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2018年02月14日 1057 0 1
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淮明生主任医师 天津市第一中心医院 普通外科 慢性肾功能衰竭(尿毒症)长期血液透析或腹膜透析的病人,由于体内钙磷代谢紊乱引起甲状旁腺代偿性增生进而甲状旁腺素分泌量增加,由于持续高甲状旁腺素、高血钙或低血钙、高血磷,导致全身多系统损害,出现一系列的临床症状,称作继发性甲状旁腺功能亢进。继发性甲状旁腺功能亢进的临床表现:(1)骨骼系统受累,造成严重的骨痛、骨质疏松、骨骼塌陷、骨骼畸形、关节周围病变、病理性骨折、身高变矮等症状;(2)循环系统受累,异位钙化于心血管及心肌,引起动脉硬化、心脏传导系统及瓣环钙沉积,继而导致心脏功能下降,严重时可出现心功能衰竭;(3)神经及精神系统受累,出现周围神经炎、失眠、精力不集中、抑郁、辨别力差、易激惹等;(4)造血系统受累,因促红细胞生成素抵抗引起血液系统病变,如中重度贫血、凝血异常等;(5)其他表现:皮肤瘙痒、肌无力、皮肤及软组织肿瘤样钙化等等。继发性甲状旁腺功能亢进的治疗:(1)内科治疗:低磷饮食、透析治疗、药物治疗在一定程度上可以控制中早期病人甲状旁腺素的水平,但顽固性或进展性甲旁亢的病例需外科手术干预;(2)手术切除:有三种术式:甲状旁腺次全切除术、甲状旁腺全切除术、甲状旁腺全切除+甲状旁腺自体移植术。由于既要考虑控制甲旁亢又要考虑术后有可能出现的顽固性低血钙,甲状旁腺全切除+甲状旁腺自体移植术是较为适宜的选择。根据相关统计数据,50%的慢性肾功衰竭病人死亡原是因为血管异位钙化等原因导致的心血管疾病。透析龄>10年的病人接受甲状旁腺切除术的比率约为10%,而透析龄>20年接受甲状旁腺切除术的比率约为30%。外科切除治疗继发性甲状旁腺功能亢进,一方面能够明显的缓解症状,改善病人生活质量,另一方面可减少或延缓心血管系统异位钙化,有助于延长生命。本文系淮明生医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年04月01日 5436 0 1
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2016年03月10日 3248 1 0
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钟朝辉主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 来自江西的佘女士已经60岁了,从40岁起她就被泌尿系结石折磨得痛苦不堪。因泌尿系结石在全国多家大型医院治疗,曾多次行口服药物排石、体外冲击波碎石、输尿管镜钬激光碎石等治疗,每次治疗后于1年内复发,肾结石仍然源源不断地生长,结石直径均小于2cm。而且她的身高也不断地萎缩。患者诉曾被诊断过“类风湿性关节炎”、“骨质疏松症”等疾病,表现为近年来反复双手腕、双手指关节痛,无红肿,不伴晨僵,按专科治疗,疼痛未见好转。来到我们医院泌尿科,检查发现,血钙异常升高,追问病史,患者说血钙升高已经很久了,在别的医院也查出来过,并没有引起重视。幸好泌尿科医生没有轻易地放过这个异常检查,继而发现患者的肾脏出现了弥漫性的不均匀改变。随后,发现甲状旁腺激素升高到正常的10倍,请内分泌大夫会诊,才把关注点放在脖子上,发现是脖子气管旁边的甲状旁腺出了问题。经过一番认真的检查发现,脖子上有异常增生的甲状旁腺腺瘤,切除后佘女士的泌尿系结石就再也没有发生了。为什么造成泌尿系结石的原因,在于好像八竿子也打不着的脖子上呢?这就要从颈部的甲状旁腺说起。在颈部的甲状腺两侧有上下左右共四个蚕豆大小的甲状旁腺,是人体的内分泌器官,主要使骨钙释出入血,再由肾排出,来调节血钙平衡,故甲状旁腺的靶器官是骨与肾。