颅底肿瘤

颈部咽旁神经鞘瘤相对少见，来源于第9-12对颅神经，准确的说是颅外后组颅神经鞘瘤，为良性肿瘤.后组颅神经功能简介：1.第九对舌咽神经，主管咽喉部粘膜的感觉，一部分唾液腺的分泌和舌后三分之一的味觉，还与第十对迷走神经一起主管咽喉部肌肉的运动。血管压迫可出现舌咽神经痛（与三叉神经痛性质类似），主要表现为吞咽、说话时舌根部及耳根部疼痛。也需开颅手术解除血管压迫才能根治。2.第十对迷走神经，除与第九对舌咽神经一起主管咽喉部肌肉的运动外，还负责心脏、肺支气管、血管、胃肠道平滑肌的运动和腺体分泌等，功能复杂。舌咽神经和迷走神经受损出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。3.第十一对副神经，主要负责转颈、耸肩等运动。4.第十二对舌下神经，主管舌肌运动。一侧损害时，出现伸舌偏向一侧，常见于脑中风或者肿瘤压迫神经引起。肿瘤起源于具体哪根神经经常不明确，由于局部神经血管密集，还有有大动脉与静脉等重要结构。为尽量保存神经功能，医生只把肿瘤切除，不去过多解剖了解肿瘤具体起源于哪根神经。主要表现为：颈部颌下包块，可以伴有感觉吞咽不适，伸舌偏斜，声音嘶哑、饮水呛咳，或者伴有程度不等的疼痛。确诊检查：颈部软组织磁共振平扫+增强部分病人可能在当地医院做过超声，或者穿刺活检。治疗：手术切除术后并发症：不同程度的吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、伸舌偏斜、耸肩乏力等预后：有经验的神经外科医生可以将并发症降低到最低，绝大多数患者预后良好，无明显后遗症，对生活无明显影响。全切可治愈，复发概率极低。附典型病例1.女性，44岁，洗澡时发现左颌下包块，全切术后无特殊不适。2.女性，59岁，我在阜阳市人民医院会诊手术的病例，肿瘤全切后无明显后遗症。3.男性，74岁，发现右颈部肿块3月余，肿瘤全切后无明显后遗症。4.女性，34岁，颈部疼痛伴包块。位置更高在颅底，手术难度显著增加（越靠近颅底，风险显著增加）。肿瘤全切，暂时性声音略嘶哑，后期会恢复。5.女性，54岁，因头痛视力下降，颅底脑膜瘤检查发现颅底后组颅神经鞘瘤（越靠近颅底，风险显著增加），一期切除颅内的颅底脑膜瘤及颅外神经鞘瘤，恢复良好出院。

治疗前患者男性，24岁。主因咽部不适误认为扁桃体炎行双侧扁桃体切除术，术后仍无好转查核磁发现咽旁巨大肿瘤，在院外做了一次手术，因为切口设计原因几乎没有切除肿瘤。后经我们手术后不仅全切除肿瘤，还没有任何后遗症。治疗中第一张照片为切口设计，可以看到原来的小切口。第二张为术中显露的重要血管神经（颈总动脉，颈内动脉，颈外动脉，迷走神经），均保护完好。第三，四张为完整切除的肿瘤标本。治疗后治疗后7天病人术后恢复顺利，无饮水返呛，无咳嗽无力，无吞咽困难，无声音嘶哑。复查核磁显示肿瘤完全消失。病人治愈出院。

鼻前颅底肿瘤一般是指肿瘤贯穿鼻与前颅底。包括两种情况，一种是前颅窝肿瘤向下亲及鼻窦，另外一种是鼻腔鼻窦肿瘤侵蚀前颅底进入颅内。无论是哪一种情况，对于鼻前颅窝底的肿瘤，强调尽可能的通过手术方法来进行全切，这往往需要耳鼻喉科医生和神经外科医生共同协作来完成。在肿瘤切除之后，要进行牢靠的硬脑膜修补，以防止脑脊液鼻漏。以往经典的手术是颅面开放性手术，虽然这种手术视野开阔，便于全切肿瘤，但遗留面部巨大伤口，甚至面部毁形。近些年随着内镜颅底外科的飞速发展，多数鼻前颅底肿瘤可以在内镜下获得全切，并可进行多层硬脑膜重建。这种经鼻内镜拓展手术，既避免了面部切口，保住了面部外形，有缩短了住院时间。已经成为治疗鼻颅底肿瘤的主流术式。

脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤。有道是“最好切除的脑肿瘤是脑膜瘤（大脑凸面脑膜瘤），最难切除的脑肿瘤也是脑膜瘤（颅底脑膜瘤）”。因为，颅底脑膜瘤被埋在脑组织下面，手术需要抬起脑组织才能显露和切除肿瘤，容易损伤脑组织；颅底脑膜瘤还常常毗邻、推挤甚至包裹颅底神经和血管，不容切除干净，还容易损伤神经血管，导致病人偏瘫、失语、昏迷甚至死亡。国内外各大医学中心的临床研究已经证实，此类患者预后与术中的肿瘤切除程度和神经血管的解剖及功能保留情况密切相关。今天介绍的颅底脑膜瘤就具有以上特点，使得肿瘤切除困难、手术风险大：一是肿瘤巨大，血供丰富（图1）；二是肿瘤和后组颅神经、面神经、听神经、外展神经、脑干、小脑及椎基底动脉及其主要分支关系密切，术中稍有不慎，容易损伤上述神经血管，而导致预后不良。患者既往就诊多家医院，后慕名来到重医附一院神经外科。夏海坚教授经过仔细分析后，发现患者系巨大颈静脉孔区颅底脑膜瘤，肿瘤基底主要位于颈静脉结节，手术关键在于妥善处理肿瘤和脑干、后组颅神经及椎基底动脉等重要结构的关系，如有不慎，则患者术后有气管切开、昏迷甚至生命危险可能。为进一步指导术中精细操作，术前进行了基于多模态影像的肿瘤重建，也进一步验证了上述判断（图2）。准备充分后，夏海坚教授团队在全程电生理监测下精心安排了手术，术中全切肿瘤（术后3天MRI复查见图3），并妥善解剖及保护上述重要神经血管结构。患者恢复顺利，呼吸良好，术后1天拔除气管插管，术后预防性留置胃管，声嘶症状在术后3月得以明显好转。本周门诊，患者术后1年复查，送我锦旗一面，甚暖人心（图4）。重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。

颅底肿瘤以脑膜瘤、神经鞘瘤等良性肿瘤常见，如果能够全切除，多数预后良好。但由于肿瘤位于颅底，肿瘤与重要神经、血管关系密切，并且肿瘤位于脑底深部，手术时肿瘤暴露困难，因此手术风险很高，肿瘤全切率不高，术后并发症高，为神经外科手术难度及风险最高的手术之一。手术入路的设计和要点由于颅底脑膜瘤位置深在，显露困难，为尽可能增加显露而又不增加对脑组织的牵拉，手术入路的设计必须尽可能接近颅底病变区域，尽可能使瘤基容易显露，尽可能通过磨平颅底骨质和放出脑脊液来增加显露和操作空间。有条件可用导航辅助确定手术入路。手术入路的设计满意与否是手术成功与否的第一步。而唐都医院神经外科赵天智副教授掌握的Osirix软件可以帮助医生为患者设计出完美的手术入路及治疗方案。手术治疗1、出血的控制：颅底脑膜瘤一般接受颈内和颈外的双重供血，血供多丰富，有效地控制和减少出血，是手术所要面对的一个主要问题。2、肿瘤周围重要结构的保护：术前资料的分析、局部解剖的清晰及娴熟的显微外科操作技术和经验是减少手术副损伤的关键。3、肿瘤包裹重要动脉的处理：能否全切此类肿瘤而又保护好血管，与肿瘤和被包裹动脉的粘连程度、能否准确判断并解剖出动脉进出肿瘤部位相关，当然也离不开术者的细心和决心。手术把握的总体原则1、在技术等条件不具备时，应首先坚持保生命、保功能，不能为切肿瘤而不考虑患者的生存质量。2、在具备了技术等条件，同时，患者也基本具备全切的条件，医生必须克服畏难情绪，一定既要考虑患者的近期效果，也要考虑其远期效果。毕竟全切肿瘤而又保护了功能对患者是最有利的。而且，术后早期发生的一些神经功能缺损的恢复往往比我们预料的要好。

前几日上午刚完成一台手术，就有护士赶来告诉我，有门诊患者已等候半个多小时了。 刚到诊室门口，就看到椅子上坐着一对老年夫妻。他们一进诊室就告诉我，自打年前被您诊断为颅底（右侧岩锥、枕骨、斜坡处）恶性肿瘤后，就先后去了上海、北京找到了各大专家，甚至还请梅奥诊所会诊，专家们都同意这个诊断，但是无法进行手术治疗。最后几经波折，在中国医科院肿瘤医院廊坊质子中心行质子治疗。虽然价格昂贵（1万/次），但每次治疗只需20分钟，并且没有不适的感觉。经过33次质子治疗，在2月份疗程结束了。中国医科院肿瘤医院的专家说，三个月后，你还是去当初帮你诊断的杭州市一医院复查一下。 在交流过程中发现，老爷子声音嘶哑的情况已经较之前有明显好转。经复查MRI检查显示，病灶大部分活性已经消失，局部少许残留（p1-3治疗前，p4-6治疗后），邻近脑实质、骨质均未见明显异常。看来，对于困难部位的疾病，质子治疗还是非常精准有效的。病例提示：颅底病变，因为其位于颅颈交界区的特殊位置，影像检查时容易被遗漏，也因此容易被临床漏诊、误诊。所以，对于患者表现为较典型颅神经症状和体征的患者，临床诊断，特别是影像诊断时，需要特别关注颅底结构有无异常，尽早发现早期病变。   

