-
2020年08月31日 939 0 1
-
2020年06月29日 925 0 1
-
2020年05月22日 2770 2 4
-
修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 脊柱裂1.什么是小儿隐性脊柱裂:是指椎管未完全闭合,但没有椎管内容物膨出的一种畸形,也就是说,只有脊柱裂口不合并脊膜膨出。往往没有膨出的大包甚至外观完全正常,但有少数隐性脊柱裂合并脊髓拴系,后者可以引起严重残疾,譬如大小便功能障碍、下肢活动感觉功能障碍。隐性脊柱裂临床上极易漏诊。某些患儿在腰骶部局部皮肤可以出现片状多毛区或细软毫毛,或片状血管痣,还可出现皮肤向内凹陷,毛发增多,色素沉着,不规则毛细血管瘤,窦道与椎管内相通,偶尔可以见到腰骶部皮肤颜色加深,呈棕色、黑色和红色等,还有一些患儿到学龄期仍然有遗尿。因此对于长期腰痛,学龄期仍有遗尿以及腰骶部异常色素沉着的患儿,应高度警惕小儿隐性脊柱裂的可能。2.先天性脊柱裂会对寿命产生影响吗:开放性脊柱裂致残率和死亡率都很高。闭合性脊柱裂伴有脊髓拴系者,若有尿潴留、肾积水,是可以导致肾功能衰竭、危及生命的。有些脊柱裂可出现皮肤压疮、溃疡,癌变致死。3.先天性脊柱裂遗传吗:有遗传的倾向。既往有一个脊髓脊膜膨出生育史者,其发病率增至2%~3%,有两个为6%~8%。如近亲(如兄弟姊妹)中有脊髓脊膜膨出生育史,发病风险亦增加,尤其是母系亲属。4.叶酸可以预防脊柱裂吗:降低了80%以上的脊柱裂发病率。0.4mg,每天。高危人群,需服用4mg,每天。5.小儿脊柱裂的发病原因:①孕前、孕早期叶酸缺乏。②感染:病毒。③药物和有毒物质:如丙戊酸钠、卡马西平、甲氨蝶呤、细胞松弛素和丝裂霉素等。④放射线及其它有害环境。⑤孕妇糖尿病、孕前过度肥胖等。⑥遗传:尤其是母系亲属。⑦性别:隐性脊柱裂女性约占2/3。⑧地理环境(山西、河南等高发)和民族差别对发病率都有影响。6.小儿脊柱裂需要治疗吗:没有症状的、单纯脊柱裂,无需治疗。但伴有脊髓拴系者,即便没有症状也需要手术做脊髓拴系松解。7.小儿隐性脊柱裂的症状:大小便功能障碍、下肢活动感觉功能障碍及畸形、压疮等。8.尿床和脊柱裂有关系吗:尿床有多种病因。但比较常见的病因就是脊柱裂。脊柱裂合并有脊髓拴系时,会造成支配排尿、控尿的神经损害,从而导致尿床、甚至白天也有尿频、便秘等症状。9.显性脊柱裂的主要症状有哪些:大小便功能障碍、下肢活动感觉功能障碍及畸形、压疮等。10.脊柱裂与脊膜膨出的区别:脊膜膨出都有脊柱裂,但脊柱裂不一定有脊膜膨出。因为脊柱裂是椎管的骨性结构先天性闭合不全,可以有症状,也可以没有任何症状。而脊膜膨出是指在椎管内的硬脊膜通过脊柱裂骨性缺损,膨出到椎管外。脊髓膨出几乎都有脊髓拴系、牵拉脊髓神经,因此常有神经功能障碍。11.脊柱裂好发于哪些人群:①孕前、孕早期叶酸缺乏。②感染:病毒。③药物和有毒物质:如丙戊酸钠、卡马西平、甲氨蝶呤、细胞松弛素和丝裂霉素等。④放射线及其它有害环境。⑤孕妇糖尿病、孕前过度肥胖等。⑥遗传:尤其是母系亲属。⑦性别:隐性脊柱裂女性约占2/3。⑧地理环境(山西、河南等高发)和民族差别对发病率都有影响。12.脊柱裂尿床会自然好吗:一般说来,脊柱裂原因引起的尿床不会自然好的。需要找有神经泌尿学知识的神经外科医生就诊。13.脊柱裂手术的风险大吗:脊柱裂手术是在脆弱而畸形的脊髓神经上操作,难度和风险相对是较大的。脊柱裂手术五大风险因素:①以往做过脊髓手术②诊治较晚 ③近期病情快速恶化④脂肪瘤型脊髓拴系,⑤脊髓纵裂。随着现代医学科技水平的提高,对脊柱裂有了深入的认识,其手术风险也相应降低。