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钟微主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科 先天性膈疝是因胎儿先天膈肌发育缺陷引起膈肌缺损，腹腔内脏器（肠、胃、肝、脾等）通过缺损部位进入胸腔，导致肺部受压和心脏移位。由于受压后的肺泡和肺血管发育不良，生后可出现严重的缺氧和持续性肺动脉高压，严重威胁新生儿的生命安全。随着国内医疗技术的提高，目前先天性膈疝的生存率不断提升，但在部分地区的总体死亡率仍接近50%，重症膈疝死亡率更高。图1 先天性膈疝的表现（图片来自网络）先天性膈疝病人生后出现缺氧、酸中毒、持续性肺动脉高压等病理状态，使病人不能耐受手术。越是重度膈疝，出现这些情况的可能性越大、时间越早。而即便进行手术，术后受压的肺也需要一定时间才能复张。因此，先天性膈疝的治疗难点并不只是手术修补膈肌，更重要是通过围手术期治疗使病人达到能够耐受手术的状态及术后促进肺复张。妇儿中心新生儿外科被称为“国内最强重症膈疝救治中心，没有之一”。那么，国内最强的膈疝诊治中心是如何做到的？往下看↓↓↓1.产前评估先天性膈疝往往是在孕期常规产检时发现，而一旦“胎儿膈疝”诊断确立，则需进一步检查，评估有无合并其他畸形及胎儿肺发育情况（点击链接）钟微主任讲先天性膈疝（上）/（下）。通过对胎儿肺发育的评估可以将严重程度分为轻、中、重度。产前评估对治疗准备极其重要，也与治疗效果密切相关，甚至被部分夫妇作为是否保留胎儿的依据。由此可见，准确的评估结果的重要性。其他“儿童医院”由于没有妇产科，无法进行胎儿三级B超及胎儿磁共振，不能对严重程度做出预判。即便安排到其他综合医院，由于经验不足，而胎肺评估专业性强，其准确性也无法保证，失去评估的意义。妇儿中心在超声科、影像科的大力合作下，对“胎儿异常”孕妇开辟了检查绿色通道。在胎儿各个时期采取不同方法进行评估，指标包括肺头比（LHR）、胎肺容积（TFLV）、预测肺容积比（PPLV）等，是国内较早开展多指标综合评估膈疝严重程度的医院，经验丰富，准确性高。新生儿外科再结合生后治疗情况及时与超声科及影像科反馈，调整测量方法，进一步提高评估的准确性。图2 右侧膈疝胎儿MRI表现图3 先天性膈疝产前评估指标2.产科随诊每一位在胎儿医学中心就诊孕妇的病历都会在每周的胎儿讨论中经超声科、影像科、产前诊断、产科、新生儿科及新生儿外科专家集中讨论，制定详细的随访方案，由产科最有经验的几位主任追踪随访，并选择合适的分娩时机及方式，安排分娩时需要到场准的人员。这样的团队在国内绝无仅有。3.生后复苏所有高危妊娠的孕妇有临产征兆时都可通过绿色通道办理入院。在孕妇分娩前，NICU及新生儿外科医生已到产房等候，必要时还会安排麻醉科医生到场。对于部分宝宝而言，如重症膈疝或颈部肿块有明显气道压迫的宝宝，需要在生后立即气管插管，甚至断脐前插管。而气管位置较正常不同，插管存在很大困难。由于不能建立正常的呼吸，此时一分一秒都将影响宝宝的生存。因此，一个熟练的NICU医生或儿科麻醉医生快速插管至关重要。同时，高危产科内还设置了独立的复苏室，由NICU高年资医生进行复苏，可避免因复苏不当加重缺氧、酸中毒，并诱发持续的肺动脉高压。复苏室内还配有昂贵的T-piece复苏器及长颈鹿温箱，可避免球囊加压的压力不稳定造成膈疝宝宝气胸，以及保暖不够引起低体温而生命体征不稳定增加救治难度。图4 生后复苏要求（图片来自网络）4.围术期治疗每一个怀有膈疝宝宝的孕妇被收入产科后，新生儿外科都会收到预警。新生儿外科医生会到产科再次与孕妇及家人沟通，讲解生后可能的情况，缓解孕妇及家人心理压力。同时根据产前评估严重程度新生儿外科开始准备床位及相应的设备（长颈鹿辐射台、新生儿呼吸机、一氧化氮，甚至ECMO机等）。膈疝宝宝在产房初步复苏后由NICU医生及新生儿外科住院总共同护送至新生儿外科，保证宝宝被平稳交给新生儿外科（即便过程不到5分钟）。膈疝宝宝送至SNICU时(广州妇儿中心新生儿外科监护室（SNICU）是国内首家独立运作的针对新生儿的外科监护室，医护人员由新生儿外科医生、监护室医生（新生儿内科专业）及专科护士组成。（其他单位将外科病人收入NICU或新生儿内科，内科医生只是兼职管理外科病人），监护室的医生已经做好准备。立即对病人进行呼吸支持的同时进行肺的通气/氧合功能、肺动脉高压、血压、尿量等方面的评估，制定治疗方案。肺发育不良及肺动脉高压是引起重症膈疝宝宝死亡的两个主要原因。病理生理上与内科的慢性支气管肺发育不良及原发性肺动脉高压截然不同，其呼吸机的应用及药物、一氧化氮的使用等也需与内科疾病区别对待。而具有扎实新生儿内科经验的外科监护室医生，很好的融合了内外科疾病的治疗经验，治疗重症膈疝时相对于传统的新生儿外科或内科（新生儿科）医生优势明显。同时，如重症膈疝宝宝出生，ECMO置管团队会随时待命，确定需要ECMO支持时，可以迅速到场，短时间内即可保证ECMO运转。5.手术妇儿中心新生儿外科有着30余年的历史，新生儿手术经验丰富，也是国内较早开展新生儿微创手术的单位之一。目前妇儿中心的膈疝除在ECMO运行下的膈疝宝宝外，均采用微创手术，手术创伤小，术后复发率低。国内首例高频震荡通气下的胸腔镜膈疝修补术也由妇儿中心新生儿外科完成，手术难度极高。6.术后随访据文献报道，膈疝宝宝术后可能存在呼吸、神经运动发育、营养等方面的远期并发症。