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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 有人提出，"脊柱峡部裂是在椎弓最薄弱的峡部有缺陷，骨被纤维组织所替代。峡部也即是关节突间部，在一个脊椎的上关节突和下关节突相连接的部位，很容易在扭转或过伸时发生断裂"。"过去认为属先天性疾病，目前认为是一种应力性骨折（疲劳骨折）"。"大多数病例没有明显症状。经过损伤或劳损，缺陷处的纤维组织被牵拉，引起疼痛"。"如果两侧均有峡部裂"，则"上椎体可在下椎体上向前移滑";"但也可始终是裂隙而不滑脱"。前者即为脊柱滑脱中最常见的"崩裂性脊柱滑脱"（《中国医学百科全书·骨科学》，1992年，第223页）。临床实践证明，不论是"脊柱峡部裂"或"崩裂性脊柱滑脱"包括"先天性或发育性脊柱滑脱"在内，这种骨骼畸形不是疼痛的原发病因，疼痛来源于椎管外损害性病变的软组织。既然"脊柱峡部裂"或"崩裂性脊柱滑脱"也是后天性骨骼畸形之一，则同样不可能引起疼痛也是理所当然的。临床中遇到的这种非疼痛因素的骨骼畸形，因合并了椎管外软组织损害性腰腿痛而来院诊治，针对椎管外疼痛因素行手术疗法或微创疗法，可以治愈。腰椎椎弓上下关节突之间峡部的缺损、失去连接称为腰椎崩裂、峡部不连，多见于L4或L，椎体，双侧椎弓崩裂可造成椎体滑脱，也是导致青少年顽固性腰痛的常见、重要原因。造成腰椎峡部裂的原因有多种学说，除先天、遗传因素外，更多的人认为椎弓崩裂是一种应力骨折或疲劳骨折。峡部的异常活动导致峡部裂不愈合以及新生纤维软骨、瘢痕刺激神经末梢引起疼痛。此外，椎体滑脱引起的神经根受刺激或压迫，以及椎间盘变性也均可导致腰痛。对于峡部裂性腰痛一般首先采取非手术治疗，包括局部封闭、理疗、腰围保护及卧床休息和锻炼腰背肌肉等。对于非手术治疗6个月以上无效，疼痛顽固，反复发作且影响日常工作和学习者应积极采取手术治疗。2022年05月24日196
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江伟副主任医师 西安市第三医院 脊柱外科 脊髓纵裂畸形(splitcordmalformation，SCM)是脊髓先天性发育异常的一种，主要由于脊柱椎体中间各种原因出现异常的骨性或纤维性间隔，导致脊髓在矢状面被间隔节段性分开。被分开的每半条脊髓都具有中央管、前角和后角等部分，并且每个部分都存在相应的功能。脊髓纵裂的损害主要是脊髓因骨性或纤维性间隔，被分隔、牵拉，产生脊髓栓系，随着病程发展，神经损害症状愈来愈重。历史1837年，Ollivie首次发现并命名脊髓纵裂。1992年，Pang等建议用脊髓纵裂畸形描述各种原因导致的双脊髓的范畴。目前，国内外大多数学者用此命名。发病机制原肠胚形成的第二周。内外胚层发生粘连，导致了脊索的开裂，开裂的脊索诱导上方的神经板的裂开。周围的间充质浓集后形成了两个神经管及两个脊索，形成了脊髓纵裂畸形。流行病学脊髓纵裂畸形的发生率约占先天性脊柱畸形的4%～9%。本病较少见，多发现于儿童期，约80%在5岁以前出现临床症状、体征，且女性多于男性，约为3.5:1。脊髓纵裂畸形多发生于下胸段和腰段。多数病例至少合并一个引起脊髓栓系的相关疾患(如终丝增粗、脊髓或脊膜膨出、脊髓低位、皮毛窦、硬膜下蛛网膜囊肿、终丝脂肪瘤)。分型目前较为统一的是Pang分型，其对手术方案选择具有较大的指导意义，所以被广泛地应用。分为3个类型。Ⅰ型:两个半侧脊髓，均有自己独立的硬膜，中间被骨性或软骨间隔所分隔。Ⅱ型:两个半侧脊髓，拥有1个共同的硬膜，但被纤维性中隔所分开。Ⅲ型（复合型）:脊髓纵裂畸形有两处以上，同一个患者合并不同类型的脊髓纵裂，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。诊断临床表现脊髓纵裂在儿童和成年患者中的神经损伤表现不同，儿童多为行走不稳、摇摆和双下肢无力以及脊柱侧弯、腰背部有皮肤特征性的改变（背部长毛，色素沉着、浅凹、皮毛窦、毛细血管瘤或皮下脂肪瘤等），儿童患者症状多较重;而成年人则表现为疼痛、患肢长期无力等。色素沉着多毛症影像学可以通过CT确定脊髓纵裂病变部位，再行脊髓MRI检查，针对病变部位进行轴位连续扫描。MRI和三维CT的结合可以为确定手术干预、手术方案选择及治疗效果判断提供准确依据。