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2022年10月28日
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杨波主治医师 上海市第十人民医院 结直肠病专科 嗯，这位网友提出，你好，17岁女孩，先天性的巨结肠。 呃，短剧最近几年经常。 便秘胀气，请问要做什么检查，因为已经五年没做检查。 呃，这位网友，嗯，如果是先天性的聚集场的话，我们你问的问题非常非常好，因为我们中心就是针对于像便秘巨肠这一块的患者的一个包括肠道微生态生道，呃，肠道微生态治疗结合包括后续的手术等治疗相关的一个综合的一个诊治中心，那么对于巨像上来说的话，我们收治的像这样的患者很多。 那么第一个呢，你的要做什么检查，首先呢，你可能需要做一个包括腹部的啊，这个平片可以帮助我们判断你的结肠的扩张形形态，第二个帮助我们看看你的扩张的场管里面这些粪机器等相关问题。 另外呢，我要建议你做一个腹部的CT。 腹部的CT啊，可以帮助我们有效的进行，帮我们判断这个场管的扩张的这个这个程度，包括病变范围。 那么针对于聚血堂的这个治疗来说的话，呃，可以尝试到我们中心进行包括这种无创有效的这种菌群移植的一个治疗方式，那么如果治疗改善不好的话，那么也可以考虑在我们中心进行手术治疗啊，你从而一次性的帮你解决这个，这个难题，因为你，我知道你因为先天性来说，一般来说都是从小时候开始2022年10月11日50
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王有亮副主任医师 甘肃省妇幼保健院 小儿外科 什么是先天性巨结肠？家长如何识别？治疗方法有哪些？ 大家好，今天我们在这里了解一下什么是先天性巨结肠，先天性巨结肠这个病是新生儿和婴幼儿最常见的一个肠道发育畸形。 它是因为远端的结肠没有神经结细胞，所以处于一个持续挛缩的一个状态，从而导致。 近端的结肠急剧大便，导致近端结肠扩胀肥厚，它的主要临床表现呢，从新生儿期开始就会出现腹胀，排便困难，新生儿出生以后就会出现腹胀，排便不能自主排出，需要扩肛或者灌肠才能排出，之后孩子反复的出现腹胀和便秘。 不能自主排便，另外这种孩子他的排气很少，早期的治疗可以通过扩肛，生理盐水清洁灌肠来帮助孩子排便。 他的根治需要手术，手术的话，大多数医生目前采用金肛门脱出的手术方式，或者腹腔镜辅助经肛门脱出的这个手术方式，目前腹腔镜辅助金刚门脱出的手术方式是一个主流的手术方式。 它具有创伤小、恢复快、效果好等特点，所以先天性巨结肠孩子的家长不用担心，这个疾病完全可以通过手术治愈。2022年09月15日158
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刘明坤主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 一位3个多月大宝宝小安因“腹胀”就诊，小安出生48小时内未解胎便，肚子肿胀鼓得像皮球，需要开塞露帮助才能排出大便，就诊当地医院就诊无好转，遂来到我院，经检查确诊为先天性巨结肠。经过3个月的家庭洗肠、扩肛处理后返院行根治手术。现在，宝宝小安已经能够自主排便，恢复正常生活。先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病，但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，严重影响宝宝生长发育，甚至危及生命，其发病率约为1/5000，男性发病率为女性4倍。 家长如何警惕巨结肠呢？1、病史：主要表现为新生儿出生后胎粪排出延迟（24~48小时没有胎粪排出），腹胀明显，需要开塞露、或肛门指检才能排便，有些患儿伴随呕吐。2、 体征：腹部膨隆，鼓得像皮球，严重时腹壁皮肤发亮，腹壁静脉怒张，可见肠型。3、 肛门指诊：大部分巨结肠患儿在行肛门指诊退出手指后，可闻及爆破样声音，伴有大量粪便及气体排出， 同时腹胀有所缓解。4、 辅助检查：腹部X线平片提示低位肠梗阻，可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”；钡剂造影可见肠管远端狭窄，近端扩张，呈“椎体状“，24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。 先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内，容易引起细菌移位，严重影响患儿营养吸收，阻碍生长发育，甚至引起致命性小肠结肠炎。