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肖海涛副主任医师 华西医院 整形外科烧伤科 局限性硬皮病是一种以局部皮肤和皮下组织纤维化、萎缩为特征的皮肤慢性炎症性疾病。多数患者发病于10~20岁之间。以往硬皮病患者都在风湿免疫科、皮肤科就诊，以抗炎症反应、调节免疫和抗纤维化的药物治疗为主。需要告诉大家的是，应用整形外科手段对硬皮病的畸形外观进行修复可以明显改善颜值，提高生活质量。并且，最新的研究认为，在硬皮病进展的早期进行脂肪移植的干预，有利于阻止病变的发展。为了达到更好的效果，硬皮病患者需要先接受医生面诊，根据不同部位和严重程度制定个体化的修复方案。手术方法包括脂肪移植、组织瓣移植、皮肤软组织扩张等。图1患者是左下颌局部萎缩，采用自体脂肪移植的方法矫正。图2的萎缩区域累及整个右下颌及下唇，采用局部软组织瓣进行修复。疤痕隐藏在下巴底部，非常隐蔽。图3比较严重，畸形范围包括额部、鼻背、右侧鼻翼，导致右侧鼻翼缺失及鼻中隔严重偏曲。我们采用显微外科手术重建了右侧鼻翼，矫正中隔偏曲，并用自体脂肪填充鼻背和额部。2021年02月16日3681
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 现代临床医学开创者William Osler爵士曾经这样提到：“硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。” 可想而知，硬皮病是一种让人心生恐惧的疾病！那么，硬皮病到底是一种什么病呢？ 硬皮病是一种什么样的疾病？ 硬皮病，在18世纪中期首次被描述，由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化，所以早期即命名为“硬皮病”。它是一种以皮肤及各系统胶原纤维增生硬化为特征的结缔组织疾病，可影响心、肺、肾和消化道等多个内脏器官，并常伴有免疫异常及微血管病变。目前，硬皮病的病因尚不明确，发病机制复杂，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病[1]。其中，系统性硬皮病也称为系统性硬化症（SSc），因其病变累及范围广泛、预后差，是临床关注的重点，2018年5月SSc正式纳入我国罕见病目录[2]。本文主要阐述SSc。 系统性硬化症（SSc） SSc是一种病因不明的自身免疫性疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，不仅侵犯皮肤、关节肌肉，还可影响内脏（心、肺、肾和消化道等器官）的全身性疾病。SSc的发病率为0.01%-0.03%，女性患者多见（女：男为4:1-6:1），平均发病年龄在35-50岁[3]。迄今为止，SSc的病因及发病机制尚未完全明确，被认为与遗传易感性、环境、感染、药物、女性激素以及免疫异常等因素有关。 临床分型 临床表现 01雷诺现象（RP） 雷诺现象是SSc最常见的首发临床症状，约95%患者以雷诺现象为首发表现。当人体遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时，四肢末端（如手指、脚趾等）出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应，并伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几小时，保暖后可好转。其本质是因为指（趾）小动脉和微血管的痉挛和缺血。雷诺现象多见于年龄在20岁以后的女性，好发于冬季，多发于手指远端。 02皮肤病变 皮肤病变是SSc最突出的临床表现，也是诊断SSc的主要依据[3]。典型的皮肤病变一般经过三个时期： ① 肿胀期：皮肤呈非可凹陷性肿胀，触之有坚韧的感觉 ，患者常常觉得手胀如“香肠”一样，活动不灵活，逐渐波及前臂。 ② 硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易被捏起，且不能握紧拳头。面部皮肤受损时，可造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小似鹰嘴，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶伴有张口困难，称“面具脸”，为SSc特征性表现之一。 ③ 萎缩期：经5～10年后进入萎缩期，皮肤变得光滑细薄，紧贴于皮下骨面，呈“皮包骨样”，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，部分患者可出现毛细血管扩张及皮下组织钙化。 03消化系统表现 消化道受累是仅次于皮肤病变和雷诺现象的SSc的第三大主要表现[3]。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见。食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸，长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。