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朱雨主任医师 江苏省人民医院 血液内科 如何定义急性白血病?急性白血病呢?它和慢性白血病的区别主要在于起病比较急,那么我们从医学上诊断的话呢,急性白血病的诊断是需要做骨髓检查的。 那么在我们骨髓形态或者是免疫分型的这个检查呀,原始和幼稚细胞达到20%以上,我们就可以把这个患者诊断成急性白血病了。急性白血病的常见症状有哪些?急性白血病最常见的症状就是贫血、出血,组织和器官浸润以及感染。那么我们最常见的,临床上最常见的这个症状呢,实际上是各种各样的感染和出血。我们可以看到患者通过发热,一些感染相关的症状,比如说咳嗽、咳痰呀,或者是皮肤软组织的感染来就诊。那么另外呢,就是在这个出血的表现上面,也是非常有特征性的。 鼻出血,牙龈出血,或者是女性朋友的月经增多,迁延不愈,这种情况呢,就需要及时的警惕这个疾病。另外的话呢,贫血,贫血也是很多的,这个急性白血病患者起病的时候有的,那么因为贫血的症状轻重不等,所以病人呢,他的这个贫血表现也是各不相同的,很多患者呢,他会有头晕乏力,爬楼后气喘这样的一个表现,那么通过血常规检查呢,也能够明确贫血的程度。 组织器官浸润,主要包括淋巴结肿大,干皮肿大,或者呢是皮肤软组织啊,莫名其妙的会出2022年06月23日 583 2 9
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关军主治医师 武汉市中西医结合医院 血液内科 部分急性白血病患者发病时白细胞会显著升高,甚至超过10万(100*10^9/L)。这种状态是极其凶险的,属于血液科的急危重症之一,患者随时有可能发生呼吸衰竭、脑出血等危及生命。这种情况下,绝大部分条件许可的医院血液科,都会建议做血细胞分离单采。 血细胞分离单采,顾名思义,就是用特殊的仪器把体内多余的白细胞分离出来,防止这些白细胞(实际上也就是肿瘤细胞)堵在血管内、侵蚀血管壁、栓塞脏器。但是由于其费用较常规治疗要高,存在一定的风险,有的患者及家属犹豫迟疑,结果错过了最佳时机,最终需要上呼吸机、需要气管插管的时而有之。 全世界顶尖专家在著名的blood期刊上发表的治疗建议显示,做白细胞分离单采,可以大大降低急性肺损伤、肿瘤溶解综合征的发生率。 白细胞涨得太快、白细胞用化疗药打不下来,都需要考虑是否具备了细胞分离单采的时机。把经费花在刀刃上,在危急时刻需要做选择的时候千万不要迟疑。2021年09月13日 1306 0 1
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白骏恒主任医师 长治和平医院 乳腺科 经常有患者问我,免疫组化单上明明Her-2为1+,为什么说Her-2为阴性呢?这个问题问的很好,下面我为大家说说Her-2阴性与阳性如何判定。 标本经过免疫组织化学检测,检测结果Her-2为0或1+,则直接判断Her-2为阴性;如果Her-2为3+,则直接判断Her-2为阳性; 若免疫组织化学检测Her-2为2+,还需再进行FISH检测以明确Her-2为阴性或阳性。如果FISH检测为阴性,判定Her-2为阴性;如果FISH检测为阳性,则判定Her-2为阳性。 换句话说,只有免疫组化检测Her-2为2+时,才需要进一步FISH检测以明确Her-2为阴性或阳性,其它情况则可直接判定Her-2状态。2021年08月06日 1183 0 2
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2021年06月06日 2562 0 1