“我母亲因为头晕、呕吐到当地医院做头颅CT和核磁，发现在前颅底部位长了个脑膜瘤，我们为了给母亲寻找合适的治疗方案，在网络上找到了唐都医院赵天智主任，在脑膜瘤治疗领域，赵天智主任在好大夫网站全国排在第5名，点击量最高，于是慕名前来就诊。门诊中，赵天智主任对我母亲病情的了解，往期的检查资料，还是无法明确肿瘤位置、与周围神经之间的关系，建议先完善头颅MRI+增强检查，再制定适合的治疗方案。在整个就诊过程中，赵主任很耐心的讲解我们提出的治疗方法、手术风险等疑问，非常的亲和，这种耐心、负责的态度更加坚定了我们要找赵主任做手术的决心，现在我母亲已经术后一周了，恢复的非常好，没有出现任何并发症....”甘肃平凉64岁脑膜瘤手术治疗甘女士家属讲述了患者的治疗经历，并在赵天智主任的网上诊室发表感谢信！间断性头晕，呕吐，原来是脑膜瘤在作怪家住甘肃平凉64岁的甘女士，从5年前开始出现间断性的头晕，一直没有重视。半年前突然出现呕吐症状，一个月前呕吐症状加重，一晚上吐了好几次，开始怀疑是老毛病胆管疾病导致，到当地医院做了头颅CT，结果显示：颅内占位性病变，怀疑是脑膜瘤，为了进一步治疗，慕名找到治疗脑膜瘤的权威专家唐都医院神经外科颅底肿瘤中心赵天智主任，门诊会诊、评估及头颅MRI+增强扫描检查，确诊为前颅底脑膜瘤，需要尽快手术治疗。术前检查在了解了患者的病情后，赵天智主任团队为其建立全程诊疗病例档案，完善术前检查，明确患者为前颅底脑膜瘤，通过充分考虑个案，建议手术治疗，4月18日，赵天智主任及医疗团队采取左侧额颞部的入路方式，尽可能使瘤基容易显露，切除肿瘤，减少脑组织损伤，术后未出现并发症。术后检查（肿瘤全切）出现哪些症状要小心前颅底脑膜瘤？前颅底脑膜瘤又称嗅沟脑膜瘤，占颅内脑膜瘤的4.45%，多见于30-50岁中年，女性多于男性，多呈球形生长，可为单侧或双侧生长，临床症状主要有嗅觉障碍、颅内压增高、视力减退、癫痫和精神异常等，嗅觉障碍也常被误诊为“鼻窦炎”而延误诊断。肿瘤可累及鸡冠和蝶骨平台的任何区域，是前颅窝肿瘤中最多见的一种。因为肿瘤位于前颅窝底，额叶在功能上属于“哑区”，多数患者就诊发现肿瘤时瘤体多已巨大。由于颅底脑膜瘤位置深在，显露困难，为尽可能增加显露而又不增加对脑组织的牵拉，手术入路的设计必须尽可能使瘤基容易显露，可用导航辅助确定手术入路。手术入路的设计满意与否是手术成功与否的第一步。赵天智主任掌握的Osirix软件可以帮助医生为患者设计出完美的手术入路及治疗方案。

