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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 发育性静脉异常上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏魏社鹏发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质分隔开的、呈放射状排列的髓静脉构成，静脉的排列如同海蛇头一样。这个毛病在尸检发现的所有脑内的血管畸形当中是最常见的！看图！这个异常病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓，这一点和海绵状血管瘤不同！发育性静脉异常，通常是孤立存在的。被认为是良性病变。头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。出血通常是轻微的。有9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影来进行诊断MRI通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术。手术治疗需要注意：简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。专业版在这里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质(最常见的是脑白质)分隔开的、呈放射状排列的髓静脉(海蛇头)构成。这些小的静脉管道，都通向扩张的、中心浅静脉或深静脉，后者还引流正常大脑的血流。通常会有一处狭窄，位于集合静脉正在穿入硬脑膜窦处。显微镜下，发育性静脉异常的静脉结构基本正常，罕见有变性改变，包括增厚和透明变性。病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓。尽管被报道有多发病变，后者被描述为，与其他临床综合征(如蓝色橡皮疱痣综合征)相伴随。但发育性静脉异常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，发育性静脉异常也可能与其它颅内血管畸形和头颈部表浅静脉畸形同时发生。临床表现发育性静脉异常，被认为是良性病变，尽管它们可能罕见地表现为癫痫发作、进行性神经功能缺损，和出血。头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。然而，这些症状和发育性静脉异常之间的直接关系还没有被确定。在一项为期10年的、前瞻性的、有80名患者参加的临床和磁共振成像研究中，观察到每年有0.34%的患者发生症状性出血。在另一项有93名患者参加的、492人年随访的研究中，并没有出现症状性出血。出血通常是轻微的，尽管致命的颅内出血已有报道。有一个回顾性的包括68例患者的病例系列，发现这些患者的症状并不能归因于其他病理，并排除了与海绵状血管瘤相关的病例。最后发现症状性发育性静脉异常有两个主要的病理生理学类别：●占位表现：21%的患者出现了颅内结构受发育性静脉异常成分机械压迫的现象。最常见的相关症状是脑积水、耳鸣、脑干功能缺陷、面肌痉挛和三叉神经痛。●与血流相关的症状：72%的患者出现了与血流相关的症状：①28%的患者的流入量增加，通常与动静脉畸形(AVM)有关，该畸形通过经发育性静脉异常的扩张和膨胀的髓静脉进行引流，导致脑实质和/或脑室内出血，或静脉梗死。 症状包括头痛、神经功能缺损、癫痫发作和昏迷。②有38%的患者中观察到解剖性阻塞，例如，发育性静脉异常或其引流静脉的存在狭窄或血栓形成，从而导致限制性流出；③另有6%的患者观察到有生理性阻塞(如远端动静脉分流或AVM引起的静脉压升高)导致的限制性流出。患者表现为神经功能缺损、头痛、癫痫发作和精神状态改变的不同组合，这种临床表现类似于脑静脉血栓形成，伴有颅内压升高、静脉充血性水肿，和/或脑实质内或蛛网膜下腔出血。9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。诊断脑血管造影被认为是诊断发育性静脉异常的金标准，但发育性静脉异常通常是通过对比增强成像方式来确定的的，例如，计算机断层扫描、磁共振成像和磁共振血管造影非增强CT扫描通常不能显示发育性静脉异常，除非伴有相关的海绵状畸形。造影剂给药后，通常只能识别出增大的静脉。CTA也被用来识别发育性静脉异常。磁共振成像MRI通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。应包括梯度回波序列，以提高检测相关海绵状血管瘤的灵敏度。在围绕发育性静脉异常周围的软组织中，可以观察到脑白质异常和/或钙化。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。导管血管造影术如前所述，发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术，因为磁共振成像上的轴向成像序列通常足以做出诊断。在非典型病例中，血管造影的结果具有特殊性；在毛细血管或静脉期的晚期，病变区域内正常静脉很少，且能见到放射状排列的小的髓静脉，呈现典型的“海蛇头”外观。动脉期通常是正常的，然而，所谓的动脉化深静脉血栓，已经被描述为在血管造影早期的混浊，和/或供血动脉的扩大。这些病变可能有出血的风险，更类似于动静脉畸形。治疗在绝大多数情况下，发育性静脉异常应当给以保守治疗，并对相关症状(例如，头痛和癫痫)给以药物治疗。罕见的出血或有失控性癫痫发作的患者，可以考虑手术治疗。然而，手术切除或血管内闭塞治疗，都可能导致静脉性梗死。在接受手术的患者中，需要术前对比增强成像来识别相关的海绵体畸形。切除发育性静脉异常后，导致静脉梗死已有报道。因此，简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。罕见的、伴随有症状性血栓形成发育性静脉异常患者，有病例报道认为，可以考虑给予抗凝治疗。发育性静脉异常Developmental venous anomalies感觉运动现象sensory-motor phenomena海绵状血管瘤cavernous malformation2020年07月09日