目前采用显微手术技术和特殊的显微手术器械,并配合电生理监测等辅助手段,显微手术的成功率越来越高。14.脊柱裂术后出现脑积水怎么办:脊柱裂术后出现脑积水的情况并不多见,大多是伴有较大脊膜膨出的脊柱裂患儿更容易出现术后脑积水。一般多在手术后早期出现急性脑积水,这种脑积水比较凶险,必须尽快治疗,避免颅内压增高过快和高颅压危象。可以进行脑室穿刺,或者直接做脑室腹腔分流手术。少数患儿在三个月甚至半年之内,缓慢地出现慢性脑积水加重的过程,如果加重到一定程度,也需要做脑室腹腔分流手术。所以一旦出现脑积水的情况,要密切的观察,严重到一定程度要做手术治疗。15.脊柱裂术后恢复期注意什么:脊柱裂术后恢复期的注意事项,主要需关注患者原有的神经功能障碍,比如下肢活动障碍和大小便控制障碍,有没有加重、有没有减轻,或者原先没有症状的患者有没有新出现的症状,或者有没有随着患者的生长症状逐渐加重。如果出现下肢活动障碍,要进行功能康复训练,有些畸形要在骨科进行矫形;如果排尿障碍,要密切的监测排尿功能,障碍达到一定程度的时候要进行间歇清洁导尿。否则长时间排尿障碍可能会影响双肾的功能,最终引起肾功能衰竭,届时可能更加难以治疗。2020年01月12日 3821 0 4
-
2019年09月26日 1465 0 1
-
陶惠人主任医师 香港大学深圳医院 脊柱外科 门诊时间遇到一位患者,一直纠结这个问题许久;我心中也一直“打鼓”,呵呵,难道他非要“椎体滑脱”才满意吗?我们来分析一下这个后果的原因!椎弓峡部裂不一定会椎体滑脱腰椎滑脱的发生,峡部裂是基础,脊柱生理曲度的异常是引起滑脱的主要原因。脊椎的稳定性一方面依赖于脊柱骨关节结构的完整和其周围肌肉、韧带坚固的维护作用,另一方面取决于脊柱生理曲度的正常与否。大家知道建筑物的避雷针可以引导雷电入地而起到化险为夷的作用,我们的脊柱力学原理也是如此,如果腰椎生理曲度在正常的范围内,虽然峡部崩裂(骨性结构不完整),身体负荷的重力也会从腰椎与骶椎的结合部沿着骨盆传导到下肢直至脚下,从而避免了下腰段可能增加的伤害性负荷,否则就会导致腰椎滑脱。所以说,只要脊柱周围肌肉和韧带功能的良好,腰椎的曲度在正常的生理范围之内,各椎体骨关节的关系处于正常力学的平衡状态,即使峡部有断裂也不定发生椎体滑脱,这也就是我们在治疗脊柱劳损病时强调要恢复脊柱生理曲度的理由所在。因此,椎弓峡部裂不一定就会出现椎体滑脱,日常经常锻炼脊柱骨关节周边肌肉群,强健韧带,有有助于脊柱健康2019年09月10日 2116 0 0
-
2019年08月08日 2403 0 1
-
2019年06月08日 4641 2 10
-
马杰主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 1、脊柱裂都会有明显症状吗?隐性脊柱裂患者的腰骶部皮肤是否没有任何异常?脊柱裂根据是否伴有椎管闭合不全分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂:显性脊柱裂患儿出生时背部有局部包块,单纯脊膜膨出可以无明显症状,脊髓、脊膜膨出伴有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁,少数患儿可合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形;隐性脊柱裂的症状出现有早有晚,有的在成年后才出现症状,主要表现为不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。