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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 昨天门诊,有从外地过来的复查的患儿,这个孩子是在某著名大医院做了第一次巨结肠手术,术后便秘复发,在我这边做的第二次巨结肠根治术,手术顺利,回家之后,妈妈比较焦虑,有点风声鹤唳草木皆兵的感觉!这也可以理解,毕竟已经失败了一次!1 吃啥?首先是吃母乳,如果母乳不够或者有母乳相关性腹泻,水解配方奶肯定无问题,术后短期内不主张普通奶粉。其次对于大孩子,需要清淡饮食,蔬菜水果,都可以从少到多慢慢加,但是少吃荤汤(鱼汤,排骨汤,鸡汤)这些,会导致脂肪泻,孩子会有污粪的表现!但是可以吃鱼肉,鸡肉,瘦肉,同时观察患儿的反应,有些孩子的胃肠道比较弱,此时就从少到多慢慢加量!第三,蔬菜,水果可以慢慢加,可以观察一下孩子对这些食物的反应,我最近发现火龙果和柚子比较好,特别是大便比较干的,可以吃一些火龙果,大便比较稀的,可以试着加一点柚子,大便比较稀的,可以吃的干一点。有些大便稍微干一点,则需要吃的稀一点。2 孩子不愿意扩肛,是否需要继续坚持。手术后一定要按照我的要求继续扩肛,虽然大孩子比较抗拒,但是一定要坚持一段时间,1岁21号,2岁22号,3岁及以上23号!超过6岁24号。3 孩子晚上漏大便?因为晚上神经调节的问题,肛门较白天松弛,所以此时如果结直肠内有大便充盈,则容易有大便漏出,这是一个正常的术后现象!家长1 :可以睡前提醒大便,2 感觉孩子需要大便,可以叫孩子起来大便,3 调整饮食,晚上不吃太多。4 坚持扩肛,让孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 为什么孩子需要提醒他去大便,自己主动大便少?正常孩子也要平均27个月才会自己大便,也需要进行大便训练!而二次巨结肠,不管如何,均两次破坏了肛门,肛门的控制和感觉功能一定下降了!尤其是第一次的手术,有些医生非常勇敢!破坏的结构非常多!许多便秘术后不拉的情况,就是由于这种原因导致!家长需要:1 餐后半小时提醒去大便!2 使用行为训练:比如孩子主动的要求大便,且大便拉的比较好,奖励一下,比如巧克力,棒棒糖之类的!逐渐让孩子喜欢大便!5 少部分二次手术的孩子术后拉的不好,需要进一步处理,有时甚至需要再次手术,但是具体手术方法和时机需要进行评估。最后:祝大家顺利,也给昨天的家属吃一颗定心丸!后面一定会好的!不要着急。好消息是:近期手术昨天复查的孩子均好!不管是关瘘,还是巨结肠!2021年10月09日 5045 6 50
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徐晓钢副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 目前我们常规应用单孔腹腔镜辅助结肠拖出术治疗先天性巨结肠,恢复快、效果好、并发症少,远期功能较好。【定义】先天性巨结肠,又称为无神经节细胞症,是临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。【病因】先天性巨结肠肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如,是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿之故。导致发育停顿的病因,可能是母亲妊娠早期的病毒感染或其他环境因素如代谢紊乱、中毒等。【分型】根据病变范围,结合治疗方法的选择、疗效的预测将先天性巨结肠分型如下:1. 超短段型:病变局限于直肠远端,临床表现为内括约肌失迟缓状态。2. 短段型:病变累及职称近、中段,相当于第 2 骶椎以下,距离肛门距离不超过6.5cm。3. 