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许莉军副主任医师 郑大一附院 内分泌与代谢病科 前段时间李阿姨来我的诊室看病，说她的高血压不好控制，腿老是没劲。我仔细一问，发现李阿姨现在吃三种降压药，分别是硝苯地平缓释片每天1片，倍他乐克缓释片每天1片，缬沙坦每天1片，血压仍然波动在150/100mmHg左右。我仔细阅读李阿姨带的资料，发现血钾3.0mmol/L,肺部CT看到左侧肾上腺有个小结节。我告诉李阿姨，她治疗多年的高血压可能是原发性醛固酮增多症。建议李阿姨先停用倍他乐克缓释片和缬沙坦2周以上，再来医院做进一步检查。如果是原发性醛固酮增多症 肾上腺腺瘤的话，把腺瘤切除高血压可能就会治愈，而不需要再服用降压药。李阿姨按照我交代的事项，2周后来医院检查，经过完善检查，并且做了目前国内只有少数医院才能开展的“双侧肾上腺静脉采血（AVS）”，发现李阿姨确实是原发性醛固酮增多症 左侧肾上腺腺瘤，左侧腺瘤具有优势分泌。因此在腹腔镜下行左侧肾上腺腺瘤切除术，术后不需要服用降压药而血压恢复正常，李阿姨满意的出院了。原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是指肾上腺自主分泌醛固酮而导致的一种高血压，临床主要表现为高血压，伴（或不伴）低血钾。过去认为，原醛症一直被认为是少见病，在高血压人群中不到1%。但是随着诊断技术的提高，发现这个病并不少见，可能占高血压患者10%以上。醛固酮升高容易导致心力衰竭、肾功能受损以及早发的脑梗塞。因此，在高血压患者中早期筛查出原醛症，早期得到诊治显得尤为重要。根据最新的指南，推荐对以下人群进行原醛症筛查：1. 新诊断的高血压患者2. 持续性高血压，血压超过150/100mmHg者3. 使用3 种常规降压药，血压仍超过140/90mmHg的患者4. 使用4种降压药才能把血压控制在140/90mmHg以下的患者5. 高血压合并低钾血症的患者6. 高血压合并肾上腺意外瘤的患者7. 早发性高血压家族史或40 岁前有脑血管意外家族史的高血压患者8. 原醛症患者中存在高血压的一级亲属9. 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者目前我科成功开展了双侧肾上腺静脉采血（AVS），该技术目前国内只有少数医院才能开展，而且我科的成功率高达90%以上，高于国内很多知名医院。该技术对于高血压合并肾上腺增粗或者腺瘤（结节）实现了精准定位，对于明确原醛症的分型非常重要，避免了不必要的肾上腺手术。如果AVS发现两侧没有优势分泌，不需要手术，如果单侧有优势分泌，采用手术治疗可以达到治愈高血压的可能。之前见过一些高血压合并肾上腺腺瘤（结节）的患者，术前没有做AVS而把肾上腺腺瘤（结节）切除，术后高血压仍然没有缓解，后来发现肾上腺腺瘤是无功能瘤，不需要手术。很多高血压病友觉得高血压是心内科疾病，其实内分泌科大夫对继发性高血压的筛查更加专业，管理更加细致，建议高血压病友来内分泌科就诊。2020年12月20日
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陈明坤副主任医师 南医三院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症的典型临床表现：1、高血压：持续性高血压、多半血压比较难以控制，难治性高血压中约17%的存在原醛2、低血钾相关症状：原醛患者中约30-35%存在低钾血症持续性乏力口唇麻木指尖、脚趾麻木感严重者存在呼吸困难、吞咽困难原发性醛固酮增多症的分型：醛固酮瘤：肾上腺存在明显结节，并分泌过量醛固酮特发性醛固酮增多症（特醛症）：为双侧肾上腺皮质增生引起的醛固酮异常分泌原发性肾上腺皮质增生：单侧肾上腺增生引起的醛固酮异常分泌家族性醛固酮增多症：具有原醛症家族史分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：因肾上腺皮质癌细胞引起醛固酮异常分泌异位醛固酮分泌瘤或癌：异位肿瘤合并醛固酮异常分泌原发性醛固酮增多症的危害：1、高血压相关危害：心脑血管意外、心肌肥厚、心室扩大、主动脉弓扩张、高血压肾病，严重者可以危及到生命。2、低钾血症相关危害：严重低钾可以导致猝死，呼吸衰竭等。2020年11月09日2653