如果出现了甲状旁腺功能亢进,就是说分泌的甲状旁腺激素过多,1/5至2/5的患者就会出现泌尿系结石,发生率较高。甲状旁腺功能亢进,会出现什么样的泌尿系症状呢?患者常出现烦渴、多饮、多尿; 反复、多发泌尿系结石可引起肾绞痛、输尿管痉挛、肉眼血尿,甚至尿中排出沙砾样结石等。患者还易反复罹患泌尿系感染,少数病程长或病情重者可以引发肾功能不全。甲状旁腺功能亢进还会影响哪些人体功能?甲旁亢可以引起消化系统的症状,消化系统患者有纳差、恶心、呕吐、消化不良及便秘等症状。部分患者可出现反复消化道溃疡,表现为上腹疼痛、黑便等症状。部分高钙血症患者可伴发急、慢性胰腺炎,出现上腹痛、恶心、呕吐、纳差、腹泻等临床表现,甚至以急性胰腺炎发作起病。在运动系统方面常表现为全身性弥漫性、逐渐加重的骨骼关节疼痛,承重部位骨骼的骨痛较为突出,如下肢、腰椎部位。心血管系统可以促进血管平滑肌收缩,血管钙化,高血压。神经系统患者可出现淡漠、消沉、烦躁、反应迟钝、记忆力减退,严重者甚至出现幻觉、躁狂、昏迷等中枢神经系统症状。精神系统患者可出现倦怠、嗜睡、情绪抑郁、神经质、社会交往能力下降,甚至认知障碍等心理异常的表现。血液系统,部分甲状旁腺功能亢进的患者可以合并贫血。什么情况下要考虑甲状旁腺功能亢进?1.复发性或活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症;2.原因未明的骨质疏松症,尤其伴有骨膜下骨皮质吸收和( 或) 牙槽骨板吸收及骨囊肿形成者;3.长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨“巨细胞瘤”,特别是多发性者;4.原因未明的恶心、呕吐,久治不愈的消化性溃疡、顽固性便秘或复发性胰腺炎者;5.无法解释的精神神经症状,尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者;6.阳性家族史者以及新生儿手足搐搦症患儿的母亲;甲状旁腺功能亢进如何处理?首选的治疗方法。手术指证包括:1.有症状的甲状旁腺功能亢进的患者;2.无症状的PHPT 的患者合并以下任一情况:(1)高钙血症,血钙高于正常上限0. 25 mmol /L( 1 mg /dL) ;(2)肾脏损害,肌酐清除率低于60 ml /min;(3)任何部位骨密度值低于峰值骨量2. 5 个标准差( T 值<- 2. 5) ,和/或出现脆性骨折;(4)年龄小于50 岁。3.无手术禁忌证,病变定位明确者。本文系钟朝辉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年02月06日 11773 2 3
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谭最主任医师 武汉大学中南医院 血管外科 甲状旁腺位于甲状腺的后方,左右两侧上下各一枚共四枚,每枚的重量30~45mg,它分泌甲状旁腺素,是调节体内钙代谢的重要激素,正常情况下,血液中钙浓度增高,甲状旁腺素分泌减少,血钙浓度降低,甲状旁腺素分泌增加。甲状旁腺素可激活破骨细胞活跃,使骨质中大量的钙磷分泌到血液当中,使胃肠道对钙磷的吸收增加,同时,促进尿中磷的排泄,钙的重吸收,从而使血中的钙浓度保持一定的水平。当出现甲状旁腺瘤功能亢进时,甲状旁腺素自主分泌增加,而且不受血中钙浓度的负反馈调节,这时血中的高浓度钙就会沉积到肾脏和输尿管中,产生泌尿系结石,也可以在胆管胰管中产生结石导致黄疸,同时由于破骨细胞活跃骨钙质脱落,产生骨质疏松、骨畸形或骨囊肿导致病理性骨折,这种现象俗称“玻璃人”。 甲状旁腺瘤通常在20-50岁之间发病,颈部没有特殊的症状和不适,主要发现是泌尿系结石或骨质疏松或骨囊肿、病理性骨折,也有出现胆管结石和胰管结石黄疸,而到医院来就诊,定性的化验检查包括血钙升高或正常,甲状旁腺素(PTH)明显升高,X线检查颅骨和其它骨质疏松、囊肿形成,彩超、CT、ECT可以明确定位诊断,必要时可以做甲状腺下动脉造影以定位。 