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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 关于帕金森病,你需要知道这些!4月11日是世界帕金森病日,今年帕金森病日的主题是:关注心理健康,全面全程管理。帕金森病又称为震颤麻痹,因脑部神经元变性引起。作为一种常见于中老年人的神经变性病,在我国,大约有超过300万的帕金森病患者,其中65岁以上中老年人发病率为1.7%。预计到2030年,中国帕金森病患者将达到490万(全球约870万),给家庭和社会都带来了沉重的负担。帕金森病会对患者的工作能力和生活质量造成严重影响,出现哪些"信号"就要警惕?如何实现早诊早治?身体出现这些“信号”,就要引起重视由于帕金森病起病的隐匿性,帕金森病的早期诊断率仅有26%,因此许多帕金森病患者错过了最佳的干预治疗时机。临床实践研究发现,症状的及时识别是提高帕金森病患者早期诊断的关键和基础,可以避免延误治疗。识别帕金森病运动症状帕金森病主要有四种症状,也是医生们常说的运动症状:01抖:患者总是颤抖,手、腿不自觉的抖动,但头部抖动很少见。抖动还有一个特点,就是行走或安静的时候出现抖动,拿东西或活动的时候反而减轻。02慢:动作反应变慢了,走路不怎么摆臂,穿衣系扣子不那么灵活了,面部表情也僵硬了,说话时的语速变慢了。03僵:肌肉很僵硬不自然,类似头部前倾、躯干俯屈等。04倒:患者的姿势和平衡能力也下降了,走路的步伐变小了,感觉是拖着腿走路,坐卧起立等姿势变化时也更加困难了,当然,这个现象往往是疾病中晚期出现,早期甚少发生。在帕金森病患者的运动症状中,对日常生活和工作影响最大的是运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。产生该症状群的主要原因是肌张力增高,合理规范的使用抗帕金森药物可以有效改善运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。但帕金森病是逐渐进展的神经系统变性疾病,药物调整后的3~5年,该病的运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等症状又会加重,影响病人的日常生活和工作能力,因此药物也需要调整。药物调整前需要进行准确的病情评估,需要在专科医生指导下进行。静止性震颤是帕金森病患者常见的临床症状,由于该症状主要出现在安静状态下,而在相应肢体活动后静止性震颤消失,因而对日常生活运动影响较小。但静止性震颤影响个人形象,尤其在人群聚集的地方,对患者自身造成心理负担,引起患者心理障碍,产生心理恐惧,因而静止性震颤的患者不愿意参加社会活动。静止性震颤可以通过合理规范的药物治疗缓解,也可以通过手或下肢的运动,如手拿握力器、核桃及串珠等活动,有效避免静止性震颤的出现。了解帕金森病非运动症状影响帕金森病患者日常生活且最为常见的非运动症状为长期便秘,研究表明帕金森病有可能是由于肠道α-synuclein蛋白异常聚集并沿着迷走神经逆行至中枢神经系统引起,且左旋多巴吸收受到近端小肠菌群的影响,因而合理饮食对于改善便秘、延缓帕金森病进展以及促进左旋多巴吸收非常重要。此外部分运动较少或低血压患者,服用抗帕金森药物后可以引起直立性低血压,因而进行合理饮食对于帕金森病的便秘和直立性低血压也非常重要。研究表明地中海饮食有益于帕金森病的非运动症状的改善,因而建议患者多食用粗粮青菜等富含高纤维膳食,并辅以适当蛋白食物和多饮水的均衡饮食。约70%的帕金森患者伴有焦虑症状,常感到紧张不安、坐立不宁等;约50%存在抑郁症状,常表现为兴趣减低、食欲减退、易疲劳、易哭泣、忧虑、失眠、自觉无用无能、自我评价降低等,严重时会出现自杀倾向。影响帕金森病患者日常生活的另一常见非运动症状是睡眠节律紊乱,表现为夜间睡眠质量低下、白天过度嗜睡和日间精神萎靡。夜间深度睡眠对帕金森病等神经系统变性疾病非常重要,NedergaardM等在Science杂志提出脑脊液为类淋巴系统的观点,认为深度睡眠状态下,该系统流入大脑,白天细胞活动时产生且蓄积在细胞间的Tau蛋白和α-synuclein蛋白等神经毒性物质,会随着脑脊液排出大脑,Tau蛋白和α-synuclein蛋白是阿尔茨海默病和帕金森病的致病蛋白,因而细胞间这两种蛋白的清除可以避免神经变性病的发生。