原发性醛固酮增多症

作为一名泌尿外科医生，在门诊，我常常会遇到被诊断为“原发性醛固酮增多症”（简称“原醛症”）的患者。当他们得知手术是可能的根治方法时，最常问的问题就是：“医生，我是该把整个肾上腺都切掉，还是只切一部分？” 这并非一个简单的是非题，而是一个需要医生根据您的具体情况“量体裁衣”的决策。今天，我们就来聊聊这个话题。 首先，我们简单回顾一下“敌人”是谁 原醛症，本质上是肾上腺这个“小帽子”器官（位于双侧肾脏上方）过度分泌醛固酮。过多的醛固酮会导致身体“水钠潴留”，从而引发难治性高血压和低血钾。长期以往，会对心脏、肾脏和血管造成持续伤害。                原醛症根据病因的不同可分为6型：即醛固酮瘤(APA)、特发性醛固酮增多症(IHA，简称"特醛症")、单侧原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症(FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤。 这六型中哪些需要手术治疗呢？(1) 醛固酮瘤及单侧原发性肾上腺皮质增生、IHA长期用药不能耐受药物副作用者推荐手术治疗单侧肾上腺切除（或肾上腺肿瘤切除术），如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。(2) 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。手术，即“肾上腺切除术”，是治疗由肾上腺腺瘤或单侧增生引起的原醛症的首选方法。 两种术式：各有利弊1.肾上腺全切除术顾名思义，就是将一侧有问题的肾上腺整个切除。                       优点：根治彻底：既然病灶所在的“工厂”被端掉了，复发风险极低。这对于弥漫性增生或肿瘤界限不清的患者尤为重要。手术决策简单：无需在术中艰难判断该切多少，降低了因保留组织而残留病灶的风险。缺点：“后备力量”丧失：人体有两个肾上腺，互为备份。切除一侧后，万一未来另一侧肾上腺因疾病、外伤或应激状态需要它工作时，身体可能会面临肾上腺皮质功能不全的风险。虽然发生率不高，但一旦发生，需要终身激素替代治疗。 2.肾上腺部分切除术（也称肾上腺保留手术） 像削苹果坏掉的部分一样，只精确地切除产生醛固酮的肿瘤或增生组织，保留同侧正常的肾上腺组织。 优点：保留功能：保留下来的健康肾上腺组织，可以维持其正常的内分泌功能，为未来留下了宝贵的“后备力量”。微创优势：通常在腹腔镜下完成，创伤小，恢复快。缺点：复发风险：如果保留的组织中隐藏着微小的增生结节，或者未来再次长出腺瘤，则有疾病复发的可能。技术要求高：对主刀医生的技术和经验要求更高，需要精准定位病灶并精细操作。 如何选择？医生为您权衡的“天平” 那么，到底该怎么选呢？医生通常会像侦探一样，综合以下几方面证据来选择： 1.病灶的“画像”——术前影像学检查（主要是CT） 这是决策的“核心依据”。如果CT显示：单侧、单个、界限清晰的小腺瘤（通常直径<4cm），且同侧和对侧肾上腺形态正常。这是进行“肾上腺部分切除术”的理想情况。在完整切除肿瘤的同时，最大限度地保留了功能。然而，越来越多文献报道，发现常规CT平扫存在遗漏微小病变的风险。如果CT显示或术中所见：单侧肾上腺弥漫性增粗、或有多个结节，难以区分正常组织和病变组织。那么，“肾上腺全切除术”可能是更稳妥的选择，以求根治。临床上超薄层扫描（通常小于等于1mm），可以发现薄层CT平扫（小于等于3mm）遗漏的多发病灶。 2.病灶的“定位”——分侧肾上腺静脉取血（AVS） 当影像学结果不明确或与生化检查矛盾时，AVS是“金标准”。它能精确判断醛固酮过量分泌是来自左侧、右侧还是双侧。AVS明确证实为单侧优势分泌，是进行手术（无论是全切还是部分切）的前提。如果AVS提示是双侧分泌，则通常不建议手术，而以药物治疗为主。 