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张洁副主任医师 中日医院 普外科·乳甲外科 听到“原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)”这么拗口的名字,大家一定很陌生,但是如果提到高钙血症、乏力、腹痛、肾结石、骨质疏松这些病症,大家一定很熟悉。今天我们就来讲讲“原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)”这个高大上的名字到底是什么“鬼”。说到原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT),不得不提起美国的著名海军上校查尔斯.马爹利[1]。他是美国在1926年确诊的第一例pHPT。他的主要症状就是严重的骨质疏松和肾结石。确诊后,外科医生试图找到并切除发生病变的甲状旁腺腺瘤,但是尝试了6次都失败了。通过阅读文献,他觉得自己的甲状旁腺可能异位到了胸腔纵隔内。第7次手术终于在纵隔内找到了这枚直径3cm的腺瘤。术后他的高钙血症痊愈了,但是不幸的是3周后却死于严重的低钙血症导致的喉痉挛。这虽然是个早期不成熟的病例,但却涵盖了pHPT的几个典型特征:1.症状:高钙血症、骨质疏松、肾结石;2.病因:甲状旁腺腺瘤3.治疗:手术切除4.风险:由于甲状旁腺异位,导致手术失败,甚至多次手术。5.并发症:术后严重低钙,引起喉痉挛,严重者可导致死亡。甲状旁腺为何物?甲状旁腺故名思义即位于甲状腺旁边的腺体,依附于甲状腺,与甲状腺关系密切。大小约5mm,通常有4个,分为两对儿,一对儿位于上位,位置靠前,一对儿位于下位,位置靠后。由于体积比较小,通常查体时看不到也摸不到。在怀孕5-6周时,甲状旁腺就开始发育。上位甲状旁腺源于第四咽囊,下位甲状旁腺源于第三咽囊[2]。随着发育,甲状旁腺逐渐转移到颈部,但是在转移过程中,甲状旁腺可能与同行的伙伴一起停留,不再继续前进,就出现了异位甲状旁腺。约有15%的患者会出现异位甲状旁腺,最常见的异位部位是胸腺内,食管后,纵隔内或者甲状腺内[3]。因此,甲状旁腺出现病变后,这些异位甲状旁腺也给手术切除带来了困难。(图片源自网络)甲状旁腺有何功能?甲状旁腺的功能是分泌甲状旁腺激素(PTH),从而调节血钙浓度。血钙浓度降低,刺激甲状旁腺分泌更多PTH,PTH又通过骨头、肾脏及小肠三个途径使血钙浓度升高。相反,如果血钙浓度升高,则会抑制甲状旁腺分泌PTH,从而使血钙浓度维持正常。当这个调节环被破坏,我们机体就出现了故障。例如血钙升高时,甲状旁腺不能降低PTH分泌,使血钙降低并维持正常。最常见的原因就是一个或者多个甲状旁腺自主功能亢进,又称为原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)。这个疾病的特征就是高血钙,并伴有乏力、腹痛,严重者可出现骨质疏松及心血管并发症[4]。pHPT病因pHPT目前是第三大最常见的内分泌疾病。每1000个人约有4例发病,由于标准的血液检测,包括血钙的筛查的开展,这个疾病逐步被人们所认知。发病率随着年龄的增长而上升,并且女性的发病率是男性的两倍[5]。约85%的pHPT由甲状旁腺单发腺瘤引起。其次是由多发性腺病(MGD),增生性疾病引起。极少数由甲状旁腺癌导致。还有些pHPT与一些综合症有关,最常见的有家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进,多发性内分泌肿瘤(MEN)1及MEN2A[4]。治疗对于pHPT,外科手术是唯一有效的治疗手段。适用于有症状的患者以及无症状年龄小于50岁的患者[6]。20年前,多数外科医生主张进行双侧甲状旁腺探查,看到4枚甲状旁腺后,再将异常的甲状旁腺切除。虽然目前仍然是金标准,但是这样做一方面浪费时间,另一方面有引起并发症的潜在风险。由于约85%的pHPT由单发甲状旁腺腺瘤引起,目前主张实行微创甲状旁腺切除术(MIP)[7],即术前定位异常甲状旁腺,然后采取小切口将其切除。