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升主动脉瘤的手术指证
升主动脉瘤的手术指征主要取决于瘤体的大小、增长速度、症状以及患者的整体健康状况。以下是常见的手术指征:1.瘤体大小-直径≥5.5cm:通常建议手术。-直径≥5.0cm:若患者有马凡综合征、二叶式主动脉瓣等遗传性疾病,或瘤体增长迅速,应考虑手术。-直径≥4.5cm:若患者计划进行其他心脏手术(如主动脉瓣置换),可同时处理。2.瘤体增长速度-年增长≥0.5cm:提示瘤体不稳定,建议手术。3.症状-胸痛、背痛、呼吸困难:可能是瘤体扩张或破裂的征兆,需紧急手术。4.主动脉夹层或破裂-急性主动脉夹层或破裂:需立即手术。5.合并其他疾病-主动脉瓣疾病:如严重反流或狭窄,需同时处理。-遗传性结缔组织病:如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征等,手术指征可放宽。6.其他因素-患者年龄、健康状况:年轻、健康状况良好的患者可更积极考虑手术。-妊娠:妊娠期间瘤体风险增加,需个体化评估。总结手术指征需综合考虑瘤体大小、增长速度、症状及患者情况,建议由心脏外科医生评估后决定。南京市第一医院,南京市心血管病心外科常规开展心脏大血管手术,2024年心血管手术量3153台,成功率98.6%.希望有心脏问题需要手术治疗的患者及时到我们医院咨询治疗。
汪黎明医生的科普号2025年02月23日368
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升主动脉扩张,需要手术吗?
韩先生,60岁,安徽黄山人,体检发现升主动脉扩张而就诊。检查心脏彩超发现,先天性主动脉瓣二叶畸形,轻中度反流,升主动脉扩张。全主动脉CTA可见升主动脉瘤样扩张,主动脉弓、降主动脉内径基本正常。明确病情后,韩先生和家属很关心两个问题。第一,能够保守治疗吗?答:升主动脉瘤,虽然叫瘤,但它跟肿瘤性质完全不同,只是外观像肿瘤而已。像肿瘤,除了手术,还有化疗、放疗、免疫治疗等,但动脉瘤只有手术和不手术两个选项。而且动脉瘤会不断扩张,最终会出现压迫症状,甚至破裂。第二,需要手术治疗吗?答:做心外科手术,无非有三个目的:1.改善症状,提高生活质量;2.延长寿命;3.预防猝死。当医生推荐手术时,需要问能不能达到这3个目的,或其中的某个目的。韩先生是体检发现升主动脉瘤的,所以不存在为了改善症状推荐手术的说法。那如果不手术,有可能猝死吗?是有这个可能的。因为随着升主动脉瘤的进一步扩张,后期可能发生急性主动脉夹层,如果发病,有可能来不及送到医院就有生命危险,即使送到医院,急诊手术也是风险很高,花费很大。所以,我们建议韩先生进行择期手术。最近,韩先生在我们医院接受了升主动脉瘤切除联合人工血管置换手术,术后康复很快,5-6天就出院了,经济花费也在预算之内,非常满意。
张步升医生的科普号2024年11月04日354
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血管外科发展趋势
血管外科的发展与技术的创新发展密切相关。血管外科治疗范围主要包括主动脉疾病、外周动脉疾病及静脉疾病,近年的治疗方法已明显侧重于血管腔内治疗技术,且随着技术的不断创新发展,既往以开放手术治疗为主的许多复杂疑难病例,如累及升主动脉、主动脉弓的主动脉夹层或瘤样扩张疾病,近肾或累及肾动脉等重要内脏动脉分支的腹主动脉瘤等,亦逐渐采用开窗支架、分支支架等新型血管腔内技术治疗,未来内脏动脉及主动脉弓上重要分支动脉的腔内重建将成为血管腔内技术发展的主要方向。外周动脉病变的血管腔内治疗方法与治疗理念均处于改进阶段,各新型开通装置增加了血管腔内治疗成功率,涂药球囊和减容装置较传统支架置入术的远期效果有明显优势,同时能达到不遗留异物的目的,但现阶段还不能完全取代支架置入术。自18世纪末出现血管缝合方法起,血管外科技术已取得了长足的进步。发展至今,其治疗方法仍在不断演变创新。本文将对目前主动脉疾病,外周动脉疾病中各治疗技术的特点、创新及其意义,以及疾病治疗的难点和技术发展趋势进行分析。1主动脉疾病的治疗胸主动脉常见疾病主要包括主动脉夹层及主动脉瘤样扩张等,传统开放手术与血管腔内修复术为主要治疗手段,胸主动脉腔内修复术(thoracicendovascularaorticrepair,TEVAR)已成为降主动脉瘤及StanfordB型夹层的首选治疗方案,其相比于开放手术治疗,有明显较优的病死率及并发症发生率,但对于StandfordA型主动脉夹层,其主动脉弓及弓上3个重要分支动脉常受累及,重要分支血管的重建多年来一直是腔内治疗的难题。而目前外科手术如全主动脉弓置换加支架象鼻术等仍是主要的治疗手段;而针对近端锚定区不足和累及主动脉弓上重要分支动脉(头臂动脉)的胸主动脉病变,近年已有众多腔内治疗的报道,治疗技术与临床效果亦逐渐完善。TEVAR术中尽可能同时重建左锁骨下动脉已经逐渐成为共识,相对于血管腔内治疗而言,由于开放手术如左颈动脉-左锁骨下动脉人工血管重建术、右颈动脉-左颈动脉人工血管重建术等头臂动脉重建手术存在手术创伤较大、难度较高及创伤并发症发生率较高等因素,目前应用血管腔内治疗如烟囱技术、术前预开窗术、术中应用激光或针刺原位开窗技术等重建锁骨下动脉及颈动脉技术的医生越来越多,其技术手段也渐趋成熟。随着技术的不断发展及耗材的不断更新,目前为了重建主动脉弓上重要分支动脉的带有单分支的胸主动脉覆膜支架也已经在临床中正式被应用,而双分支、三分支的胸主动脉覆膜支架也已经在进行动物实验,未来被应用于临床也将不是梦想。腹主动脉瘤腔内修复术(endovascularaorticrepair,EVAR)是近年腹主动脉瘤的主要治疗策略,对于瘤颈长度满足15mm、成角<60̊等条件的病例,EVAR较开放手术具有更明显的优势,但2次干预率较高,其远期存活率差异无统计学意义。一项Meta分析指出,腹主动脉瘤腔内修复术具有可缩短手术时间、减少术中输血量、缩短ICU监护时间及术后住院时间、降低术后30d病死率等优势。对于短瘤颈或瘤颈扭曲严重的腹主动脉瘤,常规肾下锚定覆膜支架置入易造成如Ⅰ型内漏、支架移位及重要分支血管被覆盖等并发症发生率增高。