特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜脾脏肿大的放射治疗-脾脏放疗的放疗剂量及分割模式特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。根据临床表现，发病年龄，血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性和慢性两型。慢性ITP多发于20～50岁之间，女性发病率较男性高2～3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。本病起病隐袭，症状多变，有些病例除发现血小板减少外，可无明显症状和体征。多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑急性ITP是儿童中较多见的出血性疾病，无性别差异，发病年龄以2～5岁为多见，成人少见。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。【病因与发病机制】急性ITP的病因未明，一般发病前一周期常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素。常有不明原因的病毒感染，水痘、风疹、麻疹病毒感染等。慢性ITP起因隐袭，多数患者病因不清。ITP的发病机制尚未完全阐明，近几十年来对ITP血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自体免疫有关的疾病。由于患者血清中存在着免疫性抗体，使血小板存活期缩短，故血小板破坏增加，血小板减少。在部分患者，巨核细胞也可能受到抗体影响而发生量和质的变化。【临床表现】慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，表现为皮肤与黏膜出血。出血症状相对较轻，常呈持续性或反复性发作。持续性发作时血小板减少，反复发作者可持续数周期或数月。皮肤可有紫癜及瘀斑，可发生于任何部位，但四肢远侧端多见。黏膜出血程度不一，以鼻及牙龈出血和月经过多为多见，口腔及黏膜出血次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性多表现月经过多。本病在搔抓皮肤或外伤后，可发生皮肤瘀斑，但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数＜20×109／L，可并发严重的出血症状。在老年患者（＞60岁）当外周血小板计数相同条件下，其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀斑，尤以下肢为多见，瘀斑大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀斑可以融合成片或形成血泡。瘀斑也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血泡和出血。少数患儿可有胃肠道和泌尿道出血。据统计，急性ITP并发颅内出血者约见3％～4％，其中因颅内出血死亡者约占1％。【实验室检查】1．血小板计数慢性ITP常在（30～80）×109／L，一般较急性ITP为高，典型的急性ITP常见血小板中度至重度减少，一般可低至10×109／L，甚至有低至4×109／L者，血小板寿命显著缩短，严重者仅数小时。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不佳，束臂实验阳性，除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。2．血小板形态及功能外周血小板的形态可有改变。如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。它反映骨髓制造血小板情况。有的患者血小板功能异常，表现为血小板聚集功能减低。临床上有的患者血小板计数并不很低，但出血严重，可能为此原因。3．骨髓检查骨髓中巨核细胞明显增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。4．血小板抗体慢性ITP患者血小板凝集素可能阳性，但也可能假阳性。用抗球蛋白消耗实验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白，发现血小板表面免疫球蛋白（PAIg）可达正常的100倍，缓解时降至正常。PAIg（包括PAIgG，PAIgM）PAC3的测定已成为诊断ITP的一项重要检查方法。【诊断与鉴别诊断】1．