这样可以缩短手术时间,降低并发症发生率并减小切口长度[8]。影像学检查实行MIP,术前对异常甲状旁腺的影像学定位很重要。超声波联合MIBI显像是最常用的检查方法。其次是CT和MRI。随着4D-CT的应用,一些手术例数较多的内分泌外科中心甚至用CT代替了传统的超声和MIBI显像检查。最近PET-CT对甲状旁腺的定位作用也逐步受到了关注。参考文献:[1]Spence HM.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[2]PoliceniBA,SmokerWR,ReedeDL.Anatomy and embryology of thethyroid and parathyroid glands.Semin ultrasoundCTMR.2012;33:104-14.[3] Roy M,Mazeh H,Chen H, et al. Incidence and localization of ectopic parathyroid adenomasin previously unexploredpatients.World JSurg.2013;37:102-6.[4]FraserWD. Hyperparathyroidism. Lancet.2009;374:145-58.[5]YehMW,ItuartePHG, Zhou HC, et al. Incidence and prevalence of primaryhyperparathyroidism in araciallymixed population. JClin Endocrinol Metab.2013;98:1122-9.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[6] Udelsman R, Akkerstrom G, Biagini C, et al. The surgical management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Proceeding of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3595-606.[7]SackettWR, BarracloughB,Reeve TS, et al. Worldwide trends in thesurgical treatment of primary hyperparathyroidism in the era of minimally invasiveparathyroidectomy.Arch Surg 2002;137:1055-9.[8]BergengfelzA,LindblomP, Tibblin S, et al. Unilateral versus bilateral neck exploratiob for primary hyperparathyroidism:Aprospective randomizedcontrolled trial. Ann Surg 2002;236:543-51.2019年09月09日 2248 1 4
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2019年09月03日 2078 0 2
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2019年08月19日 3514 0 0