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 脑动静脉畸形Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著杨博宇 译陆秉玮校基础描述l 脑动静脉畸形（BAVM）是指扩张的动脉和静脉的异常缠绕，形成所谓的动静脉团，导致了动脉和静脉未经过真正的毛细血管网而直接形成分流。l BAVM可以导致一系列不良反应，破裂（颅内出血），脑组织局部缺血，诱发癫痫发作。l BAVM破裂后，手术可能被推迟直至病人出血后遗症恢复，除非血肿引起临床表现恶化。l 脑AVM的治疗包括预防并治疗栓塞、外科手术切除和立体定向放射外科。流行病学发病率大约每年每100000人新增确诊病例1例。儿童约占全部AVM患者的3-19%。患病率普通人群中患病率约为~0.01%，报道中患病率在0.001%到0.52%之间。致病率l 全部中风中有1-2%由其导致；在年轻人群中，其造成了4%的中风以及9%的蛛网膜下腔出血。l AVM引起的出血中，30-50%会遗留永久的神经系统损伤。死亡率每年有2-4%的几率引起出血，出血患者中的5-10%最终死亡。病因学/危险因素l 病因不明。现有两种AVM病理假说：胚胎毛细血管系统发育不全和动静脉间原始连接血管残留。然而，宫内超声和新生儿超声并不支持这种说法。l 目前认为病因是多元化的，包括：—遗传多态性：活跃的血管生成和炎性表型，比如血管内皮生长因子A和基质金属蛋白酶的超表达。—环境暴露，包括未引起注意的创伤、感染和炎症，但缺乏强有力的证据。l 绝大多数为散发，而非家族性。病理生理学l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛细血管床。其病理结果由以下原因导致：—血液从周围组织中分流，导致灌注不当和缺血。—小AVM供养血管破裂，或者更常见的，膨胀的静脉暴露于高的动脉压力下，最终破裂。通常，静脉受到毛细血管网后的低压；但是AVM存在时，纤细且薄弱的静脉壁受到了异常的透壁高压。l AVM是血管的动态病理改变；它们可以变大或者缩小。AVM的增长，重构和（或）复原与多种因素综合有关，包括分子因素（生长因子和细胞外蛋白）和生理因素（动脉和静脉血流量）。麻醉目标/指导原则l 不论是颅骨切开切除术还是栓塞介入术，麻醉的目标是通过控制通气和（或）利尿提供静止的视野，维持脑灌注压（CPP），保持大脑放松，优化手术视野，并且使用麻醉剂降低大脑代谢率以减少脑组织耗氧量。l 严密血流动力学监测下行快速可控的急救，术后早期神经功能测试。l 破裂处理：诱导低血压；组合使用巴比妥类、异丙酚、挥发性麻醉药降低大脑代谢率以最大限度地保护大脑；避免高血糖和高热。术前评估症状l 头痛（尤其是偏头痛）l 眩晕/头晕l 构音障碍或失用症l 麻木和刺痛感l 杂音——患者可听到病史大多发生于年龄在20-40岁的有出血或癫痫的年轻人。体征/体格检查l 癫痫l 神经损伤l 颅内出血，这是最常见的表现（出现于20-50%的患者）治疗l 低级别病灶 (Spetzler-Martin评分I–III) 时，行外科手术 (开颅手术，显微手术)治疗；高级别病变需要复合治疗。在儿科病例中最为常用。l 栓塞(微创)可用于治疗;或者可用于消除瘘管和供养动脉以减少血流，为手术做准备。l 立体定向放射外科治疗(无创)用于< 2厘米且位置较深，显微外科和血管内技术难以到达的病灶l 同时患有其他疾病的老年患者需要细致严格的管理。用药l 抗癫痫药:苯妥英、左乙拉西坦、卡马西平。l 降压药—血管扩张药:硝普钠, 肼屈嗪—肾上腺素能受体拮抗剂:拉贝洛尔，艾司洛尔—钙离子通道阻滞剂:尼莫地平、尼卡地平、氯维地平。l 渗透剂(甘露醇，高渗生理盐水)进入颅内血流，可能有助于沿血脑屏障形成浓度梯度。这能够放松大脑并且降低颅内压(ICP)诊断性试验及结果实验室检查l CT:对急性脑出血敏感l CTA:使AVM血管细节可视化l MRI或MRA:使AVM血管及周围结构可视化l 数字减影血管造影(DSA):诊断AVM的金标准。检测相关动脉瘤、静脉流出阻塞和静脉回流的模式。l 超选择性韦达(WADA)测试（颈内动脉注入苯妥英钠)。病人在大脑一个半球的短暂麻醉下，接受一系列的语言和与关于记忆的测试，以评估优势半球和手术是否会影响语言和记忆。l 功能磁共振成像有助于评估脑功能和脑血流动力学之间的关系。成像反映任务相关的脑组织血管反应的变化。它是测试神经活动的一种间接手段，用于设计运动和语言区域的手术方案。伴随的器官功能障碍脑动脉瘤出现于3 - 20%的AVM患者中。P203：延迟指征/条件在出现急性颅内出血时，应推迟手术，除非AVM血肿引起ICP升高，导致神经功能恶化。分类AVM Spetzler-Martin评分量表:评级越高,手术的风险就越大。I–III级通常采用手术切除; III级及以上的通常栓塞和（或）放射治疗后手术。治疗术前准备术前用药如果没有神经损伤，术前使用苯二氮卓类 。如有意识状态（LOC）低迷，避免使用。关注知情同意伴有脑出血或是脑缺血的病人，如出现失语症,语言障碍,或意识丧失可能会造成沟通困难。术中护理麻醉方式的选择通常选用气管内麻醉监控l 标准ASA监护仪l 动脉导管（栓塞和手术时）用以直接连续检测血压和取血样；以备前期诱导。l 开放中央静脉通路，以防大的AVM外科切除术中出现大量血液丢失。l 神经生理监测常用于AVM手术。脑电图EEG检测可用于发现术中脑缺血，同时也可指导巴比妥类的滴定以“镇压”。l 体感诱发电位（SSEP）用于检测感觉皮层和脑干的灌注。插管/气道处理l 平稳的诱导控制意味着维持充足的CPP。应该避免低血压，因为其增加动静脉畸形附近的低灌注区域缺血的风险。l 降低喉镜检查、插管和头部固定引起的高血压反应。措施包括：缩短喉镜暴露时间，深度麻醉和（或）采用短效降压药，例如硝普酸钠或艾司洛尔。维持l 吸入、静脉注射或混合使用。所有的静脉麻醉都可以优化SSEPs和运动诱发电位（MEPs）。l 颅骨切开术，大脑足够放松和控制ICP可以减少缺血的发生，有利于外科处理。