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耿荣主任医师 北京儿童医院 内科 1.惊厥 表现多样，新生儿多为限局性或多灶性抽动或不恒定局灶性抽动。一般多表现为突发性或阵挛性全身或局部肌群的抽动、每次发作持续数秒至数分钟不等，多为3-5min，个别可达15min或更久，可伴意识障碍。2.惊厥持续状态 凡惊厥一次发作大于30min或频繁抽搐、间歇期不清醒者，称为惊厥持续状态。3.惊厥发作后常有一过性体温升高、肌无力、嗜睡、乏力或记忆缺失等，重者可有暂时性瘫痪，个别可留有单瘫或偏瘫等。4.原发病的临床表现。5.热惊厥 为小儿惊厥中一种最常见类型，其定义是：婴儿和儿童期与发热有关的惊厥，无颅内感染和其他固定的病因。热惊厥特征为：（1）首发年龄在4个月-3岁，最后复发年龄不超过6-7岁；（2）发热>38.5°C，现发热后惊厥，惊厥多发生在发热24h内；（3）惊厥为全身性发作，伴有意识丧失，持续数分钟；（4）无中枢神经系统感染及脑损伤；（5）可伴有呼吸、消化等系统急性感染；（6）惊厥发作2周后脑电图正常；（7）脑脊液常规检查正常。2012年12月07日12209
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 惊厥是小儿时期常见的急症，是指全身或局部肌群突然发生的不随意收缩和抽动，常伴或不伴有意识障碍，俗称抽风、惊风，3岁以下的婴幼儿多见。惊厥是由于各种刺激引起神经细胞异常放电所致，婴幼儿时期由于大脑皮质功能发育不完善更易发生惊厥。惊厥是癫痫患者的基本临床表现，但类似的临床发作同样可多次地出现在许多非癫痫患儿，如高热惊厥、颅内感染、颅脑损伤、代谢异常或中毒等急性疾病过程中均可出现惊厥症状。在这种情况下，惊厥仅是急性病患中的临床症状，随急性病的好转而消失，由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征，因而不能诊断为癫痫。临床医生接诊到惊厥患儿，首先要进行控制惊厥、抢救生命的急救处理，同时要寻找病因、明确诊断，进而达到维持生命、治愈患儿的目的。高热惊厥和新生儿低钙血症性惊厥是儿科临床中最常见的两种惊厥。1临床诊断和评价1.1询问病史询问惊厥发生的诱因、发作形式、伴随症状、有无既往发作史等可协助病因诊断。惊厥前发热者多为颅内、外感染性疾病，无热惊厥多为代谢紊乱、癫痫、中毒、颅脑外伤等。急性颅内感染性疾病起病急，惊厥持续时间长、发作频繁；高热惊厥发作急，但持续时间短、发作次数少；低钙惊厥多无先兆，突然发作，间歇期患儿一般情况如常；低血糖性惊厥多有先兆，惊厥后虚弱。恒定的局限性发作常见于颅内的局限性病灶或占位性病变1.2临床表现小儿惊厥多起病急骤，典型表现为突然意识丧失，头向后仰，面色苍白或青紫，眼球固定、上翻或斜视，呼吸急促或不整，口吐白沫，牙关紧闭，面、四肢局部或全身肌群呈阵发性或强直性收缩与抽动。严重者呈角弓反张状，可伴呼吸暂停、大小便失禁等。惊厥发作持续数秒、数分或更长时间。惊厥后转入嗜睡或昏迷状态，少数患儿(如低钙血症)惊厥时和惊厥后意识清楚。小婴儿惊厥常是面部或肢体局部的抽搐，表现眼角、口角抽动，单个、一侧或两侧肢体单独或交替抽动；新生儿表现更不典型，常出现呼吸暂停或不规则、阵发性青紫或苍白、两眼凝视、四肢抖动等。惊厥持续30分钟以上，或惊厥连续多次发作、发作间期意识不能恢复正常者称惊厥持续状态。由于惊厥持续时间长，机体代谢增加，氧及能量供给减少，可引起高热、缺氧性脑损伤，往往因脑水肿、呼吸衰竭而危及生命，或遗留严重后遗症。1.3观察体征惊厥发作时主要观察抽搐的具体表现及生命体征，惊厥发作后进行全面体格检查，重点查生命体征、神志、瞳孔、颅内压增高征、脑膜刺激征及神经系统定位体征等，观察有无特殊面容、异常毛发分布、皮肤异常色素斑、肢体关节畸形等。惊厥发作后持续昏迷、或伴神经系统体征，提示中枢神经系统疾病。特殊的点头弯腰样惊厥发作伴智力低下，是婴儿痉挛症的特征。