诊断本病应以血小板寿命缩短为主要诊断指标，但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法，不宜在临床上广泛应用，故临床上仍以本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高，并排除继发性血小板减少为本病主要诊断标准。1986年中华血液学会及全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍：（4）具备下列五项中任何一项者：①泼尼松治疗有效：②脾切除治疗有效；③血小板相关IgG增高：④血小板C3增多：⑤血小板寿命测定缩短。由于血小板减少症的病因增多，慢性ITP应该与有关疾病鉴别。2．鉴别诊断慢性ITP需与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别，后者一般有原发病或明显的致病因素，并有其相应的临床和检验特点。（1）生成障碍性血小板减少症：无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、药物引起的巨核细胞生成障碍、维生素B12或叶酸缺乏引起的恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿后期，在这些患者中，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。（2）微血管病：使血小板破坏加快，导致血小板减少，见于各种原因引起的小血管炎、海绵状血管瘤及人工瓣膜综合征等。在这些疾病中，血小板减少，红细胞破坏所致贫血。（3）脾功能亢进：使血小板在脾脏内阻留和破坏增多，引起血小板减少，除有牌大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有脾功能亢进的原发病。（4）Evans综合征：这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临廖上除有血小板减少所引起的出血症状外尚有黄疸、贫血等，抗球蛋白试验常阳性，抗核因子阳性率也相当高。【治疗】1．一般支持疗法对急性出血严重的患者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。患本病的妊娠妇女，自然流产率增加1倍，具有早产及胎盘早期脱离等并发症。另外可用一般止血药如卡巴克络，立止血等。出血严重时可输入新鲜血，采血后6h内输入为宜，可保持80％～90％血小板活力。2．肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素为治疗ITP的主要药物，目前已知对急性ITP有较好疗效，同时认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗越是，完全缓解率越高。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，泼尼松治疗ITP已有30多年历史，对于泼尼松依赖者仍需要其他疗法如脾脏切除、免疫抑制剂等以取得临床好转，泼尼松治疗ITP虽为首选药物，然而其疗效并不一致，其机制未明。3．脾切除脾切除治疗ITP自1916年始，至今已达近一个世纪，目前仍认为是治疗本病较有效的方法之一。脾脏切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经皮质激素治疗6个月以上无效者。据临床统计，脾切除后获得明垦疗效者为70％～90％，血小板恢复正常，有些病情较严重的病例，脾脏切除后临床表现并未获得满意效果。在脾脏切除治疗无效者，原因之一与副脾存在有关。Akawari在100例切脾者发现18例有副脾，由于种种原因，即使术中认真寻找，也不一定能发现全部副牌。除了外科进行脾脏切除外还可以进行脾动脉栓塞，即在X线透视指导下，通过动脉插管将人工栓子（如明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死，实为一种内科部分脾切除。4．其他免疫押制疗法慢性ITP经糖皮质激素和脾切除后，疗效仍不佳者，或不宜糖皮质激素治疗且不适于脾切除的患者，可考虑免疫抑制剂治疗。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺。5．放射治疗研究证明，脾脏是产生抗血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所，切除脾脏可以减少抗体产生和血小板破坏，这也是脾切除治疗ITP的理论依据。我们推测牌区放射治疗的作用机制可能是通过放疗削弱脾脏功能进而使血小板抗体减少并减轻了脾脏对血小板的破坏作用。从此角度来看，脾放疗可称为“非手术性牌切除”。放疗前，脾脏定位分三种：（1）模拟CT定位，是合理设计照射野保护左肾功能的重要步骤。（2）B超投影，画出脾脏大小及左肾范丽。