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张仲富副主任医师 深圳市第二人民医院 泌尿外科 高血压合并四肢乏力，很有可能是肾上腺肿瘤！ 除了腹腔镜下肾肿瘤根治术，今日我科室团队同时为另一位青年女性患者实施腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。患者6年前开始出现四肢乏力、疲劳感；3年前体检发现高血压，最高血压150/90mmHg，一直自行服用中药控制，血压控制不佳；1周前来医院复查，血压170/110mmHg,检查血钾2.40mmol/L(正常参考值为3.5-5.5mmol/L)，CT发现左肾上腺区肿瘤，靠近左肾门，大小约2.8cm，经内分泌科检查考虑原发性醛固酮增多症，遂来我科住院治疗，今日在全麻下行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，术中见左肾门处一黄色肿瘤，邻近左肾血管，予仔细分离，腹腔镜下完整切除肿瘤，手术过程顺利。 诊治体会： 若高血压患者同时合并手脚没力、感觉非常容易疲劳，往往是肾上腺出现病变，需要行电解质检查及肾上腺CT检查进一步排查。临床上出现高血压、血钾降低、CT显示肾上腺肿瘤，临床诊断多考虑原发性醛固酮增多症（简称原醛）.这种肾上腺肿瘤一般直径多在1-3cm左右,不会特别大但肿瘤有功能,经内分泌相关检查确诊后需要手术干预切除肿瘤,大部分患者术后高血压及低钾症状明显改善或消失. 因此,凡是高血压患者同时出现手脚没力、感觉非常容易疲劳的话,都需要到泌尿外科门诊就诊排查肾上腺问题,若确诊后尽早手术. 附相关图片： PS:如有泌尿生殖系统相关疾病（肾输尿管结石、肿瘤、炎症、男性前列腺增生等）方面的困惑，欢迎扫码咨询。2020年10月11日2247
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 在高血压患者当中经常有一些特别的情况。那么，什么样的高血压患者要怀疑有没有原发性醛固酮增多症呢？主要是有下面几个方面特征的高血压患者。有下面的任何一个特征就应该怀疑。 第一，二级以上的高血压患者。也就是收缩压大于等于160毫米汞柱，或舒张压大于等于90毫米汞柱。 第二，药物抵抗性的高血压。也就是常规的药物治疗效果不好的，效果不佳的。 第三，高血压患者，伴有自发性的低钾血症，或者是利尿剂引起的低钾血症。 第四，高血压患者伴有肾上腺意外瘤。什么是意外瘤呢？也就是我们在做正常体检的情况下，或者是因为其它疾病住院、门诊做检查的时候意外地发现肾上腺上面有占位，有瘤子，这叫肾上腺意外瘤。 第五，40岁以前出现的高血压病，或者是有脑卒中家族史的高血压患者。 第六。原发性醛固酮增多症患者的一级亲属中所有高血压患者。 从上面的几种情况来看，这些高血压患者实际上在咱们人群当中发生比例是不低的。对这些患者应该有所怀疑。那么怀疑之后是不是大部分都是这种疾病的，当然也不是。对于这些患者呢，我们应该进行筛查性的检查。也就是在这些患者当中做一些简单的检查来进行筛查。看他们有没有可能是原发性醛无痛增多症？ 那么做什么样的检查是比较简单而便利的筛查性检查呢？这就是采用血浆醛固酮与血浆肾素的比值。用这个比值的方法进行筛查，正如我们另一篇专门的之章所讲到的。如果醛固酮与肾素活性比值大于30，或者大于50，我们就可能会初步怀疑是这种疾病或者是高度怀疑是这种疾病。再进行下面的确诊性检查。如果患者二者的比值小于30，我们就排除了这种诊断，不再怀疑了。2020年06月30日2521
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周晓峰主任医师 中日医院 泌尿外科 54岁的王阿姨一周前突然晕倒了，全家人非常着急，连忙把她送到当地医院。接诊医生张大夫马上安排王阿姨急查血并完成影像学检查，然后仔细体格检查。张大夫查体后发现王阿姨的身体并无大碍，只是血压有点高，160/90mmHg，接着就开始询问病史。只见王阿姨虚弱地说，我平时也就是血压高，已经10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降压药，可是血压就是下不去，保持在现在这个水平，奇怪的是，最近两个月总感觉浑身没力气，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。这时王阿姨的化验结果出来了，血钾2.8mmol/L，腹部CT显示右侧肾上腺占位性病变。莫非是“原发性醛固酮增多症”？张大夫脑海中浮现出这个疾病名称。中日友好医院泌尿外科周晓峰肾上腺和肾上腺疾病肾上腺是位于双侧肾脏上方的一对内分泌腺体，位于腹膜后隔肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内，单侧重约4-5g，体积虽小作用大，是人体神经内分泌调控系统的重要构成。肾上腺外科疾病组织学分类主要是肾上腺肿瘤，其他包括肾上腺增生、肾上腺囊肿、结核等非肿瘤疾病。包括肿瘤在内的某些肾上腺疾病，可过度分泌多种激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常见的是原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤。这些病症状不同，共同的特点就是引起顽固性的高血压，还会导致水电解质紊乱、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨质疏松等代谢综合征，甚至会影响患者的外貌、精神状况、抗感染和抗压能力。