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梁天蔚主任医师 北京儿童医院 眼科 根据我们医院的检查，很多先天性白内障的宝宝都有风疹病毒，巨细胞病毒，单疱病毒感染的抗体，说明有过这些病毒感染，可能是在母体时感染，也可能是出生后的感染，只是在检查的时候已经是感染过的，没有活动性。有部分还有是抗原阳性，表示正在感染，有活动性，这时候做手术容易发生后发障。孕期的病毒感染会侵犯晶状体，导致白内障，尤其在早期比较严重，所以孕期千万别感冒发烧之类的，千万。 孕期的B超是否能查出来有白内障主要看晶体浑浊的程度和做B超医生的经验。浑浊越重越容易看出来 先天性白内障有的是隐性遗传，有的是显性遗传，有的与全身的代谢病或者基因病相关，有的是因为病毒感染，放射线，药物等引起。有条件的家长要查查是否是基因引起的，好在生二胎时有所准备，尽量避免再生一个白内障的孩子。 本文系梁天蔚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月24日
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华宁副主任医师 天津医科大学眼科医院 斜视与小儿眼科 什么是先天性白内障？会对宝宝造成哪些影响？ 先天性白内障是出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊，可伴发其他眼部异常或全身性疾病。约三分之一为家族遗传性，多为常染色体显性遗传；三分之一与孕早期病毒感染、药物应用或代谢性疾病有关；另三分之一为散发病例，无明确病因。生后2年为儿童视觉发育最为敏感时期，如果存在先天性白内障等疾病影响外界视觉信息的输入，会造成视觉系统的发育迟滞，医学上称之为形觉剥夺性弱视。形觉剥夺性弱视是最为严重的弱视类型，严重影响儿童视力，造成盲或低视力。在临床上，适合手术的人群和如何治疗新生儿白内障？手术治疗新生儿白内障的最佳时期是什么时候？若错过会带来哪些不良影响？ 依据先天性白内障的形态和病变范围，其治疗包括屈光矫正，弱视治疗以及手术治疗。如果晶状体混浊呈散在的雪花状，检眼镜检查眼底红光反射较好，提示病变对光线的传入影响较小，这类患儿可以暂不手术。此外，如果晶状体混浊范围局限，或是位于晶状体周边部位，则其对视觉信息输入影响有限，亦可不急于手术。与之相对，如果孩子的晶状体混浊较致密，或位于瞳孔中心且范围较大直径在3.0mm以上，意味着病变遮挡视路，严重影响视觉发育，应该及时进行手术治疗，才能有效避免严重的弱视形成。 手术治疗先天性白内障不同于老年性白内障的治疗。由于儿童在出生头两年内眼球发育非常迅速，因此2岁以内小儿的白内障手术不主张人工晶状体的同期植入，而是首先及早进行白内障摘除术，术后佩戴眼镜矫正视力；孩子2岁以后根据情况择期进行人工晶状体的二期植入手术。 影响视觉发育的先天性白内障主张早期手术，即生后2个月即可进行全身麻醉下手术治疗。儿童在生后1至3个月开始建立双眼视觉，并开始建立双眼固视和追逐视，双眼运动逐渐协调。该时段的异常视觉经验会导致双眼运动失调，出现眼球震颤和斜视。因此，早期手术干预是降低眼球震颤和斜视发生风险的有效措施。那么为什么不选择生后1个月内手术呢？根据多项研究发现，生后1个月内进行白内障摘除术会影响眼内房水排出系统的发育，发生无晶状体性青光眼的风险较高，因此，生后2个月是进行白内障手术治疗的较好时间。手术的安全性 儿童白内障手术是一种手术技术较高的内眼手术，需要在显微镜下完成。术前做好充分全身和眼部护理，其安全性较高。但是，儿童具有较高的后发障（由于细胞增生发生的晶状体和/或玻璃体前界膜混浊）的发生风险。几乎每个先天性白内障的儿童都有不同程度的后发障，很多患儿需要再次手术治疗。手术注意事项1、术前5天双眼点用抗菌素眼药水预防感染2、术前6小时不能喂奶或饮水3、术前点用复方托吡卡胺眼水散瞳4、术后按时点眼药，避免孩子揉眼，佩戴防护眼盾5、术后按时复诊，早期验配矫正眼镜2014年03月18日2675
