先天性髋关节脱位

我都20多岁了（30多、40多、50多，甚至60多岁），怎么还会得髋臼发育不良(先髋，DDH）？怎么到现在才出现发育不良？陶可(北京大学人民医院骨关节科)在门诊就诊过程中，经常会有一些朋友会因为髋关节周围，腹股沟区/股骨大粗隆/臀后区酸胀、疼痛而行髋关节正侧位X线片检查，当认真阅片和查体后，告诉很大可能是由于髋关节发育不良导致的髋关节周围疼痛，往往大家会很惊讶：我都这么大年龄了（20多、30多、40多、50多，甚至60多岁），怎么还会得髋臼发育不良(先髋，DDH）？怎么到现在才出现发育不良？还有一部分朋友可能已经就诊过，在网上也查阅了一些髋臼发育不良的资料，但对自己的病情还不是很确信，可能会问到：我的髋臼发育不良严重吗？如何治疗？需要手术吗？带着这些问题，今天就和大家聊一聊髋臼发育不良的病因和相关的基础解剖知识。首先，为大家科普一下骨盆和髋关节的骨骼组成，如下图：骨盆和双髋关节骨骼结构模式图pelvis＆hipanatomy骨盆和髋关节骨骼解剖组成：femur股骨，pubis耻骨，ischium坐骨，ilium髂骨，sacrum骶骨，coccyx尾骨其次，大家可以看看髋关节周围重要的肌群、血管神经：右侧髋关节-前方-浅层重要肌群及血管神经右侧髋关节-前方-深层重要肌群及血管神经右侧髋关节-后方-重要肌群及血管神经影像学方面，如果在没有外伤的情况下，骨科医生首先可能会让您进行髋关节正侧位X线检查，当X线片无明显异常，而医生又高度怀疑是髋关节相关问题造成的您的髋关节周围的疼痛不适，或当不能完全确定髋关节病变时，您的医生会告诉您需要加做：髋关节B超、CT或核磁共振MRI等检查，甚至有些时候为了排除一些不常见的复杂疾病(如血液病，痛风，感染，急性滑膜炎），您的医生可能会给您开抽血化验申请单等。正常-成年人双侧髋关节正位X线片典型-双侧髋关节发育不良的X线片大家了解了前面的解剖与影像学检查基础知识，下面我们系统、深入聊聊第一个问题：我都这么大年龄了（20多、30多、40多、50多，甚至60多岁），怎么还会得髋臼发育不良？怎么到现在才出现发育不良？成人发育性髋关节发育不良和髋关节脱位是由于婴幼儿期的髋关节遗传性发育不良、发育性髋关节发育不良的相关髋部病变迁延至成年而来。常见的髋臼发育不良(先髋，DDH）的高危因素有：父母亲或近亲属患有先髋，第一胎，女宝宝，臀位产，不恰当的抱养方式，如北方秋冬季节为了保暖，把婴幼儿尤其是刚出生的宝宝的双下肢和双髋关节严密地包裹起来，俗称“蜡烛抱”，殊不知此种不恰当的过分包裹保暖方式，会让宝宝的双髋关节极度内收，增加髋关节囊和股骨近段压力，可能导致股骨头从未发育成熟的髋臼内“脱出”风险增大。婴幼儿时期宝宝抱养时，正确与错误的腿部姿势在就诊治疗之前，有些朋友并未出现明显髋部周围酸胀、疼痛不适、跛行、髋关节活动受限等症状，可能的主要原因是：髋臼发育不良畸形较轻，体重偏轻(瘦小身材），平时体育锻炼减少，伏案坐位工作为主，体力活动量不大。上述几种情况的朋友，日常并无临床不适症状，因而在婴幼儿，青少年等各时期被忽略，成年后拍片时，偶然发现或出现髋关节骨关节炎(疼痛）表现就诊时，而被发现。当然，还有一部分朋友可能是在婴幼儿/儿童时期，有过髋部外伤、不正规的医治经历等，造成了髋关节脱位/半脱位/骨质结构发育异常，久而久之身体适应了髋关节畸形的状态。所以，除了可能在身体外观、行走步态有异常外，并无髋部疼痛不适症状。但是，这部分患者往往会因腰椎/整个脊柱代偿髋部畸形，而过早地出现腰椎间盘突出、脊柱侧弯等腰背痛症状。在掌握了上面的知识后，我们马上来学习一下第二个问题：我的髋臼发育不良严重吗？如何治疗？