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董晨彬主任医师 复旦大学附属儿科医院 整形外科 头型异常有问题吗？很多家长可能会问这样一个问题。当然很多情况下有可能是和孩子的睡姿有关，譬如习惯往同侧仰天睡的孩子，这侧后脑勺可能就会比较“扁”。像这类和睡姿相关的并没有太大的问题，（但是后脑勺扁并不是都没问题，在后续的科普中我会向大家详细的解答）但是头型异常一定要排除颅缝早闭。颅缝早闭，顾名思义，是指颅骨的骨缝因为各种原因提前闭合而导致了一系列病症的一类疾病，其中家长能自行察觉的主要是头颅外形以及面部外观的异常。可能很多人从来都没有听说过这个病，所以都觉得这是一种少见病，其实不然，据统计，包括各种类型的颅缝早闭在内的发病率约为1:2500，这个数字在医学上已经不能算是少见病了。那么颅缝早闭到底是原因引起的，其实和很多的疾病一样，即便科技已经发展到现如今的状态了，还是没办法弄清楚这些疾病的真正病因，有人说是物理性因素导致如宫内受压，更多人说是多因素导致的基因突变，等等。其实颅缝早闭包括很多类型，简单来讲分为单纯性颅缝早闭和综合征型颅缝早闭。所谓单纯性颅缝早闭，主要包括矢状缝早闭（舟状头畸形），冠状缝早闭（双侧为短头畸形，单侧为前斜头畸形），额缝早闭（三角头畸形），人字缝早闭（后斜头畸形），等。而综合征型颅缝早闭主要有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征，等。颅缝早闭到底给孩子会造成什么影响。这么讲，这类畸形带来的影响可以相对较轻，也可以很重，譬如说舟状头畸形，目前有统计该类畸形几乎不影响孩子智力等发育，但是对外观影响较大；而如Crouzon综合征除了有严重的头颅以及面部的外观畸形外，还有大脑发育受到影响，更甚者会有脑积水、颅内压增高、失明等等一系列的问题。关于颅缝早闭的治疗，目前还是只有依靠手术来解决，因为类型众多，所以手术方法也有很多，但是无论是什么方法，都是两个目的，第一扩大颅腔，给大脑自由生长的空间，第二就是改善畸形等外观。大部分类型只要一次手术即可解决，而对于有些综合征型的可能需要2-3次手术，这在之后的科普中我会一一向大家介绍我们这边的经验和做法。关于手术年龄，像之前说的由于类型多，方法多，所以手术年龄也不尽相同，但是总的来说手术建议在一岁之前完成，我们这边针对不同类型的颅缝早闭小则3个月，大则6个月就需要手术干预。后续我会陆续给大家一一专门解答各种不同类型的颅缝早闭，敬请关注。本文系董晨彬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月23日
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杨波副主任医师 上海儿童医学中心 神经外科 门诊上经常碰到家长带着孩子来看“小头畸形”，甚至有些专业医生也说一年里小头畸形手术有多少多少例。这里要说明一点，小头畸形和狭颅症是两回事，不仅发病原因和机理不同，治疗的方式方法也不同，预后也有相当大的不同。我们医学中所说的狭颅症，也可以称为颅缝早闭。正常人颅骨上有很多条骨缝，常见的是前后的矢状缝和额缝，两侧对称生长的冠状缝和人字缝，在颅骨的生长扩大过程中，骨缝起着重要的作用，即使囟门闭掉了，只要骨缝存在，颅骨就会随着年龄的生长、脑组织的发育而不断扩大。但是如果某些原因，包括基因的、环境的、遗传的，反正现在还搞不清楚的，这些原因导致某一条或多条骨缝闭合了，那么骨缝相邻的两块颅骨就不会生长，而其余的颅骨就会代偿性扩大，导致头型的异常。最常见的是矢状缝早闭导致的舟状头，另外还有扁头、斜头及塔形头等等。颅骨的不生长就导致其下面的脑组织发育受限，慢慢会产生颅内压增高的表现，有的孩子会眼球突出，智力发育落后。因此，如果手术把骨缝重新开放或者颅骨打开重新塑形，就会缓解畸形颅骨对脑组织的压迫，促进脑组织的发育，而且改善外观的畸形，其预后还是非常不错的。而小头畸形则相反，多数是宫内缺氧、感染、颅内出血等等各种原因导致的脑组织发育不良。因为脑子不长，颅骨也就失去了扩大的动力，导致头颅偏小。这种情况下孩子的骨缝是存在的，其根本原因是脑发育的问题。因此，这种情况做颅骨手术是没有作用的，只有促进和改善脑组织的发育才能解决问题。但是，目前对于脑发育没有特效的治疗方法，而且很多神经的损伤是不可逆的，所以这种孩子的预后往往不好。2014年12月18日19412