因而帕金森病患者需要改善睡眠节律,早睡早起,必要时辅助以药物,对于保证日间精力充沛,延缓帕金森病进展非常重要。哪些人群易患帕金森病?帕金森病的病因目前仍不明确,国际上还没有公认的、毫无争议的研究确切指出帕金森病的致病原因。01若年轻时过多的接触杀虫剂和除草剂,那么罹患帕金森病的概率会很大。02工作压力大,大脑长期紧张运转得不到休息的白领们。03长期不良生活习惯的老年人,如酗酒抽烟、饮食不规律不健康等。04当然还有10%左右的遗传因素。目前研究推测大脑黑质细胞退化,无法产生足够的神经递质——多巴胺。多巴胺调控大脑的运动功能来控制肌肉活动,缺乏足够的多巴胺就会产生各种活动障碍。近期研究表明糖尿病是帕金森病的危险因素,且由于多巴胺受体与胰岛素受体具有高度同源性,因而胰岛素抵抗也会损害多巴胺受体,导致抗帕金森药物疗效下降,因而帕金森病患者尽可能少食用甜食,如果已经是糖尿病患者需要严格的糖尿病饮食。帕金森病对身体有哪些影响?疾病对身体的影响是整体的、系统的,且随着时间,其影响会越来越重、越来越多。简单来说,疾病从上到下:影响患者的大脑,脑子变得不那么灵活了;影响嗅觉、吞咽功能等;影响胃肠道功能,影响食物的吸收,吃不好那免疫力就下降了,其他疾病也容易找上门;影响腿脚,走路不灵便,容易摔倒骨折等。避免压抑焦虑、增强体育运动 全面全程管理实现"精准治疗"作为一种慢性病,帕金森病多数患者的病程都在十年以上,需要终身治疗,目前没有彻底治愈的办法,发现越早,治疗效果越好。针对帕金森病的运动症状和非运动症状应采取全面综合的治疗。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、运动疗法等。药物治疗首选,是整个治疗过程中的主要治疗手段。(1)复方左旋多巴:补充人体内多巴胺,对震颤、强直、运动迟缓等均有较好的疗效。服用后最常出现异动症,表现为身体不自主运动。应根据病情逐渐增加药量,并维持不出现副作用的剂量。 (2)苯海索:对脑内的胆碱有拮抗作用,可以治疗帕金森病伴有震颤的患者,长期服用可能会导致其认知功能下降。应定期复查认知功能,如果出现认知功能下降须停用。(3)金刚烷胺:可能促进脑内多巴胺的释放,对少动、强直、震颤均有改善作用。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡患者慎用,哺乳期妇女禁用。 (4)吡贝地尔:作用多巴胺受体,增强多巴胺作用,适用于早发型帕金森病的病程初期。毒副作用轻微,但有的患者会出现昏睡。(5)恩他卡朋:抑制体内多巴胺的分解。疾病中晚期,当复方左旋多巴疗效减退时,可添加此药物改善症状。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。手术方法主要包括神经核毁损术和脑深部电刺激疗法(DBS,俗称“脑起搏器”),脑深部电刺激疗法因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。运动治疗帕金森病是由于中枢神经系统的多巴胺产生减少引起,既通过黑质纹状体系统的损害引起肌张力增高,影响日常生活和工作能力导致日常运动减少,也可以引起额叶和边缘系统多巴胺通路损害导致患者运动时动力不足,患者内心不愿意去参加运动。长期运动减少会导致肢体肌肉的失用性萎缩,肌张力增高和肌肉失用性萎缩相互影响,会更加影响患者的日常生活和工作能力,甚至引起跌倒。因而不同病程的帕金森病患者需要积极参加运动,最为简单的走路和跑步结合,国际推荐运动有跑步、太极、瑜伽等,国内普及的乒乓球和羽毛球运动对于帕金森病患者的视觉-姿势平衡训练也极为有效。帕金森病不单影响患者的运动能力,还会影响心理健康,其中最常见的心理问题是焦虑和抑郁。专家指出,随着疾病的进展,患者的心理问题可能越发凸显,因此要注意学会肯定自己、接受自己,积极参加家庭及社会活动,多与他人沟通交流,必要时适当药物干预。帕金森病患者日常注意事项01患者应注意规律复诊,按时按量服用药物,不能自行减停药;同时,配合康复锻炼,比如:太极拳,散步等,但一定要注意劳逸结合,不可过量。 