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肾上腺肿瘤-原发性醛固酮增多症 (3)—我们该如何治疗呢?
当我们发现肾上腺结节或是肿瘤,并且通过定性、定位诊断明确是原发性醛固酮增多症的时候,最好能通过AVS、基因检测等方法进一步明确分型。然后根据每个人的不同情况,选择个体化的治疗方案。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣该病的治疗取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH),首选手术治疗,如患者不愿手术或不能手术,可予以药物治疗。一、手术治疗:推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除,与传统开放手术相比,其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快,手术并发症少等特点。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶,而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜,导致术后复发,若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能,应尽量行患侧肾上腺全切除术。而特醛症及家族性醛固酮增多症首选药物治疗。2.术前准备:一般手术前需要 纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重,在服用安体舒通的同时,可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2~4周,对于血压控制不理想者,可联合其他降压药物。3.术后随访:术后第1天即可停用安体舒通,同时减少其他降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾,除非患者血钾肿瘤。如已有局部转移,应尽可能切除原发病灶和转移灶,术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除;术后早期,由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除,建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现,需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。二、药物治疗特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。家族性醛固酮增多症(糖皮质激素可抑制性)选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。同时可以联合其他降压药物控制血压。对于药物治疗患者,需定期复查肾功能、电解质,并检测血压,根据血钾、血压等指标调整药物剂量
吴小荣医生的科普号2020年12月10日 2166 0 1 -
肾上腺肿瘤- 原发性醛固酮增多症(2) 怀疑原醛,我们需要进一步做什么检验? 检查?
之前我们讲到原醛症分为6型,即醛固酮瘤、特醛症、PAH、FH、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。原醛症的分型诊断一直是临床上的难点,在很大程度上影响了治疗方案的选择,临床医生不能仅依靠影像学来判定病变的类型,而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣总的来说,原醛的诊断,包括定性诊断、定位诊断和分型诊断。定性诊断内容包括:24小时血尿同步钾、肾素、血管紧张素、醛固酮水平测定,以及高钠试验、氢化可的松抑制试验、卡托普利抑制试验等。正常人经过抑制试验后,醛固酮分泌会受到抑制,而原醛患者的醛固酮呈自主分泌性,不受抑制。此外,以下检查手段有助于原醛的进一步定位诊断和分型一、肾上腺计算机断层扫描(CT)推荐:所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤二、肾上腺静脉采血(AVS)推荐:如患者愿意手术治疗且手术可行,肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤),需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌。影像学检查往往不能发现微小腺瘤,或者不能区分无功能瘤和醛固酮瘤,而AVS则是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。目前,AVS的灵敏度和特异度均可达到90%以上,明显优于肾上腺CT(78%和75%),因此AVS被公认为原醛症分型诊断的"金标准"。但由于AVS属有创检查而且价格昂贵,应在确诊原醛症且有手术意愿的患者中进行。2014年《双侧肾上腺静脉采血专家共识》建议以下人群可不行AVS检查:(1)年龄小于40岁,肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者;(2)肾上腺手术高风险患者;(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者;(4)已经证实患者为FH-Ⅰ或FH-Ⅲ。三、基因分型建议:年龄在20岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除家族性醛固酮增多症(I型 糖皮质激素可抑制)。对于发病年龄很轻的原醛症患者,建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ
吴小荣医生的科普号2020年12月10日 3858 0 0 -
什么是原发性醛固酮增多症?有那些临床表现?
