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2023年05月21日 254 0 0
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症(Conn综合症)原发性醛固酮增多症是由控制血液中钠和钾的激素醛固酮过度生成引起。该病症通过药物治疗和改变生活方式来控制血压,在某些情况下还需要手术。概述肾上腺位于每个肾脏的顶部。什么是原发性醛固酮增多症(Conn综合征)?原发性醛固酮增多症意味着肾上腺产生过多的类固醇激素醛固酮,这有助于调节钠和钾的排泄。肾上腺是两个小的三角形腺体,位于每个肾脏的顶部。这种情况也称为Conn综合症,由一个或两个肾上腺过度产生醛固酮引起。双侧腺体醛固酮分泌过多、一个肾上腺出现良性腺瘤或极少数情况下出现恶性肿瘤,均可导致醛固酮分泌过多。原发性醛固酮增多症通常表现为高血压和血钾低。任其发展,高血压会增加您患心脏病和中风等并发症的风险,而低钾会导致心律不齐。然而,在诊断为原发性醛固酮增多症的患者中,血钾正常也很常见。谁可能患有原发性醛固酮增多症(Conn综合征)?任何人都可能患上原发性醛固酮增多症。但如果您有以下情况,则更有可能出现:低血钾水平(低钾血症)。30岁前开始的高血压。需要三种或更多药物来控制的高血压。肾上腺肿物。症状和病因原发性醛固酮增多症(Conn综合征)的病因是什么?原发性醛固酮增多症是由于肾上腺自身产生醛固酮过多所致。这种激素有助于调节身体的水和钠(盐)平衡、血容量和血压。在某些情况下,原发性醛固酮增多症是由一个或两个肾上腺中的良性肿瘤引起的。极少数情况下,原发性醛固酮增多症是由遗传性疾病引起的。在极少数情况下,一个或两个肾上腺的恶性肿瘤会导致原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症(Conn综合征)有哪些症状?原发性醛固酮增多症通常会导致高血压和低钾。其他症状可能包括:过度口渴。疲劳。尿频。头痛。肌肉痉挛。视觉障碍。无力或刺痛。诊断和检查如何诊断原发性醛固酮增多症(Conn综合征)?医生通过测量高血压患者的醛固酮和肾素等激素以及电解质(包括钠和钾)的水平来诊断原发性醛固酮增多症。电解质是有助于平衡体内水量的矿物质。医生可能会建议进一步检查以排除肾上腺肿瘤。这些可能包括:CT,使用X射线创建身体内部结构的图片。磁共振成像(MRI)使用无线电波和高功率磁铁来显示身体的内部。当CT结果正常或CT显示双侧异常或CT显示单侧异常但患者年龄>35岁时,如果患者想要通过手术治疗其原发性醛固酮增多症,建议进行肾上腺静脉采血(AVS)来证实是否是单侧病变。处理和治疗如何治疗原发性醛固酮增多症(Conn综合征)?如果额外的醛固酮是由两个肾上腺产生的,通常会用螺内酯或依普利酮等药物治疗,以阻断醛固酮的作用。如果它是由一个肾上腺产生的,则切除患侧肾上腺是这些药物的替代方法。医生也可能会建议改变生活方式,包括:经常运动。限制酒精摄入量。减少饮食中的钠。戒烟。哪些并发症与原发性醛固酮增多症(Conn综合征)有关?如果不治疗原发性醛固酮增多症,您的血压可能会升至危险水平。它还会破坏体内电解质的平衡。电解质失衡和长期高血压会增加严重并发症的风险,包括:心脏病发作或心力衰竭。心律不齐。肾功能衰竭。中风。暂时瘫痪,或无法移动。预防可以预防原发性醛固酮增多症(Conn综合征)吗?没有办法预防原发性醛固酮增多症。经常监测血压有助于及时发现问题。预后原发性醛固酮增多症(Conn综合征)患者的预后如何?原发性醛固酮增多症患者可以通过药物治疗。如果醛固酮来自一个腺体的肿瘤,则可以通过手术切除患侧肾上腺来治愈。2023年03月30日 301 0 8
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 泌尿外科 平日就诊或是体检时中,越来越多的人发现肾上腺结节,肾上腺肿瘤,其中有一部分人最终诊断为原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)。而在很多高血压患者中,有相当一部分人,是因为原醛症引起的高血压;在亚洲高血压人群中,5%左右的高血压人群中合并原醛症那什么是原发性醛固酮增多症呢? 它指肾上腺皮质自主分泌醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑制,临床主要表现为高血压和低血钾。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。那我们应该如何进行原醛症的诊断和筛查呢?第一个问题: 哪些病人需要做原醛症的筛查呢?1)高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。2)高血压合并肾上腺意外瘤的患者;3)持续性高血压(>150/100 mmHg)者;使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者;使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。4)原醛症患者中存在高血压的一级亲属;5)早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者;6)高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。