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马卓雅副主任医师 聊城市人民医院 神经内科 大家好，我是一名帕金森病专科医生。今天想用最简单的方式，带大家认识这种疾病——它并不可怕，只要我们正确面对，科学治疗，依然可以拥有有质量的生活。一、帕金森病是什么？如果把大脑比作一个精密的“指挥中心“，那么“多巴胺“就是这里的重要通讯员。帕金森病的主要问题，是大脑深处一个叫“黑质“的区域逐渐退化，导致多巴胺分泌减少。当通讯员数量不足，大脑对身体运动的指挥就容易“信号延迟“，出现手抖、动作慢、肢体僵硬等症状。需要澄清的是：帕金森病≠阿尔茨海默病（老年痴呆）。它主要影响运动功能，大多数患者的记忆力和思维能力在早期是正常的。二、四个典型信号（不一定全出现）1.手抖脚抖：安静时手指像“搓药丸“，紧张时加重，但拿东西时可能减轻2.动作变慢：系纽扣、刷牙变得费力，走路步子小、转身困难3.肌肉僵硬：手臂摆动减少，肩膀发紧，有人形容“像穿了一件铁衣“4.平衡变差：容易前冲或后仰，但多数在疾病中后期出现注意：便秘、嗅觉减退、睡眠中大喊大叫、情绪低落可能是早期信号，比手抖更早出现！三、为什么会得这个病？目前医学界认为这是遗传、环境、衰老共同作用的结果：-约10%患者有家族史-长期接触农药、重金属可能增加风险-年龄增长是最主要因素（平均60岁后发病）重要提醒：这不是你的错！不是因为你做错了什么才会生病，就像感冒一样，是多种因素综合作用。四、治疗就像“团队作战“虽然目前无法根治，但通过科学管理，多数患者可以长期保持生活能力：1.药物治疗：-左旋多巴（补充多巴胺）是“主力军“，但需要按时服用-其他药物像“助攻手“，帮助延长药效或改善非运动症状2.康复训练：-每天30分钟太极、健身操能显著改善平衡-大声朗读、唱歌锻炼面部肌肉和呼吸3.手术治疗（适合部分患者）：脑深部电刺激术（DBS）就像在大脑安装“智能起搏器“，可减少抖动4.心理支持：焦虑抑郁是常见症状，不是“矫情“，及时心理咨询非常重要五、你可以为自己做的5件事1.吃好：多吃杂粮、深色蔬菜，每天1勺亚麻籽油；服药前后1小时避免高蛋白食物2.动起来：在防跌倒前提下坚持散步，卫生间装扶手，穿防滑鞋3.写日记：记录每天服药时间、症状变化，复诊时带给医生看4.交朋友：加入病友团体，分享经验比独自焦虑更有用5.定期复诊：每3-6个月评估一次，及时调整方案给家属的小建议患者动作慢时，请不要催促。试着说：“没关系，我等你“，这比帮忙代劳更能保护他们的自尊。一个温暖的眼神，胜过千言万语。我想告诉大家：确诊帕金森病，不是生命的终点。我的很多患者依然在旅游、摄影、含饴弄孙。医学每天都在进步，保持希望本身就是一味良药。让我们医患携手，把每一天过得温暖而充实。希望这篇文章能帮助患者和家属正确认识疾病。如有疑问，欢迎随时到门诊与我详细沟通。记住，你从来都不是一个人在战斗。04月12日
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 当颤抖的双手成为生活的“常态”，您是否曾疑惑—— 这震颤究竟是疾病的“信号”，还是其他健康问题的“伪装”？了解震颤的不同类型，不仅能帮助您更精准地配合医生诊断，还能避免因误解而延误治疗。下面我们就来揭开震颤的5种“真面目”，助您掌握疾病管理的主动权。静止性震颤：帕金森病的“招牌”症状什么是静止性震颤？静止性震颤是帕金森病最常见的标志性症状。大约75%的帕金森病患者会首先出现这种震颤。它发生在您休息时，比如坐着或躺着时，手部、腿部甚至下颌会出现不自主的抖动。这种抖动通常缓慢而有规律，频率在每秒4-6次，很多人形容它像在“搓丸子”。震颤往往从一侧手部开始，逐渐扩散到其他部位，比如同侧腿部、对侧肢体，甚至嘴唇或下巴。➤特点静止时出现：您不动时抖得明显，开始运动时反而减轻或消失。 情绪影响：紧张、焦虑或疲劳时，震颤会加重。睡眠时消失：入睡后，震颤会完全停止。 发展过程：早期可能时有时无，后期即使运动时也可能持续存在。➤与帕金森病的关系静止性震颤是帕金森病的核心特征之一。它是大脑中多巴胺减少导致的运动控制问题。很多患者正是因为发现手部“搓丸样”抖动，才去就医并确诊帕金森病的。➤ 温馨提示如果您或家人发现类似症状，尤其是单侧肢体抖动，别忽视！尽早咨询神经科医生，早期治疗能有效控制症状，改善生活质量。意向性震颤：动作时的“抖动”什么是意向性震颤？意向性震颤发生在您主动运动时，比如伸手拿东西时，手会抖得更厉害，尤其在接近目标时抖动最明显。它不像静止性震颤那样在休息时出现，而是在动作中表现出来，频率在每秒4-5次，幅度较大且不规则。➤特点动作时加重：越靠近目标，抖动越明显。静止时消失：休息时完全没有震颤。其他表现：可能伴随走路不稳、说话像“念诗”一样（小脑问题常见）。➤ 与帕金森病的区别意向性震颤更多与小脑或脑干病变相关，而不是帕金森病的典型症状。如果您只有在动作时才抖动，而休息时没事，可能是其他疾病在作祟。➤ 温馨提示如果您发现自己拿东西时手抖得厉害，尤其是伴随走路不稳，建议尽早就医，排查小脑相关问题。