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刘安阳主治医师 北京清华长庚医院 甲状腺乳腺疝外科 高血钙--甲状旁腺瘤1例一、病例摘要女性,66岁,体检发现血钙升高5月(2019年04月入院)患者5月前(2018年12月)因“胃溃疡”于我院消化科住院,生化提示血钙 2.66mmol/L,查甲状旁腺激素 80.23ng/L,颈部超声检查见:甲状腺右叶中段后方可见一低回声结节。无头痛、乏力、淡漠,无食欲减低、恶心、呕吐、便秘,无烦渴、多饮、多尿。进一步就诊于普外科门诊,行甲状旁腺核素显像:甲状腺右叶后方放射性增高灶,考虑为功能亢进的甲状旁腺组织可能性大。既往:高血压病史20年;胃溃疡病史10年;肾结石病史,自行排出。双手关节疼痛数年,原因不明。查体:无阳性体征。 辅助检查: 血钙: 2.66mmol/L, PTH:80.23ng/L;颈部超声(我院 2019年12月20日):甲状腺大小形态如常,实质回声均匀,CDFI:甲状腺内未见异常血流信号。甲状腺右叶下极背侧可见一低回声结节,大小约1.6cmx0.4cm,边界清,形态规则,CDFI:血流信号丰富。双侧颈部甲状腺引流区域未见明显异常肿大淋巴结。甲状腺右叶后方结节,考虑甲状旁腺来源。MIBI平面显像:静脉注射99mTc-MIBI 20mci,15分钟及2小时行甲状旁腺前位采集,15分钟甲状腺显影,甲状腺右叶见放射性浓聚区;2小时甲状腺影部分消退,上述放射性浓聚区较前变化不明显,同机CT示甲状腺右叶后方见一类圆形低密度影,边界欠清;颈部及胸骨后区域未见明显异常放射性增高区。甲状腺右叶后方放射性增高灶,结合临床:考虑为功能亢进的甲状旁腺组织可能性大。二、临床决策1.诊断:高钙血症,原发性甲状旁腺功能亢进依据:1.无意间高钙血症,既往胃溃疡及肾结石病史;2.PTH升高; 3.影像学检查:B超及MIBI检查均发现右侧甲状腺后方结节,考虑旁腺。综上:原发性甲旁亢诊断明确。鉴别诊断:1)恶性肿瘤或恶性肿瘤合并骨转移:肿瘤性高钙血症主要由肿瘤细胞所分泌的PTHrP引起,后者的受体结合域氨基酸序列与PTH相同,能结合PTH受体,但血PTH降低。另大量骨溶解也是造成高钙血症的原因之一。肿瘤性高钙血症并非一定伴有骨转移,病变以多发性骨髓瘤、转移性乳腺癌及肺、食管、皮肤、肾脏、胰腺、肝脏、结肠或卵巢癌多见。该患者无肿瘤病史,且PTH升高,不考虑该诊断。2)继发性甲状旁腺功能亢进:该病是由于各种原因导致的高磷,高磷导致低钙血症,刺激甲状旁腺增生,分泌过多PTH所致,比如慢性肾病、维生素D缺乏等疾病,通常血钙低,该患者血钙高,可排除该病。3.手术指征:甲旁亢根据处理方式不一分为有症状的甲旁亢和无症状的甲旁亢,有症状的甲旁亢均需要手术,该患者有胃溃疡、肾结石病史、及不明原因的双手关节痛,考虑为甲旁亢引起的症状,手术指征明确。另无症状性甲旁亢手术指征主要包括:1.血清钙浓度比正常值上限高1.0mg/dL(0.25mmol/L)以上;2.肾小球滤过率小于60mL/min;3.髋、腰椎或桡骨远端的骨密度比峰值骨量低2.5个标准差以上(T评分<-2.5)和/或既往发生无症状椎骨骨折(由X线摄影、CT、MRI或椎体骨折评估发现);4.24小时尿钙大于400mg/d(>10mmol/d)。5.X线摄影、超声或CT显示肾结石或肾钙沉着;6.年龄小于50岁。4.术前检查:1)术前定位:研究表明约有8~30%的散发性甲旁亢为多发病灶[1],且术前单个病灶的阳性影像学结果也不能排除多发可能,这是导致术后复发的常见原因。所以术前精准定位联合术中快速PTH监测可降低手术难度,避免不必要的探查,同时提高手术成功率。术前定位:首选的定位方法是高频超声和MIBI显像MIBI显像,也就是锝-99m-甲氧异睛(99mTc-MIBI),其在甲状旁腺中富含线粒体的嗜酸性细胞中停留的时间长于在甲状腺组织中停留的时间,通常在注入99mTc-MIBI后15min及2h时获取平面图像,该患者图像如图1、图2所示。平面MIBI闪烁成像的敏感性约75%,而加用SPECT将识别异常甲状旁腺的敏感性提高至90%以上。5.手术方式:甲旁亢的传统标准手术方式为双侧探查,但随着目前检查技术进步,如果术前定位明确,针对性微创腺瘤切除术联合术中PTH监测可达到相同效果,另有研究表明,如果术前超声及MIBI同时阳性且吻合,说明是单个旁腺瘤的概率很高,单纯针对性微创腺瘤切除术成功率在98.3%[2],可避免术中快速PTH监测,进一步缩短手术时间。