（3）临床叩诊。设计照射野覆盖全牌，尽量减少在照射野内脾、肾的重叠。照射方式：（1）单一前野垂直照射，用60Coγ线或6MV—X线，以体厚中平面计算剂量。（2）前后两野交替垂直照射。（3）前后侧三野交叉照射，侧野应避开脊髓及左肾脏。照射剂量：照射初期剂量0.5～1Gy／次，隔日1次，2.3次后如无不适反应，可将剂量调整至1～1.5Gy／次，每周3次，总剂量控制在15～20Gy。在放疗过程中，每次放疗前均要重新叩脾大小，如脾脏较前有所消退，应缩小照射范围。每周定期检测血常规，肝、肾功能，尤其对血小板计数要格外注意观察，必要时每1～2d检测1次，当脾脏破坏血小板的亢进作用被放疗所抑制时，血小板的计数即可增加。当血常规报告中血小板计数上升接近正常时，即可停止放疗。疗效标准：①完全缓解：血小板＞100×109／L，持续1年以上，无需其他治疗。②显效：血小板＞60×109／L，持续6个月以上，无需其他治疗。③有效：血小板＞60×109／L，持续3～6个月。④无效：血小板＜60×109／L，协同服用泼尼松30mg／d以下，依然无效。治疗结果：综合目前国内现有报道，空军总医院56例，总剂量15～20Gy，总有效率71.4％；华西医科大学第一附属医院40例，总剂量6～10Gy，总有效率80％，河南省人民医院24例，总剂量8～12Gy，总有效率87.5％。照射结束后1个月内，多数患者血小板计数上升，出血倾向明显改善。部分病例血小板回升较晚，1～2个月后才有改善。毒副作用：偶有脾区隐痛不适，轻度消化道反应，无肝肾功能及血象、骨髓象异常。脾脏放疗的剂量大小与疗效之间的关系尚需进一步探讨笔者认为15Gy可视为有效剂量。如放疗剂量不足，脾功能抑制不完全可影响疗效，针对不同个体灵活掌握放疗剂量及疗程尤有必要。我们认为牌区照射是治疗ITP的有效方法，既达到治疗目的，同时保留了脾脏免疫功能，脾照射与部分牌栓塞均作为非手术或介入方式起到削弱脾脏的疗效，但它不伴有栓塞后的发热和疼痛，使治疗易于接受。适合于对激素有抵抗或依赖者，年老体弱者及切脾有禁忌或拒绝切脾的患者。【预防】慢性ITP常呈间歇性发作，各种感染可加重血小板的破坏，使外周血小板的计数进一步降低，出血症状加剧，慢性ITP患者应预防感染。【病程与预后】本病常呈持续性或反复发作。在后一种情况下可有间歇缓解。缓解期长短不一，可为1个月、数月或数年，少数患者自发性缓解后不再复发，故本病患者病程不一，儿童ITP大多为急性型（65％～90％）通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型，少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病复发。本病病死率为1％，多数因颅内出血面死亡。

摘要文字：面对门诊众多慢性免疫性血小板减少患者的反复出血、长期疲乏、因出血引起的焦虑，以及服用多种西药后导致的各种副作用，严重影响了患者平时的生活工作，降低了生活质量。我们使用中西医结合治疗有极大的优势，可以先改善出血症状，然后逐渐提升血小板计数，同时提高患者免疫力减少病情复发。正文内容：一天上午门诊时，叫号后患者迟迟没有进来，诊室门口伴随有孩子哭闹声，妈妈的安慰声，过了好一会儿，才看到一位狼狈不堪的妈妈，左手拿着资料袋和手提包，右手抱着孩子进来。孩子三四岁左右，进入诊室后看到穿白衣的我，又开始哭闹着要回家，妈妈连忙一边掏出手机放动画片安抚孩子，一边和我交流。原来这个小患者刚四岁，一次感冒发烧后妈妈发现孩子腿上有小红点，哭闹后眼睛周围也有小红点，开始时家长以为没什么事，也没在意，但旧的红点吸收后，腿上胳膊上会出现新鲜红色的小点，家长这才带着孩子去医院检查。经过查血常规发现血小板非常低，只有20×109/L，随后做了骨髓检查，显示孩子骨髓巨核细胞303个，伴随有巨核细胞成熟障碍，西医医院诊断为免疫性血小板减少症。使用人丙种球蛋白冲击治疗后，孩子的出血症状减轻，血小板也能到达安全范围。但家长带着孩子高高兴兴回家还没过几天，孩子又出现了皮肤出血点，去医院检查发现血小板再次下降，这样反反复复好几次，导致孩子一进医院就会害怕会哭闹，一看到穿白衣的医生就哭闹。为了维持血小板在安全范围，医生给孩子服用了强的松，每天4粒，但是孩子的血小板在吃这么大量激素下也不能正常，会在60×109/L左右波动，导致医生不能及时减量激素。同时激素副作用逐渐显现，刚四岁的孩子，体型比同龄孩子要大，面部虚胖，有非常典型的激素体征-满月脸、水牛背……在治疗之前我们先来看看什么是免疫性血小板减少症？原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，是临床所见血小板减少最常见原因之一，以不明原因的外周血血小板计数减少为主要特点，大多数因免疫反应引起。60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。