需要手术吗？1.髋臼发育不良(先髋，DDH）严重程度分型：(1)第一种分型，Crowe分型，早在1979年，美国学者Crowe就发表了文章对髋臼发育不良(先髋，DDH）严重程度进行分型，以便于规范先髋的治疗和同行之间的交流。髋臼发育不良Crowe分型X线片显示用于定义Crowe分类的标准。距离A是骨盆的总高度（坐骨结节和髂嵴之间的垂直距离）。距离B是在股骨头与股骨颈的交界处和髋臼泪滴之间距离。Crowe根据以百分比(B/A)表示的股骨头近端移位对髋关节发育不良的严重程度进行分类。Crowe1型=B/A＜0.1或股骨头脱位＜50%，CroweII型=B/A0.10-0.15或股骨头脱位50-75%，CroweIII型=0.15-0.20或股骨头脱位＞75%，CroweIV型=B/A＞0.20或股骨头脱位＞100%.(2)第二种分型，Hartofilakidis分型，随后，1996年，希腊学者Hartofilakidis提出另一套髋臼发育不良分型标准：髋臼发育不良Hartofilakidis分型I级是发育不良，其中股骨头包含在原来的真髋臼内。2级是低位脱位，股骨头与假髋关节相连，假髋臼的下缘与真髋臼的上缘接触或重叠，呈现两个重叠的髋臼外观。3级是高位脱位，股骨头向后方移位，真假髋臼无接触。大家也可以搜索阅读：Hartofilakidis髋臼发育不良分型原文：髋臼缺损的分类及髋臼成形术联合全髋关节置换术https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618339876＆articleId=9391880836分型标准是指导治疗方案的关键。上述两种方法是临床骨科最常用的髋臼发育不良(先髋，DDH)分型标准，大家可以对照自己的双髋关节正位X片，不难得出结果。当然面诊时，有经验的保髋专业医生，也会告诉您具体分型结论。2.万一很不幸，您真的被医生确诊了髋臼发育不良(先髋，DDH)，那么如何治疗呢？需要手术吗？其实，您大可不必惊慌失措，因为髋臼发育不良(先髋，DDH)比较常见，人群发病率0.6‰-0.2%，是一种可防、可控、可治的疾病。具体理解是：(1)可防：防止或尽可能避免出现髋周疼痛，这是我们治疗的核心内容之一。(2)可控：控制病情快速进展，避免过早发生髋关节过分磨损、破坏，以至于进展成为髋骨关节炎。(3)可治：髋臼发育不良(先髋，DDH)有多种治疗方法，包括保守治疗和手术治疗两大类。具体治疗方法和建议如下：(1)保守疗法，健康教育：限制剧烈运动，避免蹦跳、深蹲、扎马步、瑜伽劈腿、舞蹈一字胯、反复上下楼梯/爬山、受凉、劳累，长时间站立、每天站立行走/步数、跷二郎腿等可能造成髋关节磨损加快，软骨/盂唇损伤，髋关节积液的活动方式。(2)髋关节周围核心肌群、韧带锻炼：大家可以在好大夫在线上搜索：髋关节核心肌群锻炼小视频，或者臀中肌力量训练：7个小视频；经常做做热水袋热敷。(3)控制体重：体重指数(体重kg/身高m/身高m)在24以内。(4)药物治疗：口服消炎止疼药(如西乐葆胶囊或美洛昔康片等，用药前一定提前咨询您的主诊医生)，迈之灵片(有助于消除静脉炎/静脉水肿/滑膜炎/关节积液)，乙哌立松片(缓解神经肌肉紧张/肌痉挛/神经肌肉接头水肿)，对于病程比较久，日常活动受限明显的朋友，您还可能需要预防骨质疏松药物等。对于初次就诊，刚确诊髋臼发育不良(先髋，DDH)的朋友，您可能尚处于疾病早期，可以考虑上面的保守治疗方案1-4周；依据治疗效果，决定进一步治疗方案。(5)微创关节镜手术：可以探查髋关节软骨/盂唇等损伤严重程度，也可以配合保髋截骨手术治疗，同期进行。