临床上为解决瘤颈条件对腔内治疗的影响,出现了众多新型技术,主要治疗方法包括外科辅助处理内漏、瘤腔内注射凝血酶及重建重要内脏分支血管以充分利用瘤颈等手段,其中腔内内脏动脉重建技术如烟囱支架、移植物开窗或开槽、新型分支支架及“八爪鱼”技术等为目前主要临床手段,完全腔内治疗复杂腹主动脉瘤将会是未来主要发展趋势。1.1烟囱支架技术为增加胸主动脉锚定区长度和利用正常段血管,可在充分评估椎动脉优势,Willis环以及左上肢供血血管的情况下,选择TEVAR合并封堵左侧锁骨下动脉手术。但在Rehman等的Meta分析中指出:与重建锁骨下动脉相比,TEVAR术中封堵锁骨下动脉存在更高的左上肢缺血发生率(0vs.4.0%,P=0.021),脑卒中发生率(1.4%vs.9.0%,P=0.009)和病死率(1.3%vs.15.6%,P=0.003)。早在2003年,Greenberg等就已提出使用锁骨下动脉金属裸支架与主动脉覆膜支架并行放置于主动脉中,以达到保证左侧锁骨下动脉血运的目的,同时亦建立了使用腔内治疗技术重建主动脉弓重要血管分支的概念,然而此技术改变了主动脉覆膜支架主体与血管正常锚定区之间的形态,使支架与动脉壁之间存在缝隙,增加了内漏发生风险。烟囱技术在EVAR术中主要用于重要内脏动脉如肾动脉及肠系膜上动脉的重建,为累及或近肾动脉腹主动脉瘤提供了腔内治疗的机会,亦被用于常规腹主动脉腔内修复的即时补救措施。烟囱技术为首个用于TEVAR术中重建左侧颈总动脉及头臂血管的技术,具有可操作性强、保证颈动脉及左侧锁骨下动脉等重要血管分支的作用。目前,此技术的近期随访报道均提示有较好的血管通畅率,但仍有待远期分支血管通畅率及内漏发生率的随访报道。烟囱技术用于左侧颈动脉重建目前存在争议,目前已有个案报道使用烟囱支架在TEVAR术后并发症中成功重建左颈动脉并解决Ⅰ型内漏;烟囱技术存在无需阻断血流,手术创伤小等特点,作为主动脉弓部重要分支血管重建技术有望成为不能耐受手术治疗病人的备选方案,但目前左侧颈动脉烟囱支架重建较左侧锁骨下动脉烟囱支架重建更缺乏循证医学证据支持。在简化手术方式、补救性延长瘤颈和重建分支血管时是重要的手术技术,但同时却增加了Ⅰ型内漏的风险,选择治疗策略时应慎重。目前由于此技术相对容易掌握,耗材要求少等优势被广泛应用;其劣势在于容易导致Ⅰ型内漏发生,同时内漏发生率随烟囱支架重建数量增加而上升,有报道EVAR合并烟囱技术Ⅰ型内漏发生率可高达11.8%。分支动脉远期通畅率及Ⅰ型内漏发生率将成为此技术未来发展的主要依据。现阶段尚无充分证据证明烟囱技术可作为常规应用技术来推荐,但可以作为一种应急和补救措施在临床中应用。1.2开窗技术开窗技术可大致分为术前预开窗及术中原位开窗技术,目前术中原位开窗技术主要应用于左侧锁骨下动脉重建中,但也越来越多的被应用于左颈动脉、甚至于无名动脉重建。该技术对支架覆膜部分进行穿孔,可能引起支架贴壁不良,穿孔位置可因器材选择或操作失当而偏移,从而增加内漏概率甚至发生动脉损伤等风险,同时在重建左颈总动脉及无名动脉时,必须要考虑的是关于如何有效保证颈动脉持续有效灌注即避免术中脑卒中的问题,故该手术方式对术者要求较高。随着穿刺针,激光及射频消融等开窗设备及方法的不断出现与完善,原位开窗技术得以应用越来越多,而同时Ⅰ期内漏发生率亦可低于烟囱支架技术。预开窗技术使用于近肾动脉,累及肾动脉,甚至是累及肠系膜上动脉的腹主动脉瘤相对时间更早,通过覆膜支架主体预先开窗达至使用内脏动脉开口以上腹主动脉作为锚定区瘤颈,已由Glebova等的初步随访结果证明其治疗的安全性及有效性。同时预开窗技术也被应用于主动脉弓部的头臂动脉重建。但无论是什么部位的预开窗都存在着送入体内后易发生对位不良的弊端,而且随着开窗数量的增多、动脉扭曲程度的加重、分支动脉开口位置的变异等因素改变都将进一步增加开口对位的难度。而且实际操作中即便是简单的单一预开窗也很难实现对位的完全准确,而对位准确性的欠缺必然会导致重建分支支架放置后的被挤压成角甚至是难以纠正的局部狭窄。这些问题大大降低了预开窗技术的临床成功率,特别是重建动脉的近、远期通畅率。由于解剖结构的原因,术中原位开窗仅仅适用于主动脉弓部的头臂动脉重建,体外预开窗则不仅适用于上述部位,还适用于腹主动脉分出的各内脏动脉重建。相对而言,只要方法和器材选择得当,术中原位开窗较之于体外预开窗更容易准确定位,而应用范围后者更加广泛。但目前各种开窗技术都还处于探索阶段,有发生各种并发症的风险,如:对位不良导致的分支动脉狭窄闭塞、血管壁的医源性损伤、内漏、主动脉夹层逆撕、术中医源性脑卒中等。关于累及左侧颈总动脉及无名动脉的胸主动脉夹层或动脉瘤病变,除主动脉弓置换与右颈动脉-左颈动脉旁路术合并TEVAR手术等主流治疗外,目前已不断有从主动脉弓部单开窗至多开窗重要分支动脉重建的报道。相比于左侧锁骨下动脉单开窗技术,左侧颈动脉及无名动脉开窗技术一般需要配合持续有效的脑灌注同时进行,并且包括手术费用高,远期效果不确定及超适应证操作等问题。因此,TEVAR合并动脉弓多分支腔内血管重建仍有不少争议,但微创治疗随着技术不断成熟及其不可忽视的优势,腔内重建重要分支血管治疗主动脉弓部甚至升主动脉病变将成为必然的发展趋势,而瘤颈问题对EVAR造成的禁忌亦必将被逐步克服。尽管如此,开窗技术重建分支血管的分支支架由于与主动脉覆膜支架主体之间并非完美组合,仍存在分支支架通畅率和支架术后内漏、术中脑卒中等问题。开窗技术为锚定区不足或累及重要内脏分支的主动脉病变提供了腔内治疗的可能性,在重建分支动脉的同时不影响正常段血管与覆膜支架之间的形态,可有效降低内漏的机会。目前,对不耐受外科开放手术的病人有望作为腔内治疗的重要辅助技术,但应关注其远期随访结果的报道。1.3分支支架、八爪鱼技术治疗胸腹主动脉瘤的传统手术方法为胸腹联合大切口行全胸腹主动脉人工血管置换术加内脏分支重建,其创伤巨大,手术并发症发生率及病死率均较高。在一项分析研究中发现应用上述方法同期和分期手术治疗胸腹主动脉瘤的围手术期病死率为0~44.0%,脊髓缺血发生率未0~15.3%。近年不断有各种血管腔内技术治疗胸腹主动脉瘤的报道,除前面讲到的烟囱技术、开窗技术外,还有分支技术。后者除有主体覆膜支架的外向分支外组合外,还有内嵌式分支组合模式。此外还有利用“三明治”技术和分支型支架共同达到重建腹腔干动脉、肠系膜上动脉及双侧肾动脉的“八爪鱼”技术。