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王春主任医师 中国医大一院 心脏外科 大血管的定义是按解剖来的，是指从心脏发出主动脉根部开始，直至腹主动脉末端分出双髂动脉的全程，主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉。关键的解剖标志，主动脉瓣环至主动脉窦管交界部为根部、窦管交界部至无名动脉起始位升主动脉、左锁骨下动脉以远至膈肌为降主动脉、膈肌以下至双髂起始位腹主动脉。大血管的疾病主要有：先天性（马凡综合症、Loeys-Dietz综合征、Ehler-Danlos综合征等遗传性结缔组织病）、动脉粥样硬化、感染、外伤等按病理分型有：真性动脉瘤（瘤壁为主动脉全层）、假性动脉瘤（瘤壁仅为动脉内膜及或部分中层，绝对不是全层，并且存在瘤颈）、主动脉夹层（急性）以及主动脉夹层动脉瘤（慢性）。动脉瘤演变成夹层也是瞬间的，在剧烈咳嗽、便秘、过劳、激动等情况下最容易发生。动脉瘤可以再主动脉的任意一段发生，但还是有一定的好发部位。真性动脉瘤好发在主动脉根部、升主动脉和腹主动脉；假性动脉瘤好发在主动脉峡部，即主动脉弓远部与降主动脉起始部交界；主动脉夹层好发于腹主动脉和升主动脉，夹层是可以瞬间就能从上至下或从下至上的累及全程，伴有胸腔积液或心包积液时表明已经部分破裂。胸主动脉瘤的手术指证（因为我主要了解这一部分），直径在5.5-6厘米以上上，需要手术切除置换；有家族史、遗传因素的，直径5厘米需要手术；无家族史、遗传因素的，直径5厘米的，严密监测，生长速度0.5-1厘米/年，则需要做手术。因为动脉瘤手术的整体效果好和手术死亡率低，部分有经验的医生已经明显放低手术的标准。（1）主动脉根部瘤因为涉及到主动脉瓣的问题，所以存在两种主要术式：Bentall和David手术，两个手术都是用外科医生名字命名的。Bentall：应用带有人工瓣膜的人工血管进行主动脉根部置换，并行冠状动脉开口移植。David：保留自体的主动脉瓣叶，应用人工血管置换主动脉根部，并行冠状动脉开口移植，技术难度要求较高。（2）主动脉弓部手术需要应用深低温停循环技术，术后神经系统并发症发生率略高，仍是临床热点问题之一。（3）降主动脉手术常涉及肋间动脉，容易影响脊髓的供血，术后发生容易出现截瘫。（4）腹主动脉手术最容出现损伤的就是肾，急性肾损伤是累及腹主动脉最常见的并发症。主动脉夹层的分型常用主要有Debaykey分型和Stanford分型，国际上最常用的是Stanford分型，更简单。Debaykey分型：I 型累及主动脉全程；II型累及升主动脉；III型累及降主动脉及以下。Stanford分型：A型累及升主动脉或主动脉弓的；B型仅累及降主动脉及以下。Stanford A型：一旦发现，48小时内死亡率50%，一周内80%死亡，一年内95%死亡，一旦诊断应该尽快手术，条件允许的医院，可以开急诊手术。主要采用人工血管置换，近年也出现介入支架治疗，但目前还不是指南推荐。Stanford B型；稳定性的，胸痛用药后很快缓解，症状消失，无胸腔积液的，可考虑保守治疗。不稳定的，胸痛反复、持续、症状不缓解，合并胸腔积液或器官灌注不良的，应尽早手术。一般为血管介入支架治疗，累及远弓部时常选择外科手术，术中支架释放。本文系王春医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年10月19日
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2012年06月06日9125
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付强主任医师 天津医科大学总医院 心血管外科 由美国心脏病学会基金会、美国心脏病协会协作，美国胸外科协会、美国放射学会、美国卒中协会、心血管麻醉医师协会、心血管造影与介入协会、介入放射学协会与血管内科协会成员共同编写的2010年美国胸主动脉疾病诊断与治疗指南涵盖了胸主动脉疾病这一领域最新的临床研究进展和诊治推荐方案，代表了目前国际胸主动脉疾病诊治的最高水平，现就其中相关内容作一解读一、 胸主动脉解剖正常主动脉分四部，主动脉根部（主动脉瓣环、主动脉瓣尖、主动脉窦）、升主动脉（窦管交界处延伸至头臂干起始部）、主动脉弓（起于头臂干起始部，至主动脉峡部）、降主动脉（起于左锁骨下动脉与动脉韧带间的峡部，经脊柱前方，穿膈肌进入腹腔）。二、胸主动脉直径目前公认的成人正常胸主动脉直径范围仍然遵循1991年美国血管外科学会创立的标准（表60-1）[1]。胸主动脉直径从主动脉窦部开始逐渐变小，一般来说成年男性胸主动脉相同部位直径要略大于女性，且这种差别会随着年龄的增加而缩小，同时直径的大小受到年龄、性别、身高以及测量方法、测量位置等影响。表60-1 正常成人胸主动脉直径胸主动脉范围平均值（cm）标准差评估方法根部（女）3.50~3.720.38CT根部（男）3.63~3.910.38CT升主动脉（男、女）2.86NACXR降主动脉（女）2.45~2.640.31CT降主动脉（男）2.39~2.980.31CT膈肌处（女）2.40~2.440.32CT膈肌处（男）2.43~2.690.27~0.40CT动脉造影CXR：胸部X线；NA：未采用三、胸主动脉组织病理1. 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化以粥样板块突出于内膜同时伴有钙化的内膜损害为特征，随着年龄的增加，危险因素的存在，以及遗传倾向，损伤进程变得更加复杂，出现斑块破裂，出血以及栓塞等。2. 动脉瘤及夹层 胸主动脉瘤的组织病理学以弹性纤维的断裂与缺失及蛋白聚糖的沉积增加的中层变性为特点，中层平滑肌细胞部分缺失，同时有动脉粥样硬化的表现，但最近文献报道支持炎性细胞浸润的表现[145，146]。3. 血管炎和炎性疾病 各种血管炎性疾病均可导致胸主动脉疾病，包括巨细胞性动脉炎、大动脉炎及Behet病等。巨细胞性动脉炎与大动脉炎有着相识的病理生理特征，包括T细胞克隆性扩张，外膜的炎症应答反应等。四、影像学1. 确定胸主动脉疾病的存在与进展的影像推荐Ⅰ级推荐：（1）以各种影像技术在测量主动脉直径时首先要选择可重复测量解剖标志处进行。（证据等级C）（2）要在垂直于血流轴线方向测出最大外径及主动脉根部直径。（证据等级C）（3）若主动脉形态异常时即使直径在正常范围经过确认后也要报告。（证据等级C）（4）发现主动脉夹层、动脉瘤、主动脉外伤及破裂时应及时与相关医生联系。（证据等级C）（5）任何情况下都最大限度减少辐射。（证据等级B）2. 胸部X线 主要作为评估潜在的急性胸主动脉疾病手段的一部分，可用来鉴别其他疾病，很少用来排除胸主动脉疾病，除非极低危患者。