常见型:病变自肛门上延至第 1 骶椎以上,到乙状结肠以下,距离肛门约9cm。4. 长段型:病变延至降结肠或横结肠。5. 全结肠型:病变累及全部结肠及回肠,距离回盲瓣30cm以内。6. 全肠型:病变波及全部结肠、回肠,距离回盲瓣30cm以上。其中常见型最多见,占75%,其次为短段型。【诊断】一、临床表现1. 症状(1)不排胎粪或胎粪排出延迟。超过 90%先天性巨结肠患儿生后 24h 内不排胎粪。正常足月新生儿98%在生后24h内排出黑色粘稠胎粪,其余在48h内排出胎粪。少数患儿胎粪排出正常,1周或 1 个月后出现症状。(2)腹胀:为早期症状之一,发生率 87%。腹胀的程度不一,腹围明显大于胸围,严重者可影响呼吸,患儿呈端坐呼吸。(3)一般情况:新生儿可出现反复低位肠梗阻,病程长的患儿可出现全身情况不佳,贫血、抵抗力差等,易发生呼吸道及肠道感染。(4)婴儿、儿童(便秘。2. 体征(1)新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张;肠型。(2)直肠指诊:直肠指诊对诊断先天性巨结肠至关重要,常可查出内括约肌紧缩、壶腹部空虚,当退指后有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”,腹胀立即好转,为先天性巨结肠的典型表现。部分可扪及粪石。3. 小肠结肠炎:小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症,发生率为17%~50%,往往危及生命。其临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且恶臭、发热(>38C)等,部分患儿可出现频繁呕吐、感染性休克等,并且病情发展迅速,进而出现呼吸困难,循环衰竭、全身反应极差;X 线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张,可伴有液平面,肠壁增厚,黏膜呈锯齿状,合并肠穿孔时表现为气腹。二、 辅助检查1. 腹部立卧位平片:典型的低位肠梗阻征象,表现为病变肠段以上肠管扩张,内有气体和液性粪便,病变肠段中无气体。2. 钡灌肠检查:是非常有价值的诊断方法,准确率达 80%。病变肠段与扩张段肠段之间有移行分隔区;病变段有不规则的收缩;钡剂潴留;合并小肠结肠炎可见肠管粘膜增粗、水肿,甚至有结节样感。3. 直肠肛门测压:先天性巨结肠病人在直肠壁充盈、扩张时,不能引出内括约肌松弛。4. 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查:先天性巨结肠的特征之一是无神经节细胞段肠管副交感神经纤维大量增生。5. 直肠壁组织学检查:是一种十分有效的诊断方法,是诊断超短段型巨结肠唯一准确可靠的方法,主要观察粘膜下、肌间神经丛神经节细胞的有无及其发育情况。【鉴别诊断】1. 单纯性胎粪便秘:症状与先天性巨结肠相似,但直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后可排出多量胎粪,并且从此不再发生便秘。2. 先天性肠闭锁:表现为典型的低位肠梗阻,直肠指检和盐水灌肠后均无胎粪排出,钡灌肠检查提示胎儿型结肠。3. 新生儿腹膜炎:临床上与新生儿巨结肠并小肠结肠炎相似,需鉴别是否有胎粪排出延迟,是否有感染发生情况,必须结合辅助检查方可鉴别。4. 新生儿坏死性小肠结肠炎:多见于早产儿,出生后常有窒息、缺氧、休克病史,表现为便血,X线平片肠壁可见气囊肿。5. 甲状腺功能低下:患儿表现为异常安静,少哭闹,生理性黄疸消退延迟,实验室检查有关甲状腺素的生化指标异常。 6. 继发性巨结肠:主要发生于肛门手术后,尤其是先天性直肠肛门闭锁术后,手术史和体检结果可鉴别。【治疗】一、非手术治疗1.饮食管理:给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食,以提高患儿机体抵抗能力。