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阙文忠副主任医师 福州市第一医院 风湿免疫科 提起色素沉着你想到了什么？ 蚊子咬了一口，留下黑印；脸上消了一个痘痘，留下痘印；年纪大了，留下斑印……不错，这些都是色素沉着。 然而对比下面要说的这种疾病，上述种种就显得微不足道了。 这种疾病发生时，患者某些部位甚至全身皮肤会逐渐发黑发硬、紧绷、失去弹性，影响关节活动甚至各脏器。这种疾病在医学上称为硬皮病。 硬皮病的发展分为三个阶段：肿胀期、硬化期以及萎缩期，晚期肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害，一般将硬皮病分成两大类，即系统性硬皮病和局限性硬皮病，前者对人体的危害大于后者，色素沉着与脱失是硬皮病的一个重要表现，那么，硬皮病为什么会有色素沉着和脱失？ 西医认为硬皮病的色素沉着与脱失是多种因素导致黑色素形成、代谢的结果。中医认为，脾主肌肉，肺主皮毛，风热痰毒侵袭人体，壅滞于脾肺，均可致脾肺功能失调，致使气血失和，淤血阻络，凝于肌肤；肝藏血，肾藏精，肝肾亏虚，气血不能化生，而致皮毛失养，这些都成为色素沉着与脱失的病理基础。 正常皮肤的颜色是由四种生物色素构成，即褐色的黑素、黄色的胡萝卜素、红色的氧合血红蛋白和蓝色的环氧血红蛋白，其中黑素分布于表皮，是皮肤颜色的主要决定因素，生理条件下，黑素受种族、遗传、激素、年龄、环境等因素的影响。而硬皮病的色素沉着与脱失是不正常的，病理下黑色素的沉着和脱失是一个复杂的变化过程，它是黑素的生物合成、代谢及黑素细胞与角质形成细胞相互作用和相互调节等共同作用的结果，炎症反应时所释放的炎症介质和细胞因子对黑素细胞功能也有着重要的影响。2019年08月06日
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吕良敬主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关；有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知，这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分，这是一种“自相残杀”的现象，结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体，如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。但是引起该病的原因是很多的。本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状，如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时，出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺脏受累时，发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重，需要积极治疗。硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。（吕良敬 王苏丽）------发表于吕良敬个人微信平台(luliangjing920)。2015年02月10日6490
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高冠民主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 硬皮病(scleroderma，Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。硬皮病是风湿性疾病的主要疾病之一，了解风湿病之前需了解其概念和主要的类型。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现，又称为硬斑病(morphea)；后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病，同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷，其内脏累及程度和范围决定该病的预后。系统性硬化病又分为3个亚型：弥漫型皮肤系统性硬化病、局限型皮肤系统性硬化病和无硬皮型系统性硬化病。皮肤硬化常常是硬皮病的最初表现，但不一定是最早出现的症状，有很多病人在皮肤硬肿之前会有长期的雷诺现象、或者因为心脏、肺或者消化道的表现为首发表现。大部分患者都会出现皮肤硬化的症状，但少部分病人先以上述脏器损害为首发表现而没有硬皮的表现，其中部分病人甚至始终都不出现皮肤硬肿的表现，固有没有硬皮的硬皮病之说。大部分病人硬皮都是从指端开始，并向心性发展，少部分病人可以从下肢开始，甚至鼻尖、口周发病的。系统性硬化病的皮肤硬肿一般都是对称分布的，90%以上的病人会出现雷诺现象。但局限性硬皮病常常仅影响一个部位或者数个不相关的部位，形态各异，不具有对称性的特点，一般没有雷诺现象，不会侵犯神经、心肺肾和消化道等内脏器官，另外系统性硬化病可在任何年龄起病，90%以上的病人血中可以检测到各种自身抗体，但局限性硬皮病大部分在青少年时期即已经开始出现，血中也查不到自身抗体，一般很少出现全身性的表现，不会发展成系统性硬化病。雷诺现象是系统性硬化病的重要特点，见于90%的病人，而且常常是硬皮病最早期出现的表现。多在受凉和情绪激动时出现，最常见于手和足的末端，部分病人可常见于鼻尖，甚至内脏血管，首先表现为缺血的表现，指端皮肤可白如纸，接着出现皮肤的紫绀，接着会有皮肤发红血管充血的表现。大部分病人在间歇期皮肤恢复正常，也可以表现为皮肤温度低，少部分病人可表现为持续缺血的症状，指端发绀，甚至因缺血发生干性坏死，大多疼痛不明显，但坏死组织如果引起炎症反应可疼痛剧烈。硬皮病是引起肺纤维化和肺动脉高压的常见原因之一，早期可无症状，晚期出现胸闷心慌等，特别是在活动和情绪激动时明显，甚至不能进行正常的日常活动，这两种损害是影响硬皮病预后和造成病人死亡的最主要原因，一旦怀疑病人患有硬皮病，即应进行心脏彩超和肺部高分辨CT检查，以便早期发现心肺损害早期干预。食管和胃肠道也可以出现硬肿的损害，最初的表现往往是上腹部饱胀感、反酸和食欲减退，这个时候可进行卧位钡餐检查或者胃镜检查以便早期发现食管和胃部病变。极少数病人在寒冷、情绪激动或者不适当治疗的时候会出现肾危象，首先表现为难以控制的高血压，然后出现进行性的肌酐升高、进行性的水肿和高钾血症，可短期威胁生命，甚至造成永久性的肾功能衰竭，需长期靠血液透析维持生命。需要和硬皮病区别的一些疾病包括硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，去除原因后可自愈；混合结缔组织病是一大类具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等疾病的表现，但又不能具体诊断为上述疾病的结缔组织病。常出现雷诺氏现象，面、手肿胀，发热，非破坏性关节炎，肌无力或肌痛等症状，u1-RNP抗体可呈高滴度阳性；另外化学物质或者毒物等可引起硬皮病样综合征，如在接触聚氯乙烯、苯等化学物以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但表现多不典型，血清中无特异的自身抗体，停止接触上述物质后症状也会逐渐消失。2015年01月06日11630
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孙铭副主任医师 硬皮病是世界性疑难疾病，是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病。多见于女性，起病慢，病程长。硬皮病的诊断要点主要是：诊断硬皮病的标准一：(1)一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡：吸收不良：肾脏受累所致，一般情况下少见。可有轻度血清蛋白降低，球蛋白增高。(2)免疫学检测表示血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。以HEP一2细胞作底片，在CREST综合征患者，50%--90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl一70抗体阳性。(3)病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。诊断硬皮病的标准二：(1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚：绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体：面部和颈及躯干(胸和腹部)。(2)次要标准：①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失。③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。要排除原发肺炎病所引起的这种改变。2012年12月25日12487