姿势性震颤：保持姿势时的“颤抖”什么是姿势性震颤？姿势性震颤在您保持某个姿势时出现，比如伸直手臂或抬头时，手或头会开始抖动。但一旦放松下来，震颤就会消失。它常见于特发性震颤、慢性酒精中毒或肝豆状核变性等疾病。➤特点姿势引发：保持姿势时抖动，放松时停止。 运动时无碍：主动运动时通常不抖。以上肢为主：手部震颤最常见。➤ 与帕金森病的关系帕金森病患者也可能有姿势性震颤，但它不是主要特征。如果您既有静止性震颤，又偶尔在保持姿势时抖动，可能是病情复杂化的表现。➤ 温馨提示如果您发现自己伸出手时抖，但休息时也有抖动，建议告诉医生，综合判断病因。老年性震颤：老年人的“点头晃脑”什么是老年性震颤？老年性震颤常见于老年人，通常表现为头部轻微快速抖动（像点头或摇头），或手部的细小震颤。它不像帕金森病那样影响运动能力，但可能让拿筷子、写字等精细动作变得困难。➤特点快速细微：抖动幅度小，频率快。 多见头部：点头或晃头很常见。无肌张力问题：不像帕金森病那样伴随肌肉僵硬。➤ 与帕金森病的区别老年性震颤不伴随帕金森病的其他症状，比如运动迟缓或肌强直。如果您只是头抖，但走路和活动正常，可能只是单纯的老年性震颤。➤ 温馨提示如果头抖影响到生活，可以咨询医生，看看是否需要干预。生理性震颤：正常人的“短暂抖动”什么是生理性震颤？生理性震颤是正常人在特定情况下出现的短暂抖动，比如紧张、疲劳、喝咖啡太多，或甲状腺功能亢进时。它通常很轻微，幅度小，消除诱因后就会消失。➤特点诱因明显：焦虑、疲劳等触发，休息后好转。 短暂无害：不持续，不影响生活。 多见手部：紧张时手抖很常见。➤ 与帕金森病的关系生理性震颤与帕金森病无关。如果您的抖动是持续性的，且休息时更明显，那就不是生理性震颤了。➤ 温馨提示偶尔手抖不用太担心，但如果抖动频繁或加重，建议就医排查。震颤可能是帕金森病给您的第一张“名片”，但它绝不是生活的全部。了解震颤类型，尤其是静止性震颤，能让您更清楚自己的状况，及时采取行动。帕金森病虽然不影响寿命，但如果放任不管，可能带来诸多麻烦。所以，请不要犹豫，尽早就医，和医生一起制定适合您的治疗方案。免责声明：科普内容仅供参考，如有不适请及时就医本文来源公众号“帕金森病友会”03月26日100
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许志恩主任医师 广东医科大学附属医院 神经内科 一、引言帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，主要影响运动功能。然而，在疾病的晚期，一些患者会出现明显的低血压，尤其是体位性低血压，笔者曾经见过好几位晚期帕金森病的患者，他们起床的瞬间，血压掉到零，患者随即晕厥倒在床上。倒在床上后，患者处于平卧状态，血压很快恢复正常，患者也很快醒来。这种情况，给患者的生活质量和健康带来严重的影响。本文将对晚期帕金森病患者出现低血压的原因、治疗注意事项以及生活护理要点进行详细综述，希望能帮助到有需要的朋友。二、帕金森病患者晚期出现低血压的原因（一）自主神经功能障碍1、帕金森病会累及自主神经系统，导致交感神经功能受损，副交感神经相对兴奋。这会影响血管的正常收缩和舒张，使得血压调节能力下降。2、自主神经纤维的变性和减少，导致去甲肾上腺素等神经递质的合成、释放和再摄取异常，进一步影响血管张力和血压调节。（二）药物因素1、帕金森病的治疗药物，如多巴胺受体激动剂、左旋多巴等，可能对血压产生影响。这些药物可能通过多种机制导致血压下降，例如直接作用于血管平滑肌，导致血管扩张；或者影响自主神经系统的平衡，使得交感神经活性降低。2、某些抗帕金森病药物可能引起消化系统不良反应，如恶心、呕吐、腹泻等，导致体液丢失和血容量减少，从而诱发或加重低血压。（三）心血管系统变化1、随着帕金森病的进展和患者年龄的增长，心血管系统本身也会出现一些变化。例如，心脏的收缩和舒张功能可能减弱，血管弹性降低，这些都可能影响血压的调节。2、长期的帕金森病可能导致心血管自主神经反射异常，使心脏在体位变化时不能及时有效地调整心输出量，从而引起体位性低血压。（四）其他因素1、晚期帕金森病患者往往存在吞咽困难、食欲减退等问题，容易导致营养不良和贫血。这些情况会影响身体的整体代谢和功能，包括心血管系统的正常运行，增加低血压的发生风险。2、帕金森病患者的运动能力逐渐下降，活动量减少，肌肉泵作用减弱，影响静脉回流，进而对血压产生不利影响。三、治疗帕金森病时对低血压的注意事项及治疗方法（一）注意事项1、密切监测血压：在治疗帕金森病的过程中，应定期测量患者的血压，包括卧位、坐位和立位血压，以便及时发现血压异常变化。2、评估药物相互作用：注意患者同时使用的其他药物，特别是降压药、抗抑郁药、镇静催眠药等，这些药物可能与抗帕金森病药物相互作用，影响血压。（二）治疗方法1、个体化治疗：根据患者的具体病情、年龄、身体状况和药物耐受性，制定个性化的治疗方案。在控制帕金森病症状的同时，尽量减少对血压的不良影响。