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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 说起先天性心脏病，您听着一定不陌生，当年那一大把悲情的韩剧台剧国产剧男女主角捧心的画面可谓是深入人心。假如您因此觉得先心病离我们特别遥远，又或者这只是小孩子才会有的问题，那就误会了。先心病是最常见的先天性畸形，我国每年有近120万新生儿存在出生缺陷，先心病患儿大约有15~20万，需要手术治疗的患者近10万人。在普通人中，每一千个人就有至少8个人患有先天性心脏病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的几率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因为条件限制，没能及时发现心脏问题，导致就医时已经丧失了手术治疗的机会。早点治，才能避免犯大错！人的成长就像小树的成长，假如在树苗很小的时候发现它长歪了，也许轻轻地扶一下就能纠正，但是如果任由这个“错误”发展下去，错误会随着小树的成长逐渐“发展壮大”。在这个过程中，没有被及时纠正的“错误”不断伤害小树，最终成为了不可逆转的“大错”，甚至害了小树的性命。对于先心病，更是如此，尽早诊断并干预它的发展，就能尽早让孩子的成长回到正轨。可是很多家长并不是故意拖着孩子的病不治，而是没有及时发现，白白错过了最好的治疗时机。孩子并不像成年人，能够准确表述自己小小的身体有哪些不舒服，尤其是不会说话的宝宝们，与世界唯一的交流方式也许只有哭和笑。所以家长们一定要留心观察，如果孩子有下面这几种表现，您可千万别大意！易感冒、个头小、口唇紫，也许是心脏问题！1.易感冒，全都赖免疫力差？孩子感冒发烧，这是每一个家长都会遇到的问题。但是感冒发烧也是有区别的。比如说，有的孩子特别容易感冒，有的孩子反反复复总发烧，有的孩子更严重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子经常感冒发烧，而且不容易好转，千万不要大意，记得细心追究一下“体质差”的原因。2.青紫（紫绀）紫绀说起来有点懵圈，但是说“青紫”您一定明白。有的孩子哭闹的时候嘴唇和指甲发紫，脚丫也发紫；还有的孩子更加严重，一哭闹起来全身都是青紫的。这样的情况您就要高度警惕心脏问题了。这种在活动量增加时出现的青紫，多数会在法洛四联症、重度肺动脉狭窄等严重先心病的孩子身上看到。个别情况下，家长们可以把耳朵贴在宝宝的胸前，听听孩子的心跳声和其他人有没有不同，如果您听到不寻常的声音，记得带孩子去医院做个检查。3.体力差心脏有缺陷，就会影响全身的血液和能量供应，所以孩子可能会有体力不佳的表现。假如您发现孩子每次都吃得少，或者多吃一点就呕吐，经常呼吸急促，稍微哭闹一下就想睡觉，或者年龄稍大的孩子不爱活动，总喜欢蹲着，又或者稍微活动一下就觉得累了，而且容易出汗，您都要留神多观察，及时带孩子去医院检查。这种动一下就累的情况，有可能是心脏疾病引起的。 4.发育慢宝爸宝妈们凑在一块儿，肯定会比比谁家孩子个子高，谁家孩子身体壮。有的家长会感到孩子“不好带”，吃奶不像别的孩子那么有胃口，吃一会儿就要停下来休息休息。又或者，自己的孩子比其他同龄孩子个头更小，体重也低于平均水平。有先心病的孩子受心脏问题影响，会出现发育迟缓、免疫力低下等问题，严重的甚至会影响智力发育。所以家长们遇到孩子个头不长的时候一定要多个心眼。 看症状，更要重常规检查除了上面4种较为明显的表现，即便孩子能吃能睡，家长也不要掉以轻心，有些常见先心病可能没有特殊的表现。随着科技水平的不断进步，先心病的发现和诊断不像过去那样困难了。不管是孕期检查还是孩子出生时的例行检查，都是有很多机会及时发现先心病的。简单的心脏超声就能发现危害孩子健康的大问题。所以，家长们不仅要重视对于孩子日常行为的观察，也要重视孩子的常规体检。 成年人总是累，更加要注意！看了这些症状，有的朋友可能会误会，先心病是小孩子的病，我已经是成年人了，所以不用担心这些问题。非也非也，如果您这么想，那就太让大夫们揪心啦！如今，新生儿例行检查已经相当普遍了，所以新生儿反而能够更加及时地发现先心病，及早进行诊断和治疗。可是反观过去，新生儿检查、甚至是体检并不像现在这么普及，因此成年人可能更容易存在未被发现的先天性心脏病。假如您有这些不适，请一定抽出时间给自己安排一次体检。l 熬夜or劳累后感到浑身无力l 体质差，经常感冒l 觉得心跳快、心慌、胸闷等等l 头晕、呼吸急促或者呼吸困难l 听诊发现心脏杂音由于某些先心病（比如房间隔缺损）症状轻微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才发现。这个时候，有的患者已经失去了治疗的机会，或者说虽然还有机会，但是对身体的损害已经不可逆转了，患者无法再恢复到正常的状态，这对患者的生活质量、预期寿命和心理健康都有很大的影响。所以，总是熬夜加班却又没时间去体检的亲们更需要警惕心脏病带来的问题哦！关注身边人，关爱每颗心。本文系潘湘斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月25日32370
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谷兴华主任医师 山东大学齐鲁医院 心外科 患者 ：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 患者女，42岁，心脏彩超结果：心率：86次/分主动脉：内径2.33CM 肺动脉：内径2.26CM 左心房：内径2.51；右心房内径5.71*4.06CM 右心室：流出宽度2.6CM,内径 2.5CM 左心室：舒张期内径4.1CM，收缩期内径2.51CM 后壁：舒张期厚度0.61CM，收缩期厚度0.72CM 室间隔：舒张期厚度0.72CM，收缩期厚度0.87CM，与左心室后壁运动（-）心功能：ESV_22ml,EDV_74ml SV_52ml EF_0.69 FS_38% PVA_0.43M/S PVE_0.95M/S EPSS_0.10。 房间隔中下段见宽约0.99CM的回声缺失段，CDFI示收缩期见一束宽约1.38CM从左 房至右房的红色过隔血流。 左房大小正常，腔内透声好，左室内径正常范围，室 壁未见增厚，左室壁运动幅度好，各节段收缩活动协同性未见明显异常；右房，右增大，室壁运动未见明显异常；房、室间隔未见明显回声中断，多普勒 未谈及明显过隔血流。