什么是“原发性醛固酮增多症”？原发性醛固酮增多症（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。“原发性醛固酮增多症”的临床表现本病最突出的临床表现是顽固性高血压和低血钾。①高血压原发性醛固酮增多症在早期血压偏高，但随病程进展，部分患者出现头痛的症状，此时服用降压药物效果往往不佳。高血压长期得不到控制会出现不同器官的损害，比如眼部血管损伤引起眼底疾病，此时会有视物模糊、视力减退的症状。②低血钾正常人的血钾保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出现自发性低血钾，血钾水平会小于3.5mmol/L。患者可表现为头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体容易麻木、针刺感等症状。③肾脏表现长期的低钾使肾脏浓缩功能受损，出现低比重尿、多尿、夜尿增多等临床症状，常继发口渴、多饮，并发尿路感染等。④心脏表现有些患者心脏功能发生改变，主观上会有心绞痛、心慌、心悸等不适感，这时别忘记做一个心电图和心脏超声检查，心电图会记录心脏的节律图形，心脏超声可以反映心脏的结构情况，医生评估病情后如有必要还可以完成冠脉造影检查，评估心脏血管情况。⑤代谢紊乱原发性醛固酮增多症患者由于醛固酮分泌增多，胰岛素敏感性下降，因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于正常人群。⑥其他表现儿童患者有生长发育障碍，身高、体重等指标偏离正常值。“原发性醛固酮增多症”的筛查对于难治性高血压的患者，要考虑到继发性高血压的可能，再结合高血压和低血钾的病史，需要进行原发性醛固酮增多症筛查：（1）难治性高血压（即3种降压药联合仍不能控制血压者），或高血压2级（>160-179/100-109mmHg），3级（>180/110mmHg）；（2）不能解释的低血钾；（3）发病年龄早者（、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。在明确病因后，一般首选手术治疗，无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。②嗜铬细胞瘤常引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白，尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。首选的实验室检查为测定血或尿游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素，影像学检查作为定位检查。一旦嗜铬细胞瘤一旦确诊并且定位，应该尽早手术切除肿瘤。2020年05月31日1853
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杨欢副主任医师 武汉同济医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%。分类：1.肾上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producing adenoma,APA)2.特发性醛固酮增多症15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)还有糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)、原发性肾上腺皮质增生<1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)、产生醛固酮的肾上腺癌<1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)、产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secreting ectopic tumor)。症状：1.高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。BP：170/100mmHg左右早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹2.肌无力劳累、久坐、呕吐、腹泻诱发肌无力（周期性麻痹），常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。3.多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4.心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5.