-
韦敏主任医师 上海第九人民医院 整复外科 颅缝本身为各块颅骨间的纤维细胞结构。其中包括四个较大的颅缝(①额缝、②冠状缝、③矢状缝、④人字缝)和三个较小的颅缝(①额鼻缝、②鳞状缝、③额蝶缝)。起着分离颅骨,防止颅骨出现在拉伸和压缩的变形,以及给胎儿及婴儿颅骨的生长发育提供空间,保证颅骨和大脑的生长发育相匹配的重要作用。颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症。是一种颅骨先天发育障碍性疾病。因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。是一种较常见的先天性颅面畸形。表现为患儿出生时或出生后2—3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭。并伴发或继发慢性内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常,严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。颅缝早闭包括很多类型,简单来讲分为单纯性颅缝早闭和综合征型颅缝早闭。所谓单纯性颅缝早闭,主要包括矢状缝早闭(舟状头畸形),冠状缝早闭(双侧为短头畸形,单侧为前斜头畸形),额缝早闭,人字缝早闭(后斜头畸形),等。 而综合征型颅缝早闭主要有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征等。这类畸形带来的影响有轻有重,如Crouzon综合征除了有严重的头颅以及面部的外观畸形外,还有大脑发育受到影响,更甚者会有、颅内压增高、等等一系列的问题。此类疾病到目前为止手术是其治疗的唯一有效方法。所以家长朋友一定要引起重视,如发现异常请及时就医治疗。2020年09月25日 9135 0 1
-
宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 1 宝宝的头型不正常,会有什么问题吗?北京天坛医院小儿神经外科宫剑婴幼儿生长发育过程中,骨缝的存在是颅骨膨胀性生长的基础。若某一骨缝过早闭合,势必限制了颅骨的生长,造成各式畸形头颅。若妈妈发现宝宝头型异常,有多大概率是先天性颅缝早闭(狭颅症)呢?以北京市每年新生儿20万计,依据万分之五的发病率,北京市每年新增患儿100例,属于小概率事件,宝妈们应首先排除外力、睡姿等原因,不要过度紧张。常见颅缝早闭导致的头型2 若真是颅缝早闭,需要立即治疗吗?若心存疑虑,可到当地医院检查,即便真是诊断为颅缝早闭也不要恐慌,医生还要综合评估宝宝颅压高低而选择手术时机。只有早闭的颅腔严重影响脑发育,出现高颅压征象,宝宝哭闹、烦躁、呕吐频繁,才建议尽快手术;否则,推迟至1岁后手术更安全。颅缝早闭手术的目的就是扩容与美容:解除脑发育限制、降颅压,颅骨重塑后头形接近正常。让宝宝重回快乐的生活,智力正常发育、心理不再自卑,大大缓解了父母的社会压力。 典型舟状头3 若需要手术治疗,最佳时间窗是什么时候?越早治疗越好吗?一旦确诊为颅缝早闭,宝妈们一定急迫的想尽早手术,解除对脑发育的影响。其实,大可不必过度担心。宝宝处于1岁内婴儿期,囟门不会完全闭合,骨质柔软富于弹性,颅腔会有较大的代偿空间,不会严重限制脑发育。0-3岁是脑发展的关键期,在这个阶段中,人的大脑迅速发展,形成智力、情感、运动、社交等各方面能力的基础。4岁时大脑已接近成人脑重的90%,6岁以后脑发育就极为有限了。因此,1岁后的宝宝是最佳手术期,不要晚于3岁。年龄过小的患儿手术风险大,研究表明,1月龄—1岁的患儿全麻期间心跳骤停的发生率是1—3岁患儿的2倍;另外一个重要因素,1岁以上的患儿头皮发育接近正常,大大降低了术后感染风险。4 目前,国际最先进的手术方法是什么,安全吗?目前,低月龄的婴儿若高颅压明显,建议行内镜下颅骨切除术,目的是有效降低颅压,解除脑发育受限,但不具美容效果,同时存在骨缝再闭合的风险;术后需要每天23小时的佩戴矫形头盔,频繁往返医院复诊,对婴儿及家长都十分不便。