手术切除甲状旁腺瘤是治疗其甲旁亢最有效的方法,手术成功的关键是寻找并辨别甲状旁腺瘤及其增生组织,将其完整全部的切除掉,甲状旁腺瘤位于甲状腺的背面,通常呈暗紫红色,有时在胸骨柄的后方,气管食管沟之间,甚是有的在第一胸椎或颈椎旁,这需要医生有耐心和良好的经验,以及术前良好的定位检查,术中应避免一些不必要的副损伤,减少并发症的发生。 手术成功后病人通常会有手脚或口唇发麻抽搐等一过性的低钙反应,根据病情的轻重可适当静脉补钙,由于萎缩的甲状旁腺逐渐的代偿作用,低钙会逐渐消失,如果病情迁延可以口服钙片和罗盖全治疗,等待甲状旁腺的功能逐渐恢复,术后应监测血钙和甲状旁腺素。 本文系谭最医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月22日 2755 0 1
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葛俊恒主任医师 河北医科大学第四医院 耳鼻喉科 关注甲状旁腺疾病(三)甲状旁腺疾病的分类和临床表现甲状旁腺疾病的分类:甲状旁腺功能亢进(又称甲旁亢)和甲状旁腺功能减退(又称甲旁减)。㈠甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素(PTH)。甲旁抗又分为4类。⑴原发性甲状旁腺功能亢进症⑵继发性甲状旁腺功能亢进⑶三发性甲状旁腺功能亢进⑷假性甲状旁腺功能亢进。1.甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、瘤性变甚至癌变,医学上称之为原发性甲状旁腺机能亢进;常见于甲状旁腺肿瘤或甲状旁腺增生、甲状旁腺癌等。2.由于身体存在其他病症,如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等,血钙低于正常值,需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平,因此,可以认为是代偿性亢进,称之为继发性甲状旁腺机能亢进;常见于肾功能不全、维生素D缺乏、孕期等。3.在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变,称之为三发性甲状旁腺功能亢进。4.还有一种情况,甲状旁腺本身并无上述病变,但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质,其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同,医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进,并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。甲状旁腺疾病的表现:⑴一般症状:高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘,等 ,有的伴有溃疡病,有的患者伴有慢性胰腺炎。⑵泌尿系症状。当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,钙盐容易沉积于泌尿系统,从而形成泌尿系结石和肾钙化。约一半的患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。⑶骨骼改变。患者骨质普遍性脱钙,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收;牙硬板也可被吸收;头颅X线相示砂粒样骨吸收改变;四肢长骨、肋骨、锁骨及骨盆等处可有囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤。多数患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。继发、三发性及假性甲旁亢尚可有原发疾病的表现。