新生儿外科钟微主任于2014年组建了术后随访中心，由新生儿外科、呼吸、消化、营养等科室医生共同组成，可为术后的宝宝提供全面的综合评估，制定长期诊随访计划，确保每个宝宝都得到最佳的远期预后。妇儿中心的先天性膈疝诊治现状：目前妇儿中心先天性膈疝均在产前诊断及精准评估。生后轻度膈疝的存活率100%，全部为微创手术，且复发率极低。对于重症膈疝，妇儿中心是目前国内ECMO完成例数最多，成功率最高的膈疝救治中心。目前共完成10例先天性膈疝的ECMO治疗，撤除率70%，存活率50%，均为全国第一。其中1例宝宝胎龄33周，体重1960克，为国内ECMO治疗胎龄最低、体重最低的新生儿。另1例极重度膈疝ECMO超过41天，为国内成功撤除ECMO的新生儿中，运转时间最长者。每一项纪录的背后都代表着极大的困难和挑战。目前，5例存活宝宝经随访均状态良好。而第11例ECMO治疗的重症膈疝也于4月29日顺利撤除，正在逐步恢复中。这也是目前为止国内成功撤除ECMO的膈疝宝宝中评估最严重的一例，胎龄39周时总胎肺容积仅16ml，PPLV 12.5%，肝脏疝入超过65%。先天性膈疝的诊治是一个连续的过程，自胎儿膈疝被发现，到生后治愈出院，需要接受连续性的诊疗。同时，术业有专攻，这个过程中需要经历孕期、分娩、围术期、手术等不同过程，每个过程都需要相关专业经验最为丰富的医生进行处置，环环相扣。妇儿中心可以满足以上所有环节需求，分娩到入SNICU接受治疗仅15分钟，无需跨院转运，避免院间转运带来的巨大风险。每个病人都有万全的准备，每个环节都做到极致，各团队配合默契，这才是成为最强膈疝救治中心的关键。关注“广州妇儿中心”微信公众号即可预约挂号专家出诊时间：余家康主任：周五上午，珠江新城院区，普外新生儿外科门诊；钟微主任：周二上午，珠江新城院区，普外新生儿外科门诊；胎儿会诊：周二下午，珠江新城院区，挂号前先联系电话020-38076410，多学科会诊门诊；何秋明副主任：周四下午，珠江新城院区，普外新生儿外科门诊；吕俊健副主任：周二下午，珠江新城院区，胎儿、新生儿外科随访门诊。2020年05月26日
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洪淳主任医师 广东省妇幼保健院 小儿胸外科 超声上说，小家伙, 肚子里的东西跑上去了…………这是怎么回事？怎么办？——什么是膈疝？说到膈疝，就需要先说明什么是“膈肌”。这么说吧，正常人，胸腔与腹腔，之间是有一层肌肉隔开的，这就叫“膈肌”；同时，小朋友呼吸，也是需要靠这层肌肉的。所谓“疝”，就是先天缺陷，形成了一个“洞”。小婴儿在出生前，肚子里的肠管就通过这个洞，挤到胸腔去了。——膈疝危害大吗？不用怀疑，你想想，如果是肺被压住了，无法呼吸，危害大不大？好就好在，胎儿在妈妈肚子里，是靠脐带供给的，不需要用到肺部，所以在妈妈肚子里还是相对出生后要安全的。但是，但是！出生后就不一样了。小胎儿的肺就长期受到挤压而发育不好；使得出生后就没有办法自己呼吸，肺没有办法工作。——胎儿膈疝，怎么知道出生后会不会好？- 先天性膈疝，属于一种比较严重的先天疾病，主要是因为胎儿期长期这样被肚子里的东西压着，肺发育不了。-但是，不是所有的胎儿膈疝，出生后都不好。这种疾病需要产前详细而全面的评估。-通常，会在大排畸的超声检查中发现胎儿膈疝。这时，我们医生需要对胎儿的膈疝严重程度进行评估，看看跑到胸腔的东西是不是很多（当然，越多的话就越不好）；看看胎儿肺被压得怎么样（压得越多越不好），我们还有胎儿核磁共振等检查手段，需要专业评估。——胎儿膈疝，会不会遗传啊？- 所有的出生缺陷、先天性畸形，很多时候与染色体异常存在一定关系。- 胎儿膈疝，我们发现的案例中，确实有存在染色体异常情况的。——先天性膈疝，能不能处理好的？ 先天性膈疝，评估好的，出生后处理都是进行微创手术，通过胸壁上的小孔，将那层长得不好的膜，给它补起来。效果不错的。文献荟萃1. 先天性膈疝是胚胎时期因膈肌发育停顿所致膈肌缺损，在胸腹腔压力差的作用下，腹腔内游动度较大脏器疝人胸腔引起的一种先天性疾病。CDH出现缺氧、紫绀和呼吸困难症状越早，病情越重，预后也越差。CDH大多合并心肺功能障碍，控制好肺动脉高压并阻止进一步肺损伤是术前管理的关键。研究发现CDH主要病理机制是肺发育不良和肺动脉高压，而不是缺损本身。肺发育不良及肺动脉高压程度越重，症状出现越早，病死率亦越高。先天性膈疝修补术专家共识及腔镜手术操作指南(20 17版)《中华小儿外科杂志》20182. 文献报道，CDH发病率为1：5 000 1：2 500，其中左侧膈疝占84％，右侧膈疝占14％，双侧膈疝占2％。约50％的CDH合并其他系统畸形，其中包括心血管畸形(27．5％)、泌尿系统畸形(17．7％)、骨骼肌肉系统畸形(15．7 0A)及中枢神经系统畸形(9．8％) CDH可能是胚胎期分子信号通路受损而发生的一种复杂性病变，膈肌缺损的同时伴随肺发育不良及肺血管形态学改变从而导致肺动脉高压。先天性膈疝的诊治进展《中华小儿外科杂志》2019总结：1. 胎儿先天性膈疝，是指隔开胸腔-腹腔之间的膜发育出问题了。2. 胎儿先天性膈疝，总体来说，出生后挺危险的，但不是得了这个就是不治之症；需要医生全面评估， 因为不同程度的膈疝，预后差别挺大的；3. 产前需要全面评估其他器官问题，包括染色体。4. 具体问题具体分析，检查结果还是要给医生评估才行。2020年04月08日1808