(6)保髋截骨手术：主要有PAO截骨、ITO经转子间截骨等。对于髋臼发育不良病情较重/影像学检查典型、已经排除了腰椎/骶椎病变造成腰椎间盘突出症/坐骨神经痛/梨状肌综合征/腰骶筋膜炎/髋关节撞击综合征/髂腰肌炎症/单纯髋关节盂唇损伤/游离体等疾病、且保守治疗效果不佳时，可以考虑选择您最信任的医生进行保髋截骨手术治疗。(7)对于髋关节发育不良继发重度骨关节炎，持续性髋关节疼痛，活动受限的朋友，需考虑进行全髋关节置换术THA。(8)对于一些病程时间长，髋臼发育不良病情中等严重程度，髋关节软骨损伤可能比较明显，年龄偏大(50岁以上)，畏惧或不愿意接受手术治疗的朋友，髋关节腔内注射药物(超声引导下的髋关节注射-北京大学人民医院多学科诊治经验，或者关于髋、膝、踝、肩等关节润滑营养封闭)也是一种不错的选择。髋臼发育不良患者在PAO截骨术前，术后的X线片双侧髋关节发育不良进行了全髋关节置换手术治疗双侧髋关节发育不良进行了全髋关节置换手术治疗(9)最后，温馨提醒：患有髋臼发育不良(先髋，DDH)不一定都有症状，临床经验告诉我们约5%的轻度/临界髋臼发育不良(先髋，DDH)患者，是可以没有髋部疼痛不适症状的，往往是在拍片时才能发现。这部分朋友是不需要治疗，只需要密切随访观察即可。另外，不是所有患者都需要全髋关节置换手术治疗。目前，国内外主流的学者观点认为，保髋截骨手术是纠正青壮年髋臼发育不良(先髋，DDH)髋关节骨骼结构畸形，显著改善髋关节疼痛不适、活动受限、跛行等最好的治疗方式。双侧髋关节发育不良-轻度-X线片，患者因双膝关节骨关节炎住院拟行膝关节置换手术治疗前，行双下肢全长正位X线片检查时发现髋臼发育不良(先髋，DDH)，但查体和病史询问，患者无髋部疼痛症状，故不做任何治疗相信通过今天的科普阅读，您一定对髋臼发育不良(先髋，DDH)的诊断和治疗有一个系统而全面的了解。欢迎大家阅读、转发。也希望能帮助到求医问药中的每位朋友。

发育性髋脱位/髋臼发育不良是儿童最常见的出生缺陷，延误诊治或不当治疗致残率高，严重影响患儿的生活质量。发育性髋脱位/髋臼发育不良的治疗目标是恢复股骨头和髋臼的同心圆对位，避免发生股骨头坏死，实现髋关节的正常发育。不同年龄阶段的DDH治疗包括Pavlik吊带、闭合复位石膏裤及切开复位手术截骨治疗。

女孩，12+3岁。幼时曾因左髋疾患于当地行“支具”保守治疗。因“左髋部疼痛、行走跛行进行性加重1年”就诊。既往史无殊，无相关家族史。体格检查：行走轻度跛行，左髋Trendlenburg(+)、撞击征(+)。左髋伸髋外展减小、（俯卧位）内旋增大。标准骨盆正位X线片（推荐站立位拍片）骨盆正位片示“左侧Shenton线中断，左侧髋关节中心点外移、左侧髋臼发育不良失去正常眉弓形态（Tonnis臼顶角减小）、股骨头外侧覆盖不足（coverage，Wiberg外侧CE角显著减小），泪滴形态异常髋臼内壁增厚，左侧小转子稍突出可能存在前倾角较大”。外展内旋位骨盆正位片（functionalview，功能位片）示头臼不能获得良好“同心圆对位”，提示头臼存在不匹配，可能合并存在形态（臼顶变形）、容积不称（臼大）假侧位像（65°斜位像、Falseforfileview）：髋臼前缘覆盖不良双下肢站立位全长像：双下肢机械轴线无明显异常，左下肢较右侧长4mm双髋三维CT、叠加法（扫描双股骨近端与股骨髁部即可，不扫描股骨中部以减少放射线暴露）测量双侧股骨颈前倾角：左侧41°，右侧25°双侧髋臼VRT重建：左髋失去正常“臼”的形态，呈三角形臼顶髋关节直接造影核磁dMRA（稀释的钆喷酸葡胺）示左髋“盂唇内翻入关节内”

