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刘懿副主任医师 天津医科大学总医院 肺部肿瘤外科 在之前我给大家讲过恶性胸膜间皮瘤这个病，这个病恶性程度是比较高的，发病率虽然不高，但是我国人口基数比较大，所以在临床中经常可以看到这样的病人。今天有一位来自河北省衡水市的患者家属在线上问诊平台联系到我，患者是一位实际年龄81岁的老太太，她的家属在天津生活，所以拿着老太太的资料到天津不同的医院就诊过。老太太之前做过肺部良性结节的切除，不过那是很久以前的事情，这次是因为发烧，检查出来有胸水，在当地医院给消炎治疗，但后来饭量越来越小，乏力消瘦越来越明显，原来有140斤，现在只有100斤。怀疑病情加重了，做了一个PET-CT，考虑是恶性胸膜间皮瘤。家属说老太太之前接触过石棉，想问我具体的治疗方案。我把自己的治疗经验和体会和家属进行了充分的沟通，石棉接触是引起恶性胸膜间皮瘤的原因之一。如果大家在日常工作和生活中需要接触石棉，还是要注意防护。2022年06月08日
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邹建芳主任医师 山东第一医科大学附属职业病医院 职业病科 第五大类苯及其化合物，这里主要是含苯的化合物，可以导致白血病。第六大类氯甲醚，双氯甲醚可以导致肺癌。第七大类六价格可以导肺癌。第八大类毛腐蚀可以导致肺癌及其胸膜间皮瘤。第九大类食眠可以导致肺癌及其胸膜间皮瘤。第11大呃十大类是贝塔耐氨，可以导致膀胱癌。第11大类是酶焦油，煤焦油，沥青以及石油沥青等等，可以导致皮肤癌。那么这11大类化学物作业的工人，如果在工作过程当中接触，接触到时间潜伏期啊，和累积灾害工龄都符合这个职业病的标准啊，职业病的标准的话，那么可以来我们。 山东省职业病医院，到我的门诊来进行职业病的申请，有很多人得了肿瘤，其实有很多呢是跟工作是有关系的，呃，如果您考虑跟工作有关系，欢迎呃咨询我们职业病医院，谢谢。2022年02月03日415
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 胸膜间皮瘤(pleuralmesothelioma)是一种来源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，占胸膜肿瘤的5%，临床少见。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何部分，80%发生于脏层胸膜，20%发生于壁层胸膜；可发生于任何年龄，常见于40～60岁；现如今发病率有上升趋势。 病因 胸膜间皮瘤是由环境、生物和遗传因素引起的肿瘤。石棉已被国际癌症研究中心(IARC)确定为致癌物。在美国和西方国家石棉被认为是导致恶性间皮瘤的主要原因。据统计西方国家80%的恶行间皮瘤（malignantmesothelioma,MM）形成与石棉直接或间接接触有关，尽管普遍认为石棉是最常见的MM形成的相关因素，但石棉不能对培养的间皮细胞的表型有改变作用，说明可能存在其他与石棉相关或独立的致癌因素导致恶性间皮瘤。 常见临床表现 常见症状：胸痛、呼吸困难、体重降低 其他症状：咳嗽、声嘶、发热、盗汗、95%的患者出现胸腔积液 体征：呼吸音降低或消失??，单侧胸腔的“固定”，呈“冰冻胸”，胸廓运动受限 影像学改变 局限性胸膜间皮瘤： 局限性胸膜间皮瘤（FPM)起源于胸膜的间皮层级间皮下层，以后者为主，细胞学上可能源于成纤维细胞，多见于脏层胸膜（约占75%-80%）。 孤立的、边缘光滑锐利的胸膜软组织肿块，密度均匀，有明显强化，可高度提示FPM，若见有蒂与胸膜连接则基本可以肯定诊断；瘤内钙化、缺乏明显胸腔积液均有一定的提示作用。出现明显侵袭性及大量胸腔积液时则提示恶性FPM的诊断。 弥漫性恶性胸膜间皮瘤： 弥漫性恶性胸膜间皮瘤（DMM)起源于胸膜间皮层的间皮细胞，主要见于壁层胸膜。 普通X射线平片的表现主要有： 1.胸膜弥漫性、结节样增厚，厚度达5~15mm，有时可达20~25mm，但常因胸水遮盖而显示不清，可于胸水抽去后摄片发现； 2.叶间裂胸膜增厚，一般为不规则性或结节状； 3.