先天性髋关节脱位

Pavlik吊带治疗方法最早是由捷克斯洛伐克医生ArnoldPavlik设计提出的，通过类似⻢镫的吊带，固定下肢于屈髋外展、屈膝位，并允许下肢有一定范围的活动，通过孩子自主活动使股⻣头和髋臼进一步磨合，使髋关节发育不良逐步改善、恢复正常。治疗开始需要23小时/天(如果全脱位则需要全天佩戴)，穿戴吊带并不妨碍换尿布，吊带应用1-3周后复查，医生会根据B超结果进行调整，一般需要佩戴6-12 周。吊带治疗过程中需要绑带的松紧度并注意观察下肢活动情况，如果吊带过紧可能会导致股神经暂时性麻痹。家⻓会发现孩子的下肢活动减少，不过不用紧张，松解绑带即可缓解。如果Pavlik吊带治疗有效，股骨头将不会脱位，但仍有可能存在髋臼发育不良(宽臼窝浅)，这种情况在随后复查的X光片上可以被证实，一旦出现这种情况，需要采用髋关节支具或石膏继续治疗。所有经过吊带治疗的孩子，我们建议在9-12个月龄复查，拍摄骨盆平片以确认髋关节发育情况。如果吊带治疗3-4周后发现无好转，将会停止吊带治疗而改用支具或石膏固定，甚至是手术治疗。目前没有文献指出吊带会影响孩子的生长，并且吊带是软性支具，在治疗期间医生会根据孩子的生长进行调整，所以在吊带治疗期间每 2-4周需要到医院复查。

超声波髋关节检查作为一种无辐射、无创的影像学检查方法，是目前最常用的评估小婴儿髋关节发育情况的检查项目。奥地利学者Graf教授首先将超声波应用于小婴儿髋关节发育不良的评估，在上世纪80年代就形成了基于超声波图像的诊疗方法。Graf法是目前全球应用最广泛的婴儿髋关节超声诊断方法，主要根据α角（骨性髋臼顶）及β角（软骨性髋臼顶）分为4型，用来判断是否正常、是否需要治疗，其中GrafⅡa型是指3个月 小婴儿髋臼骨顶轻度偏浅，α角介于50°～59°，β角<55°,股骨头位置正常,根据髋关节年龄可进一步分为小于6周的IIa+和大于6周的IIa-，根据文献报道83-97%的IIa髋关节可以自愈，在这个阶段一般先不急于治疗，以观察+正确护理为主，尽量外展髋关节（见图，可以在两腿之间塞个枕头，或用宽尿布），多做蛙式抱，两腿分开，跨在妈妈腰侧，不要把腿拉直并拢包裹（蜡烛包）不要强行拉直腿、压腿，第一次超声检查，如果是IIa，建议2-3周后再复查一次，如果有好转，建议继续观察直到正常，如果没有好转建议及早干预，因为根据文献报道以及我们医院自己的经验，12-13周之前治疗效果会更好，早期治疗采用Pavlik吊带，需要大约10周（最短6周）左右的治疗。最后想要告诉家长的是一旦被诊断髋关节发育不良，清不要焦虑，随着诊疗技术的提高以及现代生活方式的改变，严重的髋关节脱位现在已经越来越少了，我们开设髋关节门诊的目的就是早期诊断早期治疗，给家长及患儿必要的生活指导，很多孩子可以维持正常的生活，而作为家长一定要保持良好的心态，克服疾病带来的困扰，给孩子一个健康成长的环境。

保髋截骨治疗髋关节发育不良(49)：避免髋臼周围截骨术的并发症作者：IshaanSwarup,BenjaminFRicciardi,ErnestLSink.作者单位:CenterforHipPreservation,DepartmentofOrthopaedicSurgery,HospitalforSpecialSurgery,535East70thStreet,NewYork,NY10021.译者：陶可（北京大学人民医院骨关节科）摘要»髋臼周围截骨术最常见的并发症包括（按发生频率递减顺序排列）：浅表伤口并发症、异位骨化、股外侧皮神经感觉异常、截骨部位延迟愈合或不愈合、深部血肿以及后柱、坐骨或耻骨的术后骨折。»为降低髋臼周围截骨术并发症发生率，术前措施包括：选择合适的患者、在学习曲线期间接受手术指导以及优化可控风险因素。»为降低并发症发生率，术中措施包括：精细处理软组织、适当摆放下肢位置、在截骨时保护神经血管结构、术中透视以评估截骨碎片位置并观察截骨与髋关节的关系，以及考虑采用血液保护策略以减少出血量和输血需求。»术后措施包括：术后保护性负重直至X线片显示截骨愈合，以及预防深静脉血栓形成和异位骨化。 Fig.1Properosteotomestartingpositionandangulationintheinfracotyloidgroovefortheischialosteotomyisshownanteroposteriorlyinapelvicmodel(Fig.1A)andina50°falseprofileview(Fig.1B);intraoperatively,weusefluoroscopytoconfirmthisstartingpointanteroposteriorly(Fig.1C)anda50°falseprofileview(Fig.1D)toavoidiatrogenicacetabularpenetration.Thesurgeonshouldconfirmcompletionofthiscutfromthemedialtothelateralaspectoftheischiumtofacilitatemobilization.