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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 结节性多动脉炎是累及中等动脉的坏死性血管炎,这种血管炎是一种节段性病变,血管壁的不同区域可出现严重的坏死及炎症,此病容易发生于动脉分叉处,并向远端扩散。就其发病率而言,结节性多动脉炎是一种罕见性疾病,虽无具体数据统计,但是据经验估算,结节性多动脉炎的发病率占系统性血管炎的发病率不到5%。虽说是一种罕见疾病,但是如果没有及时诊断和治疗,结节性多动脉炎结果几乎是致命的。1.结节性多动脉炎的临床表现典型的结节性多动脉炎病例为50-60岁的男性,通常在几周至几个月内隐匿起病,但据临床报道,结节性多动脉炎可发生于任何年龄,但以男性多见。就临床表现来说,结节性多动脉炎临床表现可分为全身症状与系统症状。全身症状:多数为不规则发热、头痛、腹痛、体重减轻、肌肉疼痛等,此阶段常难以诊断明确故常常误诊。系统症状:肾脏血管受累最多见,以肾性高血压为主要表现,肾脏多发梗死后可导致急性肾功能衰竭;骨骼肌肉方面:常多见腓肠肌疼痛,少数患者有明显的关节炎表现;神经系统方面:多为多发性单神经炎,这是一种广泛型的神经病变,表现为受累神经的运动、感觉混合失常,多数累及腓神经、正中神经及腓肠神经;消化系统的症状:提示病情已经较为严重,累及消化系统的不同血管可出现不同症状,肠系膜血管上容易形成动脉瘤,如果导致大动脉的急性损害,就会出现肠梗阻、肠壁血肿甚至全腹膜炎;皮肤上的症状:常表现为可触性紫癜,又可合并皮肤溃疡。2.结节性多动脉炎的检验检查实验室检查并无特异性,部分检验结果可有参考意义,如炎症指标(血沉、C-反应蛋白)的异常,累及肾脏可出现肾功能的异常表现等等。影像学检查而言,怀疑结节性多动脉炎时可行B超、MRI检查,有时可发现节段性的血管受累,血管狭窄,血管瘤的形成等表现,故可辅助诊断该病;同样的静脉肾盂造影或者内脏血管造影亦可见血管不同的受累表现,肠系膜血管造影若发现广泛分布的动脉瘤就是该病具有诊断意义的表现。病理学检查,常用活检部位为腓肠神经,对于存在神经病变的患者,活检的阳性率可达80%。3.结节性多动脉炎的西医治疗结节性多动脉炎治疗时应根据病情轻重,疾病的阶段性,个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。糖皮质激素做为治疗首选,使用时候应注意其不良反应。免疫抑制剂通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗,使用期间注意药物副作用,定期检查血、尿常规和肝肾功能,一般病情稳定后2年才能停药。如出现血管闭塞的情况,可加用双嘧达莫、阿司匹林对症处理,高血压患者应积极控制血压。4.结节性多动脉炎的中医治疗此病据症状可归属于“脉痹”范畴,脉痹属于广义的痹病,是由于风、寒、湿、热等邪气侵袭血脉,荣卫凝涩,终致脉道闭阻。据相关病案分析,此病多体现本虚标实之证,中医治疗可多以调养气血为本,量虚实再攻之标,攻补兼施,攻法中病即止。同时脾胃乃后天之本,也为气血生化之源,不论服药还是平时生活,都应注意时时顾护胃气5.结节性多动脉炎的预后不论是急性或慢性,本病如不及时诊断和治疗通常是致死的,常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。虽说是疑难杂症,但是也不用过于悲观,中西医结合的方案大大的提高了本病的治疗效果,所以及时诊断、尽早用药、科学管理才是战胜疾病的硬道理!2019年09月23日 3574 0 0
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 结节性血管炎好发于成年人,是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为在小腿或足部反复发生皮肤小结节,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周数月不等。结节性血管炎的病因和发病机制不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型,当结核病累及脂肪时,既可引起非液化性脂膜炎,又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎,但结节性肉芽肿的改变很轻,且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。 结节性血管炎的皮下组织的中、小动静脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现,血管壁增厚,管腔内有纤维素沉积和(或)形成血栓,发生不同程度的闭塞变化,早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润,管壁可有轻度坏死,血管周围有肉芽肿性炎症细胞浸润,导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死,不同程度的脂膜炎,后期成纤维细胞增生,脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点,结节性肉芽肿的改变很轻,很少有干酪样坏死。 多发生于30岁后的女性,偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧,亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结节多于另一侧,常不对称。结节有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性经过,表面皮肤红热。有的结节排列呈线状,沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡,约2—4周消失或遗留纤维性结节,消失很慢。结节常经一定时间反复发作。 除了临床表现外,辅助检查无特异性。除急性期外,血沉很少增快,少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。PPD实验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高2011年11月07日 4135 3 5
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管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 皮肤起疹子到底怎么回事?看看下文,可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹,临床上较常见的皮疹包括红斑(erythema)、结节(nodule)和紫癜(purpura)。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分,而且由于皮肤改变在体表容易被发现,常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查,往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致,可分为两炎:炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色,用指压迫时,红色可变淡或完全消失,手指放开后又恢复原状;非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常,引起血液循环障碍,使毛细血管扩张、充血,部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损,是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应,有的是非炎症性的组织增生。结节直径>0.5cm,大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中,有时仅稍高出皮肤表面,有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管,在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小,皮疹与皮面起平或稍隆起,一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等),系统性血管炎(如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等),与感染相关的疾病(如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等)以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者,并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等;皮疹出现前如有感染病史,见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等;皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜;皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点(一)红斑1.系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现,最初位于颊部,为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块,呈淡红、鲜红或紫红色,逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时,则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑,即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则,可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周,通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹,也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病,除了皮肤损害表现外,还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2.皮肌炎 典型皮损发生于面部,特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑,可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦,之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑,日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同,皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展,皮疹逐渐消退,出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3.白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现,可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害(复发性口腔溃疡及外阴溃疡)发生后,半数以上病人出现结节性红斑,常分布于小腿,红斑呈对称性,周围有较宽红晕,直径0.5~5cm大小,高出皮面,少数可融合成片。