局限性巨大胸膜肿块，单发或多发，界限清楚，透光均匀，直径多在10cm以上； 4.患侧胸腔容积显著缩小，肺活量下降，但呼吸道通畅。 CT表现 最主要的是胸膜特征性的增厚 一、胸膜增厚 1.胸膜厚度超过10mm； 2.多发性结节或肿块，单个肿块直径超过10mm，肿块广基连接； 3.痂皮样包裹一侧肺或全胸，环边侵犯肺实质； 4.叶间裂胸膜受累； 5.纵隔胸膜受累； 6.增厚的胸膜与胸壁、膈肌等融合，分界不清； 7.增强扫描见胸膜明显强化，均匀，较大肿块内可有不强化的低密度坏死囊变区。 二、胸膜钙化。出现率约5~20%，一般认为这与胸膜石棉斑的钙化被包裹有关，DMM本身一般不形成钙化。 三、胸腔积液。弥漫性恶性胸膜间皮瘤中出现率仅次于胸膜增厚一个征象。 四、患侧胸腔容量减少。 五、肿瘤直接外侵、转移。包括：胸壁侵犯，纵隔侵犯，橫膈侵犯，腹膜与腹膜后侵犯，肺组织受累以及淋巴结转移和远处转移。 鉴别诊断 与弥漫性胸膜增厚病变：主要有纤维胸、胸膜石棉斑、转移瘤。 少见的淋巴瘤、白血病。2021年11月27日1166
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 恶性胸膜间皮瘤是一种罕见但具有高度侵袭性的恶性疾病，预后较差，大多数患者确诊后生存期不足1年。大量证据表明，所有形式的石棉对人类都有致癌作用，与恶性胸膜间皮瘤的发生密切相关。根据世界卫生组织的数据，全世界大约有1.25亿人在工作场所接触石棉，每年有超过10.7万工人死于与石棉相关的疾病。一项包含6866574人的前瞻性队列研究显示，胸膜间皮瘤的家族风险在某些特定职业中显著升高。有石棉相关职业史但无胸膜间皮瘤家族史的个体，发生间皮瘤的风险比无职业史和无胸膜间皮瘤家族史者高3倍以上。与无家族史且无职业史的个体相比，有胸膜间皮瘤家族史且有石棉相关职业史的个体，患胸膜间皮瘤的风险增加了24倍。 因此，对于胸膜间皮瘤患者的一级亲属并且具有石棉相关职业史的个体，需要了解发生这种恶性肿瘤的风险非常高，并寻求尽早诊断。卫生保健部门对于间皮瘤患者应告知其家族性风险，并强调职业影响，鼓励其一级亲属进行职业和遗传咨询。2020年03月29日2422
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谢冬主任医师 上海市肺科医院 胸外科 什么是胸膜间皮瘤？是癌症吗？能开刀吗？能活多久？——遇到恶性胸膜间皮瘤莫慌张同济大学附属上海市肺科医院胸外科 谢冬一、什么是恶性胸膜间皮瘤恶性胸膜间皮瘤(Malignant pleural mesothelioma, MPM)起源于胸膜间皮细胞, 是一种较少见的高侵袭性肿瘤，预后较差，其发病多与石棉暴露史有关。 二、恶性胸膜间皮瘤的发病因素是什么？石棉是MPM的首要致病因素，从石棉暴露到发病，潜伏期约为30～50年，80%的患者具有职业暴露史。猿病毒(SV-40)是MPM的另一个重要致病因素，体外试验和动物模型均表明人间皮瘤细胞对SV-40高度敏感，并且多表达该病毒序列13、14。此外，BAP1基因多态性以及体细胞突变也与MPM的发病相关。石棉瓦三、如何早期诊断胸膜间皮瘤？1.分子诊断和早期诊断间皮素mesothelin是是目前最有效的MPM血清生物标志物，其诊断MPM的特异性为95％，敏感性为32％（只有30%的患者间皮素会升高，如果发现间皮素升高，诊断为间皮瘤的准确性为95%）。间皮素值的变化还可用于评估MPM治疗反应和预后。间皮素（化疗前）大于5 nmol/L是显著负性预后指标。化疗后间皮素降低的患者预后显著优于升高者（19个月对比 5个月，P<0.001）。细胞或病理学检查包括穿刺活检与开胸或胸腔镜下活检。CT引导下穿刺诊断符合率约60-85%。但细胞学检查在恶性胸膜疾病鉴别诊断时仍有较大局限,确诊常需进一步做免疫组化,故需较多标本。胸腔镜活检由于微创且能直观反映胸膜病变范围、获取足够标本,有利于诊断和分期,因此是MPM诊断和鉴别诊断最佳方法。以下是典型恶性胸膜间皮瘤的CT表现四、胸膜间皮瘤的分型、分期与预后MPM的病理组织类型：(1)上皮型是最常见的组织学类型，由多角形、卵圆形或者立方形细胞组成，常伴胸腔积液，预后较好。