图1 显示了坐骨截骨术中，骨凿在髋臼下沟内的正确起始位置和角度。图1A为骨盆模型的前后位图像，图1B为50°侧位透视图像；术中，我们使用透视确认该起始点的前后位图像（图1C）和50°侧位透视图像（图1D），以避免医源性髋臼穿透。外科医生应确认从坐骨内侧到外侧的截骨已完成，以便于截骨块调整移动。 Fig.2A50°falseprofileviewwillgivethesurgeonalandmarkforthestartoftheposteriorcolumncutandwillassistthesurgeonastheosteotomeisdirecteddistallybetweentheacetabulumandsciatic notch,withproperosteotomepositioningfortheposteriorcolumncutshowninthepelvicmodel(Fig.2A)andintraoperativefluoroscopyusinga50°falseprofileview(Fig.2B).图2 50°假侧位透视可为外科医生提供后柱截骨起始点的标志，并辅助外科医生将骨凿指向髋臼和坐骨大切迹之间的远端。骨盆模型（图2A）和术中采用50°假侧位透视（图2B）显示了后柱截骨的正确骨凿位置。  AvoidingComplicationsinPeriacetabularOsteotomyThemostcommoncomplicationsthathavebeendescribedinassociationwithperiacetabularosteotomyinclude,indecreasingorderofcumulativefrequency,superficialwoundcomplications,heterotopicossification,lateralfemoralcutaneousnervedysesthesias,delayedunionornonunionoftheosteotomysite,deephematoma,andpostoperativefractureoftheposteriorcolumn,ischium,orpubis.»Preoperativemeasurestoreducecomplicationratesforperiacetabularosteotomyincludeappropriatepatientselection,surgicalmentoringduringthelearningcurve,andoptimizationofmodifiableriskfactors.»Intraoperativemeasurestoreducecomplicationratesincludemeticuloussoft-tissuehandling,appropriatelower-limbpositioningandprotectionofneurovascularstructureswhenperformingosteotomycuts,intraoperativefluoroscopytoevaluateosteotomyfragmentpositioningandtovisualizeosteotomiesinrelationtothehipjoint,andconsiderationofusingbloodconservationstrategiestoreducebloodlossandneedfortransfusion.»Postoperativemeasuresincludeprotectedweight-bearinginthepostoperativeperioduntilevidenceofosteotomyhealingisseenonradiographsandprophylaxisfordeepvenousthrombosisandheterotopicossification.文献出处：IshaanSwarup,BenjaminFRicciardi,ErnestLSink.AvoidingComplicationsinPeriacetabularOsteotomy.JBJSRev.2015Nov24;3(11):e4.doi:10.2106/JBJS.RVW.O.00023.

