硬皮病

硬皮病又称之为系统性硬化病、进行性系统硬化症，是一种以皮肤局限性或者弥漫性的炎性、变性、增厚以及纤维化为特征，也可以影响到内脏（肺、心脏、肾、消化道等）的全身性疾病，好发于中青年女性，主要表现为皮肤和内脏的硬化。

基本病因

硬皮病的发病机制目前尚不明确，一般认为可能与下列因素有关：

• 遗传因素：硬皮病一级亲属（父母、子女及亲兄弟姐妹）发生本病的概率为 1.6％，远高于一般人群的 0.026％，因此遗传也可能是本病的病因之一。
• 感染因素：部分硬皮病发病前都曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。因此感染可能与本病有关。
• 药物因素：动物实验显示，博来霉素等与小鼠皮肤和肺纤维化有关，因此部分药物可能是导致硬皮病潜在的因素。
• 环境因素：根据流行病学研究，矽尘与硬皮病密不可分，因此可推断环境因素，特别是职业暴露也可能是本病的重要因素之一。
• 免疫因素：硬皮病患者可以产生特异性抗体，因此本病与机体免疫异常也存在一定关系。

危险因素

• 年龄：30～50 岁
• 性别：女性
• 遗传因素：家族病史

硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要是皮肤受累，表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病同时出现皮肤硬化和内脏受累。

典型症状

局限性硬皮病：局灶性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。局限性硬皮病的病变部位仅限于皮肤，部分皮肤逐渐增厚，形成硬化斑块，对内脏无影响。临床症状主要可分为：

• 点滴状硬斑病： 黄豆至五分硬币大小白色或象牙色集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷；多发生于上胸、颈、肩、臀或股部；通常伴有瘙痒；病变皮肤由于紧绷而发亮，表面汗毛消失；可能无需治疗，几年后可自行缓解。
• 线状硬斑病： 皮肤变硬呈线状或带状分布；常见于面部、头皮、腿部或手臂；部分患者会影响骨骼和肌肉，造成畸形；可能会对患者的生长造成永久性的伤害，也可能几年后自行缓解。

系统性硬化症：系统性硬化症可能影响皮肤、血管以及内脏器官，根据病变累积的区域，可分为肢端系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症。

• 肢端系统性硬化症：初始表现为手指和脚趾苍白、发绀；症状多集中在皮肤，例如双手、双脚、四肢和面部的皮肤增厚；皮肤表面出现红斑、皮下出现硬块；胃灼热和吞咽困难；呼吸困难。肢端系统性硬化症随着时间的推移，症状将会逐渐蔓延、恶化。但严重程度通常低于弥漫性系统性硬化症，并且通过积极治疗可以有效控制病情。
• 弥漫性系统性硬化症：临床症状主要包括累及多处内脏器官，例如消化系统、心脏、肺部、肾脏；皮肤病变遍及全身；关节疼痛和僵硬；体重降低，虚弱乏力。弥漫性系统硬化症的症状在开始几个月至几年内可迅速恶化，病情的范围和程度达到高峰后，会逐渐稳定，皮肤病变也可能逐渐缓解。

常见疑问

问：硬皮病多长时间萎缩？

答：硬皮病患者一般是在 5 ~ 10 年左右，出现皮肤萎缩期的。当然具体的时间也是因人而异，所以临床表现方面，有很大的差异，但大多数病人，是在发病后 5 ~ 10 年左右出现萎缩的。

另外，皮肤典型的病变分为三个时期：第一是肿胀期；第二是硬化期；第三是萎缩期。经过上述典型的皮肤病变，最终导致患者皮肤变硬、变薄、皮纹消失、毛发脱落，局部皮肤会有色素沉着或者色素白班，还可能会有皮下组织钙化，也会伴有系统脏器受累及的表现。

硬皮病病因未明，致病机制复杂，因此目前无法进行有效的预防。但可以通过定期体检等早期发现疾病，进而可以早诊断、早治疗。

本病主要依靠临床表现、实验室检查、组织活检综合其他辅助检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 实验室检查：主要是通过验血，来检测各项生理、生化指标，评估是否存在自身抗体、肾功能是否异常。