(2)肉瘤型由梭形细胞构成，排列成束状或杂乱分布，通常形成纤维肉瘤样或所谓恶性纤维组织细胞瘤样外观，通常不伴有胸腔积液，预后最差。(3)混合型指同一肿瘤中具有上皮样和肉瘤样结构，其中每种类型至少占肿瘤的10％。SEER统计，近30余年来，MPM的生存期改善有限，确诊后中位生存期为7-17个月，5年生存率仅为9%。上皮亚型预后较好，肉瘤亚型预后较差，其他提示预后不良的因素包括：ECOG评分低，男性，年龄大于75岁等。Cao等回顾分析，发现组织亚型、淋巴结状态以及手术切除的彻底性是MPM最重要的预后因素[2]。五、外科治疗进展 1.术式分类MPM主要手术治疗目标包括：缓解呼吸困难，控制胸腔积液，降低瘤负荷，根治性切除手术达到彻底治愈疾病。术前根据手术目标，选择手术方案。MPM的外科治疗主要分为诊断性手术、姑息减症手术(胸腔引流和胸膜固定术)以及减瘤根治手术(胸膜切除术／胸膜剥脱术和胸膜外肺切除术)。2011年间皮瘤分期委员会统一定义MPM术式名称[3]：1）EPP: 完整切除壁层胸膜、脏层胸膜、同侧的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌没有受累征象，则可予以保留。2）扩大的胸膜剥脱术（Extended P/D）:脏层和壁层胸膜切除，切除所有肉眼可见的肿瘤组织，并切除膈肌和/或心包。3）胸膜剥脱术（P/D）: 壁层和脏层胸膜剥脱，切除所有肉眼可见的肿瘤组织，不合并心包或膈肌切除。4）部分P/D: 为诊断或姑息性治疗的目的，部分切除脏层胸膜或壁层胸膜，仍有肉眼肿瘤残留。 2.手术指征与患者选择EPP手术仅适用于有较好Ps评分、无其他并发症、Ⅱ～Ⅲ期、上皮型，无纵隔淋巴结转移患者。高危风险患者，如肉瘤型或混合型病理分型，不推荐接受EPP手术。对于可手术的早期患者(I期、无N2淋巴结转移)，首选P/D手术； P/D手术也适用于不能接受EPP手术的晚期MPM患者。建议患者接受EPP或P/D手术之前行纵隔淋巴结活检。NCCN指南小组不推荐Ⅳ期或肉瘤型患者接受手术治疗，建议行化疗[4]。除非需进行某些临床试验，否则N2患者不推荐行手术治疗。3.手术方法根治性治疗包括：扩大胸膜肺切除术（EPP）和胸膜部分切除术，局部晚期胸膜间皮瘤病灶能通过EPP被完全切除，即切除患侧全肺和脏、壁层胸膜，同时切除任何受累的心包膜和隔膜，缺失的部分可用人工合成材料修补重建。原先胸膜活检和引流胸水的位置也应被切除，以防存在肿瘤种植转移。手术中需清扫脏、壁层胸膜淋巴结进行准确的术后病理分期。早期、肺脏和周围组织未受侵的病人多行胸膜部分切除术。胸膜全肺切除术，完整切除壁层胸膜、脏层胸膜、同侧的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌没有受累征象，则可予以保留。术中剥离膈肌时需特别注意腹膜的完整性，避免腹腔种植播散。心包的切除范围上方应超越大血管水平，下方应达到膈肌中心腱水平。膈肌缺损与心包缺损通常以人工材料（如聚四氟乙烯补片）加以修补。对于年轻或儿童病人，为避免因身体成长而导致补片破损或因此引起的胸壁畸形和限制性肺部疾病，可利用带血管蒂的背阔肌肌瓣或阔筋膜行膈肌的一期或二期修补。术中彻底减灭肿瘤细胞，可以显著减低局部复发率，但手术创伤大，近年来，EPP围手术期死亡率下降至5%以下，围术期并发症率约为50%，EPP的无病生存期相对于P/D显著延长。胸膜切除剥脱术手术径路与EPP一致，壁层胸膜剥脱后，钝、锐性结合剥离脏层胸膜，根据手术难易程度可以选择切除膈肌或剥离膈肌表面胸膜，尽可能剥脱叶间裂、后肋膈沟以及膈肌中心腱部位的胸膜。术后负压吸引促进肺复张，尽量缩短肺漏气时间。4. EPP与P/D手术选择EPP与P/D手术孰优孰劣，尚存争议：EPP的围术期病死率从33%下降到目前的小于5%，但其并发症率仍高于50%[5-8]。EPP手术的优点包括对肿瘤组织的切除彻底性以及能提高术后辅助放疗的剂量，较P/D手术局部控制率高。P/D手术的优点在于能减少术后相关病死率及并发症。Flores等[7]统计663例手术病例，发现P/D的生存率优于EPP，并发症率远小于EPP，但其研究可能存在选择性偏倚，P/D组早期患者比例较高。