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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，在食用蚕豆或其制品后容易诱发。发病时会出现头晕、厌食、皮肤及巩膜黄染、酱油色尿液等表现，需及时进行治疗。此类患者在临床用药方面有一定限制，禁用或慎用会引起溶血的药物。常见的有以下几种：1、解热镇痛药：如阿司匹林、对乙酰氨基酚； 2、抗菌药物：如链霉素、氯霉素、呋喃妥因；3、皮肤消毒剂：如氯己定、苯扎溴铵等；4、促凝血药物：如凝血因子；5、抗疟药物：如青蒿素、奎宁；6、磺胺类药物：如磺胺甲氧达嗪、磺胺醋酰钠滴眼液。此外，还有如治疗麻风药物、中枢神经系统药物、抗结核药物等，也需要慎用。同时治疗时也禁止患者输注亲属或患蚕豆病者的血细胞；因此，蚕豆病患者日常用药需慎重，最好在医生指导下使用。2022年05月19日515
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李达主任医师 广东省中医院 血液科 两广南粤，先天遗传性溶血性贫血疾病比较多见，诸如地中海贫血，G6PD缺乏症（蚕豆病），遗传性异常血红蛋白病等，严重者，自幼发病，临床黄疸明显，贫血严重，脾脏越发肿大之类。 西医没有什么好的办法，多为对症处理，间断输血等，也有切脾手段，再就是高精尖之造血干细胞移植等。 2021年9月份，经人介绍，一位五岁男孩赶来广州寻求我的中医辨治调理，期望减缓黄疸，改善贫血并提升血红蛋白，也提升免疫力防治感冒/感染等。 针对此类先天遗传所致慢性溶血性贫血一类疾病，中医角度来说，与脾肾与湿瘀相关：禀赋缺陷，遗传基因不稳，红细胞发育异常，先天之本“肾”相关，肾主骨髓，滋生精血也！骨髓异常红细胞释放到外周血，易于血管内、外溶血发作而黄疸贫血，此与后天之本“脾”相关，脾主运化，气血生化之源！ 患儿自幼发病，当地西医血液儿科确诊遗传性溶血性贫血，属于红细胞膜发育异常所致，西医没有什么办法，贫血严重的话就输血，并拟定以后采取切脾治疗，因为西医认为“脾脏”破坏了红细胞而致溶血性贫血！尽管当地也接受过中医治疗，由于非擅长血液病中医大夫，效果实在不好！ 于是慕名来诊，接诊之时，贫血明显，血红蛋白80左右，胆红素明显升高，总胆红素200多，甚至接近300，如前分析，予以补益脾肾角度治疗为主，补肾以“扶持”先天而稳定红细胞，健脾以“把握”后天而免于破坏，经验性施以黄芪、参类、茯苓、白术、淫羊藿等药味；由于肾虚易于瘀血，而脾虚易于湿蕴，湿瘀交织，蕴积不散而滋生黄疸，在扶正补虚之健脾补肾基础上，加味柴胡，黄芩，郁金，白芍，桂枝，赤芍，栀子，茵陈等除湿祛瘀。 经过上述方药治疗三个月，血红蛋白由来诊之时的85克逐渐升至90，96（当地血液儿科医生说，此乃数年里最好结果呢），此次岁末年尾复查血象提示血红蛋白大于100，到了105克/升！同时复查血清胆红素，其总胆红素由200+至300左右水平逐渐降低至180，160，此次140多点！治疗的三个月期间，孩子一般状况与体质得以明显改善，感冒等诱因影响明显减少，少有的面色红润也呈现于面颊。 不论父母还是当地血液儿科都倍感意外与惊讶，李达教授中药辨治，效果挺好！因为孩子自幼发病至今3年多，从未有过这样好的胆红素生化指标与血常规的血红蛋白水平喔！ 家长有信心，医生有经验，孩子又配合，相信继续中药辨治调理一段时间，必须获得更上层楼的效果！2022年01月02日623
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 分享一下美国儿科学会2011年比较的对乙酰氨基酚和布洛芬的一些特点。可以看到，这两种药物在效果方面类似，布洛芬维持功效的时间略长。大量的临床研究证明，在一般情况下两种药物并没有明显的优劣之分。 两种退热药的使用区别如下： 1、年龄。6个月以下的孩子不建议用布洛芬，3个月以下不建议用对乙酰氨基酚， 3个月以下孩子的发热都建议带孩子去医生面诊，让医生判断病因，也让医生来帮你选择治疗方案。 2、“蚕豆病”（G-6-PD酶缺乏症）。“蚕豆病”孩子发热选择退热药时需谨慎。过去医学界一直认为“蚕豆病”宝宝使用对乙酰氨基酚退热有发生溶血的危险，但是最新的科学研究已经证实在常规剂量下“蚕豆病”宝宝使用对乙酰氨基酚是相对安全的，不过很多学会仍建议大家为确诊“蚕豆病”的宝宝退热首选布洛芬。 3、当孩子有严重的呕吐、腹泻，脱水可能较为严重的情况下，一般不首选布洛芬退热。当孩子有基础的肾脏疾病，如肾炎等，退热药也不首选布洛芬。 4、当孩子的发热是由某些特殊疾病导致时，建议在医生的指导下选择退热药。比如水痘的孩子发热，就不推荐使用布洛芬，因为有加重或继发感染的风险，但是可以用对乙酰氨基酚退热。2021年08月01日1013