1岁以后的患儿,则采用国际最先进的颅骨重塑手术,一次性手术同时达到扩容与美容的效果,有效解除脑发育受限,使头形恢复正常。5 北京天坛医院宫剑团队优势在哪里?颅骨重塑手术的基本原理就是使畸形生长的颅骨重新切割拼接后达到最美的效果。以往都是依靠医生的经验手工拼接,耗时长、花费大、拼接凌乱、效果不确切;近年来,北京天坛医院宫剑团队与中科院自动化所侯增广团队,通过医工结合,研发出计算机手术仿真平台,模拟手术切割与拼接,自动优化生成手术方案。简而言之,把切割方案由纯手工设计转化为电脑合成,直到工程师,医生,家长三方满意,生成最优计划后,再施行手术。这种颠覆性的设计理念,显著缩短了手术时间、降低了手术花费,减少出血及感染概率,大大提高了手术安全性,应用于临床,效果满意。总之,若发现宝宝头形不正常,家长无需过度紧张,正确诊断、适时治疗、合理手术,可以让宝宝恢复正常外形和智力发育,继续茁壮成长!2020年07月22日 5211 0 9
-
詹琪佳副主任医师 上海市儿童医院 神经外科 颅缝早闭为什么要治疗?颅缝早闭是一种疾病,只能通过手术才能治愈,保守治疗的效果差强人意,同时还是会以下问题:小脑扁桃体下疝,脊髓空洞,脊柱侧弯,语言发育迟缓,情绪不稳和身高矮,同时外观上和同龄孩子的差异,孩子长大后会有一定的自卑心理。何时去治疗?关于手术的最佳时机方面,中国有句古话“防患于未然”,既然是疾病,最佳的治疗时机就是发现后就去治疗,等到出现一些列问题再去处理就已经来不及了。当然考虑到孩子的耐受力和手术的安全性,我们对孩子的体重还是有一定要求。微创手术宝宝的体重大于5kg,而开颅手术则需要达到7kg,这样治疗也不耽误,同时安全性也大大提高。怎样去治疗?对于3-4个月龄的矢状缝、人字缝早闭宝宝而言,手术有两个选项:一个是创伤小、恢复快的微创颅缝再造,术后配合矫形头盔,效果也是不错的,不过对于手术年龄有一定限制,最好不要超过6个月,同时头型改善需要时间;二则是传统的再造+重塑,优点是效果很好,但损伤稍大。如果微创手术的效果不理想,可能需要二次手术。不过,在手术方案和技术成熟的医疗中心,术后早期复发的发生率还是比较低的。对于年龄较大孩子,我们一般推荐第二种手术方法。但冠状缝、额缝早闭的宝宝,因为往往会伴有眼眶的歪斜或额骨的整形,通过再造+重塑的开颅手术治疗能够获得更好的功能和外观改善。去哪里治疗?医学是经验科学,经验越丰富,出现失误的概率就越小。就好比开车去西藏,总是希望有个熟悉路的老司机开车带路,这样才安心。同时,医生和治疗团队(手术、麻醉、术后监护和护理)间的配合默契程度也是决定治疗效果的重要因素,就好比有了老司机,还要一辆好车才能保障安全和舒适。所以手术选择往往需要选择一家治疗经验丰富,配套设施齐备的治疗中心。当然其他的还要考虑家里照顾是否方便等等。2020年06月17日 3756 2 7
-
2019年08月20日 8520 0 0
-
杨波副主任医师 上海儿童医学中心 神经外科 随着国内小儿神经外科的发展和对狭颅症这种并非常见病的认识逐步加深,越来越多的患儿得到了及时的治疗,越来越多的专业医生能够开展狭颅症的外科手术。但是我也看到了很多不应该失败的案例,或者说不是很令人满意的病例,这还是对这种疾病的理解和治疗的理念有点误差所致。很多医生为了开展这种手术,没有经过认真的论证和思考,一窝蜂而上,忽略了对手术的综合判断,所以导致了一些不太完美的结果。当然,正常的并发症是无法避免的,大家要理性对待,不要对手术医生过于苛求。拿最常见的矢状缝早闭舟状头来说,其显著的特点就是前后径长,左右径短,额骨会显得比较窄,矢状缝会比较突出明显。但是并非每个孩子都是一个样子,有的孩子就是枕骨窄的明显,额骨还是比较饱满,有的孩子就是额骨窄的厉害,枕骨还可以,也有的额骨枕骨都有明显缩窄。那这些不同的情况应该如何处理呢?每个医生可能有不同的答案。按照我的理解,不应该一视同仁、同一种方案。我一直强调手术原则,尤其是这种整形类的手术方案,原则是一致的,但手术方法各有不同。