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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1.什么表现？男性多见，发病年龄在6~73（37.3±19.6）岁。均为急性发病，大多数患者平时不怎么活动或一段时间不运动，突然进行短期剧烈运动，运动停止后数小时或半天出现肌肉疼痛无力，严重者出现肌红蛋白尿，尿液呈现浓茶或酱油样尿液，个别患者伴随肾功能急性衰竭，导致无尿和血钾急剧升高而危及生命。血清肌酸激酶在1000 IU/L以上，严重者达200000IU/L。2.是什么病？横纹肌溶解症是一种多种因素导致的急性骨骼肌损害综合征，其定义为急性发病的肌肉疼痛伴随血清肌酸激酶大于1000IU/L。一般在数天内血清肌酸激酶降低到正常水平。肌肉活检并非必须进行，除非临床医师怀疑存在原发性肌肉病。3.怎样确诊？休息数天后血清肌酸激酶降低到正常水平就可以诊断，只有6%的患者出现肌红蛋白尿，导致尿液呈现浓茶或酱油样尿液。诱发因素我们观察发现短期剧烈运动最多见，其次是食物中毒、慢性肾脏病、病毒感染、甲状腺减退，个别患者为不明原因，各种肌肉病也可以在剧烈运动后诱发。4.怎么治疗？大量饮水，输液碱血液和尿液，防止急性肾功能衰竭，出现少尿和无尿提示发生了肾功能衰竭，需要紧急进行肾透析治疗，一般经过治疗可以迅速好状。预防横纹肌溶解就要在平时的运动锻炼中循序渐进，不要突然增加活动量。5.如何就诊？可以到肾脏内科和神经科找专家看病，北大医院肾脏内科周福德、赵明辉、刘刚教授，神经内科的专家包括赵亚雯、俞萌、郑艺明、张巍、王朝霞、袁云。通过以下方式预约门诊：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号-北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约。2021年03月30日
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1、横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解综合征（ＲＭ）是指由多种原因所致横纹肌损伤，使得细胞内成分（如肌酸激酶、肌红蛋白等）进入血液循环，引起机体内环境紊乱，甚至急性肾衰竭（ＡＲＦ）的一组临床综合征。[ ＲＭ的病因可分为创伤性和非创伤性因素。其中，创伤性因素有运动过量、挤压；非创伤性因素有药物（他汀类、贝特类、中药甘草制剂）、内分泌疾病（低钾血症、糖尿病、原发性醛固酮增多症、甲状腺机能减退症等）、中毒（食物、百草枯等毒物），其他原因如感染、遗传性和自身免疫性疾病等。 在成人患者中，造成横纹肌溶解的最常见原因是滥用药物或酒精、创伤、神经阻滞剂恶性综合征（NMS）和长期制动 ；儿童患者中，病毒感染、创伤、结缔组织紊乱、运动和药物过量是造成横纹肌溶解的主要原因；仅病毒性肌炎就可能占儿童横纹肌溶解症病例的三分之一。 RM 是一组复杂的临床综合征，诱发因素多种多样，主要涉及损伤骨骼肌的迅速溶解，主要临床表现为肌痛、无力和肌红蛋白尿，CK 水平升高是肌肉损伤致横纹肌溶解最敏感的指标。其发病诱因通常是由直接创伤引起的，但其他潜在因素包括药物、毒素、感染、 肌肉缺血、电解质和代谢紊乱、遗传紊乱、劳累或长时间卧床休息，以及诸如 NMS 和恶性高热等由温度引起的状态。RM 治疗最终目的是防治 AKI（急性肾损伤）。 2、导致横纹肌溶解常见药物 引起横纹肌溶解的常见药物为他汀类。现也有文章报道，服用百草枯、中药甘草制剂、氯氮平、保泰松、安宫牛黄丸、血脂康后可出现横纹肌溶解现象。 导致横纹肌溶解综合征常见药物总结如下： ①降血脂类药：像他汀类如辛伐他汀、洛伐他汀等；贝特类如非诺贝特、苯扎贝特等； ②β受体激动剂类如沙丁胺醇、特布他林、福莫特罗、沙美特罗等； ③喹诺酮类如环丙沙星、洛美沙星、氧氟沙星等； ④排钾利尿药类如氢氯噻嗪、呋塞米、吲达帕胺等； ⑤甘草制剂类如复方甘草酸等； ⑥抗甲状腺类药如甲巯咪唑等； ⑦L-核苷类抗病毒药如拉米夫定、齐多夫定等； ⑧麻醉精神类药物如吗啡、哌替啶、巴比妥类、苯二氮卓类、吩噻嗪类、苯丙胺类等。 3、常见药物合用导致横纹肌溶解综合征 如辛伐他汀 + 非诺贝特合用 胡晓蕾等报道，患女，76岁，因高血脂联合使用辛伐他汀（40mg/d）和非诺贝特（200mg/d）治疗，1个月后患者出现双下肢酸痛、乏力，以双侧腓肠肌压痛为甚，查CK10268U/L，CK-MB196.5U/L，即停两药，予对症治疗后，患者CK、CK-MB值明显下降，下肢疼痛完全消失[13]。 提示他汀类与贝特类药物合用时发生肌病的危险性增加，应避免合用。 4、横纹肌溶解症的治疗 (1)ＲＭ的治疗应以积极控制原发病、补液、碱化尿液、抗氧化、保肝、抗感染、对症处理等为原则。发生 ＡＲＦ时，应及时进行血液净化治疗，纠正电解质紊乱、水钠潴留，降低血清肌酸激酶、肌红蛋白、血肌酐、尿素氮及一些细胞毒素等。低钾血症所致 ＲＭ应积极明确低钾原因，补充钾离子。如存在肾性失钾，则需进一步明确原发疾病，如醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。严密观察患者每小时的尿量，为补钾提供指导，防止高钾血症。尽可能口服补钾（消化道疾病除外）。静脉补钾避免与其他液体同输或在同一通道推注其他药物，以防短时间内大量的钾进入体内而引起心跳骤停［14］ 。药物导致 ＲＭ的发生因立即停用相关药物，他汀类药物所致的 ＲＭ，应同时给予辅酶 Ｑ10 营养心肌。甲状腺机能减退导致的 ＲＭ，服用左旋甲状腺素后，游离Ｔ3、游离 Ｔ4、促甲状腺素恢复正常，可见心肌酶下降。经补液、碱化尿液治疗，随着原发病的好转，肌酶指标可完全恢复正常。 (2)横纹肌溶解属中医“尿血”、“肌痹”等范畴。考虑病位在肌肉，与脾相关。脾主肌肉最早记载于《黄帝内经》“脾在体为肉”，“阳明者，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关”。因此治疗上以健脾扶正、活血祛瘀为主。根据 ＲＭ 合并 ＡＲＦ的临床表现，可归属“窿闭”、“关格”、“瘀证”、“厥脱”等范畴。主要发病机制为湿热邪毒炽盛，败血阻滞，脏腑虚损。脏腑虚损无力抗邪，导致病情进一步加重。临床上有报道使用黄芪桂枝五物汤、扶肾利湿方、归脾汤等方剂结合现代医学疗法治疗 ＲＭ合并 ＡＲＦ，结果优于单纯西医治疗。2020年10月10日10556
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