先天性髋关节脱位

在大家了解髋臼周围截骨术（PAO）之前，先看看髋关节发育不良是怎么回事。打个比方，正常的髋臼就像一个碗，能把股骨头基本包住，股骨头在髋臼里非常稳定；髋关节发育不良（DDH）的髋臼浅，甚至浅得像个盘子，没有完全覆盖住股骨头，关节的稳定性也就大大降低。 当我们站立行走奔跑时，应力是通过股骨头和髋臼均匀接触传导的，而在DDH的情况下，股骨头只与髋臼的上方边缘产生接触，这样应力集中在一个很小的区域，就会导致上方的盂唇撕裂，软骨磨损，最终发生髋关节骨关节炎，只能接受人工髋关节置换手术。 那能用什么方法打断DDH的病理进程，避免出现关节置换呢？这就要提到髋臼周围截骨术了。 简单的讲，髋臼周围截骨术的手术原理就是把“歪戴的帽子（髋臼）正过来”，也就是利用各种工具将髋臼从骨盆上“抠”下来，然后调整髋臼的位置，满足股骨头上方的覆盖，再进行固定的手术技术。PAO增加了髋臼负重面积的同时减小负重压强，从而改善患者髋关节功能，消除疼痛症状。髋臼周围截骨术是由Ganz医生设计，在1983年开始应用到临床，因为Ganz医生在瑞士的伯尔尼大学工作，因此还将这种手术叫做伯尔尼髋臼周围截骨术。 PAO截骨如图所示，首先在坐骨支前上方的髋臼下沟做坐骨支的不全截骨，再做耻骨外缘的完全切断，之后在髋臼上缘做髂骨截骨，最终与坐骨支的截骨汇合，完成髋臼周围的完全截骨。之后按手术前的设计要求旋转截骨块，达到满意的股骨头覆盖，使用螺丝钉做稳定的固定。 伯尔尼髋臼周围截骨术的优点在于：①利用一个手术入路完成全部手术；②截骨块游离度好，髋臼畸形纠正彻底，并可以防止术后股骨头中心的外移；③髋臼血循环保持完整，髋臼骨坏死的可能性很小；④由于与坐骨大切迹相平行的髂骨仍然完整，骨盆的机械完整性得以保存，内固定方法简单可靠，术后病人不需要任何外固定即可以早期下地扶拐行走；⑤真骨盆未受到结构性破坏，不影响年轻女性患者的产道。 手术适应症： ①11-50岁 ②髋关节发育不良，外侧CE角（LCEA）＜18°，Tonnis角＞13° ③有疼痛症状 ④骨关节炎分级0-2级 ⑤患者理解并同意 手术禁忌症： ①年龄 ＜ 8岁 ②髋关节全脱位 ③虽有发育不良但无疼痛症状 ④骨关节炎分级 ＞ 3级 ⑤患者要求过高或不理解。 上面给大家简单讲解了PAO手术的原理和手术过程，还有一个问题肯定是病友们最关心的，就是髋臼周围截骨术的疗效怎么样？做完手术后我的髋关节能使用多少年？需不需要再换关节了？PAO手术通过矫正髋臼的角度，重新又包住了股骨头，术后髋关节疼痛基本消失了，手术后的髋关节就可以再用好多年了，甚至可以一辈子不用换关节啦！目前世界范围内已报道PAO治疗成人DDH的20到30年的疗效观察，髋关节总体生存率70%以上。什么意思？也就是说，20年前接受PAO手术的DDH患者，到今天仍有70%以上的人还在使用自己原来的髋关节！而且二三十年前的手术适应症把握的可有今天这么严格，当年比较严重的骨关节炎也有做PAO手术的。如果按照现在这么严格的标准，只有关节退变较轻的患者才能手术的话，那20年的生存率可就远远不止70%啦！

髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip ,DDH）是由于先天或发育因素导致的髋臼对股骨头不同程度的覆盖不足，股骨头处于相对正常的位置或呈半脱位乃至完全体位的病理状态。DDH是引起髋关节疼痛的常见原因之一，也是髋关节骨性关节炎的重要致病因素。该病在女性的发病率要高于男性，男女比例约为1:5，并且在1/4的患者中存在家族史。在正常的髋关节，碗状的髋臼对球形的股骨头覆盖良好，髋臼和股骨头之间还有一些软骨和关节囊起到稳定的作用。当髋臼发育不良时，髋臼碗变浅并且向外翻转，导致它对股骨头的包容性变差，股骨头容易向外上方移位，发生半脱位。 临床表现 成年人的髋臼发育不良大多数在20～40岁之间出现症状。早期的表现为髋关节的疲劳、酸胀、隐痛，出现这些症状的部位可以是在大腿根，也可以是大腿前方或臀部。当疾病进展时，关节疼痛加重，并出现瘸腿、静止时疼痛，由于股骨头向外上方移位，患肢变短。随着骨性关节炎的加重，关节的活动也逐渐受到影响。 检查 在骨盆正位X线片上，髋臼发育不良主要表现为髋臼发育浅小或浅平，股骨头的负重点外移，髋关节内侧间隙增宽，并继发骨性关节炎。DDH的诊断标准：外侧CE角（LCEA）＜18°，Tonnis角＞13°的诊断为髋关节发育不良（DDH），18°≤LCEA＜25°为临界髋关节发育不良（BDDH）。 发育不良的髋关节应力急剧增加，导致关节软骨损伤和盂唇撕裂。 治疗 对于早期没有明显症状的髋臼不良的患者我们建议减少关节的负重、避免体力劳动和剧烈运动，以阻止髋关节发生进一步的病变。 对于有明显疼痛症状的早中期患者而言，可采取截骨手术治疗增加髋臼覆盖、防止关节半脱位，延缓骨性关节炎的发生。目前全世界范围内公认的最有效的术式是髋臼周围截骨手术（PAO）。 如果DDH患者没有及时治疗，发展为髋关节重度骨关节病，关节间隙消失，最终只能髋关节置换了。

什么是髋关节发育不良？髋关节是一个球窝关节，正常情况下，髋臼（髋窝）足够深，能够很好的包住股骨头。当髋臼（髋窝）发育的比较浅平时，髋臼对股骨头的覆盖和包裹就会出现不足，这会导致股骨头在髋臼窝内不稳定，反复脱位，关节疼痛，最终导致骨关节炎。大多数髋关节发育不良都是天生的。根据程度不同，髋关节发育不良如何划分和治疗？临界发育不良，介于正常和发育不良之间的情况（部分适合关节镜手术）轻度发育不良，髋臼发育不良，关节稳定性尚可，无明显脱位。（截骨手术）中度发育不良，髋臼发育不良，关节稳定性差，关节半脱位。（截骨手术）重度发育不良，关节发育极差，股骨头完全脱位，肢体短缩。（关节置换）

臀纹不对称，髋关节一定有问题吗？答案是否定的。很多家长带孩子体检的时候，社区医生或者儿保科医生会告诉家长，你家宝宝臀纹（腿纹）不对称，去骨科做个髋关节B超看看吧。其实只有不到30%的臀纹不对称患者髋关节B超做出来会有异常。（正常双侧α角大于60°，髋关节发育不良患者α角小于60°）。对于这不到30%的患儿，骨科医生会建议通过外展髋关节锻炼，岔开腿抱孩子等办法促进髋关节的发育。在孩子6个月的时候复查骨盆正位片，再次确认髋关节发育情况。绝大部分患者通过锻炼可以活动一个正常的髋关节。只有不到3%的臀纹不对称患儿最终可能需要支具干预治疗。