矢状缝早闭主要是处理额骨的缩窄和整个头型的狭长,但是某个孩子如果枕骨格外缩窄,那就可能要调整手术体位,把整形的重点放在后面。再说额缝或者单侧冠状缝早闭,有的孩子就是额骨和眼眶的问题,顶枕骨外观很好,那么后面的颅骨就大可以不用去处理,减少手术时间和创伤。还有手术时机的问题,太小的孩子做手术创伤比较大,而且颅骨不易固定,后期容易变形,太大的孩子颅骨增厚,颅骨不易塑形,因此要选择良好的手术时机。有的医生为了新闻报道、放卫星,一味的追求早期手术,结果造成了不必要的麻烦。当然手术的时机也是因人而异的,比如综合征型的孩子颅内压很高,那就可能需要早期或者分期手术,但是要告知可能需要多次的手术以达到较好的效果。对于颅内压不高的、畸形较轻的就可以相应的延期手术。有关颅缝再造和全颅骨整形的问题,颅缝再造是一种很“古老的”手术,最早的狭颅症治疗都是采用这种颅缝再造手术,后来随着技术的发展和对这一疾病的认识,全颅骨整形逐渐成为一种潮流和主要的手术方式,但是并非颅缝再造已经被摒弃,其无法被全颅骨整形所替代。目前对于三个月以下的狭颅症(主要是非综合征型)仍然可以选择微创的颅缝再造手术,创伤小,至少有一半的孩子可以免于二次手术。目前在北美地区广泛应用。遗憾的是,国内一位知名的教授公开在会上批判这种手术方案,说讲这个手术的美国教授太老了,已经落伍。我在台下竟然无力反驳。医学是一种循证科学,讲究大量的实践和随访证据,完全否定和全盘接受都是不可取的,我们需要做的就是去伪存真,找到一种合适的方案提供给每个不同的病人。医学的发展和进步如此之快,可能现在正确的观点马上就会变成错误,现在认为不合理的以后也可能成为真理,但是在现有的条件下,我们应该提供给家属最合理最适合的治疗方案,而不是由着性子为所欲为。2018-9-18胡言乱语本文系杨波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年09月18日 4267 11 20
-
林超副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 宝宝刚出生时,由于颅骨还没发育好,颅骨又薄又软,再加上颅缝还未闭合,前后囟门也存在,所以颅腔的形态还没定型,在外力的作用下会产生略微的变形。因此,有些宝宝睡觉时如果习惯于头偏向某一侧,确实会慢慢把头给睡扁了。但是,少数情况下,宝宝的头长得歪斜,原因并不一定是睡扁了这么简单,而有可能是颅缝早闭造成的。正常的颅缝是在12-18个月开始慢慢闭合的,但有些可能会提前闭合,原因不明。那么,颅缝早闭有什么影响呢?一、宝宝出生后的头围增长,是靠大脑组织的发育把颅腔撑大的。所以刚出生的时候,颅缝都没闭合,就是为了能继续长。而一旦颅缝提前闭合了,那么大脑组织的发育在空间上就受到了限制,就可能产生相关的神经功能并发症。二、颅缝包括左右对称的一对冠状缝和一对人字缝,以及位于头颅中线上的矢状缝和额缝。如果冠状缝和人字缝中的一条提前闭合了,那么左右就不对称了,头看起来就长歪斜了,有些连左右眼眶都不在一条水平线上了,或者一侧眼眶内陷了。如果是中线上的额缝或者矢状缝提前闭合了,那么头颅就会前后径变得很长,叫舟状头。这些都会带来外观容貌上的影响。因此,如果爸爸妈妈们发现自己的宝宝的头颅长得有点歪、不正,千万不要麻痹大意,要想到颅缝早闭的可能,最好到儿童神经外科门诊检查一下。如果确实是颅缝早闭,早期手术的效果比较理想。以下是我做的部分颅缝早闭的手术的影像学资料,红色箭头标记的是正常的颅缝,蓝色箭头指向的是提前闭合的颅缝(实际上看不清颅缝了)2018年06月01日 11272 4 13
-