3 CT CT用途广泛，能够清晰的显示主动脉腔内，主动脉壁及动脉周围组织的情况，胸主动脉及其分支血管的解剖学异常，判断各种急性主动脉疾病如主动脉壁内血肿、穿透性溃疡、急性主动脉夹层等。目前新一代多层螺旋CT的敏感性可达100%，特异性98%~99%[2]。 4. MRI MRI诊断主动脉疾病的敏感性与特异性与CT相同甚至超过CT,其优势是在避免患者受辐射及碘对比剂的情况下能够准确鉴别主动脉夹层、壁内血肿及穿透性粥样硬化斑块溃疡，评估受累血管，发现便膜病变及左室功能紊乱等。5. 动脉造影术 动脉造影术可精确的显示夹层部位，受累分支以及真假腔的情况，同时可以对冠状动脉疾病做诊断与治疗。但是动脉造影是有创检查，需要经验丰富的医生；操作时间比较长，患者受到的辐射及造影剂使用量较大；当假腔内血栓形成时可能出现假阴性结果；因此CT、MRI、超声心动图已经取代主动脉造影成为一线诊断胸主动脉疾病的方法。6. 超声心动图 超声心动图对主动脉扩张的诊断主要依靠测量胸主动脉内径，各部分正常值如表60-1所示，同时考虑到患者的年龄、性别、身高、体表面积等因素的影响。超声心动图诊断主动脉夹层的重点是真假腔的鉴别，首先：要从多角度多体位显示夹层的存在；其次，确定主动脉官腔内存在移动性内膜；第三，以彩色多普勒证实血流通过真假腔，真腔的典型表现是在收缩期扩张，舒张期塌陷；真腔内血流收缩期呈喷射性，舒张期呈顺流，没有或极少因血流速度、形态的改变形成自发性对比；假腔表现为舒张期膨胀，由于完全或部分血栓形成导致血流延迟或缺失，形成自发性对比。同时超声可以发现心包积液、提供左右室功能的信息和心肌缺血的情况，以及主动脉瓣反流等。经胸超声诊断主动脉夹层的敏感性约77%~80%，特异性约93%~96%，而经食管超声的敏感性与特异性分别为88%~98%与90%~95%[3]。对于急性壁内血肿的超声诊断，主要表现为沿长轴方向呈新月形改变的增厚的主动脉壁，同时要与主动脉弥漫性动脉粥样硬化或主动脉瘤内存在附壁血栓相鉴别。五、遗传性综合征伴随主动脉瘤及夹层推荐指南（一）遗传综合征推荐指南Ⅰ级推荐：1． 在诊断Marfan综合征时彩超用来推荐测量主动脉根部和升主动脉直径，以及6个月后主动脉的扩张比例。（证据等级C）2． Marfan综合征患者若主动脉直径稳定，可每年一次影像学检查；若主动脉最大径大于45mm或从基线水平不断增加，则需要多次影像学检查了解病情进展。（证据等级C）3． Loeys-Dietz综合征患者或已确定的易诱发主动脉瘤或夹层的基因突变（TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, MYH11）患者，初次诊断时应行完整的影像学检查，并于6个月后进行评估[4~7]。（证据等级C）4． Loeys-Dietz综合征患者每年需行从脑到骨盆间的血管MRI检查[8~10]。（证据等级B）5． Turner综合征患者需要影像学证据显示是否存在二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄及升主动脉扩张。若影像学显示正常切没有导致夹层的危险因素存在，可5~10年后再次行影像学检查，若存在异常，则需每年行影像学检查以了解疾病进展。（证据等级C）Ⅱa级推荐：1． Loeys-Dietz综合征或已证实TGFBR1/TGFBR2突变的成人患者，经超声测得主动脉最大内径大于42mm或经CT/MRI测得主动脉最大外径大于44~46mm，可考虑手术修补主动脉瓣。（证据等级C）2． Marfan综合征女性患者应慎重考虑怀孕。若最大径超过40mm，可考虑预防性主动脉根部及升主动脉置。（证据等级C）3． 若主动脉根部或升主动脉的横截面积（m2）与患者身高（m）的比值大于10，可以考虑手术修补主动脉[6，11，12]。（证据等级C）Ⅱb级推荐：1． 具有危险因素的Turner综合征患者（二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、高血压等）和尝试或已经怀孕的患者应考虑行心脏和胸主动脉影像学检查以帮助确定形成夹层的风险。（C级）Marfan综合症：Marfan综合征是一类与FBN1、MFS2基因突变有关的遗传综合征，其临床诊断基于多种器官的受累，家族史及FBN1的基因突变检测。Marfan综合征主要累及心血管、视觉及骨骼系统。心血管系统表现为胸主动脉瘤或夹层、二尖瓣脱垂、主动脉瓣反流等；骨骼系统表现为长骨的过度生长、蜘蛛脚样指（趾）、脊柱后侧凸、长头及胸部畸形等；视觉系统主要表现为晶状体异位，这也是区别Loeys-Dietz综合征的重要一点[8]。其他的表现还有硬脊膜扩张、关节松弛及再发性切口疝等[13]。β受体阻滞剂能够延缓主动脉根部的扩张，降低心血管事件，提高生存率[14]。目前一项氯沙坦治疗25岁以下Marfan综合征患者的临床试验正在进行中[15，16]。主动脉最大外径大于50mm建议行手术修补；对于小于50mm但每年扩张速度大于5mm，或有主动脉夹层家族史，或表现为严重主动脉反流，也建议尽快行手术修补[17]。Loeys-Dietz综合征：Loeys-Dietz综合征是由于TGFBR1或TGFBR2基因突变导致的多个系统受累的主动脉瘤综合征[8，18],是一类常染色体显性遗传病。Loeys-Dietz综合征三联征包括动脉曲张、动脉瘤、悬雍垂裂或唇裂或悬雍垂基底部过宽。同时还可伴随其他症状，包括：绒毛样或半透明皮肤、颅缝早闭、颧骨发育不全、颌后缩、蓝色巩膜、动脉导管未闭、Marfan综合征样骨骼改变、硬脊膜扩张、房间隔缺损、发育迟缓等。98%的患者伴有主动脉瘤或夹层，平均死亡年龄约26岁[8]。由于多数报道本病发生主动脉夹层是的主动脉最大径小于50mm，因此推荐主动脉最大径小于50mm时即进行手术治疗[8]。Ehlers-Danlos综合征：Ehlers-Danlos综合征是一种较少见的常染色体显性遗传病。特征性临床表现为薄的皮肤和明显的皮下静脉，皮肤易擦伤；动脉、子宫或胃肠道易破裂[19]。胃肠道破裂的患者通过手术治疗后大部分可以存活；子宫破裂主要针对妊娠女性；动脉破裂或夹层是引起死亡的主要并发症，即使能够手术修补，由于组织脆性增加，广泛出血倾向及伤口难以愈合等会明显减低手术成功率[20]。Turner综合征：Turner综合征是女性的一条性染色体全部或部分缺失，为45，X。临床大部分表现为身材矮小和卵巢缺失，同时心血管病死亡率的风险增加[21，22],其中10%~25%的患者合并有二叶式主动脉瓣，约8%的患者伴有主动脉缩窄，约33%的患者伴有主动脉扩张[23]。Turner综合征主动脉夹层的发病率远低于Marfan综合征与Loeys-Dietz综合征，主要发生于有主动脉病变的患者（二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉扩张等）平均发病年龄约31岁，约不到一半的人数能够存活[24]。