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梁天蔚主任医师 北京儿童医院 眼科 孩子眼睛看不清楚有很多原因,其中白内障是其中之一,白内障在现在的医学发展中是可以治疗的.但是作为家长怎么能够及时发现才是关键.先天白内障也叫”白瞳症”,顾名思义,就是瞳孔区发白.但是”白瞳症”并不仅仅只先天白内障,那么我们怎么确定孩子患了先天白内障,并且及时治疗呢.首先,家长要注意孩子是否能看清楚,孩子小,不会说不会配合检查,怎么判断他的视力呢?足月儿已具有单眼注视的功能,而且婴儿会优先注视人脸,当你抱着他时,你会感觉到他在注视着你的脸,随着婴儿长大,他的眼睛会随着注视物移动,婴儿在6个月时跟踪注释能力会加倍迅速发展的.对于6个月大的婴儿可以使用一个他感兴趣的玩具,并且移动这个玩具,观察他是否能够跟随玩具移动.注意：在你观察孩子视力时要轮流遮盖一只眼睛观察,才能明确哪只眼睛看不清楚,并且注意他在注视时是否有眼球的颤动,就是不能固定的注视。如果孩子不能注视,不能跟随注视,或者两只眼睛视物有明显差别,那你就要到医院检查一下了.有的孩子比较严重的,家长用肉眼就能看出孩子的瞳仁发白,无光,这时更要及时到小儿眼科做详细细致的的检查.先天性白内障有多种形态:带状、核性、缝状、囊下型、极性、全白内障、膜性白内障、米顿道夫点、油小滴白内障、“圣诞树”白内障、蓝色白内障。所有类型的先天白内障都会随着时间的延长而进展，但是进展的程度不同，对视力的影响也不同。对于儿童白内障最大的担心是继发于不能形成聚焦图像的不可逆性视力丧失。视觉刺激是正常视力发育的关键,从出生到三岁是视觉成熟的关键期,在这一时期视觉系统易受外界影响.因此如果由于白内障遮盖了视轴就会影响视力的发育,形成弱视.所以先天性白内障要及时治疗. 如果患儿单眼或者双眼致密的白内障在出生二个月之内不行手术摘除，将会发展为不可逆的弱视。斜视和眼球震颤是预后较差的体征。先天性白内障的治疗主要取决于混浊的面积、致密程度、位置。混浊较小，位于周边，没有明显影响视力的患者可以定期复查，观察视力，应用抑制白内障发展的药物。对于小的中央性的混浊（3mm或以下），可进行散瞳治疗，结合遮盖治疗，对于需长效散瞳剂维持瞳孔散大并且视力明显提高的患者，可考虑行光学虹膜切除术。如果晶状体混浊明显，尤其混浊区位于视轴的白内障要尽早手术治疗。手术时间至关重要，出生后头二个月是治疗的关键时期。在二个月内手术摘除白内障可获得好的视力和立体视。因此需要手术治疗的白内障要尽早。对于先天白内障的孩子有别于老年白内障的是术后的光学矫正，手术只是第一步。因为孩子的眼球尚未发育成熟，视力的发育还要继续，必须提高视力才能形成有用的视功能。于是有各种方法：框架眼镜、角膜接触镜、表层角膜镜片术、人工晶体植入术。视力矫正之后就要进行弱视的训练，对于家长来说这是一项长期艰巨而又意义重大的的任务。小儿眼科医师是离不开家长的配合的，孩子视力的提高是医生和家长合作成功的结果。2013年11月20日3523