第二个问题:我们该如何进行 原发性醛固酮增多症的筛查呢?ARR作为原醛症最常用筛查指标,已广泛应用于临床,可以很大程度上提高该病检出率。ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值。但是ARR的结果会有一定的干扰因素,比如年龄,性别、饮食、采血时间、体位、血钾水平、肾功能等。在临床中需要结合其他的指标综合性判断原醛症的病因:原醛症根据病因的不同可分为6型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生;PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症( FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。但是在临床中,原醛症的分型诊断一直是临床上的难点,在很大程度上影响了治疗方案的选择,临床医生不能仅依靠影像学(肾上腺CT)来判定病变的类型,而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。我们下次再和大家一起了解,诊断原醛症的相关检验和检查技术。2020年10月10日 5758 0 3
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2020年05月04日 4821 2 6
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谷君副主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 继发性醛固酮增多症是指因肾上腺以外的疾病引起醛固酮分泌过多的一组病症。 已知肾素—血管紧张素系统对调节醛固酮分泌起主要作用,血钾、钠离子的含量变化也对醛固酮分泌有影响。任何体内病变影响到肾素和血钾、钠离子浓度变化都可引起醛固酮分泌增多。常见的病因有: (1)有效血容量减少,致肾小球旁细胞处压力降低,兴奋肾素分泌。 ①体液耗损:钠摄入过少(进食少或低盐饮食)。肾脏丢失钠:应用利尿剂;失钠性肾脏疾病,如肾小球肾炎、肾小管性酸中毒、肾盂肾炎。肾小球旁细胞增生症,即巴特综合征;胃肠道丢失钠;失血。 ②伴浮肿的疾病:肝硬变腹水期、肾病综合征、充血性心力衰竭及特发性浮肿。 (2)肾血管灌注压降低,肾动脉缺血,兴奋肾素分泌。 ①肾动脉狭窄性高血压。 ②恶性高血压。 ③慢性肾脏疾病伴高血压。 (3)肾素分泌瘤: ①肾小球旁细胞瘤或血管周细胞瘤。 ②肾胚胎细胞瘤。 (4)血管紧张素增多: ①雌激素治疗(包括口服避孕药)。 ②妊娠。 继发性醛固酮增多症以治疗原发病为主,去除引起醛固酮增多的原因。亦可选用醛固酮拮抗剂——安体舒通治疗2020年02月29日 5580 0 4
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潘东亮主任医师 北京大学首钢医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是以高血压、低血钾为临床特征的综合征。肾上腺腺瘤是其主要病因。长期高血压和低钾血症易引发心脏病及脑血管意外。文献报道原醛症病例中,心血管并发症的发生率高达14%~35%[1]。因此,拟回顾性分析我院1995年1月至2005年12月经手术切除的267例腺瘤型原醛症的临床资料,总结确诊较晚的原因,探讨应对策略。对象与方法一、对象本组267例,男55 例,女 202例。年龄20~68岁,平均42±10.9岁。均有高血压、低血钾病史和内科就诊史,均具有服用多种抗高血压药和补钾史。入院查体血压120/80~170/140mmHg。血钾1.9~3.1mmol/L(平均2.5±0.3)。尿pH值平均7.55±0.56。24小时尿钾平均39.2±3.7mmol/L。内分泌检查:卧位血浆醛固酮22.94±13.03 ng/dl(正常值8.37±2.92),肾素活性0.17±0.31ng/dl(正常值0.42±0.37);立位血浆醛固酮27.43±14.31ng/dl,肾素活性0.13±0.17ng/dl。术前均服用安体舒通和钙离子拮抗剂将血压控制在140/90 mmHg以下,血钾至3.5 mmol/L以上。均在全麻下经腰切除肾上腺肿瘤,其中开放手术183例,腹腔镜切除84例。切除肾上腺肿瘤标本均为单发,包膜完整,切面金黄色,肿瘤直径4~30mm,平均15.3±1.6 mm,术后病理报告均为肾上腺皮质腺瘤。二、方法1.检查一般情况:包括患者年龄、性别、入院诊断依据、病理诊断、内分泌检查、心电图和超声心动图检查、影像学检查、术前准备方法、麻醉手术方式和预后。2.总结患者首次就诊至确诊时的病史:包括接诊医院级别和接诊科室、就诊原因、就诊时的症状体征和辅助检查、首诊至确诊的时间。三、统计学方法数据采用均值±标准差表示。应用SPSS 11.5软件对数据进行统计学分析。结 果一、高血压病史及治疗经过均有高血压病史3~40 年(平均92±64个月)。初诊地点:78.3%为地市级三级甲等以下医院,21.7%为省级以上医院。接诊科室均为普通内科。