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 对于老年的啊,骨髓增生异常综合征啊,我们发现有一部分患者在原始细胞高高高高,最后达到急性白血病的诊断标准之后,也就是MDS转白之后并不是啊,出现那种立即的啊,血象下降,比如说白细胞啊,比如说血红蛋白减少造成明显贫血,血小板减少,造成出血啊,要求你去需要马上化疗,而是可能稳定一段时间,这段时间可长可短啊,有的患者能够稳定半年一年,有的患者甚至能够稳定好几年啊,这种情况在临床还是比较常见的像这些患者啊,就是老年的啊,骨髓增生异常综合征转化的急性白血病。 他就给我们中医的应用啊,正确的时间啊,所以我们在这段时间在他的稳定期可以服用中药来提高患者的生活质量。2020年06月20日 1003 0 1
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2020年04月10日 5161 0 0
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2020年03月15日 1532 0 0
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 急性白血病是血液系统常见的恶性肿瘤之一,由于经济迅速发展,环境污染明显发病率越来越高。急性白血病是一组异质性恶性克隆性疾病,疾病进展快,一经诊断需尽快治疗,临床上常表现为发热、出血、淋巴结及肝脾肿大。 由于患者病情轻重不一,临床表现多种多样,就诊时症状、体征各异,常发生急性白血病漏诊、误诊,延误患者极佳治疗时间,影响预后,甚至引起医疗纠纷。骨髓检查是急性白血病诊断的金标准。 急性白血病典型的临床特点是骨髓发生变化,导致外周血检查异常。血常规作为最常见的实验室检查,操作简单,应用广泛。因此,对于急性白血病患者而言,对血常规指标进行准确的检测和科学的综合分析,有助于疾病的早发现,为临床初筛急性白血病提供重要的参考价值。、 急性白血病血细胞数目异常,表明急性白血病患者骨髓中粒细胞系统恶性克隆性细胞异常增生,导致红细胞系统及巨核细胞系统增生受抑制,同时粒细胞系统恶性克隆性细胞发育异常、成熟受限,导致血常规出现白细胞升高、血红蛋白及血小板降低。 然而临床上发现部分急性白细胞患者初诊时血常规未见明显白细胞数值异常,甚至未见明显血细胞数目异常或仅表现为轻度异常,但此部分患者常存在白细胞分类异常。 急性白血病患者白细胞分类异常,一方面可能由于急性白血病细胞抑制中性粒细胞的生长发育,导致淋巴、单核细胞反应性增生,另一方面可能由于白细胞细胞形态异常,导致血细胞分析仪误判白血病细胞为淋巴细胞或单核细胞。 因此临床上诊断急性白血病应该综合患者临床表现、血常规及骨髓检查结果综合判断。尤其应注意血常规中白细胞分类及血细胞数目在初诊患者中的意义,尽量仔细分析血常规特点,对可疑患者达到早筛查、早确诊、早治疗的目的。 综上所述,血常规中血细胞数目及白细胞分类对急性白血病的初步诊断有一定价值,可作为急性白血病筛查的重要依据之一。在今后的工作中将进一步联合其他血液指标进行更进一步的研究,以极大提高急性白血病的早期诊断率。2019年12月21日 3032 0 0
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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 一,什么是移植后白血病复发?急性白血病是一种恶性肿瘤,现在唯一能治愈的手段是异基因造血干细胞移植,不过有些患者仍然在异基因造血干细胞移植术后会复发。什么叫做移植后白血病复发?通常意义讲,复发有两个层面:第一个层面是血液学复发。血液学复发是患者骨髓穿刺结果显示,骨髓中原始细胞或者幼稚细胞比例加起来大于5%,即达到血液学复发的标准。第二是分子层面的复发,也就是残留水平的复发。残留水平的复发则是血液学的标准达不到,骨髓中原始细胞或者幼稚细胞比例小于5%,但是能够监测到患者残留、融合基因水平异常或超过一定界值,这样的水平叫做分子层面复发。还有一些患者,在移植术后当时所有的分子学的水平都已经转阴情况下,又再次出现了一些复发征象。