患者体内血小板因为自身免疫等原因“被杀”增多或生成减少，导致血小板数量减少，患者出血时血液不能凝固，而出血不止。这个疾病临床表现范围比较广，从无症状到轻度皮下出血、黏膜出血，深部器官出血，最严重的是中枢神经系统出血。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。随着年龄的增加，一些患者表现出明显的乏力。诊断：基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。详细询问病史及细致体检，1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。4.排除其他继发性血小板减少症。分期：依据病程长短分为三期：1.新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；2.持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；3.慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。重症ITP：血小板计数＜10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。西药治疗：ITP国际工作组（IWG）报告和多个ITP指南指出，ITP的治疗目标是：提升血小板计数至安全水平，获得足够的止血，保护患者减少出血风险；降低治疗不良反应、风险与治疗相关的后果；改善患者生活质量，维持正常家庭、学校/工作相关事务，和/或允许患者尽快回归学校和/或专业活动。尽可能多地保持患者体育活动。ITP的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量（HRQoL）。2020年中国成人ITP专家共识里指出，对于血小板计数≥30×109/L、没有出血表现没有出血风险因素的患者，可以不用西药观察随访。如果患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。一线治疗：1，糖皮质激素：大剂量地塞米松或泼尼松。高龄、糖尿病、高血压、青光眼等患者应慎用。长期应用糖皮质激素可发生高血压、高血糖、急性胃黏膜病变等不良反应，部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死。2.免疫球蛋白。二线治疗：1.促血小板生成药物：包括重组人促血小板生成素、艾曲泊帕等。2.利妥昔单抗。3.脾切除。三线治疗：达那唑，地西他滨，环孢素等。那么免疫性血小板减少症中医药怎么治疗呢？中医学将包括ITP在内的所有出血性疾患纳入“血证”范畴研究，而文献中“发斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虚劳”等都与ITP有关。第七届全国中西医结合血液病学术会议经过认真讨论将ITP定名为“紫癜病”。中医病名紫癜是指血络受伤，血渗于肌肤之间，皮肤表现点状或片状青紫斑块的病症。很多刚得病的患者，尤其是儿童，都是感冒发烧后查手指血发现血小板低，属于紫癜病急性期，是外感诱发的，因外感热毒，热伏营血，以至火盛动血，灼伤脉络，迫血妄行而发病，以实证为主，病位多在肺卫，少数在胃或肝，是以“火盛”为特点。部分实证病例迁延反复，导致耗气伤阴可转为慢性，慢性期以“气伤”为特点。病程较长，久病必虚，表现为肾虚、气虚，为肺脾气虚和脾肾阳虚。慢性型急性发病期或病情反复者多表现为虚实挾杂，以虚为本，以热、瘀为标的特点。还有很多病人会因为慢性感染诱发或加重此病。中医治疗紫癜病时根据患者症状体征，通过中医辨证指导开药。治疗时非常重视患者的个体症状，根据不同的患者，不同的辨证，对症下药。首先减少或避免出血、然后提升血小板至安全水平、改善生活质量，最后巩固疗效，辅助正气，提高并调整患者免疫力。《医方考•血证门第二十一》记载：“叙曰:血营卫气，胥有义焉。阴在内，阳之守也，故曰营。阳在外，阴之卫也，故曰卫。二者易调而不易病，血一不调，则营守乎中者，反出于外而败之”。中医药治疗这个病是顺势利导、调整阴阳偏胜，改善免疫紊乱状态。治疗的总原则就是“谨察阴阳之所在，以平为期”，“疏其血气，令其调达，而致和平”。我们通过益气温阳法治疗紫癜病临床效果斐然。多数紫癜病病情容易反复，治疗周期很长，长期寒热偏性药物治疗，容易损伤脾胃，使用中草药治疗同时可以顾护脾胃，并健运脾胃以利于药物吸收，防补益药物滋腻碍胃。我们回到故事的开头。面对患儿家属殷切的希望和极大的信任，我通过仔细询问病史：患儿血小板减少已经快一年了，属于慢性ITP,服用激素治疗后，外感容易诱发加重，平素精神不振乏力，咽干，舌质淡红，苔白微腻，脉沉细。咽红充血，咽后壁淋巴滤泡增生，双下肢皮肤黏膜散在小出血。辨证为虚实夹杂，脾肾亏虚，热毒外犯。