1.4辅助检查有针对性地选择血、尿、便一般检查，血液生化(钙、磷、镁、钾、钠、氯、糖)及必要的特殊检查。疑颅内感染、出血等疾病者，惊厥停止后进行脑脊液检查，脑电图检查有助于癫痫的诊断和分型，B超、CT及核磁共振(MRI)可显示脑部有无器质性病变。1.5诊断临床医生应首先根据临床表现作出惊厥的症状诊断，及时进行急救处理，再依据患儿的病史、体征及必要的辅助检查，力求早期作出病因诊断，针对病因治疗。最终的明确诊断是在综合鉴别患儿的发病年龄、季节和病因的基础上确定的。1.6年龄的鉴别诊断不同年龄期惊厥发生的原因差异颇大。新生儿多见缺血缺氧性脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎、低钙血症、低血糖、先天性脑发育畸形、破伤风和高胆红素脑病等；婴幼儿多见高热惊厥、化脓性脑膜炎、低钙血症、婴儿痉挛症等；学齢前及学龄儿童多见癫痫、颅内感染、中毒性脑病、接触有毒物质中毒等。1.7季节的鉴别诊断不同季节惊厥的原因也不尽相同。冬春季的有热惊厥多见于呼吸道感染引起的高热惊厥、中毒性脑病、流行性脑脊髓膜炎等，无热惊厥多见于低钙血症、一氧化碳中毒；夏秋季的有热惊厥多见于中毒性细菌性痢疾、流行性乙型脑炎，无热惊厥多见于低血糖等。1.8病因的鉴别诊断1.8.1感染性疾病1.8.1.1颅内感染各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、脑寄生虫病等，常见的病原体有细菌、病毒，也可见真菌、原虫等。1.8.1.2颅外感染①热性惊厥：是颅外感染性惊厥中最常见的一种，多见于3个月～3岁小儿。②中毒性脑病：是急性颅外感染性疾病病程中出现的类似于脑炎的表现。惊厥呈局限性或全身性，发作次数多、时间长，常伴高热、呕吐、昏迷等；脑脊液压力增高，其他检查正常。可能是机体对感染毒素过敏、脑微循环障碍缺氧、电解质代谢紊乱等引起的急性脑水肿，严重者伴脑细胞损伤、死亡。多见于重症肺炎、中毒性细菌性痢疾、败血症等严重感染性疾病的极期。③其他：新生儿破伤风、感染后内脏脂肪变性综合征等。1.8.2非感染性疾病1.8.2.1颅内疾病原发性癫痫、颅脑损伤、颅内肿瘤、先天性脑发育异常、脑白质营养不良、脑退行性病变等。1.8.2.2颅外疾病低钙、低糖、高钠、低钠、低镁血症等代谢紊乱，维生素B1、B6缺乏症或依赖症；药物、动植物、农药、一氧化碳等中毒；严重心、肺疾病引起的脑缺氧缺血；肾源性高血压脑病等。2临床治疗和评价2.1一般治疗与护理置患儿于平卧位，头后仰偏向一侧，松解衣领，保持呼吸道通畅，清除口、鼻、咽、喉部分泌物，防止吸入、窒息。保持安静，避免呼叫、拍打、搬动等不必要的刺激，减轻发作。加强看护，防止坠床、碰击损伤，牙关紧闭者应用开口器，防止舌咬伤等。惊厥持续时间长、缺氧症状明显者，及时供氧。2.2控制惊厥2.2.1 药物止惊①地西泮：又称安定，作用快、作用持续时间短，是控制惊厥的首选药物。剂量为每次0.25～0.5mg/kg(最大量10mg)，静脉注射，速度为1～2mg/min；必要时15～20分钟后重复一次，24小时内可重复应用2～4次。应密切观察呼吸、心率和血压变化。②苯巴比妥钠：肌肉注射吸收缓慢，但作用维持时间长，适用于地西泮首次控制后、频繁发作的惊厥。剂量每次8～10mg/kg，肌肉注射，必要时4小时后重复应用一次。③10%水合氯醛：每次0.5～0.6ml/kg，胃管给药，或稀释为5%的溶液保留灌肠。④苯妥英钠：适用于惊厥持续状态、地西泮治疗无效者，首次剂量10mg/kg，溶于生理盐水，以0.5～1.0mg/(kgmin)的速度缓慢静脉注射，同时监测血压和心电图。如惊厥未能控制，15分钟后再用5mg/kg，必要时15分钟后重复5mg/kg，全日总量25mg/kg，24小时后给维持量5mg/(kgd)。2.2 病因治疗 尽早针对病因治疗，彻底控制惊厥。如抗生素控制感染，物理或药物降温，纠正低血糖、电解质代谢紊乱，静脉注射维生素B6，抗癫痫，降低颅内压等。3 热性惊厥热性惊厥(febrileseizures，FS)的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟新近不主张把FS诊断为癫痫。