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周岩副主任医师 空军特色医学中心 神经外科 前几天做的松果体肿瘤切除手术，这个年轻壮小伙还处于重症监护，还没有脱离危险期。更让家属雪上加霜的是病理结果-恶性畸胎瘤。普通病人有时很难理解，为什么脑袋里会长畸胎，又为什么会长在一个男人身上？先看看下面这种图上图是这个病人的脑肿瘤核磁影像，下面的图是一个正常的胎儿，是不是有些类似。这就是发生在颅内的“畸胎瘤”。发生于松果体的恶性生殖细胞源性肿瘤非常罕见，而且是先天性肿瘤。这种肿瘤起源于原始胚胎细胞，根据组织的成熟程度分为良性和恶性，一般良性多于恶性，但有恶变倾向，恶变率随年龄有上升趋势，发生在颅内的非常少见，只占颅内肿瘤的0.2-1%。手术治疗是本病的唯一有效方法，而肿瘤全切是治疗的关键。恶性畸胎瘤预后不佳。本文系周岩医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年07月08日
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杨学军主任医师 北京清华长庚医院 神经外科 一、概述 松果体区肿瘤属于少见的颅内肿瘤，但在儿童属于常见的颅内肿瘤之一，它是指一组原发于松果体区的肿瘤，其组织来源各异，每一类肿瘤都有其相对独特的病程及临床表现，治疗方法及预后也不尽相同，从而构成了该区肿瘤的复杂多样的临床表现。 二、分类 有人指出在松果体区肿瘤包括多种肿瘤类型中，大约10%的病变为良性，包括囊肿，脂肪瘤和脑膜瘤等；10%的肿瘤呈相对良性，包括低级别的胶质瘤及皮样囊肿等。80%的病变为恶性，这些包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、恶性畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌、内皮窦肿瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等。 三、临床表现 ① 颅内压增高：其中头痛占86.35%，呕吐占66.98%，视力减退占46.67%，视乳头水肿占77.46%。 ② 邻近脑受压征：眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等；双侧耳鸣及听力减退；躯干性共济失调及眼球震颤；尿崩症、嗜睡及肥胖等。 ③ 内分泌症状：突出表现为性征发育紊乱，多数为性早熟(多见于男孩的松果体区畸胎瘤)，少数亦有性征发育停滞或不发育。 ④ 其他：有癫痫发作、单侧锥体束征、双侧锥体束征、昏迷等。 四、诊断 有以上的临床表现结合如下的影像学征象即可诊断 ① 颅骨X线平片：颅骨X线平片可提示松果体区的异常钙化及颅内压增高征象，一般认为若10岁以下儿童出现松果体钙化或10岁以上钙化斑直径超过10mm者有病理意义。 ② CT检查：生殖细胞瘤的CT征象因不同的病理组织类型而异，可表现为密度略高或高密度肿物，边界清楚而不规则，典型病例可见钙化，我们发现肿瘤的钙化可呈“蝴蝶状”的特征，正常松果体腺信号消失，注药后多为均匀增强。 ③ MRI：由于松果体区的肿瘤基本位于中线，MRI较CT能更好地显示肿瘤的大小和部位。五、治疗 ① 手术治疗 ② 放射治疗 ③ 化学治疗 六、预后 松果体区肿瘤患者的预后取决于肿瘤的病理性质，松果体区良性畸胎瘤全切除术后效果良好，生殖细胞瘤虽为恶性肿瘤，但因对放射治疗极为敏感，故预后很好。而其他恶性肿瘤，尽管采取多种治疗方案，预后仍然极差。（作者声明：本文的任何转载需经作者同意，引用需注明出处）2011年09月08日17325
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李少鹏主任医师 东莞市人民医院 神经外科 生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。根据WHO的分类，包括6类，分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤。其中2/3为生殖细胞瘤。占颅内肿瘤的0.5-5%, 占儿童颅内肿瘤的0.3-15%，男性明显多于女性，为2-3.2 ：1。多发生在间脑中线部位，如松果体区和鞍上区，分别占51%和30%，10。5%在其他部位，如底节、丘脑、侧脑室等。8.5%为多发。肿瘤除成熟畸胎瘤外，均易于脑脊液转移。 临床表现：颅内生殖细胞肿瘤的临床表现是依赖肿瘤的部位而不同。松果体区肿瘤由于其压迫中脑顶盖，病人可出现Parinaud综合征，即眼球上视不能，或伴瞳孔光反应消失；导水管受压引起梗阻性脑积水、颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐。锥体束受累征和共济失调。青春期性早熟在松果体区肿瘤也较常见，且在绒毛膜上皮癌发生率较高。肿瘤位于鞍上，病人表现视力视野的损害、尿崩和全垂体机能的减退。大的肿瘤阻塞脑室内的Monro孔可发生脑积水。鞍上肿瘤病人的病史要比松果体区肿瘤长，前者可能为数年，后者多为数月。肿瘤位于基底节丘脑，传导通路受损，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。 影像学诊断特点：头颅平片中的松果体区异常钙化是松果体区肿瘤特征性表现。CT平扫生殖细胞瘤多为均匀等密度或高密度病灶，肿瘤本身钙化少见，钙化常源于松果体。注射对比剂后，病变常均匀一致明显强化；在MRI T1像肿瘤为等信号，T2像为稍高信号，强化后明显增强。瘤周水肿带多不明显。基底节生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化囊变多见，有的甚至表现囊性病灶，注射对比剂后仅环状强化。基底节生殖细胞瘤常伴同侧大脑半球萎缩。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶，常见钙化。在MRI显示T1、T2为混杂信号，有时可在T1像出现高信号，提示存在脂肪成分。 鉴别诊断：①颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、 ②星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。 ③垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。 ④脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。 治疗应包括手术、化疗、放射治疗在内的综合治疗。 1.肿瘤切除术：近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。对有合并脑积水颅内压增高的病人，可先行脑室引流或分流手术。 2.放射治疗：很敏感。最低放射剂量1500rad可见生殖细胞瘤消退。大多放射治疗方案为肿瘤区及边界剂量5000rad，时间5-6周。全脑和脊髓照射对肿瘤播散有预防作用，但可能导致脑损伤，产生智力下降，特别是对儿童。颅内多发生殖细胞瘤应控制颅压后，行全中枢神经轴放射治疗，辅助以化疗，这对减少放射治疗总剂量尤其对防止婴幼儿放射治疗副反应有益。 3.化疗对所有类型生殖细胞肿瘤有效，尤其对于小于3岁的儿童恶性生殖细胞肿瘤。预后 早年报道，生殖细胞瘤的5年生存率为69-88%。 生殖细胞瘤的种植播散是影响生存质量的主要原因,近年来，由于手术、放射治疗、化疗综合治疗应用，生存率有很大提高，可达90%以上。2011年03月24日6608
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