3.患者的个人情况 年龄：对于年轻患者，考虑到未来漫长时间，保留肾上腺功能的意义更大，会更倾向于部分切除。对侧肾上腺情况：如果对侧肾上腺已经因其他原因受损或切除，那么保留本侧的正常组织就至关重要。肿瘤大小和位置：肿瘤太大或位置太深、太靠近中央静脉，可能会增加部分切除的技术难度和风险，此时全切更安全。 总结一下 对于典型的、单发的、较小的醛固酮腺瘤，腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术或腹腔镜肾上腺全切术CUA指南推荐术式，而越来越多国外内更多推荐肾上腺全切术，被认为是金标准，以避免术后复发。考虑全切：当病灶不典型、弥漫性增生、或多发结节，或者术中冰冻病理提示有恶性倾向时，肾上腺全切除术则是更彻底、更安全的选择。 最后的心里话 医生会结合您的所有检查结果和个人情况，给出最专业的建议。您要做的，就是与您的主治医生充分沟通，了解每种方案为您带来的利弊。信任您的医生，共同做出最适合您的决策。 希望这篇文章能帮助您更好地理解这个“两难的选择”。祝您早日康复！作者：河北医科大学2023级研究生崔雄杰审稿：石家庄市人民医院泌尿外科苏世强主任医师

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。醛固酮通过保留盐分和从血液中流失钾来帮助控制血压。盐分增加会导致血压升高。醛固酮增多症是一种疾病，肾上腺会产生过多的醛固酮，导致高血压和低血钾水平。原发性醛固酮增多症可由一个肾上腺功能亢进（单侧疾病）或两个肾上腺功能亢进（双侧疾病）引起。单侧疾病通常由产生醛固酮的腺瘤（良性肿瘤）引起，较少见的是肾上腺癌或增生（整个腺体功能亢进）。双侧疾病通常由双侧增生（两个腺体功能亢进）引起。有罕见的遗传综合征，如家族性醛固酮增多症I型和II型，可能导致两个腺体功能亢进。体征和症状高血压通常是醛固酮增多症的唯一症状。高血压通常难以控制，患者通常服用4种或更多种降压药。高血压可能导致头痛、视力模糊和头晕。虽然醛固酮增多症患者的钾水平可能正常，但许多患者的钾水平可能较低。低钾血症（低钾水平）可导致疲劳、麻木、排尿增多、口渴、肌肉痉挛和肌肉无力等症状。醛固酮增多症会增加心脏病发作、心力衰竭、中风、肾衰竭和早逝的风险。诊断原发性醛固酮增多症的诊​​断方法是测量血液中醛固酮和肾素（一种由肾脏产生的激素）的水平。为了最好地测量这些激素，应该在早上抽取血液样本。在原发性醛固酮增多症中，醛固酮水平会很高，而肾素会很低或无法检测到。钾水平可能很低或正常。如果这些测试呈阳性，那么患者可能需要进行另一项测试以确认诊断。这些测试试图通过给药或通过饮食或静脉输液提供额外的盐来降低醛固酮的产生量。如果在这些测试后醛固酮水平很高而肾素水平很低，则诊断得到确认。一些药物，尤其是降压药，会干扰这些测试。您的医生将检查您的药物并决定是否需要在测试前4至6周停止服用任何药物。一般来说，长期患有高血压或难以控制高血压的患者应该接受醛固酮增多症筛查。PAC:PRA比率这项血液检查是一种筛查检查，也就是说，如果怀疑患有醛固酮增多症但尚未确诊，则需要进行这项检查。PAC与PRA比率高表明患有原发性醛固酮增多症，但可能需要进行其他检查以确认诊断。卡托普利抑制试验这项血液检查测量人体对卡托普利（一种用于治疗高血压的药物）的反应。该检查的结果可以确认一个人是否患有原发性醛固酮增多症。24小时尿醛固酮排泄量检查患者进食高盐饮食五天，然后在24小时内进行尿液检测。如果尿液中的醛固酮水平很高，则可确认患者患有原发性醛固酮增多症。盐水抑制试验在该检查中，患者通过静脉注射接受盐溶液。然后进行血液检查以测量患者的醛固酮和肾素水平。如果在盐负荷后血液中的醛固酮水平仍然很高而肾素水平很低，则可以确诊为原发性醛固酮增多症。定位对于已确诊原发性醛固酮增多症的患者，下一步是确定这是单侧疾病还是双侧疾病。这一点至关重要，因为每种疾病的治疗方法都不同。