原发性醛固酮增多症的典型临床表现:1、高血压:持续性高血压、多半血压比较难以控制,难治性高血压中约17%的存在原醛2、低血钾相关症状:原醛患者中约30-35%存在低钾血症持续性乏力口唇麻木指尖、脚趾麻木感严重者存在呼吸困难、吞咽困难原发性醛固酮增多症的分型:醛固酮瘤:肾上腺存在明显结节,并分泌过量醛固酮特发性醛固酮增多症(特醛症):为双侧肾上腺皮质增生引起的醛固酮异常分泌原发性肾上腺皮质增生:单侧肾上腺增生引起的醛固酮异常分泌家族性醛固酮增多症:具有原醛症家族史分泌醛固酮的肾上腺皮质癌:因肾上腺皮质癌细胞引起醛固酮异常分泌异位醛固酮分泌瘤或癌:异位肿瘤合并醛固酮异常分泌原发性醛固酮增多症的危害:1、高血压相关危害:心脑血管意外、心肌肥厚、心室扩大、主动脉弓扩张、高血压肾病,严重者可以危及到生命。2、低钾血症相关危害:严重低钾可以导致猝死,呼吸衰竭等。
陈明坤医生的科普号2020年11月09日 2653 0 4 -
血压高、手脚没力,有可能是因为它!(病例分享6)
高血压合并四肢乏力,很有可能是肾上腺肿瘤! 除了腹腔镜下肾肿瘤根治术,今日我科室团队同时为另一位青年女性患者实施腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。患者6年前开始出现四肢乏力、疲劳感;3年前体检发现高血压,最高血压150/90mmHg,一直自行服用中药控制,血压控制不佳;1周前来医院复查,血压170/110mmHg,检查血钾2.40mmol/L(正常参考值为3.5-5.5mmol/L),CT发现左肾上腺区肿瘤,靠近左肾门,大小约2.8cm,经内分泌科检查考虑原发性醛固酮增多症,遂来我科住院治疗,今日在全麻下行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术中见左肾门处一黄色肿瘤,邻近左肾血管,予仔细分离,腹腔镜下完整切除肿瘤,手术过程顺利。 诊治体会: 若高血压患者同时合并手脚没力、感觉非常容易疲劳,往往是肾上腺出现病变,需要行电解质检查及肾上腺CT检查进一步排查。临床上出现高血压、血钾降低、CT显示肾上腺肿瘤,临床诊断多考虑原发性醛固酮增多症(简称原醛).这种肾上腺肿瘤一般直径多在1-3cm左右,不会特别大但肿瘤有功能,经内分泌相关检查确诊后需要手术干预切除肿瘤,大部分患者术后高血压及低钾症状明显改善或消失. 因此,凡是高血压患者同时出现手脚没力、感觉非常容易疲劳的话,都需要到泌尿外科门诊就诊排查肾上腺问题,若确诊后尽早手术. 附相关图片: PS:如有泌尿生殖系统相关疾病(肾输尿管结石、肿瘤、炎症、男性前列腺增生等)方面的困惑,欢迎扫码咨询。
张仲富医生的科普号2020年10月11日 2247 0 0 -
肾上腺肿瘤 之 原发性醛固酮增多症
平日就诊或是体检时中,越来越多的人发现肾上腺结节,肾上腺肿瘤,其中有一部分人最终诊断为原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)。而在很多高血压患者中,有相当一部分人,是因为原醛症引起的高血压;在亚洲高血压人群中,5%左右的高血压人群中合并原醛症那什么是原发性醛固酮增多症呢? 它指肾上腺皮质自主分泌醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑制,临床主要表现为高血压和低血钾。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。那我们应该如何进行原醛症的诊断和筛查呢?第一个问题: 哪些病人需要做原醛症的筛查呢?1)高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。2)高血压合并肾上腺意外瘤的患者;3)持续性高血压(>150/100 mmHg)者;使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者;使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。4)原醛症患者中存在高血压的一级亲属;5)早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者;6)高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。第二个问题:我们该如何进行 原发性醛固酮增多症的筛查呢?ARR作为原醛症最常用筛查指标,已广泛应用于临床,可以很大程度上提高该病检出率。ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值。但是ARR的结果会有一定的干扰因素,比如年龄,性别、饮食、采血时间、体位、血钾水平、肾功能等。在临床中需要结合其他的指标综合性判断原醛症的病因:原醛症根据病因的不同可分为6型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生;PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症( FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。但是在临床中,原醛症的分型诊断一直是临床上的难点,在很大程度上影响了治疗方案的选择,临床医生不能仅依靠影像学(肾上腺CT)来判定病变的类型,而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。我们下次再和大家一起了解,诊断原醛症的相关检验和检查技术。
吴小荣医生的科普号2020年10月10日 5761 0 3 -
尿量多是病吗?
林宗棋医生的科普号2020年07月17日 1206 0 5 -
如何进行醛固酮卧立位试验?