当我们检查骨髓发现也有可能原来白血病细胞型或者系列发生转化,发生其他类型或系列的复发,这个也称作复发。二,移植术后复发的危险因素有哪些?那么移植术后复发有哪些危险因素呢?换句话说,哪一些白血病移植术后容易复发呢?1. 首先,高危型急性白血病。初治时被定为高危险程度的白血病,移植后复发可能性高。2. 合并髓外白血病易复发。白血病是血液系统的恶性肿瘤,只要在骨髓和血液系统之外的白血病全部都叫做髓外白血病,比如中枢神经系统白血病,或者是任何皮肤软组织的活检发现的髓系肉瘤。3.常规治疗效果不佳。初治时被没有被评估高危型的患者,可能在经过两个非常标准化疗以后,没有达到预期完全缓解状态,被划为高危险程度白血病,这种类型的患者即使后期达到部分缓解或者完全缓解,移植术后复发几率也是高的。4.在移植前怎样都达不到完全缓解,或者部分缓解的患者,即通常意义上所说在复发状态下做移植,被称作挽救性移植,这个情况下做移植复发风险非常高。所以,在移植之前争取患者达到完全缓解,再做移植才能达到更好移植术后疗效。三,复发是移植术后的主要死亡原因吗?近几年的数据显示,复发占移植术后死亡原因的前三名。在中国,移植术后死亡原因第一是感染,第二是移植术后的GVHD,第三是复发。复发作为移植术后死亡的三大原因之一,不容我们忽视。四,如何识别早期复发?需要监测哪些临床指标?识别移植术后早期复发主要两个检查。1. 骨穿骨穿非常重要,一般移植术后的前3个月,1个月做1次骨穿。对于非常高危患者可能前半年都是1个月做1次;对于一般的患者,可能前3个月1个月做1次以后,以后3个月做1次,1年以后半年1次,持续到移植术后2年,如果持续到移植术后的2年,患者骨髓一直是非常好的状态,患者本人没有不适,白血病极少复发,基本认为白血病治愈。早期骨穿检查内容有哪些呢?(1)首先,骨髓形态一定要做。评估骨髓增生程度包括红系、白系、粒系、巨核系增生、比例、状态及一些病理状态下可能出现的细胞形态改变。(2)其次,检查残留标志物。第一种是流式细胞检测,根据白血病细胞表面标记物,发现早期恶性的白血病克隆。另外一个非常重要的残留标志是融合基因,如果患者之前有表达某种融合基因,术后一定监测融合基因,融合基因早期升高对早期残留监测非常有意义。此外,基因突变方式可以用来检测残留。受多种所限,以前认为基因突变不能作为监测移植术后的残留标志。随着基因突变检测技术的提高,基因突变方式可以用来监测残留。博仁医院分子诊断实验室目前已经开展了该项技术,骨髓、脑积液、组织标本都可以用基因突变来监测残留。2. 供受者的植入嵌合率供受者的植入嵌合率是除骨穿以外,最重要的监测残留手段。除监测骨髓中供受者嵌合率之外,还要做外周血的CD3细胞、和CD56细胞的嵌合率监测,其中CD3细胞主要提示T淋巴细胞的嵌合,CD56细胞主要提示NK细胞的嵌合。所有嵌合率都可以早期提示,供者细胞患者体内的占的成分比例是多少。我们现在发现有一些患者,移植术后早期各方面指标较好,骨髓的嵌合率是100%情况下,外周血的CD3嵌合率只能达到70%~80%,像这样的患者如不能移植后早期发现嵌合比例下降,很可能发生移植排斥继而白血病复发。五,如何早期预防移植后复发?1. 靶向药对一些前期有治疗靶点靶向药物的患者,在患者整个恢复比较好状态下,可以提前加入靶向药物。达到提前预防复发的目的。2. 早期减、停免疫抑制剂 对于没有靶向药物的高危型白血病患者,在移植术后可能会早期缓慢地减、停免疫抑制剂。但是需要在医生严密的监测下进行。3. 提前预防性做DLIDLI是供者淋巴细胞输注的简称,有时我们采集干细胞时,会冻存一部分淋巴细胞,但是由于是供者淋巴细胞,可以诱发患者体内移植物抗宿主病(GVHD)的反应,所以说它是一个双刃剑。白血患者移植后基因水平复发时,可能单纯的应用DLI这种方法,来控制患者基因水平复发,但是由于它有增强患者体内急性移植物抗宿主病的风险,所以是否预防性用DLI现在临床上没有确切的定论,可能具体情况具体分析。