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李明洲主任医师 北京医院 心内科 经常有患者问,原发性醛固酮增多症是不是一种罕见的疾病?这么长的名字,怎么我们没怎么听说过呢? 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质或其他部位分泌醛固酮过多,而引起的综合症。主要表现为高血压、低血钾、血浆肾素活性低、血浆的醛固酮水平增高。 这种疾病以前认为,它的发病率比较低,在高血压的患者当中低于1%。后来随着检查手段的增加,检查水平的提高,现在发现,在整体高血压人群当中,它的发病率在10%左右。而在难治性高血的患者当中,它的发生率可以达到17%到20%。这些数据主要是外国的数据。 目前,由于检查手段的普及性等等方面的限制原因,我们国内对原发性醛固酮增多症患者的发病率估测,目前还没有很确切的可信的数据。 如果照着外国的这个比例进行推测,我们中国目前有2.6亿高血压患者,按10%进行推测的话,我们大概有2600万原发性醛固酮增多症患者。如果这个估测是准确的话,我们国家的原发性醛固酮增多患者实际上是一个很庞大的数字发病率,并不低。不过,用中国高血压患病的人数乘以外国人的估测比例得到的是这个数据,还不能过于相信。这种估测可能会有偏差。但是预计我们国家的原发性醛固酮增多症患病的人数也会是一个较大的群体。这种疾病的发病率并不低。不是一种罕见的疾病。2020年07月08日 1748 0 0
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楚晨龙副主任医师 上海市中医医院 外四科(泌尿外科) 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压,低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特发性醛固酮增多症。(一)分型:根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型:1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA):发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧。双侧或多发性腺瘤仅占10%。个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生,瘤体直径1~2cm之间,平均1.8cm,重量多在3~6g之间,超过10g者少见,肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色。醛固酮瘤患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应,此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。2.特发性醛固酮增多症(idiopathichyper aldosteronism,IHA):简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首,近年来发病率有增加趋势,其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性,增生的皮质可见微结节和大结节,增生的肾上腺体积较大,厚度,重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。特醛症的病因还不清楚,特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现,而醛固酮合成酶基因并无突变,但该基因表达增多且酶活性增加。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA):又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism,DSH),自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来,至1990年国外文献报道了50余例,国内也有个例和家系报道,是一种特殊类型的原醛症,约占1%,多于青少年起病,可为家族性或散发性,家族性者以常染色体显性方式遗传,肾上腺呈大,小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,本症的特点是,外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌,而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌,并使患者的血压,血钾和肾素活性恢复正常,故给患者外源性地塞米松,可较满意地控制病情。4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia,PAH):约占原醛症的1%,Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例,其病理形态上与IHA相似,可为单侧或双侧肾上腺球状带增生,但其生化改变与APA相似,本症对螺内酯治疗有良好的反应,肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。5.产醛固酮肾上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma,APC):是肾上腺皮质腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一种类型,约占原醛症的1%~2%,可见于任何年龄段,但以30~50岁多发。在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型,极为罕见,可发生于肾脏,肾上腺残余组织或卵巢。