董晨彬主任医师 复旦大学附属儿科医院 整形外科 这次按约和大家聊聊综合征型颅缝早闭的一些情况。有别于单纯性颅缝早闭的患儿,综合征型的孩子早闭的颅缝往往是多条的(图1),导致了更严重的头颅外观畸形,同时还会有明显的面部畸形,包括了突眼(Crouzon综合征,图2)、面中部凹陷明显(Apert综合征,图3)等。除了外观的影响之外,当然还存在明显的功能性障碍,如脑发育不良,颅内压增高,小脑扁桃体疝等,后期直接导致了孩子行为、脾气、性格的异常,甚至不同程度的智力发育障碍。这其中尤为值得一提的是,综合征型的孩子中大概有一半的孩子可能会出现上呼吸道梗阻的情况,轻者只是睡眠时打鼾而没有严重的缺氧,严重者有睡眠呼吸暂停,夜间睡眠极度困难,且有随时窒息的可能。对于所有类型的颅缝早闭而言,目前手术是治疗的唯一办法,那么对于最为严重的一种类型——综合征型颅缝早闭,就更需要在最为适当的时候接受手术的治疗。对于这种类型的颅缝早闭,治疗方式更为复杂,或者可以理解为一项长时间的工程,这项工程可以包括后颅牵张成骨扩大术(图4)、额眶前移前颅扩大术(图5)、面中部的牵张成骨等。这些需要在不同的年龄段来完成,以其改善或者缓解上述的症状。所以最后还是要强调一下,家长朋友们一旦发现孩子头颅外形或者面部外形有异常,务必及时咨询小儿整形外科或者颅颌面外科医生。因为我们强调对于后颅牵张成骨而言小年龄的效果更好,我们推荐的是3-6个月,而额眶前移推荐是6-10个月,当然如果已经完成了后颅牵张成骨扩大,那么额眶前移可以延后处理。2017年05月21日 25207 5 5
-
郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 什么是颅缝早闭?正常的颅骨是由几块骨骼组成,它们之间由骨缝隔开。颅缝(纤维连接)位于头部的骨板之间。伴随婴儿的成长发育,颅缝闭合,形成一块完整的骨骼,被称为头盖骨。颅缝早闭也称为狭颅症,是指颅缝闭合过早,影响大脑与头盖骨的正常发育。颅缝的过早闭合可能导致颅内压增高,头盖骨或面部骨骼出现异常,不对称。什么原因导致颅缝早闭?颅缝早闭的发病率大约1500-2000名新生儿中出现1例,患儿中男性略多于女性。颅缝早闭通常是散在发病(随机出现)但是在部分家庭中,颅缝早闭可以通过以下其中的一种途径遗传。常染色体隐性遗传l常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传是指基因的父母都是隐性携带者,每人给子代提供一条基因副本,两条副本必须同时满足表达条件,子代才会发病。双方都是基因携带者的父母,每一胎有25%的机会生出具有颅缝早闭的孩子,男女比例相等。l常染色体显性遗传常染色体显性遗传是指一条基因副本具备表达条件,子代就会发病,只要有父母一方是基因携带者,每一胎有50%的机会生出具有颅缝早闭的孩子,男女比例相等。颅缝早闭是一些不同遗传综合症的特征表现,根据每种综合症的特征,具有多种遗传模式与重现机会。颅缝早闭有哪些不同的类型?根据涉及的颅缝,颅缝早闭分为以下几种类型:l斜形颅前部斜形颅,左或者右的单侧冠状缝(从一侧耳前至另一侧耳前)融合。被称为冠状缝早闭,可以导致正常的前额及眉弓停止发育。患侧的额头与眉弓变得平坦,而对侧的额头极度突出。患侧的眼部也可能有变形。单侧的人字缝融合使患侧的枕部变得平坦,称为后部斜颅症。头部的同一区域可能被反复压迫可以导致头部平坦。这种情况与上述的斜形颅情况不同,不属于颅缝早闭,无需手术治疗。是在婴儿睡眠时枕骨受压迫形成的。近年来婴儿斜形颅的发生率明显增多。增多的原因是美国儿科协会倡议仰卧位的睡姿,以预防婴儿猝死的发生,其他一些因素也可以导致这种畸形。如果您的孩子斜形颅的情况严重,就需要一些特殊的方法进行干预。l三角颅三角颅是额缝早闭导致的。额缝是从头顶部沿中线向下至鼻根。如果过早闭合可以使额头产生脊状隆起。有时候,额头的隆起十分突出,看上去像一个三角,并伴随双眼距狭窄。l舟状颅舟状颅是矢状缝早闭导致。矢状缝是沿头顶部前后走形。如果发生早闭会导致颅骨的增长、狭窄。从前向后延长,两耳之间狭窄,形状像船。颅缝早闭的诊断颅缝早闭有什么症状?颅缝早闭的婴幼儿最常见的症状是头面部的形状改变。儿童患侧的面部同对侧有所不同。其他一些少见的临床症状包括:l前囟门饱满或隆起l嗜睡l头皮静脉显著增粗l易怒l哭泣声音尖锐l饮食差l喷射样呕吐l头围增加l癫痫发作l眼球突出及上视不能l发育迟滞颅缝早闭的症状可能与其他疾病类似。