局部发红发热,有触痛,1~6周后可自然消退,但易复发。4.结节性多动脉炎 多见于青年男性,结节以下肢多见,直径0.5~2cm,一般比其它下肢结节性疾病的结节小,数目不定。多发于足、小腿及前臂,偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生,但不对称。结节为单个或成群,成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬,易触到,表面淡红色或鲜红色,常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生,持续1周或更久而消失。5.结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病,可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性,好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节,豌豆到胡桃大小,微隆起,表面发亮,有明显压痛。结节初起呈鲜红色,以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失,多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛,常有踝部水肿。病程一般为2~6周,容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化,容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别,后者起病慢,结节主要位于小腿屈面,为暗红色,核桃大小,质硬,可破溃形成溃疡。6.成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时伴有轻度瘙痒,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性,还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现,并随热退后消失,呈一过性,消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者,在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7.药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹,常累及皮肤和黏膜,并伴全身症状,重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重,色鲜红;起初散在,但很快融合成片,并可遍布全身;病人一般情况较好,精神状态与皮疹表现不一致;药疹多于1~2周后消退,可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史,了解用药与皮肤发疹的关系,过去有无药物过敏史,并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。(二)结节1.类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节,大小不等,2~2.5cm或更大。质硬如橡皮,一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位,好发于前臂伸侧,特别是肘部。任何皮下部位,尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在,一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2.痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病,以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石,其形成的典型部位在耳轮,也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处,小的如芝麻大小,大的如鸡蛋。痛风结节初起质软,随着纤维增生质地越来越硬,在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄,易破溃形成瘘管,有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬,若钙化和纤维化时,则不能变小或消失。3.风湿热 多见于风湿热的重症病例,发生率约10%~30%,是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明,直径2~5mm,大的可达1~2cm,数个到数十个不等,可隆起于皮肤,呈皮肤色,坚硬、不痛,与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4.复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性,其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块,中等硬度,常与皮肤粘连,活动度小,有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部,其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退,留有凹陷和色素沉着,偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5.硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑:皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结,数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连,炎症波及皮肤,而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块,境界不清,固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退,并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块,有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑:好发于中年妇女的下肢,多有循环不良,在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿,两下肢成批出现痛性结节,但不破溃,呈慢性经过。(三)紫癜1.特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病,是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜,以四肢为主;出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童,发病急骤,黏膜与皮肤出血较重,发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多,据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止,绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人,病程长且易反复发作,很难自然缓解。紫癜以下肢为多,女性病人常以月经过多而起病,有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症,但不常见。2.过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎,其表现特征为非血小板减少性紫癜,伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见,表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑,可融合成片,严重者出现水疱,进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见,多在下肢先出现,呈对称性分布,分批出现,反复发作。除紫癜外,常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑,伴或不伴胃肠道或关节炎等症状,血小板计数正常,可以确诊。3.过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现,主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害,但其特征性表现是紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡,有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm,大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹,表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部,但也可以发生于背、臀部,常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合,并继续向四周扩展成大片损害,且多见于膝、肘及手部。4.干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺,主要表现为口干、眼干,也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变,其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹,为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜,多为下肢的米粒大小的出血性皮疹,可自行消退且留有色素沉着。5.变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎,主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经,特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高,轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹,小者为瘀点,大者可为广泛瘀斑,有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性,常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面,尤其是肘部伸肌处,其次是指(趾)处。皮疹直径一般在2mm~2cm,颜色鲜红至紫红,部分皮疹中央结痂,形成溃疡,皮疹质地较硬,有触痛,病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快,不留瘢痕。2011年08月21日 44094 1 1
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