将进行计算机断层扫描(CT或CAT)或磁共振成像(MRI)扫描，以查看一侧肾上腺是否有肿瘤。如果患者年龄小于40岁，并且只有一侧肾上腺有肿瘤（尤其是肿瘤大小在1至2厘米之间），则患者可以直接接受治疗。如果患者年龄大于40岁和/或未见肿瘤或两侧肾上腺均有肿瘤，则患者将接受一项称为选择性静脉取样的特殊检查。在这项检查中，外科医生或放射科医生将直接从两侧肾上腺的静脉抽血，以确定一侧或两侧是否分泌过多激素。一侧激素水平明显升高只能确诊为单侧疾病。选择性静脉取样通常作为门诊手术进行。治疗醛固酮增多症的治疗取决于潜在病因。对于患有单个良性肿瘤（腺瘤）的患者，手术切除（肾上腺切除术）可治愈该病。该手术通常通过腹腔镜进行，通过几个非常小的切口。（参见肾上腺手术）成功进行肾上腺切除术后，约95%的患者发现高血压明显改善。在这95%的患者中，三分之一的高血压得到治愈，其余患者服用的药物更少或剂量更低。对于双侧增生患者，最好的治疗方法是使用醛固酮拮抗剂（螺内酯、依普利酮）来阻断醛固酮的作用。此外，患者应保持低盐饮食。如果没有适当的治疗，患有醛固酮增多症的患者通常会遭受难以控制的高血压，并且心脏病发作、心力衰竭、中风、肾衰竭和早逝的风险增加。但是，通过适当的治疗，这种疾病是可以治愈的，并且预后良好。难以控制或长期高血压的患者应筛查原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症的药物治疗原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的形式，由于肾上腺皮质病变分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、容量负荷增加，以高血压、低血钾、低肾素、高醛固酮为典型表现的临床症候群。01、醛固酮过多对于机体的危害目前大量研究证实：过量的醛固酮可诱导氧化应激、炎症反应，损伤血管内皮，引起心肌、肾脏纤维化和血管重构，造成独立于血压之外的心血管损害，显著增加心血管病的发病和死亡风险。02、醛固酮过多对于机体的症状原发性醛固酮增多症的典型临床症状：高血压、低钾以及代谢性碱中毒三联征，但在现代有关原发性醛固酮增多症的研究中，钾水平一般可以正常。醛固酮增多症是十分常见的继发性高血压；常表现为难治性高血压，更易于引起主动脉夹层、严重心律失常、脑卒中、肾功能衰竭等严重并发症。03、PA的药物治疗盐皮质激素受体拮抗剂对于双侧肾上腺疾病患者，建议药物治疗而不是肾上腺切除术。MRA主要包括螺内酯和依普利酮。螺内酯长期以来一直是首选药物。然而，它也是孕酮受体激动剂和雄激素受体拮抗剂，因此可能会引起副作用，如男性乳房发育症、勃起功能障碍和痛经。作为一种高度选择性的MRA，依普利酮的副作用较少。有研究发现，对于与PA相关的高血压，依普利酮的疗效不如螺内酯，而另一项研究指出，螺内酯和依普利酮降低血压的程度相似。尽管MRA可能不如手术治疗有效，但已被证明在减少心脏代谢危险因素方面具有很好的效果。不能耐受螺内酯和依普利酮的患者可以使用保钾利尿剂，如阿米洛利和氨基蝶呤。如果高血压持续存在，应添加第二步药物。优选低剂量噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪或氯噻嗪）。如果高血压难以用单一药物控制，可以考虑与其他抗高血压药物联合使用，包括β肾上腺素受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和钙通道阻滞剂（CCB）。尽管MRA被用作一线药物，但高副作用发生率限制了其使用。螺内酯的用法用量：起始剂量为12.5~25mg/d，随餐服用，因为食物可增加药物吸收。剂量可每2周增加一次，直至获得目标血清钾浓度4.5mmol/L。最大剂量一般为100~400mg/d。