问：我们孩子髋关节脱位，可以直接佩戴支具吗？答：一般来说，支具主要用于“稳定但发育不良的髋关节”，例如经过保守治疗闭合复位石膏裤固定后的髋关节。“不稳定的髋关节”，特别是脱位的髋关节，多数不适合直接佩戴支具治疗。问：发育性髋脱位（DDH）早期复位石膏裤保守治疗后还需要佩戴支具吗？我们应该选择哪种支具？答：脱位的髋关节经过闭合复位、一段时间的石膏裤固定后逐渐变稳定了，稳定的股骨头和髋臼间的同心圆对位为孩子发育不良的髋关节创造了最佳的发育塑形所需要的环境。但是，特别是在年龄相对较大（如>1岁）的孩子中，多数孩子髋臼发育仍然达不到正常水平，维持髋关节适当外展的支具有助于进一步刺激髋臼发育。不宜佩戴外展角度过大（超过60°）的支具。问：你们支具佩戴的常规是怎么样的？答：我们是在拆除石膏裤后继续给孩子佩戴外展支具。支具佩戴前6周需要全天佩戴，6周后复查拍标准骨盆正位片，根据拍片观察髋臼发育情况调整每天支具佩戴时间，具体需遵从医生指导。问：支具佩戴是白天为主还是夜间为主？答：在后期，每天支具佩戴时间会逐渐越来越少，支具佩戴应以夜间及白天睡眠时为主，因为与孩子生长发育相关的生长激素这个时间段分泌最旺盛。问：佩戴支具时怎么抱？睡觉时如何佩戴？答：佩戴支具时可以面对面让孩子骑跨式抱（可以辅助“儿童背带”），为了舒适考虑，睡觉时可以在孩子双腿下垫枕。问：支具佩戴时允许行走吗？答：在佩戴支具时允许孩子爬、站立或行走，但是佩戴支具行走时孩子髋关节只能维持于外展外旋位，而外展内旋位是最有利于髋关节发育的位置。问：支具佩戴肯定能避免髋臼发育不良吗？答：髋关节的发育潜力取决于多种因素，存在个体差异，但是，总体来说，年龄越大髋关节发育潜力越小，治疗需要的时间也较长，出现残余髋臼发育不良的可能性就越大。但是，通过规范化的早期治疗早期获得髋关节良好对位最大的好处在于为孩子髋关节的发育争取了宝贵的发育和塑形时间。问：我们孩子保守治疗后“走路不跛行、看不出来”了，是不是恢复好了、不用再复查了？答：DDH保守治疗后恢复情况以影像学表现为主要依据（标准骨盆正位片），不能单纯根据孩子走路情况简单判断。实际上，孩子即使存在髋臼发育不良（通过拍片确定），在早期一般也不会明显表现出“走路异常”。只有定期拍片随访才能早期发现问题，必要时做出及时有效的干预。“发育性髋脱位/髋关节发育不良”与孩子生长发育有关，定期随访极其重要，原则上需随访到骨骼发育成熟。问：没有佩戴支具的时间，行走和活动等方面有哪些建议吗？答：有几点：1）避免“W”形坐姿，W坐姿可能导致股骨近端前倾角增大继而影响髋臼发育；2）建议游泳，可以促进儿童体格全面发育；3）允许孩子正常活动，不能因为考虑髋关节发育问题而过度限制孩子的天性，让孩子从小觉得自己和别的孩子不一样。

专家介绍：刘万军，主任医师，医学博士，研究生导师；上海交通大学医学院附属第六人民医院；骨科-关节外科主任医师，东院关节外科负责人，擅长疾病：1、髋关节置换、膝关节置换手术（股骨头坏死、严重骨折手术后髋关节炎、严重髋关节发育不良、严重类风湿性髋关节炎、髋关节僵直、严重老年骨质增生性膝关节炎引起的关节痛）；2、髋膝关节翻刘万军+住院后可以立刻做髋关节手术吗？修术；3、早期股骨头坏死的保髋手术；4、早期膝关节骨性关节炎的保膝手术；5、关节置换术后假体感染及术后骨折；6、各类骨关节疼痛疾病的微创治疗。