就诊原因中93.5%为头痛、头晕等高血压症状,余为其他疾病就诊时发现高血压。初诊均为原发性高血压病而未做相关肾上腺影像学及内分泌检查。267例在经过平均4.2个不同医院诊疗和长期联合服用2.8种以上不同种类抗高血压药物后,19.3%血压可降至120/80mmHg以下,55.6%血压波动于120/80mmHg~140/95mmHg之间,25.1%血压>140/95 mmHg。二、低血钾病史及治疗经过均有持续性或阵发性四肢无力、口角或指端麻木感等病史2~9年(平均58±33个月)。患者初次自述此类症状时均未引起接诊医师对血钾的注意。87.3%病例由于上述症状加重或反复发作在复诊时查血生化发现低血钾症,给予持续补充钾盐均未使血钾持续维持在正常水平,但是接诊医师均未考虑到肾上腺疾病。余病例均因为症状较轻或接诊医师考虑其他疾病而未作血钾检测。其中1例老年男性因排尿无力怀疑前列腺增生症来我院就诊时自述有高血压病史,体检后发现前列腺增生不明显、血钾低时才怀疑本病。三、延误诊治出现的并发症本组261例术前接受了心电图和超声心动图检查。96例(36%)心电图异常,其中左心室高电压或心肌肥厚81例,ST-T段低平、双向或倒置47例,房性心律失常12例,室性心律失常11例。45例(17.3%)超声心动图异常,其中结构并功能异常5例,心功能异常9例,结构异常31例。具有脑梗塞既往史17例,其中2例反复发作2次。具有脑出血病史7例。均通过降压和相应的神经内科处理后缓解。四、确诊的方式267例为高血压、低钾血症的病史顺序。初诊至确诊间期3~40 年(平均92±64个月)。均行超声检查(外院),疑似肾上腺区肿瘤151例,余未见异常。均行腹部CT扫描检查,均薄层扫描(层厚=2~4mm)发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通(层厚>7mm)和薄层CT扫描两次以上CT检查,84例通过一次薄层CT扫描确诊。267例行影像学检查后接受相关内分泌检查。讨 论高血压是原醛症最常见的症状,也是就诊内科最常见的原因。虽然已有临床前期原醛症(肾上腺意外瘤)的报道〔2〕,但是通过仔细询问病史和体检仍可捕捉到高血压症的蛛丝马迹,如本组病例6.5%即没有典型的头痛、头晕等高血压症状。过去普遍认为原醛症是少见病,在高血压中仅占0.05%~2%;但近年来随着对本病研究的深入和诊断技术的提高,各家报道在高血压中的比例升为5%~13%〔3,4〕,在降压药效果欠佳的顽固性高血压中其发生率高达20%〔5〕。因此建议对高血压患者均需筛查原醛症。其次,本组中78.3%均在地市级三级甲等以下医院初诊,平均高血压病史平均92±64个月,期间24例出现脑血管病,据分析除临床医师对本病认识不足的原因外,也与此类医院缺乏相应高灵敏肾上腺检查技术有关。所以,建议降压药效果欠佳的长期高血压患者转入更高级别医院诊治。目前认为低钾血症是原醛症的晚期表现。虽然本组病例均有低钾血症史,但有报道血钾可正常〔6〕。对于本组病例,尽管均有不同程度的低钾血症表现,但是初诊医师并未重视,其中只有87.3%病例在复诊时才发现低钾血症;而且均未做出早期原因分析。所以,低钾血症病史较长(平均58±33个月),致使心脏损害(高血压起协同作用),本组96例(36%)心电图异常、45例(17.3%)超声心动图异常。因此,临床医师切勿等到病例同时具有高血压和低血钾时才考虑原醛症。其次,原醛症引起的低钾血症一经出现,一般经补钾治疗难以纠正;即使血钾恢复至3.5mmol/L以上,停止补钾后低钾血症即再出现,二者有明显的顺序性,这也是与自发性周期性麻痹的临床区别点之一。 临床医师提高对低血钾原因的认识分析能力是至关重要的,能够明显缩短原醛症病史和相关并发症的发生。本组资料显示,肾上腺腺瘤直径15.3±1.6 mm。均经薄层CT扫描发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通和薄层CT扫描两次以上CT检查。而超声疑似肾上腺区肿瘤151例,检出率为56.5%。说明二者均常用,薄层CT的敏感性明显高于超声,这与文献报道相似〔7〕。所以,即使病程较长的肾上腺腺瘤,由于其体积小,如果没有敏感合适的影像学检查也难以被发现。对于CT扫描,要选择恰当的层厚。层厚2~4mm可检出直径>5mm的肿瘤;层厚7mm则只能检出直径>10mm的肿瘤,其次选择合适的视窗,把肾上腺区包括在内。再次,层距要均匀,行CT扫描时患者需屏气(即使是单层或多层螺旋CT),减少伪影。CT平扫需结合增强扫描,胃肠道可用造影剂,对比显示该区域器官,肾上腺及其腺瘤通常增强不明显。因此,临床医师若需排查原醛腺瘤,务必首选并注明肾上腺区薄层CT扫描加增强。放射科医师宜选3mm层厚和对比手段。本组病例均采取先定位的诊断程序。在首次采取的影像学方法没有发现肾上腺腺瘤的情况下,原醛腺瘤通常被排除了。实际上,原醛腺瘤的特点是体积小而功能强。所以,坚持先筛查、定性再定位的思路是必要的。对于原醛腺瘤疑似病例,可筛查血浆醛固酮浓度/肾素(PAC/PRA)比值。在病变早期,即使PAC、PRA均正常,但其比值已有改变〔8〕。因此,正确的思路结合敏感的检查可提高原醛腺瘤的早期检出率,减少并发症的发生。2019年10月19日 3071 0 1
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