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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 在SIOPWT2001研究之前，2期和3期肾母细胞瘤的术后化疗方案是包含阿霉素的。但是，众所周知，阿霉素有心脏毒性。SIOPWT2001研究的主要目的是探索2期和3期肾母细胞瘤是否可以不使用阿霉素。SIOPWT2001研究纳入年龄介于6月至18岁的原发肾母细胞瘤，所有患儿接受4周的术前新辅助化疗（长春新碱和放线菌素）。2期和3期中危组的患儿随机进入两个方案中，一个方案是长春新碱、放线菌素，另一个方案是长春新碱、放线菌素和阿霉素。2001年11月至2009年12月，共纳入了583例患儿，341例2期患儿，242例3期患儿。中位随访时间为60.8个月。使用阿霉素组的2年无病生存率为92.6%，不含阿霉素组的2年无病生存率88.2%。使用阿霉素组的5年总体生存率为96.5%，不含阿霉素组的5年总体生存率95.8%。研究结论：2期和3期中危组肾母细胞瘤、术后无需使用阿霉素进行化疗。OmissionofdoxorubicinfromthetreatmentofstageII–III,intermediate-riskWilms’tumour(SIOPWT2001):anopen-label,non-inferiority,randomisedcontrolledtrial,Lancet2015;386:1156–642022年04月26日
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 误区一：肿瘤切掉了，不用化疗了 有人认为肿瘤经过手术已经切干净了，不用化疗了。这是不对的，虽然手术切除了原发病灶，实际上体内还有很多微小的病灶，容易成为复发和转移的根源。肾母细胞瘤单纯手术治疗，几乎没有治愈的可能，而手术联合术后的化疗和/或放疗，治愈率约90%。 误区二：手术创伤大，术后休息一段时间再化疗 有人认为手术创伤大，术后休息一段时间再化疗。这也是不对的。肾母细胞瘤恶性度很高，很容易转移到肺和肝，术后要尽快化疗。按国际标准，术后当天就要开始化疗。 误区三：不想化疗，改吃中药 有人认为化疗副作用大，不想化疗，改吃中药。这是不对的。肾母细胞瘤大部分都属于预后良好类型的，化疗很轻，副作用不大。但是对治疗肿瘤的作用很大，无可替代。中药对本病作用甚微。 误区四：化疗疗程太多了，后面几个不化了 有人认为化疗疗程太多了，后面几个疗程不想化了。化疗疗程数是根据不同病情而定的，有些病人需要化疗长达9～12个疗程。化疗的最佳实施方法是经过大量的临床研究验证过的，必须要足量足疗程地完成，不能随意增减，否则会影响疗效。 误区五：放疗毒性大，不放了 有人认为放疗毒性大，拒绝放疗。有一部分病人按病情是需要放疗的，放和不放，生存率差别很大。肾母细胞瘤对放疗也很敏感，放疗剂量很小就达到很好的效果。由于放疗剂量小，所以放疗毒性不大。 误区六：复发后没希望了，不治了 有些病人在肿瘤复发后，认为没希望了，不治了。肾母细胞瘤大多数都是局限期、预后良好的，初次治疗时治疗较轻，这些病人首次复发后，经过积极的治疗，仍有70%的病人获得治愈的。而那些初次治疗较重的病人，复发后仍有40%的治愈机会。所以，肾母细胞瘤患者复发后不要轻易放弃。2022年12月30日940
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、什么是肾母细胞瘤？ 肾母细胞瘤是来源于肾脏的恶性肿瘤，在年龄小于15岁的人群中，多数肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。 二、肾母细胞瘤有哪些高危因素？ 以下情况可能会导致小孩容易出现肾母细胞瘤。例如：WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Frasier综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、合并肾母细胞瘤家族史、虹膜缺如、单侧肢体肥大。 三、肾母细胞瘤的常见症状有哪些？ 常见的症状包括：腹部包块、腹部疼痛、血尿、高血压、不能原因的发热、食欲减退、不明原因的体重减轻。 四、肾母细胞瘤的诊断方法有哪些？ 体格检查、血常规、尿液分析、血生化、彩超、CT扫描、MRI检查、PET-CT检查、活检等方式可用以协助诊断肾母细胞瘤。 五、哪些因素会影响肾母细胞瘤的治疗和效果？ 肾母细胞瘤的临床分期、组织学类型、小孩的年龄、肿瘤能否完全切除、染色体或基因有无异常 六、肾母细胞瘤怎么分期？ 肾母细胞瘤的分期系统有两个，分别是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。 Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、 肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种 植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切 除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外 膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但 周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮 穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。 Ⅱ期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周 脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 ， 可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除； 可穿刺活检。 Ⅲ期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）； 腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜 种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为 III 期。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。 七、肾母细胞瘤的治疗方式有哪些？ 肾母细胞瘤的治疗方式包括了手术切除、放疗、化疗、免疫治疗、高剂量化疗并干细胞移植、靶向治疗。 八、怎么选择治疗方式？ COG的经验是现一期手术切除肿瘤，然后根据肿瘤病理类型和分期决定后续治疗方案，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 SIOP的经验是现进行术前新辅助化疗，然后切除肿瘤，根据肿瘤的病理类型和对化疗的反应来决定后续的治疗，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 九、肾母细胞瘤的预后怎么样？ 肾母细胞瘤的总体5年生存率超过90%，效果很好。少部分特殊类型患儿效果较差。 十、我们团队治疗经验怎么样？ 儿童肿瘤外科是全国临床重点专科。每年完成实体瘤手术约800多台，其中恶性肿瘤约300余例。我们团队常规开展肿瘤多学科诊疗模式。广泛开展实体瘤的复杂手术、微创手术、荧光引导下手术，手术成功率接近100%。我们团队诊治了超过800例神经母细胞瘤、300例肝母细胞瘤、以及大量肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。2021年11月03日1002
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 3岁，男孩。因左侧肾脏巨大肿瘤入院。CT提示左肾未见明确显示，左肾区及左输尿管全程见一巨大不规则巨大占位性病变，跨越中线向右侧生长，边界较清，大小约为11.6×11.0×14.5cm（左右径×前后径×上下径），平扫呈混杂密度，病灶下方可见多发点状高密度钙化及低密度囊变坏死区，增强扫描病灶不均匀中度强化，左肾动脉及其分支供血，左肾静脉显影不清，病灶延伸至左输尿管膀胱壁内段，左侧输尿管全程迂曲扩张，管壁增厚，腔内可见多发软组织密度影。行术前新辅助化疗，按照SIOP UMBRELLA方案化疗。肿瘤缩小明显。行手术切除，手术完整切除肿瘤并清扫淋巴结。术后恢复良好。术后病理为1.（左肾）符合肾母细胞瘤，伴化疗后改变，以间叶成分为主，未见间变，坏死成分约占40%；肾盂及近端输尿管内见肿瘤组织，输尿管断端及肾周脂肪组织内未见肿瘤；2.（左肾肾周脂肪囊）纤维脂肪组织，未见肿瘤组织。3.（左肾肾门、肾动脉下、腹主动脉与下腔静脉间）淋巴结反应性增生，未见肿瘤（0/3）。肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，发病率为7/1000000。最常见的临床表现是腹部包块。手术联合放化疗可以获得令人满意的治疗效果。2021年07月27日510
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 7岁，男。因右侧肾脏肿物入院。CT提示右肾体积大，肾盂处见一较大软组织肿物影，大小约10×9×12cm，呈膨胀性生长，边界不清，平扫密度不均，未见明确钙化影，肿物主体呈等密度，内可见片状低密度区；增强扫描肿物实体明显强化，低密度区不强化，内可见较多血管影穿行；肿物部分越过中线生长，包绕肾盂、肾盏，肾盂扩张积水；增强扫描期可见肿物包绕右肾静脉，右肾静脉迂曲变形，下腔静脉、腹主动脉受压左移；右侧输尿管上段显示不清，中下段未见明确扩张。腹腔干受压稍右移，左肾大小及形态正常，皮髓质分辨清楚，肾实质内未见明显异常密度。腹膜后未见明显肿大淋巴结，腹腔内未见积液征。双肺各叶内可见广泛多发散在分布结节影，部分大小不等结节影融合呈团状，部分结节影位于胸膜下与胸膜相连,平扫CT值约为100Hu，增强扫描见中等强化。行穿刺活检，证实为肾母细胞瘤。行术前新辅助化疗（UMBRELLA方案），肺部病灶明显减少。手术切除原发肿瘤，手术病理为肾母细胞瘤化疗后改变，以间叶成分、纤维化及坏死为主，残留极少量胚芽细胞成分（<1%）。术后继续给与化疗。肾母细胞瘤合并肺部转移者，可先行新辅助化疗，使转移灶消散，进而避免肺部放疗。2021年07月27日691