患者还可出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。约75% 的SSc患者可出现胃部受累，表现为胃部扩张、松弛，张力减低，排空延迟，出现饱腹感。十二指肠和空肠受累，比较少见但病情略重。 04肺部表现 肺部受累是SSc最常见和最重要的内脏器官表现之一，也是致死的重要原因之一。但早期多数没有症状，最早出现的症状为活动后气短。2/3以上的SSc患者有肺部受累，渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的临床表现。其中，间质性肺病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。心导管检查发现约33％的SSc患者有肺动脉高压。早期筛查、早期治疗可显著降低其死亡率，间质性肺病的诊断主要依据高分辨肺部CT，肺动脉高压的诊断金标准为右心导管检查术。 05肾脏表现 肾脏损害见于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，肾脏受累提示预后不佳，故应早期重视。硬皮病肾危象是最为严重的肾脏损害，临床表现为突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭，如果不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 06心血管系统表现 病理检查80％患者有片状心肌纤维化，临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿[4]。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。 07关节和肌肉表现 SSc早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩。多关节痛常为SSc早期症状，也可出现明显的关节炎，约29％可有侵蚀性关节病[4]。通过药物或定期锻炼可一定程度缓解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。 08其他 SSc的颅神经病变通常表现为三叉神经痛、面神经麻痹和舌咽神经痛等；中枢神经系统受累在SSc中较少见；SSc与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相关；约20%-40%SSc患者有甲状腺功能减退[4]。 诊断标准 目前临床上常用的诊断标准是2013年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟共同制定的SSc新分类标准，采用积分制，见下表[5]： 当1个指标中包含≥2个子指标时，此指标的分值只按其中分值较高的子指标分值计。总分值最高为19 分，如果≥9分可诊断为SSc。 治疗 虽然SSc的发病率不是很高，但如果在早期得不到积极诊治，会出现皮肤的广泛硬化和内脏器官硬化导致功能障碍，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。目前，SSc尚无特效治疗，原则在于早诊断、早治疗，临床治疗以“改善病情”为主，以减少并发症、延长患者生存期为目的[6]。治疗措施主要包括一般治疗、药物治疗和其他治疗等。 一、一般治疗 保暖是针对雷诺现象的重要措施。注重对患者病情的教育，劝患者戒烟，避免情绪激动，积极进行皮肤护理，给予患者积极的心理支持与鼓励。 二、药物治疗 1. 抗炎及免疫调节治疗 糖皮质激素 糖皮质激素可减轻SSc早期或急性期皮肤肿胀，不能阻止纤维化。糖皮质激素通常对炎性肌病、心包积液、肾炎、间质性肺病的炎症期有效。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，可能诱发硬皮病肾脏危象，因此有蛋白尿、高血压或氮质血症的患者，应避免大量使用。 免疫抑制剂 SSc病程中存在明确的细胞免疫和体液免疫异常，因此使用免疫抑制剂治疗是合理的选择。目前常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，但目前临床常用的免疫抑制剂毒副作用较大。艾拉莫德是第一个由我国完全拥有自主知识产权的抗风湿新药，也是一种新型的小分子免疫抑制剂，对机体的毒副作用小，具有调节/抑制免疫反应作用。研究证实[7]，艾拉莫德可以显著抑制参与纤维化的重要转录因子EGR1，从而导致促纤维化细胞因子TGFβ的表达量减少及下游信号减弱，抑制纤维化进程。因此，艾拉莫德有望成为治疗SSc的安全有效药物。 2. 血管扩张剂 血管病变是SSc发病的重要环节，因此应用血管扩张剂以扩张血管，增加外周血循环量，减少缺血缺氧所致的局部缺血，在缓解雷诺现象，改善末梢血液循环，治疗肺动脉高压、心功能衰竭、肾危象等方面都有肯定的疗效，在一定程度上可延缓病情的发展，提高患者生存质量[1]。