因该患者术前定位比较明确,两种影像学检查均提示右侧下旁腺腺瘤,于2019年4月29日我们对该患者进行了右侧甲状旁腺腺瘤切除,我们用快速PTH试纸[3]证实为甲状旁腺组织(剪掉部分组织剁碎碎后盐水稀释后滴到试纸上,两条线为阳性),代替冰冻病理,缩短手术时间。另外,因PTH的半衰期非常短(3~5min),我们于术前、切除旁腺后10min、30min三个时间碘抽取外周血化验PTH下降超过50%后,未进一步探查对侧,减小手术创伤,缩短了手术时间。图4,a为切除的甲状旁腺,b为PTH试纸监测剪碎的旁腺组织洗脱液和脂肪对照图5术中外周血PTH值(分别为切除前,切除10min,切除30min)。三、讨论与总结高钙血症的病因较多,但近90 %的高钙血症是由原发性甲旁亢和恶性肿瘤引起。原发性甲旁亢是门诊高钙血症最常见的病因,多数无症状,容易被忽视,少数也可引起严重的高钙血症。它以高血钙伴P T H升高为特征,女性多见,高发年龄在50-6 0岁, 8 0%左右为单个甲状旁腺瘤,少数多发性内分泌腺瘤I型或II型, 仅有1%的甲旁亢由甲状旁腺癌引起。恶性肿瘤是住院病人高钙血症最常见的病因,其高钙血症由肿瘤细胞所分泌的PTHrP引起。[4]原发性甲旁亢最常见的临床表现是无症状高钙血症,反过来,临床发现血钙升高时要警惕该病可能。PHPT的临床表现主要由高钙血症引起,可引起多系统症状:烦渴和多尿、肾结石、肾钙沉着症、骨质疏松、骨折、胰腺炎、消化性溃疡、乏力、抑郁以及明显的神经系统症状。虽然一些患者没有无症状,但可能是存在一些不容易被发现的非特异性轻微症状,比如乏力、抑郁、易激惹、焦虑、或记忆损害等。诊断甲旁亢并不难,仅需要化验血液中的PTH即可诊断。手术是治疗甲旁亢的首选方案,术前精准定位可明显降低探查手术的盲目性,高频超声和MIBI联合是目前常用且敏感性较高的检查定位方法[5],但单个影像学阳性病灶不能完全排除临床多发病灶的可能[1],此时结合术中PTH监测(降低超过50%提示手术成功[6]),可避免双侧探查,减小创伤,若降低不超过50%,仍需要对侧探查。但若B超及MIBI两个影像学检查同时阳性,提示单个腺瘤可能性大,此时单纯针对性微创腺瘤切除成功率为98%,可不用进行术中PTH监测,大大缩短手术时间。四、专家点评 该病例介绍了一例由高钙血症发现的甲状旁腺瘤患者,反映出高钙血症的常见原因主要是甲旁亢和恶性肿瘤,进一步化验PTH可明确为原发性甲旁亢。该患者由胃溃疡及肾结石病史,手术指征明确。术前定位是手术成功的关键,首选的定位手段是B超及MIBI检查,两个影像学检查同时阳性时,单纯直截了当的目标腺瘤切除术成功率较高,可不用对侧探查及术中PTH监测,减小创伤的同时大大缩短手术时间。该病例很好的反映了高钙血症的诊疗思路及甲旁亢的最新手术策略。References[1] Barczyński M, Brnstrm R, Dionigi G, Mihai R. Sporadic multiple parathyroid gland disease--a consensus report of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES). Langenbecks Arch Surg. 2015. 400(8): 887-905.[2] Suliburk JW, Sywak MS, Sidhu SB, Delbridge LW. 1000 minimally invasive parathyroidectomies without intra-operative parathyroid hormone measurement: lessons learned. ANZ J Surg. 2011. 81(5): 362-5.[3] 朱利国, 邹贤, 范俊, 周锦, 黄飚. 甲状旁腺激素荧光免疫层析定量检测技术的研制及应用研究. 现代免疫学. 2018. 38(01): 31-35.[4] 宋怀东. 高钙血症的病因. 国外医学.内分泌学分册. 1994. (01): 18-21.