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滑会兰主任医师 河北省儿童医院 眼科 先天性白内障是指患儿出生1岁内发生的白内障。由于发病早，严重影响患儿的视觉发育。失明儿童中有22～30%为白内障所致，居儿童失明原因的第二位。早期诊断和合理治疗是防治先天性白内障儿童弱视的关键：一、对于有斜视、白瞳或眼球震颤的婴幼儿要警惕白内障的存在。二、对于白内障程度较重的患儿应尽早行白内障摘除手术，以生后2～3月内最好。三、手术方式选择：在晶体摘除的同时行后囊切开及前部玻璃体切除术能有效防止后发障的发生，为患儿后期视力发育提供良好的条件。四、术后需要及时验光配镜，矫正术后屈光不正，否则手术效果甚微。验光要每半年至1年进行1次，及时调整眼镜度，以适应眼球发育带来的屈光变化。五、在专业医师指导下积极行弱视治疗。六、一般在2岁左右二次手术行人工晶体植入术。非婴幼儿期患儿可根据病情许可同期或Ⅱ期植入人工晶体。先天性白内障可为家族性发病或散发病例。禁止近亲婚配，强调围生期保健，预防怀孕前3个月的病毒感染，是减少先天性白内障的发生的有力措施。2013年11月04日2213
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徐巍华副主任医师 上海新华医院 眼科 先天性白内障指在出生前后即已存在，小部分生后不久即形成的一类白内障。其主要危害是导致婴幼儿失明或弱视。由于白内障阻挡了正常光线进入眼内对视网膜的刺激，造成视网膜发育异常。因此先天性白内障的早期诊断和治疗是防治白内障儿童弱视的关键，延误治疗将导致白内障儿童终生弱视而残疾。先天性白内障可分为家族性发病或为散发病例。 大约有1/3的病人有遗传因素，近亲婚配是危险因素。非遗传性白内障与孕期胎儿宫内病毒感染（妊娠2月内风疹感染）、营养不良、代谢障碍、出生后吸氧、接触射线等有关。 先天性白内障需要视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变晚期、眼内炎、永存原始玻璃体增生（PHPV）、严重视网膜发育异常、Coats病等相鉴别。先天性白内障的治疗包括手术去除白内障和屈光重建两大部分。手术部分相对简单，对这些患儿来说屈光重建是非常艰巨的任务，尤其是单眼白内障。这其中包括人工晶体度数的选择和术后长期的弱视训练。主要是由于正常幼儿晶体有很大的调节能力，而手术植入的人工晶体没有这种能力无法适应眼球的生长。先天性白内障手术一般是越早越好。具体根据患儿全身情况、混浊程度等确定。先天性白内障的治疗不仅仅是手术，更重要的是术后长期的弱视训练和随访（一般到10岁）。先天性白内障术后应该定期随访，至少18个月。一般儿童后发性白内障的几率接近100%。如果影响中央透光区应该在次手术。否则之前的治疗就没有意义。2012年11月22日4709
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刘煜副主任医师 南海妇幼保健院 小儿眼科 先天性白内障是胎儿发育过程中，某些内生性（染色体遗传）或外生性（胎儿或母体全身病变）因素影响晶状体的胚胎发生或生长发育过程，形成不同程度、不同形式的晶体混浊。多数出生前即已存在，少数出生后逐渐明显或加重。新生盲儿中，30%由先天性白内障所致。 根据先天性白内障的形态特征，可以分成点状白内障、花冠状白内障、绕核性白内障及全内障等。绝大数先天性白内障是静止的，不影响视力，也无任何感觉，故不需特殊治疗，只有晶体混浊范围较大的所谓绕核性内障及晶状体全部混浊（全内障），对视力影响较大，需尽早行手术治疗，(详情：刘东光教授网)以防弱视。先天性白内障是胎儿发育障碍的一种表现，除晶状体发育障碍外，往往还合并眼部或全身其它部位畸形。故对这种患儿，家长应带其去医院作全面的检查。除应注意晶状体本身的变化外，还应注意眼部及全身其它部位有无先天性畸形。例如先天性绕核性白内障患儿，可合并佝偻病、指甲脆弱、牙齿发育迟缓等表现。2011年12月01日1565
