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刘雪来副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 肾母细胞瘤又称Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或肾胚胎瘤（Nephroblastoma），是小儿腹部最常见的恶性肿瘤之一，在儿童所有恶性肿瘤中排第５位，腹部肿瘤中排第２位(神经母细胞瘤排第1位)，在小儿肾脏肿瘤中占９５％，发病率约１／１００００，肿瘤生长迅速，恶性程度高，发生转移较早。发病高峰年龄在３～４岁，约８０％在５岁前发现，而新生儿较为罕见。大多单侧发病，双肾发病率基本相同，约４％～１３％的肾母细胞瘤患儿表现为双侧发病。目前，用于肾母细胞瘤的影像检查方法很多，X 线平片、静脉肾盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于诊断或辅助诊断。X线平片对肾母细胞瘤定性诊断作用不大，目前X线平片一般情况下仅用作术前的腹部常规检查。IVU与X线平片一样，目前也不用于肾母细胞瘤的定性诊断，主要用来观察残肾的功能，肾盂、肾盏破坏程度以及肿块与肾盂、肾盏之间的关系。根据肿瘤的大小、生长部位及生长方式的不同，IVU上有着不同的表现：1肾盂肾盏由于肿瘤的挤压可有变形、移位、伸长、分离、旋转或扩张（图１和２），肿瘤与肾组织交界处可形成“爪形征”（图３）；2 肿瘤对肾盂或输尿管造成压迫时，可引起不同程度的肾积水；3肿瘤侵犯肾盂肾盏时，可表现为肾盂肾盏边缘模糊，边缘不完整（图４）；肾脏大部分被肿瘤浸润且伴有肾盂和肾静脉瘤栓形成时，肾脏可不显影；肿瘤较小且主要向肾外生长时，静脉肾盂造影可能显示正常。 图1. 男，18个月，肿瘤位于左肾。IVU 显示左侧肾盂伸张，明显拉长、变形、分离和移位（箭），右侧肾盂肾盏轻度受压移位。图2,。女，2岁，肿瘤位于右肾。IVU 显示右侧肾盂肾盏变形、移位、旋转并伴有部分肾盏扩张（箭）。 图3. 男，2岁。位于左中肾的肿瘤对肾盂肾盏推压形成典型“爪形征”（箭头）。 图4. 女，3岁。右肾上极肿瘤，侵蚀肾盏，IVU显示右侧肾盂肾盏边缘模糊（箭头），形态不完整。超声目前也是用于诊断肾母细胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、无辐射，能够清晰显示肿瘤包膜，瘤体结构及残肾，清楚判断肿瘤位于肾内还是肾外，能够进行比较正确的定位和定性诊断。彩色多普勒超声能提供瘤体内血供情况，显示局部及肝有无转移，有助于检测肾静脉和下腔静脉是否有瘤栓，对于肾母细胞瘤高危儿童的定期筛查，B超应作为首选的检查方法。CT具有较高的软组织密度分辨力，所提供的图像清晰可靠，对于肿瘤的位置、大小、形态皆可提供准确的信息，可清晰显示包膜是否完整及浸润程度，邻近组织器官、淋巴结及血管受累及远处器官转移情况，对肿瘤的钙化显示更为敏感，因此CT也是肾母细胞瘤的首选影像学手段。近年来随着多层螺旋CT（MSCT）的逐渐普及，CT对肾母细胞瘤诊断作用得以提升，MSCT的应用使得扫描速度更快，层厚更薄，辅以强大的后处理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三维表面重组（SSD）等，可以在二维层面和三维空间任意观察，更加接近实际人体的大体解剖，为临床提供了更为详尽的信息。MRI除可以常规在横断面、冠状面和矢状面多层面对肿瘤进行检查，并可以采用多种成像技术，如DW1对肾母细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值，与CT相比，MRI对肿瘤的钙化成分显示能力不足。肾母细胞瘤CT阅片在CT平扫图像上，肾母细胞瘤多起自肾皮质，在肾内膨胀性生长。1肿瘤较小时，可局限于肾实质内或轻度突向肾表面，呈球形或椭圆形，肾轮廓基本正常或肾影轻度增大；2肿瘤较大时可向肾外突出，形态不规则甚至呈大分叶状；3 肿瘤多位于肾上极，大部分具有完整的包膜，边缘较光滑，很少跨越中线，但巨大的肾母细胞瘤可向内越过中线，向前抵达腹壁，向下进入盆腔，周围组织及脏器受压移位；4 肿瘤内因出现坏死、囊变和出血可表现为实质性、囊实性及囊性。平扫图像肿瘤内部密度多不均匀，肿瘤本身密度≤肾实质密度，CT值为30～50HU（图5），出血表现为点片状高密度，坏死和囊变部分可形成0～25HU 的更低密度区（图6），另外部分肿瘤内可见高密度钙化和低密度的脂肪组织影，从而使肿瘤呈不均匀的混合密度影。