治疗方法（1）、非药物治疗（2）生活方式调整：教导患者避免快速体位变化，如起床、站立时应缓慢进行，分步骤进行体位转换，给身体足够的时间适应。鼓励患者增加水和盐的摄入，但要注意避免过度摄入导致水肿或其他并发症。适当进行有氧运动，如散步、太极拳等，有助于提高心血管功能和肌肉力量，但应根据患者的体力和病情进行调整，避免过度疲劳。睡眠时抬高床头，将床头抬高15-20厘米，可以减轻夜间卧位性高血压和晨起体位性低血压的程度。（2）药物治疗A.调整抗帕金森病药物：如果低血压症状严重，医生可能会根据患者的具体情况，适当减少多巴胺受体激动剂或左旋多巴的剂量，或者调整用药时间和频次。在调整药物剂量时，应密切观察帕金森病症状的变化，以确保治疗的平衡。B.升压药物：对于体位性低血压症状明显的患者，医生可能会考虑使用升压药物，如米多君。米多君可以选择性地收缩外周血管，增加血压。使用时应注意监测卧位血压，避免出现卧位高血压。此外，氟氢可的松、屈昔多巴等药物也可用于治疗体位性低血压，但应在医生的指导下使用，并注意观察药物的不良反应。（3）其他治疗：对于一些难治性的体位性低血压患者，可能需要考虑采用其他治疗方法，如穿弹力袜、腹部绷带等，以增加静脉回流，提高血压。四、生活护理中的注意事项（一）体位转换的协助1、家人应帮助患者在体位变化时保持平稳，尤其是从卧位到坐位、从坐位到站立位的过程。可以先让患者在床边坐几分钟，双腿下垂，然后再慢慢站起来，避免突然起身引起血压骤降。2当患者需要站立或行走时，家人可以给予适当的支撑和协助，确保患者的安全。（二）饮食管理1、保证患者摄入足够的水分和营养，以维持身体的正常代谢和功能。鼓励患者多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如肉类、鱼类、蛋类、蔬菜和水果等。2、增加盐的摄入可以在一定程度上提高血容量，缓解低血压症状。但对于患有高血压、心力衰竭等疾病的患者，应在医生的指导下控制盐的摄入量。（二）病情观察1、密切观察患者的血压变化、精神状态、面色、出汗情况等，以及是否出现头晕、黑矇、晕厥等低血压症状。如果发现患者血压过低或出现异常症状，应及时让患者平卧休息，并测量血压，必要时及时就医。2、记录患者的血压变化和症状表现，以便在就诊时为医生提供详细的信息，有助于调整治疗方案。（三）安全防护1、在家中为患者创造一个安全的环境，避免患者因低血压导致摔倒受伤。保持地面干燥、整洁，无障碍物；在卫生间、浴室等容易滑倒的地方安装扶手；为患者选择合适的鞋子，避免穿拖鞋或高跟鞋。2、告知患者在外出时要随身携带急救药品和联系方式，以便在紧急情况下能够及时得到帮助。（四）心理支持低血压症状可能会给患者带来不适和焦虑，家人应给予患者足够的关心和支持，帮助患者缓解心理压力，树立战胜疾病的信心。（五）定期随诊按照医生的建议，定期带患者到医院进行复查，包括血压监测、帕金森病症状评估、血常规、肝肾功能等检查，以便及时发现问题并调整治疗方案。五、结论晚期帕金森病患者出现低血压是一个较为常见且复杂的问题，需要综合考虑多种因素。治疗时应注意个体化原则，根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。在生活护理方面，家人的细心照顾和密切观察对于患者的病情管理至关重要。通过综合治疗和护理，可以有效地提高患者的生活质量，减少低血压带来的不良影响。03月25日309
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卢明巍主任医师 南昌大学二附院 神经外科 帕金森病的抖动（震颤）是其典型症状之一，主要特点如下：1. 静止性震颤表现：肢体在静止状态下出现不自主抖动，如手部呈 “搓丸样”动作（拇指与食指规律性摩擦）。缓解：活动或主动控制时震颤减轻，睡眠时消失。2. 单侧起病震颤通常从一侧肢体（如手指、手部）开始，逐渐扩散至同侧下肢及对侧肢体，呈 “N”型进展。3. 频率与幅度频率约为 4-6Hz，幅度中等，动作规律性强。4. 其他伴随特征“齿轮样强直”：肌肉僵硬与震颤叠加，导致被动活动时出现类似齿轮转动的卡顿感。姿势异常：如手部震颤时手指微屈、拇指内收。5. 与其他震颤的区别特发性震颤：以姿势性或动作性震颤为主（如拿东西时手抖），无肌肉僵硬。小脑性震颤：动作性震颤明显，常伴共济失调。温馨提示：若出现上述特征性震颤，建议尽早就诊神经内科，通过专业评估（如神经系统查体、影像学检查）明确诊断。早期干预可显著改善生活质量。03月17日129