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述创伤性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外伤导致膈肌破裂，腹腔内脏器经膈肌裂口突入胸腔形成的一种疝。该疾病多发生于第4肋平面以下的胸部穿透伤及下胸部和上腹部严重闭合性损伤，常合并有严重的复合性损伤，临床表现错综复杂，容易误诊、漏诊，进而影响治疗和疗效。随着工农业机械化程度的大幅度提高和交通运输车辆的增加，其发病率有增多趋势。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多种多样的，通常分为直接损伤和间接损伤两大类。①直接穿透性损伤：锐器、枪弹等直接穿透膈肌，在胸腹腔压力差的作用下，腹腔脏器由膈肌裂口疝入胸腔。②间接损伤：胸部和腹部严重的闭合性损伤，可引起胸、腹腔之间的压力差瞬间剧变，致使膈肌裂伤而发生膈疝。2.发病机制：直接暴力所导致的膈肌破裂多为开放性损伤，膈肌裂口的大小与致伤的因素有关。锐利刀刺伤、子弹穿通伤、煤石、铁屑损伤可发生于平时或战时，裂口大小与致伤物相一致。①间接暴力所导致的膈肌裂口与受力大小关系密切，多数裂口超过10cm。膈肌破裂可以任何形状发生于膈肌的任一部位，但以膈肌顶部的中心腱为中心呈放射状裂伤者为多，或位于腱部与肌部交界处。右侧因有较大的肝脏而使冲击力得到缓冲，左侧直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多发生于左侧，因而临床上左侧创伤性膈疝较右侧多见。②直接穿透性损伤膈肌裂口较小，容易被肝脏、脾、大网膜等脏器堵塞，虽初期无大量腹腔脏器疝入胸腔，但随时都会有大量腹腔脏器疝入出现临床症状的可能。肝脏、脾、大网膜等脏器暂时堵塞，不仅影响确诊而且阻碍膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏诊、误诊，甚至因漏诊、误诊和延误治疗，致使疝入的腹部脏器嵌顿、坏死和穿孔。亦有连同心包一起发生破裂，疝入脏器造成心包填塞的报道。在呼吸周期膈肌的舒缩以及胸、腹腔间之压力差的作用下，腹腔脏器可缓慢或骤然疝入胸腔。③胸、腹部闭合性损伤所导致的膈肌裂口较直接穿透伤产生膈肌裂口大，伤后一般即有腹腔脏器疝入胸腔。左侧创伤性膈疝疝入胸腔的腹部脏器，以胃或结肠多见，其次为大网膜，小肠；发生绞窄的脏器以横结肠最多，其次为胃、小肠，结肠脾曲、降结肠，脾脏少见；疝入胸腔的胃、横结肠、小肠发生绞窄、坏死和穿孔时，可导致胸腔严重感染、中毒性休克。右侧创伤性膈疝，部分或全部肝脏可疝入胸腔，有时伴随横结肠同时疝入。二、临床表现创伤性膈疝多伴有其他部位或脏器的多发性、复合性损伤，伤情复杂，临床症状和体征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔脏器的种类或多少、疝入胃肠道是否梗阻、胸内压力上升的情况以及是否合并胸腔脏器损伤而轻重不一。1.症状体征⑴胸部表现：以剧烈疼痛、呼吸困难为主要表现。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反应性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同时伴有肋骨骨折，胸部疼痛多剧烈、难以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困难：膈肌裂口较小且被肝脏、脾、大网膜等脏器堵塞者，病人可无呼吸系统症状。若裂口较大，胃、小肠及大肠等脏器疝入胸腔时，由于肠内容物通过障碍和其血循环障碍、渗出增加，使其迅速膨胀，压迫同侧肺脏使之萎陷，并将纵隔推向健侧，健侧肺的膨胀也受到一定的影响，潮气量减少，加之患侧膈肌麻痹，通气功能降低。病人表现为呼吸困难、发绀、低氧血症，患侧呼吸音降低或消失，胸部可闻及肠鸣音。⑵腹部表现：①腹膜刺激征：由于上腹部损伤、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液体刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、压痛、腹肌紧张。因大量腹腔脏器疝入胸腔，腹腔空虚，腹部视诊可呈平坦或舟状腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔脏器损伤时，穿刺可抽出血性液体。②腹腔脏器损伤表现：据文献资料统计，约15%的创伤性膈疝同时伴有胃肠道损伤，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝脏损伤。因此，相当一部分创伤性膈疝病人可有腹腔空腔脏器或实质性脏器损伤症状与体征。空腔脏器损伤以腹膜炎的症状和体征为主要表现，实质性脏器损伤则主要表现为腹腔内出血或失血性休克。⑶肠梗阻症状：如膈肌裂口较小、胃肠道疝入不多时，一些患者可表现为慢性、不完全性肠梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不适，进食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧，呕吐或排气使被嵌顿的内脏胀气减轻，疼痛缓解。