室间隔缺损

 近年来随着人们对于远期预后包括审美需求的提高，右腋下直切口治疗简单先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、部分型肺静脉异位引流等已经成为一种趋势，越来越多的先心病患儿享受到了这种手术方式带来的福利：切口隐蔽、美观、对患儿的心理创伤小。    传统观念认为肺动脉瓣下室缺包括嵴内型室缺，采用右侧腋下直切口时暴露会比较困难，因此对于这类室缺往往不建议患者实施右侧腋下直切口。鉴于这类患者亦有非常强烈的审美需求，笔者这两年逐渐开始尝试经右侧腋下直切口治疗这类室缺。    肺动脉瓣下室缺（包括嵴内型室缺）由于位置较高、位置靠左，因此笔者在采用右侧腋下直切口治疗肺动脉瓣下室缺时会通过以下几点来充分暴露瓣下或嵴内型室缺：（1）体位改变：通过手术床的右倾可以明显改善室缺的暴露。（2）肋间的选择：肺动脉瓣下室缺或嵴内型室缺笔者建议选择第4肋间进胸，这样更有利于此类室缺的暴露。（3）去除胸腺：儿童尤其是婴幼儿患者胸腺体积较大、在纵隔腔内占据相当大的空间，会明显影响肺动脉的暴露，继而影响瓣下或嵴内型室缺的修补，而去除胸腺后肺动脉的暴露会明显改善。（4）合理悬吊：通过肺动脉切口和或右室流出道的悬吊，亦可更好的暴露此类室缺，当然仅限于部分暴露较差的嵴内型患者。    通过上述几点改变，笔者发现经右侧腋下直切口修补肺动脉瓣下或嵴内型室缺变得不再困难甚至同膜周室缺一样容易，因此肺动脉瓣下室缺和嵴内型室缺亦是右侧腋下直切口的手术适应症，此类患者亦可采用该切口进行手术。    肺动脉瓣下或嵴内型室缺患者亦可考虑经右侧腋下直切口手术治疗，家长和医生需要纠正以前的观念了，当然了具体到每个患者是否适合该切口还是需要主刀医生根据具体情况来决定。

室间隔缺损指胚胎室间隔发育不全，隔离左右心室的间隔出现缺损。室间隔缺损是最常见的先天心脏畸形之一，大约占全部先天心脏畸形的25%~40%。室间隔缺损大多单独存在，也可以在复杂性先天心脏病中与其他心血管畸形合并发生。室间隔缺损会导致左心室的富氧血液进入右心室，与右心室的缺氧血液混合，不能正常进入主动脉。室间隔缺损的大小和发生位置不同，其临床表现也有所不同，较小的室间隔缺损通常没有明显临床症状，有一些能够自行愈合。而较大的室间隔缺损会导致患儿发育迟缓，容易发生呼吸系统感染，乃至造成心力衰竭，危及生命，需要及时进行手术或介入治疗。在孩子能够耐受的情况下应尽早进行手术，一般建议在2岁前进行手术治疗。一、室间隔缺损的分类根据室间隔缺损的大小，可将室间隔缺损分为如下几类：1、小型室间隔缺损：缺损直径＜5mm。心脏有杂音，通常没有明显临床症状，几乎不会对患儿的生长发育造成影响。2、中型室间隔缺损：缺损直径在5~10mm之间，患儿在进行活动时会出现呼吸困难等症状。与健康幼儿相比，发育较慢，容易出现反复的呼吸道感染。3、大型室间隔缺损：缺损直径10mm以上，会严重影响到患儿的正常生长发育，需要及时进行手术治疗。若发展为艾森曼格综合征，先天心脏病病情就已经不可逆转，手术效果不佳。常发生室间隔缺损的部位有嵴上、嵴下、膜周部、肌部等，膜周部和肌部发生的室间隔缺损相对常见。二、室间隔缺损的症状室间隔缺损的症状与缺损大小相关。缺损较小的患儿没有明显症状，且有一定概率自行愈合。缺损较大的患儿症状出现得更早，症状也更明显。室间隔缺损的症状包括气促、乏力、呼吸困难、多汗、喂养困难、反复的肺部感染等，会影响到患儿的正常发育。发生室间隔缺损的孩子更容易患上感染性心内膜炎。严重者可能发生心力衰竭。如果未能及时治疗，由于长期的心脏血流动力学异常，室间隔缺损患者可能发生明显的左心室增大。小型室间隔缺损存在自愈的可能，且对患儿影响较小，没有明显症状，可以等待自愈。中型室间隔缺损患儿普遍发育迟缓，在活动后多会有喘息、气促、心悸、胸闷、多汗等室间隔缺损典型症状，可能发生呼吸窘迫。可能会合并肺炎，发生反复的肺部感染。大型室间隔缺损的患儿往往会出现明显的缺氧症状，口唇和指甲发绀，严重者会出现下肢浮肿，较容易出现心力衰竭、呼吸困难等症状。若不及时进行手术治疗，生存概率较低，极有可能在2岁以前夭折。室间隔缺损是否会自愈和室间隔缺损的大小和位置有关，一般而言，直径在3mm以下，发生在膜周部和肌部的室间隔缺损自愈概率较高，直径5mm以下的室间隔缺损也有一定自行愈合的概率；发生在其他部位或直径较大的室间隔缺损极少自愈。单纯的室间隔缺损自愈可能性较大，而与其他心血管畸形合并发生的室间隔缺损愈合概率更低。室间隔缺损的自愈大多发生在1岁以前，部分可在学龄前自愈，年龄更大的患儿室间隔缺损自愈概率会显著降低。