糖耐量异常：高血糖门诊检验：低血钾、高血钠、碱中毒（血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常）、尿pH值为中性或偏碱性、少量尿蛋白；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低影像学定位：B超:显示直径>1.3cm腺瘤（1cm以下超声难以发现）CT:首选检查，显示直径>1cm腺瘤，多为单侧碘131-碘化胆固醇肾上腺核素扫描：对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大治疗：1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备100-400mg，每天2-4次，严重者静脉补钾。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后血压轻度升高，降压药可控制。2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术2020年05月29日2982
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楚晨龙副主任医师 上海市中医医院 外四科（泌尿外科） 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压，低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。(一)分型：根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧。双侧或多发性腺瘤仅占10%。个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生，瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm，重量多在3～6g之间，超过10g者少见，肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色。醛固酮瘤患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应，此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。2.特发性醛固酮增多症(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首，近年来发病率有增加趋势，其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，增生的肾上腺体积较大，厚度，重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。特醛症的病因还不清楚，特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%，多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传，肾上腺呈大，小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，本症的特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压，血钾和肾素活性恢复正常，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：约占原醛症的1%，Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似，本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。5.产醛固酮肾上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是肾上腺皮质腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%～2%，可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型，极为罕见，可发生于肾脏，肾上腺残余组织或卵巢。(二)发病机制：不论何种病因或类型所致的原醛症，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要为高血钠，低血钾，肾素-血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。醛固酮是人体内最主要的盐皮质激素，它的主要生理作用是促进肾脏远曲小管和集合管对钠离子的重吸收及对钾离子排泄。(三)常见症状：1.高血压为最早出现症状。一般不呈现恶性演进，但随着病情进展，血压渐高大多数在170/100mmHg左右，高时可达210/130mmHg。