依普利酮的用法用量：起始剂量是一次25mg，一日2次（总剂量为50mg/d）。美国FDA批准依普利酮用于治疗高血压的最大剂量为100mg/d。然而，为有效治疗原发性醛固酮增多症，常需要给予更高剂量。钙通道阻滞剂先前的一项临床研究认为，钙通道阻滞剂（CCBs）无法使APA患者的血压和PAC恢复正常。而最近的研究发现，一定剂量的钙通道阻滞剂可以阻断KCNJ5突变通道，减少醛固酮的分泌。值得注意的是，不同类型的钙通道阻滞剂的治疗效果似乎存在差异，维拉帕米对突变型KCNJ5有很强的抑制作用，其次是地尔硫卓，而硝苯地平的抑制作用较弱。大环内酯类大环内酯类药物，尤其是罗红霉素和克拉霉素，也可以选择性地抑制突变的GIRK4通道并减少醛固酮的排泄。研究发现，克拉霉素和罗红霉素被认为是抑制KCNJ5突变最有效的大环内酯类药物。醛固酮合酶抑制剂醛固酮合酶抑制剂（ASI）在分子和组织水平上与MRA不同。由于醛固酮的MR非依赖性作用可能导致该疾病，因此可以在PA患者中考虑ASI。长期使用MRA可能会导致血浆醛固酮增加，并增强非MR介导的作用。在临床前动物模型中，ASI在有效性和/或安全性方面优于MRA。FAD286被认为是第一个在人类中研究的ASI，并被用作研究as在人类疾病中作用的工具。在临床前模型中，FAD286可减少醛固酮的产生，降低收缩压，并防止靶器官受损。然而，CS的低选择性限制了其在治疗中的临床价值。04、PA的其他常规治疗低钠饮食高剂量钠摄入更有可能增加低钾血症、心血管并发症的发生率。醛固酮-盐相互作用的联合作用可能会加速靶器官的恶化。有限的数据表明，限制饮食中的盐摄入可能有助于降低PA患者的心血管风险，有效降低血压，并可以增强盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）的作用。腹腔镜肾上腺切除术一旦确诊为PA，手术是单侧疾病（APA或单侧肾上腺增生）患者的首选。对于这些患者，单侧肾上腺切除术可以显著减少患者的醛固酮分泌，纠正低钾血症。大多数患者的高血压可以得到改善，甚至治愈。如果在手术前正确判断了亚型（即单侧醛固酮增多症），则不应在术后早期检测到PAC。总的来说，目前可用的证据支持手术治疗优于MRA。最近的一项研究表明，与药物治疗相比，手术组的临床结果和生化结果有了更大的改善。此外，肾上腺切除术在减少左心室质量和动脉僵硬度方面比药物治疗更有效。接受肾上腺切除术的PA患者心房颤动的发生率较低，患慢性肾病的风险也较低。尽管单侧肾上腺疾病患者的生活质量较低，但可能在侧肾上腺切除术后3-12个月内恢复正常生活。来源医伟达内分泌在线

2022年7月，宁光院士在《中华内分泌代谢杂志》发表了《原发性醛固酮增多症诊治行业标准》一文，现摘取部分内容学习如下：1、原发性醛固酮增多症的诊断流程是什么？1）先是筛查试验：血醛固酮与肾素比值2）后是确诊试验：对血醛固酮与肾素比值阳性患者，推荐大于等于１种确诊试验明确诊断，常用生理盐水试验3）分型诊断:①肾上腺ＣＴ:对所有原醛症患者行肾上腺ＣＴ检查②ＡＶＳ:分型诊断金标准，为患者进一步治疗作为依据，是决定患者治疗方案的基本措施。③基因诊断:(１)20岁以下的原醛症患者，或原醛症合并早发脑卒中家族史的患者，建议做基因检测以诊断家族性醛固酮增多症(２)对于手术后肾上腺结节行基因检测以确定患者基因分型指导预后。2、原发性醛固酮增多症的治疗原则是什么？1）单侧原醛症：首选腔镜下单侧肾上腺切除。术后患者必须定期随访。2) 特发性醛固酮增多症(特醛症)及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。3) 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌尽早切除原发肿瘤。参考文献：中国内分泌代谢病专科联盟.原发性醛固酮增多症诊治行业标准.中华内分泌代谢杂志 38.7(2022):555-557.