如果出现上述症状应当向专业的儿科医生咨询。颅缝早闭应当如何诊断?颅缝早闭虽然是先天的,但是可能在出生后的新生儿体检时才被发现。诊断需要全面的内科系统检查。儿科医生需要了解全面的产前及生产史,也要了解颅缝早闭及其他面部畸形的家族史。医生需要了解颅缝早闭相关的神经肌肉失调及之后发育的情况。发育迟滞可能需要更多的医学随访以了解潜在的问题。检查过程中需要测量头围,描绘参数图表确定测量值是否在正常范围内。可以明确颅缝早闭诊断的检查包括:l头部x光检查—一种利用不可见的电磁能量束的检查手段,可以使头部的组织骨骼显影到照片上。l计算机断层扫描(CT):一种利用x光与计算机结合的影像检查手段,可以产生头部水平位与垂直位的断层影像,CT扫描可以提供身体各种部位的细节,比x-线检查更为精细。治疗的选择颅缝早闭的治疗手段:医生通常根据以下情况决定颅缝早闭患儿是否应当接受治疗:l孩子的年龄,总体健康状况,既往病史l颅缝早闭的程度l颅缝早闭的类型(涉及的颅缝)l孩子能够承受的药物,程序以及治疗方法l颅缝早闭发展的预期l父母的意见或偏向的治疗方法手术是最常被建议的治疗方式。手术治疗的目的是降低颅内压力,矫正面部与颅骨畸形。一般情况下,手术治疗的最佳时机是孩子一岁以前,因为这个时期,孩子的颅骨质地柔软,易于进行操作。如果孩子的情况很重,应当尽早接受手术治疗。很多病例是在孩子出生后一个月左右接受手术的。因此,尽早接受相关专科医生的诊断是非常重要的。手术之前,医生应当利用与您孩子相似的患儿照片向您说明治疗的方法,以及治疗的预后。手术之后,孩子的头部会覆盖头巾样的辅料,眼睛及面部可能出现肿胀。术后会在监护室严密观察。手术后孩子可能会突然出现或者会持续一段时间的问题。孩子可能会经历的,或者一定会出现的并发症:l发烧l呕吐l头痛l易怒l切口周围红肿l兴奋性降低l疲乏出现上述并发症需要医生评价与处理。治疗团队会向家长告知孩子术后如何在家中得到最好的护理,包括可能需要立即治疗的特殊问题。颅缝早闭的孩子需要终生关心的问题:治疗颅缝早闭的关键是早发现早治疗。有的颅缝早闭可以影响孩子大脑及全身的发育。问题的轻重与颅缝早闭的严重程度,闭合颅缝的数量,已经存在的可以影响孩子大脑或其他器官的因素密切相关。儿科医生应当建议孩子的父母进行基因筛查,可以评估父母是否存在有家族遗传倾向的基因缺陷。存在颅缝早闭的孩子应当进行常规的医学评估以确定头盖骨、面部骨骼、大脑发育的情况。医疗团队应当教育和引导孩子的父母如何促进孩子健康的成长。手术治疗的选择关于颅缝早闭的治疗,通常选择手术。孩子的年龄,身体的条件,父母的选择都将决定手术的方式。有两种常用的手术方式:l传统手术,也被称为头盖骨重塑术l微创内镜手术传统手术(头盖骨重塑术)如果孩子的年龄较大,我们建议选择传统手术。术中,首先切开头皮,之后去除闭合的颅缝,重新将头盖骨塑性,建立正常的拱形,从而使头部形状恢复正常。手术的时间可达到8个小时,监护室24小时。术后一周出院。手术可以使孩子的颅骨畸形很快恢复正正常,但是由于手术的失血量可能很大,所以传统手术只能针对年龄在6个月以上的婴儿。术中输血的可能性很大。手术之后,孩子会出现暂时的面部肿胀。与其他几种手术不同,传统手术无需后续的附加手术,除非发生颅缝早闭的复发。术后需要随诊6-12个月。神经内镜手术(微创手术)如果孩子的年龄小(小于6个月),我们考虑施行微创手术。微创手术需要使用内镜-纤细的光学套筒,可以使外科医生通过细小的头皮切口,实时的观察颅腔内外的情况。医生借助内镜设备开放闭合的颅缝,使孩子的大脑得以发育。手术时间大约1小时,同传统手术相比,出血量明显减少,需要输血的可能性很小。住院3-4天可回家。手术后一周开始佩戴定制的矫形头盔,术后一年,每三个月复查一次头盔对颅骨的矫正情况。矫形头盔由专业矫形设备公司提供。头盔矫形治疗什么是头盔矫形治疗?头盔矫形治疗,或称颅骨塑形,是一种治疗手段,佩戴定制的头盔使颅骨的形状趋于正常。矫形头盔是怎样矫正孩子头部形状的?头部矫形头盔通常是带有海绵内衬的硬质外壳。