2.神经肌肉功能障碍(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪，呋塞米等促进排钾的利尿药，麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸，吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更长，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。3.肾脏表现因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形 ，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。4.心脏表现(1)心电图呈低血钾图形。(2)心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。5.其他表现儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。(四)治疗：原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。1.手术治疗 ：腹腔镜肾上腺瘤切除术：已被广泛推广，因创伤小、生理干扰小、出血量小，且安全有效。平均手术时间1-2小时，术后2天即可出院。手术疗效：APA首选手术治疗，患者年龄越小、肾上腺素越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感，手术治疗效果越好。术后血钾在数天内恢复正常，临床症状改善。术后血压不降的患者，可能由于病程久，肾血管损害明显，或同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%，但远期治愈率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到缓解，对病情不能缓解或一度好转又复发者，宜用药物治疗。APC首选手术治疗的，术后5年生存率15%～47%，术后可用顺铂进行化疗。2.药物治疗 ：凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。可选用以下药物：(1)醛固酮拮抗药：螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。 (2)钙通道阻滞药：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。与螺内酯联合应用可使血钾过度升高，故合用时需慎重。(3)血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。(4)抑制醛固酮合成的药物：氨鲁米特(氨基导眠能)，能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。(5)垂体因子抑制剂：赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。(6)糖皮质激素：地塞米松对GRA患者有效。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。(7)肾上腺醛固酮癌：大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂(cisplatin)治疗。(五)预后：手术切除是治疗分泌醛固酮的肾上腺腺瘤的首选方法，如无手术禁忌证，应尽早手术治疗。醛固酮瘤手术效果显著，术后电解质紊乱可获纠正，临床症状消失，大部分患者血压降至正常或接近正常。术前应用螺内酯。术后高血压治愈率达50%～80%以上。肾上腺增生者手术疗效较差，仅可使血钾纠正而不能满意降压，近年来已趋于药物治疗。除非难以确诊为腺瘤或增生时才需手术探查。双侧肾上腺增生通常采用螺内酯治疗。应避免使用排钾利尿剂，以免加重代谢性碱中毒。血压降低不明显时加用ACE抑制剂或钙拮抗药。肾上腺皮质癌常进展迅速，对化疗及放射治疗均不敏感，预后差。2020年05月04日4835