目前已有单分支一体式主动脉覆膜支架应用于主动脉弓上头臂动脉(主要是左锁骨下动脉)重建,而且双分支、三分支的一体式主动脉覆膜支架也已经在进行动物实验阶段,有望不远的将来可被应用于临床。腹主动脉瘤合并髂动脉瘤是EVAR术的重要挑战之一,单纯封堵单侧或双侧髂内动脉可能导致包括盆腔器官及臀部肌肉缺血等一系列并发症,如臀肌跛行,勃起功能障碍,结直肠或脊髓缺血等。髂内动脉重建方法主要包括杂交手术重建髂内动脉,“三明治”技术,烟囱支架等,然而以上方式存在手术创伤大,并行支架远期通畅率低等劣势;国内外目前发展较快的髂动脉分支支架(iliacbrancheddevice,IBD)的安全性和可行性已被证实。Parlani等对100例EVAR合并IBD病人进行随访,其1年及5年通畅率分别为90.0%和81.3%,1年内髂内动脉内漏发生率3%,5年随访内无内漏发生。分支支架技术由于其较之于烟囱和开窗技术而言有分支动脉与主体之间相对更加稳定良好的链接,对位也相对容易,内漏发生率也相对较低,应该更有值得期待的发展前景。但是外延式分支需要有足够的空间展开分支才能更容易找到目标分支动脉,并使其与主体对位良好。就此点而言内嵌式分支基本上能够克服上述不足,但是过多的内嵌式支架必然会影响主体的血流空间,还有待于找到更加合理的解决方式。必须指出的是目前国内没有任何带有多分支一体式的主动脉覆膜支架,仅有我国CastorTM单分支型主动脉覆膜支架及输送系统,这也正是“八爪鱼”技术应运而生的基础。近年,包括Reilly等报道使用“八爪鱼”分支支架技术对81例胸腹主动脉瘤病人进行治疗,术后30d病死率为3.7%,分支血管闭塞发生率为9%,但同时由于观察到较高的肾动脉闭塞发生率,建议可合并开窗技术提高内脏动脉通畅率。在EVAR术中使用IBD支架重建髂内动脉近远期观察结果均证实分支支架技术在动脉瘤腔内治疗重建髂内动脉有明显优势。然而目前IBD技术对髂动脉瘤解剖形态及大小有一定要求,分支支架的改良以及腔内治疗技巧的改进将可使IBD支架发挥更大优势。2外周动脉疾病——下肢动脉粥样硬化性疾病(atherosclerosisocclusion,ASO)目前,下肢缺血性疾病的治疗方案主要分为5大类,包括危险因素的控制、药物治疗、一般治疗、腔内治疗和手术治疗。由于腔内治疗的微创性、可重复性及围手术期并发症少等特点,已成为下肢ASO病变的首选治疗方案。然而随着腔内治疗的增加,其远期通畅率及支架置入后重复治疗困难等弊端已成为临床上的难题,由此治疗理念亦出现变化,如抑制内膜增生、血管腔内减容以及腔内治疗后“无移植物,leavenothingbehind”等概念。涂药球囊(drug-coatedballoon,DCB)、涂药支架、斑块切除术、激光血管成形术以及超声消融术等技术在临床的随访结果中均证明了其相对于经皮腔内血管成形术(PTA)及支架置入术的优异性。根据病变不同的形态,如病变狭窄和闭塞程度以及病变长度、病变性质(血栓和斑块性质及斑块的钙化程度)等,选择正确的腔内治疗方法,是提高病人下肢动脉腔内治疗预后的关键。下肢动脉ASO的慢性全堵病变是腔内治疗的另一主要阻碍,各种开通导丝,跟进导管以及返回真腔装置均有助于闭塞病变的开通。以下介绍几种技术及设备的意义。2.1涂药技术自从血管腔内技术盛行以来,下肢ASO的腔内治疗多以PTA及支架植入术为主,但除了血管内膜斑块的自然进展外,球囊扩张以及支架植入术所造成的内皮损伤,局部血栓导致的炎性反应及平滑肌细胞向内膜加速迁移等多种因素均会导致血管内膜增生,进而导致血管再狭窄。近年来多个RCT研究及Meta分析从远期管腔丢失、再狭窄发生率、靶病变血流重建等相关指标分析DCB效果。这些研究结果证实,对于股-腘动脉病变,DCB已取得了令人满意的疗效。DCB表面涂有抗增殖药物,主要成分为紫杉醇或雷帕霉素,而DCB在贴附于血管壁时即发挥抑制炎性反应,在血管壁受损时达到最大药物浓度,终止新生内膜增生的启动。不过其在下肢动脉硬化闭塞症的治疗中仍处于不断探索中。2015年报道的THUNDER试验5年的随访结果显示,DCB组5年靶病变血管血运重建率明显低于普通球囊血管成形术组(21%vs.56%,P=0.0005)。在近年的研究中所报道DCB与单纯PTA及支架植入术的比较,DCB组的远期通畅率明显高于PTA组,而与金属裸支架的远期效果差异无统计学意义,这说明DCB也有其明显的局限性。对于特殊解剖位置的动脉疾病,如跨越关节、临近关节、血管扭转、弯曲、延伸等易受外部压力的部位,单纯球囊扩张和支架植入在这一解剖区域的远期治疗效果不佳,药涂球囊可减少PTA和支架植入后的内膜增生反应,达到术后“不留移植物”的目的。也可解决病变段血管直径较小,或支架内再狭窄的病例,同时可填补解剖结构特殊部位治疗方法的空白。但是由于单纯药涂球囊还有一定的局限性,还无法解决诸如局部限流型夹层、严重钙化导致的扩张后弹性回缩和残余狭窄等问题,因此未来的药涂支架、生物可降解支架及两者的结合体——涂药生物可降解支架还是有非常值得期待的特殊作用的。2.2血管腔内减容技术经皮机械斑块旋切术用于治疗下肢动脉粥样硬化斑块所造成的动脉狭窄或阻塞。包括SilverHawk、TurboHawk和Hawkone及Jetstream系统等均由带有合金刀片的导管和配套的驱动器组成,物理切割血管壁上的斑块,已达致血管内容积增加的目的。Patlola等对原本计划行截肢术的病人转而用经皮机械斑块旋切术治疗,术后6个月,82%的病人降低了截肢平面甚至避免了截肢。Ramaiah等分析1258例行SilverHawk经皮机械斑块旋切术治疗的下肢动脉ASO发现,仅有6.3%病例仍需置入支架。国内也有多篇文献报道了采用经皮机械斑块旋切术成功治疗下肢动脉硬化闭塞症的病例,术后通畅率较高。随着DCB的出现,近年使用斑块切割合并DCB的实验增加,在斑块切除特别是去除钙化斑块后可以更好的提高DCB上紫杉醇等药物在病变部位的接触与释放。DEFINITIVEAR实验的1年结果则表明斑块切除联合DCB比单纯DCB有更低的再狭窄率。准分子激光消蚀术是指利用激光发生系统对血管内斑块组织发送脉冲式高能激光,造成斑块碎化,安全地消蚀血管中的斑块或血栓。这也是另外一种血管腔内减容技术。