最近关于生长激素治疗Turner综合征的研究均未能找到有效的证据说明生长激素能够控制胸主动脉扩张或左室肥厚[25，26]。（二）家族性胸主动脉动脉瘤和夹层推荐指南Ⅰ级推荐：1． 胸主动脉瘤或夹层的患者的一级亲属推荐行主动脉成像以发现无症状性疾病患者。(证据等级：B ）2． 确诊的主动脉瘤和(或)主动脉夹层伴随基因((FBN1, TGFBR1, TGFBR2,COL3A1, ACTA2, MYH11)突变的患者，其一级亲属需行咨询和测验。然后只有那些有基因突变的亲属才需行主动脉成像。（证据等级：C ）Ⅱa级推荐：1． 如果一个或多个主动脉瘤或主动脉夹层的患者的一级亲属被确诊为胸主动脉扩张、动脉瘤或动脉夹层，那么对于其二级亲属行影像学检查是合理的。(证据等级：B ）2． 对于有胸主动脉瘤或主动脉夹层家族史的患者，测定器ACTA2基因序列是合理的。以此可以判定其遗传易感性是否因ACTA2基因突变所致。(证据等级：B ）Ⅱb级推荐：1． 对于有家族史和与基因[TGFBR1, TGFBR2, MYH11这些基因已被证实能够引起家族性胸主动脉瘤和(或)主动脉夹层]突变所致临床特征的患者，可以考虑测定这些基因的基因序列。(证据等级：B ）2． 如果胸主动脉瘤或主动脉夹层患者的一个或多个一级亲属被发现有胸主动脉扩张、主动脉夹层或者动脉瘤，应考虑推荐去咨询遗传学专家。(证据等级：C ）（三）其他疾病伴随主动脉瘤和夹层推荐指南主要包括二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、右锁骨下动脉异位及右侧主动脉弓，其中右锁骨下动脉异位及右侧主动脉弓食管与气管的压迫症状，而主动脉瘤及夹层的发生率相对较低。二叶式主动脉瓣Ⅰ级推荐：1． 二叶式主动脉瓣患者的一级亲属；过早发生胸主动脉疾病的低危患者；和（或）家族遗传性的胸主动脉瘤或夹层，需要评估二叶式主动脉瓣和无症状主动脉夹层的存在。（证据等级：C）2． 所有二叶式主动脉瓣患者都要行主动脉根部及升主动脉检查，评估是否有主动脉扩张[27～30]（证据等级：B）二叶式主动脉瓣在正常人群中的发病率约1%~2%[27]，约9%的患者具有家族史[31]，2006年ACC/AHA瓣膜病指南指出二叶式主动脉瓣是一种家族式显性遗传病，能够引起主动脉瘤形成[32]。约20%的二叶式主动脉瓣患者可有主动脉瘤形成，约15%的患者有急性主动脉夹层发生[29，30，34]。二叶式主动脉瓣在年轻人群中易起主动脉瓣反流，在老年人群易引起主动脉瓣缩窄。二叶式主动脉瓣引起的反流手术后效果良好，在年轻人群中行主动脉瓣置换也是很好的治疗选择[29，30，33]。 主动脉缩窄主动脉缩窄的发病率约为0.4‰-0.5‰,多数患者出生后或儿童期已治疗，未治疗患者成年后多引起心衰、运动后高血压、颅内出血、主动脉瘤及夹层、感染等[35]，主动脉瘤及夹层是引起死亡的主要原因之一。目前外科手术合主动脉球囊扩张及支架置入均能取得良好效果[36]。六、炎性疾病伴随胸主动脉疾病（表60-2）表60-2 炎性疾病伴随胸主动脉瘤及夹层名称 诊断条件 诊断标准大动脉炎[42] 龄10mmHg 主动脉或其分支缩窄的影像证据巨细胞性动脉炎[43] 发病年龄>50岁 ≥3个诊断条件 近期发作的局限性头痛 （敏感性>90% 临时性动脉压痛或脉搏减弱 特异性>90%） 红细胞沉降率>50 mm/h 动脉组织活检示坏死性血管炎Behet病[44] 葡萄膜炎 溃疡性口炎+3个条 再发性生殖器溃疡 件中的任意2个 溃疡性口炎 皮肤损伤---红斑、假性毛囊炎、 过敏反应强直性脊柱炎[45] 初发疼痛3个月 晨僵现象 起病隐匿 活动后症状缓解（一）大动脉炎和巨细胞性动脉炎推荐指南Ⅰ级推荐：1． 活动性的大动脉炎和巨细胞性动脉炎的初始治疗需用大剂量激素（泼尼松40～60mg每天或类似此剂量的其他激素）以减少活性炎症损害[37，38]。（证据等级：B）2． 大动脉炎和巨细胞性动脉炎治疗成功后需定期评估其活动性通过体格检查和红细胞沉降率或C-反应蛋白[39，40]。（证据等级：B）3． 活动性大动脉炎和巨细胞性动脉炎经治疗急性炎症期转为静止后方可行选择性血管置换术[41]。（证据等级：B）4． 大动脉炎和巨细胞性动脉炎的最初评估需要通过CT或MRI评价胸主动脉及其分支血管的形成动脉瘤或闭塞性疾病的可能性（证据等级：C）Ⅱa级推荐：1． 对已接受激素治疗的大动脉炎患者若有证据表明脉管疾病进展、组织症状复发或炎性标记物再次增高，则添加抗炎药物治疗是合理的[37]。（证据等级：C） 七、急性主动脉综合征急性主动脉综合征包括主动脉夹层、穿透性动脉粥样硬化溃疡和壁内血肿[46]。（一）主动脉夹层主动脉夹层的确切流行病学目前不清，美国一项调查显示其发病率约2~3/（10万·年），平均发病年龄约63岁，男性约65%[5，47～50]。急性主动脉夹层定义为发病在2周以内；发病在2~6周间为亚急性；大于6周为慢性。主动脉夹层的分类目前仍沿用DeBakey三分法和Stanford二分法，准确的分类能够为手术或非手术治疗提供依据。对于仅存在于主动脉弓部的夹层，其治疗方案本次指南编写委员会意见不一，部分人主张立即手术治疗；而部分人主张行药物治疗，并反复影像学检查直至病变稳定，若一旦出现病情进展，则应立即手术治疗。引起主动脉夹层的危险因素应满足主动脉中层变性和动脉壁承受压力过高，详见表60-3。表60-3 引起主动脉夹层的危险因素1.引起主动脉壁压力增加的因素 未受控制的高血压 嗜络细胞瘤 服用可卡因或其他兴奋剂 举重或做Valsalva动作 外伤 减速或扭转损伤（如：汽车相撞时） 主动脉缩窄2.引起主动脉中层异常的因素 遗传： Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶式主动脉瓣、Turner综合征、 Loeys-Dietz综合征、遗传性胸主动脉瘤或夹层综合征 炎性血管炎： 大动脉炎、巨细胞性动脉炎、Behet病 其他： 妊娠、多囊性肾病、长期使用激素或免疫抑制剂、感染虽然主动脉夹层的临床表现多种多样，但疼痛是最常见的临床主诉。一项调查显示急性夹层患者突发疼痛的为首要表现的约84%，其中剧烈疼重者约90%，转移性疼痛者约12%~55%[51～59]。一般来说，疼痛部位及其相关体征反应了夹层最初破口位置并且随着夹层沿主动脉及其他血管和器官的扩展而改变。对464位夹层患者调查发现，A型夹层约80%表现为胸痛，47%为背痛，21%为腹痛；B型夹层约64%表现为背痛，表现为胸痛和腹痛者分别为63%和43%[51，59]。约6.4%的主动脉夹层患者不以疼痛为主要表现，此类患者一般年龄较大，长期使用激素类药物或伴有Marfan综合征症状，多表现为晕厥、脑卒中及心衰等[60~63]。