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林星主任医师 福清市医院 风湿科 今年70岁的陈大爷2个月来反复头痛，表现为一侧或双侧颞部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，低热，一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂等。去某医院就医，被诊为“血管性头痛”，注射“止痛药”等，症状无改善。经市医院风湿免疫科检查，陈大爷头皮可触及痛性结节，血沉增快，CRP增高，彩色多谱勒超声等检查，最后被诊为巨细胞动脉炎。给予糖皮质激素治疗后病情好转。巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性坏死性血管炎，往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，女性发病高于男性，有显著的地域分布。欧美白人多见,我国较少见。本病发病可急可缓，前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等度发热，偶可高达40℃左右。器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。简述如下： （1）头部症状为颞动脉、颅动脉受累所致，头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。也可因血管闭塞波动和搏动消失。（2）眼部：常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一时性症状，也可为永久性。由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。失明可以是初发症，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，如果一侧失明，未积极治疗，则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查，早期常为缺血性视神经炎，视乳头苍白、水肿，视网膜水肿，静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点，后期可见视神经萎缩等。眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。（3）间歇性运动障碍：部分患者下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。（4）神经系统表现：约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现中风、偏瘫。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。（5）心血管系统表现：大血管受累约10-15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、腹主动脉等。可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、上、下肢间歇性无力等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。（6）呼吸系统表现：较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。本病可出现轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。活动期血沉增快和（或）CRP增高。影象学检查：为探查不同部位血管病变，可分别采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。颞动脉活检是诊断的可靠手段。治疗方案及原则:为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。2010年10月17日
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