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陈苗主任医师 北京协和医院 血液内科 遗传性溶血性贫血的红细胞通常在脾脏被吞噬破坏，行脾切除术能升高血红蛋白、降低黄疸，但脾切除后感染及血栓风险增加，因此需权衡利弊、掌握脾切除的指征。不同类型遗传性溶血脾切除时机推荐遗传性球形红细胞增多症根据疾病的严重程度决定是否切脾 遗传性球形红细胞增多症患者脾切除术后的远期血栓并发症发生率增高：40岁以上切脾后的遗传球患者动脉硬化事件（如中风、心肌梗死、冠状动脉或颈动脉动脉手术）发生率和未切脾的患者相比增加5.6倍。第一次事件发生在脾切除后10年或几十年后。如有脾切除的指征，伴症状性胆囊结石，在脾切除同时切除胆囊。因症状性胆结石需要行胆囊切除术的患者是否同时切脾有争议：同时切脾降低将来胆管结石的风险，但增加脾切除后败血症风险。二、脾切除术手术方式选择开腹脾切除术：可以发现副脾并去除，降低复发。创伤较大、有腹壁疤痕。腹腔镜脾切除术：微创手术。腹腔镜脾切除术适合脾大小正常或轻度肿大的患者，与开腹脾切除术相比，腹腔镜脾切除术优势：（i）创伤较小；(ii）并发症少；(iii）住院时间短；（四）腹壁疤痕少；（v）费用更低。脾脏显著增大的患者，可在术前行选择性脾动脉栓塞，减少脾脏的大小、减轻血细胞减少。三、脾切除术的并发症脾切除后感染脾脏有免疫和过滤血液的功能，脾切除术后感染风险增加，尤其是有包膜的微生物，如肺炎链球菌，脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌。脾切除术后发生败血症的风险包括：脾切除的适应症（球形红细胞增多症为中等风险，其他遗传性贫血为更高风险）、患者切脾的年龄（5岁以前风险最高）、脾切除后的时间（切除后第一年风险最高）。减少严重感染的策略包括: (i)患者教育，发热时及时就诊采取措施；(ii)疫苗接种；(iii)预防性抗生素。2.脾切除后血栓并发症脾切除术后早期和远期静脉及动脉血栓风险增高，包括急性脾静脉、门静脉血栓，远期的严重血栓并发症。急性脾静脉、门静脉血栓形成的风险与切脾的病因有关，溶血性疾病切脾后风险大于免疫性血小板减少症，两者均大于外伤后脾切除。发生时间在术后1周左右，可做彩超筛查。 远期心血管事件如心肌缺血、肺动脉高压发生率增高。2021年07月25日2811
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吕晓娟主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，豆瓣酱，都大受欢迎。 不过有些孩子，吃蚕豆就会引发生病，表现为急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。 一.什么是蚕豆病？ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。 在孩子出生时，浙江一带地区，常规遗传代谢性疾病筛查谱里有G6PD 缺乏症的筛查项目，所以很多时候有G6PD 缺乏症的宝宝，妈妈在平时喂养时已经很注意避开蚕豆及蚕豆制品了，就诊时也会提醒我们医师，说宝宝有G6PD缺乏史。但总是有“漏网之鱼”，不小心吃了蚕豆制品或者某些药物，出现溶血。 1. 蚕豆病的病因 G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞破坏并溶血。 这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。 2、临床症状 急性发作性溶血，临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。 G6PD 缺乏症发溶血时，尿液颜色改变 3、治疗 当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗； 当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗； 当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。 4、预防 蚕豆病重在预防！！！！ a、处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸； b、不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚； c、避免进食干鲜蚕豆及其制品。 d、尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。 重点！！！：减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免暴露于已知会引起溶血的蚕豆（制品）及药物。 但如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。2021年03月27日3234
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李敏副主任医师 宜宾市第二中医医院 儿科 朋友们晚上好，今天晚上敏敏医生给大家分享的一个疾病是蚕豆病啊，又到了我们新鲜福豆上市的季节，如果我们身边的孩子有先天性的肌瘤PD缺乏的话，蚕豆在每味，家长们也不要给孩子吃蚕豆及蚕豆制品，如果是我们的宝贝没有明确到底有没有肌瘤PD缺乏，如果不小心吃了蚕豆以后，出现的一个突然的一个面色仓黄，呕吐，腹痛，甚至有些孩子我们出现一个解葡萄酒样或者是一个茶色的一个小便的时候，我们需要及时到医院里面去就诊，可能是因为孩子吃了蚕豆以后发生了一个急性溶血性贫血，这是比较危险的，但是通过我们及时的抢救处理的话，预后也是比较好的。同时如果我们孩子有先天的肌瘤PD缺乏的时候，在医院看诊的时候要告诉他这个孩子有肌瘤PD的缺乏。 啊，医生就会避免使用一些啊，可能会造成溶血的药物，今天的分享到此结束。2021年03月17日930