由夹层引起的缺血和终末器官损害在临床已经广发受到关注。损害的形式多样（表60-4），且通常早期体格检查不能发现。一项对1500位夹层患者研究发现31%的患者有脉搏短促的表现[64]。调查118位A型急性夹层患者，38人（32%）有四肢缺血表现（四肢动脉搏动减弱或无搏动、疼痛、神经功能异常）[65]。有四肢缺血表现患者其终末器官损害率及死亡率会更高，调查发现有四肢缺血表现患者其肾脏及肠系膜受损及死亡率均是无四肢缺血表现患者的2倍多[66]。因此本指南建议任何已确诊为急性夹层患者均应行四肢脉搏检查以确定是否存在四肢缺血。表60-4 夹层引起的终末器官损害类型 器官损害心血管 主动脉瓣关闭不全 晕厥 心包填塞 心肌缺血或梗死 充血性心衰神经系统 一过性缺血发作或卒中 周围神经病变 截瘫 脊髓局部缺血肺 胸腔积液 主肺动脉瘘伴出血胃肠道 肠系膜局部缺血或坏死 主动脉肠瘘伴出血肾 肾缺血或坏死 肾衰四肢 四肢局部缺血（二）壁内血肿在急性动脉综合征中壁内血肿的发生率约10%~20%[67~69]。目前部分人认为壁内血肿的发生是由于位于动脉中层的血管滋养血管的出血导致；部分人则认为血肿是由于动脉内膜的微小的撕裂导致[70，71]。壁内血肿多发生于老年人，多位于降主动脉，其疼痛性质多与典型夹层相似，但缺血及终末器官损害和脉搏短绌明显低于典型夹层[72，73]。壁内血肿的影像学表现为动脉壁新月形或圆形增厚，经胸超声测得最大厚度≥7mm。升主动脉的壁内血肿单纯药物治疗死亡及并发症的风险较大，推荐手术治疗；降主动脉的壁内血肿通过控制血压，使用β受体阻滞剂能够改善长期生存率[73]。（三）穿透性动脉粥样硬化溃疡穿透性动脉粥样硬化溃疡多发于年龄大于65岁老年人，伴有高血压及弥漫性动脉粥样硬化，约90%集中于降主动脉[74～76]，影像学可见外翻于主动脉管腔的蘑菇样突起。临床中可表现为胸背痛，但很少有主动脉反流及缺血样表现。（四）胸主动脉假性动脉瘤胸主动脉假性动脉瘤发生率较低，多发生于机动车辆减速或扭转、跌落或运动时；钝器损伤后约3%~4%发生；其他情况如主动脉手术、介入操作、穿透性主动脉损伤等也可发生[77~83]。（五）急性主动脉疾病的治疗主动脉夹层风险评估推荐指南Ⅰ级推荐：1. 对于任何怀疑主动脉夹层的患者都要常规评估该病的风险以便指导诊断治疗，这一过程包括现病史、家族史、疼痛的性质以及主动脉夹层相关疾病的鉴别检查。a .高度风险病史[85 ~88]（证据等级：B）l Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征、Turner综合征或其他结缔组织病。l 已知的易导致胸主动脉瘤或夹层的基因突变，包括：FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, MYH11。l 主动脉夹层及主动脉瘤家族史。l 已知的主动脉瓣疾病。l 近期的主动脉操作（包括手术及介入治疗）。l 已知的胸主动脉瘤。 b. 高度风险的胸、背或腹痛性质[85~91]。（证据等级：B）l 突发疼痛。l 疼痛剧烈。l 疼痛呈撕裂样。 c. 高度风险的体征[85，89，92～94]。（证据等级：B）l 脉搏短绌。l 四肢收缩压差大于20mmHg。l 局部神经病变体征。l 主动脉反流性杂音。2. 对于年龄小于40岁的突发严重胸、背或腹部痛的患者，应详细询问Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征、Turner综合征或其他结缔组织病的相关病史及体格检查[87]。（证据等级：B）3. 对于突发严重胸、背或腹痛的患者，应仔细询问其直系家庭成员的胸主动脉疾病史[87]。（证据等级：B）4. 对于突发严重胸、背或腹痛的患者，应仔细询问近期是否有胸主动脉操作史（手术或介入治疗），或已知的主动脉瓣疾病史。（证据等级：C）5. 对于怀疑或已经确诊的有晕厥发作的主动脉夹层患者，应仔细行体格检查以鉴别是否存在神经损伤或心包填塞。（证据等级：C）6. 所有表现为急性神经系统症状的患者都要询问是否有胸、背或腹痛的症状并检查周围血管搏动征[92]。（证据等级：C）主动脉夹层筛选试验推荐指南Ⅰ级推荐：1. 任何有胸主动脉夹层症状的患者必须做心电图。a. 由夹层导致的冠状动脉闭塞心电图表现为ST段抬高提示心肌坏死，应立即按原发性心肌梗地治疗，除非患者是高危的主动脉夹层[85，95，96]。（证据等级：B）2. 胸部X线评估胸主动脉疾病的可能性与患者的危险分级有关。a. 中危患者：所有中危患者需胸部X线检查，它能对部分胸部疾病能够明确诊断，可避免进一步的胸主动脉疾病的影像学检查。（证据等级：C）b. 低危患者：所有低危患者需行胸部X检查，以便对部分胸部疾病明确诊断或者发现胸主动脉疾病的证据，行能够明确诊断的其他影像学检查。（证据等级：C）3. 初步筛选时经食管2011年11月27日6703
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吕渐成副主任医师 潍坊市第二人民医院 普外科 什么是胸主动脉瘤？胸主动脉瘤是指胸主动脉的永久性扩张，直径达到正常胸主动脉直径的2倍以上。解剖学上包括升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤、降主动脉胸段动脉瘤。 胸主动脉瘤的形成原因是什么？胸主动脉瘤病因大多数为动脉硬化，其次是动脉中层囊性坏死、粘液变性、感染、外伤、先天性发育不良及梅毒等。 胸主动脉瘤对人体有什么危害？胸主动脉瘤形成后，往往压迫邻近的器官产生胸背疼痛、气促、呼吸困难、声音嘶哑等症状。甚或腐蚀胸骨、胸椎、肋骨等骨骼组织，向体表膨出，成为搏动性肿块。在膨大的瘤部，血液流速减慢，形成涡流，还可能产生附壁血栓，血栓易脱落造成远端脏器的栓塞，最后因动脉瘤严重压迫重要器官或自行破裂，导致死亡。 什么样的人好发胸主动脉瘤？胸主动脉瘤的发病与腹主动脉瘤有类似的特点，比如多发生在老年，随年龄增长发病率也增加，男性多于女性等。相关报道胸主动脉瘤中根部及升主动脉瘤占45%，弓部主动脉瘤占10%，降主动脉瘤占35%，胸腹主动脉瘤占10% 有什么样临床表现要想到胸主动脉瘤呢？胸主动脉瘤早期一般无症状，随着瘤体的增大，压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时出现症状。主要包括：※ 疼痛：部分降主动脉瘤患者会出现疼痛症状，性质多为钝痛，一般呈持续性，也可能随呼吸、血压、活动等加剧，压迫肋间神经、胸椎使疼痛加剧。疼痛部位多在背部，也可向四周放散。