血管腔内减容有诸多的临床实际意义:(1)目前已有众多关于斑块旋切技术的报道,在Dippel等进行了多中心、前瞻性、随机对照试验,共收集250例病人,发现术后1个月的并发症发生率分别为5.8%和20.5%,6个月后需要靶病变血管血运重建率分别为26.5%和48.2%。Serino等采用准分子激光消蚀术治疗51例重度下肢缺血病人,其中膝下缺血病人18例,术后12、24个月通畅率分别达96.6%、82.7%,保肢率分别为100%、94%。可见准分子激光消蚀术可作为治疗下肢动脉闭塞病变的一种有效,安全的方法。血管腔再通后没有留下任何异物,便于重复进行治疗干预。(2)通过切除斑块避免支架植入后再狭窄。(3)对于如腘动脉等不适于安置支架的病变部位,可采用经皮机械斑块旋切术解决。(4)相对于球囊来说,斑块切除不会通过气压伤对血管内膜更深层次造成损伤。(5)可以腔内治疗完成病变斑块切除,减少并发症及节约成本。(6)旋切斑块血管减容后球囊扩张压力小,可降低夹层出现和弹性回缩的可能,避免支架植入引起的慢性刺激,同时也最大限度的保留了侧支循环,即使在缺乏远端流出道的病变中,也有一定的优势。目前,血管腔内减容+DCB+尽可能减少体内置入支架甚至不置入支架是最新的治疗理念之一。2.3经皮机械血栓清除术经皮机械血栓清除术是指通过AngioJet、Roterax等血栓抽吸、旋切装置进行浸渍、切碎、去除、溶解或液化血栓甚至斑块等操作,其中AngioJet仅针对于较为新鲜的血栓,Roterax主要针对于陈旧甚至机化血栓及动脉粥样硬化斑块。此种方法治疗下肢动脉血栓形成逐渐成为热门方法。目前经皮机械血栓清除术在国内外已经开始广泛的使用,效果已基本被证实。Minko等在160例急性、亚急性下肢动脉闭塞症病例中应用Roterax旋切系统,发现60例闭塞病变完全开通,58例再行PTA后37%有残留狭窄、15%发生远端栓塞,22%出现血肿,10%发生假性动脉瘤。Lichtenberg等观察了40例下肢动脉硬化闭塞症病人应用StraubRotarex系统的临床疗效,发现对于<6个月的股动脉、腘动脉不完全闭塞以及急性或亚急性动脉完全闭塞行Straub经皮机械血栓清除术效果良好,手术技术成功率为100%,合并PTA治疗67.5%,合并支架置入17.5%,术后12个月随访再狭窄率为22.5%,未发生远端动脉栓塞、截肢或死亡。经皮血栓清除的意义:(1)以腔内治疗代替传统手术可解决取栓创伤大、失血多的缺点。(2)通过介入导管溶栓术虽能降低手术创伤,但留置导管时间长,对于长段及陈旧性栓塞溶栓效果不佳,如延长时间溶栓,则加大出血风险,通过经皮血栓清除可减少溶栓时长,缩短血管再通时间。2.4新型导丝的开发为提升直接开通真腔的成功率及穿过闭塞段或导丝进入内膜层后返回真腔的机会。多种新型、具有特殊设计的导丝不断被开发。头部可塑且具有亲水性的导丝可将导丝头部滑入较软的病变组织内,由于这类导丝可以被水分包裹,故能将导丝引向下肢动脉慢性完全闭塞病变中仅留的微小通道。常用的亲水性导丝有Abbott的Hi-Torque、Terumo的Glidwire/GlidwireAdvantage、Cordis的SV0.018in导丝、BostonScientific的V-14/V-18ControlWire等。而近年来新出现的更具有穿透力的导丝——头端加硬导丝(tip-weightedguidewire),则具有扭控性良好、穿透能力强等特点,头部不亲水且多为锥形,如Cook的Approach、Abbott的Connect系列、BostonScientific的Victory、AsahiIntecc的Treasuer等。此类头端加硬导丝在增加了头部的重量而降低了其柔顺性的同时,也明显增强了其穿越钙化严重病变的能力,但导丝头端刺破管壁的风险也急剧上升。因此,应在术前全面评估病变性质及形态,根据不同导丝的形态与特点进行选择,从而发挥导丝的最佳功能,同时还可以有效地保证手术的安全性。应在术前全面评估病变性质及形态,根据不同导丝的形态与特点进行选择,从而发挥导丝的最佳功能,同时还可以有效地保证手术的安全性。导丝的开发意义在于增加直接顺向真腔开通率,头部以亲水性能为主可有利于在闭塞血管中寻找真腔方向;而为开通困难的病变,导丝的性能则以不亲水,锥型的开发为主。2.5返回真腔技术在下肢动脉ASO的闭塞病变腔内治疗中,在真腔开通困难的情况下,内膜下血管成形术的成功率为85%~90%,进入闭塞段内膜下的导丝和导管无法再次进入远端动脉真腔内是开通失败的主要原因。近年来许多返回真腔装置推出,如Cordis公司的OutbackLTD导管、BostonScientific公司的Offroad导管等,均为提高了内膜下血管成形术的成功率而研发。有报道使用OutbackLTD导管应用于内膜下血管成形术治疗股浅动脉慢性完全性闭塞的不仅提高了手术成功率,还缩短了手术及透视时间。李贝贝等则通过系统评价分析现有Outback导管相关报道,其技术成功率为50%~100%,1年后一期开通率为50.0%~92.3%,临床症状改善率为66.0%~100.0%,保肢率为86.2%~96.6%,并发症发生率为7.4%。为提高下肢ASO的腔内治疗成功率,开通闭塞病变的方法众多,如逆向开通,使用球囊或导管撕破血管内膜等,但难免增加手术时长,重返真腔装置的出现可增加手术成功率以及大幅度降低手术时长,减少术者和病人在放射线中的暴露时间,在技术的层面上为闭塞病变开通治疗的趋势。3结语血管外科的近年发展以血管腔内治疗与杂交手术治疗为主,特别是血管腔内治疗。后者高度仰赖技术与治疗理念的改进,而治疗理念与技术的创新有待于科学的验证并随时加以调整。目前除相对简单的主动脉疾病几乎全部可应用血管腔内技术解决外,对于复杂主动脉疾病的治疗也逐渐越来越多的偏向血管腔内治疗,治疗范围趋向更接近于近心端以及向累及更多重要分支动脉的病变区域发展。而外周动脉的治疗更是基本上可全部采用血管腔内技术解决,在技术的不断创新发展下,配合日趋成熟的科学理论将可达到更高的手术成功率和更好的远期效果。在成熟的传统外科手术支持下,拥有创伤小,手术时间短等优势的微创血管腔内治疗无疑会成为血管外科主要的发展方向。
乔彤医生的科普号2024年06月01日97
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老年患者长期房颤合并主动脉瘤,应该怎么办?