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 儿童肾脏肿瘤在临床上并非少见，主要包括肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌、中胚叶肾瘤、肾横纹肌样瘤等。传统的手术方式以开放为主，近年来，腹腔镜技术被广泛应用于肾肿瘤的手术治疗，在有经验的治疗中心和高选择性病例中，腹腔镜下肾肿瘤切除术可以获得与传统开放手术相同的治疗效果。虽然微创腔镜手术有其优势，但手术必须要遵循肿瘤手术的原则。如：术中需探查淋巴结并取淋巴结活检；操作过程中必须保证肿瘤无破溃；取出肿瘤标本时必须做到无肿瘤破溃及外溢。对于肿瘤巨大超过同侧脊柱边缘；肿瘤浸润到肾外结构者；术前已存在静脉瘤栓；肿瘤有破溃风险者。不建议采取微创手术方式。此外，对于微创手术把握不大者不可强行采取微创方式，因其带来的后果是严重的，非常有可能将I期病例变成III期病例。 所以，选择合适的病例会让孩子获得最优的效果。我科儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！2021年04月14日746
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卢宁宁副主任医师 医科院肿瘤医院 放射治疗科 儿童肿瘤虽然不多见，但是在各国都是儿童死因的一二位。根据我国癌症中心肿瘤登记办公室的数据（Zheng RS, et al. Cancer Letters, 2015）, 我国儿童肿瘤发病率的年增长约为2. 8%，估计现在每年的新发病例约为3万例甚至更多。孩子是每个家庭的心头肉，得了肿瘤对任何一个家庭都不亚于晴天霹雳，多了解一些儿童肿瘤的科普知识对于早诊、早治和提高疗效都有帮助。 一，常见的儿童肿瘤有哪些？最常见的是白血病。其次是中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤、肾脏肿瘤和各种肉瘤等。 二，哪些年龄高发恶性肿瘤？相对来说，5岁以前有个高峰，5-9岁的孩子发病率会低些，然后又逐渐升高。 三，如何避免或减少儿童肿瘤的发生？多数儿童肿瘤伴随基因（不一定是遗传上的）缺陷，如突变、缺失等。有些跟父母在备孕或孕期的接触史、不良生活习惯有关，有些跟出生后的生活环境有关。所以，父母在备孕和孕期要养成好的生活习惯，如戒烟少酒、避免毒物接触，避免装修污染，避免有毒的职业暴露，减少污染空气的暴露，等。 四，如何早期发现儿童肿瘤？小孩子也要重视查体。家长要知道孩子也有可能得肿瘤，如果有些检查发现了某些疑点不要轻易错过，尽快到有经验的医院进一步明确、排除。 多数儿童肿瘤只要早期发现，预后非常好，治疗强度也不是很大，不要等到发展成晚期孩子有明显症状时再来医院，往往那时候的分期都很晚了，需要很高强度的治疗。 五，儿童肿瘤需要放疗吗？儿童肿瘤也跟成人肿瘤一样，需要多学科综合治疗。首诊一定要明确分期，该做的检查要去正规医院尽快做。 很多儿童肿瘤需要放疗，比如：大部分中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤，大部分肉瘤，部分肾母细胞瘤，少部分神经母细胞瘤等 六，儿童肿瘤做放疗对患儿有毒性或危害吗？小孩子正在生长发育期，放疗对肿瘤的杀伤也必然会导致对正常组织也有损伤。但是，抛开剂量谈毒性、抛开疗效谈毒性都是不科学的。放疗是专业性非常强的学科，而且非常依赖于优秀的、强大的团队。因此，如果有对于放疗的疑问建议到有资质、有经验的专科医院咨询。2021年02月15日4154
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杜跃军主治医师 南方医科大学南方医院 泌尿外科 2018年底，电子邮箱中一封来自英国署名Adwan的邮件一度让我有些困惑。打开邮件，2004年我在南方医院医院惠侨楼治疗过的一个印尼华侨小男孩的记忆渐愈清晰起来。这个当时只有6岁的男孩，因为右腹部疼痛伴恶心、呕吐、发热，在当地医院检查发现右肾近10厘米巨大肿瘤，在当地侨领的帮助下辗转回国就医。很快确诊为右侧肾母细胞瘤并有下腔静脉瘤栓后，经过术前化疗-手术-术后放化疗的综合治疗，小Adwan很快康复回到了印尼。坚持了大约2年多的随访后，我们的联系渐渐中断了，直到收到了这封邮件，我才知道当年那个羸弱的小男孩已经健康成长为一个热爱冲浪的大小伙子，在跟随父母迁居英国多年之后已经成为了一名厨师。 小Adwan当年所罹患的肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤，1899年德国外科大夫 Max Wilms首先对它做了详细报道，因此，又被命名为Wilms瘤。这一肿瘤是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。