02患者在饮食上要注意均衡饮食、多吃高纤维的食物,适当食用蛋白质类,要多喝水;患者在起居方面,为了防止摔倒,在家中安装防摔防滑的设备,吃饭喝水也配有防抖防洒的勺子和水杯等,睡觉的床垫也要软硬适中,太软不利于患者翻身起床。 03如果能外出活动,尽量多出去,多与人聊天,避免产生负面消极情绪。外出务必要有人陪伴,不能独自外出。 04患者和家属都要正确面对疾病,积极乐观的心态也是疾病治疗的重要部分。 日常如何预防帕金森病?01帕金森病与工作环境有较大关系,从事接触重金属、放射线污染的、要避免接触杀虫剂、除草剂、农药等有毒化学药品;空气环境比较差,比如汽车尾气,一氧化碳、二氧化碳等较多有毒气体,也会增加帕金森病的发生,建议远离这样的环境或做好防护。 02要有意识地避免精神疲劳,放松身心,如果最近精神压力特别大、用脑过多,容易导致脑细胞的提早衰老罢工;可以适当运动,比如散步、慢走、骑车等,均可以有效预防帕金森的发生。 03保持积极乐观的心态也可以有效降低帕金森的发病概率,疾病发生和心理情绪有着一定的关联,心理调理的方式也可以预防帕金森。 END2023年04月18日 30 0 0
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李卫国主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 颤抖=帕金森病?只有老年人才会得这个病?患帕久了,就会变老年痴呆?这些帕金森病的常见误区,你犯过吗?01帕金森病的病因是什么?自从200年前人们开始认识到帕金森病,科学家们一直致力于病因的研究,但遗憾的是,到目前为止帕金森病的病因并不完全清楚。除了少数年轻的病人可能有明确的遗传因素,绝大多数帕金森病人的病因还不明确,目前科学家们普遍认为帕金森的发病是先天基因和后天环境因素共同作用的结果。02帕金森病有哪些表现?帕金森病的临床表现大致可以分为两大类:运动症状和非运动症状。1运动症状运动症状的主要表现是动作缓慢,肌肉僵硬,肢体颤抖,走路前冲等。大家在日常生活中可以观察到,病人刷牙洗脸、洗衣做饭的速度比原来慢,动作不协调,常常出现在身体的一侧,也因此经常误诊为脑血管病。由于肌肉僵硬,病人经常会有脖子疼、腰疼、肢体疼的感觉,也经常会误诊为颈椎病、腰间盘突出、关节炎等等。帕金森病人的颤抖最早期,通常是安静时候、不经意时出现,活动后颤抖反而减轻或者消失。走路前冲,越走越快甚至出现跌倒也是帕金森病常见的表现。2非运动症状还有一些症状与运动无关,但是却能警示患病的可能,例如睡眠障碍,很多病人在出现运动缓慢前多年就有做噩梦、梦中喊叫甚至拳打脚踢和坠床。还有一些病人每到睡觉前就会出现双腿难受,不得不下地行走才能缓解,也就是我们常说的不宁腿综合征。还有的病人会有嗅觉减退、心情抑郁、严重便秘,这些表现都可能提示帕金森病。03帕友关注的常见问题1颤抖=帕金森病?这个说法当然不对。引起颤抖的病因有很多,双手同时出现的颤抖要注意排查甲亢,单纯头部颤抖常常是特发性震颤的表现,一些药物在长期服用后也会引起肢体的颤抖。此外仅仅在精神紧张时出现的轻微颤抖很可能是生理性的,并不是疾病所致。反过来说,是不是帕金森病一定会有颤抖呢?也不是,临床观察,大约有三分之一的帕金森病人不会出现颤抖。所以发现肢体或者头部颤抖时应该尽快到医院的神经内科就诊,既不能听之任之,也不用惊慌害怕。2帕金森病=痴呆?错,帕金森病和我们常说的老年痴呆是两种不同疾病。由于帕金森病人面部表情减少,加上行动缓慢,外人看起来会有呆呆傻傻的感觉,但是大部分帕金森病人患病前几年并不会出现痴呆的表现。虽然行动迟缓,思维却是正常的。中晚期的病人可能会合并不同程度的认知改变,这时除了要服用抗帕金森药物之外,也要加用抗痴呆药物。3帕金森病=老人病?在很多人的印象当中,帕金森是老人病,只有老了才可能患病,年轻人不会出现。实际上帕金森病人的年龄跨度很大,50岁以前发病的并不少见,也有30岁就发病的青年帕金森。幸运的是,年轻帕金森病人虽然发病较早,但是疾病的进展也是相对更慢的,服药后的效果更明显。因此,出现了帕金森表现的年轻人应该尽快到专科医生处就诊,早期干预。4得了帕金森病怎么办?