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张晗主任医师 山东省立医院 眼科 先天性白内障是指出生后即已存在，或出生后一年内形成的白内障。是一种常见的儿童疾病，因不易发现，所以是造成儿童失明和弱视的重要原因。 其中病因主要包括：遗传因素、环境因素及一些不明因素等。在环境因素中主要与母亲在怀孕期间所接受的不良因素有关，如以下情况：（1）妊娠早期病毒感染，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、疱疹、流感等病毒，其中，风疹所致胎儿先天性白内障最常见。妊娠三个月感染风疹病毒，婴儿先天性白内障发病率为50%，妊娠两个月感染则高达100%。（2）妊娠期营养不良，如贫血，维生素A、维生素D缺乏，钙缺乏等。（3）妊娠期受过放射线照射。（4）妊娠期服用某些药物，如四环素、激素、水杨酸制剂等。（5）母亲患有某些疾病，如心脏病、糖尿病、肾炎、甲状腺功能亢进等。（6）胎儿宫内呼吸窘迫综合征也可导致先天性白内障。如果孩子出现斜视、瞳孔区发白、眼球不规则颤动、不能固视目标等表现时，家长要及早找有经验的医生检查是否患有先天性白内障。以免耽误诊疗时机使患儿出现弱视。原则上，单、双眼完全性白内障或位于视轴中央、混浊明显的白内障，应在出生后及早手术摘除晶体，2个月以前为好，最迟不超过6个月。双眼手术时间间隔应小于48小时。 对于双眼视力在0.3以上的患儿，可酌情决定手术与否以及手术时机。先天性白内障治疗与老年白内障不一样，千万不要忽视手术后的弱视治疗。由于小孩出生以后就有白内障遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育，也不能用眼镜矫正，就形成了眼睛的弱视。有的小孩虽然及时做了白内障手术，等到了能够表达视力的年龄，发现视力非常低下，因为白内障手术后，家长既没有给小孩配眼镜矫正远视，也没有治疗弱视，延误了孩子弱视治疗最好的时期。治疗弱视方法多种，要由医生选择合适的治疗方法，以求得到尽可能好的治疗效果。注意患儿屈光度的变化及时调整眼镜度数，每半年验光一次和并请手术医生复查。治疗弱视的最佳时段是学龄前，2岁以内为关键期，8岁以前为敏感期，超过12岁后治疗效果非常之差，几乎没有什么效果。如果白内障摘除之后，植入了人工晶状体，可以根据残余的度数，配上合适的眼镜。小孩的眼睛处于发育阶段，一般植入人工晶状体年龄最好在2岁以后，如果是单眼的先天性白内障植入人工晶体的年龄可适当提前，但绝不可在1岁以内植入人工晶体。2011年05月11日2811
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云波主任医师 北京同仁医院 白内障中心 儿童眼正处于生理发育阶段，其特点是巩膜硬度低、前囊膜弹性大、玻璃体压力大、眼内炎性反应大、瞳孔不易散大等，致使白内障手术难度增大。同时屈光状态随年龄不断变化，因此要想手术后获得良好的视功能重建，儿童白内障的治疗比成人白内障更具有挑战性。儿童白内障视功能的评估、手术时机的确定、手术方式的选择以及人工晶状体（IOL）度数的选择将直接影响患儿的视觉康复。一、儿童白内障的早期诊断和视功能评估 建议所有的新生儿都接受眼科普查，以便早期及时发现白内障。白瞳征象、斜视、眼球震颤等都预示婴儿双眼晶状体混浊存在的可能，儿童期白内障在学校体检中也常被发现。 儿童视功能评估主要从病史、眼球注视和追随反射的观察、行为试验和电生理检查等方面进行综合判定。在病史上要注意出现视力障碍的年龄、既往眼部检查情况将有助于术后视力的预测。晶状体混浊的形态学和发病机理有助于了解其来源，先天性、发育性、外伤性白内障具有不同的形态学特点。