※ 压迫：胸主动脉瘤压迫气管可出现咳嗽、呼吸困难等症状，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张；压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的表现；压迫喉返神经可出现声音嘶哑；压迫食管可出现吞咽困难；当瘤体破裂时，可出现食管或气管瘘，从而引起咯血或呕血。 如何诊断胸主动脉瘤呢？多种特殊检查可以用来诊断胸主动脉瘤。比如：胸片可以看到主动脉球扩大、纵膈增宽，但胸片不能作为胸主动脉瘤的确诊手段。增强CT是诊断胸主动脉瘤的常用手段。具有安全、简单、准确、经济的特点。因此增强CT在胸主动脉瘤的诊断和术前评估两方面都具有重要的价值。螺旋CT还可进行血管重建以取得CT血管造影（CTA）资料。能准确测量血管内径和长度。磁共振血管成像（MRA）也是诊断胸主动脉瘤的好方法，但MRA图象稍模糊，尤其是在测量血管内径上不够精确。经食道超声（TEE）是诊断胸主动脉瘤安全、无创、灵敏性和特异性高的好方法，能够非常准确、快速的对胸主动脉瘤做出诊断。其缺点是在急诊病情不稳定的患者无法顺利完成该操作，另外由于气管的干扰对弓部及其分支血管的观察有一定局限性。数字减影血管造影（DSA）是诊断胸主动脉的有效手段，但由于是有创检查且价格昂贵，因此DSA技术更多的是被应用在胸主动脉瘤的腔内治疗技术之中。 胸主动脉瘤的治疗方法有哪些？胸主动脉瘤的治疗方法有传统外科手术治疗和腔内治疗两种方法。 明确诊断胸主动脉瘤就一定要手术吗？胸主动脉瘤是否需要手术要看瘤体是否有破裂的可能性以及是否有症状。一般胸主动脉瘤一旦确诊，如不治疗，随着年龄增加，其破裂风险将逐年增加，所以无论有无症状，胸主动脉瘤一经确诊，应找专业医生进行仔细评估。在无手术禁忌的情况下应及时治疗。患者突然出现瘤体的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤体压迫出现的呼吸困难、吞咽困难等症状时，更立即手术。 胸主动脉瘤的传统外科手术方式是什么？传统的手术方式是在全身麻醉下，切开胸腔，然后将动脉瘤切除并应用人造血管重建缺损的主动脉，适用于多数胸主动脉瘤患者。 胸主动脉瘤传统外科手术创伤大吗？胸主动脉瘤的传统外科手术方式创伤巨大，术后并发症发生率高，危险性大。特殊的并发症包括：长时间阻断胸主动脉，由于缺血而造成脊髓损伤，从而发生截瘫。阻断范围越大，阻断时间越长，发生截瘫的危险性越高。术中大量失血、低血压时间过长、深低温停循环时间过久、术中阻断脑部供血血管时间过长、移植后血管发生狭窄或闭塞以及术中血栓或空气的栓塞等均可引起脑缺氧，严重时甚至导致患者死亡。 腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是什么呢？腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是不开胸，不切除病变血管，在腹股沟做一个3-5cm的小切口，从股动脉通过一输送装置将覆膜支架推送到病变部位打开，将瘤腔隔绝，恢复胸主动脉正常的血流状态，使血液不再冲击扩张的动脉瘤壁从而避免动脉瘤破裂。 胸主动脉瘤腔内治疗的结果如何？腔内技术已广泛应用于胸降主动脉瘤的治疗，随着技术和产品的革新，治疗结果逐渐改善。腔内治疗技术创伤小，术后恢复快，并发症发生率低。围手术期死亡率＜5%，截瘫发生率约3%，内漏发生率为10%左右，5年生存率＞80%。 胸主动脉瘤术后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血压及心率：遵医嘱规律口服降压药物，将血压控制在正常范围内（收缩压不高于140mmHg，舒张压不高于90mmHg），尤其避免血压波动．心率控制在80次/分以内。2.改善生活方式，适量运动锻炼，避免剧烈运动，低盐低脂清淡饮食，避免情绪激动，积极控制血脂血糖。3.术后3月、6月、9个月、1年要定期进行血管超声或CTA复查。2011年10月04日3594
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2011年03月13日2383
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杨彬副主任医师 济宁市第一人民医院 血管外科 什么是胸主动脉瘤？胸主动脉瘤是指胸主动脉的永久性扩张，直径达到正常胸主动脉直径的2倍以上。解剖学上包括升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤、降主动脉胸段动脉瘤。 胸主动脉瘤的形成原因是什么？胸主动脉瘤病因大多数为动脉硬化，其次是动脉中层囊性坏死、粘液变性、感染、外伤、先天性发育不良及梅毒等。 胸主动脉瘤对人体有什么危害？胸主动脉瘤形成后，往往压迫邻近的器官产生胸背疼痛、气促、呼吸困难、声音嘶哑等症状。甚或腐蚀胸骨、胸椎、肋骨等骨骼组织，向体表膨出，成为搏动性肿块。在膨大的瘤部，血液流速减慢，形成涡流，还可能产生附壁血栓，血栓易脱落造成远端脏器的栓塞，最后因动脉瘤严重压迫重要器官或自行破裂，导致死亡。 什么样的人好发胸主动脉瘤？胸主动脉瘤的发病与腹主动脉瘤有类似的特点，比如多发生在老年，随年龄增长发病率也增加，男性多于女性等。相关报道胸主动脉瘤中根部及升主动脉瘤占45%，弓部主动脉瘤占10%，降主动脉瘤占35%，胸腹主动脉瘤占10% 有什么样临床表现要想到胸主动脉瘤呢？胸主动脉瘤早期一般无症状，随着瘤体的增大，压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时出现症状。主要包括：※ 疼痛：部分降主动脉瘤患者会出现疼痛症状，性质多为钝痛，一般呈持续性，也可能随呼吸、血压、活动等加剧，压迫肋间神经、胸椎使疼痛加剧。疼痛部位多在背部，也可向四周放散。※ 压迫：胸主动脉瘤压迫气管可出现咳嗽、呼吸困难等症状，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张；压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的表现；压迫喉返神经可出现声音嘶哑；压迫食管可出现吞咽困难；当瘤体破裂时，可出现食管或气管瘘，从而引起咯血或呕血。 如何诊断胸主动脉瘤呢？多种特殊检查可以用来诊断胸主动脉瘤。比如：胸片可以看到主动脉球扩大、纵膈增宽，但胸片不能作为胸主动脉瘤的确诊手段。增强CT是诊断胸主动脉瘤的常用手段。具有安全、简单、准确、经济的特点。因此增强CT在胸主动脉瘤的诊断和术前评估两方面都具有重要的价值。螺旋CT还可进行血管重建以取得CT血管造影（CTA）资料。能准确测量血管内径和长度。磁共振血管成像（MRA）也是诊断胸主动脉瘤的好方法，但MRA图象稍模糊，尤其是在测量血管内径上不够精确。