如果患儿室间隔缺损在4岁之前未能自愈，发生自愈的概率就非常低了，应当尽早进行手术治疗。随着年龄增长，肺动脉压力会逐渐升高，可能导致发生肺血管壁的不可逆性病变，即艾森曼格综合征。这一类患儿需要尽早进行治疗，若出现艾森曼格综合征，就已经错过了最佳治疗时间，手术效果较差。即使进行手术，也几乎不能延长患者的寿命，提升其生活质量。三、室间隔缺损的治疗室间隔缺损的治疗方式包括内科治疗和外科治疗。室间隔缺损的内科治疗以预防和控制室间隔缺损的并发症为主，主要是防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。外科治疗则是用手术对缺损处进行修补，常用的治疗方法有经皮介入封堵术、直视修补术和经右心室微创封堵术。三种手术方法都安全有效，风险较低，预后良好，及时治疗不会对患者的自然寿命造成影响。可根据患儿的实际病情选择合适的方式进行治疗。当新生儿的室间隔缺损直径在3mm以下时，可以等待患儿自愈。在等待期间，应密切观察孩子的症状，如果没有明显症状，X线和心电图检查正常，不需要进行手术。应当做好心内膜炎、肺部感染的预防。如果出现肺动脉高压的征兆，也应当尽早进行干预。如果室间隔缺损直径在4~5mm左右，应当进行严密的随访，定期进行心脏彩超检查，观察是否有所变化。如果在观察期间，孩子的健康情况较好，室间隔缺损也明显发生愈合，可以等待其自愈。如果没有明显发生愈合，室间隔缺损情况变化不大，一般建议在2岁左右进行手术治疗。如果室间隔缺损较大，且影响到正常发育，应当立即进行手术。另外，需要注意患儿症状，如果有食欲不佳、发育迟缓、经常有感冒发生，就需要及时进行手术治疗。如果孩子没有肺动脉压力升高，只有左心室血液向右分流的症状，一般建议在学龄前进行室间隔修补手术。如果患儿的室间隔缺损直径在5mm以上，应当尽可能在2岁之前进行手术治疗。尽管年龄稍大一些的患儿手术耐受性会更好，但一旦出现显著的肺动脉高压，发生器质性病变，就会错过手术治疗的时机，手术预后较差。如果室间隔缺损的不良影响比较严重，患儿反复感染上呼吸道疾病，发育迟缓，甚至有心力衰竭发生，不论年龄，都需要及时进行手术。对于复杂性先天心脏病合并有室间隔缺损的患儿，病情较严重，应当尽早治疗。因为不立即治疗，患儿大概率夭折。只有病情较轻的患儿有等待自愈或等待耐受性较好时再进行手术的条件。一般而言，年龄在1岁以下，室间隔缺损症状较轻的孩子，可以尝试等待室间隔缺损自行愈合。在等待过程中应密切进行随访，定期检查。家长需要留心孩子的身体情况，一旦发现病情变化，或医生发现自愈可能性较低，就需要尽快进行治疗，以免耽误治疗时机。若室间隔缺损症状较严重，只要孩子能够耐受手术，就可以进行手术治疗，不可拖延。如果出现艾森曼格综合征，有肺动脉显著高压，皮肤青紫等症状，再进行手术的预后较差，进行手术的意义较小。因此，应当在孩子出现肺动脉高压或心力衰竭症状之前，及时进行治疗。在进行室间隔缺损修补手术之后，在住院期间要对患儿的生命体征进行严密监控。如果出现波动，需要及时通知医生处理。在孩子出院之后，需要定期进行复查，观察术后的恢复情况。一般建议多吃高蛋白、高维生素、易于消化的食物，多吃新鲜水果和蔬菜。应当清淡饮食，避免食用高盐高脂肪的食物。家长需要看管好孩子，在半年内不可进行剧烈运动，注意休息，避免对心脏造成负担。对于年龄较小的孩子，应当尽可能减少孩子哭闹。注意天气变化，及时为孩子增减衣物，尽可能避免在恢复期间感染疾病。目前，随着诊断技术的进步，对室间隔缺损和肺动脉高压的评估也更加准确，医生能够较好地判断患儿是否需要在近期进行手术治疗。且手术技术较为成熟，目前的室间隔修补手术成功率很高，是非常安全的手术。小型和中型的室间隔缺损经过手术治疗后，能够完全治愈。而大型室间隔缺损或未接受规范治疗的患者病死率较高。四、先天室间隔缺损的预防室间隔缺损和遗传、胚胎发育有一定关系。有室间隔缺损家族史或自身有室间隔缺损的人，子代发生室间隔缺损的概率较高。父母任意一方长期接触有毒有害物质，如铅、邻苯二甲盐等；或孕妇在怀孕期间患病，如风疹等，会对胎儿的生长发育造成损害。母亲在怀孕期间发生妊娠期糖尿病、精神压力过大等情况也可能影响子宫内环境，导致胎儿出现室间隔缺损。因此，在准备生育前，夫妇双方都应避免接触有害物质，做好孕前检查。有吸烟习惯的人，应当戒烟。孕妇怀孕期间，应当做好个人防护，尽量避免感染疾病，减少药物使用。如果有妊娠期糖尿病等代谢性疾病发生，需要控制好病情。应当保持积极健康的心态，不要紧张焦虑。这样，就能够最大程度地降低孩子发生先天室间隔缺损的风险。