有健康才有快乐。宝宝的骨骼健康也牵动着父母的心，对于孩子的身体发育都有着非常高的警惕性，比如宝宝是不是臀纹不对称？孩子怎么走路八字脚？腿看起来有点不直？孩子坐姿总不对，难道是脊柱侧凸......？种种问题让家长们焦虑不安，操碎了心。关爱骨骼，助力儿童健康成长。正值“六一”国际儿童节，我们汇总了小儿骨科比较常见的一些疾病科普文章，以此向公众普及儿童骨骼知识，帮助大家科学认识、正确预防、早期治疗儿童骨骼疾病。青少年脊柱侧凸早发现早治疗尤为关键近年来，青少年脊柱侧凸发病率在我国居高不下，严重威胁青少年身心健康和未来发展。在《健康中国2030规划纲要》指引下，教育系统制定并开展了中小学“骨健康促进”行动，将脊柱侧凸列为青少年重点筛查和监测的疾病。对于青少年脊柱侧凸，应尽量在早期发现脊柱侧凸的存在，一部分患者可以通过早期的保守治疗使弯曲的脊柱得到不同程度的矫正，从而避免手术。这个牵拽孩子的动作存在安全隐患当爸爸妈妈手牵着小朋友，蹦蹦跳跳的玩耍，一家人开心的笑着，多么美好的画面呀。不过，这个动作可是存在不小的健康隐患，它可能造成手臂的“桡骨头半脱位”，民间俗称“牵拉肘”、“掉环儿”，还有一个高大上的名称“环状韧带移位”。它是儿童常见的肘部损伤，好发于5岁以下儿童，常见2-3岁。孩子扁平足需要治疗吗？儿童扁平足十分常见，是困扰广大家长的一个常见问题。事实上，绝大部分(99%)儿童扁平足都是生理性扁平足不需要任何医学干预，随着孩子生长发育，足弓慢慢会发育起来，只有极少部分(1%)儿童的扁平足是病理性扁平足，这部分孩子需要进行治疗。孩子走路八字脚需要治疗吗？内八字和外八字异常步态是平时儿童骨科医生最常被家长咨询的问题之一。6月龄到5岁期间，是人类行走功能和身体协调性发育的重要时期，因此这个年龄段也是内八字或外八字异常步态的好发期和自我纠正的关键期。孩子X型腿/O型腿正常吗？“X”型腿（膝内翻）或者“O”型腿（膝外翻）在孩子中是非常常见的骨科学相关问题，也有不少的家长会带着这类孩子找骨科医生就诊。然而，当中有很多孩子是生理性的，通常只需要观察就可以了，不需要特殊处理。只有病理性的膝内翻或膝外翻需要进一步处理和干预。宝宝臀纹或腿纹不对称，一定是髋关节发育不良吗？如今，刚成为爸爸妈妈的年轻人，都会在网上看育儿健康科普。这让他们对很多发生在宝宝身上的疾病，都有着非常高的警惕性。而发育性髋关节发育不良(简称DDH)，就是父母们最担心的问题之一。父母的心情可以理解，但是对宝宝下肢“皮纹不对称”过度焦虑，却是没有必要的。这个病，每5个爱运动的孩子，就有1个得胫骨结节骨软骨炎这个病，其实非常的常见，尤其是在9-14岁的儿童，特别是那些平时爱跑、爱跳、爱体育运动的青少年们。舞蹈课的这个动作很危险下腰、劈叉，这些舞蹈课上常见的训练动作，实则对于孩子们稚嫩的脊髓来说，都可能非常危险。家长一个疏忽，当心孩子受到健康威胁我们经常看见不少家长骑着自行车、电动车或摩托车接送孩子的情景。在车子前进的过程中，幼儿双脚无意地摆动，这样很容易出现脚或脚脖子一下别在车梁上，或卷进正在前进中的车轮辐条与车轮支架空隙中的情况，给孩子的脚部造成碾挫伤，医学上称之为“辐轮伤”。远离意外伤害！家长要教会孩子这样做每个孩子在成长的道路上，都可能面对或者经历意外。如果意外带来了伤害，甚至造成无可挽回的后果，那会是每个家庭都不能面对和承受的。虽然父母可以尽职尽责地保护孩子，但却不能时时刻刻陪伴孩子身边。所以教会孩子们自我保护，能够识别和远离危险，才是最明智的举措。孩子书包怎么选?怎么背?多重最合适?书包虽小，在背书包这件事上的学问一点都不小。教导孩子养成保护脊柱健康的意识，让孩子能在保护脊柱健康的前提下正确背书包，避免肩颈疼痛的发生，教育孩子学会“自己的脊柱自己爱护”。含胸驼背，用“背背佳”真的管用吗?“背背佳”类仪态矫正带、塑身衣一直备受大众的关注，其实，依靠穿戴用品来支撑的脊柱，不是正常的健康的脊柱，只有通过自身的训练，身体的脊柱平衡有力强壮，才能在坐立时都能挺拔有型。