常见的血管扩张剂包括：钙通道阻滞剂、前列环素类药物、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体阻断剂、5-磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。 （本表取自：2016年《BSR和SHPR系统性硬化症治疗指南》解读） 三、其他治疗法 此外，自体造血干细胞移植可能是一种有前景的治疗SSc的方法；对于严重肺间质纤维化、严重肺动脉高压等肺部受累严重的SSc患者，肺移植可能是一种最终的选择方案[6]。 结语 系统性硬化症，作为一种罕见病，发病率低，但它是一种棘手的疾病，几乎所有患者最终均有内脏受累。迄今为止，现有的治疗手段远未能满足临床治疗的需要，SSc治疗效果差，预后差，严重者可危及生命。因此，早期诊断和治疗是目前改善SSc预后的行之有效的方法，患者一旦出现可疑SSc症状，及早于风湿科就诊，规律治疗，以更好地改善生活质量和预后。 参考文献： [1]曾抗,赖宽,陈平姣.硬皮病的治疗及进展[J].实用医院临床杂志,2013,1. [2]杨雪,邹和建.硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变[J].药学进展,2019,4. [3]杨雪,邹和建.系统性硬皮病的临床特点及血清学抗体[J]. 内科急危重症杂志,2019,2. [4]胡建康,戴森华.系统性硬化病[J].江西医药,2012,9. [5]杨雪,邹和建.2013年系统性硬化症分类标准及应用[J].上海医药,2017. [6]杨雪,邹和建.硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变[J].药学进展,2019. [7] Yan Q, Shen L, Chen X, Lu L. Iguratimod Treated Scleroderma with Interrupted Egr1/TGF-β Loop[abstract]. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (suppl 10.2020年08月06日10084
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 硬斑病为局限性或弥漫性皮肤结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的皮肤疾病。硬斑病的患病率约3/10万。 一、临床分型： 1. 局限性硬斑病 2. 泛发性硬斑病 3. 线状硬斑病 4. 剑伤性硬斑病 5. 深部硬斑病 6. 点滴／瘢痕性硬斑病／大疱性硬斑病 二、局限性硬斑病特点： 1. 初发水肿性红斑，斑块，表面蜡样光泽 2. 硬化，一般从病变中心开始 3. 后期色素沉着和减退 4. 好发躯干，常局限于真皮，偶累及皮下组织 三、泛发性硬斑病特点： 1. 至少出现4个硬斑型斑块 2. 至少2处不同解剖部位受累 3. 躯干开始，肢端扩散，一般不及手足远端 四、治疗原则：分期＋分型 局部治疗 1. 强效糖皮质激素、维生素D3衍生物或他克莫司疗效有限 2. UVA治疗为一线推荐 3. 可尝试咪喹莫特治疗 系统治疗 1. 激素 2 免疫抑制剂：MTX、雷公藤、CTX、霉酚酸酯 3. 活血化淤中药 复旦大学附属中山医院皮肤科近几十年来从事硬皮病的研究和诊治。目前设有结缔组织病亚专科和中西医结合治疗难治性皮肤病亚专科。有自己研发的治疗硬皮病的中药，造福成千上万的硬皮病和结缔组织病患者。2020年06月12日6801
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周利平主任医师 武汉市中西医结合医院 皮肤科 西药治疗：主要是针对系统性硬化症（全身性硬皮病），严重的局限性硬皮病，如致残性全硬化性硬斑病，泛发型硬斑病。主要药物有：糖皮质激素，免疫抑制剂，血管扩张剂，中药丹参注射及其它疗法。中药治疗：对局限性硬皮病的治疗优势明显，口服中药配合中药局部外治可有效改善局部血液循环，促进脉络通畅，增强患者自身的抵抗力，调节免疫功能，疗效确切可靠。 1．硬皮病内服中药要根据中医辨证分型分期给予治疗。病情较轻可以服用中成药类如积雪甙片，薄芝片等。2．中药汽疗，是用中草药煎煮产生的药汽熏蒸人体来治病的一种外治疗法。皮肤是人体最大的器官，除有抵御外邪侵袭的保护作用外，还有分泌、吸收、渗透、排泄等多种功能。中药汽疗就是利用皮肤这一生理特性，使药物通过皮肤表层渗透吸收后，再经真皮层转运入血液循环而发挥药效。药汽还通过温热刺激使皮肤毛细血管扩张，促进血液及淋巴液的循环，新陈代谢增强，使皮肤病变组织营养得以改善。药汽的温热刺激使全身出汗毛孔开放，帮助“废物”排出体外，给人以舒畅淋漓之感。 3．中药浸浴或热敷治疗：如果没条件做中药汽疗时,可选用一些中药煎汤泡澡或热敷。按自身体质及耐受调节水温，一般37～40℃，每日1～2次，每次30分钟。皮损发于头面、腰背、腹部及近端者，也可将药碾粉用开水拌湿，装入布袋置于患处。１个月为一疗程。对系统性硬皮病患者可将煮沸的药水去渣取液,倒入浴池内,患者全身浸入药液中,同时用药液浸湿毛巾敷面, 每次浸浴15～30分钟。嘱咐患者冬季注意保暖,防止感冒发生。 4．在采用中药浸浴或热敷时，若能配合电离子透入法,可使中药与电磁场、红外线、热疗一起共同作用于病损处，较单用中药浸浴疗效更好。 5．丹参，当归注射液局部注射治疗局限性硬皮病，每15ｄ注射1次，10次为一疗程。 6．光疗：局部紫外光照射，用含1mg／mL甲氧补骨脂素的浴液浸泡患处20分钟，然后用紫外光照射，每周三次。可用于系统性和局限性硬皮病。 7．局部外用积雪苷霜，卡泊三醇（达力士）软膏，激素类软膏每日2次。 8．局部针灸治疗也可用于局限性硬皮病。2020年05月23日2705