2.营养评估 营养不良患儿应寻求营养师干预,制定肠内、肠外营养计划。3.对症治疗(1)口服润滑剂或缓泻剂:如蜂蜜、麻油、石蜡油、果导片、番泻叶、大黄等,保持每日排便,用药量可以根据粪便性状及次数酌情增减。(2)塞肛:使用开塞露塞肛,每日或隔日一次。(3)回流灌肠:0.9%生理盐水回流灌肠是比较有效的方法,可以解除积贮的粪便,减少小肠结肠炎的发生,并可作为术前的肠道准备。4. 如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正,严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持,严重贫血术前可多次少量输血治疗。5.抗感染治疗(1)有发热,且 CRP、中性粒细胞计数及分类升高的患儿应考虑合并先天性巨结肠并小肠结肠炎,可在大便培养明确病原体的基础上应用敏感抗生素抗感染。 (2)选择手术治疗时可预防性使用抗生素,一般术前1/2~2h使用,手术时间超过 3h可追加1次,术后使用抗生素5d左右。一般选用二代头孢菌素类广谱抗生素,或联合使用甲硝唑抗厌氧菌感染;二代头孢效果不明显时可使用三代头孢菌素。6.小肠结肠炎的治疗先天性巨结肠合并小肠结肠炎时应及时住院治疗,治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高,尤其是新生儿,可高达 70%~80%。快速准确的诊断,回流灌肠、必要时行肠造口对减少小肠结肠炎相关的死亡有重要意义。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法,必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术,如果合并结肠穿孔,必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。二、手术治疗目前普遍的观点认为除了部分短段型和超短段型巨结肠外,一般均以根治手术治疗为主。具体手术方式如下:1.一期经肛门巨结肠根治术:适用于常见型和短段型巨结肠。2.一期经腹、肛门或腹腔镜辅助下巨结肠根治术:适用于长段型、全结肠型巨结肠。3.结(回)肠造口术:对合并小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型巨结肠的患儿可先行结(回)肠造口术,II期行根治术。2021年09月01日 1691 0 3
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 先天性巨结肠是一种肠管蠕动障碍性疾病。由于结肠在发育过程中外胚层神经嵴细胞发育停滞,导致病变部位结肠肠壁肌间神经丛中的神经节细胞缺如。无神经节细胞的肠管处于持续痉挛状态,无法正常肠蠕动,形成肠管狭窄段,导致近端肠管扩张、肠壁肥厚。大约85%的病变部位位于肛门至乙状结肠远端。 先天性巨结肠是常见的消化道先天性畸形,发病率达1/5000,男女比率约3:1-4:1.与遗传因素、基因突变有关。 先天性巨结肠一般于新生儿期就能发现。主要表现为低位肠梗阻的症状,包括腹胀、排便困难、胎便排出延迟,甚至于呕吐带有胆汁,体重增长缓慢。还可能并发小肠结肠炎,这是最严重而又常见的并发症,致死率高,表现为高热、严重腹胀、腹泻、排出恶臭并带血的粪便。 先天性巨结肠的诊断需要分析临床表现,配合腹平片、结肠活检病理分析、结肠测压等辅助检查。 治疗:多采用手术切除无神经节细胞的病变肠管。大多预后良好。2021年08月05日 692 0 0