许多病人经积极抢救治疗后，病情相对平稳，经过一段时间(数天或数10天)后，由于进食、下床活动、排便等使腹压增加时，致使大量腹腔脏器疝入胸腔，病人出现急性、完全性肠梗阻症状，表现为腹痛、呕吐、停止排气和排便，胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时，可有大便潜血或明显黑便，肠管绞窄、坏死后可导致胸腔严重感染，病情恶化。若膈肌裂口较大、大量胃肠道疝入胸腔时，伤后即刻出现急性肠梗阻症状。⑷其他症状、体征：①伴发性损伤表现：创伤性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔脏器损伤外，尚有20%～50%的病人伴发骨盆骨折，近30%伴发四肢骨折，18%～30%伴发颅脑外伤，近10%伴发脊柱骨折和肾脏损伤，一些病人甚至同时伴随心包裂伤或心脏钝挫伤，因此不少患者可同时伴有相应的骨折、心、肾和颅脑损伤表现：①心脏钝挫伤：可有心率不齐、心电图异常；②心包裂伤：腹腔脏器疝入心包后可有心包填塞症状；③肾脏损伤可有血尿；④颅脑损伤可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血气胸、大量腹腔脏器疝入胸腔其负压丧失、心脏和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出现创伤性和(或)失血性休克。当疝入脏器发生绞窄坏死时，则引起严重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血压下降、脉压缩小、尿少等休克表现。2.临床分型⑴急性期：受伤后至病情稳定的初级阶段。间接暴力导致的膈肌裂伤、裂口较大且大量腹腔脏器疝入胸腔，或伴发不同程度和不同数量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、颅脑伤、肾损伤、脾破裂、肝脏损伤、消化道损伤。此期主要表现为剧烈胸、腹疼痛，呼吸困难，循环障碍。⑵间歇期或慢性期：约l/3的病人膈肌裂口较小，膈肌裂口被腹部疝入脏器暂时阻塞(如大网膜堵塞)，或疝入少部分脏器或尚未进入胸腔，伤情相对较轻，又未行胸部X线等检查，没有及时发现膈肌破裂和膈疝。经积极抢救治疗后，病情较稳定，进入间歇或慢性阶段。此期中胃肠道症状较为突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不适，进饮食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧。由于疝入的消化道的多少、受压或嵌顿程度不同，患者可有肠梗阻间断发作，呕吐、嗳气或排气后被嵌顿肠腔积气、膨胀减轻，肠梗阻症状可有不同程度的缓解。被嵌顿的消化道系膜血管受压迫较重、血运障碍时，可出现大便潜血或明显黑便。⑶梗阻或绞窄期：由于膈肌随呼吸上下移动、裂口被疝入的部分大网膜或肠管堵塞等诸多因素影响，膈肌损伤裂口不论大小，均不易自行愈合，约75%的患者在伤后3个月、85%的患者在3年内症状加重并发生疝内容物绞窄。在病人渡过急性期、经过数天或数月的间歇期或慢性期后，当活动、排便、咳嗽等引起腹压增加时，腹腔内大量脏器进一步疝入胸腔，出现急性肠梗阻、呼吸困难、胸腔积液等表现。消化道绞窄、坏死穿孔后，则出现气胸、胸腔严重感染、中毒性休克症状。3.并发症：①心排血量降低胸腔失去负压和疝入大量腹腔脏器，使心脏受压。心舒张期心脏扩张不足，回心血量减少，致心室充盈不足，心排血量减少。病人可出现心率加速，血压下降等，严重者可发生心跳骤停。②肺膨胀不全胸腔失去负压致肺膨胀不全，使每分通气量下降，肺血氧合作用降低，使动脉血氧分压进一步下降，病人发绀、呼吸困难加重。③肺部感染肺膨胀不全可引起并加重肺部感染，可导致严重的呼吸循环障碍。④胃肠绞窄、坏死胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时，可发生绞窄、坏死。临床可有大便潜血或明显黑便，弥漫性腹膜炎和中毒性休克表现。三、医技检查1.实验室检查：急性创伤白细胞正常或升高。2.辅助检查⑴胸部透视或平片：X线透视或平片检查是创伤性膈疝最可靠、最普遍的诊断方法。一些裂口较小并被肝脏、大网膜堵塞或疝入脏器极少者，早期的胸片可能正常或基本正常，但随着病情进展，75%的病人可有异常改变。其常见的异常X线改变有：①左侧膈肌升高；②膈肌水平之上出现异常阴影，如胸腔内出现胃肠道阴影、胃泡、肠道气液平面或致密阴影；③心脏、纵隔影像向健侧移位；④肺萎陷、盘状肺不张；⑤患侧胸内出现液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有创伤性膈疝、无禁忌时，可从鼻腔插入胃管，X线透视下见胃管在膈肌正常平面以上并呈盘旋状，或经胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)显示胃在胸腔内，即可确定诊断。如病人病情稳定或在间歇期，可行上消化道钡餐或钡灌肠检查，尤其疝入胸腔之胃、小肠、结肠发生嵌顿者，多能获得准确诊断。①上消化道钡餐检查可见：食管胃交界与胃十二指肠交界距离缩短或相邻近，胃大弯可在胃小弯之上，正常关系颠倒；②钡灌肠检查显示：结肠被嵌顿段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌顿处呈典型缩窄，呈漏斗或鸟嘴状。结肠完全梗阻时，可见脾以下钡剂阴影突然中断，或由下向上少量钡剂进入膈肌以上被嵌顿的结肠腔内。如梗阻不完全时，可见钡剂不断流进胸内结肠，然后再流入腹腔内结肠。