措施包括：取“头上位”（15°），使用利尿剂/脱水剂，脑脊液引流，保持轻度低碳酸浓度，避免使用引起脑扩张的麻醉剂。l 可以使用巴比妥酸盐以达到脑电图显示的“突发性抑制”。巴比妥酸盐加量将导致苏醒延迟。动物实验显示, 如果硫喷妥钠不可选，异丙酚是一种有效的替代麻醉剂。l 液体通常采用等渗，无糖水溶液。l AVM切除术中严重出血多发生于供养动脉关闭不足；高血压诱发的破裂非常少见。上述状况出现时，诱导低血压可能有效（尤其有深部动脉血供的大AVM）。拔管/紧急情况l 控制下的平稳苏醒。l 避免高血压、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉剂如利多卡因、硝普酸钠、硝酸甘油、艾司洛尔、硝吡胺甲酯或氯维地平。l 尽早行神经系统检查以发现手术并发症和血肿形成。术后护理床边检查l 监护病房（ICU）并发症l 破裂，约有1-2%l 充血性并发症：血流量增加l “正常灌注压被打破”是指AVM切除术或栓塞术后出现脑水肿和出血。通常认为是长期低灌注导致正常的血流自我调节受损。AVM切除术造成血液分流至低灌注区域；恢复了正常的动脉压，从而引起高灌注、水肿和出血。l 阻塞性充血继发于手术结扎邻近的正常组织造成的静脉回流受阻。参照词l爆发抑制l颅内出血开颅术l体感和运动爆发电位l颅高压ICD编码ICD9747.81 脑血管系统畸形ICD10Q28.2 脑血管动静脉畸形临床要点l 怀孕的AVM患者应避免疼痛剧烈的分娩；建议行硬膜外麻醉和（或）选择性剖腹产。颅内出血的处理中,怀孕患者接受与常人相同的神经外科管理。对怀孕患者采用的麻醉技术需要考虑到发育中的胎儿；避免某些药物如甘露醇(为避免胎儿脱水, 使用袢利尿剂如呋喃苯胺酸替代)、β受体阻滞剂(减少胎儿心动过缓,使用β和α-受体复合阻滞药如拉贝洛尔)、硝普酸钠(具胎儿氰化物毒性)和苯二氮卓类(虽然只有长期使用可能有致畸作用)。此外,限制换气过度，以免碱中毒/过度通气诱导脐动脉收缩，导致子宫胎盘灌注减少和氧离曲线左移，从而损害胎儿的氧气输送。2019年12月20日2129
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2019年12月16日1007
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黄清海主任医师 上海长海医院 脑血管病中心 对于体积大、流量大的AVM，一般会采取分次栓塞的方法进行治疗，主要是为了减少手术并发症。其中最主要的是防止“正常灌注压突破”，即栓塞术后病灶周围脑血管因不能承受血流的改变而导致的出血。在正常情况下，脑组织的小动脉上有一圈肌肉控制毛细血管床内的血流，当血压高、血流量大的时候收缩，血压低、血流量小的时候扩张，这就是脑血流的自动调节，以维持脑组织相对稳定的血流量。由于脑AVM内没有微血管和毛细血管床，近端供血动脉压力低、流速快，大量压力高的动脉血直接经畸形团灌流至静脉中，使得畸形团周边的脑组织得不到足够的血液供应，发生“盗血”现象，处于低灌注状态。周边缺血的脑组织为了维持基本的生理功能，小动脉持续扩张。当AVM被栓塞后，大量血液转流，注入原来长期处于低流量的盗血区，使其突然转为正常压灌注。这些长期处于极限扩张状态的小动脉已丧失正常的自动调节功能，对这种急剧的血流动力学改变不能适应，不能正常收缩以减少毛细血管床内的血流量和血流压力，引起血管充血、扩张、外渗，甚至破裂出血。因此，对于体积较大的畸形团，或者流量较大的畸形团，如果一次栓塞的体积太大，血流改变较大，就有可能突然较大程度地增加周边脑组织内血流，可能造成破裂，导致周边正常脑组织内出血，严重时可以危及生命。因此，对于体积较大（超过6 cm的AVM），流量较大的畸形团，医生通常会选择分次治疗，以尽量减小栓塞引起的血流改变对于周边脑组织的影响，尽可能减少因栓塞引起的正常脑组织出血的风险。根据情况，每次栓塞之间的间隔一般在两周以上。首先处理高危出血因素，如血流相关性动脉瘤、畸形团内动脉瘤、静脉端的狭窄和瘤样扩张等，一般每次栓塞不超过畸形团体积的50%。本文系黄清海医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月30日4408
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王鸿生副主任医师 扬州大学附属医院 神经外科 脑动静脉畸形（AVM）是一种胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形，其内部脑动脉和静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道，血液由供血动脉流入静脉，再汇聚到一至数根引流静脉离开血管团，流向静脉窦。究其病因一般认为是胚胎时期静脉发育障碍所致。 半数以上在16-35岁之间发病，发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。出血是最常见的症状，约占52%-77%；也有一部分病人表现为癫痫发作，而且多数为大发作或局灶性发作，可为首发症状，也可以发生于出血或伴有脑积水时；有半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，出血时头痛较平时剧烈，可伴有呕吐；也有少部分患者会有进行性神经功能障碍，主要为运动或感觉性功能障碍。 脑血管造影是诊断AVM最重要的方法，可显示畸形血管团及其供血动脉和引流静脉，对AVM的诊断和治疗有决定性的作用。MRI对于AVM的诊断准确率几乎达到100%。CT扫描也可以帮助诊断。经颅多普勒超声、头颅X光平片、脑电图等也可以辅助检查。 AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。其治疗方法有以下几种： （1）手术切除：AVM全切除术是最合理的治疗方法，可以切除有出血危险的畸形血管团，消除窃血根源，纠正脑血流动力学紊乱，改善脑组织血供，减少癫痫发生；特别是位于浅表的、非功能区的小型AVM。AVM切除术的步骤大致可分为：a.识别和阻断供血动脉。切断主要供血来源，是减少出血、使手术顺利进行的重要措施之一。b.分离血管畸形团，要求尽可能少地切除脑组织。c.结扎和切断主要引流静脉。d.彻底止血。（2）血管内治疗：经超选择插管应用微球、线段、微弹簧圈、NBCA及ONYX胶栓塞AVM，使AVM血管内治疗发生了质的飞跃。（3）放射治疗：首选伽马刀治疗，特别适用于位于功能区、深部的中小型AVM，术后或栓塞后残留或全身状况差不能耐受手术的AVM。（4）联合治疗。（5）保守治疗：对于大型的高分级AVM，有学者建议，无论何种治疗都难以得到满意的效果，如无太大的出血风险，应严格随诊。2012年12月01日2060
