皮肌炎

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可发生多种内脏器官损害,也可仅累及皮肤或肌肉。以独特的皮肤损害和肌肉损害为特征。

本病可发生于任何年龄,有儿童期和 40 ~ 60 岁两个发病高峰。

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李国民 副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科

发病原因

基本病因

该疾病的病因至今不明,可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。

  • 自身免疫:皮肌炎的发病可能与自身免疫有关,免疫系统识别错误,攻击正常的皮肤和肌肉组织。
  • 感染:儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史,部分患者可能与 EB 病毒或者小 RNA 病毒感染有关。
  • 恶性肿瘤:本病可合并恶性肿瘤,以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主,也可出现血液系统肿瘤,肿瘤切除或治愈后病情可缓解。
  • 遗传:皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高,故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在,但家族聚集发病现象非常少。
  • 药物:某些药物,如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

危险因素

年龄:呈现双峰型,儿童患者为 5 ~ 15 岁,成年患者为 45 ~ 60 岁。

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症状表现

本病大部分发展缓慢,主要累及皮肤和肌肉,典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron 丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性,引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。

典型症状

  • 皮肤损害
    眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前 V 形区,具有很高的诊断特异性。

    Gottron 丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。

    皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

    甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

    技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。

    其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。

  • 肌肉损害
    常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:

  • 厌食、体重下降
  • 乏力、发烧
  • 咳嗽、气促

并发症

本病的常见并发症有:

  • 间质性肺病:皮肌炎可引起间质性肺病,表现为干咳和气短。
  • 心血管疾病:皮肤肌炎可引起心肌炎。少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。
  • 恶性肿瘤:成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关,尤其是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。
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如何预防

  • 皮肌炎具体病因及发病机制尚不明确,目前无有效的预防措施。
  • 减少或去除可能的致病因素,如预防各种感染、避免滥用药物等,可能有一定预防作用。
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检查

  • 实验室检查:采血检查肝肾功能、血清肌酶、肌红蛋白、自身抗体等指标,有助于确诊病情。

  • 影像学检查
    磁共振成像(MRI):可以评估大范围的肌肉病变情况。

    胸部 X 线:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。

    其他:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

  • 病理检查
    皮肤或肌肉活检:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。

  • 特殊检查
    肌电图:将电极穿过皮肤插入肌肉进行检测,可用于鉴别肌源性还是神经性病变。皮肌炎 90% 的患者都会出现肌电图异常。

    心电图:可以检查心脏是否受累。

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袁云 主任医师 北京大学第一医院 神经内科

治疗方式

药物治疗

  • 糖皮质激素:是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用,如泼尼松等。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。
  • 免疫抑制剂:对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者,或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤,其次是硫唑嘌呤,环磷酰胺也有一定疗效。
  • 免疫球蛋白:病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。
  • 抗疟药:羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。
  • 生物制剂:如利妥昔单抗,也可用于治疗皮肌炎。
  • 其他:转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能;有光敏感者,可用沙度利胺、羟氯喹治疗等。

手术治疗

伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

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营养与饮食

  • 尽可能不进食海产品(鱼、吓、蟹)等易引起过敏的食物。
  • 忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。
  • 少食油腻食物,勿饱食。
  • 禁吸烟饮酒。
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李建国 主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科

注意事项

  • 尽量避免日光直接照射,外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞。
  • 不用化妆品、染发剂。
  • 保证充足睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,防风寒、潮湿。
  • 定期随诊复查。
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李建国 主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科

预后

本病大部分病例为慢性渐进性,在 2 ~ 3 年趋向逐步恢复,部分患者呈反复发作。有些在数年内多次缓解及复发,最后因肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡,也有的死于心力衰竭或肺炎等继发性感染。

糖皮质激素及免疫抑制剂的应用已使患者的生存率有明显的提高,但长期应用糖皮质激素类可引起相关并发症,最终可使患者死亡。在老年患者中,体内并发的恶性肿瘤是主要的死亡原因。

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