肾母细胞瘤的钙化比较少见，CT虽然对钙化的显示虽然较平片更加敏感，显示更加清晰，出现钙化成份的肿瘤仍不足15％，其形态多样，可为散在或成堆的点状、条片状，小斑片或线状钙化，极少数可表现为蛋壳样钙化。图5. 女，2岁，肿瘤位于右肾。a)平扫示肿瘤呈稍低密度，与残肾对比欠佳；b) 增强后肿瘤轻度强化（T），与明显强化的残肾（RK）形成鲜明对比，显示更加清楚，瘤内未见明显出血、坏死或囊性变；c) 矢状面重组显示肿瘤位于右肾下极，呈膨胀性生长。图6. 男，11个月，肿瘤位于右肾。a)平扫显示肿瘤内部密度不均匀，可见多发坏死、囊性变低密度区；b) 增强后，肿瘤的囊性和实性部分密度差增大，对比更加清晰，残肾（箭）位于肿瘤前内侧，明显强化，密度高于肿瘤实质性部分。增强后肿瘤实质部分可见轻度强化，囊变坏死部分无强化，残肾明显强化，表现为明显强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤，肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的低密度区显示更加清楚（图7）。肿瘤的实性成份CT值平均提高约40HU，肿瘤侵蚀一部分肾脏，残存的肾实质呈“新月形”或“环形”、“半环形”高密度影，与肿瘤形成明显的对比，此为肾母细胞瘤的典型表现（图7）。假包膜增强后的密度介于肿瘤与肾脏密度之间，可在肿瘤周围形成细条状环形影，将肿瘤勾画的更加清楚（图8），但此影可不均匀，不规则，不完整。极少病例可表现为囊性肿块，呈单囊或多囊，单囊肿瘤仅见边缘强化，多囊状肿瘤，内部可见紊乱分隔，增强后分隔可见强化（图9）。图7. 男，2岁，肿瘤位于左肾。a)平扫示左肾明显增大，肿瘤与肾实质密度差异不明显；b)增强后矢状面重组，示残肾位于肿瘤前下方，强化明显，呈“新月形”高密度影（箭），与肿瘤形成明显对比。图8. 男，3岁，右侧肾母细胞瘤。横断面增强扫描，清晰显示肿瘤的假包膜，其密度介于肿瘤与肾脏密度之间，在肿瘤周围形成细条状环形影（箭），将肿瘤勾画的更加清楚。图9. 男，8个月，左侧囊性肾母细胞瘤。a)平扫示左肾多囊状占位，内部可见粗细不均紊乱分隔；b)增强后瘤内分隔可见轻度强化，残肾受压明显变薄呈半环状包绕肿瘤（箭）。肾盂肾盏充盈后可见不同程度的挤压、变形、伸长、扩张和移位，可伴有不同程度的积水。受压肾实质萎缩，肾轴旋转。肿瘤很少侵犯腹膜后结构但少数肿瘤呈浸润生长，肾周脂肪层模糊，消失则提示肿瘤已向外侵犯，输尿管、腰大肌可受累。周围血管受压移位或被包绕（图10）。图10. 男，3岁，肿瘤位于左肾。a) 增强扫描，示肿瘤不均匀强化，后缘毛糙不光整，邻近腹主动脉被瘤组织包绕，左肾动脉变细，肾静脉向前移位；b) 横断面MIP重组，示腹部动脉向前移位，与脊柱间距增宽，左肾动静脉全程显示，左肾动脉明显变细、拉长、变直，走行僵硬，壁欠光整，左肾静脉呈弧形向前移位。图中1右肾静脉，2腹主动脉，3 肠系膜上静脉，4肠系膜上动脉，5左肾静脉，6左肾动脉，7右肾动脉，RK 右肾，T肿瘤。大约有5％的肾母细胞瘤发生在双侧，所以当一个肾脏发现肿瘤后，对侧肾脏也要认真检测（图11）。晚期约4％的肿瘤可以侵入肾静脉和下腔静脉形成瘤栓，表现为局部血管增粗，增强后无强化，或显示为充盈缺损，极少数瘤栓甚至可延伸至右心房（图12）。在肾门区、腹主动脉旁、腔静脉旁可见转移的肿大淋巴结。图11. 男，2岁，双侧肾母细胞瘤。a)平扫示右肾一巨大囊实性肿瘤，左肾病灶未见明确显示；b)增强后，右肾肿瘤实性部分轻度强化，坏死无强化，对比清晰，左肾后唇见另一轻度强化的肾母细胞瘤（箭）图12. 男，3岁，肿瘤位于右肾。a)横断面增强，示瘤组织经右肾静脉侵入下腔静脉形成瘤栓，右肾静脉和受累下腔静脉增粗；b)冠状面重组，示下腔静脉内瘤栓向右心房方向延伸。图中1下腔静脉，2下腔静脉内瘤栓，3右肾静脉内瘤栓，4下腔静脉，5右侧残肾，6-7腹主动脉，RK 右肾，LK 左肾，T 肿瘤。肾母细胞瘤的转移以肾门区、下腔静脉和腹主动脉旁的局部淋巴结转移常见，远处转移多经血行转移至肺最为多见，约15％～20％的肾母细胞瘤患儿可出现肺转移，另外肝脏、骨和脑也可出现转移（图13）。图13. 女，6岁。左侧肾母细胞瘤。a)平扫，示左肾一巨大密度不均匀肿块；b)增强后肿瘤不均匀强化，下腔静脉及左肾静脉内见瘤栓形成的充盈缺损；c)术后４个月胸部CT，示两肺多发大小不等圆形转移性病灶；d)腹部平扫，肝内见多个大小不等圆形低密度结节，下腔静脉增粗（箭），左侧腹膜后见不规则低密度肿块；e)动脉期增强，示肝内转移灶环形强化（长箭），下腔静脉内见充盈缺损（短箭）；f)延迟期增强可见脾脏受侵犯（箭），形态不规则。 鉴别诊断1.