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李超副主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 新生儿出生时即有前、后囟门，其分别位于头的顶部及枕后部。这两个区域只有头皮覆盖而没有骨头。正常情况下，前囱门的大小约为1.5×2cm2，外观平坦或稍内凹。出生后的数月里，前囟门会随着头围的逐渐增大而略微增大，在6个月后，由于颅骨逐渐发生骨化而渐渐变小。前囟门的闭合时间多为1岁-1岁半。后囟门较小，多在出生后的2-3个月时就闭合了。 此外，新生儿的多块颅骨之间还存在着正常的骨缝，其中包括额缝、双侧冠状缝、矢状缝、双侧人字缝。额缝通常在出生后2年骨化融合，而冠状缝则直到24岁时才完全融合。骨缝的链接使得相邻的骨板可相互活动，来自于颅内脑组织生长的对称性力量，使得颅骨具有典型的圆形形态。一、原发性颅缝早闭又称狭颅症或颅缝骨化症，是一种病因不明的颅骨先天发育障碍疾病，发病率约为5-6/10000，由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致骨性颅腔过于狭小而不能适应脑的正常发育，可表现为脑组织受压、癫痫发作、颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常等症状。 临床表现：患儿多由家属发现头颅畸形前来就诊（见下表）。其它常见症状包括：癫痫、智力低下、发育迟缓、头痛、呕吐、面部畸形等。颅缝早闭类型与头颅畸形颅缝早闭类型特征性头颅畸形单侧骨缝早闭 矢状缝 冠状缝 额 缝 人字缝舟状头前额斜头三角头后部斜头双侧骨缝早闭 双侧冠状缝 双侧人字缝 矢状缝+额缝 前部短头 后部短头 舟状头 复杂性多骨缝闭合 双侧冠状缝+矢状缝+额缝 多骨缝 尖短头 丁香叶头 辅助检查包括：颅骨X光平片，颅脑CT，特别是三维重建的颅脑CT，可以清晰的显示早闭的颅缝，以及观察患者脑组织的发育情况。治疗方法：首选手术，手术方法包括颅骨松解术和颅骨重建术。手术时间越早，手术效果越满意，如矢状缝早闭的患者可在生后2个月即可进行手术，切除范围包括从冠状缝到人字缝沿矢状缝骨性隆起中间切除5cm宽骨片，并去除骨膜。为确保手术效果，还应行双侧冠状缝、人字缝切开及双侧楔形截骨术。术中应避免患者大量失血。治疗效果及预后：随着外科技术的发展，颅缝早闭的预后效果多数满意，但许多复杂的多骨缝闭合需要神经外科、整形外科的合作，有时二次手术也不可避免，所以长期随访十分必要。 二、继发性颅缝早闭：通常是全骨缝闭合，原因多见于代谢障碍如维生素D缺乏，甲状腺功能亢进，红细胞增多以及医源性的脑室-腹腔过度分流。如果出现明显畸形，也必须行手术治疗。2013年04月15日10340
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姚红新主任医师 北京大学第一医院 小儿外科 从电视上我们会看到：刚生下的小鹿就会站立奔跑，刚生下的小袋鼠就会自己爬到妈妈的育儿袋里，即使是和我们同为灵长目的猴子，刚生下也会自己紧紧地抱住妈妈。为什么我们人生下来除了吃和哭什么也不会，但最终却成为万物灵长？为什么我们人会比其他动物聪明？为什么我们会比其它动物灵巧，能做各种复杂的工作？主要是人有发达的大脑，而且其高级功能很多都是生后发育完成的。最典型的是双额的发育：新生儿和小婴儿额叶尚未发育完全，所以什么都不会，这时的双额蛛网膜下腔增宽，有些被误诊为是脑发育不良或硬膜下积液，伴随额叶的发育孩子会与大人互动，会说话，会思考，最终超越所有动物成为智慧的人。同样是小脑，是在生后完成全部发育的，一旦成熟，人就会站立、行走、说话、做各种复杂动作，因此不能武断的轻易判定一个孩子脑发育不良，用成人的脑组织标准来看婴儿，个个都是脑发育不良。在漫长的进化过程中，为配合脑组织的发育，人的颅骨设计的很精妙，它是由很多颅骨片组成，中间以纤维组织松散连接，由于额叶在生后继续发育，人还留有囟门，以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长，在人脑发育完成后颅缝闭合，形成保护脑组织的屏障，有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍，被称为脑组织发育的黄金期，到两岁时再增大一倍，因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失，影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。美国颅缝早闭每一万活产新生儿中有16人，英法在万分之4左右，以色列万分之6，我国没有统计数字。颅缝早闭又称狭颅症，是由于各种原因导致的颅骨间隙过早愈合，从而过早形成死腔限制住脑组织发育空间，轻者头颅畸形，重者脑发育不良、脑瘫、癫痫、脑积水、高颅压，表现为各种精神智力障碍和运动障碍等等。