醛固酮卧立位试验全称是这样的,全称是卧立位的肾素-血管紧张素-醛固酮系统的检测检查。 这是检查原发性醛固酮增多症的一种主要的、基础性测定方法。高血压患者当中大部分是原发性高血压。但是,也有一小部分患者是继发性高血压,是继发于某种特殊的疾病。在继发性高血压当中,原发性醛固酮增多症是重要的一种。所以我们对于高血压的患者进行继发性高血压筛查的时候,常常要用到醛固酮卧立位试验这种检查。 那么,这种检查是具体怎么进行的呢? 首先,需要住院。这些需要检查的患者要住院进行检查,在门诊是很难进行的。 第二。卧位两小时。一般来讲。从凌晨三点开始让患者保持卧位,直到早晨五点。在三点至五点卧位的这两个小时期间,应该保持平卧位,仰卧、侧卧均可,睡觉和不睡觉都行。但是不能够抬高床头,更不能下床上厕所、坐起、站起来等等。 第三。第一次抽血。五点钟第一次抽血。抽血的项目包括肾素、血管紧张素、醛固酮,有的时候还要抽取皮质醇。这次化验的数据作为患者的上述激素水平的基础值。抽血的时候也要保持卧位。 第四。立位两小时。早晨五点钟第一次抽血之后至七点钟之间。要保持立位两个小时。这两个小时期间可以坐着,可以站着,也可以走路。但是这两个小时,期间不能够弯腰,不能够低头。但也不必要保持同一个姿势过久,以免引起头晕和晕厥。如果某些患者实在没有办法耐受两个小时的立位,应该立即终止这项检查,以免引起意外。 第五。静坐5到15分钟。立位两小时之后再静坐5到15分钟。为了后面的抽血,需要坐位保持5到15分钟。 第六。第二次抽血。在静坐5到15分钟之后第二次抽血。抽取的项目同前。这次检查的项目作为立位醛固酮等等激素的数据。 上面的六个步骤,看上去比较简单,实际上做起来还是有一定难度的。第一个卧位的时候不能够垫枕头,持续两个小时,而且更不能上厕所。第二个立位阶段的可坐可站可走,但是不能低头,不能弯腰。有一些病人耐受不了,实在耐受不了,只能终止检查。
心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号2020年07月09日 20122 0 1 -
原发性醛固酮增多症是不是一种罕见的疾病?
经常有患者问,原发性醛固酮增多症是不是一种罕见的疾病?这么长的名字,怎么我们没怎么听说过呢? 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质或其他部位分泌醛固酮过多,而引起的综合症。主要表现为高血压、低血钾、血浆肾素活性低、血浆的醛固酮水平增高。 这种疾病以前认为,它的发病率比较低,在高血压的患者当中低于1%。后来随着检查手段的增加,检查水平的提高,现在发现,在整体高血压人群当中,它的发病率在10%左右。而在难治性高血的患者当中,它的发生率可以达到17%到20%。这些数据主要是外国的数据。 目前,由于检查手段的普及性等等方面的限制原因,我们国内对原发性醛固酮增多症患者的发病率估测,目前还没有很确切的可信的数据。 如果照着外国的这个比例进行推测,我们中国目前有2.6亿高血压患者,按10%进行推测的话,我们大概有2600万原发性醛固酮增多症患者。如果这个估测是准确的话,我们国家的原发性醛固酮增多患者实际上是一个很庞大的数字发病率,并不低。不过,用中国高血压患病的人数乘以外国人的估测比例得到的是这个数据,还不能过于相信。这种估测可能会有偏差。但是预计我们国家的原发性醛固酮增多症患病的人数也会是一个较大的群体。这种疾病的发病率并不低。不是一种罕见的疾病。
心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号2020年07月08日 1752 0 0 -
什么是卡托普利试验?有什么意义?
卡托普利试验是用于检查患者是否是原发性醛固酮增多症,也就是对原发性醛醇增多症进行排除或确诊的试验之一。 这个试验的具体方法呢?也是需要患者住院。患者坐位或站位至少一个小时以后测定血压。第一次抽血测定血浆肾素、血管紧张素、醛固酮等等参数的基础值。 如果患者的血压在140/90左右,口服卡托普利25毫克。如果血压在150/100毫米汞柱左右,给口服卡托普利50毫克。 服药之后,继续让患者保持坐位一到两个小时。之后再次抽血,仍然查检查上述项目。测定之后的数据进行与基础值进行对比。 在检查的过程当中一定要注意患者一直保持站着的位置,或者坐着的位置。不能够卧位也不能够侧躺着。患者可以吃一点清淡的饮食,可以饮水。但是不吃影响醛固酮的任何药物和食物。 那么这个结果如何进行判断呢?如果我们的醛固酮水平在服药后比服药前下降的幅度达到了30%以上,这属于正常,患者就没有原发性醛固酮增多症。 如果我们的结果发现卡托普利不能够把醛固酮从基础值压制在30%以上,也就是被抑制的比较少,低于30%,这种情况我们判定为阳性,也就是患者确诊为原发性醛固酮增多症。 需要注意的是,对于卡托普利或者其他普利类药物过敏的患者或者有双侧肾动脉狭窄的患者不能做这种检查。
心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号2020年07月08日 17556 0 0 -
什么是盐水负荷试验?为什么要做?