卢先生,72岁,上海市人,有房颤病史15年以上,12年前因“心率过慢”安装永久起搏器,2年前因冠心病安装了一枚冠脉支架。近2个月,卢先生出现间断性头晕、胸闷及心悸症状,来我院检查,做胸部CT发现升主动脉瘤样扩张(52mm),动态心电图显示:基本心律为房颤,起搏器功能正常,起搏心律占82.9%。心脏彩超提示:左房、右房均增大,轻中度主动脉瓣反流,轻度三尖瓣反流。这种情况怎么办呢?根据《2022年ACC/AHA主动脉疾病管理指南》,对于升主动脉直径>5.0cm,推荐外科手术治疗。卢先生的主动脉CTA检查显示,升主动脉最大直径达到5.2cm,显然已经具备外科手术的指征,保守治疗的话,主动脉仍会逐渐增粗,并且有发生主动脉夹层的风险。而常年的房颤,对老卢的生活质量也影响很大。但病史长、左房大,都对房颤消融的效果有影响,术后转为窦性心律的概率在80%左右。经过与老卢及其家属详细沟通,最后选择升主动脉人工血管置换和外科消融同期进行。经过完善术前准备,于2023年7月我们为卢先生进行了升主动脉置换+房颤消融+左心耳切除术。经过置换人工血管,不仅把病变的血管去除,还可以达到减轻主动脉瓣反流的效果。切除左心耳,减少了以后心脏血栓的风险。而外科消融,可以改善心悸症状,提高心功能。手术及术后恢复都很顺利。复查心电图提示:正常窦性心律,心脏彩超提示:左心房恢复正常,主动脉瓣反流消失。今天卢先生来门诊复查,对我高兴的说,现在恢复的可好了,每天骑车十多公里,都没问题。看到他恢复正常的生活,作为医生,比收到锦旗和感谢信都倍感欣慰。
张步升医生的科普号2024年04月30日88
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升胸主动脉瘤具有抗动脉粥样硬化保护作用
失之东隅,收之桑榆——升胸主动脉瘤具有抗动脉粥样硬化保护作用升胸主动脉瘤(ascendingthoracicaorticaneurysms,ATAA)通常被称为“无声杀手”,可能在无症状的情况下生长,直至破裂,此时死亡率超过90%。但ATAA也可能具有潜在的另一面:对动脉粥样硬化斑块的形成具有明显的保护作用,进而对有斑块的患者而言,可显著降低冠心病和心肌梗死(myocardialinfarction,MI)的风险。JohnElefteriades医学博士是WilliamW.L.Glenn心胸外科教授、前耶鲁大学和耶鲁纽黑文医院(YaleUniversityandYaleNewHavenHospital)心胸外科主任(米国康涅狄格州纽黑文),Elefteriades指出:我们注意到,在手术室里,我们治疗的许多ATAA患者的动脉都是原始的,就像青少年的动脉一样。我们用来连接心肺机的股动脉也是如此。米国小城——纽黑文· 耶鲁大学和耶鲁纽黑文医院Elefteriades和他的同事们已经研究了20多年这种关联的影响。他们的许多研究在最近的一篇综述中强调了支持ATAA和动脉粥样硬化发展之间的保护关系的证据,以及驱动这种关系的可能机制。SandipMukherjee医学博士是耶鲁纽黑文医院主动脉研究所的医学主任,也是AORTA(主动脉)杂志的高级编辑,Mukherjee与Elefteriades合作进行了许多研究。Mukherjee指出:我们看到了四层不同的保护。第一层保护是较低的内中膜厚度,具体来说,比没有ATAA的个体低0.131mm。这看起来可能不是很多,但每降低1点,就能使心肌梗死或中风的发病率下降13%-15%。第二层是低密度脂蛋白(LDL)胆固醇水平较低。较低的LDL胆固醇水平(75mg/dL)与ATAA的风险增加相关(比值比[OR],1.21),而升高的LDL胆固醇水平(150mg/dL和200mg/dL)与ATAA的风险降低相关(OR,分别为0.62和0.29)。冠状动脉较低的钙化评分是第三层保护(在一项研究中为6.73vs9.36)。第四层是显著降低冠状动脉疾病的患病率。一项比较ATAA患者和对照组的研究发现,61例ATAA患者患冠状动脉疾病,而140例对照组患冠状动脉疾病,11例和83例发生过心肌梗死。值得注意的是,尽管ATAA患者的体重指数高于对照组,但仍受到保护。其他心肌梗死危险因素,如年龄,即使在ATAA患者中也增加了风险,但同样比对照组少得多;研究团队在综述中对数据进行的多变量二元逻辑回归(multivariablebinarylogisticregressionofdata)显示,与有心肌梗死、血脂异常或高血压家族史的患者相比,有ATAA的患者发生心肌梗死的可能性分别低298、250和232倍。为什么会保护动脉韧带将升主动脉与降主动脉(胸腹主动脉)分开。ATAA位于韧带上方,倾向于促进动脉瘤形成但抗动脉粥样硬化。而在降主动脉韧带下方,动脉粥样硬化性动脉瘤会形成。Elefteriades指出:两段主动脉的差异起源于胚胎的胚层。组织起源的基本差异转化为不同主动脉段动脉瘤特征的显著差异。关于心血管风险降低的具体基础,Mukherjee指出:我们真的不知道,但我们认为可能有两种病因。一种假说涉及转化生长因子-β(TGF-β),TGF-β在ATAA患者中过表达,似乎增加了他们对动脉瘤的易损性,同时也保护他们免受冠心病风险。一些研究表明,胸主动脉和腹主动脉对TGF-β的细胞反应存在差异,包括胶原生成和收缩能力。其他研究表明,一些患有心肌梗死的患者具有降低其TGF-β水平的多态性。此外,TGF-β在ATAA患者的内膜层发育中起关键作用,这可能是ATAA患者未发生内膜增厚的基础。但总的说来,Elefteriades和Mukherjee表示,这些研究的结果参差不齐,难以解读。TGF-β在体内具有多重重塑作用,目前很难分离出其在主动脉疾病中的确切作用。Mukherjee指出:另一种假说涉及基质金属蛋白酶(MMP),它在ATAA患者中失调,可能会提供一些保护。几项研究表明,ATAA患者的某些MMP血浆水平较高。在有主动脉夹层的ATAA患者的胸主动脉壁,以及内膜和中膜的主动脉平滑肌细胞中,也发现MMP升高。此外,一些研究表明,与冠状动脉疾病患者相比,ATAA患者主动脉中MMP-2水平升高。Elefteriades指出:我们最近在我们的动脉瘤患者中发现了一种失调的基因,这种基因与动脉粥样硬化密切相关。但这项工作还太初级,目前还不能透露更多信息。Mukherjee补充指出:如果能证明是什么导致了这种保护,那就太棒了。但事实是我们不知道。这些都是假设。Elefteriades还指出:我们工作中最重要的信息是,大多数临床医师需要将ATAA与动脉粥样硬化的概念分离开来。升主动脉不是动脉粥样硬化现象。如何管理ATAA患者ATAA的独特特征对患者管理意味着什么?Elefteriades指出:寻找一种治疗ATAA的药物——防止生长、破裂或夹层——就像寻找圣杯。他汀类药物是不必要的,因为这是一个非动脉粥样硬化过程。尽管有零星研究报告β受体阻滞剂或血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)有益,但这通常是基于‘软’证据,需要结合结局指标才能达到显著效果。尽管如此,他指出:主要的、常识性的治疗是控制血压。