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张建国主任医师 北京天坛医院 功能神经外科 在之前的科普中，给大家介绍了帕金森病的脑起搏器（DBS）手术治疗。门诊也有很多病人前来咨询自己是否适合DBS手术治疗，其实并不是所有的帕金森类疾病都适合DBS手术治疗。所以，在进行DBS手术之前，我们会经过详细的术前评估，来判断患者到底是否适合手术。其中，最主要的一项内容就是明确诊断。那么今天我们来谈一谈帕金森病和帕金森综合症的区别。我们去把一个疾病起名为综合征，实际上是指的是这个综合征里包含一组疾病。曾经有人这样来比喻帕金森综合症和帕金森病，帕金森综合症就像是水果。而水果包括很多种类，有苹果、香蕉、葡萄、菠萝、橘子等。而帕金森病就是帕金森综合症中的一种，比如说帕金森病就是苹果，它属于其中一种水果。帕金森病也是目前最常见的、我们了解最清楚、治疗方法和效果比较明确的一种。而除了帕金森病，其他类型的帕金森综合征，我们一般称为帕金森叠加综合征和继发性帕金森综合征等等。一、帕金森病（Parkinson'sDisease,PD）帕金森病是一种常见的神经退行性疾病，主要影响中枢神经系统的黑质-纹状体多巴胺能神经元，导致多巴胺分泌减少。其典型症状包括：静止性震颤：手或脚在静止时出现不自主的抖动。肌强直：肌肉僵硬，导致肢体活动受限。运动迟缓：动作变得缓慢，难以完成精细动作。姿势平衡障碍：容易跌倒。帕金森病的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境因素及年龄相关。目前虽无根治方法，但通过药物（如多巴胺替代疗法）、脑起搏器（DBS）手术和康复训练等，可有效缓解症状、提高患者的生活质量。二、帕金森叠加综合征（Parkinsonism-PlusSyndrome,PPS）帕金森叠加综合征是一组复杂的神经系统变性疾病，患者不仅表现出类似帕金森病的症状（如肌强直、震颤、运动迟缓），还伴有其他神经系统病变。常见的类型包括：1.多系统萎缩（MSA）：以自主神经功能障碍（如体位性低血压、排尿障碍）和小脑共济失调为特征。2.进行性核上性麻痹（PSP）：主要表现为步态不稳、平衡障碍和眼球上下活动受限。3.皮质基底节变性（CBD）：伴有认知障碍、失用症和肢体肌张力障碍。4.路易体痴呆（DLB）：以认知功能下降、幻觉和波动性精神症状为特点。帕金森叠加综合征的病因尚不明确，但普遍认为与多种因素相关，包括遗传、环境和年龄。由于其病变范围更广泛，症状更复杂，治疗难度也更大，预后也较差，一般不推荐DBS手术治疗。三：继发性帕金森综合征：是指由各种明确病因引起的类似帕金森病的临床表现的综合征。其病因多种多样，包括感染、中毒、药物、脑血管疾病、脑外伤等。常见病因：1.感染：如脑炎、艾滋病、朊蛋白病等。2.中毒：如一氧化碳、锰、二硫化碳等。3.药物：抗精神病药物、止吐药、降压药等。4.脑血管疾病：如多发性腔隙性梗死。5.脑外伤：如头部反复受伤。继发性帕金森综合征的症状与帕金森病相似。治疗方式也是隐忍而异，主要包括，1.对因治疗：针对病因进行治疗，如抗感染、去除毒素、调整药物。2.药物治疗：使用补充多巴胺的药物缓解症状。3.康复治疗：包括物理治疗、功能锻炼等。4.手术治疗：部分患者可考虑脑起搏器（DBS）或者核团毁损术。继发性帕金森综合征的预后因病因不同而有所差异。部分患者在去除病因后症状可改善，但也有部分患者可能进展为慢性疾病。帕金森病的病理基础主要累及黑质-纹状体多巴胺能神经元，症状范围静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍。药物治疗效果较好，但随病情进展效果可能减弱，病程相对较长，部分患者可通过治疗维持较长时间生活自理，手术治疗效果也较好，特别是近年来，随着医工结合、脑机接口技术的发展，有越来越多的新技术能够帮助帕金森病患者缓解症状。而帕金森叠加综合征累及多个神经系统，如自主神经、小脑、皮质等，帕金森叠加综合征除了帕金森症状外、还伴有自主神经功能障碍、认知障碍、小脑症状等。同时，药物治疗效果欠佳，且副作用较多，病情进展迅速，预后也较差。继发性帕金森综合征的预后因病因不同而有所差异。帕金森病和帕金森综合征的诊断主要依靠临床表现、病史和影像学检查。由于两者症状有重叠，早期诊断存在一定难度。治疗上，帕金森病主要依靠多巴胺替代疗法，而帕金森综合征则需根据具体类型进行综合治疗。总之，帕金森病和帕金森综合征虽有相似之处，但在病因、病理机制和临床表现上存在明显差异。如果出现类似症状，建议尽早就诊于神经科专科医生，以便获得准确诊断和针对性治疗。03月14日258
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胡小吾主任医师 上海市第四人民医院 神经外科 那是吃药的时候就是舞蹈症在床上对像昏了，对今年七十，七十岁是吧，啊，四肢肌张力很高嘛，那个手你看他这个典型的那个帕金森的表现，就腕关节是直的，掌上跟指关节是屈曲的，然后指尖关节是伸直的，拇指是内收的，捏紧有切来撑开，撑开撑开，我怀撑开吃药吧，现在没有吃，也没吃过，以前也没有吃啊，那你们那么长时间都不吃药的，我二舅诊断帕金生，然后那是吃药的时候就是舞蹈症，在床上跟你像昏了一对，那个吃药吃时间长了以后会出现这种情况，吃药嘛，就是人就比我妈现在讲样还不如，几年了，前前后后大概搞了十来米的，你舅舅那个应该是原发性的帕因森病，治疗效果的话，可能比他效果要好，那个你现在这个情况的话，你们有血缘关系，但是病可能还不完全一样，他的话我们讲的是可能是发生综合症，一般我们还是要吃点药，药还。 是有效果的，最好的药就美多巴，你回去以后先吃1/4，先饭后吃，慢慢改为饭前吃，剂量呢，等1/4增加到半片，半片吃下去效果有的价值，可以增加到3/4片，假如3/4片药片效果跟半片效果一样，你就吃半片，主要是美多巴，美多巴没效果的话，其他药几乎都没效果，所以的话，你这情况呢，你一点不吃药，那肯定不对的，好吧，还是要吃01月24日21