(1)科学认识疾病目前帕金森病虽然还不能根治,但通过服用药物可以缓解症状。在疾病的早期,通过服药和康复训练甚至可以达到接近正常人的状态。作为病人,首先应该承认疾病的存在和不可治愈性,学会与之共存,按医嘱用药,规律复诊,最大程度的维持生活质量,切勿盲目相信那些打着“可以根治帕金森”、“治愈帕金森”等旗号的广告,既损失了金钱,也可能延误了治疗。(2)坚持锻炼帕金森病虽然无法根治,但是越来越多的科学研究发现,坚持锻炼可以延缓疾病的发展。建议所有病人都要进行适合自己的体育锻炼并长期坚持,比较理想的锻炼方式是瑜伽、舞蹈、游泳。即使病情到了中晚期,也要坚持做一些进行力所能及的肢体拉伸动作。(3)保持乐观心态很多帕金森病人都有不同程度的抑郁,加上患病后出现的身体颤抖、行动不便、心理自卑会逐渐脱离社会,不愿意参加社交活动,长期待在家中,久而久之不仅使体力下降,也加重了心理上的抑郁和焦虑。作为病人应该保持乐观心态,此外家属和照料者也要关注病人的心理健康,对病人多鼓励多支持。必要时也需要医生处方一些调整情绪的药物来帮助病人改善心情。帕金森病的治疗目标是帮助病人重拾生活信心,回归社会。要达到这一目标并不容易,除了医生用药、康复训练之外,也离不开家人的支持以及全社会的关怀。2023年02月21日 403 0 4
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2023年02月19日 364 1 10
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刘亚丽主治医师 兰州大学第二医院 神经外科 帕金森病具有进展性,病情会随着时间的推移而加重,临床症状主要是静止性震颤,肌肉僵直,步态和姿势障碍等,对患者的运动系统,精神系统,神经系统造成损害,引发脑部病变。关于帕金森病病情,一般在几年会发展至晚期?帕金森病一般分为早,中,晚3个阶段,不同的阶段临床表现也不一样,帕金森病晚期主要表现为容易摔倒,出现骨折,脑出血等。晚期的帕金森患者常常有吞咽的问题,吞咽障碍,吞咽障碍容易出现呛水,呛食,然后引起吸入性的肺炎,并发肺部的感染。一般在在早期,患者会出现肢体僵直、震颤,活动出现不灵活的现象,这个时候采用药物治疗是能够有效地控制症状,一般在服用药物后效果非常好,能够跟正常人一样保持正常的生活。但是这个时期一般维持到3-5年,患者就会感觉到药物的效果逐渐变差,从单侧的症状变为双侧都会出现,一次的用药维持不到下次用药的时间,这个时期通过药物调整,增加药物剂量、联合用药、增加服药次数,来提高药物治疗的效果。一般这个时期患者的病情是发展比较快的,如果日常不注重康复训练,焦虑、抑郁,情绪的现象较重,会严重影响到进展期的病情发展,患病10-15年多数会进入晚期,这个也是跟患者的自身情况而有差异。根据我们临床患者数据显示,如果帕金森病患者在确诊后就规范的用药,坚持康复训练、心态积极,他的病情进展会相对较慢,这也是为什么经常提醒患者,一定要坚持康复训练的原因。晚期帕金森病患者病情有多严重?1、严重生活功能障碍:帕金森病症状越来越重,药物控制不好,会出现活动障碍。停止使用药物后,患者可能会出现浑身僵硬、不能动;2、认知功能下降:晚期时通常大部分帕金森病患者,合并有认知功能下降,即痴呆表现;3、吞咽障碍:出现吞咽、拒绝以及进食困难,患者最终可能因药物无法控制,导致整天卧床不起以及浑身僵硬现象,导致异常痛苦。4、患者有可能会出现一些严重的并发症,比如合并感染,主要是因为长期卧床导致的。另外有可能会导致下肢深静脉血栓形成,这种情况也是因为长期的卧床形成的静脉血栓,帕金森的晚期有可能会因为营养不良,会出现严重的低蛋白血症的症状表现。晚期需要大量的护理工作,直接决定患者的生活质量和生存期。2023年01月30日 82 0 0