通过裂隙灯检查以了解白内障形态、角膜、虹膜、瞳孔的异常，由于在一些疾病中如先天性风疹和Lowe综合征中青光眼和白内障同时存在，因此青光眼应被鉴别检出[1]。视网膜、视盘、黄斑中心凹的检查可评估儿童眼潜在的视功能。对于白内障遮挡视轴的病例，B超检查可全面了解视网膜和玻璃体的情况，A超测量眼轴，计算IOL度数，监测术后眼轴增长。对于小婴儿，有些需要麻醉后才能进行眼部检查以确定手术方式。二、儿童白内障治疗适应证 生后6周内手术干预可以减低在视觉发育系统上的双眼先天性白内障的视力丧失，提供更好的视功能重建。白内障手术指征是：>3mm的中央白内障；致密的核性白内障；一眼白内障已摘除，另一眼白内障影响检查眼底或妨碍患儿进行屈光检查；与斜视和/或弱视相关的白内障；部分混浊的白内障视力<0.4。但也要因人而异，因为白内障术后的调节力丧失比部分白内障更影响视功能。< p="">三、手术前与父母的沟通是科学性和艺术性的结合 目前家长可通过网络等渠道获得很多眼科知识。因此一旦确定手术，手术医生要向家长针对患儿的病情、手术可以解决的问题、治疗白内障的有效方法、手术后视觉训练和随访等进行详尽的说明，以得到家长的理解，有利于配合医生完成经常性的随访、临床治疗、戴镜训练等。 手术前谈话这一环节在儿童白内障是非常重要的，可使医生、家长成为合作者，医生应当告之家长有关的治疗细节、手术方式的变化和手术可能存在的风险，同时通过相互沟通也减低了出现医疗纠纷的风险。总之手术前的沟通是手术必须的一部分，父母有权对自己孩子的命运作出决定，没有一定的医学知识是很难配合医生对患儿进行分阶段治疗的，医生有责任真诚地将患儿的治疗方案向家长进行说明。四、儿童眼人工晶状体度数和类型的选择 对于儿童眼，何时植入IOL、如何选择合适的屈光度数、植入哪种类型的IOL一直是关注的课题。由于儿童年龄越小，其眼球发育越快，因此1岁以内的婴幼儿一般不植入IOL，而理想的IOL度数不仅要求能在术后近期获得较好的视力，有利于尽早弱视训练，而且在眼球发育完成、屈光状态稳定后，也能接近正视，所以在实际选择IOL度数时需要顾及这两方面，我们参照表选择IOL度数。表1 儿童IOL植入度数的选择年龄IOL度数/D<1岁< p="">不植入1~2岁术后状态+2.00~+3.002~4岁 +1.00~+2.00>4岁术后正视0~+1.00，根据对侧眼调整 对于儿童眼，IOL公式误差相对大，目前还不确定儿童应用哪一公式更好，但是由于理论公式将眼前节因素变化考虑进去[2]，因此建议最好使用理论公式。 IOL材料的选择对于术后反应大小、后发障的发生率是至关重要的因素之一，我们建议选择具有良好的组织相容性的折叠式IOL，如疏水性丙烯酸酯IOL和表面覆盖肝素的亲水性丙烯酸酯IOL。五、儿童白内障手术方式的多变性 儿童眼具有独特的解剖、生理特点，针对不同年龄组、不同形态的儿童白内障应采用不同手术方式。有些手术方式是根据儿童眼术中情况随时改变的，这需要手术医生不仅具有娴熟的白内障手术技巧，还要了解儿童眼的解剖功能参数，手术中实施不同的手术方案，以追求儿童手术后最大的视功能康复。1.儿童白内障手术切口选择巩膜隧道还是角膜隧道 儿童眼实施白内障手术都有可能发生青光眼，巩膜切口需要剪开结膜，促进结膜成纤维细胞和炎性细胞的增生，可以导致小梁切除术的失败，因而更多的白内障医师选择角膜隧道切口。但是最近研究显示，只有37.8%ASCRS会员和26.9%AAPOS会员在儿童白内障手术中选择角膜隧道切口[3]。为减少儿童白内障术后眼内炎的发生，国外医生选择巩膜隧道切口，并且手术完成时缝合切口。由于年幼的角膜组织在隧道处易混浊，通常情况下，在婴幼儿手术中我们选择巩膜隧道切口。对于年长的儿童，当植入折叠式IOL时使用角膜隧道切口。