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 帕金森病（PD）是仅次于阿尔茨海默氏痴呆症的第二大常见神经退行性疾病。帕金森病存在明显临床异质性，如发病年龄、疾病进展速度、运动障碍的程度和类型等，因此可以分为不同亚型。依据年龄因素可以有以下亚型分类：晚发型帕金森病(lateonsetParkinson'sdisease,LOPD)。起病年龄>50岁早发型帕金森病（early-onsetParkinson’sdisease，EOPD），发病年龄在21～50青少年型帕金森病（juvenileparkinsonism，JP），为21岁以前发病的。国际运动障碍和帕金森病学会(MDS)EOPD 工作组提出了发病年龄在 21 岁之后但在50 岁之前的PD，强烈建议使用EOPD 这一术语。帕金森病的患病率估计在所有年龄段约为0.3%，70岁以后为2%。所有年龄段的发病率估计为每10万人年8至18例。PD的患病率和发病率随着年龄的增长而增加；然而，该疾病的发病年龄通常在65至70岁左右。青少年帕金森综合征（JP）通常在20岁以下发病，可由一系列遗传和其他病因引起，如药物诱导、毒素诱导、自身免疫、代谢和结构。遗传原因可能是常染色体隐性遗传，如parkin、PINK1、DJ-1，AD，如SNCA、左旋多巴反应性肌张力障碍、快速发作的肌张力障碍-帕金森综合征，以及X连锁遗传，如DYT-PARK-TAF1（Lubag）、神经元脑铁积聚（NBIA）综合征以及RAB39B基因的突变 临床中还要注意，早发型帕金森病（EOPD）需与早发性帕金森综合症 (EOPism) 区分开来， EOPism 继发于一系列单基因遗传性疾病、代谢、金属沉积、感染相关原因以及肌张力障碍和共济失调，无论是慢性进行性还是急性。 EOPism 通常在21 岁之前出现，并且通常出现许多非帕金森病症状，这些症状与 PD 的典型特征不同。早发型帕金森病起病特点为震颤发生率低，其主要临床表现以强直少动为突出特点，而静止性震颤及早期平衡功能障碍则相对不常见。其首发症状多以动作迟缓为标志，部分病例亦可能以肌张力障碍（特别是足部或下肢局灶性肌张力障碍）作为首发表现。在未经药物治疗的早发型帕金森病患者中，肌张力障碍是一种非常常见、早期出现的特征。尤其是21岁或以上患者的运动性肌张力障碍，应始终引起对帕金森病的怀疑。此类肌张力障碍症状还可能呈现出晨轻暮重的特点，即在晨起时症状较轻，而随着日间活动的增加逐渐加重，至夜间休息后则可有所减轻。治疗早期易出现严重的多巴诱导的运动障碍等早发型帕金森病50%患者病初无震颤表现，50%患者自始至终均无震颤表现；震颤可以是静止性震颤，但多为不典型的姿势性或不规律性。震颤特点与典型帕金森病有所不同。因而部分患者的震颤被误诊为特发性震颤，使早发型帕金森病诊断延误。间接提示以往研究对因震颤就诊的中青年患者是否为帕金森病有被低估的可能。 除运动症状外，早发型帕金森病患者还可能表现出不同程度的非运动症状，大部分研究发现早发型帕金森病患者患非运动症状的风险更大，且程度更重。包括但不限于情绪障碍、睡眠障碍及便秘等。其中，抑郁、焦虑、出汗异常、排尿异常及性功能障碍，及不宁腿综合征尤为多见，早发型帕金森病患者较晚发型帕金森病疼痛的发生率高、疼痛程度较重（有学者认为是由于早发患者某些基因突变造成选择性纹状体区域的多巴胺消耗以及特异性非多巴胺能皮质下区域的路易体病理学的发展引起颅内感受系统异常、抗伤害作用减弱）。而认知功能损害出现的少且较晚，但容易发生情绪障碍（如抑郁、焦虑、易激惹等）及行为障碍（如强迫性增加药量、冲动控制障碍、刻板行为等）。此外，早发型帕金森病患者的嗅觉功能通常能够相对较好地保留。值得注意的是，患者发病年龄越大，其临床表现越趋向于原发性帕金森病的典型特征。帕金森病的病因尚不清楚，但遗传和环境因素被认为是导致该疾病发展的原因。已经对PD遗传学进行了大量研究，尽管基因突变解释了少数PD患者，但PD的早期发作呈现出显著的遗传易感性和家族聚集性特点，多数患者拥有阳性家族史，这强烈提示遗传因素在EOPD的发病过程中扮演了关键角色。虽然基因突变是导致少数人患病的原因之一，但基因易感性仅会增加患病的风险，并不意味着一定会发病。实际上，只有在环境因素和神经系统老化等多种因素共同作用下，才可能引发疾病。如果一级亲属（包括父母和亲兄弟姐妹）中有患早发性帕金森病（EOPD）的病史，那么其他亲属患病的风险会更高。携带EOPD致病基因的父母，其子女患病的可能性也会相应增加。 