髋关节疼痛是骨科常见的慢性疾病之一，导致髋关节疼痛的原因也是多种多样。而其中有一类疾病，如果你详细询问病史就会发现：患者的病程很长，甚至有一些六十几岁的患者声称自己在十几岁开始就出现了髋关节的慢性疼痛。那么，这类患者就非常需要怀疑，是否因为先天性的髋关节发育不良（DDH）而导致的髋关节疼痛。先天性的髋关节发育不良究竟是什么样的疾病，又该如何去治疗呢？就在半个月前，家住徐汇的徐阿姨带着类似的问题找到了易诚青教授，易诚青教授是复旦大学附属浦东医院新引进的骨科学科带头人，是骨关节科的主任医师，博士生导师，曾多次赴德国研修，对这类疾病有着丰富的临床经验。在仔细询问了徐阿姨的病史后，易教授发现徐阿姨虽然只有67岁，但她的病程已经非常长，在她20岁时，就出现了右侧髋部的疼痛不适，但相对来说疼痛症状比较轻微，而且在休息后能得到明显的缓解。之后徐阿姨的症状虽然反复发作，但并没有明显的加重，疾病进程相对来说比较缓慢，所以徐阿姨一直没去专科诊疗。随着年龄的增大，徐阿姨慢慢觉得髋部疼痛的症状逐渐加重。30岁的时候，睡一觉就可以缓解疼痛，到了40岁，需要休息两天才能缓解疼痛，现在60岁了，髋部的疼痛已经让徐阿姨无法按照正常的姿势走路，步态的坡行让她来到了医院就诊。多处走访寻医，有的诊断是“髋骨关节炎”，有的说她是“股骨头坏死”，期间也尝试过各种治疗方法：口服止痛药、“小针刀”、“针灸”、“特殊膏药”等，都有一定的效果，只是一旦停药，症状立刻反复。这一次，徐阿姨在邻居的介绍下找到易主任，也下定了决心，希望能有一个彻底解决的方法。那么针对这样的情况应该如何进行进一步诊疗呢？针对徐阿姨的情况，易诚青主任给徐阿姨进行了髋关节X线和CT三维重建，考虑到患者症状和X线的表现，易诚青主任诊断徐阿姨的疾病就是先天性的髋关节发育不良（DDH）。我们的髋关节是由髋臼和股骨头构成的，股骨头位于髋臼内，形象地说，髋臼相当于一个“碗”，“球”在日常活动中被“碗”包裹住了，但是先天性髋关节发育不良的患者由于各种原因导致了髋臼这个“碗”没有发育的那么好，“碗”就变成了“盘子”。随着年龄的上升，骨量的下降，“盘子”的磨损会明显大于“碗”的磨损，最终导致了疼痛的发生。针对这类疾病，如果患者年轻且症状较轻，在最初可以通过改变生活习惯，加之适当的物理治疗或者口服药物就能使患者达到无痛的状态，但随着疾病的进展，就需要运用髋关节镜进行治疗，如果疾病进一步进展，在最严重的情况下就需要进行全髋关节置换术。根据徐阿姨的病程和情况，易主任推荐徐阿姨进行全髋关节置换术治疗，在听了易诚青教授生动详细的分析后，徐阿姨终于放下了心。在经过缜密的术前计划包括假体的规划，臼杯及旋转中心的测量，以及在ERAS的快速康复系统的治疗理念指导下，易教授亲自操刀替患者成功施行了手术。术后1天，徐阿姨就下床扶助步器进行活动。徐阿姨自己都没想到恢复竟然如此之快。目前徐阿姨手术伤口干洁、愈合良好，髋部疼痛症状也得到明显减轻，对浦东医院骨科以及易诚青主任赞不绝口。学科带头人易诚青主任医师博士生导师教授留德学者学术任职上海市医学会运动医学副主任委员上海市医学会关节镜副组长中国骨科菁英会关节外科全国委员中国骨科专业学院关节外科执行委员中华医学会运动医疗分会青年委员中国医师协会运动医师分会全国委员诊疗专长复杂疑难关节病、关节痛与关节损伤，擅长髋、膝、肩、肘、踝各部位关节置换与关节镜微创治疗。师从国际ISAKOS主席Imhoff教授，多次赴德国研修。三甲医院骨科工作25年，主刀手术近万台，优良率95%以上，多次被东方卫视、新民晚报及德国媒体报道。荣获2018年中国骨科最具影响力医师风云榜第25位、关节领域第7位。门诊时间专家门诊时间：周一上午、周四上午附网址：https://mp.weixin.qq.com/s/u9igH9q0Q6FsQzLDq4HD2w

若发现婴儿腿纹不对称，主要担心的是宝宝髋关节脱位或发育不良。 腿纹不对称不等于髋关节发育不良。很多腿纹不对称的宝宝经检查后并没有发现髋关节问题，而有髋关节脱位的宝宝一般都会有腿纹或臀纹不对称现象。 若担心髋关节问题，可行医学检查，6月前宝宝首选超声检查，大于6个月的宝宝可拍X线双髋正位片。