[5] Haber RS, Kim CK, Inabnet WB. Ultrasonography for preoperative localization of enlarged parathyroid glands in primary hyperparathyroidism: comparison with (99m)technetium sestamibi scintigraphy. Clin Endocrinol (Oxf). 2002. 57(2): 241-9.[6] Smit PC, Borel Rinkes IH, van Dalen A, van Vroonhoven TJ. Direct, minimally invasive adenomectomy for primary hyperparathyroidism: An alternative to conventional neck exploration. Ann Surg. 2000. 231(4): 559-65.2019年08月11日 4569 8 13
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吴高松主任医师 武汉大学中南医院 甲状腺乳腺外科 作者:袁芊芊 吴高松过滤人生中,最难熬的不是透析,而是肾衰引起的并发症和不被接纳的无奈... ...骨骼清奇的狮面人今日武汉大学中南医院吴高松主任的门诊还是一如既往的熙熙攘攘的就诊病人,一位面部骨骼畸形,呈类似“狮面征”样改变的中年妇女引起了我的注意,黝黑的皮肤、变形的关节、干燥的嘴唇,钙化坏死的手指末端… …这是一个透析八年的慢性肾衰患者,双膝关节及软组织钙化一年余,骨痛皮痒失眠一年余,易激惹… …完全没有生活质量。始作俑者:四个旁腺一台戏甲状旁腺特征这些症状的来源都离不开甲状腺背后的“戏精”——甲状旁腺小:甲状旁腺是人体最小的内分泌腺体,椭圆形,最大径仅有5mm左右;多:重要的腺体没有备份怎么放心?绝大多数人有上下两对、共4枚甲状旁腺;少部分人存在超量腺体,也有人仅有3枚旁腺;匿:腺如其名,甲状旁腺与甲状腺的位置关系十分紧密,常躲藏在甲状腺侧叶后方,因其本身呈橘色-棕黄色并被周围黄色脂肪囊包绕或遮挡而不易识别。升钙降磷:甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH),调节人体内钙磷平衡。慢性肾衰的并发症:继发性甲状旁腺功能亢进肾衰引起血钙降低血磷升高,低钙血症长期刺激甲状旁腺增生肥大分泌PTH以平衡血液中的钙磷值。当甲状旁腺过度代偿分泌过多的PTH,形成继发性甲状旁腺功能亢进症。PTH发挥升钙降磷的作用,溶解骨骼中的钙以补充血钙,因此出现骨痛、骨骼畸形、病理性骨折等症状;过多的血钙异位沉积到血管心瓣膜等软组织,则会引起心脑血管事件,约50%的慢性肾衰病人死亡原因为:并发症继发性甲旁亢引起血管异位钙化导致的心脑血管疾病。累及各个系统的临床表现1)骨骼系统:骨痛、身高降低、骨骼畸形(狮面征)、骨质疏松、骨折;2)循环系统:异位钙化于心血管及心肌,导致心功能下降,可出现心功能衰竭;3)神经及精神系统:周围神经炎、失眠、精力不集中、抑郁、脑电波异常、辨识力差、易激惹等;4)造血系统:因促红细胞生成素抵抗引起血液系统病变诸如中重度贫血、凝血功能异常等;5)其他:皮肤瘙痒、皮肤及软组织肿瘤样钙化、营养不良等。《苦海茫茫,多学科联合送来曙光——开展尿毒症病人继发性甲旁亢手术》https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzI5NTYzNzEwMg==&mid=2247486177&idx=1&sn=a95e185891872d22d37e35648a37d391&chksm=ec51d3e0db265af6a2786ba1a90c3a83c9feee74fb8eac2c900c35514540ea6af85208fc8ea9&token=1627829167&lang=zh_CN#rd严重影响生活质量的症状骨痛皮痒失眠痛到睡不着!痒到睡不着!