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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊柱裂是一种先天性神经管畸形，由怀孕后三个月服用叶酸过少所致。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，隐性脊柱裂背部正常，但X光片表现为椎板闭合不全;显性脊柱裂指患儿出生后腰背部表现有痣、血管瘤、腰背部毛发、透明囊等。那么，成人脊柱裂病手术治疗有意义吗? 成人脊柱裂的治疗和预后与儿童脊柱裂病的手术治疗及预后是有区别的。对于儿童来说只要在就诊前(生后1-3个月)没有症状，绝大部分孩子在手术后都能发育正常。而对于成人脊柱裂患者，有两种情况，一种是患者一直都没有异常症状，至到成人后才出现腰痛、腿无力等症才最终被确诊为脊柱裂。对于这种情况，绝对适合手术治疗，手术后症状能完全缓解或者部分缓解，尤其是一些以腰痛为主的症状，在手术后可以明显缓解。 而对于过去没有条件手术或者手术不彻底的患者，随年龄增长，到成人后通常症状已经很明显了，包括足内翻，尿便失禁等症，个别患者甚至出现了肾积水、肾功能不全等比较严重的并发症。也就是说已经有比较严重的神经功能损害了，即使接受了非常理想的脊髓栓系松解手术(神经松解手术)，不管是尿便功能，还是小腿和足的运动受损，通常都是无法再完全逆转回复了。那么，对于成人手术还有意义吗? 事实上，对于大部分成人脊柱裂朋友，手术还是有绝对意义的，手术的目的是阻止神经功能的严重损害，即避免瘫痪。当然，对于已经无法站立的患者，就无需再接受手术了。总之，脊柱裂病是一种随年龄增大，症状逐渐发展的疾病，也可能在一段时间内无变化，而在另一段时间内显着恶化，手术干预的越早，保留的神经功能就越多，疾病形成的后遗症就越少。 成人脊柱裂的手术需要神经电生理检测，对于脂肪瘤型的病例还需要有超声吸引刀的辅助才能非常安全，也就是说合理的手术不会加重患者病情。也有个别病例由于神经损害过于严重，或者由于脊髓末端发育明显畸形，彻底手术可能会影响脊髓末端的血运，如果勉强手术会使症状恶化。对于这种情况，需要在手术过程中有连续的神经电生理监测，如果在松解脊髓或者神经过程中有神经损害的风险，我们会停止手术避免造成医源性的神经功能的损害。总之，对于这些病例的确切治疗方案需要通过核磁共振，B超以及神经电生理检查，化验检查结果的综合判断才能在手术前确定。而对于一些特殊患者，术中如果有神经功能的异常变化，终止手术也是明智的，这些患者最终可能无法避免瘫痪，但医生不能因为手术导致提前瘫痪。 对于成人脊柱裂患者已经出现的神经功能损害，已有一些治疗方案来补偿这种功能缺失，后续的治疗包括：对于肢体的矫形(矫形支具和手术);改善肾功能、膀胱功能，个别患者可考虑接受骶神经刺激仪来改善排尿排便;通过干细胞移植、高压氧、以及中医康复等手段来提高神经功能的恢复等。 温馨提示：以上是关于“成人脊柱裂病手术治疗有意义吗”的相关介绍，希望可以帮到大家。2021年07月21日
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 胎儿脊柱裂是一种比较严重的疾病，如果不及时治疗，会影响到孩子以后的正常发育生长。一般将脊柱裂分为显性脊柱裂和隐形脊柱裂两种。其中，隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，较显性脊柱裂多见;显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型、脊髓脊膜膨出型、脊髓膨出等。那么，检查发现胎儿脊柱裂怎么办？ 胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。 我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。 也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。 温馨提示：以上是关于“检查发现胎儿脊柱裂怎么办”的相关介绍，希望可以帮到大家。2021年07月05日1136
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刘铁主任医师 北京朝阳医院 骨科 大家好，今天在门诊碰到一位家长，带着他12岁的孩子前来看病啊，孩子特别喜欢运动，在有一次运动之后呢，出现了腰背部的疼痛啊，同时两条腿也有一些轻度的麻木，那么这种情况持续了两个星期，我做了检查之后呢，发现孩子是腰椎椎弓的崩裂，那么我们医学上也叫腰椎峡部裂，那么这是怎么回事呢？我们可以看看，那么这个地方呢，就是腰椎的峡部，它像一个钩子一样啊，把下方的这个椎骨啊，一块连接起来，就稳定这个脊柱，那么当这个峡部断裂了之后呢，那么这个钩子相对的就勾不住下方的这个椎骨啊，就会引起椎间的一个不稳，从而可能会引起腰背部疼痛，或者是刺激咱们这个神经，引起腿的症状，所以呢，在此也要提醒家长朋友和小朋友们了，在运动前啊，一定要注意充分的热身，同时呢，也不要参加过于激烈的活动啊，以免出现这种追攻的崩裂。 嗯。2021年05月20日798
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊柱裂是一种常见的先天畸形，又称椎管闭合不全，是胚胎发育过程中由于各种理化因素或者毒物以及其它的不明原因造成的椎管闭合不全而形成的。 脊柱裂可分为两种，一种是隐性脊柱裂和显性脊柱裂。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。 隐性脊柱裂是大多数患者常见的一种病情，它只有椎管的缺损，没有脊髓和脊膜内容物的膨出，少有症状，大多数的患者不会带来较大的影响，有轻微患者可以加强对腰肌和腹肌的锻炼，增强内在平衡。 显性脊柱裂是区别于隐形脊柱裂的一种分类方式。显性脊柱裂往往是在平常就可以看出来，并且产生了明显的临床症状，需要及时的通过外科手术的方式进行治疗。脊柱裂分为三型：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。而对于这种显性脊柱裂，最常见的就是后背部可以看到明显的包块，可大、可小，小的有如核桃一样，大的有如鸡蛋、鸭蛋一样，而且会随脑脊液压力的变化而波动，有的时候甚至做透光试验是阳性，而且随着生长，会不断的产生一系列的变化。而且所引起的症状，往往会出现头痛、头晕、颈部强直，下肢麻木、无力，会阴部感觉障碍等等一系列的异常，从而引起各种临床症状，需要及时的相应治疗。 温馨提示：以上是关于脊柱裂是怎么回事的相关介绍，希望可以帮到大家。2021年05月08日1176