一、正常髋关节（I型）的特点及治疗特点：Ⅰ型髋关节发育正常，其中又分Ia型和Ib型。Ia型β角小于55度，Ib型β角在55-77度，两者α角都大于60度。髋臼角30°，α角60°，β角55°。髋臼对股骨头有良好的覆盖，骨顶外缘锐利成角（Ⅰa型）或轻度变钝（Ⅰb型），臼顶软骨狭窄呈三角形1。治疗：对于Ⅰ型髋关节，通常不需要特殊治疗，只需定期进行复查，观察髋关节的发育情况。因为这是正常的髋关节发育状态，在日常的生长发育过程中，正常的活动和生活不会对其产生不良影响。但家长也需要关注孩子的一些日常行为，例如孩子的活动是否自如等，若发现异常情况应及时就医进一步检查。二、髋关节发育稍差（Ⅱ型）的特点与治疗特点：Ⅱ型髋关节发育稍差，分为Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc、Ⅱd四个亚型。Ⅱa型指出生12周以内婴儿，α角为50°-59°，β角小于55度；Ⅱb型指12周以上婴儿髋，α角50°-59°，β角55°；Ⅱc型α角43°-49°，β角小于77度；Ⅱd型α角同Ⅱc型，β角大于77度。髋臼角在30°-43°之间，α角55°-60°，β角55°。该型髋的骨性髋臼外上缘缺少钙化，骨顶轮廓发育缺陷的部分由软骨顶增宽充填，覆盖在股骨头上25。治疗：对于Ⅱ型髋关节，尤其是Ⅱa和Ⅱb型，因为处于髋关节发育的临界状态或者骨化延迟状态，在早期通常采取观察和定期复查的策略。如果没有进一步的恶化或者有好转的趋势，可以继续观察。而对于Ⅱc和Ⅱd型髋臼发育不良的情况，可采用软式支具矫治，如Pavlik吊带等。通过支具将髋关节保持在合适的位置，促进髋臼的正常发育。在使用支具期间，需要定期进行超声检查来评估治疗效果，并且要注意支具的佩戴是否合适，避免对孩子的皮肤等造成损伤。三、髋关节发育不良（Ⅲ型）的特点与治疗特点：Ⅲ型髋关节发育不良，分为Ⅲa和Ⅲb型。Ⅲ型髋关节髋臼角43°-55°，α角40°-55°，β角55°-77°。两类髋中股骨头均向上外方脱位，Ⅲa软骨顶为无回声结构，是透明软骨成分，Ⅲb的软骨顶可见有程度不同回声，说明透明软骨可能发生了纤维化或变性改变。在单一冠状声像上，脱位的股骨头和髋臼不能同时完整显现，参考测量点难以辨认5。治疗：对于Ⅲ型髋关节发育不良，早期（6-7个月以下）可采用保守治疗，如使用Pavlik吊带、支具等。从经验和文献的报道来说，这种保守治疗对于这个年龄段的孩子成功率可以达到90%以上。在使用支具或吊带期间，需要密切关注孩子髋关节的复位情况，定期进行超声检查。如果保守治疗不成功，可以改用麻醉下石膏复位。经过复位的关节对髋臼的刺激，局部发育就会逐步的改善。同时，在治疗过程中，还需要关注孩子下肢的血液循环、神经功能等情况，避免因治疗导致其他并发症的出现。四、髋关节脱位（Ⅳ型）的特点与治疗特点：Ⅳ型髋关节脱位，髋臼角55°，α角40°，β角77°。此型髋的声学特点是股骨头脱位，表面只有薄层关节囊覆盖，髋臼唇盂和软骨顶也向原始髋臼的内下方移位。在B超下α角甚至测量不出，属于髋关节高位脱位的情况212。治疗：对于Ⅳ型髋关节脱位，因为脱位情况较为严重，一般需要积极治疗。对于6-7个月以下的婴儿，如果保守治疗（如Pavlik吊带等）效果不佳，可考虑麻醉下石膏复位。而对于年龄较大的孩子（7-18个月），可能需要进行麻醉下闭合复位或者切开复位，然后用石膏固定。在复位过程中，要确保股骨头准确复位到髋臼内，并且要关注复位后髋关节的稳定性。在术后，需要长期的康复随访，观察髋关节的发育情况以及孩子的下肢功能恢复情况，预防股骨头坏死、髋关节僵硬等并发症的发生。五、髋关节半脱位（Ⅴ型）的特点与治疗特点：Ⅴ型髋关节半脱位，髋臼角55°，α角40°，β角77°-90°。髋关节处于半脱位状态，股骨头部分脱离髋臼，关节的稳定性受到影响，髋臼对股骨头的覆盖不完全，这会影响髋关节的正常发育和功能1。治疗：对于Ⅴ型髋关节半脱位的治疗与Ⅲ型髋关节发育不良类似。在早期可尝试保守治疗，如使用Pavlik吊带或支具，并且定期复查超声，观察髋关节复位情况。如果保守治疗失败，根据孩子的年龄可选择麻醉下石膏复位（6-7个月以下）或者其他更复杂的复位手术（年龄较大时）。在整个治疗过程中，同样要关注髋关节的功能恢复和发育情况，避免出现并发症。

保髋截骨治疗髋关节发育不良(5)：40岁以上患者髋臼周围截骨术疗效最新研究进展作者：KylePO‘Connor,DenizJInce,JohnCClohisy,MichaelCWilley.作者单位:DepartmentofOrthopedicSurgery,WashingtonUniversitySchoolofMedicine,St.Louis,Missouri,USA.译者：陶可（北京大学人民医院骨关节科）摘要背景：髋关节发育不良是髋关节骨关节炎的主要原因。虽然髋臼周围截骨术(PAO)可有效缓解青少年和年轻人髋关节发育不良引起的疼痛和功能障碍，但人们担心40岁以上的患者持续出现功能障碍和需要全髋关节置换术的风险会增加。目前关于老年人PAO的证据有限，文献中没有针对这一主题的系统综述。当前的系统综述深入了解了40岁以上接受PAO治疗髋关节发育不良的患者的人口统计学、患者报告结果测量(PROM)评分和全髋关节置换术的髋关节存活率。方法：该综述是根据系统综述和荟萃分析的首选报告项目(PRISMA)指南进行的。搜索的数据库包括PubMed、OVIDMedline、SCOPUS、Embase、CochraneLibrary和clinicaltrials.gov。根据预先确定的纳入和排除标准对研究进行筛选。结果：本系统评价纳入了5项研究。入组年份为1990-2013年。