因此，若宝宝出现以上情况之一，家长需警惕，尽早就诊我院进行诊治。一旦确诊为先天性巨结肠，经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法，其治疗效果良好，患儿可恢复自主排便，健康成长。 随着腹腔镜技术的发展及微创理念的普及，福建省妇幼保健院儿外一科在吴典明、方一凡主任带领下，至今已完成各种类型巨结肠诊治超500例，完成腹腔镜下先天性巨结肠根治术超过300例，熟练开展单部位腹腔镜技术，达省内领先水平。引入基于加速康复外科（ERAS)理念的康复措施，大大加快患儿术后恢复，达到“创伤小、康复快”目标，并建立巨结肠微信随访群，医生护士团队在线解答宝妈疑问，得到一致好评。2022年07月26日893
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 1最近我们团队的焦博士投稿了一篇新手术方法治疗巨结肠吻合口漏的文章，已经被PSI接受了（pediatricsurgeryinternational），这种新方法，以前没有报道！2最近学习很多资料，对于吻合口发生后，为什么有些人造瘘后吻合口瘘可以长好，有些人长不好的机理有了进一步的了解，下一步，会依据这个机理，进一步辨析，哪些孩子需要重新根治，那些孩子可以直接关瘘。3部分巨结肠吻合口漏，是以发热，便秘复发为首发表现，没有早期术后腹腔引流管内粪渣样物。4发生吻合口瘘，检查方法包括：直接探查，肠镜，碘水造影，磁共振，需要强调的是：磁共振极其准确，但是传统教科书没有写！5我们过去4年，做了20多例巨结肠吻合口漏，多数是外单位转入，大部分效果良好，成功解决了问题！我们总结了我们的新发现，包括：症状，体征，临床表现，检查方法，治疗方法，手术方法选择，准备进一步投稿（plus：我们检索了全世界目前的文献，到目前为止，单治疗组我们报道的病例最多！）6如果发生了吻合口漏，一定要早一点手术造瘘，基本上修补都会失败，保守治疗，我只见过一例成功（1/20例），造瘘部位选择乙状结肠或者末端回肠，千万不要做横结肠中部，否则极其麻烦！然后找经验丰富的医生进一步处理。7我已经经手过一千多例巨结肠根治手术，其中100多例是二次巨结肠，几十例巨结肠吻合口漏，所以我有丰富的经验！2022年06月29日1137
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朱天琦副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 是这样的啊，呃，所有的术前检查我们都考虑是个先天觉查，呃，说简单点就是宝宝在妈妈肚子里的时候，中间某个环节可能出了问题，出了问题之后呢，我们的肠道还有肠道的神经，它在中间停止了，它不往下面走了，它不往下面走，就会导致远端有一些肠管没有神经分布，没有神经分布导致了最直接的一个结果就是那段时间没有神经分布的肠管，它就不动了，我们近端的本来那些有神经的那些肠管，他们不停的往远端送糖内容物的时候，它就会堵住，堵住了之后就会下不去，下巴就会越来越胀，越来越涨，越来越涨，就像个气球一样不停的膨胀，然后吃不下去，甚至你看你这你们的小孩现在已经瘦了，就这个营养不良的一个表现，你这个情况必须要手术，具体的这个手术怎么做，就像我刚才讲的，我们远端没有神经结细胞的这个肠子呀，它是有问题的，是肯定要切的，然后近端的这些扩张的已经胀起来的肠子，它也是有问题的，因为长期的肠道里面有大便的残留，就会导致肠炎，导致我们本来有这些本来存在的神经细胞，也会一个继发性的一个损伤，你如果保留它的话，到后期它还是坏事，所以我。 团队需要一次性的手术，把这个远端的没有神经节细胞的肠管，还有这些已经有问题的肠管都一起切掉它，再2022年03月14日425
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曾纪晓主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 2021年3月《临床小儿外科杂志》发表了我们团队应邀撰写的专家述评，对先天性巨结肠诊疗的规范化进行阐述和评论。文章指出，先天性巨结肠( Hirschsprung's disease，HSCR) 是小儿肛肠外科常见疾病，规范化的诊疗可 以减少 HSCR的误诊与误治，降低手术并发症的发生率和再次手术的概率。然而，我国大陆地区 HSCR的诊疗策略经过数十年发展与演变仍未统一，一些诊疗的关键标准仍欠规范。近年来国内关于先天性巨结肠的临床研究和指南针对以上问题进行了深入探讨，但仍有部分患者未能从中获益。先天性巨结肠的规范化治疗对于患者实现个体化诊疗意义重大，标准化、规范化的流程有助于先天性巨结肠的精准诊断与手术治疗。文章就先天性巨结肠的精准诊断、手术时机、手术方式选择以及新技术应用等方面进行阐述。2022年01月13日1099