绝大多数病例发生于10岁以下，平均诊断年龄为3.5岁，成人肾母细胞瘤罕见，但预后较差。其男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，约5%～13%为双侧，患者双侧同时或相继发生。迄今，肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。当年小Adwan的腹部CT显示右侧肾母细胞瘤的最大径达9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 肾母细胞瘤患儿常常是父母在给孩子洗澡、换衣等过程中无意发现腹部肿块而就医。多数患儿往往并无不适，随着肿块的不断增大，部分患儿可出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐，食欲不振等不适。少数患儿还可有肉眼或镜下血尿、发热及高血压等症状。此外，约10%的患儿可伴有虹膜缺损、尿道下裂、发育迟缓、巨舌、偏身肥大等先天异常，提示肾母细胞瘤可能只是一些罕见综合征的部分表现，需行更为全面的排查。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者近似，可表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。患儿发现了腹部肿块后，首先可经超声检查初步判断肿瘤位置、大小、与周围组织关系以及血管内有无瘤栓等。在此基础上，腹部增强CT或磁共振(MRI)检查可进一步明确诊断。肾母细胞瘤中约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞虽十分罕见，但常常是致命的。肝脏和肺部则是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿可伴有肺转移。这些伴随情况都可通过超声、CT等影像检查进行排查。由于绝大多数肾母细胞瘤可以通过影像学检查确诊，除外少数临床上难以确定的病变，一般不考虑穿刺活检。行术前化疗后，小Adwan的右肾肿瘤明显缩小，降低了手术难度和风险。 肾母细胞瘤的治疗原则是以手术、化疗和放疗相结合的综合治疗。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个“流派”，一是北美的儿童肿瘤研究协作组（COG），主张先行手术治疗，根据术后病理可分为预后良好型（FH）和预后不良型（UFH），采取对应的放化疗措施；二是欧洲的儿童肿瘤国际协会（SIOP），主张先行化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据术后病理将肿瘤分为高、中、低危三组，也采取对应的放化疗措施。根据COG 方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，则手术难度也较大，术中出血、瘤体破裂以及血行转移等风险相应增大；依据SIOP 方案治疗的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，减少术中出血和瘤体破裂风险，但缺点是经化疗后的肿瘤病理信息可能不如原始标本精确，部分患儿可能因化疗反应影响术前状态。但是，无论哪种治疗模式，均有良好疗效，经过以手术切除为基石的规范治疗，肾母细胞瘤患儿的5年总体生存率可达90%以上。目前，这两种治疗模式在国内均有普遍应用,对于切除难度较小的病例，一般主张参照COG模式确诊后尽早行手术切除；而对于肿瘤巨大切除困难的病例，则可以参照SIOP模式先行化疗缩瘤，在化疗起始后12周内完成手术。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主，至今尚未探索出理想的综合治疗方案，因此其治疗效果也远逊于儿童患者。一位20月龄左侧肾母细胞瘤患儿的术中照片：图1可见术前明显膨隆的的左侧腹部；图2可见手术切除的完整肿瘤；图3是切除了肿瘤后的手术区域。 由于肾母细胞瘤一般体积较大，患儿手术腹腔空间较小，目前一般主张经腹部切口开放手术切除。虽然一些研究显示，在微创手术经验丰富的医疗中心通过腹腔镜或机器人辅助腹腔镜手术可以取得与开放手术近似的资料效果，但对微创手术的实施仍应采取谨慎的态度并选择合适的病例。对于单侧肾母细胞瘤，除非肿瘤较小且位置局限，一般主张对患肾行根治性切除。对于双侧肾母细胞瘤，无论是COG还是SIOP，均推荐先行化疗，评估双侧肾脏化疗后情况后，再酌情考虑同时或分次行保留正常肾组织的肿瘤切除术（NSS）。必要时，也可行一侧肾根治切除，一侧NSS 术。 肾母细胞瘤患者在综合治疗后的密切随访至关重要。术后2 年内，每3 个月应复查一次，第2到第5 年，每半年应复查一次，持续5 年无复发，则可将随访间期延长至每年一次。经过规范的治疗与随访，相信大多数的患儿都有机会战胜肾母细胞瘤，像小Adwan一样获得健康重生的机会。参考文献：2020版儿童肾母细胞瘤诊疗中国专家共识2019版中国儿童肾母细胞瘤诊疗规范2021年01月30日3097
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