经食道超声（TEE）是诊断胸主动脉瘤安全、无创、灵敏性和特异性高的好方法，能够非常准确、快速的对胸主动脉瘤做出诊断。其缺点是在急诊病情不稳定的患者无法顺利完成该操作，另外由于气管的干扰对弓部及其分支血管的观察有一定局限性。数字减影血管造影（DSA）是诊断胸主动脉的有效手段，但由于是有创检查且价格昂贵，因此DSA技术更多的是被应用在胸主动脉瘤的腔内治疗技术之中。 胸主动脉瘤的治疗方法有哪些？胸主动脉瘤的治疗方法有传统外科手术治疗和腔内治疗两种方法。 明确诊断胸主动脉瘤就一定要手术吗？胸主动脉瘤是否需要手术要看瘤体是否有破裂的可能性以及是否有症状。一般胸主动脉瘤一旦确诊，如不治疗，随着年龄增加，其破裂风险将逐年增加，所以无论有无症状，胸主动脉瘤一经确诊，应找专业医生进行仔细评估。在无手术禁忌的情况下应及时治疗。患者突然出现瘤体的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤体压迫出现的呼吸困难、吞咽困难等症状时，更立即手术。 胸主动脉瘤的传统外科手术方式是什么？传统的手术方式是在全身麻醉下，切开胸腔，然后将动脉瘤切除并应用人造血管重建缺损的主动脉，适用于多数胸主动脉瘤患者。 胸主动脉瘤传统外科手术创伤大吗？胸主动脉瘤的传统外科手术方式创伤巨大，术后并发症发生率高，危险性大。特殊的并发症包括：长时间阻断胸主动脉，由于缺血而造成脊髓损伤，从而发生截瘫。阻断范围越大，阻断时间越长，发生截瘫的危险性越高。术中大量失血、低血压时间过长、深低温停循环时间过久、术中阻断脑部供血血管时间过长、移植后血管发生狭窄或闭塞以及术中血栓或空气的栓塞等均可引起脑缺氧，严重时甚至导致患者死亡。 腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是什么呢？腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是不开胸，不切除病变血管，在腹股沟做一个3-5cm的小切口，从股动脉通过一输送装置将覆膜支架推送到病变部位打开，将瘤腔隔绝，恢复胸主动脉正常的血流状态，使血液不再冲击扩张的动脉瘤壁从而避免动脉瘤破裂。 胸主动脉瘤腔内治疗的结果如何？腔内技术已广泛应用于胸降主动脉瘤的治疗，随着技术和产品的革新，治疗结果逐渐改善。腔内治疗技术创伤小，术后恢复快，并发症发生率低。围手术期死亡率＜5%，截瘫发生率约3%，内漏发生率为10%左右，5年生存率＞80%。 胸主动脉瘤术后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血压及心率：遵医嘱规律口服降压药物，将血压控制在正常范围内（收缩压不高于140mmHg，舒张压不高于90mmHg），尤其避免血压波动．心率控制在80次/分以内。2.改善生活方式，适量运动锻炼，避免剧烈运动，低盐低脂清淡饮食，避免情绪激动，积极控制血脂血糖。3.术后3月、6月、9个月、1年要定期进行血管超声或CTA复查。2011年02月23日2798
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2011年02月19日1772
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谷涌泉主任医师 宣武医院 血管外科 一、症状与诊断病人诉述胸背部疼痛，胸部X线片显示降主动脉瘤阴影向左右突出，且压迫寑蚀椎体，产生胸背部疼痛；少数降主动脉通过纵隔向右胸突出，易被误诊为纵隔肿瘤。主动脉峡部动脉瘤或主动脉弓瘤可压迫左喉返神经而致病人声音嘶哑。也可压迫气管产生胸闷，咳嗽、气促等症状，如果痰中带血或咯血，可能产生动脉气管瘘，随时可死亡。体检：主动脉弓瘤常可压迫左无名静脉，出现左上肢静脉压力明显高于右上肢静脉压力情况。有时可在颈部胸骨切迹上触及搏动性肿块。升主动脉瘤常向右前方突出，可侵蚀胸骨及肋软骨，在前胸表面上可扪及一个搏动性肿块。如果升主动脉瘤伴有主动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左沿第3、4肋间听到较响的吹风样杂音。X线检查。应用后前位及左侧位的两个方向的胸部X线摄片，可确定病变的大小、位置和形态，及其与胸主动脉的关系，如发现瘤壁有钙化影，透视下肿块与胸主动脉不能分开，则可以诊断。透视和纵、横二个位置的计波摄片可以观察到动脉瘤的膨胀性搏动。如果发现纵隔肿瘤，应与胸主动脉瘤鉴别。右前上纵隔肿瘤与升主动脉瘤，中上纵隔肿瘤与主动脉弓肿瘤，左后纵隔肿瘤与降主动脉瘤。如果透视中发现肿块阴影在各个方向都不能与相应胸主动脉分开时，则应高度怀疑胸主动脉瘤的可能。胸主动脉造影作为一种微创检查方法，不但可帮助鉴别纵隔肿瘤与胸主动脉瘤，而且也能够确定诊断、病变部位、范围及其近远主动脉的情况。二、病因与病理胸主动脉瘤是指胸主动脉因为各种原因造成动脉中层弹性纤维断裂，管壁薄弱，不能耐受管内血流压力而产生局部膨大，形成胸主动脉瘤。临床特点：（1）男性多于女性；（2）发病年龄多在中年以后，先天性胸主动脉瘤多在青年期即出现症状；（3）症状均系动脉瘤压迫邻近器官产生的。在1949年前后动脉硬性化和梅毒是主要病因，由于以后随着梅毒发病率明显减少，几乎消失，动脉硬化成了最主要病因，尽管近几年又有梅毒性胸主动脉瘤发生，但比起前者其发病率仍是十分低。也有少数病人是先天性胸主动脉瘤，其主要病因为动脉中层束性坏死，此种瘤壁非常薄弱，易破裂出血，其周围甚少粘连，瘤壁及主动脉壁上均无钙化斑块。胸主动脉瘤可呈梭形或囊形改变，瘤壁厚薄不均匀，壁内可有钙化块片存在，在瘤壁较薄部分更可形成囊形膨大。由于动脉瘤的相对面积远大于正常动脉，动脉瘤壁承受的压力较大，此压力作用在已薄弱的动脉瘤壁上，促使动脉逐渐扩大。少数病人瘤体的内可有附壁血栓形成。三、治疗一旦发现，应尽早治疗，目前有二种治疗方法。1．手术治疗：动脉瘤切除及人造血管置换术，多在体外循环帮助下进行。也可用塑料管作腔内或腔外旁路临时转流。2．介入腔内介入治疗：目前腔内血管技术发展很快，一些胸主动脉瘤可通过腔内介入方法达到治疗目的，临床已开展了经股/髂动脉切开腔内支架型人造血管置入治疗降主动脉瘤，而目前主动脉弓瘤和升主动脉瘤的腔内治疗也在动物试验阶段，相信不久会用于临床。此类方法简单，实用，疗效好，创伤小，术后恢复快，任何类型病人的病人均可接受。唯一的缺点是价格昂贵，不过在以后发展中如果实现支架型人造成血管国产化，相信可解决这一问题。本文系谷涌泉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年07月31日4302
