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刘源副主任医师 佛山市第一人民医院 小儿神经外科 颅缝早闭，也叫做狭颅症，是发生在婴幼儿头颅发育畸形的常见病因，因其发生的病因，可以分为综合征性颅缝早闭和非综合征性颅缝早闭。综合征性颅缝早闭涉及多条颅缝提前闭合之外，还伴有多系统的合并疾病，导致头颅、眼眶和面颌部的异常，以及肢体畸形，先天性心脏病，气道发育异常及智力障碍等其他系统病变。而非综合征性颅缝早闭往往指单一的颅缝提前闭合导致的颅腔发育异常，引起头颅外观异常，一般病变局限在发病的颅缝，一般没有其他合并的疾病，也称为单颅缝早闭。在新生儿科，或者新生儿阶段，对于颅缝早闭，最有可能遇见的类型就是非综合征性的额缝早闭。在出生后，婴幼儿的颅缝是依次有顺序的闭合。正常情况下，出生后额缝（Metopic suture）大致在2月龄时闭合，下来依次是矢状缝在22月龄闭合，冠状缝在24月龄闭合，最后是人字缝26月龄。在全部颅缝中，额缝的闭合是发生最早的。如果发生了病理性的提前闭合，发病年龄也较早，往往发生在孕晚期，等孩子出生后就可以观察到明显的头颅畸形。颅缝在颅腔发育中的作用非常重要，起到了颅骨生发中心的作用，相当于长骨的干骺端，颅骨生长的方向是垂直于骨缝。如果额缝发生提前闭合，在婴幼儿颅腔还为发育成熟时，面部正中的额骨失去了向两侧生长的动力，导致额部颅腔扩张受限，但此时其他骨缝仍在正常生长，颅腔重心后移，形成了前方因生长受限出现的尖端，后方仍相对正常，从垂直投影上看头颅整体呈三角形的形态，这种颅型也称为三角颅。这种颅缝早闭类型占单颅缝早闭总数的近5-15%。如上图，左侧是颅骨在发生额缝早闭后的示意图，头颅明显呈三角形，右图是实际所见到的病例。这种颅型触诊常可以触及皮下有明显隆起的骨脊，生长发育常同正常婴幼儿无异。也就是说短期内该类疾病患儿健康无妨大碍，但随着患儿逐渐的成长，额部狭窄的颅腔可能会对额叶发育造成不良影响，导致患儿精神和神经功能的损害。这种疾病需要尽早的开展手术治疗，矫正畸形、狭窄的额部及眉弓，改善外观，改善神经功能。关注儿童健康，从头开始！2021年09月11日
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 因为大脑是要生长的，颅缝早闭会限制大脑的生长，导致颅内压力升高、脑神经受损、总体生长发育迟滞。同时，颅缝早闭还会导致头形、面容不正常，影响美观，视力，呼吸，听力。 一条颅缝闭上后，大脑向垂直于这条颅缝的方向就长不了了，只能向平行这条颅缝的方向生长。最常见的矢状缝早闭（Sagittal Synostosis），2000个孩子里面，会有1个出现这种情况，50%以上的颅缝早闭是这个类型的。 矢状缝闭合后，就可以把两块顶骨看成一个整体了。大脑想向外生长，但是向左右生长时，被限制住了，只能向前后生长。所以，这样的孩子，头会非常窄长，称为舟状头。 如果孩子一直是侧睡，也会出现这种比较窄的头型，但是前后是比较浑圆的，如果是感觉后脑勺比较尖，向后凸起成三角状，同时前额也比较尖，就要考虑了。2021年08月27日884
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徐金副主任医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 颅缝早闭会导致头颅畸形，影响外观，对大脑生长发育有潜在限制，而在这种情况下神经认知功能的影响才刚刚开始得到更全面的研究。SSC治疗的未来可能会通过阐明这些儿童神经认知延迟的原因以及评估手术的时间和类型如何减轻不良结果来指导。在人类中，与其他哺乳动物不同，妊娠早在大脑显著成熟之前就结束了。因此，我们大脑的大部分生长发生在生命的头1到2年，符合我们早期的行走能力、获得语言技能以及发展成为我们独特的生物的能力。胚胎学和遗传学回顾SSC几乎都不是危及生命的疾病。很可能许多孩子如果没有任何干预就能过上相对正常的生活。治疗原理分为矫正和预防美容畸形及预防大脑发育异常。颅缝早闭中的大脑、认知发育和大运动功能的落后远不能比美容问题更容易理解，而恰恰这一点是未来颅面手术研究的重要领域。在有无颅缝早闭的患儿中通过Bayley Scale of Infant Development II对比，发现在心理发育和行为运动发育方面，颅缝早闭患儿都比较落后，心理发育分数是正常儿童的2/3，行为运动发育分数约为正常儿童的1/3。颅骨发育异常直接导致认知受限。额缝早闭的患儿出现神经发育问题的比例最高。许多患有单侧冠状缝早闭的患儿都出现了问题智力、言语、学习和行为。但未知的东西还很多，同样是先天性疾病，但不像脊髓栓系病情那么明显，急恶度那么迅速，在未来的几十年里，随着医学的进一步发展我们将会更好地了解手术时间对SSC治疗的影响。颅缝早闭的治疗经历了一个有趣的周期：早期颅缝再造术，中期颅骨重建术，近20年，再次出现了微创手术颅缝再造术通过辅助头盔，也再次出现了颅顶再造通过弹簧圈或牵开器，以及术前3d打印手术规划。历史展望自从1892年莱恩第一次描述了颅缝早闭的手术矫正以来，各种技术都不受欢迎。死亡率非常高，出血量较大，颅缝闭合过早，畸形程度纠正不足，手术后的美观不容接受。现代治疗方法的演变通过诊断水平的提高、手术技术和麻醉技术的改进，颅缝早闭的外科手术治疗及管理在20世纪中期重新出现。