软骨瘤

今天门诊碰到一个患者，近4年来反复出现膝关节行走过程中被卡住不能动，并伴有疼痛，就如同关节被上了锁一样，甩几下腿又能解锁，也就是我们专业上常说的关节交锁现象，在外面医院做了两次磁共振，都没有明显的发现，只是拍了一张X光以后才找到了关节交锁的元凶--七八个小石头大小的游离体。患者觉得很奇怪，哪来的小石头呢？ 何医生释疑：其实这是临床上很常见的一种疾病，叫滑膜软骨瘤病，本质是一种良性的肿瘤，病变的滑膜就像果树一样，不断的长出软骨瘤，瘤体成熟以后，就会掉落形成游离体，卡在关节面当中时就会造成疼痛和交锁，长久以往就会磨坏关节面，最好的治疗方法是及时的关节镜下游离体取出和彻底的滑膜切除。

髋关节滑膜软骨瘤病是一种良性疾病，临床不常见，因此容易漏诊。这一疾病是由于关节滑膜向软骨分化，最终在髋关节腔内形成大量游离体，后者造成了髋关节疼痛、髋关节活动受限、关节弹响及交锁等症状。游离体长期存在

是一种良性关节病，由滑膜软骨化生而引起的一种关节病，多发于肘、肩、膝、髋关节。临床特征： 1.关节疼痛，活动加重。 2.关节表浅处可触摸及关节鼠 3.关节活动受限。 注，关节内游离体，也称关节鼠。 滑膜性软骨瘤病

一、病因 Maffucci综合征是一种以多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤为特点的、少见的先天性非遗传性中胚层发育不良。 二、临床表现 Maffucci综合征男、女性发病率相同，就诊者常为10岁以前病儿，但也有在出生时即明确诊断者。 Maffucci综合征有以下两方面的临床表现作为诊断依据。 1.骨骼异常病情轻者可无特殊临床症状，重者可对肢体造成不同程度病残，更严者约有20%病例发生软骨的恶性变。手部掌骨和指骨是最好发部位，病变只侵及手部者约占5%。长管状骨也可受累，多发内生软骨瘤的分布可局限在一侧或双侧上肢、一侧或双侧下肢，只在单侧肢体发病者约为50%。病变可造成身体两侧肢体长度不对称，或出现脊柱侧弯。 2.软组织病变软组织病变和骨骼病变多数是在相近的部位，但是并不一定总是同发生在一个部位。软组织病变多数是海绵状血管瘤或是毛细血管瘤，少数为淋巴管瘤。软组织病变可无临床症状，有时可感觉到局部轻度不适或皮肤温度升高。血管瘤可位于皮肤、皮下等处，也可位于黏膜与内脏。 三、X线检查 Maffucci综合征X线的典型表现是：位于干骺端的中心或偏心的放射性透光区，共中有不等量的钙化灶，以及在软组织中可见静脉石。Maffucci综合征所致的骨发育不良在X线片可见两侧肢体不等长、不对称、尺骨短缩、下尺桡关节半脱位等。 40岁以上病人或是病变广泛者，X线片发现有骨皮质侵蚀及破坏，或在软骨瘤内钙化影消失，病理性骨折，以及出现软组织包块增大等应考虑为Maffucci综合征可能有恶性变。 四、治疗 治疗原则同多发内生软骨瘤病。

多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病，是一种少见的非遗传性良性肿瘤。主要病理改变为骨内的软骨病灶和骨膜下软骨附着，呈多发性、不对称性分布。长、短管状骨中均可侵及，在身体内可为单侧或主要在一侧发病。 一、临床表现 常见于10岁以内的儿童，男性多于女性。表现为可触及的肿块但很少有疼痛。肿瘤侵及手、足部，由于多发病变的累及可以造成肢体病残。病变侵及长管状骨，使软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形，例如前臂尺侧弯曲，下肢膝外翻畸形等。达到成年时，肿瘤可停止生长，但手和足部的严重畸形难以消失。成人多发内生软骨瘤病有恶性变的可能，恶变率为5%~25%。 二、X线检查 多发内生软骨瘤单个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。易伴有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。 三、治疗 由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可不予治疗但应随诊观察。有症状的病变部位，可以刮除病灶并植骨，肢体有明显畸形者可以做截骨矫形。有人报道，随着生长多发内生软骨瘤的病变可以缩小，甚至完全消失，病变被正常组织所代替。多发内生软骨瘤具有潜在性恶性改变的可能性，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。如有恶性变发生，应做大块切除术，必要时截肢。