(二)发病机制:不论何种病因或类型所致的原醛症,其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致,主要为高血钠,低血钾,肾素-血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。醛固酮是人体内最主要的盐皮质激素,它的主要生理作用是促进肾脏远曲小管和集合管对钠离子的重吸收及对钾离子排泄。(三)常见症状:1.高血压为最早出现症状。一般不呈现恶性演进,但随着病情进展,血压渐高大多数在170/100mmHg左右,高时可达210/130mmHg。2.神经肌肉功能障碍(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪,呋塞米等促进排钾的利尿药,麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,也可发生呼吸,吞咽困难,麻痹时间短者数小时,长者数日或更长,补钾后麻痹即暂时缓解,但常复发。(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。3.肾脏表现因大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变形 ,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。4.心脏表现(1)心电图呈低血钾图形。(2)心律失常:较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。5.其他表现儿童患者有生长发育障碍,与长期缺钾等代谢紊乱有关,缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低。(四)治疗:原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。1.手术治疗 :腹腔镜肾上腺瘤切除术:已被广泛推广,因创伤小、生理干扰小、出血量小,且安全有效。平均手术时间1-2小时,术后2天即可出院。手术疗效:APA首选手术治疗,患者年龄越小、肾上腺素越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感,手术治疗效果越好。术后血钾在数天内恢复正常,临床症状改善。术后血压不降的患者,可能由于病程久,肾血管损害明显,或同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%,但远期治愈率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好,只有一部分患者的病情得到缓解,对病情不能缓解或一度好转又复发者,宜用药物治疗。APC首选手术治疗的,术后5年生存率15%~47%,术后可用顺铂进行化疗。2.药物治疗 :凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。可选用以下药物:(1)醛固酮拮抗药:螺内酯是原醛症治疗的首选药物,它与肾小管细胞质及核内的受体结合,与醛固酮起竞争性抑制作用,致使潴钾排钠。 (2)钙通道阻滞药:可抑制醛固酮分泌,并能抑制血管平滑肌的收缩,减少血管阻力,降低血压。与螺内酯联合应用可使血钾过度升高,故合用时需慎重。(3)血管紧张素转换酶抑制剂:可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾,应慎重。(4)抑制醛固酮合成的药物:氨鲁米特(氨基导眠能),能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮,使肾上腺皮质激素的合成受抑制。(5)垂体因子抑制剂:赛庚啶为血清素抑制剂,可抑制垂体POMC类衍生物的产生,使患者醛固酮水平明显减低,用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。(6)糖皮质激素:地塞米松对GRA患者有效。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。(7)肾上腺醛固酮癌:大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移,可考虑使用大剂量顺铂(cisplatin)治疗。(五)预后:手术切除是治疗分泌醛固酮的肾上腺腺瘤的首选方法,如无手术禁忌证,应尽早手术治疗。醛固酮瘤手术效果显著,术后电解质紊乱可获纠正,临床症状消失,大部分患者血压降至正常或接近正常。术前应用螺内酯。术后高血压治愈率达50%~80%以上。肾上腺增生者手术疗效较差,仅可使血钾纠正而不能满意降压,近年来已趋于药物治疗。除非难以确诊为腺瘤或增生时才需手术探查。双侧肾上腺增生通常采用螺内酯治疗。应避免使用排钾利尿剂,以免加重代谢性碱中毒。血压降低不明显时加用ACE抑制剂或钙拮抗药。肾上腺皮质癌常进展迅速,对化疗及放射治疗均不敏感,预后差。2020年05月04日 4820 2 6
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田军主任医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 泌尿外科 高血压伴有低血钾,当心是“原醛”!中国医学科学院肿瘤医院深圳医院泌尿外科李海涛根据高血压联盟(中国)《中国高血压防治指南(2018年修订版)》相关资料显示:我国高血压患病率持续增长,全国年平均新增高血压患者1000万人,患病人数达2.445亿。而高血压真正的可怕之处,在于由它带来的一系列心脑血管疾病发生率的增加。随着大家对高血压认识的不断提高,目前高血压疾病的管理也越来越规范。有的高血压患者会出现手脚麻木,有时候觉得两条腿像绑了几十公斤的沙袋,一点力气都没有,严重的时候双脚都抬不起来。而有时候又觉得心慌的厉害,整个心脏像是要跳了出来,胸闷气短,发作的时候满头大汗。而且血压却忽高忽低控制不好,查血电解质合并血钾降低。这一连串危险信号的背后,我们必须当心原发性醛固酮增多症(简称“原醛”)这一“元凶”!1.什么是“原醛”?