最后的希望:甲状旁腺切除术继发性甲旁亢的治疗:药物治疗vs手术治疗早期继发性甲状旁腺功能亢进症没有明显症状,大剂量活性维生素D制剂可以降低PTH,但在钙磷异常的情况下,大剂量活性维生素D会导致钙磷代谢紊乱更加严重,异位钙化加重,住院率死亡率上升。在实际工作中,最难的就是如何通过细致用药,维持钙磷及PTH水平都在合理水平......正因为药物治疗的困难,手术治疗变成了肾友们最后的希望。多学科联合个体化手术方案大多数患者选择手术治疗时往往失去最佳手术时机,手术凶险异常,此时肾衰患者往往合并高血压、心力衰竭,血管严重钙化,血钾高,对手术及麻醉的耐受性差,风险极高,这都为手术增加了新的难题,此时患者均有手术的绝对适应证和手术的相对禁忌证。问题来了:做与不做?做手术则外科医生需要承担巨大风险,如履薄冰;不做手术患者只能回家等死;此时外科医生需要有担当冒风险为病人提供最后一次生的希望;我们的做法是:术前多学科会诊,包括肾内科、麻醉科、重症医学科、超声科、心内科等多个科室,共同商讨手术的流程及注意事项,手术时为患者逐一排雷。手术目标:改善生活质量提高生存期骨不疼了皮不痒了口不干了睡得着了不便秘了患者术后当晚可以睡一个前所未有的好觉!骨痛术后即改善明显,骨骼畸形无法逆转,所以早期手术干预可以完全避免狮面征、指端钙化、身高变矮等严重并发症的发生;皮痒术后缓解,由于透析等其他因素可能会有部分严重患者仍有皮痒,大约需半年左右消失;当临床症状明显改善时,生化指标显得并没有那么重要。实际上,对于肾衰透析患者,体内钙磷值维持平衡受到透析程度、是否规律透析、患者自身个体差异等影响,术后钙磷值会处于一个可以耐受的相对正常水平;手术可以明显提高无病生存率和延长生存时间。术后需要个体化补充钙剂和骨化三醇,大约需要补钙1-3个月。在我国约有1亿多慢性肾脏病患者,终末期肾衰竭-尿毒症患者大约138万,随着血液净化技术的发展,维持性透析患者存活时间不断延长,严重的钙磷代谢紊乱导致的继发性甲状旁腺功能亢进症是困扰临床医生的一个重要问题。在中国,有大量需要手术的这一部分患者没有接受正规手术治疗,生活质量极差,心血管事件发生的风险极高。武汉大学中南医院吴高松教授团队已经成立了继发性甲状旁腺功能亢进症手术方式决策及围手术期多学科协作管理团队,为这部分患者提供全程全方位全天候终生管理,提高患者生存期及生活质量。为湖北省及中国继发性甲状旁腺功能亢进症患者规范化治疗做出我们的贡献!我们营造了一个个由肾友患者、外科医生、透析科医生、心理咨询师等等组成的交流团体,希望为那些挣扎在生命线上的肾斗士们带来更多的温暖、提供全方位的终身管理服务。让患者有病可治、有医可依… …2019年08月11日 5781 0 0
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吴高松主任医师 武汉大学中南医院 甲状腺乳腺外科 作者:褚文丽来自湖北的李先生今年还未满50岁走在平稳的路上又摔倒了又骨折了又住院了这到底是什么原因引起的呢?李先生告诉我们,几年前的时候,自己在平地行走时无缘无故就摔倒在地,右腿疼痛难忍。于是在家属的陪同下到当地医院进行了治疗,当地医院诊断为:右股骨颈骨折。经过一段时间的治疗与恢复,他的病情渐渐有所好转,右腿也没有那么疼了,当时也就没有过多的在意。今年5月,在家中平地行走的李先生又莫名其妙的摔伤了,而这次摔伤的是却是左腿。左侧臀部致膝关节活动受限,并伴有疼痛,李先生再次住进了当地医院。经过几天的治疗,李先生的疼痛无法缓解,病情也未见明显好转。心急如焚的家属拿着检查报告就急匆匆赶到了中南医院找到蔡林教授。由于行动不便,李先生本人无法自行前往,蔡林教授看了检查报告之后建议立即将李先生转入中南医院骨科进行下一步治疗。辗转几日后,李先生在家属的协助下来到了中南医院,蔡林教授医疗组以“左侧股骨近端 肿瘤性病理性骨折”将李先生收治于脊柱与骨肿瘤外科。待完善相关检查。骨盆X线提示:主动脉增宽;右侧第5肋及9侧肋骨质骨破坏;骨盆多发骨质密度减低(骨破坏);双侧股骨上段(病理性)骨折。骨盆CT提示:骨盆诸骨、双侧股骨、所及腰骶椎多发异常密度灶及骨质破坏。