Treasure等开展MARS试验，分为EPP手术组与非EPP组(化疗组)，结果发现严重副反应EPP组高于非EPP组，EPP术后局部复发率0～37％，即使联合多学科治疗，EPP手术亦未能提高术后生存率，故不提倡MPM患者行EPP手术治疗。一些Ⅱ期临床研究结果指出，根治性外科手术如EPP术联合新辅助化疗与辅助半侧胸廓放疗有助于提高患者的局控率和延长疾病控制时间，但仍不能遏制远处转移的发生，因此只适用于少部分的选择人群，如较好的状态评分、上皮型或早期患者。六、辅助治疗进展1.放化疗进展目前培美曲塞联合铂类药物（顺铂）治疗是MPM最有效的化疗方案。MPM的一线化疗的标准是顺铂或卡铂与培美曲塞的联合。双药新辅助化疗序贯手术切除，联合或不联合放疗可以取得中位生存期为23-29个月的疗效[9]。其他可以选择的药物包括：吉西他滨，长春瑞宾，紫杉烷类，蒽环类药物。2.靶向治疗靶向治疗MPM地位尚不明确，目前这些治疗方案还处于临床研究阶段，正在研究的抗血管生成药物包括贝伐单抗、沙利度胺、BAY43-9006和PTK787，其他特异性阻断间皮瘤传导通路的药物包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂（suberoylanilide hydroxamic acid）、蛋白体抑制剂硼替佐米（bortezomib）、标记毒素的抗间皮素单克隆抗体、Vorinostat、依维莫司（everolimus，RAD001）及temsirolimus等新药均已经开始进行临床试验。临床前资料提示表皮生长因子受体（EGFR）以及血小板衍生生长因子（PDGF）在胸膜间皮瘤中有重要作用，体外实验证实EGFR酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼和PDGF受体酪氨酸激酶选择性抑制剂（伊马替尼）可抑制间皮瘤，但Ⅱ期临床试验提示二者疗效甚微。3.免疫治疗动物研究及临床试验均提示MPM对免疫治疗敏感。干扰素α、胸腔白介素-2和瘤内粒细胞-巨核细胞集落刺激因子的试验显示对肿瘤有一定效果。但是尚无临床证据支持这些药物在临床实践的常规应用（处于临床前研究，动物实验为主）。4. 放疗手术后预防性放疗因为照射野较广泛，剂量有限，及无特定靶区，疗效有限。七、围术期局部辅助治疗进展MPM术后同侧胸膜复发率高达35%，多种局部治疗用与手术结合，以提高局部控制率，包括术中高温化疗、术中光动力治疗、术后调强放疗等。1.术中辅助光动力治疗光动力治疗是光线作用于光敏药物产生活性氧诱导细胞坏死，在MPM中可达到减瘤的目的。与EPP结合，可使疾病局部控制率达50%，但该治疗的毒性反应限制其推广。手术切除肉眼可见的肿瘤，而PDT作为术中辅助治疗清除残留的镜下肿瘤[10]。高氧合作用是一种增强PDT细胞毒性的有效方法，在高压氧法（HBO）呼吸下进行胸膜腔内肿瘤PDT治疗应能提高疗效（目前这种方法，国内暂时没有开展）。2.术中高温化疗MPM术后局部胸膜腔复发率高，而远处复发率偏低，Sugar baker等开展术中高温化疗以提高局部控制率。Sugar baker等对MPM患者施行EPP或胸膜切除/剥脱，术中高热胸腔顺铂冲洗，同时应用硫代硫酸钠保护肾脏，提高顺铂的最大耐受量至225mg/M2。其研究发现，高剂量顺铂高温灌注远期疗效优于低剂量组：高剂量顺铂组（175mg－250mg/M2），中位生存期为18个月；低剂量顺铂组（ 50-150mg/M2），中位生存期为6个月。这种方法主要是能提高疾病的局部控制率，可以控制恶性胸腔积液。八、总结MPM发病率呈上升趋势，预后差，在国内认知程度较低，尚无成熟的多学科治疗模式。1.比较早期的恶性胸膜间皮瘤，首选手术切除，根治性手术，目前更多的倾向于胸膜剥脱手术。手术后，再给予辅助化疗，巩固效果。2.晚期的胸膜间皮瘤，建议行化疗联合免疫治疗。3.部分患者发现比较晚，体质比较差，不能耐受手术，只能考虑中药治疗，或支持治疗。2017年09月03日23876
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