这通常通过β受体阻滞剂和ARB来实现,即使这种益处不是通过对动脉瘤变性过程的直接生物学效应,而是通过简单的血流动力学——通过保持主动脉低压来阻止破裂。Mukherjee建议:这些患者应该被转诊到一个专门的动脉瘤中心,在那里他们的基因将被评估,然后动脉瘤将被非常密切地跟踪。如果动脉瘤大于4.5cm,我们每年都会对患者进行筛查,如果他们有胸痛,我们就用治疗其他动脉瘤的方法来治疗他们。根据经验,如果动脉瘤长到5cm,就应切除,但动脉瘤的大小可能在4.5~5.5cm之间,这取决于患者的体型。至于生活方式管理,Elefteriades指出:动脉瘤切除后,对动脉粥样硬化和心肌梗死的保护不会消失。我们认为它存在于人体的化学物质中。但即使这些患者很难心脏病发作,我们也不建议他们每晚都吃烤牛肉——尽管我确实认为他们可以避免这种生活方式的偏差。目前,我们的团队正在寻找一种直接有效地治疗上升疾病的药物。我们正在进行两种药物的实验室实验,并在一定程度上进行调查。我们希望尽快开展临床试验。“里程碑”米国心脏病学会/米国心脏学会(AmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociation)2022年主动脉疾病指南写作委员会副主席、巴尔的摩约翰霍普金斯医学院(JohnsHopkinsMedicine)血管外科和血管内治疗部主任JamesHamiltonBlackIII医学博士对该综述和ATAA的动脉粥样硬化保护概念发表了评论。Black指出:升主动脉瘤与心肌梗死风险较低的相关性是一个有趣的现象,但它可能至少部分受到患者人群的影响。由于人们来到一个学术中心,这个人群至少部分是经过策划的。此外,ATAA患者较年轻,因此年龄可能是分析中的一个混杂因素。我们不会期望他们有与老年患者相同的动脉粥样硬化负担。尽管如此,他指出:研究结果表明,尽管主动脉是一个单一的器官,但肯定有不同的区域,这些区域对环境、遗传或遗传压力源的反应截然不同。这并不奇怪,可能涉及很多因素。总的来说,这些发现强调了我们需要对主动脉疾病患者采取的精准医学方法。在该团队2022年发表的综述文章的评论中,宾夕法尼亚州费城佩雷尔曼医学院(PerelmanSchoolofMedicine)麻醉学和危重症护理教授JohnG.T.Augoustides医学博士提出,ATAA的“一线希望”(silverlining)可以增进对胸主动脉瘤(TAA)治疗的理解,与遗传性胸主动脉疾病不断扩大的视野相结合,并可能在二叶式主动脉瓣疾病的背景下进行探索。Augoustides总结道:强调升主动脉瘤中动脉粥样硬化的“相对缺失”及其重要性是我们理解的里程碑,TAA未来的进展很可能会受到这一观察结果的显著影响。当涉及到动脉瘤疾病时,胸主动脉可以被认为是两个独立的器官。在动脉韧带上方,主动脉无动脉粥样硬化,无钙化,轮廓光滑,而在韧带下方,主动脉瘤表现为严重的动脉硬化和钙化。PA=肺动脉。附:上述研究相关背景信息众所周知,腹主动脉瘤(abdominalaorticaneurysm,AAA)的发病机制来自动脉粥样硬化危险因素和斑块的发展。然而,正如人们将看到的,越来越多的证据表明,升胸主动脉瘤(ATAA)和降胸主动脉瘤(DTAA)是不同的疾病实体,在健康和疾病中具有不同的遗传、胚胎学、解剖学、组织学和生化特征。在过去的几十年里,研究团队对数千例ATAA进行了手术,发现ATAA患者的股动脉和升主动脉柔软,没有动脉粥样硬化、钙化和血栓。研究团队随后的临床研究表明,ATAA患者的颈动脉内中膜厚度和全身钙评分较低(与对照组相比),低密度脂蛋白(LDL)水平呈负相关,并且对心肌梗死有近完全保护作用。最近的组织学证据也提示ATAA患者无动脉粥样硬化。许多研究团队的工作已经证明,许多升主动脉瘤通常是家族起源和遗传触发的。在少数没有遗传病因的患者中,炎症和感染是已知的非动脉粥样硬化触发因素。了解这一“一线曙光”的保护机制和促进动脉粥样硬化的进展之间的差异,对于未来开发新的治疗方法以防止胸主动脉升主动脉和降主动脉的退行性过程至关重要。主动脉组织学先前的组织学研究也表明,ATAA中没有动脉粥样硬化斑块,升胸动脉瘤患者的主动脉具有主要的退行性、非动脉粥样硬化的组织病理学特征。最近的另一项研究比较了A型主动脉夹层患者和对照组的动脉粥样硬化病变发生率,发现夹层患者的病变发生率极低,而对照组的动脉粥样硬化病变丰富。验证了之前一项研究的结果,即A型主动脉夹层标本的绝大多数中膜退行性改变与此相似。然而,早期的一项组织学研究分析了非家族性自发性升主动脉瘤,并发现了相反的结果,大多数ATAA显示动脉粥样硬化性改变。然而,与之前的研究不同,上述研究遵循了较早的动脉粥样硬化分类,并对动脉瘤组实施了高度排除标准,忽略了患已知遗传性结缔组织病的患者、患胸主动脉瘤或夹层的一级亲属以及年龄≤30岁的患者。最近的另一篇论文比较了动脉瘤或夹层患者的升胸主动脉,再次证实了升主动脉疾病的唯一主要组织学表现为非动脉粥样硬化性中膜变性。因此,对升胸主动脉瘤显微组织学的深入观察进一步支持了它们对动脉粥样硬化的保护作用。先前文献中已经提出,在观察到的升胸动脉瘤的促动脉瘤和抗动脉粥样硬化作用背后有几个潜在的分子机制。一个初步的机制涉及血管平滑肌细胞(VSMC)的表型转换缺陷和相关的基质金属蛋白酶(MMP)和转化生长因子-𝛽(TGF-β)通路。正如大家所看到的,大量的证据表明,ATAA的潜在机制是防止动脉粥样硬化,潜在的机制包括受损的VSMC表型转换,以及MMP和TGF-β表达和水平的变化。这些显示抗动脉粥样硬化保护作用的研究涉及颈动脉、冠状动脉和主动脉成像,以及主动脉组织学和脂质稳态。这些来源提供了大量支持性数据,显示和证实了ATAA的抗动脉粥样硬化作用。然而,人们对这种保护机制的理解仍然难以捉摸。这是迄今为止所开展工作的一个主要限制。研究者推测去分化的VSMC和MMP和TGF-β通路可能参与了ATAA的抗动脉粥样硬化作用,但其真正的抗动脉粥样硬化机制仍有待阐明。阐明这些机制很可能增加人们对动脉粥样硬化的基本理解,并为升主动脉瘤疾病甚至动脉粥样硬化本身带来潜在的新疗法。如果能够通过治疗刺激对ATAA患者产生显著抗动脉粥样硬化保护作用的任何途径,那么可以想象,这将有益于改善动脉粥样硬化疾病对人类的危害。
吕平医生的科普号2024年01月04日64
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Gore升主动脉支架移植物的ARISE II研究接受治疗第一例患者