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许志勤主任医师 北京协和医院 神经外科 脑动静脉畸形（AVM）【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流，同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同，脑血管畸形可以分为5种类型：动静脉畸形（AVM）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。【诊断依据】1?临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。出血和抽搐是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁，到30岁时大多数病人都有症状，到60岁时，90％以上的病人会出现症状，有少数病人一生不表现任何症状。（1）出血：颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，AVM出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。（2）癫痫：癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28％～64％，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为：AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶；AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的AVM，而位于基底节和颅后窝的AVM很少引起癫痫。AVM越大，引起的癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部分发作为主，有时具有Jackson癫痫的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与AVM的部位有关，前额叶AVM最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。（3）头痛：头痛是AVM的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16％～42％的AVM病人以头痛为首发症状，其中60％以上的病人有长期的头痛史。脑AVM引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为：脑血管扩张；颅内静脉压或颅压升高；硬脑膜动静脉瘘；少量颅内出血。AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺血缺氧，从而引起头痛。（4）神经功能缺失：脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失，10％的病人为首发症状。7%～12％的病人有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。（5）颅内杂音：病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。（6）其他症状：病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现，未破裂的AVM极少有占位效应，AVM周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。2?辅助检查（1）颅骨平片和CT扫描：AVM病人的头颅平片上有异常发现的占1/2～1/4，大约1/10的病人可见颅骨血管沟扩大，约有1/4的病人可见AVM的钙化，颅底拍片有时可见破裂孔或棘孔扩大。颅内AVM在未破裂出血前，CT平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区，病灶形态不规则，多呈边缘不清的团块状影，有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区，有时可见迂曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉。有些AVM在CT平扫中无异常发现，只有注射造影剂后方能显示出病灶。AVM出血时，CT扫描有很高的价值。血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度，与出血的时间有关。注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影，高低混杂密度的血肿常常显示环状强化，部分血肿亦可不出现异常强化。血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。（2）磁共振成像（MRI、MRA）：磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到100％，可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。即使隐匿性AVM，MRI也能较好地显示。MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影，因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化，往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。颅内出血时，T1、T2加权像上均表现为高信号，随着时间的延长，T1加权像的信号逐渐变低，T2加权像仍为高信号。（3）经颅多普勒超声（TCD）：TCD检查AVM的敏感性>80％，可能遗漏小的AVM。TCD对确定AVM治疗后残留血供和血流动力学也有帮助。TCD探测的意义在于：确定畸形血管的供血动脉及其血流动力学变化，有利于AVM的诊断或作为脑血管造影前的筛选手段；术前利用TCD探测颅内盗血的轻重，可作为先栓塞供血动脉再切除病变的依据；手术中进行监测，提高手术的准确性和安全性。可帮助确定血流方向和血管结构，可以防止出现正常灌注压突破，避免发生严重的出血；术后判断有无畸形血管团的残留，动态追踪观察病人的血流动力学变化，以评价手术治疗的效果。（4）脑血管造影：诊断AVM最重要的方法为脑血管造影，对AVM的诊断治疗有决定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所发现。脑AVM血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团，有一根或数根粗大的供血动脉，和早期显影的扩张的引流静脉。一般AVM不引起脑血管的移位。超选择血管造影可见到畸形血管的结构：供血动脉或发出分支供应畸形血管团；供血动脉上的动脉瘤；非供血动脉上的动脉瘤；动静脉瘘；病灶内的动脉瘤；静脉瘤样扩张；扩大的引流静脉。3?脑AVM的临床分级脑AVM的差异较大，外科适应证很难统一。术前的评价也较为复杂，要考虑畸形的大小、部位、深浅、供血动脉和引流静脉、血流速度和流量、盗血情况等等。临床的分级评价也较多，现将较为通用的Spetaler?Martin分级法（1986）介绍如下：根据病变的大小、与功能区的关系和引流静脉等三种因素，分为5级。AVM的功能区包括：感觉运动；语言功能；视觉；丘脑及下丘脑；内囊；脑干；小脑脚；小脑深部各核。凡AVM紧邻这些区域的计为1分，否则列为“静区”记0分。AVM的引流静脉模式是根据脑血管造影中引流静脉的分布和深浅来决定的。引流静脉中有部分导入深静脉者记1分，否则记0分。AVM的大小，是根据脑血管造影中血管团最大径为依据。小于3cm计为1分，3～6cm计为2分，大于6cm计为3分。分级时将3项积分相加的总和为该病例的级别，Ⅰ级即为1＋0＋0，Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级类推，术后的死亡率和致残率以Ⅰ～Ⅱ级最低，Ⅲ级居中，Ⅳ级和Ⅴ级较高。作者将AVM明显累及脑干和下丘脑者作为不能手术切除的病例，定为Ⅵ级。因素计分因素计分因素计分AVM的大小AVM的部位引流静脉<3cm1非功能区0仅浅静脉03～6cm2功能区1深静脉1>6cm3【鉴别诊断】1?海绵状血管瘤海绵状血管瘤是年轻人颅内出血的常见原因之一，脑血管造影常为阴性，但在CT上病变常显示蜂窝状的不同密度区，其间杂有钙化灶。增强后病变区密度可略增高，周围组织轻度水肿，看不到增粗的供血动脉和扩大而早期显影的引流静脉。MRI的典型表现为T2加权像为网状或斑点状的混杂信号或高信号，周围有一均匀的环形低信号区（含铁血黄素沉积），可与AVM鉴别。2?癫痫血栓闭塞性的脑AVM常有抽搐发作，这种病变不能在脑血管造影中显示，常常被误诊为其他原因引起的癫痫。但是这种病人常有颅内出血的病史，抽搐多出现在出血之后。病人除有癫痫外，还有其他神经系统体征。CT和MRI扫描对鉴别诊断很有帮助。3?血供丰富的胶质瘤恶性度较高的胶质瘤亦可并发出血，因此需与AVM作鉴别。脑血管造影中亦可见动静脉之间的交通及早期出现的静脉，但异常血管染色淡，管径粗细不等，没有增粗的供应动脉，引流静脉也不扩张迂曲，肿瘤常常有明显的占位效应，属于恶性疾病，病情发展快，病程短，常有颅高压的表现。在没有明确的出血的情况下，神经功能缺失的症状明显，并日趋恶化。4?血管母细胞瘤好发于颅后窝，小脑半球内血管母细胞瘤血供丰富，易于出血，需要与颅后窝的AVM鉴别。此病变多呈囊性，瘤结节较小，位于瘤壁上，在血管造影上有时可见扩张的供血动脉和扩大的引流静脉，但像AVM那样明显的血管团较少见。巨大实质性的血管母细胞瘤有时鉴别较困难。血管母细胞瘤有时伴有红细胞增多及血红蛋白的异常增高，AVM没有这种情况。5?脑膜瘤血供丰富的脑膜瘤在血管造影中可见不正常的血管团，其中杂以早期的静脉及动静脉瘘的成分。但脑膜瘤占位效应明显，一般没有增粗的供血动脉和扩张、迂曲的引流静脉。供血动脉呈环状包绕于肿瘤的周围。临床上病人可有抽搐、头痛、颅内压增高症状。CT扫描可见明显增强的肿瘤，边界清楚，紧贴于颅骨内面，与硬脑膜粘着。表面颅骨有被侵蚀的现象，故容易与脑AVM相鉴别。6?静脉性血管畸形临床上少见，可引起脑内或脑室内出血。在脑血管造影中常常没有明显的畸形血管团，但在静脉期可见特征性的水母头或伞形改变，即许多细小扩张的髓静脉汇聚到扩张的脑贯通静脉或室管膜下静脉。CT扫描可见能明显增强的低密度病变，结合脑血管造影可以作出鉴别。【治疗原则】脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗，血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用，也可以联合应用。1?手术治疗手术仍然是治疗AVM首选的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血动脉结扎或电凝术。（1）手术治疗的适应证：1）根据临床症状：①曾有出血史或近期出血后有颅内血肿；②因病变逐渐增大或盗血现象日益加剧，致使神经功能障碍或智力障碍逐渐加重；③癫痫频繁发作，用药物难以控制；④有顽固性头痛、颅内压增高或不可忍受的血管杂音者。2）根据畸形的部位：①位于大脑半球的非功能区的中小型AVM，但大型并累及重要功能区的AVM要权衡手术危险性和自然病程的预后两者得失来决定手术与否。②直径小于4cm的中小型胼胝体AVM，有出血者。③脑室内的中小型AVM，极易出血，应首先考虑手术。