⑶人工气腹造影：多用于诊断右半膈肌破裂或膈疝。施行气腹后，嘱患者站立位摄胸片，如有膈肌破裂或创伤性膈疝时，则腹腔内气体可进入胸腔。3.CT扫描：CT扫描检查能确定膈疝的位置及疝入胸腔脏器的性质，作为辅助诊断措施，其敏感性为61%～71%，特异性为87%～100%。4.B超检查：超声图像可显示膈肌的连续性中断，并能探明疝入胸腔的肝脏、脾脏等脏器。5.胸腔镜检查：X线检查未确诊者，可采用胸腔镜检查。该项检查在24h内进行为宜。6.放射性金与锝行肝扫描：对诊断右侧创伤性膈疝、肝脏疝入可有帮助。四、容易误诊的疾病1.张力性气胸胸部透视显示含气单个时，应注意胃疝入与张力性气胸的鉴别。2.肺炎、肺不张胸透显示肺密度增高时，应注意肺脏受压，肺萎陷与肺炎、肺不张鉴别。3.创伤后粘连性肠梗阻、炎性肠梗阻、消化性溃疡、胆囊疾病和冠脉供血不足慢性期病人胃肠道症状比较突出，多数病人表现为胸骨后、腹部或左胸部疼痛不适，进饮食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧，应注意鉴别。五、治疗原则1.急性期治疗原则：由于创伤性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，随时有大量腹部脏器疝入胸腔并危及生命的危险。故一旦诊断明确，无论破裂口大小，均应手术修补。但急性期病人多数伴有其他器官的损伤，膈肌破裂、膈疝形成仅是严重胸腹部损伤的一个方面。须从整体出发，依据全身病情和轻重缓急，制订出合理、有效的治疗方案。对下述2种情况者，可暂缓手术：①伴有严重的复合伤，全身症状重，但无须紧急开胸、开腹者；②创伤性膈疝诊断已明确，但呼吸、循环症状轻微者。此时应积极治疗合并损伤，待全身情况稳定后尽早或择期手术，但病情一旦加重，应急症手术。2.慢性期和梗阻期的处理原则⑴在间歇或慢性期，病情稳定，症状不重者可继续严密观察，应做好充分的术前准备，争取做择期手术。⑵梗阻或绞窄应尽早手术，充分游离疝内容物与胸腔器官的粘连，切除无活力的组织器官，恢复胃肠道的连续性，还纳有活力的腹腔脏器。3.手术路径和手术方式的选择：对已明确为单纯创伤性膈疝者，可按右侧经胸、左侧经腹手术的原则修补之，或选择经胸腔镜探查、手术修补。但创伤性膈疝病人多有合并伤，手术路径和手术方式应视胸、腹部伤情而定，按先重后轻、先处理致命伤后处理非致命伤、术式简单有效的原则，或选择经胸或选择经腹入路，但不主张胸腹联合切口。4.手术要点⑴还纳疝内容物：①充分游离疝内容物与周围组织的粘连。②切除无活力组织：疝内容物已经发生绞窄、坏死者，须将坏死脏器部分或全部切除，并恢复胃肠道的连续性，再将有活力、色泽正常的腹腔脏器还纳腹腔。如需切除无肠道准备的坏死结肠时，应先经腹部切口做近端结肠造口术，再经胸切除坏死的结肠，3个月后关闭结肠造口。经胸切除全胃者，须依据病人全身状况，分1期或2期完成小肠或结肠代胃的手术。③还纳疝内容物：还纳时应用推挤或用轻力牵拉的方法还纳，切忌使用暴力拉拽。疝环较小还纳有困难者，须切开膈肌，以扩大疝环。疝内容物为胃肠道或过度膨胀还纳有困难者，可切开或穿刺抽吸排除其内容物后再还纳。疝环超过10cm者，疝内容物还纳至腹腔后，随着呼吸运动、病人憋气或腹压增加，疝内容物多再疝回胸腔。还纳困难时，可以采用边还纳边缝合膈肌的方法处理。⑵修补膈肌：①膈肌直接缝合：早期创伤性膈疝，膈肌破裂边缘新鲜、膈肌无缺损者可直接缝合修补，愈合满意。裂口较大者，采用从周边向中间的缝合方法。应用7号或10号不吸收粗丝线，两缘对应，边距不得小于0.5cm，针距1.0cm或不得通过示指尖为宜，以免膈疝复发。膈肌裂口紧靠胸壁，裂口外侧无膈肌组织，缝合修补困难者，可将膈肌裂口的内侧缘间断褥式缝合在比原位高1～2肋间的肋间肌上。难以直接缝合者，可采用跨肋缝合法。经腹膈疝修补时，位置过深，显露和操作比较困难。如有必要，可将剑突切除并劈开胸骨下段，向上牵拉肋弓，膈肌显露比较满意。②应用修补材料加强修补膈肌：创伤后数月才被确诊的创伤性膈疝，膈肌撕裂的边缘明显萎缩变薄，难以对合。需要植入自体材料或人工编织补片加强修补膈肌。自体材料：心包、阔筋膜、背阔肌、腹横肌等做自体游离移植片；人工编制材料：尼龙编织物、Dacron涤纶补片、Marlex网、膨体聚四氟乙烯补片等。六、预后病人的预后与损伤原因、伴随伤的部位和性质或严重程度、病人全身状况、手术时机等诸多因素有关。膈肌直接穿透性损伤所导致的膈疝病死率较低，预后较好。间接暴力(交通事故或严重挤压伤等)所致膈肌闭合性损伤引起的膈疝病死率较高，确诊前或手术前病死率可达10%。由于后者50%以上同时伴有其他脏器的多发性损伤，迅速出现创伤性休克(或低血容量性休克)、严重的呼吸循环障碍、心功能衰竭或心跳骤停、绞窄性肠坏死或胃坏死导致的严重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡过急性期生存下来而未被确诊的慢性期病人，疝内容物梗阻、绞窄坏死，进而导致严重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬间用力过猛，如用力挑重担，装卸重物、过度举重等引起胸、腹腔内压力差急剧变化而使膈肌“自发性”破裂所导致的膈疝，常因无严重的胸腹部创伤史而误诊、漏诊并延误手术时机，腹腔脏器疝入胸腔发生绞窄坏死是影响预后的主要原因。2019年05月05日2324