Gore升主动脉支架移植物的ARISEII研究接受治疗第一例患者——以前升主动脉腔内支架术领域是“空白”Gore宣布,在ARISEII试验中,首次有患者植入了Gore升主动脉支架,并将其描述为使用血管内修复术(而非传统开放手术)治疗升主动脉病变的进展中令人兴奋的一步。传统开放手术方法12月1日,米国国家主要研究者EricRoselli(米国克利夫兰诊所)与研究者PatrickVargo和FrankCaputo一起在克利夫兰诊所对该病例进行了检查。该患者在表现为升主动脉和主动脉弓的梭形动脉瘤后被确定为本研究的候选患者。EricRoselli医学博士是俄亥俄州克利夫兰市克利夫兰诊所成人心脏外科主任,FrankCaputo医学博士是克利夫兰诊所主动脉中心的血管外科主任。ARISEII研究是米国食品药品监督管理局(FDA)批准的第一项关于使用微创血管内装置治疗升主动脉的多中心关键研究。本研究探讨了孤立病变以及累及升主动脉的慢性和残余A型夹层的治疗。Gore升主动脉支架移植物设计用于与GoreTag胸主动脉分支支架联合使用的研究用途。研究者指出:升主动脉的治疗长期以来一直是血管内手术的“最终前沿”。ARISEII是我们向前迈出的重要一步,我们正在寻找可为高风险患者提供的微创治疗方案。我们的病人恢复得很好。对于不适合开腹手术的患者来说,微创手术将是一个重大的进步。ARISEII研究将探讨通过导管输送的血管内支架移植物如何用于隔绝升主动脉病变部分,作为开放式手术修复的潜在替代方案。血管内技术已应用于主动脉的其他部位,以减少并发症的风险和恢复时间,但目前尚无血管内装置被批准用于升主动脉。米国克利夫兰诊所附:ARISE的早期可行性研究新型覆膜支架治疗升主动脉夹层的首次人体评估在优秀的中心,A型主动脉夹层的手术死亡率仍然是10-20%。此外,有10%~20%的患者被认为不适合接受开放式修复术,也不提供挽救生命的紧急手术。ARISE是一项评估新型GORE®升主动脉支架移植物(ASG;Flagstaff,AZ)。研究的目的是评估使用这些试验性装置治疗升主动脉夹层的早期可行性。这是一项前瞻性、多中心、非随机、单臂研究。在米国9家研究中心中的7家,纳入了基于计算机断层扫描成像有适当解剖要求的高手术风险患者。器械在透视引导下经股动脉输送。主要终点是30日时的全因死亡率。次要终点包括30日、6个月和12个月时的主要不良心脑血管事件(majoradversecardiovascularandcerebrovascularevents,MACCE)。该研究共纳入19例患者,平均年龄75.7岁(47~91岁),女性11例(57.9%)。DeBakeyI型10例(52.6%),其余均为II型。急性发作16例(84.2%)。经皮穿刺7例(36.8%),经股动脉入路10例(52.6%),经髂动脉入路2例(10.5%)。中位手术时间154min(范围52~392min),中位造影剂用量111mL(范围75~200mL)。术后30d发生MACCE5例,其中死亡3例(15.8%),致残性卒中1例(5.3%),心肌梗死1例(5.3%)。ARISE的早期可行性研究结果表明,一种特殊的升主动脉支架装置治疗升主动脉夹层是有前景的。
吕平医生的科普号2023年12月22日102
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主动脉弓降部假性动脉瘤
女性,81岁,体检发现主动脉弓降部假性动脉瘤。动脉瘤是动脉壁局部薄弱或结构破坏后形成的异常扩张。可因动脉粥样硬化、创伤、感染等原因所致。假性动脉瘤多因外伤形成,易破裂,明确诊断后应及时治疗。此患者通过微创手术隔绝假性动脉瘤。
袁良喜医生的科普号2023年12月08日133
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那些主动脉瘤的遗传基础
那些主动脉瘤的遗传基础根据米国疾病控制和预防中心(CenterforDiseaseControlandPrevention)的数据,主动脉瘤和夹层是2009年17,215例死亡的主要原因。近年来的研究表明,主动脉疾病的病例数随着时间的推移而增加,这可能与诊断方法的改进和/或对主动脉疾病的认识增加有关。如果不接受治疗,1/3的急性升主动脉夹层患者将在最初24小时内死亡,50%将在48小时内死亡。主动脉疾病的临床负担加上通常隐匿和不可预测的性质,要求在临床上更好地理解疾病的病理生理学机制和可改变的危险因素。过去十多年里,新的基因组测序技术突增,提高了对动脉瘤疾病的遗传基础和遗传性质的认识。主动脉瘤根据其累及胸主动脉(TAA)或腹主动脉(AAA)的解剖结构大致分类。腹主动脉瘤是最常见的主动脉瘤,大多数被认为与动脉粥样硬化有关。胸主动脉瘤更有可能与遗传原因相关,并进一步细分为升主动脉(60%)、主动脉弓(10%)、降主动脉(40%)和胸腹主动脉(10%)。TAA可在年轻时发生,无显著的心血管危险因素,通常被分层为有血管外器官受累的“综合征”性疾病集群,或看似孤立的异常被称为“非综合征”性疾病。血管壁结构的完整性由细胞外基质(ECM)、弹性板和血管平滑肌细胞提供。与遗传性动脉瘤形成相关的主要细胞通路包括编码ECM的基因突变,以及平滑肌结构和信号蛋白。动脉瘤的形成和扩散最初被认为与马方综合征(MFS)和血管性埃勒斯-当洛斯综合征(vEDS)中细胞外基质(ECM)蛋白的改变导致的主动脉壁结构薄弱有关。然而,最近的研究提示,涉及转化生长因子β(TGF-β)的共同通路可能是许多主动脉瘤和夹层发生的基础。TGF-β是由包括血管壁细胞在内的许多细胞产生的调节性细胞因子,越来越多的临床前证据表明,TGF-β信号通路的改变可能是许多胸主动脉瘤的主要病因驱动因素。综合征型胸主动脉瘤综合征型TAA患者在体格检查时有特征性表型改变,这些改变可能有助于指导临床医师评估动脉瘤疾病。描述最详细的综合征型胸主动脉瘤在多年前就有报道。总的来说,综合征型TAA构成遗传性胸动脉瘤疾病家族的10-15%。这些综合征包括马方综合征(MFS)、Loeys-Dietz综合征(LDS)、血管性Ehlers-Danlos综合征(vEDS)和动脉瘤-骨关节炎综合征(AOS)。尽管这些综合征的表型有重叠,但预后的重要差异强调了准确诊断对优化治疗策略的重要性。LDS(37年)、vEDS(48年)和接受治疗的MFS(70年)的中位生存期差异凸显了这一点马凡氏综合症MFS是一种常染色体显性遗传病,由FBN-1基因突变导致骨骼、眼和心血管系统缺陷引起。每5000人中约有1人患MFS,3-5%的主动脉夹层与MFS有关。原纤维蛋白-1位于细胞外基质中,它将TGF-β隔离在细胞外基质中。原纤维蛋白的正常组织分布表现为晶状体异位、关节过度活动、蜘蛛指畸形和主动脉根部扩张等特征性表型。MFS的主动脉扩张通常发生在Valsalva窦和升主动脉的管状部分,形成“梨形”的主动脉瓣环扩张。MFS患者死亡的主要原因是进行性主动脉根部扩大和随后的夹层。90%的MFS患者会发生需要主动脉手术或发生夹层的主动脉病变,这一事实突出了疾病的自然史。然而,医疗管理的进步,包括β受体阻滞剂的使用和先进的外科技术提高了生存率。Loeys-Dietz综合症LDS是一种常染色体显性遗传的主动脉疾病,其特征是侵袭性TAA。LDS存在几种变体,包括1、2、3、4和5型,这些变体根据TGF-β信号通路中哪些成员失调而不同。LDS1型主要表现为颅面缺损,而LDS2型主要表现为易淤青、关节松弛、皮肤薄而透亮、易发生内脏破裂事件。LDS1型和2型是由TGF-β受体(TGFBR1和/或TGFBR2)突变引起。LDS的血管死亡率是惊人的,LDS中的TAA可以以大于1.0cm/年的速度增长,几乎是MFS中动脉瘤平均增长的10倍。在一个LDS患者系列中,平均死亡年龄为26岁,TAA夹层涉及67%的死亡,腹主动脉瘤夹层涉及22%,颅内出血事件涉及7%。因此,对于大多数LDS患者,建议早期预防性手术。