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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 无神经节细胞症的治疗,一般均应以根治手术治疗为主。 在无条件行根治手术,或准备做根治术之前的处理,需注意纠正患儿全身营养状况,灌肠,扩肛,泻剂,开塞露等辅助应用。 灌肠灌肠是一项既简便又经济的有效措施。可以解除储积的粪便,减少小肠结肠炎的发生,又可作为根治术前的肠道准备。灌肠液要用等渗的温盐水,反复冲洗抽吸直到流出液不含粪汁,需每天或隔天进行。灌肠时需注意保暖,助手应按结肠解剖行径在腹部按压帮助扩大肠段中粪便排出。 扩肛扩肛一般采用肛门扩张器。新生儿期一般从11号开始扩肛,可以扩张到12号13号,应用白凡士林润滑,每天扩肛,建议定时,每次30分钟,如患儿特别哭闹,可适当缩短时间一般1-2周感觉松了可以增加一号。 小肠结肠炎如果新生儿无神经节细胞症合伴小肠结肠炎,需要补充适当液体纠正脱水与电解质失衡,酸碱平衡失衡。应用抗生素,洗肠后应用甲硝唑保留灌肠。同时需要注意营养支持,纠正贫血,低蛋白等。 短段型在一部分短段型巨结肠,可使用强力扩肛,目的在于扩张短段病变区肠壁肌层,包括内括约肌。效果不佳者,可作直肠肌层部分切除手术(Lynn手术)。 肠造口术对伴有小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型的患儿应先做结肠造口术。结肠造口应在无神经节细胞肠段的近端,全结肠型应作末端回肠造口。在做造口术时,应取近端造口处肠管全层病理活检,必须是有正常神经节细胞存在。 全结肠型全结肠型无神经节细胞症,外科手术治疗常推荐有两种方法,一种是Martin术式,是另一种是全结肠切除加做直肠贮袋成形术。 根治术根治术的目的是针对无神经节细胞的肠段,现介绍采用最多、较为定型的四种手术方式。 1. Swenson手术:拖出型直肠、乙状结肠切除术, 2. Duhamel手术:结肠切除、直肠后结肠拖出术, 3. Soave手术:直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌鞘内拖出切除术, 4. Rehbein手术:结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合术。 腹腔镜无神经节细胞症根治术根据病变肠管的长短以及患儿具体情况,应用腹腔镜辅助游离肠系膜血管。腹腔镜无神经节细胞症根治术,其创伤小,肠粘连等并发症少原理类同Soave手术。 一期经肛拖出术手术方式是经肛门齿状线上0.5cm粘膜下剥离,直至过膀胱腹膜反折处,再切开肌鞘,经肛门拖出结肠,逐一分离肠系膜血管,在病理证实一般为术中冰冻切片报道有正常神经节细胞存在时即可切断,拖出结肠,其近端与近肛门缘粘膜肌层分层吻合。于吻合前,把肌鞘后壁劈开并部分切除,以减少肛门出口处狭窄发生。目前经肛门一期拖出术,术中出血量少,手术时间短,住院天数短,住院费用低,有显著优势。2021年06月14日 1605 3 5
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余东海主任医师 武汉同济医院 小儿外科 作为专注于解决患儿病痛的小儿外科医生,这几年接手了许多二次,三次,四次手术的肠道病人,特别是因为便秘和先天性巨结肠,已经做过手术的患儿! 有些效果还不错,有些效果却未必好,究其原因,将吃进去的东西顺利的 拉出来,是一个说起来简单,但却是有多个器官参与,脊髓和大脑都参与的复杂过程。 1 如果反馈通路障碍,即使是大肠和肛门是好的,排便也有问题,比如脊髓拴系综合征。 2 结直肠传输障碍,典型的是巨结肠同源病,肠道有神经节细胞,但是传输功能不佳,逐渐继发性的引起肛门排出障碍。 3 先天性巨结肠,远端无神经节细胞,RAIR反射缺如,有排出障碍和传输障碍! 而对于手术,本质上是切除一定长度的无功能或者低功能的肠段,选择适当的吻合方式吻合近端肠管和远端肛管。 对于我自己做的第一次手术,由于术前的多维度,多方向的评估,加上术中的快速活检和实际看,摸,缝,剪等的辅助判断,(有问题的肠管这几样都和正常孩子不一样),尤其是近2年的手术,手术效果相当不错!