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刘光明副主任医师 天津市第一中心医院 泌尿外科 28岁的小王姑娘最近总感觉四肢乏力，尤其是双腿，总感觉轻飘飘的踩着棉花的感觉，走路无力，人没精神，上班也无精打采。偶尔还出现头痛的情况。她在学校当老师，一开始以为是带毕业班上班累了，就辞去了班主任的职务，减少了带教时间，可整个人还总是没精神，早上去上班，同事偶尔还说她脸肿。最近单位组织查体，检查发现血钾偏低，更重要的是血压身高，180/105mmHg（24/14kPa）。查体科让她去看看心内科和泌尿外科。小王蒙掉了，要知道她还是年轻人啊怎么会得老年人常见病血压高呢？在咨询完心内科医生后小王找到了我，向我诉说了她的症状和困惑。经过仔细询问病史，最近2周她明显感到夜尿增多，晚上总起夜。门诊查体：体型微胖，心肺无异常体征，腹部平软，肝脾肋下未及，无包块，双肾区无叩击痛 ，双下肢肌力Ⅴ级，轻度浮肿，门诊查了B超右肾上腺有一可疑肿物。经过商议后建议小王住院仔细检查。住院后多次24小时尿醛固酮为14.6ng/24h以上，肾素水平偏低，血钾为3.1mmol/l，血钠141mmol/l，血皮质醇、尿vma等正常，心电图提示ST延长，CT显示右肾上腺外侧肢可见3×2.0cm腺瘤。给予螺内酯20mg ，一日三次，复方枸橼酸钾片口服，硝苯地平缓释片降压，7天后复查血压为124/90mmHg ,血钾为3.6mmmol/l。经过我和小王认真的沟通，完善准备后，小王接受了全麻下行腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术，术后病理回报为肾上腺腺瘤。术后3天复查血醛固酮水平已经正常了，而且术后血压也得到控制，使用了一片硝苯地平缓释片的情况下血压控制在了正常范围。现在在各个单位组织的查体中经常有很多年轻人被查出高血压，这些人中有很大一部分认为是自己工作压力大、睡眠差而导致的血压高，因此胡乱找社区医院开降压药，而且服药不规律，血压控制不好。但是，泌尿明医生再次郑重地提醒这类查体中发现血压高的年轻人，如果同时伴有腿无力脚抽筋、肢端麻木，头痛、头晕等，一定要去正规的三甲医院查一个肾上腺的CT！因为这项检查能够晒出一个危害性非常大的疾病，就是上文中提到的小王所患的疾病，原发性醛固酮增多症！病因是肾上腺皮质醛固酮腺瘤。也就是说肾上腺长了一个小的瘤体，但是它是由内分泌功能的，它持续性的往血中释放一种或几种激素，引起高血压、低血钾、碱中毒等等临床症状。而且更可怕的是，一旦查不出来，持续的慢性高血压会导致脑卒中，心肌梗死，蛋白尿和肾功能损害等严重后果。那么什么是肾上腺腺瘤？具体说来有哪些危害？下面我会一一解释。肾上腺是生长在肾脏内上方的一个腺体，但它和肾脏不是一个器官，甚至不是一个系统。肾脏属于泌尿系统，而肾上腺属于内分泌系统。在专业划分上，由于肾上腺的解剖位置深在，和肾脏关系密切，因此肾上腺疾病的外科治疗就自然而然地划分到了泌尿外科领域。也就是泌尿明医生干的这些工作了。肾上腺是人体的重要的内分泌器官，大约4-6cm，扁片状，右侧三角形，左侧半月形，位于腹膜后方，肾的上方，呈淡黄色，和肾共同包裹在一层筋膜内。肾上腺分为皮质和髓质，皮质占到体积的90%，主要分为球状带（盐皮质激素也就是醛固酮），束状带（糖皮质激素主要是皮质醇），和网状带（主要是性激素，包括雌激素和雄激素，除了男性睾丸和女性卵巢外，这里是唯一生理性分泌性激素的器官了，虽然它很小）。髓质占到了10%，主要分泌儿茶酚胺，也即是肾上腺素等。人体结构很有意思，除了心脏和角膜没听说过长肿瘤以外，所有的系统器官都会有不安分的细胞存在，异常细胞聚集后长大形成肿瘤，肾上腺也不例外，最常见的肾上腺肿瘤是肾上腺皮质腺瘤，其中分泌醛固酮的腺瘤占到很大一部分。这个位置长的瘤体中90%以上都是良性的，也就是说这个位置长了肿瘤一般不是恶性的，不是癌，但是，因为肾上腺是人体的内分泌器官，会分泌内分泌激素，肾上腺细胞形成的肿瘤中的其中一部分也具有内分泌功能，除了良性肿瘤的直接挤压左右，它的内分泌功能对人的影响是巨大的。再来说说高血压。我们知道，高血压分为原发性高血压和继发性高血压。原发性高血压就是找了半天没找到高血压的具体病因，只好归因于遗传学、精神因素、劳累、长期紧张，动脉粥样硬化血管病变等等，这些叫做原发性高血压，一般情况下见于中老年人。当然也有年轻人得的。（说个题外话，今天上午门诊就有一个阿姨50多岁，上周查体查出肾囊肿想找我做微创手术，但说儿子30多岁，半个月前高血压、脑出血在天津市一家医院抢救，问最多她这个肾囊肿明年做行不行。我明确告诉他，儿子病情重要，肾囊肿是择期手术，也即是自己找合适的时间做就可以，不是癌，癌是限期手术，条件允许越早做越好，这两种手术时机不一样的。还有我的一个博士师兄，41岁年纪轻轻就高血压脑出血早早离世，抛下2岁的儿子和年轻的妻子!所以年轻人血压高，真的要及时看心内科门诊调整血压，我们这篇文章讨论的是继发性高血压，原发性高血压还是得找心内科专家看了。）原发性高血压的特征是：原发性高血压的症状是比较不明显的，原发性高血压常发生在中老年患者，起病隐匿，病程较长，一般可以在十多年到几十年的病程当中，在起病的初期可以没有任何的症状。有一半的患者是因为其他原因或者是体检的时候，偶然测血压发现血压升高，才知道自己得了高血压。另外，有三分之一到二分之一的患者是因为出现了靶器官的损害，或者是出现了严重的并发症，出现了头晕，头痛，心悸，心慌等症状就诊，才发现存在着原发性高血压。继发性高血压是有明确的病因的，继发性高血压是继发在原发的疾病出现的高血压，也就是有明确的原发性疾病合并血压升高的一类疾病。在这一部分患者当中，高血压只是原发性疾病的临床症状其一。