神经母细胞瘤肾母细胞瘤要与发生于肾上腺的神经母细胞瘤进行鉴别，肾上腺神经母细胞瘤为发生于肾筋膜内的肾外肿瘤，对肾脏主要以推移和压迫为主，神经母细胞瘤的钙化率高，而肾母细胞瘤则少见钙化，肾盂肾盏变形轻，肾功能正常。肿瘤与肾脏呈锐角相交，但是当成神经细胞瘤侵犯肾脏时，也会出现“残肾征”，大血管被肿瘤浸润包埋有助于神经母细胞瘤的诊断。2.透明细胞肉瘤儿童透明细胞肉瘤的发病年龄高峰同肾母细胞瘤相似，大约占儿童肾脏肿瘤的４％，与肾母细胞瘤相比，透明细胞肉瘤更容易发生骨、脑、肝脏、淋巴结及肺等远处转移，有些病例，在肾脏切除术后很长时间仍可发生远处转移，预后更差。在影像学上，透明细胞肉瘤与肾母细胞瘤难以区分。3.肾脏杆状细胞瘤杆状细胞瘤占儿童肾脏恶性肿瘤的１％～２％，在儿童肾脏肿瘤中杆状细胞瘤的侵袭性最高，经常在诊断时就可以出现脑转移或在颅内发现原发性无症状肿块，脑内病变通常位于中线附近和后颅凹。发病后生存期一般小于１年。影像检查表现为位于肾脏中心部位的巨大不均质软组织肿块，累及肾门。其表现可以类似于肾母细胞瘤，但包膜下积液、分叶状表现及弧线状钙化有助于同肾母细胞瘤相鉴别。肿瘤经常侵犯肾静脉，早期可以发生肺、肝、脑的远处转移。4.先天性中胚层肾瘤先天性中胚层肾瘤是新生儿最常见的肾脏实体性肿瘤，年龄小于３个月的婴儿，约７２％的肾脏肿瘤为先天性中胚层肾瘤。以前先天性中胚层肾瘤被认为是一种先天性的肾母细胞瘤，但现在已经明确，先天性中胚层肾瘤是一种新的肿瘤。通常在３个月前被检出，有些病例甚至在产前就已经查出。影像检查主要表现肾内实质性肿块，几乎总是侵犯肾窦，肿瘤可以具有囊变、出血和坏死成份。局部复发少见，偶可发生肺、脑和骨转移。5.原始神经外胚层肿瘤发生于肾脏的原始神经外胚层肿瘤非常罕见，经常在肿瘤晚期才被发现，肾脏的原始神经外胚层肿瘤比发生在其他部位的原始神经外胚层肿瘤更具侵袭性．对化疗不敏感，影像检查表现为浸润性肿块，内部可有钙化和坏死，肿瘤也可侵犯肾静脉和下腔静脉。注：CT图片部分来源于文献。2019年5月26日，草书于石家庄市百客咖啡2022年06月08日
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、什么是肾母细胞瘤？ 肾母细胞瘤是来源于肾脏的恶性肿瘤，在年龄小于15岁的人群中，多数肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。 二、肾母细胞瘤有哪些高危因素？ 以下情况可能会导致小孩容易出现肾母细胞瘤。例如：WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Frasier综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、合并肾母细胞瘤家族史、虹膜缺如、单侧肢体肥大。 三、肾母细胞瘤的常见症状有哪些？ 常见的症状包括：腹部包块、腹部疼痛、血尿、高血压、不能原因的发热、食欲减退、不明原因的体重减轻。 四、肾母细胞瘤的诊断方法有哪些？ 体格检查、血常规、尿液分析、血生化、彩超、CT扫描、MRI检查、PET-CT检查、活检等方式可用以协助诊断肾母细胞瘤。 五、哪些因素会影响肾母细胞瘤的治疗和效果？ 肾母细胞瘤的临床分期、组织学类型、小孩的年龄、肿瘤能否完全切除、染色体或基因有无异常 六、肾母细胞瘤怎么分期？ 肾母细胞瘤的分期系统有两个，分别是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。 Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、 肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种 植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切 除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外 膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但 周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮 穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。 Ⅱ期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周 脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 ， 可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除； 可穿刺活检。 