FS又是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3％～4％，首次发作年龄于生后6个月至3岁间，平均18～22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。患儿常有FS家族史，对若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，病理基因位点在19p和8q13—21。3.1临床表现FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高(大多39℃)时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。单纯性FS(又称典型FS)多数呈全身性强直—阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50％的患儿会在今后发热疾病时再次或多次FC发作，大多数(3／4)的再次发作发生在首次发作后一年内。少数FS呈不典型经过，称复杂性FS(complexFS，CFS)。其主要特征包括①一次惊厥发作持续15分钟以上；②24小时内反复发作≥2次；③局灶性发作；④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。单纯性FS与复杂性FS的主要区别见附表。附表单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥发病率在FS中约占80％在FS中约占20％惊厥发作形式全身性发作局限性或不对称惊厥持续时间短暂发作，大多在5-10分钟内长时间发作，≥15分钟惊厥发作次数一次热程中仅有1～2次发作24小时内反复多次发作热性惊厥复发总次数≤4次≥5次若干因素使FS患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括：①CFS；②直系亲属中癫痫病史；③首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体症。具有其中2～3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9％以上，而无危险因素的FS不到1％。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性FS，一般无需作EEG检查。但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。3.2 FS的防治对单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退热药物和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮(安定)lmg／(kg·d)，日分3次口服，连服2～3天，或直到本次原发病体温回复正常为止。对CFS或总发作次数已达5次以上者，若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期地口服丙戊酸或苯巴比妥钠，其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。4新生儿低钙血症新生儿低钙血症是新生儿惊厥的常见原因之一，主要与暂时的生理性甲状旁腺功能低下有关。胎盘能主动向胎儿转运钙，故胎儿通常血钙不低。妊娠晚期母血甲状旁腺激素(PTH)水平高，分娩时脐血总钙和游离钙均高于母血水平(早产儿血钙水平低)，使胎儿及新生儿甲状旁腺功能暂时受到抑制。出生后因母亲钙供应停止，外源性钙供应不足，新生儿PTH水平低，骨质中钙不能人血，导致低钙血症。4.1分类4.1.1早期低血钙发生于生后72小时内，常见于早产儿，小样儿、IDM及孕妇患妊娠高血压综合征所生婴儿。