关键在于:1通过对于肠道功能的预见性的评估来判断切除范围;2在做结肠肛门吻合的时候,注意肛门的破坏和重建的平衡,此处的平衡,指与近端结肠肠功能进行平衡。而头痛的是二次,三次,甚至第4,5次手术,把许多我认为重要的结构破坏了!也就是只能利用现有的条件,充分利用,但是绝对赶不上我自己的第一次手术的效果良好! 1 比如我回武汉接手的一个巨结肠同源病患儿,已经在其他医生手上做了腹腔镜辅助下巨结肠次全根治术,经肛门肉毒素再次注射术,后面还是排便不佳,再次评估,发现回盲部和保留的升结肠扩张如囊袋状,失去正常的蠕动能力,只好做了结肠切除,小肠肛管吻合术,术后患儿肠功能较术前改善,但是由于是小肠代大肠,小肠的蠕动能力较大肠弱许多,所以孩子有出口障碍,需要扩肛和间断洗肠和肛管,后面经过肉毒素注射,经过验证可以改善症状之后,做了括约肌肌条切除术,术后患儿发育和营养尚可,但是家属依然不满意,我们复查钡灌肠,6小时即可以排出大量钡剂,24小时可以将钡剂完全排出。对于这样的孩子,需要控制饮食,适当扩肛,和间洗肠和辅助肛管,但是孩子的效果,绝对赶不上我自己做的第一次手术:巧妇难为无米之炊!对于第二次手术,期望值不能过高! 2 近期也做了几个巨结肠吻合口瘘的患儿,每一个都比较困难,其第一次手术和发生吻合口瘘之后的处理均有不当之处!只能建议家长在选择医生的时候,必须有一颗慧眼!巨结肠始终是一个考验医生的手术,没有500台以上的手术经验,没有几十台巨结肠并发症的处理经验,很难说能够把这个手术理解明白,各种手术方式有其优缺点,有时候甚至需要利用这种术式的缺点!巨结肠发生并发症,一定需要找有经验的医生。 3 最近还有一个出生时就做了巨结肠手术,因为肠管180度扭转,导致肠管便秘复发的孩子,四岁后做了二次手术,术后孩子出现间歇性的腹痛,扩肛和保留肛管之后可以好转,所以巨结肠术后便秘复发之后,还是需要及时再次手术,因为患儿的肠管便秘复发之后会有继发性的功能下降!最后祝小朋友们手术都顺顺利利!2021年05月15日 4494 10 30
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易斌主任医师 武汉同济医院 小儿外科 今天,一个2019年手术的孩子来复查,生长发育都挺好,家长反应有时肚子疼。检查孩子,虎头虎脑长得很壮实,肚子不胀,肛门指诊,括约肌收缩有力。拍个腹部正立位片,没有肠梗阻迹象。 和极个别家长一样,询问家长孩子排便情况时,家长一脸懵懂,摇头说不知。嘱咐家长注意孩子饮食,关注孩子排便,可以不时给孩子腹部揉一揉按摩按摩,这样一些轻微的粘连索带有可能被解开。 巨结肠术后,家长仍然需要关注孩子的饮食,观察孩子的排便。手术后6个月,一般来讲,孩子的排便次数较多,每天可达到6~7次,饮食不当很容易发生腹泻!粘连肠梗阻早期,则可能出现排便次数明显减少,伴有腹痛、腹胀,甚至呕吐。早发现,中药和理疗多数能够缓解,如果不引起重视,任由病情发展,有可能肠梗阻加重,再次手术。2021年04月07日 1941 0 4
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2021年03月24日 117 3 17
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2021年03月16日 3889 0 1
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2021年03月14日 2000 1 3