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 1. 系统性硬化症是一种什么疾病？系统性硬化症是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病，部分患者可出现全身各系统受累，包括心肺、肝肾、消化道、骨骼关节、甲状腺、神经系统等。血清中可查到抗核抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶等多种自身抗体，肺CT、超声心动图、腹部超声、心脏MRI、消化内镜等检查可评估各脏器功能。本病强调早期药物治疗，包括激素、免疫抑制剂、生物制剂和血管活性药物。2. 系统性硬化症的病因是什么？会遗传吗？同多数内科疾病一样，系统性硬化症的发病原因复杂，与遗传、环境、感染、药物、激素水平可能都有关系。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见，有研究表明发生率大约在1.6%~7%。3. 什么是雷诺现象？绝大部分系统性硬化症患者会出现雷诺现象，且常常是疾病最早期的表现，其原理是局部小动脉缺血痉挛。典型的表现为遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤先变白，随后变紫，再变红，部分患者可只出现变紫变红。可以出现在一个手指或多个手指，变色与正常区域常常有明显的分界线。同时，可伴有疼痛、麻木等不适。严重者可出现指端溃疡、瘢痕，手足末节坏死或指骨因缺血而吸收变短。早期患者可能仅仅以雷诺现象和血清自身抗体阳性为表现，并未出现皮肤和脏器受累，如果此时及时就诊，可以将该病控制在萌芽状态。4. 局灶性硬皮病与系统性硬化症有何区别？前者常常以皮肤硬化为唯一表现，且硬化部位多在躯干、面部及四肢，呈局灶型，包括点滴状、斑块状和带状等，手指弥漫硬化罕见，且一般不出现雷诺现象、血清自身抗体和脏器受累，一般不会转化为系统性硬化症。建议局限型硬皮病患者到皮科就诊治疗。5. 系统性硬化症分为哪些类型？根据皮肤受累的范围，分为：1） 局限型：皮肤增厚仅限于肢体远端和面颈部。（肢体远端和近端以肘、膝关节为分界线）2） 弥漫型：除面颈部、肢体远端皮肤受累外，还累及肢体近端和躯干。3） 无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤硬化的表现，但有系统性硬化症的血清学异常和脏器受累。4） 重叠综合症：上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病合并出现。6. 系统性硬化症的皮肤病变有哪些特点？从病程上，分为三个阶段：1） 肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。2） 硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射学沟纹，口唇变薄，笔端变尖，表现为“面具脸”。3） 萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。7. 系统性硬化症的自身抗体有哪些？绝大多数患者抗核抗体为阳性。此外，还可出现以下具有特征性的自身抗体：8．系统性硬化症如何治疗？ 系统性硬化症的治疗目标是改善症状，阻止皮肤和脏器受累。需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。治疗原则分三个方面：（1） 一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。（2） 免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗）。（3） 血管活性药物：包括钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。（4） 对症治疗药物：如针对心功能不全应用利尿剂；消化道受累应用质子泵抑制剂、促动力药物、抗生素；肾危象应用血管紧张素转化酶抑制剂；指端溃疡予外用药及抗感染治疗。9. 系统性硬化症能否服用中药？部分患者认为西药副作用大，仅服用中药治疗。部分中药可能对系统性硬化症有一定的疗效，但也可能对白细胞和肝肾功能造成损伤。目前专家普遍认为仅服用中药，绝大多数患者是不能有效控制病情的。因此，我们建议您治疗系统性硬化症时以西药为主，必要时可辅助中药。10. 患者朋友们平时需要注意什么？