有难产、窒息、感染及产伤史者也易发生低钙血症，可能是由于细胞破坏，其中的磷与血钙结合所致。4.1.2晚期低血钙指出生72小时后发生的低血钙，常发生于牛乳喂养的足月儿，主要是因为为牛乳中磷含量高(900～1000mg／L，人乳150mg／L)，钙：磷比例不适宜(1.35：1，人乳2.25：1)，因此钙吸收差，同时新生儿肾小球滤过率低，肾小管对磷再吸收能力强，导致血磷过高血钙沉积于骨，发生低钙血症。4.1.3其他因碳酸氢钠等碱性药物可使血中游离钙变为结合钙，换血时抗凝剂枸橼酸钠可结合血中游离钙，故二者均可使血中游离钙降低。若低血钙持续时间长或反复出现，应注意有无下述疾病。①母甲状旁腺功能亢进：多见于母亲甲状旁腺瘤。由于母血(PTH)水平持续增高，孕妇和胎儿高血钙，使胎儿甲状旁腺被严重抑制，从而生后发生顽固而持久的低钙血症，可伴发低镁血症，血磷一般高于2.6mmol／L(8.0mg／d1)应用钙剂可使抽搐缓解，疗程常需持续数周之久。②暂时性先天性特发性甲状旁腺功能不全：是良性自限性疾病，母甲状旁腺功能正常，除用钙剂治疗外，还须用适量的维生素D治疗数月。③先天性永久性甲状旁腺功能不全：系由于新生儿甲状旁腺先天缺如或发育不全所致，为X连锁隐性遗传。具有持久的甲状旁腺功能低下和高磷酸盐血症。如合并胸腺缺如、免疫缺陷、小颌畸形和主动脉弓异常则为胸腺发育不全(DiGeorge综合征)。4.2临床表现症状多出现于生后5～10天。主要表现为烦躁不安、肌肉抽动及震颤，可有惊跳及惊厥等，手足搦搐和喉痉挛少见。抽搐发作时常伴有呼吸暂停和发绀；发作间期一般情况良好，但肌张力稍高，腱反射增强，踝阵挛可呈阳性。早产儿生后3天内易出现血钙降低，其降低程度一般与胎龄成反比，通常无明显体征，可能与其发育不完善、血浆蛋白低和酸中毒时血清游离钙相对较高等有关。4.3辅助检查血清总钙<1.75mmol／l(7mg／d1)，血清游离钙<0.9mmol／l(3.5mg／d1)，血清磷常>2.6mmol／L(8mg／d1)，碱性磷酸酶多正常。必要时还应检测母血钙、磷和PTH水平。心电图QT间期延长(早产儿>0.2秒，足月儿>0.19秒)提示低钙血症。4.4治疗4.4.1抗惊厥钙剂对低钙惊厥疗效明显，惊厥发作时应立即静脉推注10％葡萄糖酸钙，若惊厥仍不缓解，应加用镇静剂。钙剂应用方法为10％葡萄糖酸钙2ml／kg·次，以5％葡萄糖液稀释1倍后静脉推注，其速度为lml/分。必要时可间隔6～8小时再给药1次。每日最大剂量为6ml／kg(每日最大元素钙量50～60mg／kg；10％葡萄糖酸钙含元素钙量为9mg／m1)。因血钙浓度升高可抑制窦房结引起心动过缓，甚至心脏停搏，故静脉推注时应保持心率>80次粉。同时应防止药液外溢至血管外，避免组织坏死。惊厥停止后可口服葡萄糖酸钙或氯化钙1～2g／d维持治疗。病程长者可口服钙盐2～4周，以维持血钙在2～2.3mmol／L(8.0～9.0mg／d1)为宜。4.4.2补充镁剂使用钙剂后，惊厥仍不能控制，应检查血镁。若血镁<1.2mEq／L(1.4mg／d1)，可肌肉注射25％硫酸镁，按每次0.4ml／kg。5.4.3减少肠道磷吸收可服用10％氢氧化铝3～6ml／次，因为氢氧化铝可结合牛乳中的磷，从而减少磷在肠道的吸收。4.4.4调节饮食因母乳中钙磷比例适当，利于肠道钙的吸收，故应尽量母乳喂养或应用钙磷比例适当的配方乳。4.4.5甲状旁腺功能不全者需长期口服钙剂，同时给予维生素D 210000～250001U／d或二氢速变固醇0.05～0.1mg／d或1，25(OH)2D3 0.25～0.5mg／d。治疗过程中应定期监测血钙水平，调整维生素D的剂量。*此文发表于中国临床医生杂志,2010,38(6)：3-6.专家专论.【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】2010年07月23日30989
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