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黄姗主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 ●先天性膈疝(CDH)是一种膈发育缺陷，使腹腔内脏疝入胸腔，从而干扰肺的正常发育。肺发育不全及肺动脉高压可引起危及生命的呼吸功能损害。 ●产前诊断基于超声检查。重要的发现包括：在胃和/或肝脏位置异常的情况下，有胸腔内团块(可能显示蠕动)和纵隔偏移。 ●先天性膈疝(CDH)经常伴有染色体异常及其他主要器官系统的结构性畸形(如先天性心脏病和神经管缺陷)。 在有异常核型、伴有严重异常、右侧膈缺损、肝疝出和胎儿肺容量较低的情况下，预后不良。没有肝疝出强烈预示产后生存率高。 ●对疑似先天性膈疝(CDH)患者的产前评估应包括：胎儿核型分析、超快速胎儿磁共振成像(MRI)以寻找是否有肝疝出、超声心动图检查、系列超声检查和产前胎儿检测。 ●胎儿镜下气管封堵(TO)是一项试验中的手术，针对单纯严重先天性膈疝(CDH)。它在肺发育过程中阻塞肺内液体的正常出口，导致增高的跨肺压力和充满大量液体的增大的肺，从而防止肺实质和肺血管系统的异常发育。 **先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指膈发育不连续，使得腹腔内脏疝入胸腔，导致肺发育不全和肺动脉高压，这通常是致命的。 **尚不完全明确CDH的发病机制。目前主要的理论是由于受精后第4-10周期间胸腹膜皱襞不能正常闭合。已有涉及常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和X连锁遗传型的家族性病例的报道。但绝大多数CDH是散发病例，没有明确的家族联系。CDH可能受环境因素触发。 **解剖学特点 — 胎儿膈缺陷通常在膈后外侧(Bochdalek疝)，但也可能在前面的胸骨后或胸骨旁(Morgagni疝)，在膈中央的疝罕见。 膈疝通常发生在左侧(80%-85%)，右侧膈疝仅占10%-15%[24,25]。双侧膈疝罕见。左侧膈疝常累及胃，而右侧膈疝常累及肝脏；但是左侧CDH也可能有肝疝出。左侧和右侧膈疝均可累及肠。疝出的腹部内容物可能会有囊覆盖。 **发病率及流行病学 — CDH在活产婴儿中发病率约为1/2200。虽然有些报道男性发病率略高。 **超声检查发现 — 产前诊断基于超声检查。 左侧CDH的超声表现以胸部发现不均匀回声团块为特征，它通常会导致纵隔右移。 右侧CDH的超声表现以胸腔右侧发现均匀的回声团块(为肝脏)为特征，它通常会导致纵隔左移。常有胸腔积液，也可能有肠疝入。心脏左移是关键的发现，因为胎儿的肝和肺在声像图上表现相似，且可能观察不到肠蠕动。在胸腔内识别出胆囊也可诊断为右侧CDH。 预后因素 — 受累婴儿的生存预后取决于一些产前可评估因素 **肺面积与头围比 — 在心房水平位置横断面扫描胎儿胸腔时，LHR可用以估计对侧肺大小和纵隔偏移情况。尽管LHR与生存率显著相关，但界定胎儿可存活的LHR下限值一直在下降，所以其预测能力也不如从前]。根据我们的经验，LHR对于发病率比死亡率更有预测价值。 本文系黄姗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月05日4013
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鹿洪亭主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 小儿外科 新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。 （一）发病原因 ：胚胎发育中膈肌部分缺损为CDH发病基础。膈肌周边附着部位分3部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处： 1．胸腹裂孔（Bochdalek孔）：双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔（Bochdalek孔），此处可形成后外侧疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%～90%是胸腹裂孔疝，其中左侧占80%，右侧占15%，少于5%是双侧性。发病率1∶10000～1∶3000，男性略多于女性。28%～31%伴随畸形，以心血管系统畸形多见，主要症状是呼吸窘迫，新生儿期出现症状者多为此型。随着医学的发展，在治疗观念上明显改进，疗效有所提高。 2．胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni孔，正常有结缔组织充填，此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝。在临床上比较少见。 3．食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接，其前后壁连接紧密而两侧较弱，如有缺损，称食管裂孔疝。CDH发病率特别是小儿无确切的统计数据。过去一直认为欧洲较为常见，而北美少见。随着国内外由于检测技术的提高，特别是有了儿科专业X线医师，使CDH逐年上升，CDH在我国并非少见。 （二）发病机制 一般于妊娠第10周中肠通过脐带基底返回腹腔时，因胸腹裂孔的存在，肠管可经胸腹裂孔进入胸腔，甚至缺损大连胃、脾、结肠、肝左叶等均一同带入到胸腔内。肺发育不良与膈疝有密切联系，肺发育不良的严重程度与内脏疝形成的时间和程度有关。临床表现与受累的肺泡和肺动脉血管床的表面积以及存在的其他畸形有关。在患先天性膈疝的死产儿尸检中发现，95%的患儿有其他缺陷，很多死亡的发生与这些畸形有关。约25%的横膈疝伴有肠旋转不良。10%～20%病例膈疝带有疝囊。不同程度的肺发育不良系由于内脏嵌入使支气管生长停滞，数量减少，肺泡总量减少，肺动脉分支总数量亦减少，且肺小动脉肌层增厚，阻力增加，造成新生儿肺高压，肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管的右向左分流，出现低氧血症和高碳酸血症，由此又促使肺血管痉挛，形成恶性循环，临床上称为新生儿持续肺高压（PPHN）。（三）症状体征1．胸腹裂孔疝：新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状，但以呼吸道症状为突出表现。（1）症状：呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。当哭闹时用力呼吸，患侧胸腔产生极大的负压，将腹腔脏器纳入胸腔，造成严重的呼吸困难，若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。腹腔脏器进入胸腔不但压迫肺脏，而且还使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少等。结果产生持续性肺动脉高压，除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见，只有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时才出现呕吐。（2）体征：患侧胸廓呼吸运动减弱、饱满，肋间隙增宽，心脏向健侧移位，有时误诊为右位心。胸腔叩诊呈浊音或鼓音，往往是浊鼓音相间。这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音，这对诊断先天性膈疝有重要意义。新生儿膈肌位置较低，常达第8～9胸椎水平，膈肌和胸腹壁较薄弱，很容易将肠鸣音传至胸部，故应反复检查分析，有诊断意义。腹部凹陷状呈舟状腹，因腹腔脏器疝入胸腔变空虚，若疝入脏器少，则下陷的不明显。 2．食管裂孔疝：小儿食管裂孔疝以婴幼儿多见，临床表现多样化，又不能叙述病史，没有典型的临床症状，若家长观察不细致，往往延误诊断与治疗。常见的临床表现有以下几种：（1）呕吐：足月新生儿、婴幼儿及年长儿最常见的症状，占80%～95%以上，可发生在出生后第1周。呕吐形式多样，常以平卧位或夜间为重，有时轻微呈现溢奶状，严重呈喷射性呕吐。呕吐物起初为胃内容物，严重时伴有胆汁，往往因食管下端反流性食管炎。出现呕吐咖啡样液体或呕血，但量不多。若能经常保持半坐位或喂养中，黏稠饮食，呕吐明显改善，患病8～9个月后，呕吐次数减少，可能是病情好转，也可能是食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄。（2）呕血、便血：呕吐严重的病儿除呕吐咖啡样物外，还出现呕血、排柏油样便和黑便，多数大便化验检查，隐血常为阳性。长时间的呕血和便血是因为有反流性食管炎所致，营养摄入不足，病孩呈现贫血貌，血红蛋白常在80～100g/L之间。身长、体重往往低于同龄儿，造成生长发育不良。（3）咳嗽、气喘等呼吸道感染症状：由于胃食管反流多在夜间出现，往往造成误吸。反复出现呼吸道感染的症状。有30%～75%婴儿和儿童期食管裂孔疝是以反复呼吸道感染为主诉而就诊，虽经抗炎治疗，呼吸道感染可好转，但不能治愈。因为有些病儿平时察觉不到的极少量的胃内容物，经常反复吸入气管，形成反复的呼吸道感染。有些过敏体质的病孩，少量胃内容物而被误吸气管，结果造成过敏性哮喘样发作。 （4）吞咽困难：滑动型食管裂孔疝的反流性食管炎逐渐加重，炎症已侵袭到肌层，使食管下端纤维化，结果不但造成食管短缩，贲门胃底疝入胸腔，而且还出现食管狭窄。常常出现吞咽困难，早期经禁食和抗炎治疗可以好转，晚期就不能进食或呕吐白色黏液。（5）食管旁疝：有时食管与胃结合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或发生扭转疝至右侧膈上。胃排气不良造成潴留性胃炎、溃疡、出血。扭转过久，发生嵌闭。出现梗阻状，胸骨后疼痛、胸闷、呼吸急促。（6）体检：病儿发育及营养状况差，贫血貌，一般检查无阳性体征，只有巨大食管裂孔疝发生嵌闭或胃扭转时，上腹部可出现腹膜炎症状，肺呼吸音减弱。 3．先天性胸骨后疝：胸骨旁疝无特异性临床症状，通常是随着患儿哭闹、仰卧位、腹压增加时，出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀等现象。当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。若疝入胸腔内的消化道出现嵌闭时，出现呕吐、腹胀、停止排气排便等肠梗阻征象。有时出现消化道出血，造成贫血征象，结肠疝入胸腔经常有上腹不适等。 （四）诊断依据 1．产前诊断：胎儿期产妇羊水过多，羊水检测可发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常。