硬皮病

(又称:系统性硬化症)

就诊科室: 免疫科  皮肤性病科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

硬皮病又称之为系统性硬化病、进行性系统硬化症,是一种以皮肤局限性或者弥漫性的炎性、变性、增厚以及纤维化为特征,也可以影响到内脏(肺、心脏、肾、消化道等)的全身性疾病,好发于中青年女性,主要表现为皮肤和内脏的硬化。

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发病原因

基本病因

硬皮病的发病机制目前尚不明确,一般认为可能与下列因素有关:

  • 遗传因素:硬皮病一级亲属(父母、子女及亲兄弟姐妹)发生本病的概率为 1.6%,远高于一般人群的 0.026%,因此遗传也可能是本病的病因之一。
  • 感染因素:部分硬皮病发病前都曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。因此感染可能与本病有关。
  • 药物因素:动物实验显示,博来霉素等与小鼠皮肤和肺纤维化有关,因此部分药物可能是导致硬皮病潜在的因素。
  • 环境因素:根据流行病学研究,矽尘与硬皮病密不可分,因此可推断环境因素,特别是职业暴露也可能是本病的重要因素之一。
  • 免疫因素:硬皮病患者可以产生特异性抗体,因此本病与机体免疫异常也存在一定关系。

危险因素

  • 年龄:30~50 岁
  • 性别:女性
  • 遗传因素:家族病史
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症状表现

硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要是皮肤受累,表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病同时出现皮肤硬化和内脏受累。

典型症状

局限性硬皮病:局灶性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。局限性硬皮病的病变部位仅限于皮肤,部分皮肤逐渐增厚,形成硬化斑块,对内脏无影响。临床症状主要可分为:

  • 点滴状硬斑病: 黄豆至五分硬币大小白色或象牙色集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷;多发生于上胸、颈、肩、臀或股部;通常伴有瘙痒;病变皮肤由于紧绷而发亮,表面汗毛消失;可能无需治疗,几年后可自行缓解。
  • 线状硬斑病: 皮肤变硬呈线状或带状分布;常见于面部、头皮、腿部或手臂;部分患者会影响骨骼和肌肉,造成畸形;可能会对患者的生长造成永久性的伤害,也可能几年后自行缓解。

系统性硬化症:系统性硬化症可能影响皮肤、血管以及内脏器官,根据病变累积的区域,可分为肢端系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症。

  • 肢端系统性硬化症:初始表现为手指和脚趾苍白、发绀;症状多集中在皮肤,例如双手、双脚、四肢和面部的皮肤增厚;皮肤表面出现红斑、皮下出现硬块;胃灼热和吞咽困难;呼吸困难。肢端系统性硬化症随着时间的推移,症状将会逐渐蔓延、恶化。但严重程度通常低于弥漫性系统性硬化症,并且通过积极治疗可以有效控制病情。
  • 弥漫性系统性硬化症:临床症状主要包括累及多处内脏器官,例如消化系统、心脏、肺部、肾脏;皮肤病变遍及全身;关节疼痛和僵硬;体重降低,虚弱乏力。弥漫性系统硬化症的症状在开始几个月至几年内可迅速恶化,病情的范围和程度达到高峰后,会逐渐稳定,皮肤病变也可能逐渐缓解。

常见疑问

问:硬皮病多长时间萎缩?

答:硬皮病患者一般是在 5 ~ 10 年左右,出现皮肤萎缩期的。当然具体的时间也是因人而异,所以临床表现方面,有很大的差异,但大多数病人,是在发病后 5 ~ 10 年左右出现萎缩的。

另外,皮肤典型的病变分为三个时期:第一是肿胀期;第二是硬化期;第三是萎缩期。经过上述典型的皮肤病变,最终导致患者皮肤变硬、变薄、皮纹消失、毛发脱落,局部皮肤会有色素沉着或者色素白班,还可能会有皮下组织钙化,也会伴有系统脏器受累及的表现。

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如何预防

硬皮病病因未明,致病机制复杂,因此目前无法进行有效的预防。但可以通过定期体检等早期发现疾病,进而可以早诊断、早治疗。

检查

本病主要依靠临床表现、实验室检查、组织活检综合其他辅助检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 实验室检查:主要是通过验血,来检测各项生理、生化指标,评估是否存在自身抗体、肾功能是否异常。