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冉峰主任医师 南京鼓楼医院 血管外科 主动脉是人体内最粗的一根动脉，它从心脏发出后，在胸部称为胸主动脉，到达腹部后则称为腹主动脉。主动脉好比是一张卷成筒状的葱油饼，而这张“葱油饼”由紧贴在一起的三层组织构成，分别被称作内膜、中膜和外膜。 所谓夹层动脉瘤，就是由各种病理因素导致主动脉内膜和中膜受损而变薄弱，在此基础上，高速高压的血流将薄弱的内膜和中膜撕开了一个裂口，使中膜发生分离，出现一个缝隙，高速高压的动脉血涌入其中，并不断向下冲击，使内中膜与外膜进一步剥离，缝隙不断扩张、膨大，并沿着主动脉壁向远、近端，尤其是远端扩展，可累及胸主动脉甚至整个主动脉的全程，以及它们发出的许多分支动脉。如果将原来的主动脉管腔称作真腔的话，中膜分离形成的腔隙便是假腔，而真、假腔之间的主动脉壁内中膜被称为“夹层”。因为假腔呈“瘤样”膨大，因此，该病便被命名为“夹层动脉瘤”，它虽然拥有“瘤”的头衔，但实际上与我们平时所说的“肿瘤”却有着天壤之别。肿瘤是细胞的异常增生，常常是恶性的，比如癌症；而夹层动脉瘤是动脉的异常扩张所致，它既不是恶性肿瘤，也不是良性肿瘤，但它破裂致死的凶险度却超过任何肿瘤。高血压是夹层动脉瘤的诱因 夹层动脉瘤主要好发于45～60岁的中老年人，男女之比约3：1。病因很复杂，常见的有：高血压、动脉硬化、外伤、炎症、遗传异常等，其中，以高血压和动脉硬化最为重要，它们是绝大多数中老年患者的发病原因。据统计，80％～90％的夹层动脉瘤患者合并有高血压，且发病时一般已有10～15年的高血压病史。我们知道，高血压病的起病年龄多在40～45岁，经过10余年后，这些高血压患者便进入夹层动脉瘤的好发年龄段。 高血压主要表现为体循环血压升高，即血液对动脉壁的冲击力增高，可引起多种脏器的并发症，严重威胁着人类的健康，其中，广大群众较为熟悉心、脑、肾的并发症，而对高血压损伤主动脉的认识则很不足。现在已经证实，高血压会促进中老年人的主动脉退行性改变，这可能是由于高血压使主动脉长期处于应激状态，久而久之，便使中膜组织发生退变，包括弹力纤维减少、断裂及平滑肌细胞减少等，从而降低动脉壁各层组织间的粘合力，引起并加速夹层动脉瘤的形成。同时，中老年人的主动脉粥样硬化发生率可达90％以上，血压持续升高时会进一步促进主动脉粥样硬化的发生和发展，而严重的粥样硬化斑块又会加剧主动脉中膜的退变和破坏。在主动脉退变的基础上，高压血流不断冲击动脉壁，最终导致内、中膜的撕裂和夹层动脉瘤的形成。 而导致朱刚、海曼罹患夹层动脉瘤的主要原因是一种遗传异常——河堤马凡氏综合征。由于结缔组织代谢异常，患者常常表现为身材高大、肢体过长、关节韧带松弛、眼晶体脱位等，到青年时期则容易发生夹层动脉瘤。对于患有马凡氏综合征的专业运动员来说，长时间的强负荷训练和比赛带来的长时间血压增高，也客观上促进了夹层动脉瘤的形成和破裂。因此可以说，高血压在大多数夹层动脉瘤的发病中起着最直接的致病作用，夹层动脉瘤是高血压伤害人类的一柄鲜为人知的利剑。 高血压病被称为世界上最常见的心血管疾病，也是最大的流行病之一，欧美国家的发病率为15％～20％，夹层动脉瘤破裂在致死疾病谱的位置也屡创“新高”。随着我国人群饮食结构的迅速改变、竞争压力的增大、生活节奏的加快和运动的减少，高血压发病率明显升高，已达10％，患者高达1.2亿，并以每年新发300万人以上的速度继续增长。据报告，我国高血压发病率呈现两个特点：一是年轻化趋势升高，二是不稳态高血压患者增多。这就更易于导致夹层动脉瘤的发生。这也是我国夹层动脉瘤发病率明显上升的主要原因。夹层动脉瘤的表现和危害 胸背痛：90％的患者在主动脉夹层动脉瘤急性发病（内膜撕裂）时，会出现突发的心前区、胸背部、腰背部或腹部剧烈疼痛。疼痛常在做某些突发动作时出现，如提重物、打篮球及异常激动时，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。疼痛呈刀割样或撕裂样，程度剧烈，从胸骨后或胸背部沿主动脉向远端放射，患者常常烦躁不安、大汗淋漓，有濒死感，甚至因疼痛而昏厥。患者如能从急性期幸存下来，胸背痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。 高血压：高血压是主动脉夹层动脉瘤患者最常见的体征。首先，该病患者本身多数有高血压的基础，其次，夹层动脉瘤形成后又会反过来进一步增高血压的水平。 夹层动脉瘤破裂：夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，约有一半的患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期的患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂，因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的“不定时炸弹”。主动脉是将血液从心脏输送到全身的主干道，其血流异常迅猛，夹层动脉瘤患者的血流压力则更高，好比是汛期的江河；而发生夹层动脉瘤时，就犹如汛期的河堤发生了管涌，内堤已经被撕开了一个口子，汹涌的河水涌入内外堤之间，并继续猛烈冲击着岌岌可危的薄弱的外堤，一旦再次得手，便一溃千里，后果不堪设想，抢救成功的机会很小，几分钟就可能死于失血性休克。 缺血和压迫表现：主动脉是将血液从心脏输送到全身的主干道，发生夹层动脉瘤时，常常会影响主动脉分支血管的供血，包括大脑、心脏、肠管、肾脏、四肢等，可以造成这些脏器的缺血、功能障碍甚至功能衰竭。常见的有脑梗、心梗、腹痛、便血、少尿、肢体无脉、脉弱或疼痛等。此外，瘤体和血肿还可压迫邻近脏器，出现相应的压迫症状，如声音嘶哑、呼吸困难、哮喘等。如何治疗夹层动脉瘤？ 迄今为止，尚无治疗夹层动脉瘤的有效药物，手术是预防夹层动脉瘤破裂的惟一有效方法。以前，由于没有合适的血管替代物，夹层动脉瘤几乎是不治之症。20世纪50年代后期，人工血管出现了，并逐渐发展出了有效的传统手术方法——人工血管置换术。人工血管置换术的操作相当繁复，创伤大，出血多，恢复慢，并发症较多。而且主动脉的长时间阻断对心、肺、脑、肾等重要脏器有着直接的不良影响，术后易导致心肌梗塞、肾功能衰竭、截瘫等多种并发症。许多患者因无法耐受手术而失去了治疗机会。 90年代，阿根廷血管外科医生Parodi开创了动脉瘤的微创治疗技术——腔内隔绝术，并在西方发达国家获得了迅速发展。我国第二军医大学长海医院血管外科、全军血管外科研究所景在平教授于1997年成功实施国内首例腹主动脉瘤腔内隔绝术，在此基础上，于1998年成功实施了国内首例夹层动脉瘤腔内隔绝术，至今已成功救治了大量患者。 夹层动脉瘤并非肿瘤，所以其治疗目的是预防破裂而不需切除病变血管。腔内隔绝术的“腔内”是指手术在动脉腔内完成，它不需开胸，仅在一侧腹股沟部切一小口，在X线透视监视下，将内含合适规格的人工血管的导管，由股动脉导入，到达主动脉病变部位后，将人工血管从导管中释放出来，带有镍钛合金支架的人工血管便会自动撑开，牢牢固定于主动脉内壁，并将裂口完全封闭，人工血管就像坚固的盾牌一样，将高速高压血流阻挡在外，杜绝了动脉瘤破裂的后患。这一点也被形象地称为“隔绝术”。假腔内残留的“静止”血液会逐渐血栓化，并最终机化为疤痕。 “腔内隔绝术”是一种“微创”手术，仅需通过小切口和透视完成，不需大动干戈地开胸开腹，手术创伤小，手术时间短，同时，输血量也大大减少，很多患者甚至可以不输血，而且避免了主动脉的长时间阻断，内脏所受干扰被减到了最小。由于“微创”术后恢复很快，许多患者手术当晚即可进食，次日即可下床活动，并发症率、死亡率均明显降低，使许多或因体弱多病不能耐受传统手术和因传统手术并发症多而只能消极等待的患者获得了简捷有效的治疗。2009年06月17日21142