您知道吗，肾上腺左右各一个，左边的像“月牙”，右边的像“窝头”，覆盖在像蚕豆一样的肾脏上方（图片1，黄色部分）。虽然重量仅有4-5克，但是它功能强大，可以分泌很多激素。肾上腺激素分泌异常增多可引起很多疾病，如高血压、糖尿病、低血钾、头痛、心悸、体重下降、满月脸、水牛背、向心性肥胖、女性多毛或月经紊乱等。本文带您认识引起肾上腺性高血压的常见病因，原发性醛固酮增多症。 原发性醛固酮增多症是肾上腺发生了肿瘤或增生（部分或全部），分泌醛固酮激素增多，引起程度不同的高血压，可同时存在或不存在低血钾。这种高血压一般难以控制，对常见的降压药物反应不好，经常口服3-4种降压药物血压仍不理想。如果同时有低血钾，也不易补充上来。哪怕是同样的血压升高程度，原发性醛固酮增多导致的高血压比其它的高血压更会出现心脏、脑、肾脏损害。这是一类可以根治或用特殊药物治疗可以获得良好治疗效果的特殊类型高血压，早期发现并且治疗意义重大，可能让患者避免终身服药来控制血压。我国目前超过18岁以上人群中高血压患病率为27.5%，也就是大概有3亿多高血压患者。有研究表明，在其中约有10%（即3000万）的高血压病因为原发性醛固酮增多症，其中大概三分之一是由于肾上腺长了肿瘤（图2，箭头所示），CT上是一个类圆形低密度占位，手术切除可获得治愈；三分之二是肾上腺增粗，局部或整体增生（图3，箭头所示，双侧），可手术切除一侧或口服药物治疗，血压将容易控制。我们怎么能知道患高血压的自己或家人是不是原发性醛固酮增多症呢？应该到三级或以上医院的内分泌科就诊，查血或尿的醛固酮水平、血肾素水平，必要时做功能试验等检查来确诊，这就是内分泌医生需要做的事情了。那么，什么样的人群需要筛查原发性醛固酮增多症呢？以下是我国2022年专家共识建议，可供大家参考：１.持续性高血压(>150/100mmHg）者、使用3种常规降压药(包括利尿剂)无    法控制血压(>140/90mmHg)的患者、使用≥４种降压药才能控制血压(<140/90mmHg)的患者及新诊断的高血压患者；２.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者；３.高血压合并肾上腺意外瘤（体检意外发现）的患者；４.早发性高血压家族史或早发(<40岁）脑血管意外家族史的高血压患者５.原醛症患者中存在高血压的一级亲属６.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。患有高血压是不幸的事情，但如果您或家人的高血压是由原发性醛固酮增多症引起的，且能够早期被诊断、及时获得正确的治疗，那将是不幸之中的万幸。最后，愿每位朋友都能不与或少与疾病相遇，能健康长寿！

非常可惜的死亡案例！45岁，家里的顶梁柱，死于肾上腺继发性高血压和伴发的脑出血。两次高血压伴脑出血，逃过了第一次，没逃过第二次。从2023年6月建议积极诊断治疗到2024年2月生命戛然而止仅仅间隔8个月。年轻+高血压（峰值205/131mmHg）+长期低钾血症+单侧肾上腺结节+内分泌异常（高醛固酮低肾素）+靶器官损害（脑出血）所有的临床特征指向“原醛”-原发性醛固酮增多症-一种最常见的继发性高血压。期间主管医生和我主动跟踪随访，建议积极专科诊治，家属心存侥幸，从再次规劝到病人惜别人间，间隔2个月，遗憾了。原醛不能只是满足于降压和单纯的螺内酯补钾，有机会要考虑明确优势分泌侧，手术切除肾上腺，以控制醛固酮分泌过高带来的额外心脑血管风险。