血管性埃勒斯-当洛综合征vEDS或Ehlers-Danlos综合征IV型是COL3A1的常染色体显性遗传病,COL3A1编码III型胶原,而III型胶原是皮肤、血管壁和内脏器官结缔组织的重要组成部分。胶原的降解导致主动脉抗拉强度和血管脆性的丧失。据估计,在米国,该疾病的患病率为1/10,000~25,000,大多数患者直到出现血管并发症才被诊断出来。在被诊断为血管型EDS的患者中,1/4在20岁之前会出现严重的健康问题,超过80%在40岁之前会出现危及生命的并发症。在这一患者人群中,vEDS的手术死亡率约为40%,主要原因是组织脆性、伤口愈合不良和围手术期出血并发症。除上述综合征外,许多其他疾病与动脉瘤形成有关,包括:RAAS-介导的动脉瘤;成人多囊肾病(ADPKD);特纳综合征;血管炎;动脉粥样硬化和主动脉壁感染。非综合征型胸主动脉瘤近年来,越来越多的人认识到无明显结缔组织疾病或二叶主动脉瓣证据的TAA患者。这些非综合征性动脉瘤可根据受累家庭成员的存在,聚集为家族性胸主动脉瘤(FTAA)或散发性胸主动脉瘤(STAA)。虽然STAA与已确定的突变无关,但研究报告一级家族成员中约有20%的TAA共现,这提示可能存在尚未被发现的疾病的遗传成分。与散发性动脉瘤相比,FTAA通常在生命早期出现,年增长率较高,并且与主动脉疾病的传统危险因素无关。ECM维持或血管平滑肌功能的效应因子发生突变,使主动脉易发生扩张和/或破裂。易导致动脉瘤的ECM蛋白失活突变包括MFS和vEDS。最近发现许多平滑肌功能异常的缺陷可能导致非综合征型FTAA。这些综合征具有遗传异质性,表现为常染色体显性遗传模式,包括主要参与平滑肌功能的以下基因的突变,包括ACTA2、MYH11、TGF-β、MYLK和PRKG1。然而,这些基因的突变只占FTAA总数的一小部分,对其他相关基因的研究正在进行中。这一任务具有挑战性,部分原因是疾病的不完全外显和/或位点异质性。编码α平滑肌肌动蛋白的ACTA2突变是胸主动脉瘤最常见的遗传学原因,占所有FTAA的10~15%。除了胸动脉瘤,ACTA2突变还与CNS动脉瘤和神经血管畸形相关。迄今为止,已鉴定出30个致病性ACTA2突变。这些动脉瘤病程隐匿,大多数ACTA2主动脉瘤在夹层形成时直径为5cm。对于主动脉直径即使有微小变化的ACTA2突变患者,也常考虑早期手术干预。由MYH11编码的平滑肌肌球蛋白重链蛋白缺陷与FTAA相关,而升TAA与动脉导管未闭相关。MYLK编码肌球蛋白轻链激酶,并与一种以急性主动脉夹层为特征的家族性综合征相关,该综合征通常不伴有动脉瘤或有非常小的前驱动脉瘤。PRKG1编码I型cGMP依赖性蛋白激酶,该蛋白激酶负责平滑肌细胞松弛,因此与常在年轻时出现的冠状动脉瘤和主动脉夹层相关。二叶主动脉瓣二叶主动脉瓣(BAV)是最常见的发育性心血管畸形,影响一般人群的0.5-1.0%。约40-50%的BAV患者还伴有主动脉根部和升主动脉扩张。BAV患者还可合并主动脉缩窄或颅内囊状动脉瘤。动脉瘤形成的确切机制尚不清楚,其病因可能是多基因且外显不完全的。然而,一些病例与异常NOTCH-1信号传导或转录因子GATA家族突变相关。与三叶主动脉瓣相比,双叶主动脉瓣的近端主动脉壁应力增加也可能促进动脉瘤的形成和传播。管理及未来方向目前正在努力阐明动脉瘤性主动脉疾病发生的遗传基础,这是一项复杂且具有挑战性的工作。主动脉疾病患者的识别和治疗仍然是一个挑战,因为只有5%的TAA有症状,其余的通常是在影像学检查中偶然诊断出,或在潜在致命的并发症后诊断出。诊断需要高度的临床怀疑,与主动脉瘤相关的综合征具有可能提示医务人员探查动脉瘤疾病的存在的临床特征。然而,对于非综合征性主动脉疾病患者,详细的家族史对于识别需要进一步评估的个体至关重要。尽管对主动脉疾病的了解越来越多,但目前的预防性手术标准主要是基于形态学标准,包括主动脉大小、以体表面积计的主动脉大小和年生长速度。这一点在非综合征性主动脉疾病中尤其明显,因为目前对于预防性手术修复的时机尚无共识指南。未来的研究和即将到来的个性化医学时代可能导致基于该突变的独特临床特征的精准和针对性干预。此外,危险因素和生活方式的改变是主动脉疾病管理计划的重要组成部分。主动脉疾病患者的综合治疗包括由心血管遗传咨询师以及主动脉疾病的外科和医学专家组成的多学科团队。
吕平医生的科普号2023年11月06日96
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升主动脉增宽到多少需要手术?
程蕾蕾医生的科普号2023年09月15日333
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主动脉瘤破裂出血有什么症状?
一、主动脉是人体循环系统中重要的血管之一,它从心脏左心室发出,将氧合血输送到全身各个组织和器官,根据主动脉的位置和分支,可以将其分类为以下几种类型:1.升主动脉,起始于心脏左心室,向上升至一定程度后分为左、右冠状动脉和主动脉弓。2.主动脉弓,位于升主动脉上方,呈弯曲状,向后延伸。主动脉弓分为三个分支,分别是左锁骨下动脉、左颈总动脉和左椎动脉。3.降主动脉,从主动脉弓向下延伸,分为胸主动脉和腹主动脉两部分。4.胸主动脉,位于胸腔内,供应胸腔内的组织和器官。胸主动脉又分为上行、下行和腹腔交界三部分。5.腹主动脉,位于腹腔内,供应腹部和骨盆内的组织和器官。腹主动脉在腹腔内逐渐分为多个分支,如肠系膜上动脉、肾动脉、肝动脉等。二、当患者的胸主动脉瘤出现破裂出血的时候,就会发生胸痛、胸闷、呼吸困难的症状,此时测量血压是量不到的,患者还会伴随着休克的症状。三、腹主动脉瘤破裂出血的时候患者的主要表现是腹痛、腰背部疼痛,严重的话下肢也会出现疼痛,还有可能导致肋间神经受损。
贾钰华医生的科普号2023年08月27日230
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黄智勇医生的科普号
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程力剑医生的科普号
程力剑 副主任医师
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推荐热度5.0孙强 主任医师山东省立第三医院 心脏大血管外科
主动脉瘤 49票
心脏搭桥 15票
冠心病 10票
擅长:在主动脉夹层、冠状动脉粥样硬化性心脏病、各种心脏瓣膜病及复杂先天性心脏病的外科治疗方面积累了丰富的临床经验。特别擅长主动脉夹层的手术治疗。 -
推荐热度4.9忻元峰 主任医师上海市东方医院 心脏外科
主动脉瘤 45票
心脏搭桥 9票
心脏瓣膜性疾病 9票
擅长:主动脉外科:主动脉瘤的外科与介入微创治疗,心脏瓣膜病,冠心病。 -
推荐热度4.8冯睿 主任医师上海市第一人民医院(北部) 介入中心 血管外科
腹主动脉瘤 92票
主动脉瘤 41票
周围动脉瘤 30票
擅长:长期专注于主动脉夹层、腹主动脉瘤等主动脉疾病的微创治疗;亦擅长于下肢动脉硬化闭塞,肾动脉瘤,脾动脉瘤,肠系膜动脉夹层,颈动脉狭窄,椎动脉/肾动脉/锁骨下动脉狭窄,静脉血栓,血透通路,盆腔淤血综合征等血管疾病的微创腔内介入治疗