，腹主动脉到肾动脉搭桥，避免了对炎症狭窄血管的刺激，其远期效果则更为可靠。本文系冯翔医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2013年07月10日5602
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冯琦琛副主任医师 北医三院 介入血管外科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 发病时间2010年春节经常摔倒北京305医院 比以前严重了 如何治疗北京大学第三医院介入血管外科冯琦琛：你好！你上面提到的症状主要是大动脉炎造成血管狭窄，相应器官血供不足的表现（经常摔倒考虑是脑供血不足）。这些表现是否能痊愈或者是否会加重或出现心的症状，主要是看大动脉炎造成相应器官的缺血程度以及对全身血流动力血的影响而定。有些器官缺血后的改变是不可逆的，即使动脉炎治愈、血管狭窄解除，症状仍有可能存在。还有一方面的症状是全身炎性反应的症状，比如乏力、发热等。这些症状随着动脉炎活动性被控制，是可以缓解以至消失的。再说说血管的康复。大动脉炎是一种免疫系统疾病，通过激素治疗（泼尼松等）和免疫抑制剂（环磷酰胺等），炎症活动可被控制，血管壁的炎性反应可以消退。但是有些情况下，由于血管壁炎性反应较重，炎症控制后血管仍存在狭窄，亦有可能长期炎性反应致血管壁硬化、钙化。这种情况，即使大动脉炎的系统性炎症得到治愈，血管的形态也无法完全正常。在这种情况下就需要进行血管外科的手术干预。总的来说，多发性大动脉炎是以内科治疗为主的疾病。炎症活动控制后（最基本的指标是血沉正常）如果仍存在动脉病变（狭窄或扩张），则需要外科干预。2011年09月09日2995
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田鹏主任医师 淮安市第二人民医院 血管外科 多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2~4，发病年龄以15~30岁为多。病因：本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。病理：慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉、降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉为主。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。临床表现：根据病变部位可分为三种临床类型：1. 头臂动脉型：症状：①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛等。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，可出现单侧或双侧上肢缺血：上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征：由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外，当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。体征：①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。2. 主、肾动脉型：症状：①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。体征：①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60~ 90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。3. 广泛型（混合型）：约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。实验室及其他检查：1. 血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。2. 眼底检查：在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合型可见高血压和眼底改变。3. 心电图检查：在主肾动脉型及混合型可有左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。4. X线检查：在主肾动脉型及混合型，胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影，在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升主动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄，后段血管可扩张，其附近可见粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。5. 同位素：放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。6. 超声血管检查：可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。7. 血管造影：可明确病变狭窄的部位程度及范围。诊断：凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。鉴别诊断：1. 先天性主动脉缩窄：为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。2. 血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的青壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。3. 动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。4. 结节性多动脉炎：有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。治疗：1. 内科治疗：①抗炎治疗：如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助。②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30~40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持。③免疫抑制剂：左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能。④血管扩张剂：心痛定10~20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25~50mg，口服每日3次。⑤降压药物：一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手术治疗：慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细，无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。2011年03月20日3656
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