依靠头盔产生持续的压力使婴儿的头部自然的生长。抑制膨胀部分的生长,允许平坦部位的生长。在头部生长的过程中,头盔可以频繁的调节。头盔必须为头部提供一个紧的,完整的内部成长空间。因此,即使孩子的头部持续依靠在同一侧,由于头盔提供的缓冲使头部不会平坦倾斜。什么样的孩子适合头盔治疗?年龄小于1岁的斜颅畸形的孩子可以佩戴头盔治疗。内镜治疗后的颅缝早闭婴儿在术后的第一年需要佩戴矫形头盔,使头部的形状正常。我孩子的头盔需要佩戴一整天吗?是的。头盔每天佩戴23个小时,洗澡时可以摘下。睡觉时必须持续佩戴,无论玩耍、休息、吃饭都要佩戴头盔。父母听说孩子需要长时间佩戴头盔时都会感到震惊,但是我们需要强调一点,通常情况下孩子佩戴头盔不会感觉到不舒适。我的孩子需要佩戴多久的头盔?头盔的治疗时间通常是3个月。具体的时间要根据您孩子的年龄以及情况的严重程度决定。定期的观察与护理以确保颅骨矫形的准确。头盔需要有资质的矫形师设计制作。接受头盔治疗后,多久复查?随访的次数也要根据具体情况而定,通常是1-3个月复查一次,如果佩戴的舒适度需要调整,那么次数会有所增加。父母常见问题什么是颅缝早闭?颅缝早闭是颅骨的骨骼非正常的过早闭合。当婴儿出生时,颅骨由几块骨骼构成。一段时间后,这些骨骼融合在一起形成成熟的颅骨。当存在颅缝早闭时,颅骨过早的聚合在一起,通常是在婴儿出生之前,而不是在出生后的生长发育过程中。这样,在之后的时间里会造成头部不正常的发育,使头部的形状严重变形。什么是矢状缝早闭?最为常见的颅缝早闭类型。位于颅骨顶部中线上的颅缝发生过早的闭合。头部成长方形,看起来像船的龙骨或是一只足球鞋。什么时候父母会怀疑他们的孩子可能有颅缝早闭?畸形在孩子出生后很早就会出现。通常是父母或者儿科医生能够看出孩子的头形不正常,会认识到出现了问题。儿科医生会建议神经外科专业的医生会诊。什么时候孩子应当行神经外科检查?对孩子进行评估的最佳时间是孩子出生后的几个星期之内。医生可以帮助明确孩子的身体状况,是否符合每一个生命阶段的特点。在第一年应当3个月一次,之后半年至1年一次。什么样的孩子适合接受微创手术?最佳的内镜微创手术时机是在孩子出生后3个月之内,因为孩子在这一时期骨骼最软,最易塑性,6-9个月的孩子也可以接受微创手术,9-12个月的孩子要根据实际情况而定。1岁以后的孩子建议接受传统手术。颅缝早闭会影响孩子大脑的发育吗?颅骨的形状不会直接影响孩子的发育。大多数的单一颅缝早闭病例如果程度较轻,颅骨仍然可以适应大脑的发育。但是,多条颅缝闭合会限制颅腔容积的扩张,从而影响大脑的发育。通常颌面综合征与神经系统的发育存在联系。是否影响大脑发育主要依赖颅缝早闭的严重程度,颅缝早闭的数量,大脑及其他器官已经存在的缺陷。孩子的矫形头盔需要佩戴多久?只有内镜微创手术后的孩子需要佩戴矫形头盔。头盔可以更好的改善容貌,增进手术效果。根据孩子的年龄与畸形的严重程度,在手术后头盔需要佩戴9-12个月。需要矫形专家的定期随诊与调试。传统开放手术需要佩戴头盔吗?不需要。传统手术在去除闭合颅缝的同时对头盖骨进行重塑,在一次手术之后头部形状恢复正常。父母是否可以直接给孩子献血?不可以,根据目前我国法律的规定以及世界通行的用血安全原则,父母与孩子即使血型相符,也不可以直接献血。颅缝早闭的相关术语阿佩尔综合征(Apert’s syndrome):一种颌面畸形,特点:头部形状异常,上颌短小,手指与脚趾融合。短头畸形(Brachycephaly):先天缺陷,头部不成比例的短小。通常由冠状缝早闭导致。短颅畸形通常与阿尔佩综合征,克鲁宗综合征,法伊弗综合征,宫泽-休特森综合征,卡朋特综合征。短颅畸形也可以因为婴儿睡眠姿势导致。克鲁宗综合征(Crouzon’s syndrome):先天缺陷,双侧冠状缝早闭导致颅面畸形。头盖骨前后径短。颧骨与鼻的平坦也是特征之一。脑膜膨出(Encephalocele):脑组织或者脑膜从颅腔中膨出。三叶草形综合征(Kleeblattschadel):所有颅缝均过早闭合,头形如三叶草。尖形颅(Oxycephaly):先天颅面畸形,冠状缝与矢状缝早闭导致颅骨高尖。