建议除外甲旁亢,多发性骨髓瘤待排;双侧股骨病理性骨质;查血结果:碱性磷酸酶(ALP):475U/L↑;尿素(UREA):49.33mmol/L↑;肌酐(CREA):334.8umol/L↑;尿酸(UA):728.3umol/L↑;钙(Ca++):3.28mmol/L↑;磷(P):2.44mmol/L↑;PTH(甲状旁腺激素):3970↑由于李先生肾功能异常,PTH值高度异常,蔡林教授凭借多年临床经验,敏锐的觉察出患者可能是甲状旁腺出了问题。进一步完善甲状旁腺ECT,骨髓穿刺和活检等相关检查。骨ECT提示:全身骨骼弥漫性骨质代谢异常,多考虑代谢性骨病,甲旁亢骨病。甲状旁腺ECT提示:甲状腺左叶下级可见局部放射性分布浓聚影(考虑为功能亢进的甲状旁腺组织)甲状旁腺瘤?难道是甲旁亢引起的骨折?蔡林教授医疗组立刻请肾病内科和甲状腺乳腺外科进行会诊!综合多学科会诊结果,甲状腺乳腺外科吴高松教授医疗组确诊为:原发性甲旁亢,建议立即进行手术治疗!6月19日,中南医院甲状腺乳腺外科吴高松教授医疗组为李先生进行甲状旁腺肿瘤切除术。术中快速PTH检测:PTH:63.5(降至正常)术后查血:钙(Ca++):2.49(降至正常)术后病检结果:术后的李先生在医务人员和家属的照顾下病情也渐渐有所好转,虽然目前只能躺在床上无法行走,但是腿没那么痛了。他告诉我们:“以前一直以为是骨科方面的疾病,没想到是甲状旁腺出了问题,非常感谢中南医院的医务人员!我真的很想站起来!躺在床上的滋味太难受了!”原发性甲状旁腺功能亢进到底是个啥病?原发性甲状旁腺功能亢进(简称原发甲旁亢)是甲状旁腺本身病变,可引起甲状旁腺激素合成与分泌过多,会导致机体过度吸收钙,同时还从骨骼中动员钙进入血液,长此以往,就造成了人血钙增高。骨骼由于脱钙而骨质疏松,严重者可以导致骨骼变形,压缩骨折等,给身体造成危害,严重影响患者生活质量。吴高松教授告诉我们:原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。在看2019年07月01日 2370 2 2
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吴高松主任医师 武汉大学中南医院 甲状腺乳腺外科 作者:周瑞17年透析路,一部苦难史63岁的患者刘阿姨,30多年前因肾功能衰竭开始血液透析,多年透析促使血甲状旁腺激素(PTH)逐渐升高,被诊断为继发性甲状旁腺功能亢进症(简称继发性甲旁亢)。药物控制不理想,病情逐渐加重,4年前,患者开始出现全身骨痛,皮肤瘙痒,血管钙化,检查PTH高达3500pg/ml,刘阿姨每天被骨痛、皮肤瘙痒折磨的痛不欲生,严重影响患者生活质量。尤其是心血管疾病危及患者生命。药物治疗不但昂贵,而且症状改善不明显,并且PTH进行性升高。刘阿姨忍受着病痛四处寻医,辗转找到中南医院甲乳外科吴高松教授。手术是最后的希望,但凶险异常来院后,甲乳外科吴高松主任组织全科认真研究分析了刘阿姨的病情,认为手术是她唯一的希望。然而为其手术要面临很多问题:1.甲状旁腺位置深,变异或异位多见,对术者的技术、经验、耐心等方面均有极高的要求。2.甲状旁腺切除后可导致PTH以及血钙骤降,危及生命,需要尽快检测PTH及血钙水平,评估手术是否切除干净以及是否需要补钙等措施。3.该患者为尿毒症病人,合并高血压、心力衰竭,血管严重钙化,对手术及麻醉的耐受性差,风险极高,这都为手术增加了新的难题。因此,尽管目前急需手术治疗的继发性甲旁亢的尿毒症病人很多,但是因为手术风险高,难度大,开展该技术的医院少之又少。这对我科也是前所未有的挑战。吴主任认为:只要患者有需要,多难都要上!马上筹备建立甲状旁腺诊疗中心,联合多学科评估,包括肾内科、耳鼻喉科、麻醉科、ICU、核医学科、超声科、心内科等多个科室,共同商讨手术的流程及注意事项。经过周密的术前准备, 根据核医学及超声定位,找到患者全部甲状旁腺进行选择性切除,并选择合适的甲状旁腺组织自体移植,手术过程顺利。术后,按预定方案,刘阿姨进入ICU给予密切监护,定期监测PTH及血钙水平,并给予及时有效处理,每日严密监测患者血钙、PTH、生命体征变化,及时给予最恰当的处理。