小结:注意一下几点1不明原因的全身酸痛、疲惫无力或关节疼痛2反复泌尿系结石发作者3不明原因精神活动异常,如感情淡漠或烦躁易怒,尤其伴多饮多尿等4不明原因的便秘、纳差、腹胀腹痛,或反复消化道溃疡或胰腺炎,等5长期肾功能不良者,6血钙升高者7骨密度明显比同性别同年龄人低者8有甲状腺、肾上腺或垂体腺等肿瘤病史者㈡甲旁减:一般也分三型:⑴原发性,如先天性甲状旁腺缺如、某些遗传性疾病或由于某种自身免疫性疾病造成。⑵继发性,如甲状旁腺受损或缺血时可造成甲状旁腺功能减退。⑶三发性。⑷本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致,称为假性甲状旁腺功能减退症。甲旁减临床表现:当大量血钙进入骨骼造成低血钙抽搐时,它可以是暂时性或数月数年不愈。由于神经肌肉应激性增加,最明显的表现为手足搐搦症。疾病早期仅有感觉异常、四肢刺痛、发麻、手足痉挛、僵直。当血钙降低至一定水平时,常出现搐搦症状,双手指屈曲内收形成“鹰爪状”,此后双足也呈强直性伸展。严重时,全身骨骼肌、平滑肌也可呈痉挛状态,井伴发喉痉挛、支气管痉挛,出现哮喘、喉鸣、窒息、呼吸暂停等危象。心肌受累时可呈心动过速,膈肌痉挛,时有呃逆。上述症状均可由感染、过劳和情绪等因素诱发。女性在经期前后也容易发作。当血钙在7—8毫克%时,临床上可无明显症状,称之为隐性搐搦症。㈢甲状旁腺疾病的诊断:1.临床表现;2.检查:B超、CT、X线;3.实验室:血钙、血磷;血PTH;尿钙、磷。2015年01月07日 6071 1 5
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樊友本主任医师 上海市第六人民医院 普外科 54岁的朱教师,六年前出现全身骨痛,当时考虑骨质疏松,于是服用补钙药物,不仅疼痛症状未改善,后来还发生右腿骨折。最近她感到腰背部疼痛难以忍受,于是到医院,被诊断为“原发性甲状旁腺功能亢进;高钙血症”。朱老师感到很纳闷,骨痛,怎么会患了甲状旁腺功能亢进?甲状旁腺紧密附于颈部甲状腺左、右两叶背面,大小如黄豆。通常是上、下两对共4枚(见图)。当甲状旁腺本身发生病变,如腺瘤、增生或腺癌引起甲状旁腺激素(PTH)分泌过多,会导致原发性甲状旁腺功能亢进。原发性甲状旁腺功能亢进早期仅有骨质疏松等非特异表现,可在普查时因血钙增高而得到诊断。如果病情继续发展则表现为骨痛,开始在腰及下肢,后逐渐向全身关节发展,终至卧床不起,且易发生骨折。X线可见纤维囊性骨病。也有病人表现为血尿、肾结石。甚至有些病人骨骼改变及尿路结石兼而有之。然而,令朱老师不解的还有她六年前就有骨质疏松,明明身体里缺钙,怎么还会是高血钙呢?原来,当患上原发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素(PTH)会分泌过多,使得骨骼里的钙“跑”到血液里,引起血钙过高,全身骨骼发生骨质吸收、脱钙等改变,骨质疏松,极易骨折。甲状旁腺激素(PTH)分泌过多,也会使得尿钙、尿磷排出增多,因而引起尿结石、肾功能损害。专家提示,有以下表现者,应考虑原发性甲状旁腺功能亢进的可能:1)骨质疏松、骨痛、骨折,X线表现为类似骨肿瘤的纤维囊性增生。2)近来身高明显变矮且有驼背。3)反复发作血尿、肾结石。4)有长期高钙血症。5)不明原因的碱性磷酸酶增高但肝功能正常。6)不明原因的乏力、易疲劳、腹痛、消化性溃疡等。 一般在医院做了血钙、血甲状旁腺激素(PTH)等测定后,就能判断是否患上了甲状旁腺功能亢进。目前还没有哪种药物能有效控制病情的进展,因此一旦确诊,就意味着应早日手术切除病变的甲状旁腺。但也不必过于担心,在B超、CT和核素显像的定位帮助下,医生能安全有效地实施手术,切除异常的甲状旁腺。文中的朱老师在手术去除病变后,骨痛症状逐渐消失了,骨骼密度也逐步恢复到了正常。2010年06月06日 4181 0 1
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