并不是简单的“高血压、低血钾”Corm 教授早在1965年最早报道原醛症并以他的名字命名为Conn 综合征,他提出20%的原发性高血压患者可能就是原醛症,而诊断出的已经伴有低钾血症的原醛症却实际上是发展到该病晚期的患者。直到2O世纪90年代后期才逐渐有较多的学者报道原醛症在高血压人群中的患病率>10%。原醛症的发病年龄高峰为30~50岁,女性多于男性。《原发性醛固酮增多症临床实践指南》(2010版)指出:原醛症的实质是因醛固酮自主分泌过多,使机体内潴钠而致血钠、血容量增多,并使肾素分泌受抑制的盐敏感性高血压,故为高醛固酮、低肾素性高血压。临床表现为高血压、钠潴留、因排钾增多而导致低钾血症,也有部分患者血钾正常,但进食高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后可诱发低钾血症;醛固酮增多和(或)所致的血钾减少可抑制胰岛素分泌或致胰岛素抵抗而使患者出现糖调节受损,如葡萄糖耐量低减甚至发生糖尿病。根据目前研究显示,醛固酮过多还是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能损伤的重要危险因素。2.“原醛”从哪里来?肾上腺 — “打鸡血”的发源地原醛症常见原因是单侧或双侧肾上腺皮质球状带增生及肾上腺腺瘤,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症、肾上腺皮质癌等。所以“原醛”最常见的病因其实是我们的肾上腺出了问题。说到肾上腺,很多人会比较陌生。这是人体最重要的分泌器官,位于我们两侧肾脏的上方,所以取名“肾上腺”。左边的肾上腺像半月形,右边的肾上腺是三角形。虽然两边的肾上腺重量加起来只相当于半个鸡蛋,当是它们却分泌了我们人体很多重要的激素。平时我们说的“打鸡血”,其实就是肾上腺分泌的“肾上腺素”,它可以使心跳与呼吸加速、血流量加大、血糖量升高,从而增强力量、提高我们的反应速度。而肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺共称为儿茶酚胺。第二种肾上腺分泌的激素叫糖皮质激素,分泌过多时可以使蛋白质、脂肪、糖、电解质的代谢发生紊乱。第三种肾上腺分泌的激素叫“醛固酮”,它就像一块海绵,可以吸收肾脏滤出去的水和钠离子,同时会促进人体钾离子排出。“原醛”其实就是这种激素分泌出了问题!《原发性醛固酮增多症临床实践指南》(2010版)推荐首先应测定血浆醛固酮(PAC)与肾素(PRA)的比值(ARR)在部分患者中筛查原醛症患者。筛查人群应包括:药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低钾血症、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40 岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者;同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中进行该病的筛查。在高盐饮食摄入3天以后(即24 h尿钠排量>200~250 mmoL),如24 h尿醛固酮排泄量>14ug或血浆醛固酮浓度(PAC)>15ng/dL及PRA比值>20时,诊断原醛症的敏感性为95%,特异性为75%;当PRA比值>50时,可以明确诊断。3.“原醛”如何治疗,可以微创手术治疗吗?元凶可能就是肾上腺长的一颗“小黄豆”对所有定性诊断为原醛症的患者均应做肾上腺定位检查以鉴别其亚型分类及定位。单侧或双侧肾上腺皮质球状带增生及肾上腺腺瘤造成的醛固酮分泌的增多的患者。一般原发性醛固酮增多症患者的肾上腺上的肿瘤只有1厘米左右大小,像一粒普通黄豆大小。指南推荐肾上腺CT扫描为首选的无创性定位方法,因肾上腺腺瘤较小,故应采用高分辨 CT 连续薄层及造影剂对比增强扫描并行冠状位及矢状位三维重建显像,可发现几毫米大小的肿瘤并提高肾上腺腺瘤的诊断阳性率。“原醛”可以微创手术治疗如确诊为单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生,首选采用微创手术腹腔镜行单侧肾上腺/肾上腺腺瘤切除术。由于体内长期醛固酮分泌过多,原发性醛固酮增多症患者的血钾水平通过普通补钾治疗很难纠正到正常值。需要制定个体化的术前准备方案,通过保钾利尿药物控制及适量的口服结合静脉补钾治疗,使血压和血钾逐渐恢复正常。螺内酯为指南推荐的常用的醛固酮受体拮抗剂。药物控制及调整是原发性醛固酮增多症治疗的第一步,目的是改善和纠正长期醛固酮增多带来的机体电解质紊乱。左图为我院1例右侧肾上腺腺瘤致原发性醛固酮增多症患者,行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除。该患者发现高血压10余年,乏力一年入院。长期低血钾口服氯化钾补钾治疗,血压控制不满意。泌尿外科王东文教授、田军教授、姜焕荣教授团队为患者制定个体化手术方案,精准微创切除肾上腺肿瘤而保留其余正常肾上腺组织。患者术后快速康复,血压及血钾水平逐渐恢复正常。参考文献:1.高血压联盟(中国), 中国医疗保健国际交流促进会高血压分会, 中国高血压防治指南修订委员会, et al. 中国高血压防治指南(2018年修订版)[J]. 中国心血管杂志, 2019, 24(1):25.2.曾正陪. 原发性醛固酮增多症临床实践指南解读[J]. 中国实用内科杂志, 2010(1):29-31.3.吕朝晖, 郑蕾, 田慧, et al. 原发性醛固酮增多症高血压临床特点的研究[J]. 解放军医学杂志, 2003, 28(5):419-421.4.周亮, 朱育春, 魏强. 从外科角度探讨原发性醛固酮增多症的规范化诊疗[J]. 中华泌尿外科杂志, 2019, 40(4):253-256.5.中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2016, 32(3):188-195.(本文版权为中国医学科学院肿瘤医院深圳医院泌尿外科李海涛所有,转载请注明作者及单位)2020年03月07日 4275 0 3