④纹状体?丘脑区和海马豆状核区AVM一般不考虑手术。⑤小脑表浅的中小型AVM，有出血病史。⑥小脑脑桥角和脑干旁的髓外AVM。3）根据AVM的临床分级：①低级别的AVM病例，反复出血，切除术的危险性很小，可考虑手术治疗；②高级别的AVM手术风险太大，可首选血管内治疗。（2）手术治疗的禁忌证：1）病人已有严重的神经功能缺失，如长期昏迷、痴呆和瘫痪，即便将病变切除，也难以改善症状者。2）病人高龄，糖尿病、心脏病等全身性疾病，不能耐受手术者。3）巨大型AVM，由多枝动脉供血，估计手术死亡率高，术后并发症严重者。4）特殊部位的AVM，手术难以达到或术后死亡率和致残率过高。如胼胝体和纹状体?丘脑区和海马?豆状核区大型AVM累及三脑室、丘脑和基底节等处的广泛AVM；无明显症状的小脑大型AVM；脑干软膜下的AVM。（3）手术时机的选择：1）择期手术：AVM出血但不危及病人生命时，应进行支持治疗2～3周，待病情稳定，出血反应消退后再行手术。由于出血可能使AVM的解剖结构发生变化，在手术前应重做血管造影。2）急诊手术：如果出血量大并危及生命，应急诊手术清除血肿，可连同表浅的、小型或非功能区的血管畸形一并切除。如果考虑畸形血管团较大而位置较深，在没有脑血管造影之前，盲目切除畸形团，会造成危及生命的严重后果。这时如果畸形团能够与血肿分开，可只清除血块，AVM留待下一次手术或其他方法处理。3）分期处理：AVM范围广泛，1次手术不能完全切除者，可分期处理。先行血管内栓塞将供血动脉陆续阻断，然后再行手术将残余病变切除。（4）手术可能出现的问题：AVM手术时可能出现以下问题，如不能发现病变，大出血，AVM切除不全，正常灌注压突破和静脉闭塞性出血等情况。（5）手术的治疗效果：应用显微神经外科技术后手术的死亡率为1％，脑AVM的全切除率为80％，术后77％的病人可恢复工作。手术可以防止再出血，控制癫痫，在部分病人中，可以改善神经功能。2?立体定向放射外科治疗（1）适应证：①年老体弱合并心、脑、肾等其他脏器疾病，病人不能耐受全麻开颅手术。②AVM直径小于3cm。③病变位于重要功能区不能手术。④仅有癫痫、头痛或无症状的AVM。⑤手术切除后残留小部分畸形血管。⑥栓塞治疗失败，或栓塞后的残余部分。⑦病人拒绝手术或血管内治疗。（2）治疗效果：决定治疗效果的因素是被照射组织的体积大小，使病人在不出现并发症的条件下能耐受最大照射剂量。体积小于4cm的病灶，有85%～95％的病变可完全消失；体积大于4cm的病灶消除率仅30%～70％。畸形血管团闭塞的最早出现于治疗后的4个月，通常需要8～12个月甚至更长时间才能见效，治疗后1年的闭塞率为75％，第2年为80％。（3）并发症：放射治疗的特点是当时没有什么反应，并发症通常是迟发性的，主要包括病灶消失前颅内出血和放射性脑损伤等。3?血管内栓塞治疗随着介入神经放射学的发展，血管内治疗已经成为治疗脑AVM的重要方法。（1）适应证：1）手术前栓塞的适应证：①高度怀疑可能发生正常灌注压突破的高血流量AVM。②减少供血动脉的数目，缩小病变体积，减少术中出血，以利于手术切除和显露。③主要供血动脉位置深，不易首先阻断，为避免术中深部供血动脉出血，可先予栓塞。2）放射治疗前栓塞的适应证：①位于重要功能区的大型和巨大型AVM，不适合单独的放射治疗和手术治疗。②位于手术难以到达部位的AVM，部分栓塞后缩小畸形体积，以便进行立体定向放射外科治疗。③脑AVM的大小和部位适合放射外科治疗，但有动静脉瘘和畸形动脉瘤等情况。3）单独栓塞治疗的适应证：①大型AVM姑息性部分栓塞，可改善病人的临床症状。②大型深部的AVM表现为反复的SAH或出血后有明显的神经功能障碍者，可采用姑息性栓塞。③由单支终末动脉供血的AVM可望通过栓塞完全闭塞动静脉畸形。④主要为动静脉瘘，无畸形血管团，用球囊、微弹簧圈或组织粘合剂栓塞瘘口。⑤严重头痛的病人，有脑膜中动脉或其他硬脑膜支供血，栓塞后可减轻头痛。4）术中栓塞治疗的适应证：①适合手术治疗的中等大小的AVM，血供丰富，主要供血动脉表浅，手术显露中可以达到。②不适合手术但适合栓塞治疗的大型高血流量的AVM，由于各种原因导管不能到达或栓塞失败者。（2）禁忌证：①栓塞后可能引起重要神经功能缺失者。②供血动脉条件不佳以致导管无法到达者。（3）并发症：血管内治疗AVM的并发症的发生率为5%～10％，死亡率为1％。这些并发症包括脑出血和肿胀。缺血性卒中的发生率为1％；栓塞剂粘住导管或血管痉挛导致导管不能拔出，牵拉时导管折断，有时引起颅内出血。（4）治疗效果：最理想的结果是将动静脉畸形完全闭塞，但实际上完全闭塞率很低，约为10％，一般可使畸形减少50%～95％。2012年05月24日22426
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李宝民主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 随着社会经济的高速发展和国民生活水平的提高，社会和家庭对自己的健康有了较强的求知愿望，对保护健康也表现出前所未有的关注和要求。而威胁人类健康的猝死性疾病最重要的原因之一就是急性发作的脑血管病，包括了脑动脉瘤，脑动静脉畸形，颈动脉和颅内动脉狭窄引发的脑梗死，并发出血的脑静脉血栓。应用高场强的MR和高速螺旋CT，可为除高血压脑出血之外的卒中性脑血管病的诊断和治疗提供较准确的依据和帮助，使现代医学对不同脑卒中性病变的有效干预成为可能。脑动脉瘤脑动脉瘤是出血性脑血管病的主要病变，其出血后会造成大于30％的死亡率的风险也是引起神经科临床高度重视的因素。随着社会公众对自身健康的逐渐重视，在普通查体中发现颅内动脉瘤的病例逐渐增多；见于曾经出过血的动脉瘤年出血率一般认为在23－25％，而这些未出血的动脉瘤年出血发病率率一般认为在十万分之5－10％左右。如果对这些未曾出血过的动脉瘤采用手术或栓塞等较为积极的治疗方法，尽管可以使患者消除潜在的出血危险而受益，但伴随治疗的1－5％的术中出血或梗塞等并发症风险又使临床不能不仔细斟酌。欧美的一项调研结果显示，由于直径大于6mm的脑动脉瘤出血的概率显著增加，所以即使未曾出血，也应该给予外科手术或血管内栓塞的处理。从国内临床观察，脑动脉瘤并不是在大于6mm后才出血，愈来愈多的病例证实，小于5mm的动脉瘤、甚至直径在2.5mm以下的微小动脉瘤的出血检出率也在逐年增加。