颅缝早闭分为原发性和继发性两种，原发的颅缝早闭仅仅是颅骨发育异常，而继发性颅缝早闭是其它很多疾病的表现之一，目前发现有近一百种疾病与之有关。一条颅缝早闭可能症状比较轻，主要引起头颅形状异常而较少影响脑发育，而多条颅缝早闭则常常病情严重，需要尽早治疗。国外报道多胎妊娠、羊水过少，宫内胎头受到约束是导致生后即有狭颅症的可能原因，孕妇抽烟、吸毒、甲亢等也是可能诱因。美国小儿神经外科协会出版的《小儿神经外科学》指出如果孕期发现有狭颅症，在生后1个月就应手术，出生后即发现的狭颅症应在2-3个月龄时手术。这主要是因为一旦错过脑发育的黄金期，就难以挽回损失，小婴儿在前6个月每个月头围可增长1-1.5厘米，总共可长7至9厘米，而从7个月起到1岁时，总共只长2到3厘米，从1岁到2岁长2厘米，2岁以后每年只长1厘米，5岁以后每年1厘米都长不到。如果一个孩子在7个月时才手术，那么前半岁的发育高峰就错过了，理想的效果是到1岁时头围能长2厘米，而如果1岁时再手术，最理想的头围到2岁时在原有的基础上也长不过2厘米。另外如果没有找到和治疗原发病，实际效果还达不到这些。因此美国《小儿神经外科学》强调不能机械理解狭颅症，头围的生长速度放慢比颅缝闭合更有意义。早期手术指征应该是头围生长放缓和停止，中期应该是囟门缩小消失和颅缝闭合凸起，晚期是出现严重脑发育不良表现、癫痫、脑积水、颅骨指压征等。而在国内大部分颅缝早闭手术时间过晚，这主要是国内真正的小儿神经外科医生太少，很多人不懂，相关科普做的不够，导致脑发育高峰期被错过，造成患儿不必要的残疾加重。对于大龄幼儿和儿童，由于脑发育高峰已过，狭颅症手术的美容意义可能比促进脑发育更明显些。继发性颅缝早闭原因很多，如佝偻病、抗维生素D佝偻病、低磷血症、甲亢、镰刀状红细胞贫血、真性红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、先天性溶血性黄疸等，一些药物也可引起颅缝早闭如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英、维生素A酸，还有一些代谢病等等。因此狭颅症患儿必须在首先手术解决颅腔狭小后，尽可能查找原发病并积极治疗，以扫清脑发育的障碍。不是所有的颅缝早闭都需要手术，一些单纯颅缝早闭，如人字缝早闭并不一定要手术，而矢状缝闭合可引起头颅前后径增长，但我们看欧美人的头就是前后径长，所以只要不影响脑发育，单纯头颅形状的异常是否手术，需要根据畸形严重程度和病人家属要求决定，因为手术主要目的是美容。而只要影响到脑发育如复杂性颅缝早闭和额缝早闭，就应该手术，是绝对手术指征，而且要早发现、早诊断、早治疗。本文系姚红新医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2012年08月02日16868
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姚红新主任医师 北京大学第一医院 小儿外科 什么是狭颅症？狭颅症又称颅缝早闭，表现为头颅较同龄正常儿童小或者形状异常，常伴有脑发育不良和颅压增高。大部分为先天性，一部分在出生后发生。狭颅症的头颅是什么样的？人的头颅是由许多片颅骨长在一起形成的，颅骨各片结合处叫颅缝。孩子的头颅大小会随年龄生长，直到成人。颅缝过早闭合可形成不同形状的畸形头颅，如扁头、舟状头、尖头、小头畸形等。如何确诊狭颅症？除测量头围和观察头颅形状外，患儿可有眼球突出，在颅缝早闭处可触及骨性隆起，眼底可有视乳头水肿等。头颅X光片可见骨缝缺乏正常透光性，骨缘硬化，颅压高者可出现骨缝分离，鞍部骨质吸收，颅骨内板出现脑回压迹。CT扫描骨窗像可发现颅骨内板变薄，颅缝闭合，闭合处颅骨增厚、可形成骨嵴。狭颅症治疗的目的是什么？人的脑组织是被保护在骨性的颅腔里，如果颅腔不能随年龄生长，脑组织的发育必然受到限制。狭颅症的手术治疗目的是扩大颅腔，为脑发育提供一个宽松的空间，从而促进脑发育，其次是美容。有颅压高的患儿应尽早手术，以往认为脑发育不良导致的颅缝早闭不用手术，近年临床实践证明也有不同效果。手术的最佳时机是什么？一旦诊断狭颅症，应尽早手术，最佳时机是一岁半以内。狭颅症都有哪些手术方法？一种是颅缝再造术，手术简单，时间短，出血少，适于低龄患儿。另一种是颅骨重塑术，将颅骨分块取下重新固定，以达到扩大颅腔作用，美容效果较好但是创伤较大，需要术中输血，合并症稍多，适于年龄较大者。2012年02月29日8663
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