主动脉瓣二叶畸形

(又称:二叶式主动脉瓣、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉瓣二叶瓣化畸形)

就诊科室: 心血管外科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

主动脉瓣位于左心室和主动脉之间,正常情况下应该有三个瓣膜,包括左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。

主动脉瓣二叶畸形又称主动脉瓣二叶瓣化畸形,是一种先天性心脏畸形。

本病患者的主动脉瓣因为发生部分融合后,所以只有两个瓣膜,导致左心室流入主动脉的血流受阻,出现一系列严重的症状,甚至会引起患者死亡。

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汪黎明 主任医师 南京市第一医院 心胸血管外科

发病原因

基本病因

主动脉瓣二叶畸形基本病因包括原发性病因和继发性病因:

  • 原发性:病因尚未完全明确,有遗传倾向。
  • 继发性:病因包括风湿性心瓣膜病、感染性心内膜炎、心脏穿透伤或严重的胸部闭合性损伤。

高危人群

有主动脉瓣二叶畸形家族史的人群更容易患主动脉瓣二叶畸形,需加以注意。

症状表现

主动脉瓣二叶畸形的患者,早期可以没有任何症状,疾病发展后期,心脏功能受到影响时,患者可能出现头晕、乏力、心慌、胸闷气短等症状。当主动脉瓣功能进一步受影响,患者多以其并发症的表现为主。

典型症状

  • 头晕:患者可能感到头昏昏沉沉的、头胀,或是出现头重脚轻的感觉,部分患者会出现脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 乏力:患者经常无原因地感到乏力,或是稍微活动过后即感到明显的乏力,需要休息很长时间。
  • 心慌:患者无明显原因的出现心中慌乱不适,感觉心跳加快或过慢,通常休息后可以得到缓解。
  • 胸闷、气短:患者常感觉胸部有东西压着,气不够用。所以常会引起呼吸频率加快、深呼吸、叹气等表现。
  • 晕厥:严重症状之一,患者突然感到头昏、恍惚、视物模糊或两眼发黑、四肢无力,这就是晕厥先兆。随后,患者意识丧失,摔倒在地,数秒钟至数分钟内即恢复如常,能起立行走。有的患者半小时以内可能有全身乏力感。通常患者晕厥时心率会减慢或增快,血压下降,面色苍白,可伴见出冷汗的表现。
  • 心绞痛:严重症状之一,特点为前胸阵发性、压榨性疼痛(像有巨石压迫在胸前,并伴有无法呼吸的感觉),可伴有其他症状,疼痛主要位于胸骨后部,可放射至心前区与左上肢,劳累或情绪激动时更容易发生。

并发症

随着主动脉瓣二叶畸形的疾病进展,患者主动脉瓣的功能受影响越来越大,患者非常容易出现较严重的心血管并发症。本病的常见并发症有:

  • 主动脉狭窄
  • 主动脉瓣关闭不全
  • 感染性心内膜炎
  • 升主动脉扩张
  • 主动脉瘤
  • 主动脉夹层
  • 心源性猝死

如何预防

下列方式有助于本病的预防:

  • 基因突变:本病与遗传有关。故美国心脏病学会/美国心脏协会心脏瓣膜病治疗指提出,主动脉瓣二叶畸形家族史的成员,需尽早进行超声心动图排查,为临床制定适宜的诊断治疗方案、防止并发症的发生提供可靠信息。
  • 遗传咨询:夫妻任何一方有主动脉瓣二叶畸形的家族史,在准备怀孕之前,都应进行遗传咨询,了解疾病的情况,做好相应的准备。
  • 产前筛查:夫妻任何一方有主动脉瓣二叶畸形的家族史,在怀孕以后,都应进行产前筛查。若是检查出异常,应该及时咨询医生是否需要停止妊娠,防止生出有缺陷的小孩。

检查

当医生怀疑是主动脉瓣二叶畸形时,主要通过询问症状以及家族史等做出初步诊断,因为本病容易误诊,所以借助心电图、超声心动图、多排螺旋 CT、经食管超声心动图、双源 CT 和心脏 MRI 等检查来帮助和相似疾病鉴别,以明确诊断。具体检查方法如下:

  • 问诊:医生通过询问患者或家属,关于疾病的症状,持续时间以及并发症和遗传病家族史。
  • 心电图:医生通过心电图,查看患者每个周期心脏跳动的情况。
  • 超声心动图:超声心动图准确率和敏感性高,且无创,是诊断本病最主要的检查手段。
  • 多排螺旋 CT:医生通过该检查,测量瓣环直径和主动脉瓣融合方式。
  • 经食管超声心动图:该检查作用是排除其他干扰因素对成像的影响,帮助医生更准确地判断患者的病情。
  • 双源 CT:作用是排除其他干扰因素对于成像的影响,采集心脏图像,帮助医生更准确地判断患者病情,并且可以检查出,超声心动图不能发现的瓣膜病变和其他疾患。
  • 心脏 MRI:帮助观察心脏结构和血流情况,多用于本病的几个严重的并发症如升主动脉扩张(升主动脉是主动脉的一部分,正常情况下直径在 2.5~4 厘米之间,当超过 4 厘米,则为升主动脉扩张)、主动脉瘤、主动脉夹层等疾病的诊断中。

治疗方式

目前,主动脉瓣二叶畸形尚无针对性的治疗方法。通常情况下,使用药物治疗可以患者症状,但是不能治愈本病。对于病情严重,或出现严重并发症的患者,需要进行手术治疗。

药物治疗

  • β 受体阻滞剂:作用是控制患者血压,降低心室率等情况。常用的 β 受体阻滞剂包括:阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔等。
  • 血管紧张素转化酶抑制剂:作用是控制患者的血压,调整血流动力学紊乱和延缓心室重构(指各种损伤使心脏原来存在的物质和心脏的形态,发生变化)。常用的血管紧张素转化酶抑制剂包括:卡托普利、依那普利和贝那普利等。
  • 血管紧张素受体拮抗剂:作用是控制患者血压波动,延缓心室重构等。常用的血管紧张素受体拮抗剂包括:氯沙坦、缬沙坦等。

手术治疗

  • 主动脉瓣手术:包括主动脉瓣修补术、成形术、置换术,具体手术方式医生应该根据患者的病情决定。手术方法通常是沿着融合的交界处切开,将融合的瓣膜分离;或将病变的瓣膜除去,患上机械或生物人工瓣膜。作用是控制患者的血压,改善血流受阻和血流速度增大的情况,恢复正常的瓣膜开启、闭合功能,缓解症状,防止病情恶化。
  • 升主动脉置换手术:使用人工血管,替换病变的升主动脉。作用是改善血管阻塞,使血流恢复正常。适用于主动脉弓受到影响,发生病变的患者。

其他治疗方法

  • 吸氧:医师会根据患者的情况调整吸氧方式和流量,作用是增加血氧含量,改善患者呼吸困难的症状。适用于出现呼吸困难的患者。
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注意事项

  • 严格遵循医嘱按时按量用药,严禁改变用药量,不要漏服或多服。根据医嘱服用药物。不要听信“偏方”“神药”。
  • 排便:保持大便通畅,一般应该选择坐便,切忌用力排便或排便时间过长。
  • 戒烟戒酒。
  • 保持良好的心态,避免较大的情绪波动。
  • 注意卫生,养成勤洗手等卫生习惯,避免到人群聚集环境中,避免食用不卫生的食物。

预后

经过正规的药物治疗结合手术治疗,能够控制病情的发展,减少严重并发症的出现,降低患者死亡率。

瓣膜形态较好、病变情况不严重、无并发症的患者,大多能够治愈。

瓣膜形态差且伴有严重并发症的患者,可能无法治愈,但是通过治疗可以降低死亡率,提高生活质量。

治疗后可能会有心功能不全(心肌收缩功能下降,造成血液淤积)的后遗症。进行了主动脉瓣置换术的患者,后遗症较多,可能会出现心律失常、贫血、人造瓣膜血栓等情况。

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