法伊弗综合征(Pfeiffer's):先天颅面、手足畸形。由于头部不能正常发育,导致眼距增宽,眼球突出,上颌短小,鸟喙状鼻。皮埃尔罗宾综合征(Pierre Robin):先天面目缺陷,下颌短小,下巴内收。舌后坠导致呼吸困难。斜颅畸形:一侧的头枕部或额部平坦导致的头部不对称。宫泽-休特森综合征(Saethe-Chotzen):先天尖颅并指畸形,头部短小或增宽,眼距增宽,眼睑下垂,手指短小粘连。舟状颅(Scaphocephaly):矢状缝早闭导致头部窄而长。三角头(Trigonocephaly):额缝早闭导致前额中线隆起,头前部成三角状畸形。由衷希望上述有关颅缝早闭的相关知识可以对您和您的孩子有所帮助。如果还有具体的问题需要咨询,可以拨打电话:13701206935本文系郑佳平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年05月09日 7922 5 5
-
王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅狭症,也叫做颅缝早闭,是由于多种原因使得某一条或多条骨缝闭合,导致骨缝相邻的两块颅骨停止生长,其余颅骨代偿性扩大,导致头型的异常。 第四军医大学唐都医院小儿神经外科王超博士表示:“狭颅症或许听起来比较陌生,但其实本病并不少见。有研究指出,此病新生儿发病率约为万分之六;男孩多见,男女比例约为2:1。因此,值得大家,特别是新生儿家长重视。” 关于狭颅症的临床常见疑问,王超博士整理并解答如下,希望能够对读者朋友特别是想要孩子和孩子刚出生人群有所帮助! Q:狭颅症出现的原因有哪些? A:目前尚没有明确病因,有学者认为“可能与胎期中胚叶发育障碍等有关” Q:狭颅症会对患儿造成哪些影响? A:不能一概而论。有的患儿仅出现头颅外观畸形,不影响智力;有的患儿大脑发育受到影响;有的患儿甚至出现脑积水、颅内压增高、失明等。 Q:狭颅症患儿身体仅仅会出现头颅外观异常吗? A:并不是。如上所述,头颅畸形仅仅是表现之一。患儿还可能表现为:眼眶变浅、分离性斜视等眼部症状;精神活动异常、癫痫发作等脑发育受限及继发颅内压增高征象。狭颅症患儿还可能合并鄂裂、面骨畸形、唇裂、等身体其它部位畸形。所以说,头颅畸形是典型症状但不是唯一症状。 Q:狭颅症要怎么确诊? A:通常来说,小儿神经外科医生需结合患儿病史、临床表现、体格检查并借助头颅X片、头颅CT或三维CT来确诊。 Q:狭颅症要怎么治疗?一定要手术吗? A:小儿神经外科认为,虽然不是所有的狭颅症患儿都需要手术治疗(比如人字缝早闭、矢状缝闭合),但是无论是出于美容还是减小对脑发育的影响,都提倡一旦确诊,尽早手术。 Q:狭颅症患儿手术目的是什么? A:小儿神经外科对狭颅症患儿手术的主要目的在于:一、扩大颅腔,为脑发育提供宽松的空间,从而促进脑发育;二、是美容。 Q:哪些狭颅症患儿必须手术? A:“哪些狭颅症患儿必须手术”即狭颅症患儿的手术指征,当狭颅症导致正常脑发育受到影响时被认为是狭颅症患儿的绝对手术指征。 Q:脑发育受到影响是狭颅症患儿唯一的手术指征吗? A:脑发育异常是狭颅症患儿的绝对手术指征,但却不是唯一的手术指征。当患儿出现头围生长放缓和停止,囟门缩小消失和颅缝闭合凸起,癫痫、脑积水、颅骨指压征等时,都可认为患儿手术指征存在。 Q:狭颅症患儿什么时候手术更好? A:临床提倡越早越好,因为手术越晚,手术效果越差。具体而言出生后7个月以内,预后较好。 Q:狭颅症患儿手术有哪些方式? A:狭颅症的手术治疗主要有两种:一、切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝;二、切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。 Q:狭颅症患儿手术预后怎么样? A:患儿出生后6个月以内手术者预后较好;出现视神经萎缩、智能障碍后,即便手术,功能恢复也较难。 王超博士提醒:对于狭颅症患儿而言,越早确诊,越早手术,对患儿脑发育影响越小,越易恢复。因此,宝爸宝妈们一旦发现自家宝宝出现相关症状或疑似相关症状,应该及早就医,以助早日排查、治疗。 关于狭颅症常见疑问及解答,王超博士的介绍就是这些。如果您还有关于此病的其他疑问可做具体咨询。 本文系王超医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年01月04日 4103 0 2