哪些患者DLI可能有效?通过长期临床观察和随访发现,对于急性髓系白血病的患者,慢性髓系白血病患者,DLI有一定疗效的。但是对于淋系白血病患者,DLI效果不好的,甚至是无效的。所以对于复发的淋系白血病患者,绝大部分医生不会首选DLI,但是对于髓系的可能会。4. 化疗+DLI如果患者发生了分子层面的复发,我们可以用DLI,如果已经到血液层面复发,则要采取化疗+供者淋巴细胞输注的方式。5. 新的药物及治疗手段有一些肿瘤细胞发生变异,用一些比较成熟或者是经典方案可能是控制不住的。这时可以寻找一些新药的帮助。一旦发现患者出现复发迹象,在重新评价骨髓状况时需要做两件事,第一是重新做基因突变,确定患者是否发生了新基因突变。博仁医院分子诊断实验室可以筛查161种基因突变,这些基因突变给我们寻找靶向药拿到一些依据。第二是肿瘤靶向药物筛查。血液系统的肿瘤和实体瘤有一些治疗是相通的,也就是说我们可以借鉴实体瘤经验,用一些实体瘤的治疗靶向药物治疗血液系统肿瘤,这方面我们已经有一些比较成功的经验。此外,目前受到全球广泛关注的CAR-T疗法在治疗血液系统肿瘤方面取得了非常好的疗效,博仁医院在CAR-T治疗方面也取得了良好效果。所以还有一个新方式是利用流式的方法选择CAR-T的靶点,之后使患者接受CAR-T治疗,让早期复发的患者,达到一个最好的治疗疗效。本文转载自北京博仁医院微信公众号2019年11月12日 11448 0 12
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宫本法副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 急性白血病是血液系统恶性肿瘤,但随着医学的进步和科技的发展,白血病也不再是不可治愈的疾病。治疗通常包括联合化疗和造血干细胞移植两大主要手段。对于化疗患者来说,早期的诱导、巩固、强化治疗通常需要半年到一年的时间,髓系白血病目前不需要维持治疗,而淋巴细胞白血病尚需要2年左右的维持治疗,需要注意的是,在前期治疗结束后一定要按期进行骨髓残留病的复查。 前期的化疗可以消灭骨髓中大部分白血病细胞,但体内还会存在数量极少的肿瘤细胞,我们称之为微小残留病,随着时间的延长,这部分细胞有可能继续增殖分化导致疾病复发。因此我们有必要对此进行监测。通常在化疗结束后每三个月进行一次骨髓穿刺至疾病缓解后3年,3年内如果疾病没有复发则此后每半年复查一次,直到疾病缓解后5年,基本上5年以后再复发的病例就很少了。 那么患者朋友能否自己分析检查结果呢?答案是可以的。急性淋巴细胞白血病通常采用流式细胞仪免疫分型进行残留病监测,如果结果中提到“未见异常淋巴细胞”,那么结果是令人满意的,可以继续随访,如果报告中提到“可见百分之多少的异常淋巴细胞”,那就需要尽快联系您的主管医师回院治疗了。在急性髓系白血病中同样如此。对有特殊基因改变的髓系白血病,进行该基因的定量检测尤为重要,比如急性早幼粒细胞白血病(M3)里的PML/RARa融合基因,M2b里的AML1/ETO融合基因,M4Eo里的MYH11/CBFb融合基因。M3里如果治疗结束后PML/RARa定量已经到零或阴性,在此后的复查中需注意如果有阳性或者定量不是零,需要及时回院治疗,如果结果一直是零,可以继续随访观察。对于后两者,如果复查时发现融合基因水平较前增高,也需要同主管医师联系,及时治疗。此外,对于急性髓系白血病的残留病监测可以多种方法同时进行,比如流式细胞仪微小残留病监测,同急性淋巴细胞白血病一样,如果结果中出现“发现异常髓系原始细胞”,需要干预治疗。本文系宫本法医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年12月11日 14243 7 11
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