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 文献回顾:帕金森病患者多巴胺、神经黑色素和铁的时空变化帕金森病患者纹状体多巴胺能功能进行性降低,黑质内含神经黑色素的多巴胺能神经元丢失,铁沉积增多。我们验证了多巴胺能系统受损与铁代谢变化之间关系的假说。基于前驱症状和早期临床帕金森病患者的影像资料,我们评估了黑质纹状体系统的感觉运动、联合和边缘区域的这种变化和关系的时空顺序。多巴胺能变化的时间顺序遵循已知的空间发展模式,首先涉及纹状体和黑质的感觉运动,然后是联合和边缘区域。纹状体的多巴胺能去神经首先发生,其次是铁代谢异常,最后黑质致密部神经黑色素的变化,遵循与纹状体相同的时空梯度,但在时间上发生了变化。总之,黑质致密部多巴胺能纹状体功能障碍和神经元丢失与黑质铁含量增加有关。2023年01月27日 1885 0 1
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 帕金森叠加综合征的特征是帕金森病的主要特征,包括运动迟缓、共济失调、静止性震颤和强直,但也包括其他特征,如痴呆、认知缺陷和颅神经损伤。这些慢性、使人衰弱的神经退行性疾病会导致严重的损害,并且通常是特发性的。鉴别诊断可改善症状管理,但明确诊断需要在尸检后识别大脑中的α-突触核蛋白或tau包涵体。这项活动回顾了帕金森加综合征的评估和治疗,并强调了跨专业团队在管理这些疾病患者中的作用。目标:描述各种帕金森综合征的病理生理学。概述每种帕金森加病的独特临床表现。回顾帕金森综合征内科检查中纳入的鉴别诊断方法。总结可用的治疗方案及其潜在效果。访问有关此主题的免费多项选择题。转到:介绍帕金森综合征(PPS),也称为非典型帕金森综合征,是指一组类似于特发性帕金森病(PD)的神经退行性运动障碍,具有某些显着的临床和病理生理特征。[1] 与经典帕金森病一样,帕金森综合征的主要症状包括失用症、强直、运动迟缓、震颤和姿势不稳。PPS的显著特征包括早发性痴呆、幻觉、自主神经功能障碍、凝视麻痹、肌阵挛、锥体束征、肌阵挛和外来肢体现象。[2]与帕金森病不同,这些疾病对左旋多巴的反应有限,总体预后较差。[3] 最常见的PPS条件是路易体痴呆(LBD),多系统萎缩(MSA),皮质基底节变性(CBD),和进行性核上性麻痹(PSP).[2][4] 不太常见的疾病是额颞叶痴呆、匹克病、苍白腈变性、关岛帕金森病痴呆复合体、威尔逊病和亨廷顿病的刚性变体。[5][6] 本综述将讨论最常见的PPS疾病,重点是流行病学、病因学、病理生理学、评估和治疗选择。转到:病因学绝大多数帕金森综合征病例零星发生,确切病因尚不清楚。一些家族性病例的例子表明,遗传学可能在PPS的发病机制中起作用。[7] 环境因素还有助于这些疾病的演变。[8]转到:流行病学路易体痴呆LBD是神经退行性痴呆最常见的原因之一,占所有痴呆病例的30%。唯一更常见的痴呆形式是阿尔茨海默病(AD)和血管痴呆。患病率估计为一般人群的5%,年发病率约为0.1%。[9][10]多系统萎缩MSA的患病率约为2-5例/100,000,发病率为3/100,000。平均发病年龄估计为54岁。男子和妇女受到的影响相同。[注11]皮质基底节变性CBD的年发病率约为每10万人0.62至0.92人,患病率为每10万人5至7人。[12] 该疾病通常以61至64岁的平均年龄出现。建议女性占优势。进行性核上性麻痹PSP的患病率约为3-7/100,000。发病率约为1.1/100,000人年。[注12]转到:病理生理PPS的病理生理学可分为两组,α-突触核蛋白病和tau-病。这些组暗示了折叠成有毒和细胞损伤形式的蛋白质类型(α-突触核蛋白和tau蛋白)。[1][2]有人提出,随着疾病在整个大脑中扩散,错误折叠的有毒蛋白质会导致细胞死亡并诱导其他蛋白质的不当折叠。[2] 在PSP和CBD等tau病中,细胞骨架蛋白异常磷酸化,导致神经元和神经胶质细胞中tau包涵体的发展。[4] 类似的过程发生在α-突触核蛋白病PD、LBD和MSA。[6] 由α-突触核蛋白形成的特定内含物在PD和LBD中被称为路易体。[6] 目前尚不清楚为什么tau蛋白和α-突触核蛋白最初错误折叠,但据推测这是由于零星突变和环境因素造成的。[1][2]特定的PPS条件与目标神经元的类型以及这些有毒蛋白质在大脑中的位置有关。路易体痴呆症(LBD)在LBD中,α-突触核蛋白功能障碍和相关路易体沉积物导致特别敏感的多巴胺能和胆碱能神经元受损。[13] 神经变性始于脑干,并进展到嗅球、黑质、边缘区域和新皮层。[14][13]多系统萎缩(MSA)MSA被认为是由于主要由于α-突触核蛋白的朊病毒样扩散,以及tau和泛素蛋白的神经胶质包涵体。