几日后,刘阿姨的病情逐渐好转,目前血钙、PTH、磷已恢复正常,病人自觉症状明显好转。刘阿姨出院时,热泪盈眶,非常感谢吴主任给了她第二次生命。继发性甲旁亢继发性甲旁亢是指各种原因(最常见原因是慢性肾脏病)导致的血钙过低或/和血磷过高,为了维持钙磷平衡,刺激甲状旁腺被动的分泌甲状旁腺激素增多,久而久之,腺体代偿性增生肥大,并进一步加重钙磷紊乱,这种甲旁亢称为继发性甲旁亢,其特点是往往多枚腺体同时受累,临床危害非常大,会引起全身多个系统的严重病变。那么,继发性甲旁亢都有哪些症状呢?继发性甲旁亢的损害常常是全身多脏器、多系统性的,但早期可以没有任何症状,仅仅在血液检验中出现甲状旁腺激素和钙磷等的异常,到了中晚期则会出现明显的症状,且进行性加重,常见的有:一、皮肤瘙痒:这主要和血里的磷升高以及皮肤的钙化等有关,呈进行性加重,特别是晚间安静时明显,严重者影响睡眠,由于经常的抓挠,可出现皮肤抓痕、增厚粗糙、肤色灰暗等系列表现。二、皮肤软组织钙化结节:可出现皮肤小米粒样斑丘疹或皮下软组织内结节状、团块状钙化灶。三、骨痛:可表现为轻度而广泛的关节痛,或深部不固定的疼痛,亦可局限于后背下部、臀区、下肢骨或足跟等沉重部位,受压、沉重或转动体位可使疼痛加重,甚至出现骨骼的明显触痛,重者影响走路、无法爬楼梯,甚至无法行走。四、身高降低、骨骼畸形:部分病例可出现身高逐年下降(退缩人综合征),面部出现畸形,嘴部与下颌部明显膨大突出,整个面孔如狮面一般(狮面征)五、骨折:容易出现自发性骨折或轻微触碰就出现骨折,常见于肋骨骨折或脊柱压缩性骨折以及下肢骨的骨折等。六、不安腿:小腿出现难以形容的不适感、蚁走感、酸痛、胀痛等,常在夜间出现,不能安睡,活动或步行后症状可消失。意义重大,任重道远一些患者由于各种原因造成治疗延误,病情已发展到继发性甲旁亢晚期,严重影响生活质量,甚至危及生命。中南医院甲乳外科为尿毒症患者实行继发性甲旁亢手术。此类手术风险极高,目前开展的医院很少,此次手术的成功开展无疑是尿毒症患者的福音!目前,中南医院甲乳外科已申请成立甲状腺诊疗中心,为原发性/继发性甲旁亢患者提供最佳治疗。2019年06月24日 2223 0 0
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2019年06月11日 1115 0 23
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罗克勤主任医师 佛山市中医院 老年医学科 原发性甲旁亢 定义:原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌过多,导致的一组临床症候群,包括高钙血症、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。 部位:甲状腺位于我们人体颈部喉结下方2-3cm处,而甲状旁腺则位于甲状腺左右叶的背面。 病因:最常见甲状旁腺腺瘤,少数为甲状旁腺增生和腺癌 临床表现: 1、乏力、疲劳,体重减轻。 2、全身骨痛、逐渐加重,骨质疏松,自发性骨折,活动能力减低,牙齿松动、脱落。 3、烦渴、多饮、多尿,反复泌尿系结石。 4、食欲不振、恶心、呕吐,便秘,腹痛,反复消化性溃疡,慢性胰腺炎。 5、高钙血症导致血压高,心律失常。 6、高钙血症导致神志淡漠、消沉、烦躁、甚至昏迷,肌痛,肌无力。 7、精神心理异常,嗜睡、倦怠、抑郁,认知障碍。 8、可合并贫血。 9、血糖代谢异常,糖尿病。 实验室检查:血钙高,低磷血症,血清碱性磷酸酶高,尿钙增多,PTH升高。 治疗原则: 1、手术治疗,首选,切除甲状旁腺腺瘤。 2、药物保守治疗 A、处理高钙血症:水化、促尿钙排泄,血液透析。 B、抑制骨吸收:双膦酸盐,降钙素。 3、术后药物治疗:钙,维生素D,骨化三醇 本文系罗克勤医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年08月16日 3417 1 1
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