由于多数动脉瘤与人体伴陪一生而未出现危险状况，但不能确定单一患动脉瘤个体何时可能出血；所以作者建议对偶然发现的无症状脑动脉瘤处理意见时可以有两种选择：1、对虽然没有发生过颅内出血，但动脉瘤生长不规则甚至有子瘤形成、或伴有心脏瓣膜病、冠心病以及脑供血不足等需要抗凝和抗血小板聚集等药物治疗的病例，如果接诊的医生能掌握较熟练的栓塞操作技术，所在的医疗单位也具备相应的医疗设备和条件，就可以基本保证不出现术中并发症的情况下，应该及早选择创伤较小的经血管内栓塞处理方式甚至开颅手术夹闭进行治疗，目的在于消除脑出血的风险，有利于提高患者的生活质量和提高治疗并存的缺血性心脑病变的安全性。而对于动脉瘤较小且生长形态规则的个体和难以承受任何预防性治疗的患者，可以有条件的选择对症处理和较严格的生活习惯的限制的保守治疗。根据动脉瘤破裂出血的基本条件是血流动力学异常变化的特点，要求良好的体循环血压控制，调整紧张的精神压力，服用适合自己的降血压药物等；在日常生活中尽量避免重体力或过度运动，保证每日6－8小时的睡眠、保持宽容大度的心态以及防止便秘等；医疗观察证实这些基本要求是防止动脉瘤破裂出血的有效措施。同时每年保证查体一次，了解动脉瘤的发展趋势和全身健康状况，在有必要时可及时做出正确的干预。脑动静脉畸形脑动静脉畸形（AVM）是先天性疾病，多数无症状的AVM往往可以和患者并存一生而不威胁，部分AVM直到发生了脑畸形病灶的出血和诱发癫痫发作而就诊。所以我们把有可能发生出血或癫痫的AVM称之为高危动静脉畸形。高危AVM的风险通常由下列的高危因素构成：有无AVM灶内、灶前、或灶旁动脉瘤，AVM存在狭细的深静脉引流或脑室内生长，AVM的高流高阻性特点。由于高危AVM对患者生命有一定的威胁，所以当偶然或出血发现患有脑AVM后，应该建议其尽快行全脑血管造影做细致的影像学分析判断。对于小型AVM在栓塞同时，尽可能将病灶完整消除；对于深穿支动脉供血或难以完全栓塞的Avm，可以先将动脉瘤处理，并且尽可能将畸形的主要供血区域的血流速度减慢，一是降低AVM内的流量和压力，而是为伽马刀治疗创造更好的愈合条件。对大型AVM，在消除高危因素后，过分强调缩小或消除畸形的体积往往需要患者承受更大的风险；因为畸形病灶过大会累及许多脑功能区，同时对局部的脑灌注血流形成了异常分布的平衡；当过分强调栓塞或手术切除较大范围的AVM病灶，会使功能区脑组织受损害和产生异常脑过度灌注的机会明显增加，反而降低了患者的生存质量。对于没有高危因素的AVM，特别是巨大的脑AVM，如果没有明显症状，可以建议其避免过度劳累，定期复查；可能而病灶会伴随患者度过相对平安的一生。，由于神经系统有着其他任何脏器所不具备的复杂功能，不恰当的处理就可能给患者带来临时或终身的残疾，甚至是生命的终结。已有许多学者认为，对AVM应更多的关注治疗后的生存质量；如果对脑功能区的畸形病灶栓塞没有绝对安全把握，就应该适可而止，在消除最主要的动脉瘤等高危因素后，将残余病灶转行愈合时间较长、但相对缺血损害较小的伽马刀治疗，最终完成符合个体化综合治疗脑AVM的处理。颈动脉狭窄颈动脉狭窄所引发的脑梗死在急性脑梗塞的发病中约占60%左右。在常规颈动脉的B超和CTA/MRA检查中，很容易发现并评价其风险度。对大于80%或伴有不稳定斑块的狭窄及时发现和正确处理，无疑会在很大程度上降低脑梗死的机会。颈动脉粥样硬化并发动脉管腔狭窄，是全身动脉硬化的一部分，也有作者认为它的严重程度和心脏冠状动脉狭窄有60－70%的相关性；颈动脉狭窄可以引发脑梗塞的原因在于硬化斑块表面的附壁血栓或不稳定斑块表面的碎屑脱落随血流进入脑内造成栓塞；硬化斑块和血管壁分离形成夹层或极重度狭窄造成颈动脉管腔完全堵塞引发大面积脑梗死；或重度狭窄形成持续性低血流状态造成脑供血不足出现以分水岭梗塞为特点的脑缺血。因为颈动脉稳定性斑块形成的狭窄不超过70－80%，一般不会造成明显的脑供血不足，这种情况多建议在医生的指导下应用降脂和抗血小板药物行长期保守治疗；若狭窄明显业已引起脑缺血症状、或狭窄的斑块破溃出现不稳定情况时，及时医疗干预不失为明智的选择。目前对颈动脉狭窄的治疗有经动脉内支架成形和动脉内膜剥离术两种方式，在临床应用中都取得了较为肯定的安全性和有效性。支架成形的优势就是患者痛苦较小，手术操作相对简便易行；可以对整个颈动脉系统的重度狭窄性病变行支架成形处理；所以适应证较广泛，特别是对患有难以控制的高血压、糖尿病、心肾功能不全或各种原因不能承受外科手术的老年性患者更为有利。而颈动脉内膜剥脱手术可以较完全的切除狭窄局部的粥样硬化斑块，彻底疏通颈动脉；该术式经过数十年的磨砺，效果肯定，由于术中高值耗材应用量小，所以手术费用较支架成形术为低。二者的优势相互补充，已发展成为颈动脉狭窄引起的脑动力性供血不足常规得治疗方式。颅内动脉支架颅内动脉狭窄多发生在基底动脉和大脑中动脉，这两个部位的血管往往有较多的深穿支存在。当动脉硬化形成时，穿支动脉直径也会随之缩小；当外来栓子和局部血栓形成后极易发生狭窄部的堵塞，在脑梗死发病中占20-30%左右。在解剖结构上，皮层小动脉经常因近端的动脉慢性狭窄而逐渐形成侧枝代偿，从而缓解病变动脉远端的供血不足；因此对颅内动脉狭窄的治疗适应证应该是，在诊断症状性的颅内动脉狭窄的基础上，需要正规的抗聚、降脂和对症治疗效果不佳，狭窄超过70％，以及不伴有难以控制的高血压、糖尿病、心肺功能不全、自身免疫性疾病的活动期以及恶性肿瘤晚期等情况。通常对症状性颅内动脉狭窄的治疗有颅内外动脉高流量搭桥术和经血管内支架成形两种形式。见于支架成形技术操作简便，目前成为多数病例必须接受干预时的首选方法。在操作技术的要求中，应该确定狭窄没有明显的成角，4周以内无新发脑梗塞病变；所用扩张球囊不宜超过狭窄远端的血管直径；支架需覆盖斑块边缘3mm以上；术中注意避免固定用微导丝的头端刺破狭窄远端的细小分支血管；处理分叉部狭窄时要有把握保护好重要的分支血管不被挤压闭塞；围手术期要进行足量有效的降脂和抗聚治疗。由于颅内动脉狭窄特别是后循环的基底动脉狭窄在支架成形术中存在较高的穿支血管闭塞概率，所以对于无症状的颅内动脉狭窄，原则上不予创伤性干预；主要以神经内科常规用降脂和抗血小板药物等降低血液粘度。