总共有335个髋关节，平均年龄在43.5-47.2岁之间。平均随访时间为4-10.8年。大多数接受髋关节保留手术治疗的患者Tonnis骨关节炎等级为0-1级。有相互矛盾的证据提示40岁以上的患者与40岁以下的患者相比临床疗效优劣；尽管40岁以上的患者中的大多数患者在PAO后都有良好的结果。PAO存活率根据研究不同在67-100%之间。并发症根据研究不同在2-36%之间；尽管这些并发症都没有持久影响。结论：40岁以上的患者接受PAO治疗髋关节发育不良似乎能取得积极效果，尽管这些患者可能是因为没有或仅有轻微骨关节炎、功能状态良好且健康状况良好而被选中的。对于40岁以上无髋关节炎的髋关节发育不良患者，应考虑接受PAO治疗，但我们建议有严格的适应症。HipDysplasiaTreatedWithPeriacetabularOsteotomyinPatientsOver40YearsOld:ASystematicReviewAbstractBackground:Hipdysplasiaisaleadingcauseofhiposteoarthritis.Whileperiacetabularosteotomy(PAO)iseffectiveforrelievingpainanddysfunctioncausedbyhipdysplasiainadolescentsandyoungadults,thereisconcernthatpatientsover40yearsofagewillhaveanincreasedriskofpersistentdysfunctionandneedfortotalhiparthroplasty.CurrentavailableevidenceforPAOinolderadultsislimitedandthereisnosystematicreviewintheliteraturefocusingonthistopic.Thecurrentsystematicreviewoffersinsightintothedemographics,patient-reportedoutcomemeasure(PROM)scores,andhipsurvivorshipfromtotalhiparthroplastyinpatientsover40yearsoldertreatedforhipdysplasiawithPAO.Methods:ThereviewwasconductedundertheguidelinesforthePreferredReportingItemsforSystematicReviewsandMeta-analyses(PRISMA).DatabasesthatweresearchedincludedPubMed,OVIDMedline,SCOPUS,Embase,CochraneLibrary,andclinicaltrials.gov.Studieswerescreenedbasedonpredeterminedinclusionandexclusioncriteria.Results:Fivestudieswereincludedinthissystematicreview.Enrollmentyearswere1990-2013.Intotal,therewere335hipswithmeanagesbetween43.5-47.2years.Meanfollowupwas4-10.8years.MostpatientsthatunderwenthippreservationhadTonnisosteoarthritisgrade0-1.Therewascontradictingevidencewhetherpatients＞40yearsdidbetterorworsecomparedto＜40years;although,mostpatientsinthe＞40yearsgrouphadgoodoutcomesafterPAO.PAOsurvivorshiprangedfrom67-100%dependingonthestudy.Complicationsrangedfrom2-36%ofcasesdependingonthestudy;although,noneofthesecomplicationshadlastingeffects.Conclusion:Patientsover40yearsoldappeartohavepositiveoutcomeswhentreatedforhipdysplasiawithPAO,thoughthesepatientswerelikelyselectedfornotominimalosteoarthritis,highfunctionalstatus,andgoodhealth.PAOshouldbeconsideredforpatientswithhipdysplasiaover40yearsoldwithouthiparthritis,thoughwerecommendveryselectiveindications.文献出处：KylePO‘Connor,DenizJInce,JohnCClohisy,MichaelCWilley.HipDysplasiaTreatedWithPeriacetabularOsteotomyinPatientsOver40YearsOld:ASystematicReview.Review,IowaOrthopJ.2024;44(1):105-112.