截至目前，科学界已鉴定出超过20个与早发型帕金森病相关的基因，这些基因包括常染色体显性遗传（如SNCA、LRRK2、UCH-L1、VPS35等）和常染色体隐性遗传（如PARKIN、PINK1、DJ-1、ATP13A2、PLA2G等）两类。进一步的研究表明，EOPD患者携带PD致病基因突变的概率较高，且这一概率随着发病年龄的提前而上升，再次强调了遗传因素在EOPD发病中的重要性。因此早发型帕金森病患者除了前面述及的临床特征之外，还常常具有一些与特定基因相关的临床表现，例如，Parkin基因突变者疾病进展缓慢，常见肌张力障碍和对称性症状，睡眠获益明显；PINK1 常以肌张力障碍为首发症状；ATP13A2基因突变者容易伴发痉挛、核上性凝视麻痹、痴呆、面-咽喉-手指震颤、视幻觉和眼肌阵挛，快速进展到卧床；PLA2G6基因突变者常以非运动症状或认知功能减退为首发症状，逐渐出现帕金森综合征表现，可伴有肌张力障碍、共济失调、构音障碍及锥体束征，进展快，容易出现运动并发症。早发型帕金森病患者的临床症状容易与特定基因突变相关的多种综合征混淆，不同基因突变型伴发的临床表现各有特点，常见的有：（1）Parkin、PINK1和DJ-1基因突变导致的患者，其疾病进展相对缓慢，通常表现为运动迟缓和肌张力障碍（包括持续性或间歇性的异常肌肉收缩导致的运动和姿势异常），症状在早晨较轻而傍晚加重，休息和睡眠可缓解。这类患者对左旋多巴的反应较好，但可能会较早出现严重的症状波动和异动症，认知障碍较为罕见。（2）GBA基因突变的临床表现与原发性帕金森病相似，但部分患者的发病年龄较早，运动迟缓和肌强直症状更为严重。此外，这些患者还可能伴有认知功能障碍、抑郁、嗅觉障碍以及快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）等非运动症状。（3）PLA2G6基因突变可导致单纯帕金森病（PD）和肌张力障碍-帕金森综合征两种表现形式。前者进展较快，容易出现症状波动和异动症等运动并发症；后者发病年龄较早，常伴有肌张力障碍、锥体束征和神经精神症状，MRI检查可发现铁沉积。（4）ATP13A2基因突变表现出明显的临床异质性，发病年龄更早，进展较快。患者常有肌张力障碍、锥体束征，以及神经精神症状和认知功能障碍。尽管对左旋多巴反应良好，但症状波动和异动症也较为常见，MRI检查可显示脑萎缩。（5）LRRK2基因突变的患者病程进展缓慢，非运动症状如嗅觉功能减退相对少见。这类患者对左旋多巴反应良好，但LRRK2基因突变表现出显著的外显不全现象。（6）SNCA基因突变的患者发病年龄较早，病情进展较快，多数伴有快速进展的认知功能障碍，少数患者可能出现锥体束征和神经精神症状。早发型帕金森病的诊断中需注意运动障碍，非运动障碍的特点之外，还要注意可能伴随有特定基因突变相关综合征的表现，并注意区别开早发性帕金森综合症 (EOPism)。建议40岁以下的帕金森病患者进行基因检测。对于疑似早发型帕金森病患者基因检测有助于明确病因，与鉴别诊断。在进行基因检测前，应进行遗传咨询，并根据家族史、发病年龄、临床表型等因素，实施个体化的基因检测方案。早发型帕金森病患者，药物可有如下选择：①非麦角类 DR 激动剂；②MAO-B 抑制剂；③ 金刚烷胺；④ 复方左旋多巴；⑤ 复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂。早发型患者年龄小，在发病早期，黑质致密区多巴胺能神经元虽有丢失，但没有晚发型多，治疗早期易出现严重的多巴诱导的运动障碍等。因此，首选药物通过促进释放、减少降解、激动受体能代偿优先，选择作用靶点在中枢的药物：如促进多巴胺释放剂（金刚烷胺，价格便宜，经济困难者可首选）、MAO-B抑制剂、DR激动剂；也有推荐鸡尾酒疗法，可选择 复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂。若需力求改善运动症状，或出现认知功能减退，则可首选方案 复方左旋多巴 或复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂，也可在小剂量应用非麦角类 DR 激动剂、MAO-B 抑制剂或 金刚烷胺 时，同时小剂量联合应用 复方左旋多巴。对于震颤明显而其他抗帕金森病药物疗效欠佳的情况下，可选用抗胆碱能药，如苯海索。早发型帕金森病的女性患者有可能遇到围产期使用抗帕金森病药物的安全性问题。目前没有证据表明左旋多巴/卡比多巴有重大胎儿异常的报告，但有少量妊娠相关并发症的影响。左旋多巴似乎是早发型帕金森病孕妇一线治疗最安全的选择，尽管这仍然是一个需要进一步研究的领域。关于妊娠期间其他药物作用的数据有限。但建议避免使用金刚烷胺，因为它在动物和人类研究中都与致畸性有关。深度脑刺激（DBS）疗法的效果似乎是安全的，虽然数据仅基于少数病例。与正常人群相比，早发型帕金森病妇女在分娩方面似乎没有差异。