立法：补肾健脾，益气通阳，利咽解毒。以桂枝汤调和营卫，顾护肺卫，既有助于紫癜的吸收，也有利于抵御外感邪热侵扰，一举两得之功；四君子健脾益气，顾气虚之本。患儿伴有咽部不适，加土茯苓、公英、双花以清利咽喉，清热解毒。孩子在妈妈的鼓励下喝药非常配合。1个月后来复诊，血小板已经升到了38×109/L。此后我叮嘱家属让患儿缓慢减停强的松，同时坚持喝汤药。喝汤药后四个多月，已经到了北方的冬天，妈妈带着孩子来复诊时非常高兴的告诉我：“以前一到天冷，孩子就会反复感冒，总会发烧好几次，自从喝了中药后，感冒发烧明显减少了，每次查血小板也比以前稳定了许多，真是太谢谢您了”。我告诉家属，好好照顾孩子，保持乐观情绪。树立坚持长期治疗能获得痊愈的信心。这样经过了一年多，今年1月已经停了激素，单纯中药治疗。上周患儿再来复诊时血小板是62×109/L，患儿妈妈也是非常高兴的告诉我：“停激素后我非常担心，但最近几个月血小板一直都很稳定，孩子精神也很好，今年都没有感冒发烧，我们祖国的中药真是太神了！”结语：做为一名血液科医生，常年都会遇到各个年龄段的病人，对于免疫性血小板减少症，虽然是血液系统的良性疾病，但只有不到10%的ITP患者可自发缓解，终身致死性风险达5%，严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加，出血导致ITP患者生活质量显著降低，而西药治疗手段有限，副作用多且不能维持，而且大都费用昂贵。当被确诊时，很多患者并不知道中医药治疗血小板减少的优势，希望通过这个病例，告诉广大慢性ITP患者，使用中药治疗可以通过扶助正气改善调节患者免疫力，达到治疗效果。

原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，称之为“原发”以区别继发于系统性免疫性疾病、药物或感染相关的其他继发性免疫性血小板减少症。根据病程长短，ITP分为初治ITP（＜3个月）、持续性ITP（3~12个月）和慢性ITP（＞12个月）。按病情和疗效，ITP还可分为重型ITP和难治性ITP。重型ITP的定义为就诊时血小板＜10×109/L，且存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP是指脾切除后无效或者复发，仍需要治疗以降低出血危险。【诊断标准】(一)临床表现1.出血表现可有皮肤和粘膜出血，也可无任何出血表现。皮肤出血多为出血点和紫癜，严重者可出现瘀斑。粘膜出血多为鼻衄和口腔粘膜出血，血小板严重减少时口腔粘膜可出现血疱。有些女性患者以月经过多为首发出血表现。少数患者可出现消化道、泌尿道等内脏出血，偶尔发生颅内出血。2.脾脏一般不增大。(二)实验室检查1.血小板计数多次检查均减少。2.血涂片检查符合血小板减少，血细胞形态无异常，血小板无异常聚集。3.骨髓象巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍，血小板减少。其他系列细胞的形态和比例一般无异常。4.其他检查包括肝肾功能、病毒检测、自身抗体检测等，以排除可以导致血小板减少的其他原因。【治疗原则】1.观察适用于血小板计数≥30×109/L，无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）。2.首选治疗①大剂量地塞米松（HD-DXM）：每日40mg，连续口服4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。②泼尼松：起始剂量为每日1mg/kg，病情稳定后快速减至最小维持量（＜15mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，应迅速减量至停用。3.二线治疗激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情采用（1）促血小板生成药物：包括艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、罗米司亭（romiplostim）、重组人血小板生成素（rhTPO）等。（2）抗CD20单克隆抗体（Rituximab，利妥昔单抗）（3）脾切除术（4）其他二线药物如硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类。4.其他治疗(1)静脉用丙种球蛋白（IVIg）：主要用于：①ITP的紧急治疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量为每日0.4/kg，连续5天或1.0/kg给药1次（严重者每天1次、连用2天）。必要时可以重复。(2)输注血小板：一般仅用以控制严重出血。(3)纤维蛋白溶解抑制剂：如氨甲环酸、氨基己酸等，辅助止血。肉眼血尿时禁用。(4)中药治疗。