[15] 病理学位置包括黑质、小脑浦肯野细胞、尾状核、壳核、蓝位点、脑桥核和下寡核。[16][17]进行性核上性麻痹(PSP)PSP涉及神经元内的tau细胞质包涵体,称为神经原纤维缠结。[14] 这些内含物会导致神经元丢失、胶质细胞增多以及星形胶质细胞和少突胶质细胞的损伤。目标区域包括基底神经节(黑质、丘脑下核、苍白球内)、动眼神经复合体、大脑皮质导水管周围灰质、上丘、脑桥基底和齿状核。[注18]皮质基底节变性CBD与tau星形胶质细胞斑块和胶质细胞中的内含物有关。这些tau蛋白会导致严重的胶质增生、神经元丢失和无色神经元膨胀。[19] 在CBD中,存在明显的不对称额顶萎缩。[注19]转到:历史和物理帕金森综合征表现为帕金森综合征以及各种其他临床特征,可通过获取重点病史和体格检查以及密切的神经系统监测来诱发。与经典帕金森病一样,存在失用症、强直、运动迟缓、震颤和姿势不稳。[1] 根据具体的PPS,其他可能的临床特征包括痴呆、幻觉、自主神经功能障碍、对称性发作、肌阵挛、锥体束体征、肌阵挛、核上凝视麻痹和异形肢体现象。[5] PPS还以其快速进展和对经典PD药物的反应降低而著称。随着疾病的进展,患者在行走和日常生活活动方面遇到困难,以及整体功能下降。[4][5]路易体痴呆LBD由以注意力、认知和视觉空间功能缺陷为特征的痴呆组成。其他显著特征包括幻视、快速眼动睡眠行为障碍(RBD)、反复跌倒、自主神经功能障碍、抗精神病药物敏感性、妄想和抑郁。LBD由两种临床实体组成:路易体痴呆和PD痴呆。路易体痴呆被归类为运动障碍最初或一年内发生的痴呆。PD痴呆发生在首先接受PD诊断的患者,然后在诊断一年或更长时间后出现痴呆症状。[注二]多系统萎缩MSA的主要特征是运动僵硬性帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经衰竭、泌尿生殖功能障碍和锥体体征。根据运动表现,MSA有两种临床亚型:以帕金森综合征为主的MSA(MSA-P)和以小脑性共济失调为主的MSA。[5]随着疾病的进展,主要的运动特征也可能改变。MSA-P与运动迟缓、姿势不稳、强直以及抽搐的姿势和动作性震颤有关。MSA-C的特征是步态和肢体共济失调、构音障碍和眼球运动障碍。两种运动亚型的自主神经功能障碍都是标准的,包括早发性勃起功能障碍、尿频、尿失禁和迟发性直立性低血压。[21] MSA的认知功能通常保存完好。皮质基底节变性CBD表现为一种不对称运动障碍,症状最初影响一个肢体。运动障碍的特征包括极度强直、局灶性肌阵挛、肌张力障碍、异形肢体现象和失用症。[5] 认知障碍很常见,可能是首发特征。认知能力下降包括失语症、执行功能障碍、视觉空间缺陷和行为改变。情景记忆通常被保留。[注二] 进行性核上性麻痹PSP呈现多种独特的表型。PSP最常见和最经典的形式被称为理查森综合征(PSP-RS)。PSP-RS最初表现为步态障碍,导致频繁跌倒。核上性麻痹是PSP的标志,因为患者不能垂直移动眼睛,聚焦物体或控制眼睑运动。眼肌轻瘫通常在四年内出现,但可能需要长达10年的时间才能发展。[注二三]PSP患者被描述为具有轴向强直和站立的伸展姿势,而不是PD的屈曲姿势。患者倾向于快速转向并经常向后跌倒。其他常见症状包括吞咽困难、构音障碍、强直、额叶认知功能障碍和睡眠异常。[注24]PSP的表型包括以眼动神经功能障碍为主的PSP、姿势不稳(PSP-PI)、额叶表现(PSP-F)、言语/语言障碍(PSP-SL)、皮质基底节综合征(PSP-CBS)和进行性步态冻结(PSP-PGF)。转到:评估虽然帕金森综合征是一种临床诊断,但全面的医学检查包括详细的实验室检查和影像学检查,以帮助排除其他常见诊断。不幸的是,在大多数PPS条件下,实验室和影像学检查结果是非诊断性的。[1][2][4]路易多迪痴呆症LBD的评估始于对痴呆的分析。这包括通过小型精神状态检查(MMSE)或蒙特利尔认知评估(MoCA)进行的认知评估。实验室检查包括生化检查的基本检查、全血细胞计数(CBC)、甲状腺功能检查和维生素B12水平。神经影像学检查通过计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)进行。