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 最近，一个拄着拐杖的两岁小男孩学会走路的视频在外网火了，他患有先天性脊柱裂，医生在他未出生时就诊断他可能没有办法走路，但他还是做到了！虽然他学习走路的过程很辛苦，但他依然快乐，他的笑容感染了许多人。 大家知道吗？每年的10月25日为世界脊柱裂日，目的在于呼吁人们了解、重视、预防脊柱裂。 脊柱裂 是由于出生缺陷导致严重肢体残疾或婴儿死亡的一常见的先天畸形。脊柱裂是世界上发病率最高的先天性疾病之一，发病率约为1/1000,我们国家脊柱裂发病率各地差别很大，在北方的某些省份，每出生1000个新生儿，就有4~5个胎儿患脊柱裂。这是一种导致婴儿死亡和高致残率的常见的、严重的出生缺陷。严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪，脊柱裂多并发脑积水等疾病，并发率为85%. 脊柱裂有显性脊柱裂和隐性脊柱裂之分。显性脊柱裂有脊膜膨出，治疗较困难。少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状，患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻，足外翻，弓形足，先天性脑积水，脊柱侧弯等。 在我国，为减少先天性结构畸形所致残疾，努力提高出生人口素质，2017年国家卫生计生委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会联合开展了先天性结构畸形救助项目，神经系统先天性畸形也在救治项目之中，其中就包括脊柱裂。 积极预防脊柱裂很重要！ 孕前及怀孕头一个月叶酸摄入量不足会增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明，孕早期高热会增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性。有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女，生育脊柱裂孩子的风险也会增加。 研究证明，包括脊柱裂在内的神经管畸形的重要原因是妊娠早期孕妇体内缺乏叶酸，所以，孕妇从孕前3个月开始，每日服用一片含0.4毫克叶酸的增补剂，直到妊娠满1个月或更长时间，可以预防70%以上的脊柱裂病例。2021年03月04日1290
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陶惠人主任医师 香港大学深圳医院 脊柱外科 脊柱裂又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全，到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。脊柱裂是先天性的脊柱发育畸形，可以分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，可以单独发病，单独存在的时候很少有临床症状表现，往往合并脊髓栓系综合征、脂肪瘤或者潜毛窦等，这些可能会有临床表现，比如下肢麻木，尤其是大小便的问题，有的小孩表现为长到5-6岁或者是7-8岁，还有尿床的问题，可能跟脊柱裂有关。脊柱裂如果发现上述异常，可以去专科医院专业的科室做相应的检查，如果单纯的脊柱裂没有特殊的治疗方法，如果合并脊髓栓系综合征、潜毛窦可以考虑手术治疗。2021年01月25日1133
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 先天性脊柱裂如何分型？常见的先天性脊柱裂分型有几种。1. 根据解剖学特点，脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种，显性脊柱裂指椎管内容物的膨出，所以又称之为囊性脊柱裂。而隐形脊柱裂只是椎体闭合不全，并无椎管内容物膨出。但需要注意的是，在这种分类中，脂肪脊髓脊膜膨出属于显性脊柱裂，而脊髓脂肪瘤属于隐性脊柱裂，二者的区别在于前者神经基板与脂肪组织的界限在椎管外，而后者在椎管内。 2.根据是否有神经组织外露、脑脊液漏，将脊柱裂分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂。开放性脊柱裂是指神经基板外露、脑脊液漏；反之，则称为闭合性脊柱裂。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月24日1461
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 概述：大多数皮肤发育异常病例发生在出生时或出生后头几个月或头几年内，常见受累部位包括头部、鼻部、耳前区、颈部和脊柱。先天性皮肤异常的严重程度因人而异，可从仅轻微影响美观到严重畸形不等。其中有些异常可能是潜在畸形的皮肤表现，或是复杂综合征的组成部分。 成因：皮毛窦属于先天性疾病，是由于在胚胎发育第3-8周时，胚胎背部的神经外胚层与皮肤外胚层受到各种因素的影响不能及时分离，导致神经管闭合不全而形成。 部位：皮毛窦的瘘口可位于位于神经轴的任何地方，从枕骨到臀间裂的任何部位。臀间裂以上腰骶部最常见(约70%)。 伴随疾病：皮毛窦患者常伴有脊髓拴系、脊柱裂、椎管内肿瘤、脊髓纵裂畸形等疾病。 发病率：该病可以发生于各个年龄段，从新生儿到成人均可。发病率约为万分之四左右。男女发病率无明显差别。2020年09月19日3034
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