上期我们讲了，人有两个肾上腺，分别位于左侧肾脏和右侧肾脏的上方。由外到内，肾上腺主要分泌四种激素，分别是，1，盐皮质激素（醛固酮）；2，糖皮质激素，主要是皮质醇类激素；3，性激素；4，儿茶酚胺类激素。今天主要是说说盐皮质激素———醛固酮。它是机体肾上腺皮质球状带所分泌的盐皮质类固醇，主要作用于肾脏的微结构，远曲小管以及集合管，可以促进肾脏对钠离子以及水分的重吸收，并且增加钾离子的排泄（我们医学上叫做“保钠排钾”）。这样最终，使机体钠离子浓度升高、水分增多，使钾离子浓度下降。醛固酮对于机体维持水、电解质、酸碱平衡是十分重要的。当因呕吐、腹泻等因素引发机体脱水时，机体细胞外液容量下降，此时就会引发肾素-血管紧张素-醛固酮系统的反应。此时，醛固酮的分泌会增加，使钠离子以及水的重吸收增多，尿量会相对减少，用以补充人体的缺水；而相反，则会出现醛固酮的分泌减少，水、钠的重吸收减少，尿量会相对增多。诊治中，原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致体内钠、钾代谢紊乱，引起高血压、低血钾等一系列症状的疾病。它是一种常见的内分泌疾病，主要影响中年男性，但也可能发生在女性和儿童身上。原醛症的主要症状包括高血压、无力、口渴、多尿、心律失常等。这些症状可能会影响患者的生活质量，严重时甚至会危及生命。如果不及时治疗，原醛症还可能导致肾脏损害、心脏衰竭、脑卒中等并发症。诊断方面（画重点了，这段尤为重要），除了以上的症状，还有一些检验科的指标，a，低血钾（肌无力是抽血检验发现）；b，高醛固酮激素升高（抽血发现，有立位和卧位之分）；c，肾素水平低，这是种激素的作用可以调控醛固酮分泌，如果醛固酮太高，会“反宾夺主”，让处于上游的肾素水平降下来。综上，如出现低血钾+低肾素+高醛固酮+高血压（两高两低），多半是原发性醛固酮增多症了。所以，我们大家在家出现高血压，肌无力，口干，多尿，一定要当心，最好来医院看看是不是有肾上腺的问题。这一期讲了原醛的基本情况，症状，和诊断。下期我们讲讲原醛外科治疗的相关情况。

哪些人群应该筛查原醛？如何筛查？▍ 发病机制醛固酮的产生超过机体的需求，且相对不受其正常状态下的调节因子肾素-血管紧张素II系统的调控。过度无节制产生的醛固酮使远端肾单位通过阿米洛利敏感的上皮钠通道增加对Na+ 的重吸收，导致高血压并抑制肾素-血管紧张素II。远端肾单位的Na+ 交换，使得K+ 和H+ 从尿液中丢失，可能导致低钾血症和代谢性碱中毒。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。▍ 筛查人群１.持续性高血压（>150/100mmHg）者，使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压（>140/90 mmHg）的患者，使用≥4种降压药才能控制血压（< 140/90 mmHg）的患者及新诊断的高血压患者。２.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。３.高血压合并肾上腺意外瘤的患者。４.早发性高血压家族史或早发（< 40岁）脑血管意外家族史的高血压患者。５.原醛症患者中存在高血压的一级亲属。６.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。▍ 筛查方法醛固酮/肾素比值（ARR）作为原醛症首选筛查指标。当检测的肾素活性和醛固酮浓度单位分别是ng·mL-1·h-1 和ng/dL时，最常用的ARR切点为30，当检测的肾素浓度和醛固酮浓度单位分别是mU/L和ng/dL时,最常用的ARR切点为3.7。对于ARR阳性患者，则进行以下≥1种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水试验及卡托普利试验以明确诊断。原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA），简称原醛症。