治疗手术治疗是当前唯一有效的方法。但手术不能使已发生的神经功能损伤改善，仅能阻止原来的神经功能缺失加重，防止产生新的症状。Ⅰ型脊髓纵裂因其骨性间隔卡压脊髓，易致脊髓损伤，因此都主张早期手术。手术需切除骨性间隔直至其基部，分离与脊髓或马尾的粘连，缝合后部硬脊膜，使两个分裂的半脊髓位于一个硬膜囊内。去除骨性间隔后可以看到硬膜被分成两个硬膜切开的图示(黄线)。硬膜打开后可以看到两半条脊髓重建成单个硬膜Ⅱ型脊髓纵裂畸形，因症状轻微，故多主张保守治疗，但若合并有脊髓拴系症状或病情有恶化趋势者，则应积极手术探查，切除纵隔，同时处理全部可导致脊髓栓系的因素(如增粗的终丝、潜毛窦、脂肪瘤等)，使脊髓充分松解。预后脊髓纵裂畸形早期手术效果良好，且症状轻治疗早者效果更好；反之，效果较差。疼痛症状缓解最为理想；其余症状如下肢无力、二便异常、脊柱侧弯、下肢畸形等，术后也多可达到稳定或部分缓解。但要清楚，手术效果在于解除脊髓拴系后，阻止或缓解了其对脊髓神经的进一步损害，可延缓其加重趋势。参考文献[1]BabuR,ReynoldsR,MorenoJR,etal.Concurrentsplitcordmalformationandteratoma:Dysembryology,presentation,andtreatment[J].JournalofClinicalNeuroscienceOfficialJournaloftheNeurosurgicalSocietyofAustralasia,2014,21(2):212-216.[2]HoodRW,RiseboroughEJ,NehmeAM,etal.Diastematomyeliaandstructuralspinaldeformities.[J].JournalofBone&JointSurgery-americanVolume,1980,62(4):520-528.[3]Pierre-Aurelien,Beuriat,Federico,etal.Managementofsplitcordmalformationinchildren:theLyonexperience[J].ChildsNervousSystemChnsOfficialJournaloftheInternationalSocietyforPediatricNeurosurgery,20182022年03月07日333
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 1.脊柱裂是怎么回事？ 一天，门诊来了位妈妈，带这个7岁的小男孩，详细询问病情得知，这个小男孩得了隐性脊柱裂，出现大小便失禁现象，辗转了很多三甲医院，就诊于神经内科、神经外科，查了脊柱MRI只提示隐性脊柱裂，不需要外科治疗，内科治疗仅仅是服用甲钴胺等营养神经药物，但症状未见一点改善，随后通过朋友介绍来我处就诊。我告诉她：脊柱裂是由多种原因导致的胚胎发育过程中脊柱结构异常的先天性疾病。脊柱裂是一种常见病，主要病因尚不明确，可能与先天遗传和环境有关，可能由于怀孕期间叶酸缺乏、酗酒、某些微量元素缺乏、病毒感染、放射线等因素诱发，是一种常见病，发生率在8/万~10/万之间。其中，绝大部分是隐性脊柱裂。脊柱裂的男女之比为(0.6~0.9)：1。发病率北方较南方高，农村较城市高。它分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂就是在背部可以看见有一个囊包、窦道、毛发等，很容易被发现，查磁共振可以提示脊髓栓系、脊膜膨出、皮毛窦，如果不治疗将出现大小便失禁或困难，下肢发育畸形，下肢肌肉萎缩，足内翻畸形等。隐性脊柱裂往往在外观很难发现异常，即使查磁共振和CT，也仅仅提示脊柱裂，而脊髓常没有异常。 2.那么脊柱裂该怎么治疗呢？ 显性脊柱裂不仅仅表现在背部有毛发、肿物突出、窦道，还可出现大小便障碍，下肢畸形，脊柱畸形，有些还会合并脑积水，寰枕畸形，小脑扁桃体下疝等，一旦发现建议查全脑、全脊髓磁共振，明确神经系统是否还有其他发育异常。随后建议尽早去往神经外科手术治疗，如果有脊膜膨出，需要手术将碰触的脊膜回纳入椎管内；如果有脊髓栓系，需要仔细分离栓系脊髓的地方，将增粗变异的终丝间断，松解粘连的脊髓；术后即使进行系统的康复治疗，大部分是可以恢复正常生活的。 