遏制血管壁粥样硬化的发展，期望纠正潜在的脑供血不足；同时控制高血压、糖尿病等相关病症，要定期复查并及时调整治疗计划。脑静脉和静脉窦血栓脑静脉和静脉窦血栓是造成良性颅高压或并发脑实质出血的重要病因。发病后的死亡率曾经达到20%以上。近10多年来的临床对脑静脉系统血液回流障碍的认知逐渐加深，脑静脉循环障碍可分为小静脉血栓、深静脉血栓、静脉窦血栓和静脉窦狭窄等四种情况。从复杂程度上可以有单纯血栓与合并脑实质和蛛网膜下腔出血两种。实验表明，脑静脉循环障碍后临床症状的程度取决于脑深、浅静脉有无回流通道，而不完全依赖脑静脉窦是否通畅。在脑静脉窦堵塞的情况下，常见的静脉回流代偿途径有经蝶顶窦、侧裂静脉向海绵窦回流；经导静脉向颅外头皮静脉回流；经颅底静脉向椎管旁静脉丛回流。很多时候在脑静脉窦没有完全再通的情况下，因为有了静脉侧枝代偿途径，同期临床症亦可状明显改善。在脑静脉循环障碍的治疗过程中，抗凝是最基本的选择方式；抗凝不但减少新的血栓形成，又可以促进体内纤溶系统化解较陈旧的血栓。虽然绝大部分病情较轻的患者，可以经过单纯抗凝方式得到缓解或治愈；但依靠单纯抗凝、缓慢调整的方式来治疗病史较长、病情较重、颅内压较高和颅内静脉回流的侧枝通路难以形成的病例是远不够的。而且脑静脉系统血栓病因不明，复发率极高，所以抗凝还需要长期化。解放军总医院的经验提示对重症脑静脉系统血栓的抗凝至少需要2年以上的时间，才能有效的控制血栓复发趋势。因此在治疗上，应该强调不同情况的脑静脉回流障碍要有个性化治疗的选择。抗凝可以应用在基础治疗和较轻病例的处理中；静脉窦内的选择性溶（碎）栓适合于病程较短的脑静脉窦血栓；脑小静脉和深静脉血栓则需要经动脉途径的多次溶栓；而血栓机化后形成的脑静脉窦狭窄更适宜球囊扩张和支架成形。对伴有颅内出血的脑静脉和静脉窦血栓在有条件时可行适度抗凝加溶栓的方式会有更好的效果。结言前国足德藉主教练施拉普纳先生说过，当一个球员在赛场上不知如何踢球的时候，请记住望对手大门里踢。如果说一个人在尚未发现患有器质性疾病而期望保护自己健康的时候，请先保养好自己的血管。要使人体的血管健康，无外乎几个原则，注意控制高血压、高血糖、高血脂、高血粘度和血小板活性增高等。经过联合常规内科保守治疗和神经介入血管内治疗的优势，相信随着对神经医学的深入研究和探索，将会使突发性脑卒中的死亡远离健康或亚健康人群，使社会和家庭更加和谐与幸福。2012年03月18日6621
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王杭州主任医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 颅内血管畸形是儿童期自发性颅内出血的最常见原因，属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同，大概是千分之一到四十。 颅内血管畸形包括四种：1.动静脉畸形（AVM）；2.海绵状血管瘤；3.毛细血管扩张症；4.静脉畸形。 动静脉畸形儿童期发病率高，常以颅内出血为首发症状，部分患者有癫痫发作，头痛，偏瘫，失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。 海绵状血管瘤，部分患儿有遗传性，可以为单发，约20%的小朋友为颅内多发。没有大的供血动脉和引流经脉，可反复少量出血。首发症状以癫痫最多见，其次是脑出血。 经脉畸形常以癫痫为表现，出血较少见。 毛细血管扩张症，罕见。常无症状，部分可引起桥脑出血。 颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征，是一侧面部血管瘤同侧脑膜上动静脉和毛细血管畸形。常伴智力低下和癫痫。2012年02月23日7057
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张晓波副主任医师 北京协和医院 介入治疗科 概述脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流；幕下病灶多直接向硬膜窦引流。中央引流静脉干较正常的静脉粗。在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。血管间散布有正常脑组织。病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化。这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现；②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉；③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀影像学检查1.脑血管造影 病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。2.CT扫描 平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。3.MRI扫描其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样主要临床表现癫痫是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。局限性神经功能障碍：表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。慢性头痛。颅内出血：一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。并发疾病最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。治疗方法对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、淤血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。2011年11月01日4752
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