系统性硬化症患者就诊需要两颗心，其一是信心，多数初诊的患者得知此病的晚期皮肤表现以及可能出现的各系统并发症，会感到恐惧担心，这其实是不必要的。大量数据证明，通过定期随诊和及时调整治疗方案的正规化治疗，多数患者皮肤病变好转，不出现硬皮病面容，各系统受累并未发生，或者得到控制并长期缓解。其二是耐心，传统的抗风湿药物需要数周甚至数月起效，所以患者需要极大的耐心来坚持治疗；门诊经常见到一些患者见到医生就说“很多药都吃过，都不管用。”经过仔细的问诊，这些药患者只服用了1-2周，觉得没什么作用就不吃了，这样做不仅耽误了患者的治疗，也影响了患者战胜疾病的信心。此外，药物治疗过程中可能出现一些不良反应，此时需要来诊与医生沟通，评估情况，必要时调整方案，切忌因不良反应自行停药，转而求助一些民间偏方、小广告药物等。在服药过程中，医生会安排相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，主要包括血常规、肝肾功能、尿常规等项目，另一方面是病情活动度的监测，包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及相关自身抗体的测定、脏器受累的评估，一般每3-6个月抽血化验，每6-12个月完善影像学检查。病情完全缓解停药后，我们也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。2020年03月02日5080
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 原创 疫情期间患者风湿病治疗的注意事项 （重要通知）黄医生的风湿病患者老朋友们， 新年好， 新冠状病毒所致肺炎是国家重大疫情，由于风湿病患者在用药期间多免疫力低下，在新冠状病毒疫情期间，为更好的保护好我的风湿病患者，防止感染新冠状病毒，请大家一定要做好防护和预防感染工作！除了国家推荐的防护方法之外，在疫情期间，推荐以下为疫情阶段的风湿病治疗注意事项，请逐条仔细阅读： （1）不接触任何活的动物，如家禽牲畜。避免去任何公众场所。 （2）适当减少激素泼尼松的用量：近期由于风湿病的病情严重，医生嘱其使用激素（泼尼松）在每日35毫克（7片）以上的风湿病患者，建议酌情减量到每日30毫克（6片）。使用静脉点滴甲泼尼龙的患者，请全部暂停使用静脉点滴甲泼尼龙。 （3）有感冒发烧咳嗽或腹泻等任何感染症状时，暂停使用所有生物制剂：包括益赛普、阿达木等 （4）病情轻的风湿病患者，尽量减少乘坐各种交通工具长途到我院随诊的次数。可在当地医院每月化验复查，并将检查结果通过好大夫网站（电话咨询）或家有好医网站（可邮寄药物）上传给我进行咨询。 （5）风湿病患者每月复查以下内容，血尿常规、肝肾功，血糖血脂，血沉，CRP。红斑狼疮患者需加做补体C3、C4。 （6）风湿病病情重的狼疮或硬皮病等患者，为增强抵抗力和更有效控制病情，建议当地使用丙种球蛋白（人免疫球蛋白）每日5克到10克静脉点滴，连续使用三或五天。 （7）可酌情使用增强抵抗力药物，如胸腺肽，转移因子等。需要使用但无法买到的患者，可通过家有好医网站与我联系，帮助邮寄到家 （8）风湿病病情复杂严重的患者，近期可通过好大夫网站的电话咨询方式联系我，进行疫情期间如何进行治疗调整的具体咨询。 （9）使用环磷酰胺（静脉点滴）的风湿病患者，请暂停使用环磷酰胺静脉点滴，且无需改成口服。 （10）严格注意个人卫生！尽量不抽烟！ （11）有任何咳嗽咳痰或发烧的症状，请尽快到当地呼吸科诊疗，注意是就近在当地县级以上医院及时治疗。 祝大家健康平安！ 黄向阳医生团队 2020年1月232020年01月27日2358
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谢勇副主任医师 北京协和医院 皮肤科 健康咨询描述：我的两眉之间有一条约2—3公分的黑线，鼻梁上也有一黑点，且左鼻孔到上嘴唇有一条黑线，不算很粗。这种情况从小就有了，但直到现在还没去医院看。病情分析：硬皮病是一种以皮肤及内脏器官胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。对于硬皮病，目前尚无特效疗法，应早期诊断，早期治疗。去除感染灶，给予高蛋白、高维生素饮食，注意保暖，避免外伤和剧烈精神刺激等。指导意见：建议您到正规医院咨询专业医师，皮肤科挂号，在医师的指导之下采取积极正确的治疗方案。（一）一般治疗，去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。（二）血管活性剂，主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。2020年01月16日2842