-
吴水华主任医师 湖南省儿童医院 神经外科 医学上有一种疾病称为“狭颅症”。 从外观上看宝宝的头型有的像小船,有的小宝塔,有的额头很宽。,患儿出生时或出生后2—3个月出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭.并伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常,严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。狭颅症的患儿发育较正常儿童明显落后,严重的患儿甚至不会说话,也不能正常行走。此类患儿手术宜早做,目的在于重新建立新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育并使头颅畸形得以纠正。 首先需要认识一下什么是狭颅症? “狭颅症”又称之为颅缝早闭或颅缝骨化症。顾名思义,是因为某种原因导致了颅腔容积变小,而出现一些临床症状。“狭颅症”是一种颅骨先天发育障碍性疾病.因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。是一种较常见的先天性颅面畸形。 头颅畸形与发生早闭的颅缝有关,颅缝早闭,颅骨在其他没有颅缝没有闭合的地方继续生长,出现头型畸形。如:冠状缝闭合后脑袋不能前后生长,只能左右生长,出现前额扁平;单条颅缝早闭后,脑袋对侧生长,出现斜头畸形;额缝早闭后,脑袋往前生长,出现三角头畸形。矢状缝早闭导致舟状头,多颅缝早闭出现短头畸形。 又是什么原因导致“狭颅症”? 颅盖骨主要由额骨、顶骨和枕骨等几部分组成。在人类胚胎。额骨和顶骨在妊娠8、9周开始成骨;后囟及前外侧囟门在出生后2、3个月时闭合;后外侧囟门在2岁时才闭合;前囟约在第3年时闭合;两个半侧的额骨在第2年开始融合;额缝通常在8岁左右才全部闭合。其他颅缝在成年时全部消失。目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。一旦颅缝周围的生化环境变化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系,就可导致颅缝的早期闭合。 可以通过什么检查来诊断“狭颅症”呢? 最直接的诊断方法是行头颅CT三维重建,CT影像特点CT检查可以明确颅骨颅缝的一般情况.平扫可了解颅骨的完整性及部分颅项缝,如人字缝、冠状缝、额缝。矢状面、冠状面扫描可以了解矢状缝情况(下图1可以清楚的看到正常颅缝,图2颅缝已经闭合)。 如何治疗和预防“狭颅症”? 狭颅症是一种多因素多基因的疾病,颅内压力、硬脑膜及其分泌的生长因子、生长因子的受体等均可影响颅缝的形态学变化,此外,如母亲吸烟、子宫内局部生物力学改变也可能与颅缝旱闭有关。目前对狭颅症无其他特殊治疗方法.主要以手术治疗为主。 湖南省儿童医院神经外科 副主任医生:吴水华 本文系吴水华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月17日 6922 0 0
狭颅症相关科普号
沈文俊医生的科普号
沈文俊 副主任医师
复旦大学附属儿科医院
神经外科
5177粉丝26.6万阅读
韦敏医生的科普号
韦敏 主任医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院
整复外科
1万粉丝218.7万阅读
曾高医生的科普号
曾高 副主任医师
首都医科大学宣武医院
神经外科
1万粉丝17.8万阅读