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谷君副主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 继发性醛固酮增多症是指因肾上腺以外的疾病引起醛固酮分泌过多的一组病症。 已知肾素—血管紧张素系统对调节醛固酮分泌起主要作用,血钾、钠离子的含量变化也对醛固酮分泌有影响。任何体内病变影响到肾素和血钾、钠离子浓度变化都可引起醛固酮分泌增多。常见的病因有: (1)有效血容量减少,致肾小球旁细胞处压力降低,兴奋肾素分泌。 ①体液耗损:钠摄入过少(进食少或低盐饮食)。肾脏丢失钠:应用利尿剂;失钠性肾脏疾病,如肾小球肾炎、肾小管性酸中毒、肾盂肾炎。肾小球旁细胞增生症,即巴特综合征;胃肠道丢失钠;失血。 ②伴浮肿的疾病:肝硬变腹水期、肾病综合征、充血性心力衰竭及特发性浮肿。 (2)肾血管灌注压降低,肾动脉缺血,兴奋肾素分泌。 ①肾动脉狭窄性高血压。 ②恶性高血压。 ③慢性肾脏疾病伴高血压。 (3)肾素分泌瘤: ①肾小球旁细胞瘤或血管周细胞瘤。 ②肾胚胎细胞瘤。 (4)血管紧张素增多: ①雌激素治疗(包括口服避孕药)。 ②妊娠。 继发性醛固酮增多症以治疗原发病为主,去除引起醛固酮增多的原因。亦可选用醛固酮拮抗剂——安体舒通治疗2020年02月29日 5579 0 4
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潘东亮主任医师 北京大学首钢医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是以高血压、低血钾为临床特征的综合征。肾上腺腺瘤是其主要病因。长期高血压和低钾血症易引发心脏病及脑血管意外。文献报道原醛症病例中,心血管并发症的发生率高达14%~35%[1]。因此,拟回顾性分析我院1995年1月至2005年12月经手术切除的267例腺瘤型原醛症的临床资料,总结确诊较晚的原因,探讨应对策略。对象与方法一、对象本组267例,男55 例,女 202例。年龄20~68岁,平均42±10.9岁。均有高血压、低血钾病史和内科就诊史,均具有服用多种抗高血压药和补钾史。入院查体血压120/80~170/140mmHg。血钾1.9~3.1mmol/L(平均2.5±0.3)。尿pH值平均7.55±0.56。24小时尿钾平均39.2±3.7mmol/L。内分泌检查:卧位血浆醛固酮22.94±13.03 ng/dl(正常值8.37±2.92),肾素活性0.17±0.31ng/dl(正常值0.42±0.37);立位血浆醛固酮27.43±14.31ng/dl,肾素活性0.13±0.17ng/dl。术前均服用安体舒通和钙离子拮抗剂将血压控制在140/90 mmHg以下,血钾至3.5 mmol/L以上。均在全麻下经腰切除肾上腺肿瘤,其中开放手术183例,腹腔镜切除84例。切除肾上腺肿瘤标本均为单发,包膜完整,切面金黄色,肿瘤直径4~30mm,平均15.3±1.6 mm,术后病理报告均为肾上腺皮质腺瘤。二、方法1.检查一般情况:包括患者年龄、性别、入院诊断依据、病理诊断、内分泌检查、心电图和超声心动图检查、影像学检查、术前准备方法、麻醉手术方式和预后。2.总结患者首次就诊至确诊时的病史:包括接诊医院级别和接诊科室、就诊原因、就诊时的症状体征和辅助检查、首诊至确诊的时间。三、统计学方法数据采用均值±标准差表示。应用SPSS 11.5软件对数据进行统计学分析。结 果一、高血压病史及治疗经过均有高血压病史3~40 年(平均92±64个月)。初诊地点:78.3%为地市级三级甲等以下医院,21.7%为省级以上医院。接诊科室均为普通内科。就诊原因中93.5%为头痛、头晕等高血压症状,余为其他疾病就诊时发现高血压。初诊均为原发性高血压病而未做相关肾上腺影像学及内分泌检查。267例在经过平均4.2个不同医院诊疗和长期联合服用2.8种以上不同种类抗高血压药物后,19.3%血压可降至120/80mmHg以下,55.6%血压波动于120/80mmHg~140/95mmHg之间,25.1%血压>140/95 mmHg。二、低血钾病史及治疗经过均有持续性或阵发性四肢无力、口角或指端麻木感等病史2~9年(平均58±33个月)。患者初次自述此类症状时均未引起接诊医师对血钾的注意。87.3%病例由于上述症状加重或反复发作在复诊时查血生化发现低血钾症,给予持续补充钾盐均未使血钾持续维持在正常水平,但是接诊医师均未考虑到肾上腺疾病。余病例均因为症状较轻或接诊医师考虑其他疾病而未作血钾检测。其中1例老年男性因排尿无力怀疑前列腺增生症来我院就诊时自述有高血压病史,体检后发现前列腺增生不明显、血钾低时才怀疑本病。三、延误诊治出现的并发症本组261例术前接受了心电图和超声心动图检查。96例(36%)心电图异常,其中左心室高电压或心肌肥厚81例,ST-T段低平、双向或倒置47例,房性心律失常12例,室性心律失常11例。45例(17.3%)超声心动图异常,其中结构并功能异常5例,心功能异常9例,结构异常31例。具有脑梗塞既往史17例,其中2例反复发作2次。具有脑出血病史7例。均通过降压和相应的神经内科处理后缓解。四、确诊的方式267例为高血压、低钾血症的病史顺序。初诊至确诊间期3~40 年(平均92±64个月)。均行超声检查(外院),疑似肾上腺区肿瘤151例,余未见异常。均行腹部CT扫描检查,均薄层扫描(层厚=2~4mm)发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通(层厚>7mm)和薄层CT扫描两次以上CT检查,84例通过一次薄层CT扫描确诊。267例行影像学检查后接受相关内分泌检查。讨 论高血压是原醛症最常见的症状,也是就诊内科最常见的原因。虽然已有临床前期原醛症(肾上腺意外瘤)的报道〔2〕,但是通过仔细询问病史和体检仍可捕捉到高血压症的蛛丝马迹,如本组病例6.5%即没有典型的头痛、头晕等高血压症状。过去普遍认为原醛症是少见病,在高血压中仅占0.05%~2%;但近年来随着对本病研究的深入和诊断技术的提高,各家报道在高血压中的比例升为5%~13%〔3,4〕,在降压药效果欠佳的顽固性高血压中其发生率高达20%〔5〕。