隐性脊柱裂因为很难发现症状，一般出现症状会表现为便秘、尿储留、尿失禁、遗屎，脊柱侧弯畸形等，其实还有一个特点就是会影响智力发育，有些小孩会出现智力减退，多动症等。另外，因为此类小孩有大小便困难，在学校会出现自卑、焦虑等心理问题，如果不及时治疗，会影响患儿医生。 有些医生对于隐性脊柱裂没有完整的认识，因为仅仅是脊柱骨质没有闭合，不需要治疗，其实是完全错误的。 胚胎发育时，脑脊髓是同源的，脊髓发育过程中脊柱随之发育，脊柱未完全闭合必然影响脊髓和脑的发育，从中医角度叫就是“肾气不足”，必然影响后天的神经系统发育，影响患儿的智力、大小便及肢体发育。一旦发现或者出现症状，一定从中西医结合加神经康复角度去治疗，大部分是可以治愈的。 3.脊柱裂能早期发现吗？ 显性脊柱裂母亲怀孕期间通过超声，有一部分患儿是可以发现的，但隐性脊柱裂极难发现，即使出生后，隐性脊柱裂如果不出现临床症状，也很难发现。有一些学习成绩较差的小孩不妨去医院查一下全脑、全脊髓磁共振，排除脑、脊髓发育异常的现象，早发现早治疗，比晚发现才治疗效果要好很多。 4.脊柱裂能治愈吗？ 显性脊柱裂通过手术加神经康复治疗，大部分可以恢复正常生活及正常大小便功能。很多医生仅仅关注如何手术，至于术后如何康复如何治疗不太关心，也不会治疗，往往导致很多患儿错过了最佳康复治疗时间，残留了永久性大小便障碍。其实，这类患儿术后尽早开始系统的中西医结合加神经康复神经调控治疗，大部分是可以治愈的。 隐性脊柱裂相对于显性脊柱裂症状轻，一旦发现有遗屎、漏尿现象，尽早进行治疗是有希望治愈的。 5.那个门诊来的小孩最后怎么样了？ 凡是涉及到神经系统的疾病基本都是慢性病，如果谁说只要几天就可以治愈的方法，基本都是骗人的。这个小孩我给他中西医结合加神经电磁刺激综合治疗了两个月后，他的大小便基本恢复正常了，回去再吃两个月药，已经正常上学了。脊柱裂属于脊髓损伤里面的一个小分支，虽然可以没有脊髓损伤的影像学表现，但通过肌电图检查，基本都可以检查出马尾神经存在不同程度的损害，儿童合并脊髓损伤者，神经再生能力强，坚持电磁刺激，大部分是可以恢复大小便功能的，所以在求医问药时一定要多问多听多查阅资料，哪位医生善于治疗脊髓损伤疾病。 赵东升主任为原西京医院神经外科医生，现担任西安市红会医院功能神经外科副主任 门诊时间：周四全天 门诊三楼330室 研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脊髓损伤瘫痪，脑积水，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癫痫，脑瘫，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，顽固性神经性疼痛，三叉神经痛，面肌痉挛，各种神经损伤的治疗2022年01月05日609
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，有显性脊柱裂的胎儿通过B超检查可以发现腰骶椎部位椎管闭合不全，有囊性实体包块从裂隙膨出，而且在出生后随时间增加不断增长，严重者对脊髓神经造成损伤而出现下肢或者大小便功能异常，确诊后需要及时采取治疗，多数治疗后功能异常可以有明显改善。 脊柱裂的症状有哪些? 脊柱裂病变位置不同，症状也不同： 1.病变在骶尾部：可出现大小便功能异常，病人表现为便秘，小便淋漓不尽或者尿潴留，严重者导致肾功能异常; 2.病变在腰椎部：表现为肌肉萎缩、下肢畸形，严重者可导致下肢瘫痪; 3.病变在颈胸段部：病人表现为上肢麻木无力、肌肉萎缩。 如何预防脊柱裂? 预防脊柱裂要做到以下几点： 1.孕妇在医生指导下适量补充叶酸; 2.预防感冒，如果怀孕初期有病毒感染在医生指导下合理服用药物; 3.育龄女性平时或怀孕期间做好防范，避免放射线刺激; 4.均衡饮食，合理补充各类营养物质; 5.优生优育，定期产检。 脊柱裂如何治疗 ? 脊柱裂的治疗需要根据病人的病变位置采取综合、系统的治疗。对于脊柱裂造成的脊髓受压、脊髓栓系、下肢畸形、脊柱侧弯可以根据严重程度采取手术治疗或者脊柱矫形;对于脊髓损伤引起的肢体活动、大小便功能障碍，在手术后需要配合长期康复锻炼，部分脊柱裂病人可以达到比较满意的治疗效果。2021年07月24日1035
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