隐性脊柱裂患者的腰骶部皮肤可有毛发增多,小凹,毛细血管瘤,色素沉着或皮赘等,也可以没有异常。2、显性脊柱裂能否通过肉眼观察得到?肉眼观察患者的腰骶部,会有什么典型特征?显性脊柱裂一般可以通过肉眼观察到,患儿背部中线的颈、胸或腰骶部可见囊性包块,其大小可从枣大至巨大不等。3、家长应如何及早发现小儿的脊柱裂?对于胎儿可通过产前超声,母体血清以及羊水中的AFP值来早期发现脊柱裂,近年来产前诊断不断发展,胎儿脊柱裂的筛查指标及方案不断更新,脊柱裂的检出率越来越高。出生后的宝宝可通过检查背部是否有包块,腰骶部皮肤是否有异常来及早发现脊柱裂,必要时可到专科医院就诊让医生帮助辨别。4、除了患者腰骶部的变化,患者还会出现其他哪些症状?除了腰骶部的异常,脊柱裂患儿还可能出现神经损害症状,主要表现为不同程度的双下肢无力或瘫痪,大小便功能障碍甚至失禁,少数患儿还可伴有脑积水或脊柱侧弯等其他畸形。5、脊柱裂都会导致患儿腰痛、排便困难以及肢体功能障碍吗?脊柱裂并不一定都会导致腰痛,排便困难或肢体功能障碍,只有当脊髓或脊神经功能损害时才会出现上述症状。脊柱裂的症状与是否合并脊髓栓系、受压和神经损害的程度有关。6、脊髓栓系综合征是什么?脊柱裂都会导致脊髓栓系综合征吗?先天性的脊髓被固定在某一个点,使之不能随脊柱的生长而发生移动,脊髓像皮筋一样被逐渐拉长,患儿进行性出现神经功能和膀胱功能障碍称为脊髓栓系综合征。脊髓栓系综合征的原因很多,如终丝紧张、脊柱裂、骶管内皮样囊肿和腰骶部脂肪瘤等,脊柱裂并不一定都会导致脊髓栓系综合征。7、脊柱裂合并脊柱脂肪瘤是否会导致脊髓栓系综合征加速出现?脊柱裂和脊柱脂肪瘤都可以引起脊髓栓系,所以如果脊柱裂合并脊柱脂肪瘤可能导致更早的出现脊髓栓系,并较早的出现神经损害症状。2015年01月28日 27011 2 1
-
王恒冰主任医师 山东省立医院 小儿骨科 脊柱裂是一种与胚胎发育有关的先天性畸形。由于神经管缺陷,引起脊柱、脊髓等异常改变。脊柱裂的危害是有些病人可以出现大小便失禁、双下肢畸形,脑积水等。尤其是一旦出现大小便失禁、瘫痪等严重问题就很难恢复,对个人家庭社会的都是灾难性后果。脊髓栓系是指神经管闭合过程中,脊髓末端因各种原因受到束缚,造成生后脊髓末端处于低于正常的位置,在生长发育过程中,脊髓不能与脊柱的生长同步,造成脊髓受牵拉并损伤。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂是脊柱后中线上有囊性包块突起,也可称为脊髓脊膜膨出(见图1),几乎都伴有脊髓栓系,应该尽早诊治。隐性脊柱裂的患儿可能发现较晚,部分孩子腰骶部的高起,脂肪堆积,皮肤色素沉着,多毛,小洞等(见图2—图6)不引起注意,就会延误诊断。隐性脊柱裂的孩子部分伴有脊髓栓系,可以表现小便失禁,下肢走路障碍;还有些生后无症状,随年龄增长,逐步出现异常问题。所以对腰背部有可疑改变的孩子,家长应尽早找相应专业的医生就诊,做磁共振检查应该会清楚知道有无脊髓改变,有无脊髓栓系。隐性脊柱裂合并脊髓栓系,对神经系统的损伤是渐进性的,如果能早诊断,早治疗,有望阻止神经的损害,或对已有神经改变得以逆转。(图1)(图2)(图3)(图4)(图5)(图6)2015年01月20日 36940 3 4
脊柱裂相关科普号
李萃萃医生的科普号
李萃萃 主治医师
中国人民解放军总医院第七医学中心
神经外科
1776粉丝1.6万阅读
余可谊医生的科普号
余可谊 主任医师
中国医学科学院北京协和医院
骨科
6289粉丝174.6万阅读
马良坤医生的科普号
马良坤 主任医师
中国医学科学院北京协和医院
产科
1780粉丝43.3万阅读