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李小峰主任医师 山西医科大学第二医院 风湿免疫科 肠道免疫微生态治疗是风湿病治疗的新理念，是经过山医大二院医务人员三十多年临床实践总结出来的。近四年来，我科相关方面的研究已经在国际顶级学术会议投稿200多篇，大会发言30多次，壁报100多篇，SCI文章50多篇，获得省政府136兴医工程一个亿的资金支持，被列为山西省的领军学科，我们还创立了“免疫微生态学科”，撰写了《免疫微生态学》专著，中国工程院樊代明院士为专著写了序，全国著名风湿病专家北大人民医院栗占国教授也为专著写了序，对免疫微生态学的发展给予了充分肯定并寄予厚望。这个理念的应用降低药物副作用，减少了感染的机会，大大减少了死亡率。虽然起效较慢，但是相对是一个病因治疗，加上免疫筛查和甲烷氢检测项目保障，可以精确指导药物的使用，甚至停用药物治疗，减少药物给病友带来的损害，减轻经济负担，提高生活质量，为广大风湿病患者造福。为了使广大病友更好的理解我们的治疗方案，配合医生共同面对疾病，我们将各种风湿病免疫微生态调节治疗各种风湿病的方法发给大家，目的是让广大病友更好的认识疾病，理解我们的治疗方案，积极配合治疗，早日康复。 硬皮病是以皮肤紧硬为特征的系统性自身免疫性疾病。而混合性结缔组织病是以手指皮肤发紧，像腊肠一样，手指变白变紫，有雷诺现象，还可有肺、心甚至肾脏损害为特征的自身免疫性疾病，上述两病发病原因未明，有一定的遗传背景，在肠道微生态紊乱及其它环境因素的影响下导致机体免疫功能紊乱，最终发病，目前没有根治的方法。 就目前对系统性硬化症及混合性结缔组织病的最新认识，肠道微生态的紊乱可导致机体免疫功能失衡，是Treg细胞减少，免疫耐受缺陷的主要原因。调节肠道微生态平衡和纠正免疫耐受缺陷是治疗系统性硬化症及混合性结缔组织病的关键，因此通过甲烷氢呼气试验了解小肠异常细菌生长、宏基因组检测肠道菌群以及免疫筛查检测机体的免疫功能状况十分重要，还有未来开展的基因检测等是我们能够精准治疗系统性硬化症及混合性结缔组织病的必要条件。 早期、正确、精准的治疗能使绝大多数病人病情得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，使硬皮病变不进展或部分恢复，雷诺现象消失，保护脏器的功能，改善患者的生活质量，带病生存的目的。（即终身伴随性疾病）治疗目标： 1、部分逆转病情 炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡 2、阻止疾病进展 炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡治疗特色： “免疫调节（调节Th17/Treg平衡）” “调节肠道微生态平衡”治疗方案： 强化治疗——是基础 长期平衡——是灵魂一、强化治疗（在最短的时间内达到上述目标） 1、激素 强的松、地塞米松、得宝松、甲强龙等 特点：是桥治疗很好的手段，尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成，有利于免疫平衡调节，价格便宜但要承担较多药物的副作用，大剂量强化小剂量维持，尽早停药。 2、生物制剂 益赛普、强克、恩利、类克、修美乐和雅美罗等； 特点：迅速缓解病情，副作用小，是目前治疗中最好的选择，但价格较贵，部分患者可能无效，如果经济条件允许，可长期应用。 3、静脉丙种球蛋白 特点：免疫抑制起效快，可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡的调节，同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。 4、免疫吸附和血浆置换 特点：起效快，短期内可清除血液中的的自身抗体及其它致病因子，是诱导缓解中的重要措施，是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施，往往起到至关重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影响妊娠。二、维持平衡（在治疗达标后维持长期临床缓解）主要的治疗策略和步骤（一）改变生活方式是治疗基础健康饮食持久锻炼充足睡眠饮食调节是治疗的根本正常情况下机体的的肠道菌群处于平衡状态，当过多食入碳水化合物可导致有害菌过度生长，而摄入膳食纤维可以促进益生菌生长，因此减少主食、甜食和含淀粉较高的食物如土豆、红薯、粉条摄入量，同时增加各种蔬菜摄入量，是维持肠道微生态平衡的重要措施。功能食品的补充也相当重要，可以更精准补充维持免疫微生态平衡所需的物质。 强调锻炼就是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。（二）调节肠道菌群平衡是必要环节 补充益生菌是必要的手段， 肠道益生菌可发酵膳食纤维而生成短链脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促进Treg细胞的增殖及活性，有助于调节Th17/Treg细胞平衡。 补充益生元可有效提高益生菌的数量和质量，从而调节肠道菌群，影响机体免疫功能状态，诱导和恢复免疫耐受，达到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元属于食品级，没有太多副作用。 1、益生菌 活菌王、金双歧、御热丸、酪酸梭菌和凝结芽孢杆菌等。 2、益生元（1）益清元 含有膳食纤维和低聚果糖，可促进肠道益生菌的生长。