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 概念溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常红细胞的寿命 是120天，只有缩短到15—20天时才会发生贫血。病因和发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。（2）非免疫性因素①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；②化学因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核—巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。分类溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血临床表现虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。检查溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常。3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查，用于鉴别诊断。诊断临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。治疗1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。中医治疗湿热内蕴尿呈酱油色或茶色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦，饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑数，见于急性发作期治法：清热化湿方剂：茵陈五苓散加减2.气血两亏尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色苍白或微黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细治法：补益气血方剂：八珍汤加减3.脾肾两虚夜尿频，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细治法：健脾补肾方剂：十四味建中汤加减2019年09月24日3757
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 微血管性溶血，贫血，是一种这个严重的弥漫性，哎，血栓性微血管病。 这个以微血管性溶血贫血血尔聚集消化性减少，还有这个微血栓形成造成这个器官损害，比如这个肾脏啊，猪神经系统的特征，使微血管病变引起的这个红细胞破碎啊，这种血拼的主要特征。 他临时变主要是严重的这个血红蛋白尿还有这个贫血，再有这个原发性的一些呃治疗发作时可按照这个新溶血处理，必要时还可以收数学啊，但是要严格掌握这个数学纸质书，这个心性本症治疗的关键还是对于这个语言发病。 的根。 临床的这个数学纸上是主要是提高这个血液血液能力啊，血糖基本正常，或者这个低血容量已经被纠正患者的低血糖的患者可以被这个晶体啊，或者胶体液应用。2019年06月10日879
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 哎，是不是这个所有的这个贫血都需要加铁剂，其实不行啊，不是比如说溶血贫血，她就不需要这个帖机智，哎，是要知道这个溶血贫血，是因为各种原因导致这个呃红细胞这个膜的破坏啊，所以这个寿命缩短而产生这个贫血，哎，属于这个正常细胞性的贫血一般会导致这个铁蛋白升高，而不是铁蛋白的降低，哎，所以不需要补贴哎，但是可以用这个激素治疗。 嗯，也可以用那个输注红细胞提高这个血红蛋白的能力，呃，不是说那个呃寿命缩短吗，我们可以输一点，呃呃，只有在这个铁缺乏时才需要这个补充铁剂限制啊，注意在补铁的时候可以加服一些维生素C，促进这个体积吸收，再就是进食少进行一些谷类啊，奶还有茶叶之类的食物，这些都已经这个铁吸收，具体用药，请结合这个临床大夫，哎，以临床大夫的衣服为准。 不要自己乱服药。2019年06月10日1339
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溶血性贫血相关科普号
陈常云医生的科普号
陈常云 副主任医师
日照市中医医院
中医肝病科
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黄仲夏 主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院石景山院区
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