髋关节发育不良对身体有什么影响髋关节发育不良是一种常见的骨科疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位。它是股骨头部分或者完全脱出的一种畸形，主要是由于婴儿髋关节先天性的发育缺陷、不良胎位和后天的错误襁褓方式导致的。妙爸在这里要特别说一下错误的襁褓方式---“蜡烛包”，孩子在出生时都会有不同程度的罗圈腿，很多老一辈的家长会把孩子的腿捋直了，然后用襁褓抱进来，甚至捆上绳子固定住，希望用这种方式把宝宝的腿变直。这个动作不仅会影响孩子的肌张力，还不利于宝宝骨骼的发育，特别是女宝宝由于受母亲激素的影响，髋关节的韧带比男宝宝要更加松弛，如果将两腿捆直，很容易造成髋关节脱位。为什么发现臀纹、腿纹不对称，就会想到髋关节发育不良？在孩子1岁以前，还不会走路的时候，医生会根据腿纹、臀纹不对称、大腿外展受限、Allis征、弹进弹出试验和髋骨B超检查来综合诊断孩子是否髋关节发育不良。在这几项临床表现里面，妈妈们最熟悉的就是腿纹、臀纹不对称了，所以很容易把腿纹、臀纹不对称跟髋关节发育不良联系起来。孩子腿纹、臀纹不对称，就一定是髋关节发育不良？不是绝对的。髋关节发育不良，孩子可能会有孩子腿纹、臀纹不对称，但并不是所有的腿纹、臀纹不对称，都是髋关节发育不良。髋关节发育不良不会自愈，严重的会影响孩子正常行走！据不完全统计，大约每100个足月新生儿就有1个髋关节不稳定，每1000名儿童中就有1-2个是髋关节脱位，也就是髋关节发育不良。髋关节发育不良如果不干预的话，会随着年龄的增长而日益加重。1岁开始会影响生长板，容易出现脱臼、长短腿的现象，时间久了，脊柱也会畸形侧弯。髋关节是全身受力最重的关节，也会随着孩子年龄的增长发生骨盆倾斜，退行性关节炎，还会伴随炎症性的疼痛和退化，孩子的步态会变得一瘸一拐的，无法正常行走，严重的还会导致残疾。发现孩子腿纹臀纹不对称，需要做进一步检查吗？在社区儿保进行体检的时候，如果医生发现孩子臀纹、腿纹不对称，也会建议去做进一步的检查，看看是不是髋关节发育不良（DDH）。而要不要去检查，是妈妈们都会纠结的问题。不检查，怕耽误了孩子的病情；去检查，怕压根没事白让孩子遭一回罪。其实髋关节发育不良是有一定指征的，家长们可以先对照自查，有异常的话，及时带孩子去医院。髋关节发育不良怎么治疗？对于髋关节发育不良，关键在于早发现、早治疗。干预治疗越早，疗效越好。对于不同年龄段的患者，治疗方法也不同。(1)出生-6个月：首选吊带治疗，其他治疗方法包括支具、闭合石膏固定。(2)7个月-18个月：首选麻醉下闭合复位、石膏固定。如闭合复位困难，则改行切开复位。(3)18个月-8岁：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。(4)8岁以上(包括成人)：应均衡下肢长度预防继发脊柱畸形，下肢不等长者可通过鞋底厚度来调整。对这个年龄段的患者目前治疗上尚存在争议，截骨手术治疗适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。对于症状明显、继发骨关节炎的患者可。选择可根据年龄以及疾病严重程度来选择治疗方案：年龄小于45岁的早期骨关节炎患者可进行髋关节截骨矫形术进行矫治，通过截骨矫形可以改善髋关节的结构和受力情况，尽可能延缓髋关节的磨损和退变，从而推迟或避免人工关节置换手术;年龄超过45岁，或病情严重、已进展至晚期骨关节炎的患者，进行髋关节截骨矫形手术的意义和效果不大，可以根据疼痛以及对日常生活的影响情况选择报收治疗或人工关节置换手术治疗。