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孟昭影主任医师 河北北方学院附属第一医院 皮肤性病科 系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病，多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型约占95％，病程呈慢性进行性发展。其临床表现有：1．前驱症状 如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指（足趾）末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解；一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。2．皮肤黏膜损害 面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。3．血管损害 表现为血管（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。4．骨关节和肌肉损害 可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩；骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。5．内脏损害 半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等；约2／3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等；肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等；其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好；弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5％，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。2012年02月07日12249
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孟昭影主任医师 河北北方学院附属第一医院 皮肤性病科 局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。其皮肤的表现为：(1) 斑状硬皮病，又称硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，病变可持续数年至数十年，以后皮损硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。若皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病(2) 带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布，可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑，发展迅速，早期发生硬化，累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织，引起严重畸型，运动受限，肢体挛缩以及骨发育障碍；在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩，呈刀劈状，可伴脱发，称刀砍状硬皮病；若发生于下肢时，也可伴有隐性脊柱裂。(3) 点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。2012年02月07日11187
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王笑青副主任医师 河南省洛阳正骨医院 风湿病科 临床上出现皮肤变硬、变厚和萎缩，或兼见有胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等病变者，均应考虑本病。根据它的严重程度不同，轻者仅有手指和脸部皮肤受累，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像戴个面具—样。大多数病人常以雷诺现象（手指或脚趾遇冷或情绪刺激出现发白，然后变紫，再变红的三色变化）为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。三分之一的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”，可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。2010年02月01日6793
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 一、概述： 硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，女性多见，男女患病率之比约1：3，分为局限性和系统性两型，其病因和发病机制不明。 二、临床表现(Clinical features )：1、局限性硬皮病（Localized scleroderma）：（1）硬斑病（Morphea）：皮损特点：圆形、椭圆形或不规则形淡红色水肿性发硬的斑块，以后逐渐变为淡黄或象牙白色，表面干燥、无汗，触之有皮革样硬度。好发于躯干部。 （2）线状硬皮病（Linear scleroderma）：沿单侧肢体呈线状或带状分布。病初为条带状硬化性水肿性红斑，发展迅速，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形、运动受限。皮肤、皮下组织和骨骼均逐渐萎缩凹陷。 （3）泛发性硬斑病（Genelized Morphe）：皮损广泛分布于躯干和四肢。 2、系统性硬皮病（Systemic scleroderma）：（1）肢端硬化型（Limited scleroderma）：对称地从手足开始。手部雷诺现象---手指呈非凹陷性肿胀---逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽---手指变细，指骨吸收---钙化、坏死和溃疡---逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展---面部皮肤变紧变硬，张口困难，缺乏表情等。 （2）弥漫性硬皮病（Diffuse scleroderma）：皮肤硬化从躯干开始，逐渐向四肢、面部及躯干发展。常侵犯内脏。食管受累最常见，引起蠕动迟缓及吞咽困难。其它可累及肺、胃及心脏等，雷诺现象见。 （3）CREST综合征：皮肤钙质沉着（Calcinosis cutis，C）、雷诺氏现象（Raynaud\"s phenomenon, R）、食道蠕动功能差（Esophageal hypomotility, E）、指趾硬皮病（Scleroderma of the digits, S）、毛细血管扩张（Telangiectasia, T）。预后较好。 三、实验室检查(Laboratory Findings)：90% ANA阳性；Scl-70抗体可作为系统性硬皮病的标志抗体；抗着丝点抗体可作为CREST综合征的标志抗体。 四、诊断和鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis）：根据典型临床表现不难诊断。 斑状硬皮病需与硬化萎缩性苔藓鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症鉴别。 五、治疗（Treatment）：1、 一般治疗：去除感染病灶，避免精神刺激，注意保暖。 2、 血管活性药物（Vasoactive drugs）：扩张血管，降低血液粘滞度，改善微循环。如低分子右旋糖酐，复方丹参，尿激酶等。 3、 结缔组织形成抑制剂：青霉胺（Penicillamine），秋水仙素（Colchicine）等。 4、 免疫抑制剂（Immunosuppressive agent）：激素适用于弥漫性硬皮病，可减轻皮肤肿胀及硬化，但以中等量(30mg～40mg)为宜。其它可用CTX，环孢素等。 5、 有关节炎及关节疼痛者可用非甾体抗炎药。 6、 中医中药。2009年11月04日6327
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