因此建议对高血压患者均需筛查原醛症。其次,本组中78.3%均在地市级三级甲等以下医院初诊,平均高血压病史平均92±64个月,期间24例出现脑血管病,据分析除临床医师对本病认识不足的原因外,也与此类医院缺乏相应高灵敏肾上腺检查技术有关。所以,建议降压药效果欠佳的长期高血压患者转入更高级别医院诊治。目前认为低钾血症是原醛症的晚期表现。虽然本组病例均有低钾血症史,但有报道血钾可正常〔6〕。对于本组病例,尽管均有不同程度的低钾血症表现,但是初诊医师并未重视,其中只有87.3%病例在复诊时才发现低钾血症;而且均未做出早期原因分析。所以,低钾血症病史较长(平均58±33个月),致使心脏损害(高血压起协同作用),本组96例(36%)心电图异常、45例(17.3%)超声心动图异常。因此,临床医师切勿等到病例同时具有高血压和低血钾时才考虑原醛症。其次,原醛症引起的低钾血症一经出现,一般经补钾治疗难以纠正;即使血钾恢复至3.5mmol/L以上,停止补钾后低钾血症即再出现,二者有明显的顺序性,这也是与自发性周期性麻痹的临床区别点之一。 临床医师提高对低血钾原因的认识分析能力是至关重要的,能够明显缩短原醛症病史和相关并发症的发生。本组资料显示,肾上腺腺瘤直径15.3±1.6 mm。均经薄层CT扫描发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通和薄层CT扫描两次以上CT检查。而超声疑似肾上腺区肿瘤151例,检出率为56.5%。说明二者均常用,薄层CT的敏感性明显高于超声,这与文献报道相似〔7〕。所以,即使病程较长的肾上腺腺瘤,由于其体积小,如果没有敏感合适的影像学检查也难以被发现。对于CT扫描,要选择恰当的层厚。层厚2~4mm可检出直径>5mm的肿瘤;层厚7mm则只能检出直径>10mm的肿瘤,其次选择合适的视窗,把肾上腺区包括在内。再次,层距要均匀,行CT扫描时患者需屏气(即使是单层或多层螺旋CT),减少伪影。CT平扫需结合增强扫描,胃肠道可用造影剂,对比显示该区域器官,肾上腺及其腺瘤通常增强不明显。因此,临床医师若需排查原醛腺瘤,务必首选并注明肾上腺区薄层CT扫描加增强。放射科医师宜选3mm层厚和对比手段。本组病例均采取先定位的诊断程序。在首次采取的影像学方法没有发现肾上腺腺瘤的情况下,原醛腺瘤通常被排除了。实际上,原醛腺瘤的特点是体积小而功能强。所以,坚持先筛查、定性再定位的思路是必要的。对于原醛腺瘤疑似病例,可筛查血浆醛固酮浓度/肾素(PAC/PRA)比值。在病变早期,即使PAC、PRA均正常,但其比值已有改变〔8〕。因此,正确的思路结合敏感的检查可提高原醛腺瘤的早期检出率,减少并发症的发生。2019年10月19日 3071 0 1
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2019年10月16日 3442 3 5
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鲁燕主任医师 苏州大学附属第一医院 内分泌科 生酮饮食是指通过限制葡萄糖的摄入(使其低于<100g/d或<2g/kg·d),使机体产生酮体供应能量的饮食方式。其核心为低碳水化合物、适量蛋白质、高脂肪。具体操作方式在上一篇文章《生酮减脂---吃对食物轻松瘦》中已有介绍。 许多患者对于自身是否可以采用生酮饮食仍抱有疑虑,下面我将针对一些常见问题进行解答:1.生酮饮食会不会引起低血糖?生酮饮食的核心是低碳水化合物、足量蛋白质、高脂肪。很多人会担心,生酮饮食减少了碳水化合物的摄入量,会不会出现低血糖呢?实际情况并不是这样。生酮饮食其实是模拟人体饥饿状态。人体饥饿48小时后,血糖趋于降低,引起胰岛素分泌减少,胰高血糖素分泌增加。肝脏储备的糖原基本耗竭,糖异生和脂肪动员增强,酮体生成增加,肌肉切换为以脂肪酸分解有氧氧化的方式供能,肌肉蛋白分解加强,分解后氨基酸释放入血供肝脏利用。血酮升高后,肌肉组织可以直接利用酮体,在有适量蛋白质补充的前提下,可以抑制肌肉蛋白质的分解。因此,由于自身代偿性的调节机制,一般来讲,生酮饮食不会引起低血糖症。但是,由于每个人对血糖下降的适应性反应不同,部分患者可能在限制碳水化合物后4-7天后,出现虚弱、心悸、出冷汗等低血糖反应,尤其是治疗中的糖尿病患者。如果上述症状不明显,生酮治疗一周后一般这些现象将会自行消失。我们也可以通过血糖监测来及时发现或者防范低血糖症。如果监测血糖>2.2mmol/L,可以暂时不处理,如果低血糖反应明显,出汗、全身乏力、面色苍白等,或者检测血糖<2.2mmol/L,可饮用适量果汁或10%葡萄糖20ml口服,半小时后症状如仍未消失,可以重复给予,直至症状缓解。此类患者可以调整生酮饮食的实施进程,采取“柔性生酮”的方式,逐步调整饮食结构,逐步减少食物中的碳水化合物含量来实现生酮减脂。此外,我们都知道,脑组织平时是需要葡萄糖供能的,低碳水饮食会不会影响脑细胞能量供给?实际上,由于酮体分子小,易溶于水,容易透过血脑屏障。在生酮饮食状态下,体内葡萄糖供应不足时,这时酮体是脑的主要能源物质。所以我们也不用担心生酮饮食会出现脑细胞能量不足的问题。2.生酮饮食会不会引起酮症酸中毒?生酮减脂实施中,我们首先需要明确饥饿性酮症(ketosis)和酮症酸中毒(Ketoacidosis)是两个不同的概念。饥饿性酮症是指人体在极度饥饿或极少碳水摄入的情况下,肝脏将适量脂肪转化为酮体然后释放入血液的一种状态,也就是生酮饮食者所处的状态。此时血液中的酮体控制在0.5-3.0 mmol/L,通常伴随着血糖的降低,而血液pH正常,无酸中毒症状。酮症酸中毒是一种严重的病理性状态,多见于糖尿病患者。由于胰岛素的相对或绝对不足,拮抗胰岛素的因素增多(如感染、不节饮食、自行减少胰岛素剂量等),患者血糖升高,同时大量的脂肪分解为酮体并释放到血液中,患者出现高血糖、高血酮、高尿酮,水电解质酸碱失衡。因为酮体本身偏酸性,血酮大幅度升高会导致严重的酸中毒,甚至威胁生命。此时血酮浓度通常>8.0 mmol/L,血糖常高于>13.9 mmol/L,血液酸碱度(PH值)小于7.45,出现酸中毒症状。在生酮饮食中,通过中枢神经系统有效地利用酮体代替葡萄糖进行供能以及胰岛素的调控作用,血液中的酮体会被控制在0.5-3.0mmol/L,不会进一步升高导致酮症酸中毒。