1955年由Conn首次报道，是一种因盐皮质激素-醛固酮分泌增多导致潴钠排钾，肾素-血管紧张素活性受抑制，表现为血压升高和低血钾（或正常血钾）的继发性高血压综合征。三步诊断原醛表1原发性醛固酮增多症的常见亚型表2原醛症的临床症状 表3原醛症的实验室检查指标  原醛症的诊断步骤步骤一：筛查试验血浆醛固酮与肾素比值（ARR）是原醛症应用最广泛、最敏感的筛查试验，但易受到各种因素如降压药、血钾浓度、饮食中钠盐水平、年龄、肾功能等影响。因此，当ARR阳性时，还需要确诊试验及影像学检查进一步诊断。原醛症的筛查对象：▸持续性血压>160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，包括利尿剂，血压>140/90mmHg；联合使用4种及以上降压药物，血压<140/90 mmHg）。▸高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。▸高血压合并肾上腺意外瘤。▸早发性高血压家族史或早发（<40岁）脑血管意外家族史的高血压患者。▸原醛症患者中存在高血压的一级亲属。▸高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停▸PA的ARR筛查阳性后，如患者存在自发性低钾血症、PAC＞20ng/dL（550pmol/L），且PRA（或直接肾素浓度DRC）低于检测下限，PA诊断即可成立。步骤二：确诊试验指南推荐在ARR增高的患者中，选择下述4种试验（醛固酮抑制试验）之一，根据结果作为确诊和排除原醛的依据：①口服钠负荷试验；② 盐水输注试验；③ 氟氢可的松抑制试验；④卡托普利实验。步骤三：原醛症的定位诊断(1). 肾上腺CT美国内分泌学会指南上首选肾上腺CT扫描作为PA的无创性定位检查方法。▸醛固酮分泌腺瘤（APA）在CT上通常表现为直径＜2cm的低密度结节；▸特发性醛固酮增多症（IHA）的肾上腺呈正常外观或小结节样改变；▸肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌直径多＞4cm。目前，采用高分辨CT连续薄层及造影剂对比增强扫描，并行冠状位及矢状位三维重建显像，可发现几毫米大小的肿瘤，并提高肾上腺腺瘤的诊断阳性率，注意，临床上并不推荐首选MRI检查。(2). 肾上腺静脉插管采血（AVS）PA确诊后，若选择手术治疗，则需要鉴别是单侧还是双侧肾上腺病变，故需要进行选择性肾上腺静脉插管取血留标本（AVS），分别测定两侧肾上腺静脉PAC及皮质醇水平。 ▸静脉注射人工合成ACTH的同时采血，双侧PAC/皮质醇浓度相比较，若双侧比值≥4:1，提示优势侧为醛固酮瘤或单侧增生；如＜3:1则无优势侧；若未输注ACTH，那么＞2:1即说明有优势侧分泌。AVS缺点：侵入性检查，技术难度较大，价格昂贵，且有出血、血栓等风险，国内较少开展。指南建议选择性的对需要手术的患者行AVS。▸如果确诊的PA患者年龄＜20岁、年轻（<40岁）就有PA或中风家族病史的患者，则进行基因检测，以确诊或排除遗传缺陷导致的家族性醛固酮增多症1型FH-I（GRA）。原发性醛固酮增多症诊断流程图▸对于原醛患者，年龄小于35岁且醛固酮＞30ng/dL、CT显示单侧腺瘤（>10mm）且对侧肾上腺正常者，建议可无需AVS而进行肾上腺切除术。原醛症的治疗指南推荐▸确诊为单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，应采用微创手术腹腔镜下单侧肾上腺切除术。▸双侧肾上腺增生及不愿手术或有手术禁忌的患者给予盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）。来源内分泌时间