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胡光明主治医师 肥东县中医院 内科 近日,一名6岁小孩吃了一包零食,隔天居然拉出了“酱油尿”!送到医院之后,医生初步判断孩子为急性溶血,进一步检查后才确定孩子是蚕豆病。后来经过询问家长,才知道原来男孩前一天吃了一包蚕豆! 01 蚕豆为什么杀伤力这么大! 蚕豆病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的俗称,是一种红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。大多数G6PD缺乏症无临床表现,有溶血性贫血时,临床分型主要为蚕豆病、新生儿黄疸、药物性溶血以及感染诱发的溶血。 吃了蚕豆后,小孩身体中的红细胞膜因缺乏G6PD而破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,导致尿出酱油尿。如果不及时治疗,小孩甚至会有生命危险。 蚕豆病患者如果出现了头晕、心慌、食欲不振、发热、腹泻、黄疸及贫血等症状,可能发生了急性溶血,必须及时到医院就诊。 除了蚕豆,如药物、接触氧化性物质、感染等因素也容易导致溶血,所以G6PD缺乏症患者在日常生活中应当避免接触和服用这些东西。 02 蚕豆病的用药禁忌 就诊时要告知医生自己是蚕豆病患者,用药要谨慎,不要自行用药,特别是儿童,要在医生或者药师的指导下用药。 1、西药 2、中药 蚕豆病患者应避免使用金银花、黄连、牛黄、腊梅花、熊胆、番泻叶、薄荷、马钱子、珍珠粉等中药。 3、中成药 避免服用含上述成分的中成药。 蚕豆病患者体内G6PD的活性不尽相同,并非所有蚕豆病的患者,服用上述药物都可诱发溶血,但也应避免服用上述药物。 03 注意事项 1、不要进食蚕豆类食物,包括加工类食品。 2、避免蚕豆开花或收获的季节去蚕豆生长的地方,蚕豆花粉也可能使患者发生溶血反应。 3、家里不要放置樟脑丸,樟脑丸是会使蚕豆病患者发生急性溶血。 4、尽量不要使用跌打酒、白花油、万金油、红花油,含薄荷的各种清凉油,含金银花的药浴包。 5、尽量少服用不明成分的中药或中成药。 6、大多数蚕豆病患者只要避免相关的药物和食物,跟健康正常人是一样生活的。 7、有条件的家长应进行新生儿筛查,特别是有遗传病史的。2021年03月05日 2501 0 0
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2019年09月12日 1093 0 0
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毕广良副主任医师 南方医科大学南方医院 新生儿科 什么是G6PD酶缺乏(蚕豆病)?G-6-PD酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传性疾病,是由于红细胞缺乏G-6-PD酶并接触刺激物质后导致红细胞破坏溶血。呈交叉遗传,即由母亲携带者遗传给儿子,两广地区多见,母亲可以无任何表现,而儿子可由于遗传了一个母亲G-6-PD突变基因而带病,患儿与常人相比无异常,但如果接触了某些刺激,红细胞就会大量溶解,导致黄疸和贫血,因此生活上需谨慎注意。 哪些人群需要注意有无此病?两广地区人民,母亲有明确的蚕豆病史的,小孩(特别是男孩)生后黄疸上升快但又无明显其他原因的,需警惕G-6-PD酶缺乏症。一般来说所以小孩生后3天都会采足跟血免费检验先天性遗传代谢病,包括G-6-PD酶缺乏症,先天性甲功能减退以及苯丙酮尿症。但这个结果一般都比较晚才出,并且要留意网上结果,因此,对于有上述高危因素的小孩,建议抽血查G-6-PD酶活性,一般2天出结果。 G-6-PD酶缺乏症(蚕豆病)需要注意什么?若抽血化验明确了G-6-PD酶低下,则需要注意避免接触一下药物/物质/食物: ①蚕豆;②樟脑丸 ③药物:解热镇痛药(阿司匹林、氨基比林)、磺胺药(百炎净)、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K3和K4、对氨基水杨酸、大量维生素C、氯霉素、亚甲蓝等;④中药:川莲、麻黄、腊梅花、金银和珍珠末;⑤感染:病原体有细菌或病毒。 特别特别是金银花!广东人对于有黄疸的小孩喜欢用金银花来洗澡,对于有蚕豆病的小孩来说,不但起不到退黄作用,还会加重溶血和黄疸,严重时要紧急换血,否则会导致胆红素脑病。 另外就诊时,家长切记要应告知医生有关G-6-PD酶缺乏的病史,以避免医生误用药物。 本文系毕广良医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年08月29日 9555 0 0
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