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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、什么是肾母细胞瘤? 肾母细胞瘤是来源于肾脏的恶性肿瘤,在年龄小于15岁的人群中,多数肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。 二、肾母细胞瘤有哪些高危因素? 以下情况可能会导致小孩容易出现肾母细胞瘤。例如:WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Frasier综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、合并肾母细胞瘤家族史、虹膜缺如、单侧肢体肥大。 三、肾母细胞瘤的常见症状有哪些? 常见的症状包括:腹部包块、腹部疼痛、血尿、高血压、不能原因的发热、食欲减退、不明原因的体重减轻。 四、肾母细胞瘤的诊断方法有哪些? 体格检查、血常规、尿液分析、血生化、彩超、CT扫描、MRI检查、PET-CT检查、活检等方式可用以协助诊断肾母细胞瘤。 五、哪些因素会影响肾母细胞瘤的治疗和效果? 肾母细胞瘤的临床分期、组织学类型、小孩的年龄、肿瘤能否完全切除、染色体或基因有无异常 六、肾母细胞瘤怎么分期? 肾母细胞瘤的分期系统有两个,分别是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期:肿瘤局限于肾内,可完整切除,肾被膜完整,术前瘤体无破裂或活检,肾窦血管未侵犯,切缘阴性,淋巴结阴性。 Ⅱ期:可完整切除,切缘阴性,肿瘤局部侵润(肾被膜、 肾窦),肾窦血管侵犯,切缘阴性,如果血管瘤栓,能随瘤肾一并切除则考虑为 II期。 Ⅲ期:腹盆腔淋巴结受累,肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种 植,肉眼或镜下残留,肿瘤侵犯重要脏器,肉眼无法完整切 除,术前或术中肿瘤破裂,术前活检,肿瘤分块切除。 Ⅳ期:血行转移 (肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期:肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内,未侵犯外 膜,可完整切除,切缘阴性;肿瘤组织可突入肾盂系统,但 周围管壁未受累;肾窦血管未受累;肾内血管可受累;经皮 穿刺活检;肾周脂肪/肾窦可出现坏死。 Ⅱ期:肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外,侵犯肾周 脂肪,可完整切除,切缘阴性;肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 , 可完整切除;肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉,但可完整切除; 可穿刺活检。 Ⅲ期:肿瘤无法完整切除,切缘残留(肉眼或镜下残留); 腹部淋巴结受累;术前肿瘤破裂;肿瘤侵犯腹膜组织;腹膜 种植转移;血管或输尿管切缘有瘤栓残留,分块切除;术前活检手术;如果化疗后淋巴结或切缘为坏死,认定为 III 期。 Ⅳ期:血行转移 (肺、肝、骨、脑),腹盆腔外淋巴结 转移。 Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。 七、肾母细胞瘤的治疗方式有哪些? 肾母细胞瘤的治疗方式包括了手术切除、放疗、化疗、免疫治疗、高剂量化疗并干细胞移植、靶向治疗。 八、怎么选择治疗方式? COG的经验是现一期手术切除肿瘤,然后根据肿瘤病理类型和分期决定后续治疗方案,通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 SIOP的经验是现进行术前新辅助化疗,然后切除肿瘤,根据肿瘤的病理类型和对化疗的反应来决定后续的治疗,通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。 九、肾母细胞瘤的预后怎么样? 肾母细胞瘤的总体5年生存率超过90%,效果很好。少部分特殊类型患儿效果较差。 十、我们团队治疗经验怎么样? 儿童肿瘤外科是全国临床重点专科。每年完成实体瘤手术约800多台,其中恶性肿瘤约300余例。我们团队常规开展肿瘤多学科诊疗模式。广泛开展实体瘤的复杂手术、微创手术、荧光引导下手术,手术成功率接近100%。我们团队诊治了超过800例神经母细胞瘤、300例肝母细胞瘤、以及大量肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。2021年11月03日 999 0 3
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