盐水负荷试验是对于怀疑有原发性醛固酮增多症的患者进行的一个确诊或排除的试验。 那么这个试验具体怎么做呢?一般来讲,患者必须住院进行检查。从检查当日的早晨六点半开始,让患者保持卧位到八点半。八点半第一次抽血,测定基础的血浆肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇,还有血液里的钾钠氯离子。之后开始进行静脉点滴。点滴什么液体呢?0.9%的氯化钠溶液,也就是咱们所说的生理盐水。点滴多少呢?点滴2000毫升,也就是500毫升一瓶的或者是500毫升一袋的,四瓶子或者是四袋子。以什么样的速度点滴呢?就是每一个小时500毫升。也就是一个小时一瓶,四个小时滴完。 在这个当中特别需要注意的是,从早晨六点半左右患者就必须一直保持卧位。可以仰卧,也可以侧卧,也可以在床上翻身,但是不能够抬高床头。还应该特别注意,要提前准备好尿壶便盆等必要的设备和家什。也就是不能下床上厕所。 还有,在这几个小时之间可以吃一点清淡的食品,喝水等等也是可以的。但是不能够吃一些影响醛固酮的食品特别是甘草类的食物。也不能服用影响醛固酮分泌的其他那些药物。在这一方面,听医生的医嘱即可。 另外,在这几个小时当中。患者会接受心电监测和血压监测。 滴完以后再次抽血检查。检查盐水注入身体之后的血浆肾素、血管紧张素、醛固酮和皮质醇以及血里的钾钠氯离子。 输液结束,抽血之后患者可以自由活动。不必再卧床,也不必要再做别的特别限制。 需要说明的是,早晨六点半到八点半平卧,八点半到12点半输注生理盐水。这一段六个小时的时间实际上前后是可以有所改变的,根据每一个医院每一个工作单位的工作习惯,是可以稍微有一点前后挪动。不一定非常的死板,但是必须这个次序和程序。 最后,我们的盐水负荷试验如何进行分析呢?血浆醛固酮在盐水输注之后,如果它的水平大于十纳克每分升,是阳性,确诊原发性醛固酮增多症。小于五纳克每分升是阴性,排除原发性醛固酮增多症。如果它的结果处于5到10纳克每分升之间,处于这种情况属于可疑状态。也就是这个检查的结果是模棱两可的,不能用这个检查作为确诊或排除的证据。 由此看来,我们的这种盐水负荷试验主要是用2000毫升的盐水,看能否把血浆醛固酮的水平压制在五纳克每分升以下。 那么,对于所有的怀疑原发性醛固酮增多症的患者是不是都可以做盐水负荷实验呢?当然不是的。这种检查也有它的禁忌症。它的禁忌症有哪些呢? 第一个。没有被控制的重度高血压。也就是高压大于180,低压大于130。 第二,严重的心衰患者。心功能3到4级的,不能做这种检查。 第三。患者处于急性冠脉综合征阶段。比如说患者处于急性心肌梗死,不论是st段抬高的还是ST段不抬高的,不论是有q波的还是没有q波的,只要是急心肌梗死都不能做这种检查。另外,不稳定性心绞痛患者也禁忌做这种检查。 第四。患者有肝功能障碍或者有肾功能不全也禁忌做这种检查。 第五,老年患者在做的时候要非常非常慎重。之前要做评估。看能否承受2000毫升的生理盐水输进去。
心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号2020年07月03日 29642 0 0
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原发性醛固酮增多症 4票
擅长:泌尿系肿瘤的微创手术治疗,特别是肾上腺,肾脏,肾盂输尿管肿瘤,嗜铬细胞瘤的微创手术,机器人手术及个体化治疗。 尤其擅长各类肾上腺肿瘤的诊治,所在山东省立医院肾上腺高血压外科团队是国内享有盛誉的肾上腺高血压外科领军团队。在中青年难治性高血压外科的病因筛查,各类嗜铬细胞瘤及腹膜后肿瘤,各类肾上腺肿瘤的诊断,鉴别诊断及微创手术治疗方面经验丰富。 -
推荐热度5.0杨建梅 主任医师北京大学第一医院 内分泌内科
糖尿病 86票
甲亢 41票
甲减 17票
擅长:糖尿病、甲状腺疾病,肾上腺疾病,妊娠合并甲亢,妊娠合并甲低,妊娠糖尿病,难治性高血压,骨质疏松及钙磷代谢疾病 -
推荐热度4.8安宇 副主任医师四川省人民医院 泌尿外科
肾上腺肿瘤 31票
肾肿瘤 21票
膀胱癌 13票
擅长:亚专业:泌尿肿瘤、泌尿结石、腹腔镜(机器人)微创手术 技术擅长:1,泌尿系肿瘤腹腔镜(机器人)微创手术,尤其擅长肾上腺各类型肿瘤根治术;前列腺癌根治术+盆腔淋巴结清扫;膀胱癌根治术+盆腔淋巴结清扫术+回肠新膀胱术;保肾的肾部分切除术;解剖性肾癌,肾盂癌、输尿管癌根治术等。2,泌尿系结石输尿管(软)镜、经皮肾镜微创手术,尤其擅长多镜联合治疗复杂性尿路结石。