（2）轻燃MCT咖啡 含有丰富的膳食纤维有利于肠道益生菌的生长。 3、抑制菌肠道细菌生长的药物 （1）利福昔明 肠道不吸收抗生素，在小肠内消灭过度生长的细菌。 （2）洛伐他汀 除了降血脂外还可以消灭肠道中过度生长的细菌。（三）调节免疫平衡是治疗的关键环节促进Treg细胞生长和抑制Th17生长的药物主要有：白细胞介素-2、西罗莫司、维Ａ酸、洛伐他汀、二甲双胍、骨化三醇、辅酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特点：可以体内诱导Treg细胞的生成，调节Th17/Treg细胞平衡，恢复免疫耐受达到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病长期缓解，是目前国内外最好的治疗理念。 （1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受体的活性，抑制Th17生长的同时促进Treg细胞生长，是一个双向免疫调节剂，二甲双胍有和雷帕霉素类似的作用机制，也在临床应用上取得了很好的疗效，比起免疫抑制剂副作用不大，有抗衰老的作用。 （2）维Ａ酸 是从树突状细胞（DC）水平发挥调节作用，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，纠正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以调节Th17/Treg细胞平衡，同时具有协助钙吸收，防止骨质疏松的作用。（4）硫辛酸和辅酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通过改变氧化压力来调节Th17和Treg细胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特异的促进淋巴细胞生长的作用，对淋巴细胞普遍减少，或Th17细胞和Treg细胞均减少的情况下配合上述免疫调节药物起作用。（6）白介素-2 是淋巴细胞生长因子，可以促进淋巴细胞的生长，尤其是促进Treg细胞的生长，常用于Treg细胞减少的患者，但维持时间不长。（7）轻燃MCT咖啡MCT（中链甘油三酯）是通过专利技术制备的，还有左旋肉碱等成分均可加速皮下脂肪和内脏脂肪的分解代谢。在脂肪分解代谢过程中间接抑制炎性细胞生长，促进Treg细胞生长，控制慢性炎症过程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和维生素C等具有较强的抗氧化能力，同样可以通过改变机体氧化应激通路调节Th17和Treg细胞平衡。（9）御热丸含有天然的淀粉酶阻断剂，可以延缓和减少糖的吸收，通过影响淋巴细胞糖酵解代谢途径，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，获得国家专利认证。（10）洛伐他汀 有抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长的作用。（四）对症治疗是重要环节 这些对症治疗药物能快速缓解症状， 改善患者的生活质量， 在治疗过程中是必不可少的。但这些药物不是从病因上治疗疾病，长期使用会出现平台期，很难达到疾病持续缓解，同时考虑到副作用和患者经济负担问题，因此只能作为过渡治疗，不宜长期使用。 1、类固醇类药物强的松、甲泼尼龙、地塞米松、复方倍他米松注射液硬皮病时，小剂量激素的维持要有很长一段时间，如强的松10mg/日要维持数年，可以使发硬的皮肤逐步变软，有的皮肤附属器也可以恢复。 2、生物制剂 阿巴西普、托法替布、肿瘤坏死因子拮抗剂、白介素-6拮抗剂、IL-17拮抗剂等这些对症治疗药物能快速缓症状，很难达到疾病持续缓解，同时考虑到副作用和患者经济负担问题，因此只能作为过渡治疗，不宜长期使用。随诊计划： 严密随访是治疗硬皮病是否成功的关键，肠道微生态和免疫学评估是必要的，可以减少感染和其它意外的发生，保障长期缓解。患者应2-3月随诊一次，每次就诊需进行必要的化验检查，病情控制后最长半年应当随诊一次。每次应当检查的项目见表。注意事项：一、功能锻炼 强调锻炼就是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。二、减肥 肥胖可以使机体瘦素水平升高，抑制和减少Treg细胞的功能和数量，最终导致免疫功能异常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一个重要原因，因此减肥就是治疗。三、要有充足的睡眠，避免长期熬夜。四、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。硬皮病的脸2020年12月29日3977