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熊江主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 血管外科 什么是胸主动脉瘤？胸主动脉瘤是指胸主动脉的永久性扩张，直径达到正常胸主动脉直径的2倍以上。尽管解剖学上常把主动脉分为升主动脉、主动脉弓、胸主动脉和腹主动脉，这里的胸主动脉指降主动脉胸段，即主动脉弓远端至膈肌主动脉裂孔之间的一段主动脉。胸主动脉瘤的形成原因是什么？胸主动脉瘤病因大多数为动脉硬化，其次是动脉中层囊性坏死、粘液变性、感染、外伤、先天性发育不良及梅毒等。胸主动脉瘤对人体有什么危害？胸主动脉瘤形成后，往往压迫邻近的器官产生胸背疼痛、气促、呼吸困难等症状。甚或腐蚀胸骨、胸椎、肋骨等骨骼组织，向体表膨出，成为搏动性肿块。在膨大的瘤部，血液流速减慢，形成涡流，还可能产生附壁血栓，血栓易脱落造成远端脏器的栓塞，最后因动脉瘤严重压迫重要器官或自行破裂，致病人于死亡。什么样的人好发胸主动脉瘤？胸主动脉瘤的发病与腹主动脉瘤有类似的特点，比如多发生在老年，随年龄增长发病率也增加，男性多于女性等。相关报道胸主动脉瘤中根部及升主动脉瘤占45%，弓部主动脉瘤占10%，降主动脉瘤占35%，胸腹主动脉瘤占10%有什么样临床表现要想到胸主动脉瘤呢？胸主动脉瘤早期一般无症状，随着瘤体的增大，压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时出现症状。主要包括：※ 疼痛：部分降主动脉瘤患者会出现疼痛症状，性质多为钝痛，一般呈持续性，也可能随呼吸、血压、活动等加剧，压迫肋间神经、胸椎使疼痛加剧。疼痛部位多在背部，也可向四周放散。※ 压迫：胸主动脉瘤压迫气管可出现咳嗽、呼吸困难等症状，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张；压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的表现；压迫喉返神经可出现声音嘶哑；压迫食管可出现吞咽困难；当瘤体破裂时，可出现食管或气管瘘，从而引起咯血或呕血。如何诊断胸主动脉瘤呢？多种特殊检查可以用来诊断胸主动脉瘤。比如：胸片可以看到主动脉球扩大、纵膈增宽，但胸片不能作为胸主动脉瘤的确诊手段。增强CT是诊断胸主动脉瘤的常用手段。具有安全、简单、准确、经济的特点。因此增强CT在胸主动脉瘤的诊断和术前评估两方面都具有重要的价值。螺旋CT还可进行血管重建以取得CT血管造影（CTA）资料。能准确测量血管内径和长度。磁共振血管成像（MRA）也是诊断胸主动脉瘤的好方法，但MRA图象稍模糊，尤其是在测量血管内径上不够精确。经食道超声（TEE）是诊断胸主动脉瘤安全、无创、灵敏性和特异性高的好方法，能够非常准确、快速的对胸主动脉瘤做出诊断。其缺点是在急诊病情不稳定的患者无法顺利完成该操作，另外由于气管的干扰对弓部及其分支血管的观察有一定局限性。数字减影血管造影（DSA）是诊断胸主动脉的有效手段，但由于是有创检查且价格昂贵，因此DSA技术更多的是被应用在胸主动脉瘤的腔内治疗技术之中。胸主动脉瘤的治疗方法有哪些？胸主动脉瘤的治疗方法有传统外科手术治疗和腔内微创治疗。明确诊断胸主动脉瘤就一定要手术吗？胸主动脉瘤是否需要手术要看瘤体是否有破裂的可能性以及是否有症状。一般胸主动脉瘤直径≥60mm时，考虑其破裂的可能性大，所以无论有无症状一经确诊，在无手术禁忌的情况下均应进行手术治疗。患者突然出现瘤体的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤体压迫出现的呼吸困难、吞咽困难等症状时，应及早或急诊进行手术。胸主动脉瘤的传统外科手术方式是什么？传统的手术方式是接将动脉瘤切除后人造血管重建术，适用于多数的胸主动脉瘤患者，切除动脉瘤后用人造血管进行替换。胸主动脉瘤传统外科手术创伤大吗？胸主动脉瘤的传统外科手术方式创伤巨大，术后并发症发生率高，危险性大。特殊的并发症包括：长时间阻断胸主动脉，由于缺血而造成脊髓损伤，从而发生截瘫。阻断范围越大，阻断时间越长，发生截瘫的危险性越高。术中大量失血、低血压时间过长、深低温停循环时间过久、术中阻断脑部供血血管时间过长、移植后血管发生狭窄或闭塞以及术中血栓或空气的栓塞等均可引起脑缺氧，严重时甚至导致患者死亡。腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是什么呢？腔内方法治疗胸主动脉瘤的原理是不开胸，不切除病变血管，只需在腹股沟做一个3cm的切口，从股动脉通过一输送装置将覆膜支架推送到病变部位打开，将瘤腔隔绝，恢复胸主动脉正常的血流状态，使血液不再冲击扩张的动脉瘤壁从而避免动脉瘤破裂。胸主动脉瘤传统外科手术腔内治疗的结果如何？腔内技术已广泛应用于胸降主动脉瘤的治疗，随着技术和产品的革新，治疗结果逐渐改善。腔内治疗技术创伤小，术后恢复快，并发症发生率低。围手术期死亡率＜10%，截瘫发生率约3%，内漏发生率为10%左右，5年生存率＞80%。胸主动脉瘤术后的病人，在生活上有什么需要注意和当心的？1.控制血压及心率遵医嘱规律口服降压药物，将血压控制在正常范围内（收缩压不高于140mmHg，舒张压不高于90mmHg），尤其避免血压波动．心率控制在80次/分以内。2.改善生活方式，适量运动锻炼，避免剧烈运动，低盐低脂清淡饮食，避免情绪激动，积极控制血脂血糖。3.若出现胸背肩部隐痛或撕裂样疼痛，以及其它异常症状时，请立即到医院就诊。4.术后3月、6月、9个月、1年要按时门诊复查：做血管超声或CTA。本文系熊江医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年11月16日4378
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