由于糖尿病患者有潜在的酮症酸中毒的风险,如果肥胖的糖尿病患者进行生酮减脂一定要严格筛选和评估,把握适应症,确保安全减脂。对于已经出现慢性并发症的肥胖的2型糖尿病患者一般不建议采用生酮减脂法。3.是不是生酮越多越好,减肥时血液中的酮体浓度多少合适?生酮过程中,我们往往通过尿酮或血酮检测来评估血酮的生成情况。尿酮检测是简便、经济的评估方法。正常情况下,尿液中酮体为阴性,当体内葡萄糖缺乏,身体动员脂肪供能,产生酮体(丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸),80%以上的酮体通过尿液排出,即尿酮。尿酮是判断脂肪是否分解程度指标,可根据尿酮试纸的颜色来做尿酮分级:0、+、++、+++、++++,颜色越深表示脂肪分解越好。生酮饮食一般应将血酮浓度控制在0.5-3.0mmol / L。血酮过低表示机体未进入生酮供能的状态,血酮过高则可能产生酮症酸中毒的风险。在进行生酮饮食的过程中建议患者密切检测尿酮或者血酮浓度,并据此适当调整碳水化合物摄入量,避免血酮过多或过少。4.桥本氏甲状腺炎患者可以用生酮饮食吗?桥本氏甲状腺炎属于甲状腺自身免疫性疾病,大部分话患者在血液中可检测到抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb),抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)。随着病程的发展阶段不同,患者可以表现为桥本氏甲状腺功能亢进和桥本氏甲状腺功能减退。对于处于甲亢阶段的桥本氏甲状腺炎患者,由于甲状腺激素水平异常升高,基础代谢率增加,蛋白质、脂肪分解代谢增加,患者多表现为消瘦,多食,心悸等高代谢表现,需给予高热量,高蛋白,高维生素饮食,跟生酮饮食不冲突,但也不建议肥胖的甲亢患者在甲亢病情未控制阶段进行生酮减脂。对于处于甲减阶段的桥本氏甲状腺炎患者,在进行生酮饮食前,请和医生进行充分地沟通,评估甲状腺功能,因为生酮减脂会减少总能量摄入,有可能需要削减甲状腺素用药量。 目前证实,低碳水化合物饮食不会导致甲状腺功能减退或肾上腺功能障碍。且有研究证明,低碳水化合物饮食能够使桥本氏甲状腺炎患者自身抗体滴度显著减少,甲状腺炎症减轻。即生酮饮食对于桥本氏甲状腺炎患者是有益的。5.1型糖尿病患者可以用生酮减脂吗?1型糖尿病患者不可以采用生酮饮食。1型糖尿病的发病机制与2型糖尿病不同,主要是存在胰岛B细胞的自身免疫性破坏,胰岛素分泌绝对不足,治疗需要胰岛素替代治疗。1型糖尿病患者典型的临床特点是“三多一少”----口干、多饮、多尿和消瘦,患者有自发酮酸中毒的风险,且随着病程的发展,容易出现糖尿病急、慢性并发症。少部分患者由于长期使用胰岛素会出现体重增加的情况,一般来讲可以适当调整饮食结构,增加运动来改善。6.2型糖尿病患者可以用生酮减脂吗?生酮饮食能够在短时间内帮助超重或肥胖的2型糖尿病患者有效减轻体重,改善胰岛素抵抗,控制血糖,改善脂代谢异常,减少降糖药物剂量。临床上有很多成功的案例,对于病程较短,胰岛功能比较好的患者效果尤其明显,甚至有的患者可以停用降糖药物。但对于正在使用胰岛素治疗的2型糖尿病患者,需要密切监测血糖和血酮水平,一旦发现血糖过低或血酮过高,需要调整胰岛素用药或增加碳水摄入。对于病程较长,出现糖尿病慢性并发症的患者,生酮减脂前需要和医师沟通,评估生酮减脂的可行性,权衡利弊。此外,2型糖尿病患者生酮减脂阶段要注意运动的时间和类型,避免出现血糖大幅度波动。7.合并高血压的肥胖患者用药期间能不能采用生酮饮食?酮体是小分子有机物,在外排的同时增加肾小管内的渗透压,一定程度地影响肾脏对水平的重吸收,有一定排水排钠的利尿作用,有助于血压的控制。对于正在服用降血压药的肥胖患者,生酮饮食是可行的,但也需要谨慎以避免出现低血压的情况。建议在医生的协助下进行生酮饮食,定期检查自己的血压,关注用药情况,药物调整需经医生指导。8.女性生理期间可以进行生酮吗?女性生理期间所需的营养主要为充足的热量,优质的蛋白质以及丰富的维生素和矿物质。在生酮饮食中可由酮体提供足够的热量,只要能够保证饮食中含有足量的优质蛋白,保证维生素和矿物质摄入,生酮饮食期间月经是可以正常启动的。9.生酮饮食会造成月经不调吗,月经推迟怎么办?部分患者在进行生酮饮食期间会出现月经紊乱的现象,如经量增多或月经推迟,闭经等。出现月经紊乱现象应先仔细询问有无其他诱因,了解减重过程中的详细饮食,有些女性在干预过程中会自动为了达到更高减重期望值而更加严格启动,追求体重的快速下降,减少能量,蔬菜不吃或者荤菜减少等。若无上述情况出现月经推迟,建议就医,可以停止启动,使用平衡饮食。部分患者开始的时候会出现月经不调,但随着身体适应,荷尔蒙会逐渐趋于稳定,适应期约2-6个月。有生酮饮食实践者反馈一旦身体适应后,经前综合症得到有效缓解。10.生酮饮食摄入大量的脂肪分解会不会引起血脂的异常?生酮饮食中相对较高的脂肪摄入量引起人们对其对血脂的影响以及增加心脏病风险的担忧。首先我们需要了解一些与血脂相关的基本概念:血脂是指血浆中脂肪的总和,主要包括甘油三酯(TG)和胆固醇。脂肪由于不溶于水,必须与载脂蛋白相结合,形成脂蛋白,才能进入血液和淋巴循环。而脂蛋白可根据密度分为乳糜微粒(CM),高密度脂蛋白(HDL),低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)。需要明确的是,与心血管疾病发病相关的血脂成分主要有:甘油三酯(TG),低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)。高TG与胰岛素抵抗,机体的慢性炎症(非细菌性炎症)、动脉硬化等都有密切联系。HDL的功能为从身体各个组织吸收TG和胆固醇,运到肝脏进行代谢或排泄,可将动脉管壁的脂肪运送到肝脏,减少胆固醇在血管壁的沉积,起到抗动脉粥样硬化作用,俗称“血管清道夫”。而小颗粒的LDL进入血管壁后被氧化为氧化型低密度脂蛋白(Ox-LDL),易被巨噬细胞吞噬,巨噬细胞不断吞噬Ox-LDL,最终变成泡沫细胞,泡沫细胞不断增多、融合,形成动脉粥样硬化的脂质核心。