  • 组织活检:医生会获取患者小块的皮肤组织进行病理活检。

  • 肺功能检测:评估患者的呼吸系统是否发生病变及其严重程度。

  • 影像学检查
    X 光片:检查关节病变和肺部病变。

    钡餐检查:显示食管、胃肠道的功能和结构是否发生变化。

    肺部 CT 扫描:可用于分辨肺纤维化和间质性炎症,应用于早期诊断。

    心脏超声心动图:可用于发现早期肺动脉高压、瓣膜病变等,并可辅助判断心功能下降情况,辅助诊断心脏多种损害。

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治疗方式

硬皮病目前尚无特效疗法,但通过对症治疗可以充分缓解症状,防止病情继续恶化。长期目标是监测和管理并发症,尽可能维持总体健康状态,改善患者生活质量,延长生存时间。

一般治疗

每数周或数月检查一次,以测定患者的血压和判断患者的肾脏与肺功能状况。

药物治疗

药物的治疗目的是抗炎与免疫调节、治疗血管痉挛、抗硬化、控制肾危象以及减轻消化道症状等,但目前没有特效药物。常用药物如下:

  • 糖皮质激素:缓解关节和肌肉症状,需在医生指导下减量或停药,否则可造成严重的副作用或病情复发。
  • 血管扩张剂:降压扩血管药物,可有助于防止肺部和肾脏的并发症,并可用于治疗雷诺现象(手指和脚趾苍白、发绀)。
  • 免疫抑制剂:抑制免疫系统活性的药物,减轻病情严重程度,延缓症状进展。
  • 质子泵抑制剂和组胺 H2 受体拮抗剂:治疗胃食管反流和吞咽困难,可能需要长期用药。
  • 抗生素软膏:患处皮肤应保持清洁,必要时涂搽抗生素软膏,防止感染和溃疡。
  • 非处方止痛药:缓解疼痛,如果无效可要求医生处方更为强效的止痛药。

手术治疗

当患者病情严重时,如出现手指溃疡、严重坏死,可能需要截肢手术。肺动脉高压患者可能需要接受肺移植。

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注意事项

患者必须改善生活方式,健康饮食,积极锻炼,注意保暖,做好各项防护措施,以免病变部位受到进一步的损伤。

  • 如果手脚怕冷,应注意保暖,冬季可以穿厚实的衣物、袜子和手套,以免冻伤。
  • 维持健康体重,控制血压。
  • 戒烟,健康饮食,避免刺激性食物。
  • 定期接受理疗,积极锻炼,改善血液循环,有助于保持肌肉柔韧性、缓解皮肤紧绷。
  • 患处皮肤可使用润肤霜,有助于缓解皮肤的硬化和瘙痒程度。
  • 睡眠时,可垫高枕头,减少胃食管返流。
  • 接种流感和肺炎疫苗,呼吸道传染病流行季节要做好防护措施,避免肺部感染。
  • 系统性硬化症怀孕可能非常危险,甚至危及生命。
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预后

治愈情况

  • 目前针对硬皮病没有有效的治疗方法,疗效与病情严重度有关,只在局部发生的(局限性硬皮病)可密切关注病情发展情况,部分可自发缓解。
  • 累及多器官的系统性硬皮病患者,大多预后较好,5 年生存率高于 80%;弥漫性者预后不良。可因继发严重肺部感染或心、肾衰竭等疾病而死亡。

危害性

硬皮病会影响正常生活、外形美观,甚至可能导致严重并发症危及生命。

  • 影响正常生活:皮肤肿胀、变厚、发硬,关节痛,吞咽困难,吞咽食物时经常感觉噎住,活动后气短,呼吸困难,心慌等症状都会干扰正常活动,影响正常工作、学习等。
  • 影响外形美观:面容改变,前额等部位部分皮肤颜色加深,部分皮肤颜色变浅,皮肤变薄,弹性变差都会影响美观。
  • 心理影响:可能会影响人际交往,同时带来自卑、焦虑等心理。
  • 严重并发症:硬皮病是一种系统性疾病,可累及多个脏器,可导致肺间质病变、心肌病、肺动脉高压及肾脏受损等并发症,严重时可危及生命。

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