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可出现内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。有些患者仅有血小板减少，而没有明显的出血症状。免疫性血小板减少症的发病与T、B细胞异常的免疫学异常，脾脏巨噬系统破坏血小板，脾脏抑制巨核细胞成熟相关。那么中医具体是如何认识ITP的呢？早在《 黄帝内经》中就有出血病证的描述，如血溢、衄血、血泄、咳血、呕血、溲血等。张仲景在《金匮要略》中将多种出血病证专列在一篇，并记载了治疗吐血、便血的方剂。《 本草纲目》也提到：“ 治癜风，用茄蒂蘸硫、附末掺之，取其散血也。白癜用白茄蒂，紫癜用紫茄蒂，并各从其类也。”这里的紫癜就是血小板减少引起的出血症状。《 景岳全书·血证》对血证内容进行了系统归纳，并将引起出血的病机提纲挈领地概括为“ 火盛”和“ 气伤”两个方面，其曰：“ 血动之由，唯火唯气耳。”中医古籍中涉及到出血的症状大多可以归结到ITP上来。中医根据患者的症状、体征，总结了以下治疗总则：治火应分虚实，实当清热泻火，虚应滋阴降火；治气实则清气降气，虚则补气益气；治血实则凉血宁血，虚则补血生血。同时，基于紫 癜病有急慢之分，急性患病者（慢性急性发作）因出血较为严重，急以止血为要（可采用相应的西药止血），多用清热凉血止血法。慢性患病者，出血并不严重，且多见虚损证候，宜采用益气摄血、滋阴清热止血、温阳摄血等法则治疗，以预防或治疗出血倾向。日常生活中，患者有怎样的养生方法呢？ 1.起居适宜 生活起居对疾病的发生有很重要的作用。起居适宜适当有助于防止疾病的发生和疾病治疗中的恢复，过当则易加重病情。适应天气变化，预防外感，有利于疾病的发生和防治；起居规律，“顺时应天”；适当运动，增强体质。过度的运动容易动血，适宜的运动有助于调和气血。 2.调节情志 刘完素在《 素问玄机原病式·六气为病·热类》中谓：“ 凡五志所伤皆热也……情志所伤则皆属火热。”五志皆从火化，内生之火尤易耗血动血，因此，患者应该保持乐观的情绪，尤其是严重疲乏患者，调节情志是克服病证的重要措施。 3.调节饮食 饮食能够养脾胃，也能害脾胃，因此，调理饮食是健脾和胃的关键。 ①软而细的饮食有助于固护脾胃，有利于脾气的恢复，同时也是预防胃肠道出血的重要措施。②脾虚者可稍多进食肉、蛋、禽类等滋补之品，但不可过于温补。③热甚者可建议多食蔬菜、水果，忌食鱼、虾、蟹等腥味之品和辣椒等辛辣制品。

问：什么是ITP（原发免疫性血小板减少症）？答：ITP的中文名字是原发免疫性血小板减少症，是一种出血性疾病，意味着患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP会导致血小板减少。 血小板是存在于血液中的细胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因为他们的免疫系统会破坏他们自身的血小板。 免疫系统是人体的防御系统，具有抵御外来病原体如细菌、病毒侵入的作用，同时也有识别并清除自身“变坏”的细胞（恶性肿瘤细胞）的作用。如果免疫系统出了问题，把自身的血小板当作“敌人”破坏并清除，就可以引发ITP。成人和儿童均可患 ITP。 儿童的ITP 常因感染而诱发。问：ITP的症状是什么？答：一些 ITP 患者没有症状。当血小板减少到一定程度，ITP患者就会出现症状。如容易出血，可以表现为鼻出血、口腔血疱等粘膜出血。也可以出现皮肤出血点、紫癜（介于出血点和瘀斑大小之间）以及瘀斑等皮肤出血的表现。ITP 的女性患者可出现月经过多。当血小板严重减少时可能会出现更严重的出血，如内脏出血甚至脑出血而危及生命。问：能否通过哪项检查确诊ITP？答：“能也不能”。有一种检测血液中血小板数量的检查，称为“血小板计数”。通常作为“血常规”检测的一部分。如果您的血小板计数减低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。没有任何一种检测可以确定血小板计数减低是由于 ITP 还是别的原因。如果血常规检查显示一个人的血小板计数减低，医生会询问症状、进行体格检查并进行一系列血液检查。主要是为了帮助确定血小板计数减低是否由其他原因导致。医生有时会建议进行“骨髓穿刺”检查。骨髓是所有血细胞的制造场所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺针从一侧髂骨抽取少量骨髓标本的过程。然后将骨髓标本在显微镜下进行检查。如果通过一系列检查找不到导致血小板计数减低的其他原因，通常会认为患者患有ITP。问：ITP如何治疗？答：ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数减低的程度。对于大多数患有ITP的儿童来说，ITP 会在 6 个月内自行缓解。