继发性高血压常合并急慢性的肾脏疾病，颅脑疾病，心血管疾病以及内分泌相关的疾病，在这一部分患者当中有着原发性疾病的症状，同时存在着血压的增高。其中，继发性高血压中最常见的就是我们今天讨论的疾病的主角----原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症占到了继发性高血压的5-12%，这个比例是相当惊人的，因为很少有人关注过去查肾上腺CT！而实际上，不查CT的话，单独查泌尿系B超。肾上腺肿物的漏诊率是相当高的。很多高血压患者第一次去看门诊时会抱怨医生开了一堆检查，其中就包括泌尿系B超，甚至肾上腺CT，有的患者会抱怨，我就找你开点降压药就得了，为啥开了一堆不相干的检查？又想给医院创收叭叭叭。实际上，如果查出来肾上腺占位，内分泌检查支持是分泌激素的腺瘤，那么恭喜你，你的高血压有希望被消灭在萌芽状态了。只要做个微创的腹腔镜肾上腺腺瘤切除，继发性高血压的病因就能得到根本控制，以后有希望恢复正常血压。即使没查出有问题，也可以全面筛查高血压的原因，所以，西医是循证医学，是真正对患者负责的做法。这些检查都是在高血压诊断治疗指南中明确写道的，不是医生想创收！返回来再说说肾上腺的皮质醛固酮腺瘤这个病。这个病的临床表现有以下特征：高血压、周期性麻痹、多尿，低血钾，碱中毒，那主流，血醛固酮升高，肾素降低，螺内酯治疗有效。结合CT检查，原发性醛固酮增多症，肾上腺腺瘤的诊断就可以成立。这个病史1954年Conn首先发现的，因此也叫做Conn综合征。临床上有一下表现时要想到原醛瘤的可能1）高血压伴有周期性麻痹，自发性低血钾者；2）一般降压药物控制不理想，因为原醛症患者只有用螺内酯才有效；3）年轻人、青少年、儿童出现高血压；4）用利尿药降压后容易发生低血钾者。怀疑原发性醛固酮增多症时，要测定血钠、血钾、24小时尿钾（为什么血钾低，因为醛固酮作用是保钠排钾，钾都跑到尿里去了，所以出现高尿钾）。但是也有一部分患者血钾正常，所以血钾正常不能排除原醛症。原醛症的筛查方法或者说诊断标准：人体的醛固酮是由肾素-血管紧张素-醛固酮系统控制，组成这一系统的激素主要由肾脏和肾上腺皮质分泌。肾上腺腺瘤自主分泌醛固酮，人体自身的肾素水平就会下调。因此，醛固酮（单位 ng/dl）和肾素(单位：ng/(ml.h))的比值ARR如果大于40，且血浆醛固酮大于20ng/dl，则ARR比值对原发性醛固酮增多症的诊断的敏感性和特异性分别可提高到90%和91%。具体来说，根据分泌醛固酮的病理改变，原发性醛固酮增多症分为六种疾病，分别是1）肾上腺皮质醛固酮腺瘤，就是本文中小王的这种病；2）特发性醛固酮增多症，这个病的病因在垂体，而不是肾上腺，无需手术，3）单侧肾上腺增生；4）分泌醛固酮的腺癌，这个很少，少于1%,我干了20年的泌尿外科就见过2例；5）家族性醛固酮增多症；6）肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤，主要见于卵巢癌和肾癌，也就是这两种癌里的某种细胞具有分泌功能，一般都是胚胎发育过程中残留在卵巢和肾例的肾上腺皮质组织发生了肿瘤所致。最后说说治疗，原发性醛固酮增多症患者的治疗分为手术治疗和药物治疗。治疗方案取决于此病的病因和患者对药物的反应。对于醛固酮腺瘤、单词肾上腺增生者，可首选外科手术治疗，如果不愿意接受或者不能耐受手术，可给予药物治疗。对于特发性醛固酮增多症及家族性醛固酮增多症，首选药物治疗。手术一般采用微创的腹腔镜肾上腺腺瘤切除术，前几年我做腹腔镜手术时主流文献都建议做单侧全切以免复发，理由是正常人需要一侧腺体也就是对侧肾上腺功能是正常的就可以维持正常的生理功能，但由于瘤体是良性居多，且复发性较低，最近几年的流行观点是尽可能保留肾上腺正常腺体。因此我们一般是采用瘤体切除保留正常的肾上腺，如果术中发现多个结节（两个及以上）一般都做全切考虑，因为有可能存在肉眼看不到的微卫星病灶。那做完手术血钾血压能正常吗？研究显示醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生患者，术后血钾正常占100%，血压均有改善，35-60%的高血压可获得治愈。80%的患者于术后1个月内血压降至正常或最大幅度下降并稳定，其余的也大多不超过6个月，但也有在1年内科继续下降者。综上所述，年轻人查体发现高血压，一定要去医院检查排除肾上腺长瘤引起继发性高血压的可能。由于醛固酮具有独立于血压以外的不良作用，因此，未经治疗的原发性醛固酮增多症患者于原发性高血压患者相比，其发生心脑血管意外事件，糖尿病等的风险明显升高。因为高血压的危害在于常年的血压升高对终末小血管的影响，硬化，血管弹性差，晚期引起失明、高血压肾病、心力衰竭等，而继发性高血压、肾上腺腺瘤如果诊断明确的话，做肾上腺腺瘤切除后预后很好。因此，你在查体时发现血压高而做的那个肾上腺CT，很可能是挽救你余生幸福的最有价值的投资了。2019年11月02日4300
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