这些手术大多是开放手术闭合颅缝带切除术，也有各种切口，但没有辅助治疗。在20世纪的最后25年内，颅面外科手术成为了一个独特的专业。这个只由神经外科医生主导的领域已经发展成为一个神经外科医生开始与整形和颅面外科医生、口腔颌面外科医生和麻醉师携手合作的领域。Multidisciplinary Treatment开始出现，神经外科医生、整形外科医生、口腔颌面和牙科外科医生，之外还有语言病理学和神经心理学的参与。法国颅面外科医生保罗·泰瑟Paul Tessier被广泛认为是现代颅面手术之父。他扩大了外科干预的范围，包括额眶带和颅颌面重建，并带来了一种更可靠和可重复的方法，迅速得到推广，成为标准。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期，这些漫长的手术患儿因为高输血率和高并发症率，需要长期在重症监护室的治疗。随着使用钛板等新技术及随后的可吸收连接片，以提供硬骨固定，使它们更加安全，使并发症更少，效果改善明显。因为不能控制颅骨的自身遗传基础和日后生长情况，早闭复发再次手术不可避免。在20世纪90年代，巴隆博士和希门尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他们使用内镜微创手术技术及术后矫正治疗的创新技术的经验，可用小切口代替大切口，尽量减少失血。矫形器有助于引导头骨朝着所需的方向生长。同时也有一部分医师使用弹簧来避免术后颅骨过早闭合。也有一部分医师使用牵开器每天转动大约3个月来分离骨缝避免术后颅骨过早闭合。但弹簧圈和牵开器是一种分期的手术方式，日后需要取出。现代颅面中心的神经外科医生必须熟悉所有这些技术。内窥镜手术的适当年龄是3-4个月，但对于开放的颅顶手术，适当年龄可以延长到6-12个月。Sagittal Synostosis矢状缝早闭是颅缝早闭中最常见的病理类型，长头/舟状头占非综合征型颅缝早闭的40-60%。男：女=4:1。最近，分子遗传学领域的进步使研究人员阐明了矢状缝早闭的一些遗传原因，将来的某一天这可能可以解释矢状缝早闭的发生频率和性别倾向性。矢状缝早闭的治疗经历了一个周期，从开放的宽顶骨缝切除术到颅顶骨重建技术，再到微创内窥镜辅助使用头盔、弹簧和牵开器的方法。Metopic Synostosis额缝是颅缝中最早闭合的，在生后3月之内，最迟8个月内完全闭合。占非综合征型颅缝早闭的10-15%。额骨呈三角状，近20年中颅缝早闭的发病率增加了420%。但很难去说明增长过快的原因。 interfrontal angle额角 118°Unilateral Coronal Synostosis单侧冠状缝早闭是颅缝早闭中第二常见类型，约20%-35%，男：女=2:3。单冠早闭会通过改变邻近颅骨的正常生长，导致显著的畸形。颅底，蝶骨异常，前额斜头畸形，患侧额头、眶骨扁平，对侧前额突出。鼻部畸形，鼻背歪斜，鼻尖朝患侧。眼部畸形，散光，因斜视引起的斜颈，弱视。斜视约39%-91%。早期手术可以改善眼眶畸形，眼睛异常及面部外观。Unilateral Lambdoid Synostosis单侧人字缝早闭是颅缝早闭中最不常见的一种，发生率约1%-5%。同侧的耳朵下移，同侧枕状乳突突起，对侧顶骨代偿性增高，后面观呈梯形。Future Trends未来的发展趋势神经认知优化的重要性与审美观念及麻醉的风险性依然是考虑的重点矛盾早期手术会增加了颅骨的延展性，早期释放大脑潜在压力，减少对生命早期大脑快速生长的限制，对促进颅骨塑性生长有很大的帮助。小于六个月的患儿手术时间在一小时左右，2或5年后，接受该手术的年轻患者没有发现神经认知功能下降。儿童在3岁前接触全身麻醉与智商降低无关。虽然人们普遍认为颅骨骨缝在生命1到2岁时融合，但它们实际上在解剖学上是开放的，直到青春期完成时所有骨骼生长完成。在颅面外科领域，一个令人兴奋的技术创新是使用虚拟外科规划。许多中心现在使用虚拟的或实际的3D打印模型来可视化和计划纠正复杂畸形的操作。未来将以最小化手术创伤和最大限度的神经认知结果的趋势为指导，同时保持良好的美容矫正。新技术如改进骨固定和扩张设备，联动3D打印虚拟规划手术，将有助于神经外科领域的持续发展，随着我们获得颅缝早闭潜在遗传学的知识，可能会有一个时间当其治疗不再是一门外科学科。2021年05月07日2579
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 颅缝早闭是先天性的么？颅缝早闭的发病率约为1/2000-1/2500。遗传和基因突变是颅缝早闭症的主要病因，胚胎发育的环境因素．如母亲的吸烟习惯、甲状腺疾病、双角子宫等，以及致畸药物的使用也与颅缝早闭的发生相关。因此，颅缝早闭是一种多因素多基因疾病，基因突变、血液、颅内压、代谢性疾病等相关因素均可干扰颅缝的生长闭合。单条颅缝的早闭是散发的，而且是孤立的缺陷。在多胎妊娠和存在子宫异常(例如双角子宫)的妊娠中颅缝早闭的发生率升高，意味着妊娠期胎儿颅骨受压可能促进颅缝早闭。多条颅缝早闭往往是伴有其他的畸形的遗传综合征的一部分，如发生在Crouzon综合征或Apert综合征之中。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月11日2223
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