简单来说就是高水平的TG和LDL促进动脉粥样硬化形成,为心血管疾病的危险因素,而HDL被称为“好胆固醇”,能抗动脉粥样硬化,对心血管起保护作用。研究表明生酮饮食能够显著降低总胆固醇,LDL和TG,并增加HDL的水平,构建非致动脉粥样化血脂谱。即生酮饮食所带来的血脂改变是有益的。对于首诊发现血脂异常的肥胖患者,除了进行健康生活方式评价外,应开始必要的营养干预,营养干预强调减少摄入饱和脂肪和胆固醇,提倡不饱和脂肪的摄入,推荐食用天然油脂,如橄榄油,椰子油,增加膳食纤维的摄入,鼓励轻、中度的体力活动。在启动了营养干预6-8周后,应监测患者的血脂水平,如果已达标或者明显改善,应继续强化营养干预。11.生酮饮食有利尿的效果,会不会出现电解质紊乱,如何避免?前面我们提到,酮体具有利尿效果,水分流失的同时会带走一部分矿物质,如钠,钾和镁。为抵消生酮饮食中矿物质的排泄,一般需要补充额外的矿物质摄入量。三种主要电解质的建议量如下:钠:除食物中包含的钠外,还需补充3-5g。钾:除了食物中包含的1-1.5g钾外,还需补充1g。镁:300mg。同时,根据乳制品的摄入量不同,可能需要补充钙质。以上列出的建议摄入量为平均值,鼓励个人检查矿物质水平以确定所需的矿物质补充水平。在任何时候都不应过量补充矿物质。此外,由于生酮饮食对食物的品种限制较多,部分患者产生了维生素和矿物质摄入量可能不足的担忧。事实上,研究表明在摄入相同总热量的前提下,低碳水化合物饮食的营养摄入量实际上比均衡饮食更高。因为相比大量精制米面的高碳水饮食,我们在生酮饮食中吃到的食物是优质和营养丰富的,如高质肉类、新鲜蔬菜、天然油脂等。总的来说,在进行生酮饮食的过程中,建议患者服用复合维生素+矿物质,保证充足的蛋白质以及足够的饮水量,以避免营养素的缺乏和电解质紊乱的发生。2018年03月28日 14030 1 3
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陈小楠主任医师 盛京医院 泌尿外科 盛京医院陈小楠教授接受辽宁都市频道“健康一身轻”节目采访,详细讲解一种可能被彻底“治愈”的高血压----原发性醛固酮增多症!视频链接见下方,欢迎大家收看!https://v.qq.com/x/page/o0811y31t1y.html?(一)预后肾上腺醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生者术后100%的患者血钾正常、血压改善,35%~60%高血压治愈(BP<140/90mmHg,不需服用降压药物)。80%的患者于1月内血压正常或最大幅下降并稳定,其余的也多不超过6月,但也有在一年内可继续下降者。服用螺内酯等药物的IHA患者19%~71%血压能控制,87%的血压有所改善。术后血压改善显著的预后因素包括:①高血压病史<5年;②术前螺内酯治疗有效;③术前<2种降压药物满意控制血压;④术前高ARR比值;⑤没有高血压家族史。反之,则术后高血压缓解不明显。肾上腺手术后血压持续升高的原因尚不清楚,可能与诊断时年龄过大或者高血压病史过长有关,也可能是诊断或手术适应症选择不恰当,但最常见的原因是PHA合并原发性高血压。(二)随访1.随访目的 ①了解治疗效果、判断治疗方案是否合理;②可能的多发醛固酮瘤;了解药物治疗的副作用。2.随访内容 ①临床症状;②血压的评估;③常规血生化检查:电解质、肝肾功能(尤其螺内酯等药物治疗者);④内分泌学检查:血、尿醛固酮,血浆肾素活性水平;⑤腹部CT检查:了解对侧肾上腺和/或患侧残留腺体的情况;药物治疗者需与治疗前的肾上腺对比评估。3.随访方案 ①术后短期内即可复查肾素活性和醛固酮,了解早期生化变化。②第一次随访术后4~6周,主要评估血压、血电解质及有无手术并发症。③术后三个月待对侧肾上腺正常功能恢复后,可根据情况进行氟氢可的松抑制剂试验等生化方法了解PHA是否治愈。④每6个月1次,连续2年以上,药物治疗者长期随访。如果您或者亲朋好友患有高血压合并低血钾,或者肾上腺肿瘤建议您来盛京医院第一泌尿外科病房找教授们来看一看哦!盛京医院泌尿外科目前每年可完成近1000例的肾上腺微创手术哦!陈小楠,副教授,副主任医师,医学博士,硕士研究生导师美国加州大学戴维斯分校访问学者,现任辽宁省预防医学会生殖健康专业委员会常务委员,辽宁省细胞生物学学会肿瘤精准医疗与大数据管理专业委员会膀胱疾病学组常务理事。发表多篇中英文学术论文,承担省市级课题4项。专业擅长:泌尿外科微创治疗(如腹腔镜肾上腺手术,腹腔镜肾肿瘤保肾手术,腹腔镜肾癌根治术,腹腔镜前列腺癌根治术,腹腔镜肾切除术,腹腔镜肾盂癌及输尿管癌根治术,经尿道前列腺电切术,经尿道膀胱肿瘤电切术,经皮肾镜手术,输尿管镜碎石等),泌尿系恶性肿瘤的综合治疗,晚期肾癌,前列腺癌靶向治疗。膀胱过度活动症,尿失禁,间质性膀胱炎,顽固性尿频,尿急,尿痛等膀胱功能障碍性疾病。出诊时间:周二全天,周三上午出诊地点:盛京医院南湖院区 B 座6层 泌尿外科C 区4诊室盛京医院陈小楠医生目前为“好大夫在线”网站全国范围内肾上腺肿瘤---好评医生前10名!就诊的患者可以通过下载盛京医院官方app“掌上盛京医院”,并搜索“陈小楠”医生后预约挂号,同时支持网上支付及查询检查结果,方便快捷。亦可通过扫描下方二维码在“好大夫在线”网上咨询沟通)。陈小楠医生收治过的肾上腺肿瘤患者部分典型诊疗经过分享如下:2018年02月24日 9616 1 12
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2017年03月19日 56459 9 21