LBD的影像学表现包括全身性脑萎缩和白质病变、明显的皮质萎缩、壳核变性和灌注减少,最明显见于枕部。[注二]有助于诊断LBD的指示性生物标志物包括正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射计算机断层扫描(SPECT)显示基底神经节中多巴胺转运蛋白摄取减少、123碘-间碘苄基胍(MIBG)心肌闪烁显像检查摄取率低,以及多导睡眠图显示确认REM睡眠无失张力。用于诊断的支持性生物标志物包括CT或MRI显示内侧颞叶结构相对保留、PET灌注扫描摄取率低伴枕骨活动降低,以及脑电图(EEG)显示后慢波活动伴α前和θ周期性波动。[注二]多系统萎缩与其他PPS疾病一样,实验室和影像学检查是非特异性的,诊断基于临床特征。神经影像学检查用于排除其他疾病,但也可能显示壳核、脑桥或小脑中蒂萎缩,以及壳核信号改变。MSA的明确诊断基于纹状体或少脑桥小脑结构的死后神经退行性改变,病理学显示神经胶质细胞中存在α-突触核蛋白包涵体。[25] 其他有用的测试包括自主神经功能测试和括约肌肌电图(EMG)的膀胱功能分析。[26][27]皮质基底节变性CBD没有确定的生物标志物。常规血液、尿液和脑脊液(CSF)分析均不具有诊断意义,而神经影像学检查则无特异性。病情检查包括实验室检查,例如全血细胞计数、电解质、维生素B12、甲状腺功能检查、梅毒检查(调查认知缺陷的原因)以及铜和铜蓝蛋白水平以排除肝豆状核变性。病情检查包括红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)和肝功能检查以检查风湿性疾病,可以进行神经变性生物标志物的CSF检测,例如分析14-3-3蛋白、神经元特异性烯醇化酶和CSF实时震动诱导转化(CSFRT-QuIC)以检测朊蛋白病,例如克雅氏病(CJD)。可通过检测淀粉样蛋白β-42、磷酸化tau和总tau进行AD评估。关于神经影像学,CBD已被证明额叶和顶叶的不对称萎缩更多。[28] 皮质萎缩主要在中央沟、辅助运动区和额上回观察到。PET和SPECT成像显示皮质下基底神经节和皮质额顶区域的活动不对称。[注二八]进行性核上性麻痹在PSP中,医疗检查基于消除其他诊断。虽然不具有诊断意义,但神经影像学检查值得注意的是MRI上的蜂鸟征(或企鹅剪影征);这个名字来源于主要的中脑萎缩,保留的脑桥在轮廓上类似于蜂鸟或企鹅。PET研究显示额叶皮质、壳核、尾状核、丘脑和脑干代谢减退。氟多巴(F-dopa)PET研究表明,与PD相比,尾状核和壳核中的F-多巴流入量较低。此外,PSP患者的睡眠检查通常异常,总睡眠时间较短、REM睡眠不足和觉醒增加。PSP的组织学表现显示基底神经节(特别是苍白球内核、丘脑下核和黑质)、动眼神经复合体、上丘骨、齿状核、导水管周围灰质和脑基底明显受累。转到:治疗/管理一般来说,PPS没有改善疾病的治疗方法。治疗的重点是症状管理和改善生活质量。少数患者可能会在左旋多巴后表现出一些帕金森综合征症状的缓解。对帕金森综合征获益有限的替代药物包括B型单胺氧化酶(MAO-B)抑制剂司来吉兰、多巴胺释放剂金刚烷胺和多巴胺受体激动剂。治疗震颤包括使用普萘洛尔、氯硝西泮、托吡酯和加巴喷丁。抗胆碱能药物和巴氯芬可能有帮助。物理治疗有助于预防跌倒、减少挛缩并促进活动能力。物理治疗师还可以通过心血管、力量、柔韧性锻炼、步态训练和一般健身计划来帮助解决运动问题。职业治疗有助于促进日常生活活动的独立性。言语治疗在评估吞咽困难方面很重要,而营养师可以帮助制定适当的营养计划。姑息治疗和安全措施对于临终关怀和限制患者和护理人员的压力非常重要。[5] 音乐或表达艺术治疗师可以提供有意义的活动,可以减少焦虑和改善幸福感。还有各种针对个别PPS疾病的其他治疗方法和疗法。路易体痴呆在LBD中,胆碱酯酶抑制剂或美金刚可用于治疗认知或行为症状。当行为症状严重时,使用抗精神病药物。禁用帕金森综合征可以用左旋多巴治疗,但效果有限。[20] 快速眼动睡眠行为障碍用褪黑激素或氯硝西泮治疗。心理健康顾问可以帮助LBD患者管理困难的情绪和行为。多系统萎缩肉毒杆菌毒素注射可缓解MSA患者的局灶性肌张力障碍。由自主神经功能障碍引起的慢性直立性低血压可通过醋酸氟氢可的松或米多君改善。