但在以下情况下也选择巩膜隧道切口：（1）不使用折叠式IOL，需要扩大切口；（2）不能确定植入哪种类型的IOL，多见于外伤性白内障和需要缝合固定IOL时。2. 如何在儿童眼完成一个完整的连续环形撕囊（CCC） 使用高分子量的粘弹剂压平前囊膜，加深前房，使前囊膜松弛，抵抗巩膜塌陷引起的玻璃体前突。在撕囊过程中，从瞳孔中心开始，经常不断地调整撕囊口的大小、形状和方向，反复抓住连续撕囊的根部，调整方向按计划的路线撕开。由于囊膜的延伸，最后完成的囊膜开口比开始时大，经常是在撕囊过程中部分晶状体物质由于玻璃体前突作用产生的眼内压力而突入前房，此时可先吸除晶状体物质后再完成CCC。3.彻底清除晶状体物质 儿童白内障是软性晶状体物质，容易吸除，然而其目的不仅是彻底吸除晶状体物质，还有残留的纤维或丝状物，其中包含大量有丝分裂的活跃细胞，这些细胞可逐渐增生迁徙到视轴，而引起视轴混浊，尤其是婴幼儿眼的皮质似树胶状与囊膜粘连紧密，利用超声乳化仪的自动注吸部分彻底细致地清除晶状体物质是儿童白内障手术中最为关键的一步。4.后囊膜撕囊和前部玻璃体切除在预防视轴混浊中的作用 众所周知，后囊膜和玻璃体前表面可作为细胞增殖的支架。手术后晶状体上皮细胞、化生的色素上皮细胞、渗出物和来自血-房水屏障破坏的细胞均黏附其上，引起视轴混浊。因此许多医生将后囊膜连续环形撕囊（PCCC）联合前部玻璃体切除（AV）作为儿童白内障的常规手术。但是后囊膜作为眼球前后节之间的生物学屏障，从理论上讲不应被清除，这种学术上的争论一直存在。多数在后囊膜保留完整的病例中发生明显视轴混浊，最常见于术后18个月~2年，所以我们认为后囊膜连续环形撕囊联合前部玻璃体切除对婴幼儿白内障处理是必要的，而对于较大年龄儿童，若在2年左右能配合Nd：YAG激光，可以保留后囊膜。我们的经验是：<5岁的儿童进行前部玻璃体切除；以防止玻璃体前表面形成团状混浊，5~8岁是否行前部玻璃体切除，应根据患儿具体情况作出选择；>8岁者要保留完整后囊膜。5.处理后囊膜的时机 多数医师倾向在行白内障手术的同时处理后囊膜，并进行前部玻璃体切除。黄斑囊样水肿和视网膜脱离在儿童眼术后发生率比想象中低，这取决于儿童眼玻璃体形成状态、高质量的玻璃体切除技术、锋利高速的切割速度等。Nd：YAG激光通常应用于二期后囊膜切除，其复发率为28%，因为激光不能解决玻璃体前表面提供晶状体纤维生长产生的二次混浊[4]。后囊膜打开可以通过手工撕囊或使用玻璃体切割头完成，后囊膜切开联合玻璃体切除可以在IOL植入前/后进行，其方式各有优势（表2）。表2 在IOL植入前或后行后囊膜撕开及前玻璃体切除的特点IOL植入前IOL植入后IOL囊袋内植入后囊膜切开扩大，有可能妨碍IOL囊袋内植入稳定的囊袋内植入植入IOL难度在软的AV术后的眼球内植入IOL困难IOL植入相对容易行PCCC+AV的可视性可视度比较好可视性差后囊开口后囊膜开口小，便于植入IOL后囊膜大的开口容易获得6. 前部玻璃体切除的最终目的和程度 多数医生认为充足的中央玻璃体切除可使增生的晶状体上皮细胞及化生细胞失去以玻璃体为支架产生的视轴混浊。我们从多年手术经验得出：任何突出于后囊膜切开平面的玻璃体都应去除，切除深度只是在不放置后节玻璃体切除可视系统的手术显微镜能见到的部位就可以了。 总之针对儿童眼解剖生理的特殊性，采用不同手术方式都是为了获得儿童白内障术后视功能的重建，减少术后并发症和再次手术的几率，我们对于每一个患儿选择的不同手术方法取决于患儿的综合因素和医生的手术习惯。白内障术后的调节力丧失比部分白内障更影响视功能。2009年02月02日18268
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