但医生会密切追踪随访他们，以确保当ITP进展，血小板计数减低得非常严重或存在出血表现时，能得到及时治疗。血小板计数极低或存在出血表现的成年人大多需要治疗。原则上血小板计数在30×109/L以上且无明显出血表现时，通常不需要治疗。需要治疗时，首选糖皮质激素（俗称“激素”）治疗。“激素”会阻止身体的免疫系统破坏血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，医生会与您讨论“激素”可能产生的副作用。对于需要快速提升血小板计数的人，可以使用一种称为静脉注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的药物。这种药物可以通过阻止体内吞噬细胞（巨噬细胞）吞噬血小板而减少对血小板的破坏。如果 ITP 没有好转，医生会应用其他治疗方法。 包括：●脾脏切除术——脾脏是人体免疫系统中的一个器官，有助于保护身体免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾脏破坏的，因此切除脾脏会减少血小板的破坏。●其他阻止免疫系统破坏血小板的药物，如利妥昔单抗、环孢素等。●可以帮助身体制造更多血小板的药物如重组人血小板生成素、TPO受体激动剂（艾曲泊帕等）。如果这些治疗仍然不起作用，还可以选择其他治疗。问：ITP患者还需要注意什么？答：●避免某些运动或活动——对儿童来说，限制他们的身体活动并且不参加某些运动，尤其是接触性运动，这一点非常重要。 因为孩子可能会意外受伤。 如果血小板计数非常低的人受伤，可能会严重出血。 医生会告诉您孩子应该避免哪些活动和运动。 成人ITP患者也需要适当限制活动和运动。 当 ITP缓解时，可以恢复进行平时的活动和运动。●避免服用某些药物——一些药物，如阿司匹林和被称为非甾体抗炎药（或“NSAIDs”）的药物，会影响血小板功能。应该避免使用。

爸妈意外发现孩子身上有淤青瘀斑，或针尖样出血点，去医院一检查，发现血小板减少了，最常见的原因是什么？ 这里科普下免疫性血小板减少症，是儿童单纯性血小板减少最常见的病因。 一、免疫性血小板减少症（ITP): 单纯性以PLT减少为特征（PLT

阿发曲波帕，是一种新的促血小板生成素受体激动剂，可刺激骨髓中巨核细胞的增殖与分化，从而增加血小板的生成。与其同类的还有艾曲波帕。目前艾曲波帕已经广泛的应用在肝病相关性血小板减少、原发性免疫性血小板减少症、肿瘤化疗导致的血小板减少症等疾病，并开始应用于再生障碍性贫血的治疗，均取得不错的疗效。但艾曲波帕在临床应用中也存在一些问题：如可导致胆红素的升高；有金属离子螯合作用，从而降低艾曲波帕疗效，因此服药前后2小时都应该避免进食和服药，尤其是避免含有钙、铝、铁的药物，造成患者服药不甚方便。在一项治疗慢性免疫性血小板减少症的III期多中心、随机双盲、安慰剂对照临床研究中显示，阿伐曲波帕组中65.6%的患者于治疗第8天血小板即开始升高；34.4%的患者获得持续反应。而且阿发曲波帕治疗组患者合并用药较治疗前减少，也可能减少糖皮质激素的用量甚至停用激素。其不良反应轻微，主要为头痛，恶心等症状。由于促血小板生成素受体激动剂不仅能刺激巨核细胞，还有刺激造血干细胞增殖分化的作用，因此艾曲波帕已应用于骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血的治疗。目前阿伐曲波帕也有应用于再生障碍性贫血的个案，相信今后应用会更广泛。

天气转凉，原发免疫性血小板减少症(ITP) 患者要及时增添衣物，预防感冒。“ITP”患者的日常护理请注意以下几点。一、出血管理出血：观察皮肤出血点与瘀斑，注意其增减变化，瘀斑色泽及范围变化，并注意呕吐物，排泄物的颜色及性质；剪短指甲，温水擦洗，忌用热水、酒精；应穿宽松柔软的衣裤。鼻衄：安静平卧，可先压迫鼻中隔前下区，常能有止血作用。或用肾上腺素无菌棉球填塞鼻孔，若出血不止，尽快就医。口腔：除注意口腔清洁外，局部可用明胶海绵加压止血或局部涂抹止血中药等，以棉签代替牙刷清洁牙齿，出血时可用冷生理盐水漱口。消化道：当发现有消化道出血时，应及时就医，安静卧床休息，并采取舒适的体位。少量出血时，可进流质食物，少食多餐，以免加重胃负担，加重胃出血。二、饮食管理忌食虾蟹，易造成免疫损害，致使毛细血管渗透性和脆性增高，导致皮肤、黏膜出血，加重病情。忌饮酒，刺激皮肤及内脏血管，使血管通透性增加，出血症状加重。忌粗、长纤维食品。包括：芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、冬笋和未煮烂的牛肉、羊肉、猪肉等，降低消化道出血风险。忌暴饮暴食。暴饮暴食可加重消化道的负担。三、心理管理主动学习疾病知识和治疗方法，积极配合治疗，病友之间密切交流，互相勉励，共同面对疾病，家人多些关心。正确认知因药物的副作用所带来的身体不适，静心修养、稳定情绪。