有病例报告，描述了使用抗帕金森病药物的妇女成功的母乳喂养，但使用多巴胺能药物时母乳喂养的安全性数据不足，因此，使用抗帕金森病药物时通常不鼓励母乳喂养。参考文献1，KarolinaPoplawska-Domaszewicz，etal. Recognitionandcharacterisingnon-motorprofileinearlyonsetParkinson’sdisease(EOPD)，ParkinsonismandRelatedDisorders，129(2024)10712322，BartPost，etal.YoungOnsetParkinson’sDisease:AModernandTailoredApproach，JournalofParkinson’sDisease10(2020)S29–S362025年12月29日58
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韩彦明主任医师 兰州大学第二医院 神经外科 帕金森病是一种进展性疾病，随着时间的推移症状会越来越严重，晚期的严重症状主要有以下几种：1、卧床无法站立、行走：身体僵直、震颤会从一侧发展到双侧、全身，患者会表现出全身肌肉僵硬，关节活动不灵活，甚至终日卧床不起，无法自主翻身，严重影响日常生活自理能力。2、语言能力丧失：病情不断损害神经系统，导致患者的语言能力下降或丧失，表现为讲话困难、发音困难，说话速度减慢，直至完全失去语言能力。3、精神障碍：可能还会出现抑郁、焦虑的情绪，也可能会出现幻觉、认知障碍等。4、自主神经功能紊乱：晚期患者还可能出现自主神经功能紊乱的症状，如便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等。5、开关现象和异动症：长期使用左旋多巴等药物治疗的患者可能会经历开关现象，即药物效果突然失效与突然恢复之间的快速转换，以及异动症，即不受控制的、扭曲的或舞蹈样的运动。6、痴呆：记忆力下降明显，注意力不集中，视空间能力下降，不知道当前的时间和地点，并且这些症状会逐渐加重。为了减轻帕金森对身体造成的影响，需要配合医生合理治疗。通过药物调整、手术治疗、心理及康复锻炼。2024年11月26日398
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）作为慢性进展性神经退行性疾病，是一种涉及多系统、多种神经递质功能障碍以及多种临床表现的异质性疾病。基于不同临床表现或特点，PD可分为不同亚型；不同亚型的精准治疗和个体化管理是目前PD诊疗的发展方向。一、基于运动症状的分型（一）震颤为主型1.临床特点（1）以震颤起病、单侧肢体的静止性震颤为主，强直及整体运动迟缓不严重。（2）起病年龄偏小、疾病进展一般较慢，认知障碍出现较晚。（3）多巴丝肼、卡左双多巴控释片等复方左旋多巴制剂对改善该型震颤效果一般，且可能较早诱发异动症、症状波动等运动并发症。（4）合并中等程度运动迟缓和强直的PD静止性震颤患者对于多巴胺能药物的反应优于合并轻度运动迟缓和强直的PD患者。2.治疗建议（1）起始治疗宜选择普拉克索等多巴胺受体激动剂或抗胆碱能药物盐酸苯海索，一般不首选多巴丝肼、卡左双多巴控释片等复方左旋多巴制剂。（2）盐酸苯海索一般用于震颤明显、60岁以下且无明显认知障碍的PD患者。（3）脑深部电刺激术可作为药物抵抗型震颤的有效方法。（二）强直-少动型1.临床特点（1）肌强直及运动迟缓症状明显，震颤症状长期较轻微甚至缺如。（2）相对容易早期出现抑郁等非运动症状，认知减退进展相对较快。2.治疗建议（1）金刚烷胺（NMDA受体拮抗剂）、以雷沙吉兰为代表的B型单胺氧化酶抑制剂为首选药物。（2）中度的强直-少动型PD，可添加复方左旋多巴制剂。（3）中-重度强直-少动型PD，若大剂量复方左旋多巴制剂不能获得满意疗效，可联合脑深部电刺激术治疗。（三）步态障碍型1.临床特点（1）可较快出现冻结步态、起步困难甚至姿势不稳、跌倒。（2）起病3~5年内出现明显冻结步态时，应注意与帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征等相鉴别。2.治疗建议（1）多巴胺反应型：对于服用较大剂量美多巴可改善的冻结步态，通过多类型药物联合，以减少关期、延长开期，避免关期时的冻结步态。（2）多巴胺诱导型：对于服用较大剂量美多巴后冻结步态反而加重的患者，可减少美多巴剂量，试用金刚烷胺（NMDA受体拮抗剂）、B型单胺氧化酶抑制剂等药物。（3）多巴胺抵抗型：对于服用较大剂量多巴丝肼后冻结步态既不减轻也不加重的情况，可尝试特殊模式/靶点的脑深部电刺激术，或使用调节非多巴胺能递质的药物（如屈昔多巴）。（4）非药物治疗：物理疗法、作业疗法对步态障碍型PD有良好疗效。二、基于非运动症状的分型（一）认知障碍型/淡漠型1.临床特点（1）语义流畅性测试、五边形画图测验表现较差。（2）容易发展成痴呆。2.治疗建议（1）多巴胺替代疗法联合胆碱酯酶抑制剂。（2）可配合认知训练。（二）自主神经障碍型1.