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席亚鸣主任医师 暨南大学附属第一医院 胃肠外科 顽固性便秘、反复腹痛腹胀要警惕正常成年人的大肠(结肠+直肠)长约150厘米,直径约5厘米,而这位来自惠州的27岁男子,乙状结肠直径却有18厘米,接近常人四倍!患者腹大如球,里面积满了排泄物及气体,面临随时破裂的危险,严重危及生命。所幸经过7个半小时的艰难手术,患者不仅捡回了一命,还保住了部分肠道,不用进行人工造瘘(俗话“挂屎袋”),生活质量也不会受影响。反复腹痛腹胀1年余,面临爆“腹”危险27岁的林先生(化名)来自惠州,便秘已近4年。1年前他反复出现腹痛、腹胀症状,就诊于惠州当地医院,考虑巨结肠并乙状结肠扭转,医院进行剖腹探查、乙状结肠扭转复位后,患者的症状得到了缓解。但没想到的是,术后仅一个多月,腹胀、腹痛症状再次出现。4天前林先生的症状越来越严重,他再次求诊于当地医院,行CT及腹部X光检查,考虑为乙状结肠扭转,不排除先天性巨结肠。给出手术方案为全结肠切除+小肠造瘘术。考虑到施行造瘘术后,患者的生活质量将受到严重影响,家人都不能接受手术方案,遂转至暨南大学附属第一医院。接诊医生、暨南大学附属第一医院胃肠外二科陈钜武主治医师介绍,患者送过来时,已经三四天未排便了,也不敢吃东西,腹部极度膨胀,就像快要吹爆了的气球,整个肚子比怀胎十月的孕妇肚子都大!全腹部压痛,脐周反跳痛, 从术前辅助检查的CT及X光可见扩张的乙状结肠扭转,巨结肠明显使得膈肌上抬,压迫胸腔内肺脏,真的是“顶心顶肺”了。暨南大学附属第一医院胃肠外二科席亚鸣主任医师查看患者后,考虑患者腹腔压力大,结肠有随时破裂的风险,必须立即施行手术,挽救患者生命。CT显示患者结肠极度膨胀。结肠直径约18厘米,真的是“顶心顶肺”有着40年临床经验的席亚鸣教授为患者实施了手术治疗,术中发现患者全结肠扩张,乙状结肠扩张最明显,直径约18cm,而正常人仅约5cm,接近常人的四倍!从患者腹部切除的极大结肠。扩张的肠管“霸占”术野,显露困难,术中需要精细及轻柔操作,避免肠管受挤压破裂,一旦破裂,盆腹腔严重感染,将危及患者生命或以后形成盆腹腔脓肿,有肠粘连、肠梗阻可能。整个手术从凌晨两点一直持续到早上九点半,历经7个半小时,最终,切除了140厘米的结肠,保留了长度约10cm的盲肠及约长度8cm的直肠,席亚鸣巧妙地将这两段方向不一致的肠道接合,最大程度保留了患者的肛门排便功能,避免终身“挂屎袋”。术后患者恢复情况良好,未出现发热、盆腹腔感染及吻合口瘘等并发症,术后第3天恢复排便,第5天恢复饮食,第10天康复出院。反复腹痛腹胀及时就医,40岁后建议进行胃肠镜检查席亚鸣表示,成年人患先天性巨结肠的非常罕见,他从医40年来首次接诊如此大的巨结肠。先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,表现为低位肠梗阻、顽固性便秘、腹胀等。一般是婴幼儿多见,典型症状就是胎便排出延缓、顽固性便秘、腹胀等,该病最常见的并发症主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。轻度的小肠结肠炎可能仅仅有发热、轻度腹胀和腹泻等类似病毒性胃肠炎的症状,但是如果治疗不及时会导致病情加重。由于结肠内压力高,可使肠黏膜发生溃疡、肠腔扩张、肠壁菲薄、血运差,导致某些薄弱点发生坏死,最后导致穿孔。“一般来说,新生儿无法正常排除胎便、有便秘表现时,应考虑先天性巨结肠的可能,应及时就医治疗,以免贻误病情。”陈钜武医师介绍,临床上慢性便秘原因众多,很多患者都习惯了自行处理,不把便秘当一回事,事实上,除了该类罕见的巨结肠疾病外,更应警惕结直肠恶性肿瘤,“所以,如果有消化道肿瘤家族史,年龄大于40岁,建议及时进行胃、肠镜检查;年龄大于45岁,若出现不明原因的便秘、腹泻或便秘与腹泻交替,大便形状变细,贫血,无腹部手术而出现肠梗阻等症状,更应及时就医。”广州日报全媒体文字记者张青梅 通讯员张灿城、王雪2021年03月02日 1502 0 0
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