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 局限性硬皮病大多发生在儿童。由于还不懂疾病的严重性，孩子们都比较淡定，相反父母都表现出异常的焦虑担忧。每次看到父母流泪，心里也不是滋味，作为一名医生，真的希望自己能变成超人，让每一个就诊的患者都能手到病除。在这里，也告诉各位父母，局限性硬皮病预后还是非常好的。作为父母应该是重视，而不是过分担心焦虑。现在，结合美国的患者教育，我给大家做一下局限性硬皮病的科普讲座，可能对各位父母有所帮助。硬皮病是指皮肤变硬。硬皮病一般分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。在儿童，局限性硬皮病比系统性硬皮病更为常见，病情也较轻，因为系统性硬皮病也称为系统性硬化症，除了影响皮肤，也影响到内脏器官。局限性硬皮病包括：硬斑病(morphea)，线性硬皮病(linear scleroderma)和军刀型硬皮症(en coup de sabre)。局限性硬皮病通常累及皮肤组织，肌肉和骨骼。除了皮肤变硬外，皮肤的颜色也会改变，受累部位的皮下组织不能正常发育。因此，局限性硬皮病会引起儿童生长发育和关节的问题。大多数患者只是身体的一个部位或半侧身体发病。一些患者的病变可能是红色或紫色，仅限于病变的周围区域。另一些患者会出现白色或蜡状的外观并且皮肤变硬。目前该疾病还没无法根治，但相应的治疗可控制疾病的发展，减少相关的并发症问题。一、什么人容易发生局限性硬皮病？局限性硬皮病可发生在任何年龄。大多数硬皮病患者是女性。创伤，感染，药物或化学物质的接触可能与发病有关，但目前并不明确。局限性硬皮病不会传染给别人。尽管局限性硬皮病与遗传有关，但并不是通过单一基因从父母传给孩子的。二、什么原因导致局限性硬皮病，如何诊断？局限性硬皮病是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统异常而引起的皮肤炎症。炎症会触发结缔组织细胞产生过多的胶原蛋白，而胶原蛋白是许多组织的主要组成部分。过多的胶原蛋白可导致皮肤纤维化，与疤痕的形成过程一样。硬皮病通常由风湿病专家或皮肤病专家根据患者的病史和体格检查诊断。没有特异的实验室检查来诊断局限性硬皮病，但相关的试验室检查可用来评估炎症水平和全身状况，明确患者是否还有其他健康问题。皮肤活检可明确诊断。三、局限性硬皮病如何治疗？治疗方法因人而异。需要根据患者疾病的活动情况，病变的部位和程度以及是否存在其他系统器官的问题。定期门诊随访，详细的临床检查是治疗和观察硬皮病发展与否的主要方法。X射线和计算机断层扫描（CT）扫描用于检查骨骼有无异常情况。超声和磁共振成像（MRI）可以帮助检查软组织的病变情况。当前的治疗集中在控制炎症上，因为控制了疾病引起的炎症，可以有效降低严重的后果，如双侧肢体发育不一致，引起的肢体长短不同，面部皮肤凹陷，关节变形引起的功能障碍和内脏的累及等。一般来说，如果患者诊断为线性硬皮病，病变影响到头面部，病变部位较深或病变范围较为广泛，需要系统的药物治疗，如积极使用免疫抑制剂来控制免疫反应。然而对于轻度浅表病变的患者，局部用药通常就能控制炎症和软化皮肤。这些药物包括外用的糖皮质类固醇激素，卡泊三醇，他克莫司，吡美莫司和咪喹莫特等乳膏制剂。保湿剂也可协助保护和软化皮肤。光疗也已被用于治疗患有广泛的浅表病变的患者。据报道，UVB和UVA均有辅助治疗作用。然而，还需要更多的研究数据来评估大量紫外线照射对儿童带来的可能副作用。对于已经发生肌无力、双侧肢体长短不一致和关节活动受限的患者，除了继续常规治疗外，还需康复治疗。疾病活动期，一般不推荐外科治疗。然而对于有严重功能障碍的患者或有外貌需求的患者，可考虑外科治疗。但也要考虑到患者本来皮肤的病变可能导致伤口愈合不佳，另外手术本身的刺激可能引起疾病的活动。目前尚无根治局限性硬皮病的方法。未延伸到深部组织的硬斑病有自行缓解的趋势，但线性硬皮病，尤其影响到头颅部位的病变，可能保持疾病活动多年，甚至整个童年时期。因此，即使治疗停止，也应定期随访观察。四、局限性硬皮病带来哪些相关的医学问题？总的来说，局限性硬皮病的预后比系统性硬皮病要好，因为威胁生命的内脏受累在局限性硬皮病患者中发生的极少。但是，局限性硬皮病会导致毁容，由于皮肤硬化导致不适、皮肤溃疡和关节活动受限等问题。线性硬皮病的患者最容易导致严重的生长发育问题，如发育畸形，双侧肢体发育不一致，出现一侧肢体较短或较细，一侧面部头颅发育畸形等。面部或头部患有线性硬皮病的儿童可能也会出现眼部炎症，眼睑或牙齿的问题，头痛，癫痫发作和其他脑部疾病。他们需要定期进行眼科检查，必要时还需要对脑部进行MRI评估。有的患者也会出现关节炎，肌肉萎缩和食管和胃反流等并发症。 五、局限性硬皮病患者如何生活?大多数患有局限性硬皮病的孩子和一般孩子一样,都能过正常的生活，如正常的学校生活。肢体严重影响的患儿需要在走路和写字方面的帮助。尽管鼓励患儿经常参加体育活动，但对于有严重肢体运动障碍的或有高风险引起皮肤损伤的患儿应限制他们参加剧烈的运动。治疗方面还应注意：1. 治疗应尽快开始。由于药物不直接针对皮肤纤维化，在疾病早期的炎症阶段，治疗更为有效。2. 由于疾病可导致儿童生长发育和内部组织病变的问题，因此需要定期随访，以确保治疗能够控制疾病的活动，并且最大可能的减少药物治疗带来的副作用。2019年12月21日7198
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