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孙发主任医师 贵州医科大学附属医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism) 简称原醛症,是由于体内分泌过多的醛固酮所致,典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钠、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953 年由Conn 首次描述本病,故亦称Conn综合征。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生(adrnal cortical hyperplaisa),还有病变不在肾上腺的原醛症,需予以鉴别。1一.病因11.肾上腺皮质腺瘤最常见,约占原醛症80% ,以肾上腺单个肿瘤多见,醛固酮同瘤体积较小,多数直径小于3cm,有些仅为O. 3~0. 6 cm ,平均直径为1. 8 cm ,重量多数为3~5 g 。2. 特发性醛固酮增多症,其发病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时,肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为,该病是原发性高血压病多种临床类型中的一个组成部分。3. 原发性肾上腺皮质增生少见,其内分泌生化测定结果类似皮质腺瘤,作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。4. 分泌醛固酮的肾上腺腺癌肿瘤直径常大于3 cm ,包膜常被浸润,由于癌细胞还可分泌糖皮质激素和性激素,而可出现相应临床表现。5. 糖皮质激素可抑制性原醛症病因未明,可能与17α是化酶缺乏有关,一般有家族史,可出现高血醛固酮及类似原醛症表现,测定血浆17-去氧皮质醛升高。服用地塞米松,每次2 mg ,每日一次,3周后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常,则可确诊。此症不应手术,而需终生服用地塞米松。6. 异位分泌醛固酮的肿瘤极罕见,仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能,但对ACTH 和血管紧张素不起反应。二. 原发性醛固酮增多症的诊断1临床表现 ①高血压,以舒张压升高为主,血压正常的原醛症极罕见。②多饮、烦渴、尿多,以夜尿多为主。③肌无力,甚至周期性麻痹,首先累及四肢,重者发生软瘫,并影响呼吸和吞咽。实验室检查 原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水纳满留,肾排钾增多,体液容量过多,而抑制了肾素血管紧张素系统等,引起机体→系列改变。实验室检查应注意以下方面:①低血钾、高血钠。②碱中毒,血CO2 结合力正常高值或高于正常。③尿钾排出增多,24 小时超过25-30 mmol/ L。④血和尿醛固酮含量升高。⑤血浆肾素活性降低,激发试验往往无反应,但该测定对原醛症并不特异,因为25% 高血压病人有肾素抑制现象。特殊检查1.螺内酯(安体舒通)试验螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。常用量螺内酯每次80 -100 mg ,每日三次口服,连续2-3 周,原醛症者,血压下降,肌无力改善,尿钾减少,尿钠增多,血钾上升到正常范围,血纳下降,CO2 结合力下降,尿pH 变酸性。2. 对于临床症状和实验室检查结果不典型者,为查明病因可作选择性诊断性试验。①体位试验,特发性醛固酮症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高。②钠钾平衡试验,仅适用于诊断有困难时。原醛症病人在普食情况下呈钾负平衡,钠平衡;在低纳饮食情况下呈血钾升高,尿钠排出减少。影像学定位诊断1. B 超直径<1 cm 的肾上腺肿瘤B 超常难以发现。2. CT 能显示直径0.8-1 cm 大小的腺瘤,为首选检查。腺瘤多为单侧性。腺癌直径一般>3 cm ,边缘不清楚,有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT 对直径1 cm 以上醛固酮同肿瘤的检出率在90% 以上。3. MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于CT 。一般不予采用。4. 131 I-19-碘-胆固醇肾上腺核素显像对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助,如一侧肾上腺显示放射性浓集区,提示该侧有醛固酮肿瘤的可能;如双侧显示,提示双侧增生或双侧腺瘤可能。三. 原发性醛固酮增多症的治疗1依据原醛症的不同病因,选择相应的治疗方法。醛固酮同肿瘤首选手术切除,可治愈肾上腺皮质增生引起醛固酮症,-般不赞成手术治疗。1.药物治疗其适应证包括:进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醒症。药物治疗包括:①螺内酯(安体舒通,spironolactone) ,每日剂量120-480 mg ,服药2-4 周后,血压和血何可恢复正常。症状控制后,剂量可逐渐减少到20 mg ,每日三次。作为术前准备,可使手术危险性减少。②氯胺吡咪(阿米洛利,amiloride) ,是长效强效潴钾利尿剂,其作用机制有直接抑制分泌醛固酮的效力,剂量为每次5 mg ,每日三次口服。③氨苯蝶啶,是潴钾利尿药,但非醛固酮竞争性拮抗剂。作用远曲肾小管,抑制钠重吸收。用量50 -100 mg ,每日三次口服。④其他药物,如血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利(captopril)和雷米普利(ramipril) ,以及钙离子通道阻滞剂硝苯地平(nifedipine) 等,常与保钾利尿剂或螺内酯联合应用,血钾和血压可很快恢复正常。2. 于术治疗 术前准备,包括口服螺内酯,以控制高血压,纠正低血钾;采用低钠高钾饮食。高血压、低血伸、碱中毒纠正后,才可施行手术。单个单侧肾上腺腺瘤,可将瘤体与同侧肾上腺切除;原发性肾上腺皮质增生,作一侧肾上腺次全切除或全切除;特性原醒症,作肾上腺手术往往效果不佳,可选用药物治疗;肾上腺皮质腺癌此异位分泌醛固酮肿瘤,应作肿瘤根治术。近年来腹腔镜技术进步,肾上腺皮质腺瘤等可作腹腔镜手术。【参考文献】1. 外科学(第七版)人民卫生出版社2011年12月26日 18327 1 4
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