小苏颅底长了一个巨大的肿瘤，不但已经侵蚀到鼻腔、咽喉，还影响到颈动脉。为了不影响小苏日后的生活质量，北京天坛医院神经外科、耳鼻喉科、麻醉科、重症医学科等多位专家选择多角度内镜经鼻腔联合口腔的手术方式，在小苏口鼻的方寸之间用尽浑身解数，合力为他切除了巨大的脊索瘤。目前小苏已康复出院。小苏是一个充满活力的大学生。大约一年前，他开始出现鼻塞的症状，随着症状越来越重，在肿瘤的压迫下，小苏呼吸困难，吞咽费力，严重影响生活质量。“一米八多的大小伙子，来门诊看诊时精神状态极差。”北京天坛医院神经外科肿瘤一病区副主任王亮说，小苏告诉他，在当地辗转多家医院求医，但因为肿瘤巨大、病情复杂、手术风险大，很多医生束手无策。小苏的病情引起了多位专家的关注，神经外科原主任、颅底脑干肿瘤专家张俊廷，肿瘤一病区主任吴震和王亮一起，为小苏进行“重量级”会诊。“肿瘤巨大，患者一不小心可能通过鼻腔就能抠破肿瘤。”专家们判断，小苏患上的是颅底较为罕见的脊索瘤，这种肿瘤常常侵犯鼻腔、口咽等邻近结构，呈颅内外沟通性生长。目前小苏的肿瘤已经侵犯到斜坡骨质、鼻窦、咽后壁，并包裹了双侧颈内动脉。据了解，如此大体积的肿瘤切除，依靠单一专业科室往往无法实现肿瘤的彻底切除，颅底神经外科、耳鼻喉科、重症医学科等多学科协作能够达到提高肿瘤切除率并降低术后并发症的目的。“以往这类手术，为了方便操作，我们通常采取气管切开的方式维持气道通畅。但采取这种方式，远期可能有气道狭窄等后遗症。”王亮说，考虑到小苏比较年轻，为了他未来的生活质量，神经外科的专家们与耳鼻喉科孟令照、重症医学科杨燕琳、麻醉科陆瑜等几位专家进行反复讨论，最终决定，以气管插管的方式代替气管切开，最大限度减少手术对患者的创伤。“这种方式对我们多学科合作协同作战能力是一次考验。”孟令照说，根据肿瘤的生长方式，专家们决定采用从口腔、鼻腔两条通路协同手术的方式，利用耳鼻喉科与神经外科各自的专业优势，最大程度地暴露肿瘤，在保证颈内动脉等重要组织不受损伤的同时，尽可能全面彻底地切除肿瘤。2月16日，小苏被推进手术室。一场仅在“方寸之间”的多学科协作手术即将开始。麻醉医生陆瑜首先为患者进行气管插管，神经外科杨阳医生在完成自体修补材料准备、头架固定、神经导航等一系列准备工作后，孟令照通过鼻腔对小苏的肿瘤进行充分暴露，一点点将鼻窦内的肿瘤切除；随后，王亮在神经导航的辅助下，利用神经内镜将患者斜坡区域的肿瘤切除。顾不上休息，医生们就要迎来整台手术最艰难的部分。“给我们的空间只有两指宽，就在这个空间里，肿瘤被紧紧地包裹在患者咽部的两侧肌肉中。”王亮说，按照术前制定的方案，孟令照首先将患者的咽后壁小心地切开，然后通过鼻腔将70°内镜伸入到肿瘤位置，通过内镜的灯光，将小苏口咽部的肿瘤完全显露，随后王亮通过内镜直视下从患者的口腔逐步切除肿瘤。时间一分一秒地过去，在孟令照和王亮的密切配合下，小苏双侧咽旁间隙的肿瘤得以完全清除。整个手术历时6个多小时，最终“藏”在小苏头颅里的巨大肿瘤被成功切除。图｜术前MRI显示肿瘤累及斜坡，鼻窦，咽后壁图｜术后MRI显示肿瘤切除成功在ICU团队的精心照顾下，小苏平稳顺利地完成了脱机、拔除气管插管、拔除鼻饲管等过程，短短几天就转回了普通病房。此时他鼻塞、吞咽困难等症状得到了明显改善，并已经能下地活动和自主进食了，那个曾经阳光、充满活力的大男孩又回来了。据了解，北京天坛医院神经外科肿瘤一病区立足于颅底脑干专业，依托医院多学科合作优势已治疗了大量患有复杂颅底肿瘤的患者。目前该团队每年实施此类多学科联合手术十余例，随着技术的进步和协作的日臻成熟，能够为更多患者解除病痛。（本文转载自北京天坛医院官网，作者：北京天坛医院宣传中心郭依璠  神经外科杨阳）

对于“海绵窦内三叉神经鞘瘤”，传统方法多采用“巨大骨瓣开颅切除”的方式，术后大多遗有严重神经功能障碍。“神经内镜下经鼻-翼突入路切除海绵窦病变”能够实现“不用开颅而切除颅内病变”，该术式利用颈内动脉与颅神经之间的“神经-血管间隙”操作，“不损伤神经功能”，不影响脑组织而实现“闪电式出院”。最近，我们团队完成3例“经鼻-翼突入路海绵窦内三叉神经鞘瘤切除术”，3例，具体如下。手术治疗后3月，可见术区填塞物基本吸收，手术通道区域愈合良好，局部未见明显肿瘤复发迹象。所有患者复查均未见明显颅神经损伤症状。随着病例积累，截至目前，我们已经完成内镜经鼻侧颅底肿瘤切除术17例，均确定良好效果。相关结果，我们已经形成科学论文，会近期发表。