原发性滑膜骨软骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生（Synovial Chondrometaplasia） ，是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起的一种关节病。 1900年Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病。此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病。关节内游离体（也称关节鼠），在膝或肘等关节内，由于关节外伤或某些特殊病变，造成关节软骨、骨质和其他组织的碎片脱落而积留于关节内所致。因游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。关节鼠以发生于膝关节最多见。常见病因有剥脱性骨软骨炎滑膜性骨软骨瘤病、骨性关节炎和骨软骨面骨折及关节内血肿或感染等。病人多有膝关节外伤史或关节疾患史。本病多见于青年人，男多于女，多为单侧。 临床症状以关节疼痛，肿胀，运动障碍为主。这主要是由于关节内游离体（关节鼠）积留于关节内所致。游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，导致关节活动时可出现各种不同的声响，有时可出现关节交锁，关节积液多少不等，有的可触及肿块。而事实上，这些“老鼠”在大体上是呈白色、透亮、光滑且大小不等的不规则球体。 影像表现 超声表现 1、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。 2、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。 3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。 4、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。 关节内游离体 病理及组织学诊断 病理学肉眼观，滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，呈灰白色半透明小体，直径从1mm-3mm不等。单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可见到。原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表面常有退行性变。组织学上，瘤体可钙化或骨化；滑膜内出现软骨性结节，排列欠整齐，软骨细胞数目量多，体积大，具有多形性体积较大的胞核，细胞表现有异型性，但是本病为良性的非侵袭性疾病。 Milgraml将滑膜骨软骨瘤病分为三期：I期为活动性（软骨化生，无小体）；II期为过渡期（化生，有小体）;III期为静止期（有小体无化生）。 偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤。 那么要怎么消灭这些 “老鼠”呢？其实不难理解，“老鼠”是由病变的滑膜产生，那么就需要将游离体和滑膜一起清除。没有了病变的滑膜作为根源，一些躲藏在关节壁隐窝内，遗留的小“老鼠”日后也会变小或者消失。 手术首选关节镜下滑膜切除，游离体摘除。创伤小恢复快!

滑膜骨软骨瘤病是一种较为少见的良性肿瘤，生长于关节部位，是由滑膜软骨化生而引起的一种关节病。本病发生于14-60岁之间，但多见于20-40岁，男性多于女性。发病部位以膝关节最多见，髋，肩，肘关节次之，且多为单侧，呈不对称。临床症状以关节疼痛，肿胀，运动障碍为主。这主要是由于关节内游离体（关节鼠）积留于关节内所致。游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，导致关节活动时可出现各种不同的声响，有时可出现关节交锁，关节积液多少不等，有的可触及肿块。而事实上，这些“老鼠”在大体上是呈白色、透亮、光滑且大小不等的不规则球体。那么要怎么消灭这些 “老鼠”呢？其实不难理解，“老鼠”是由病变的滑膜产生，那么就需要将游离体和滑膜一起清除。没有了病变的滑膜作为根源，一些躲藏在关节壁隐窝内，遗留的小“老鼠”日后也会变小或者消失。

概述 内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或干骺端。本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感，临床上许多患者常因轻微外伤所致的病理性骨折而就诊。发病部位 主要发生在短管状骨，其中以手部近节指骨最为常见，约占40-50%，其次为掌骨、中节指骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端。影像特点X线表现：发生于手部短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。治疗手段患者如果单纯的感觉患处偶有酸胀可以观察，定期复查，不必进行手术治疗。如果骨破坏的比较严重并伴有骨折建议尽快手术治疗。手部内生软骨瘤合并病理性骨折较为常见，肿瘤彻底刮除后往往需对残腔进行植骨。我院骨肿瘤科采用自体髂骨结构性植骨内支撑术治疗手足部内生软骨瘤疗效满意，不仅可有效避免异体骨移植引起的排异和伤口愈合问题，同时还可起到良好的支撑作用。避免了内固定材料的置入，为患者节约费用，经济适用，是临床上治疗手足部内生软骨瘤的一种可靠方法。

在放射学报告中内生软骨瘤，一般而言内生软骨瘤是良性的，但是影像学X片、CT或MRI，还是有可能会误诊的，有一些局部的因素需要非常注意，避免可能的恶性被遗漏。一般而言，如果内生软骨瘤在骨内病灶钙化周围软组织出现，或者皮质骨有一丁点的破坏，或者中老年人，或者范围比较广泛，或者出现疼痛加重，这些可能预示着软骨瘤的诊断可能是存在疑问的，或许是恶变的。我们看待放射学的报告一定要非常当心，因为最终对骨肿瘤进行确定诊断的是病理学，而不是X片、CT或MRI。内生软骨瘤有些很可能与软骨肉瘤混淆，比如在肩胛骨或骨盆上，如果诊断内生软骨瘤，即使有时候病理穿刺也说良性的，也很可能是误诊，因为骨盆和肩胛骨上的软骨病变，大多数是恶性的。最大的可能性软骨肉瘤而被误诊。一般而言，做一个活检或切开手术，是唯一的办法鉴定是否恶性。这与医生的经验密切有关。所以，遇到影像学上说内生软骨瘤，要当心有一部分人是恶变的，特别是骨盆和肩胛骨。如果有经验的的骨肿瘤医生，则诊断效率会较高，但也不是百分之一百的。在骨肿瘤领域中，严谨的态度是非常重要的。本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

滑膜软骨瘤病是关节的滑膜组织病变（化生）所形成质硬的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。全身的大关节均可发病，以膝关节发病常见。临床表现为膝关节疼痛、异物感、甚至活动障碍。这些“小体”随时可以脱落，形成关节游离体，影响正常的关节活动。X线片和核磁共振检查可以辅助诊断。治疗以关节镜手术为主，可使用关节镜下清理病变的滑膜，摘除关节腔内游离体。