做超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出胎内诊断。产前诊断时间与预后相关，时间越早预后越差，诊断时间大于25周者预后良好。 2．先天性膈疝诊断：新生儿出生后有明显缺氧、呼吸困难、患侧胸部闻及肠鸣音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性膈疝可能。 3．辅助检查确诊：X线摄片检查常有一侧横膈轮廓不清，胸腔内见肠管或胃泡充气所致的不规则透亮区或液面。胸骨旁疝常见于右前心膈角区有一向下隆起，边缘清楚的致密阴影，中间可含有气体。右侧后外侧疝常不典型，肝上升或实质性阴影可误诊为肿瘤。为了更明确诊断，可通过置入胃管或口服造影剂，如患侧胸部见到胃管或造影剂，诊断即确立。新生儿禁用钡剂检查，诊断困难者可做CT检查。（五）鉴别诊断 在鉴别诊断时需要与膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心脏病、胸腔积水和肺部炎症等相区别。 特别要提到是先天性膈膨升，其是因膈的肌层及胶原纤维层缺如所致，膈成为腹膜组成的半透明的菲薄的膜，临床表现也可出现呼吸困难，有时在X线胸腹部直立位平片上难以与膈疝相鉴别，但在观察呼吸运动及在X线荧屏下注意到膈运动往往可呈反常膈运动;即在正常吸气时膈下降，而在膈膨升患侧膈肌反而上升，呼气时患侧膈肌产生下降。 （六）并发症 并发呼吸窘迫，代谢性酸中毒, 低氧血症，高碳酸血症，胃食管反流，肠梗阻，甚至休克等。尚可并发食管下段瘢痕性狭窄，贫血，营养缺乏，生长发育障碍，反复呼吸道感染等。预防方法（七）治疗措施1．内科治疗 （1）胎儿期诊断膈疝者：应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并染色体异常，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。 （2）采用保守治疗者：饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排空，防止食管炎的发生。 （3）术前准备：应及时胃肠减压、吸氧，纠正酸中毒，维持热量及体液平衡。 2．手术治疗：确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。但一般需根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。新生儿膈疝呼吸困难的原因是由于肺受压所致，吸氧同时要立即给予胃肠减压，通过减低胸腔内压力来改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2 7，PaCO 2 60%湿度暖箱中护理，胃肠减压直至肠功能恢复;充分雾化、吸痰及拍背以防肺不张及肺部感染，术后呼吸机的持续应用对有呼吸困难者非常必要，稍长时间的压力支持有利于被压缩和发育不全之肺叶扩张。先天性肺发育不全和肺动脉高压是膈疝最主要的死亡原因，术前术后可应用肺血管扩张药物，如前列腺素E 1 或吸入NO等。有人报道用膜式肺呼吸支持争取肺发育成熟的时间，从而挽救重症患儿的生命。 食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小，腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭转，临床症状轻重等，具体情况而确定治疗原则。手术和保守治疗没有明确的界线。（1）滑动性小型食管裂孔疝：临床症状轻微，在发育过程中可以自行消失或好转，因此多采用保守治疗。（2）巨大型或伴有胃扭转者，应积极手术治疗。（3）中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况，可择期手术治疗。（4）小型疝是与滑动性柱状疝一样，采用保守治疗，并定期行钡餐透视，观察疝形状变化，若24h pH监测≤4，食管镜检查炎症较重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床上呕吐明显者，再考虑手术。 （八）预后 出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。修补术后肺发育与功能问题均有不同意见，Reid（1976）等观察证实全肺容量和有效肺容量均减少而残余量增加。Chatrath（1977）则认为两肺容量正常，仅在第1秒用力呼气量（FEV1）减少。1979年Boles 58例随访认为CDH术后各项检查均可与正常同龄儿相似，上海第二医科大学附属新华医院1987年随访20例修补术后1～11年大部分儿童（>80%）在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定，特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。但据文献最近报道，一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗，日后虽成活很可能需要做肺移植手术。2011年02月04日6590
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