Ⅲ期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）； 腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜 种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为 III 期。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 七、肾母细胞瘤的治疗方式有哪些？ 肾母细胞瘤的治疗方式包括了手术切除、放疗、化疗、免疫治疗、高剂量化疗并干细胞移植、靶向治疗。 八、怎么选择治疗方式？ COG的经验是现一期手术切除肿瘤，然后根据肿瘤病理类型和分期决定后续治疗方案，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 SIOP的经验是现进行术前新辅助化疗，然后切除肿瘤，根据肿瘤的病理类型和对化疗的反应来决定后续的治疗，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 九、肾母细胞瘤的预后怎么样？ 肾母细胞瘤的总体5年生存率超过90%，效果很好。少部分特殊类型患儿效果较差。 十、我们团队治疗经验怎么样？ 儿童肿瘤外科是全国临床重点专科。每年完成实体瘤手术约800多台，其中恶性肿瘤约300余例。我们团队常规开展肿瘤多学科诊疗模式。广泛开展实体瘤的复杂手术、微创手术、荧光引导下手术，手术成功率接近100%。我们团队诊治了超过800例神经母细胞瘤、300例肝母细胞瘤、以及大量肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。2021年11月03日999
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 肾母细胞瘤是小孩最常见的肾脏肿瘤，在婴儿中的发生率大约为1/10000。大约有10%的肾母细胞瘤患儿合并先天畸形综合征。典型的临床表现是偶发的腰部或腹部包块、或者在给小孩洗澡时触及腹部包块。此外，多数小孩一般状况良好。少部分小孩出现血尿、发热或高血压。常用的检查手段包括泌尿系彩超及腹部血管彩超、腹部CT或者MRI（MRI首选）、胸部CT、头部MR。肾母细胞瘤的影像学诊断除了确定肿瘤的来源及性质外，还要重点筛查有无肾静脉、下腔静脉癌栓，有无肺或脑部转移。通过超声引导下肿物穿刺肿瘤，可以取得肿瘤组织，进而确定病理诊断。在欧洲方案中，所有肾母细胞瘤均行术前化疗，待肿瘤缩小后再手术切除肿瘤，术后根据病理分型和分期确定化疗方案、以及是否进行局部放疗。美国方案主张先一起手术切除肿瘤，然后根据病理类型和分期确定化疗方案、以及是否进行局部放疗。两种治疗策略总体效果类似，具体采用哪种治疗策略，应该根据小孩具体情况决定。手术要完整切除肿瘤，避免术中出现肿瘤破裂或破溃。破溃者需要额外接受局部放疗。手术还需要强调进行淋巴结活检，一般要求取7个以上的淋巴结。淋巴结活检的意义在于确定分期，进而指导治疗。淋巴结阳性者为3期，需要接受局部放疗。肾母细胞瘤的总体治疗效果很好，大约接近甚至超过9成的小儿可以彻底治愈。手术完整切除至关重要（见下图）。2020年03月09日2259
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 肾母细胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小儿时期最常见的肾脏肿瘤。发病率占小儿恶性肿瘤的6 %，多见于3岁以下幼儿。临床常表现为无症状性腹部肿块，腹痛和血尿。常侵犯单侧肾脏，通过血道转移，肺是最常见的转移部位。上世纪80年代以来，肾母细胞瘤的手术、化疗和放疗等治疗均有较大进展，使肾母细胞瘤得治愈率提高到90%以上，是实体肿瘤综合治疗取得最成功的范例。肾母细胞瘤的预后除了与患者年龄、肿瘤大小、病理类型、分期等有关以外，跟患者接受的多学科治疗模式密切相关。 （一）流行病学和病因学 肾母细胞瘤发病率占儿童恶性肿瘤的6 %。发病年龄主要集中在5岁以下，多见于2~4岁。10岁以上发病的儿童、青少年预后较10岁以下儿童差，5年生存率仅约63%。男女发病率相等。肿瘤多侵犯单侧肾脏，约4%~5%的病人有双侧肾母细胞瘤。双侧或多发病灶患儿发病年龄较早。2018年03月31日3728
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