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黄焱磊主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 温盐水灌肠 先天性巨结肠患儿不管是在术前或术后，都有潜在的结肠运动障碍（即粪便不能从结肠排出，导致细菌过度生长，引起腹泻和脱水），因此经常发生小肠结肠炎。 温盐水灌肠原理是排空结肠腔内粪便，防止粪便淤积。灌肠时从一次10~20ml生理盐水开始，总量20ml/kg。注意：两次灌输生理盐水之间将前一次灌肠液从肛管引流进装废弃溶液的盆池，例如灌输100ml生理盐水，应该有同等量的液体混杂粪便引流出。急性小肠结肠炎时，一天灌肠3次，也可以每小时频繁灌肠以获得清洁。 应用甲硝唑直肠灌肠 当患者小肠结肠炎严重到需要住院时，其治疗包括积极的温盐水灌肠、静脉注射抗生素（甲硝唑）和静脉补液。出院后或者在门诊治疗的症状轻微患者，可以口服或者经过直肠灌洗预防性给予甲硝唑。 许多孩子由于甲硝唑的金属味道而不能耐受口服，因此可以应用同剂量甲硝唑每日灌肠，结果显示是有效的。目的是治疗引起小肠结肠炎的结肠腔内细菌，特别是难辨梭状芽孢杆菌，灌肠能排空结肠、缓解粪便淤积。 应用方法：在给予甲硝唑之前，先用生理盐水10~20ml灌肠，总量20ml/kg。原理是灌入甲硝唑前先清除结肠腔内粪便。注意：两次灌输甲硝唑溶液之间将前一次同等量的溶液从肛管引流进装废弃溶液的盆池。 剂量：甲硝唑作为灌肠液成分的特殊剂量如下：见PDF文件 （以上内容选自美国辛辛那提儿童医学中心结直肠中心资料）2021年12月24日2138
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 昨天门诊，有从外地过来的复查的患儿，这个孩子是在某著名大医院做了第一次巨结肠手术，术后便秘复发，在我这边做的第二次巨结肠根治术，手术顺利，回家之后，妈妈比较焦虑，有点风声鹤唳草木皆兵的感觉！这也可以理解，毕竟已经失败了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不够或者有母乳相关性腹泻，水解配方奶肯定无问题，术后短期内不主张普通奶粉。其次对于大孩子，需要清淡饮食，蔬菜水果，都可以从少到多慢慢加，但是少吃荤汤（鱼汤，排骨汤，鸡汤）这些，会导致脂肪泻，孩子会有污粪的表现！但是可以吃鱼肉，鸡肉，瘦肉，同时观察患儿的反应，有些孩子的胃肠道比较弱，此时就从少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以观察一下孩子对这些食物的反应，我最近发现火龙果和柚子比较好，特别是大便比较干的，可以吃一些火龙果，大便比较稀的，可以试着加一点柚子，大便比较稀的，可以吃的干一点。有些大便稍微干一点，则需要吃的稀一点。2 孩子不愿意扩肛，是否需要继续坚持。手术后一定要按照我的要求继续扩肛，虽然大孩子比较抗拒，但是一定要坚持一段时间，1岁21号，2岁22号，3岁及以上23号！超过6岁24号。3 孩子晚上漏大便？因为晚上神经调节的问题，肛门较白天松弛，所以此时如果结直肠内有大便充盈，则容易有大便漏出，这是一个正常的术后现象！家长1 ：可以睡前提醒大便，2 感觉孩子需要大便，可以叫孩子起来大便，3 调整饮食，晚上不吃太多。4 坚持扩肛，让孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 为什么孩子需要提醒他去大便，自己主动大便少？正常孩子也要平均27个月才会自己大便，也需要进行大便训练！而二次巨结肠，不管如何，均两次破坏了肛门，肛门的控制和感觉功能一定下降了！尤其是第一次的手术，有些医生非常勇敢！破坏的结构非常多！许多便秘术后不拉的情况，就是由于这种原因导致！家长需要：1 餐后半小时提醒去大便！2 使用行为训练：比如孩子主动的要求大便，且大便拉的比较好，奖励一下，比如巧克力，棒棒糖之类的！逐渐让孩子喜欢大便！5 少部分二次手术的孩子术后拉的不好，需要进一步处理，有时甚至需要再次手术，但是具体手术方法和时机需要进行评估。最后：祝大家顺利，也给昨天的家属吃一颗定心丸！后面一定会好的！不要着急。好消息是：近期手术昨天复查的孩子均好！不管是关瘘，还是巨结肠！2021年10月09日5067
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