临床特点（1）合并上/下消化道功能障碍、胃排空延迟，容易出现吸入性肺炎、体重下降、药物吸收障碍、便秘等表现。（2）出现症状性体位性低血压。2.治疗建议（1）非口服形式的药物治疗（如贴剂）。（2）提供营养及饮食建议，补充益生菌。（3）多巴胺能药物治疗之外，防治体位性低血压（屈昔多巴），预防跌倒。（三）疲劳型1.临床特点：疲惫感明显，类似慢性疲劳综合征。2.治疗建议：多巴胺能药物治疗的同时，可考虑添加5-羟色胺能药物(受体激动剂)。（四）睡眠障碍型1.临床特点：合并失眠、嗜睡或快速眼球运动睡眠期行为障碍。2.治疗建议（1）针对嗜睡症状，需注意多巴胺D3受体激动剂诱发的不良反应（例如突然睡眠发作）。（2）行为干预，避免驾驶车辆、进行重型机械作业或独自游泳等。（3）5-羟色胺能药物（受体激动剂）可能有效。三、基于发病年龄的分型（一）早发型1.临床特点（1）发病年龄相对较小（发病年龄≤40岁或50岁，国际尚无统一界定），可能与遗传因素相关。（2）与晚发型PD相比，肌强直、痛性肌痉挛和肌张力障碍在早发型PD中更常见，步态障碍则少见。（3）进展相对较慢，出现多巴胺能药物抵抗的中轴症状（如吞咽困难、姿势不稳、冻结、跌倒）和痴呆的时间较晚，治疗“时间窗”较宽。（4）出现运动并发症较早；可能存在“脆性左旋多巴反应”，意为服用很小剂量的美多巴（例如1/8~1/4片）即可出现异动症，常见于体重较轻、女性PD患者。（5）较容易出现抑郁、性功能障碍、冲动控制障碍等非运动症状。2.治疗建议（1）用药时注意预防运动并发症。（2）起始治疗应在多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂（雷沙吉兰为代表）、NMDA受体拮抗剂（金刚烷胺）等一线药物中筛选。（3）随着疾病进展，可添加复方左旋多巴制剂等药物，但需避免因过度追求疗效而剂量过大、诱发运动并发症。（二）晚发型1.临床特点（1）发病年龄相对较大（常在60~70岁以上）。（2）进展较快，出现姿势不稳、跌倒以及痴呆、幻觉等认知/精神障碍比较多。2.治疗建议（1）及时有效治疗，以便在相对较短的有效期充分获益，延长获益时间。（2）起始治疗即可选择复方左旋多巴制剂。（3）与早发型PD不同，晚发型PD治疗应保证药物剂量足够、以达到临床获益，避免过于保守。四、基于聚类分析的分型基于聚类分析的PD分型是一种数据驱动的PD分型方法，这种分型的优势在于能够避免主观判断的影响。目前有多种基于聚类分析的帕金森病分型，不同的聚类分析方法对帕金森病进行的分型不全相同。常见的一种基于聚类分析的PD分型为：轻度运动为主型；中间型；弥漫恶化型。（一）轻度运动为主型临床特点：发病年龄早，轻度运动症状，运动症状对多巴胺能药物的应答好，疾病进展慢。（二）中间型临床特点：中等程度的运动和非运动症状，运动症状对多巴胺能药物的应答为中度到好；疾病进展速度为中度（三）弥漫恶化型临床特点：发病年龄多变；伴有快速眼动期睡眠障碍；伴有轻度认知功能障碍；伴有直立位低血压；严重的运动症状；早期出现步态问题。小结PD一种涉及多系统、多种神经递质功能障碍以及多种临床表现的异质性疾病。基于不同运动症状或非运动症状、起病年龄等临床表现特点，PD可分为不同临床亚型。建议针对不同亚型的PD患者，进行精准治疗，更有助于改善患者症状、对抗疾病进展，提升患者生活质量。PD精准治疗，除了基于不同疾病分型特点，尚需结合药物基因组学、患者个体化特点等其余因素，才能达到较理想治疗效果。来源｜中国医学论坛报今日神经2024年10月20日478
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董徽副主任医师 阜外医院 心血管内科 嗯，这个病友提出这个问题，呃，董主任好，帕金森病卧仰卧位高血压，立位早餐后低血压，需要做什么治疗，怎么治疗？其实你提出一个非常好的问题，其实对于我们来讲也是一个大的难题，他躺着高血压，卧位低血压，嗯，前段时间我们科就诊断一个，他已经70多岁了，和你的水平差不多，他可能我觉得可能比你的症状更为明显，他是。 躺着的时候的血压可以达到180，但是立起来马上血压就降到一百零几了，他非常的痛苦，对于这类病，其实真正我们治疗的措施是不多的，因为本身怕人森病，它就会导致你自主神经调节的问你自主神经出现了一个调节的一个功能的一个不好，这时候就可能就是需要去吃一些短效药，因为吃长效药不好少，而是你要是做24小时的血压都会下降嘛，所以你可能需要是晚间睡前服用一些降压药物，就是要起床，晚上万一要是起床，因为晚上你不起床的话，你你起床的时候可能体位变动又会引起的血压的水平的一个变化。 如果出现这种情况，出现那种卧位高血压或立位低血压，或者餐后低血压的时候，我是建议就是可以自己做一些功能锻炼，你从网上去搜一下子做一些功能锻炼，就是经常靠墙站着，我经常去锻炼锻炼自己，把自己的自主神经去调节调节，也是一种一2024年10月08日13
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