如果需要,REM睡眠行为障碍可以用褪黑激素或氯硝西泮治疗。[注二九]皮质基底节变性在CBD中,肌张力障碍可以用肉毒杆菌毒素治疗,以改善受影响肢体的功能。[29] 氯硝西泮是治疗肌阵挛的首选药物。乙酰胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐或卡巴拉汀可用于治疗认知缺陷。[注30]进行性核上性麻痹有多种治疗选择可以解决PSP的眼科症状。眼外运动受限的患者可以使用镜棱镜镜片阅读和进行更独立的日常生活活动。眼睑开放性失用症和眼睑痉挛可以用眼睑拐杖和肉毒杆菌毒素缓解。[29] 人造泪液应用于治疗眨眼率降低,墨镜可以减少畏光。转到:鉴别诊断在形成鉴别诊断时,必须考虑每种帕金森综合征疾病和经典帕金森病。其他类似的诊断包括AD、血管痴呆、正常压力脑积水、CJD和某些精神疾病。[1][2] 药物的锥体外系副作用也可能是帕金森综合征的原因。[4]转到:预后与特发性帕金森病相比,PPS疾病进展更快,最终导致死亡更早。[1][2][4]路易体病在LBD中,症状进展迅速,估计生存期为1.8-9.5年。研究表明,与AD相比,LBD的生存期更短,认知能力下降是渐进的,严重痴呆的中位时间约为五年。帕金森综合征和非运动症状,包括自主神经功能障碍和神经精神缺陷,会随着时间的推移而恶化。[20] 幻觉、妄想、抑郁和焦虑等行为症状可能需要入住疗养院。多系统萎缩与特发性PD相比,MSA的疾病进展要快得多。从症状发作开始,自主神经功能障碍在2.5年开始,轮椅禁闭发生在3.5至5年,患者卧床不起5至8年。诊断后,大多数患者在6至10年后死亡。[注二九]皮质基底节变性CBD进展迅速,直至死亡,最常见的死亡原因是不动或吞咽困难(肺炎和败血症)引起的并发症。[31]从症状发作开始,中位生存时间约为6至8年,但范围为2至13年。[注32]进行性核上性麻痹PSP的进展很快,患者通常在症状发作后的三到四年内依赖护理。死亡发生在诊断后大约六到九年。[18]与其他变体相比,PSP-RS表型的生存期更短。[注二九]转到:并发症PPS有各种并发症。这些通常与痴呆和帕金森综合征有关。帕金森综合征的并发症包括不动和跌倒。吞咽困难可导致吸入性肺炎和脓毒症。尿路异常可能导致尿路感染等并发症。[6] 通常,药物会出现许多不必要的副作用。此外,自主神经功能障碍可伴有心脏并发症。[7] 经常被忽视的行为症状,如焦虑和抑郁,会导致自杀意念。[8]转到:威慑和患者教育在帕金森综合征背景下对患者和护理人员进行教育至关重要,可以改善疾病管理、改善功能结局和提高生活质量。[2] 患者和家属应该意识到PPS病情进展迅速,但有许多治疗和疗法可以提供益处.[2] 各种医疗保健专业人员应提供教育以帮助管理疾病。患者和家属必须承认PPS的症状,包括认知能力下降、运动缺陷、行为改变、幻觉和自主神经功能障碍。[1] 这些情况有许多并发症。因此,注重预防和阻止进一步的合并症至关重要。[4]转到:提高医疗团队的成果在管理PPS时,跨学科的方法是必不可少的。它应该涉及初级保健、神经病学、放射学、精神病学、职业治疗、物理治疗、言语病理学、营养学、神经心理学、社会工作、姑息治疗和受过专业培训的护理的医疗保健专业人员。[1][2]跨专业医疗团队成员之间的协作可以加强疾病管理并改善患者的功能结果。由于PPS疾病进展迅速并导致严重的功能障碍,医疗保健专业人员必须及时协调护理,以限制疾病进展并缓解使人衰弱的症状。药物需要严格的管理,以最大限度地提高治疗效果并限制有害的副作用。在病程早期提供的治疗和支持服务可以改善患者功能并限制合并症的发展。[2] 这包括临床医生、护士、药剂师和治疗师的贡献,他们都参与了开放式沟通,并从他们的专业领域做出贡献,以实现最佳的患者结果。[级别5]由于预后较差,大多数患者最终在生活质量可能不是最佳的长期设施中,因此护理人员教育对于改善患者在家时的护理至关重要。[29] 家庭护理护士可以在定期监测患者的疾病进展或发展需要进一步专家关注的新健康问题方面发挥重要作用。[6]2022年12月13日 410 0 0
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