• 组织活检：医生会获取患者小块的皮肤组织进行病理活检。

• 肺功能检测：评估患者的呼吸系统是否发生病变及其严重程度。

• 影像学检查
  X 光片：检查关节病变和肺部病变。

  钡餐检查：显示食管、胃肠道的功能和结构是否发生变化。

  肺部 CT 扫描：可用于分辨肺纤维化和间质性炎症，应用于早期诊断。

  心脏超声心动图：可用于发现早期肺动脉高压、瓣膜病变等，并可辅助判断心功能下降情况，辅助诊断心脏多种损害。

硬皮病目前尚无特效疗法，但通过对症治疗可以充分缓解症状，防止病情继续恶化。长期目标是监测和管理并发症，尽可能维持总体健康状态，改善患者生活质量，延长生存时间。

一般治疗

每数周或数月检查一次，以测定患者的血压和判断患者的肾脏与肺功能状况。

药物治疗

药物的治疗目的是抗炎与免疫调节、治疗血管痉挛、抗硬化、控制肾危象以及减轻消化道症状等，但目前没有特效药物。常用药物如下：

• 糖皮质激素：缓解关节和肌肉症状，需在医生指导下减量或停药，否则可造成严重的副作用或病情复发。
• 血管扩张剂：降压扩血管药物，可有助于防止肺部和肾脏的并发症，并可用于治疗雷诺现象（手指和脚趾苍白、发绀）。
• 免疫抑制剂：抑制免疫系统活性的药物，减轻病情严重程度，延缓症状进展。
• 质子泵抑制剂和组胺 H2 受体拮抗剂：治疗胃食管反流和吞咽困难，可能需要长期用药。
• 抗生素软膏：患处皮肤应保持清洁，必要时涂搽抗生素软膏，防止感染和溃疡。
• 非处方止痛药：缓解疼痛，如果无效可要求医生处方更为强效的止痛药。

手术治疗

当患者病情严重时，如出现手指溃疡、严重坏死，可能需要截肢手术。肺动脉高压患者可能需要接受肺移植。

患者必须改善生活方式，健康饮食，积极锻炼，注意保暖，做好各项防护措施，以免病变部位受到进一步的损伤。

• 如果手脚怕冷，应注意保暖，冬季可以穿厚实的衣物、袜子和手套，以免冻伤。
• 维持健康体重，控制血压。
• 戒烟，健康饮食，避免刺激性食物。
• 定期接受理疗，积极锻炼，改善血液循环，有助于保持肌肉柔韧性、缓解皮肤紧绷。
• 患处皮肤可使用润肤霜，有助于缓解皮肤的硬化和瘙痒程度。
• 睡眠时，可垫高枕头，减少胃食管返流。
• 接种流感和肺炎疫苗，呼吸道传染病流行季节要做好防护措施，避免肺部感染。
• 系统性硬化症怀孕可能非常危险，甚至危及生命。

治愈情况

• 目前针对硬皮病没有有效的治疗方法，疗效与病情严重度有关，只在局部发生的（局限性硬皮病）可密切关注病情发展情况，部分可自发缓解。
• 累及多器官的系统性硬皮病患者，大多预后较好，5 年生存率高于 80%；弥漫性者预后不良。可因继发严重肺部感染或心、肾衰竭等疾病而死亡。

危害性

硬皮病会影响正常生活、外形美观，甚至可能导致严重并发症危及生命。

• 影响正常生活：皮肤肿胀、变厚、发硬，关节痛，吞咽困难，吞咽食物时经常感觉噎住，活动后气短，呼吸困难，心慌等症状都会干扰正常活动，影响正常工作、学习等。
• 影响外形美观：面容改变，前额等部位部分皮肤颜色加深，部分皮肤颜色变浅，皮肤变薄，弹性变差都会影响美观。
• 心理影响：可能会影响人际交往，同时带来自卑、焦虑等心理。
• 严重并发症：硬皮病是一种系统性疾病，可累及多个脏器，可导致肺间质病变、心肌病、肺动脉高压及肾脏受损等并发症，严重时可危及生命。