各瓣膜回声未见明显异常，开放正常，CDFI未见明显返流信号。升主动脉内未见明显异常血流。肺动脉未见明显增宽，内未探及明显异常血流。 心包回声未见明显异常。 彩超提示：1、先心房缺2、右心增大 3、左心功能正常。 无治疗 这个严重吗 ？有药物治疗吗、手术治疗 费用多少？山东大学齐鲁医院心外科谷兴华： 你咨询我，算是找对人了！可以避免单纯介入角度或外科角度的偏差。 首先说一下，你的病不严重，很常见。房缺是先天性的，已经陪你度过了40多年。 结合你的心脏超声结果，心脏大小可以，无肺动脉高压，心功能很好，因此你的病不严重。 关于治疗问题：肯定的说，药物可以缓解症状，但是不能根治。例如墙上有一个大洞，只是散点水泥，能封上大洞吗？显然不可能。 治疗方案： 1.首选介入治疗，行房缺封堵，也是很常规的手术。但是要复查你的心脏超声，判断一下，有无介入治疗的条件，如果房缺边缘都可以，就封堵。关于X线的问题，已经40多岁了，和儿童的腺体功能旺盛不一样，这点X线对你损伤很小很小。总体费用：国产封堵器2.5万左右，进口封堵器4.2万左右。可能性70%。 当然，还有外科微创封堵术，费用3.5万左右。 2.如果介入不适合，就采用胸腔镜辅助下的房缺修补。创伤小，恢复快。只要是你不是特别胖，就应该没问题。再加上介入治疗的可能为95%。总体费用3.5万左右。 3.传统的外科手术，当然也可以采用小切口。费用3万左右。 通过以上方法，既可以绝对治疗了。 4.当然，你的经济条件很好，也可以采用机器人辅助下的房缺修补。 其它方法就没必要推荐了。患者： 谢谢谷教授，可以找您亲自做手术吗？您什么时候门诊？山东大学齐鲁医院心外科谷兴华： 可以。直接给我打电话就行。患者 ：非常感谢！2011年07月24日11676
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）也是先天性心脏病较常见的类型之一。占先天性心脏病总数的20%～30%，女性多于男性。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才被发现。【病理】根据解剖病变的不同分为3型：①卵圆孔未闭型，一般不引起两心房间的分流，故临床意义不大；②第一孔（原发孔）未闭型，缺损位于房间隔的下部，呈半月型，往往较大，常伴有二尖瓣狭窄，此时称罗顿白（Lutembacher）综合征；③第二孔（继发孔）未闭型，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径为1～3 cm，此型多见，约占房间隔缺损的70%。【病理生理】出生时及新生儿早期，右心房压力可略高于左心房，血流自右向左，因而发生暂时性青紫。随着肺循环量的增加，左心房压力超过右心房，分流转为自左向右。分流量大小随缺损大小及两侧心室顺延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受由左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及整个体循环的血流量减少。如果缺损较大，产生大量左向右分流，则肺动脉压力可增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，便出现右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未闭伴有二尖瓣关闭不全时，左心室亦有增大。【临床表现】1.症状根据缺损大小和分流量大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大分流量大时，可出现：①体循环供血不足，表现为生长发育迟缓、体格瘦小、乏力、多汗及活动后心悸气短等；②肺循环充血表现：易反复患呼吸道和肺部感染；③潜在青紫：当因剧哭、患肺炎或心力衰竭使右心房压力高于左心房时，可出现暂时性右向左分流而出现青紫。2.体征可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄所致，肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音，此乃三尖瓣相对狭窄所致。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。【辅助检查】1.X射线检查心脏外形轻至中度扩大，以右心房及右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈征”，肺野充血，主动脉影缩小。第一孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。2.心电图典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，后者可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭的病例常见电轴左偏及左心室肥大。3.超声心动图右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动。主动脉内径较小。扇形切面可显示房间隔缺损的位置及大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流的大小。4.心导管检查右心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量；导管可由右心房进入左心房；右心房、右心室和肺动脉压力多属正常；并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。如临床典型、X射线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前不必做心导管检查。【治疗】房间隔缺损宜在学龄前予以手术修补，手术时应注意在心房内探查，如发现有部分肺静脉异位引流，可一并予以纠正。亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置（sideris）、蚌状伞（Cardio Seal）或蘑菇伞（Amplazer）关闭缺损，但术后可能留有部分残余分流。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年05月24日6739
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